Врсте / лангерханс / пацијент / лангерханс-третман-пдк

Лечење Лангерхансове ћелијске хистиоцитозе (ПДК®) - верзија пацијента

Опште информације о хистоцитози Лангерхансових ћелија (ЛЦХ)

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија је врста рака која може оштетити ткиво или изазвати стварање лезија на једном или више места у телу.

• Породична историја рака или рођење родитеља који је био изложен одређеним хемикалијама може повећати ризик од ЛЦХ.

• Знаци и симптоми ЛЦХ зависе од тога где се налази у телу.

• Кожа и нокти

• Уста

• Боне

• Лимфни чворови и тимус

• Систем жлезда са унутрашњим лучењем

• Око

• Централни нервни систем (ЦНС)

• Јетра и слезина

• Плућа

• Коштана срж

• За дијагнозу ЛЦХ користе се тестови који испитују органе и телесне системе у којима се може појавити ЛЦХ.

• Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија је врста рака која може оштетити ткиво или изазвати стварање лезија на једном или више места у телу.

Лангерхансова хистиоцитоза (ЛЦХ) је ретки рак који започиње у ЛЦХ ћелијама. ЛЦХ ћелије су врста дендритичне ћелије која се бори против инфекције. Понекад постоје мутације (промене) у ЛЦХ ћелијама док се формирају. Ту спадају мутације гена БРАФ, МАП2К1, РАС и АРАФ. Ове промене могу учинити да ЛЦХ ћелије брзо расту и множе се. То доводи до накупљања ЛЦХ ћелија у одређеним деловима тела, где могу оштетити ткиво или формирати лезије.

ЛЦХ није болест Лангерхансових ћелија која се обично јавља у кожи.

ЛЦХ се може јавити у било којој доби, али је најчешћи код мале деце. Лечење ЛЦХ код деце разликује се од лечења ЛЦХ код одраслих. Лечење ЛЦХ код деце и лечење ЛЦХ код одраслих је описано у одвојеним одељцима овог сажетка.

Породична историја рака или рођење родитеља који је био изложен одређеним хемикалијама може повећати ризик од ЛЦХ.

Све што повећава ризик од оболевања назива се фактор ризика. Имати фактор ризика не значи да ћете добити рак; ако немате факторе ризика не значи да нећете добити рак. Разговарајте са својим лекаром ако мислите да сте у опасности.

Фактори ризика за ЛЦХ укључују следеће:

• Имати родитеља који је био изложен одређеним хемикалијама.

• Имати родитеља који је био изложен металу, граниту или дрвеној прашини на радном месту.

• Породична историја рака, укључујући ЛЦХ.

• Имати личну историју или породичну историју болести штитне жлезде.

• Имати инфекције као новорођенче.

• Пушење, посебно код младих одраслих.

• Бити Хиспаноамериканка.

• Не вакцинисано као дете.

Знаци и симптоми ЛЦХ зависе од тога где се налази у телу.

Ови и други знаци и симптоми могу бити узроковани ЛЦХ или другим условима. Проверите код свог лекара да ли ви или ваше дете имате било шта од следећег:

Кожа и нокти

ЛЦХ код новорођенчади може утицати само на кожу. У неким случајевима, ЛЦХ само за кожу може се погоршати током недеља или месеци и постати облик који се назива високо ризични мултисистемски ЛЦХ.

У новорођенчади, знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на кожу могу укључивати:

• Љуштење коже главе које може изгледати попут „поклопца колијевке“.

• Лупање у наборима тела, попут унутрашњег лакта или перинеума.

• Подигнути, смеђи или љубичасти кожни осип било где на телу.

Код деце и одраслих, знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на кожу и нокте могу укључивати:

• Љуштење коже главе које може изгледати као перут.

• Подигнути, црвени или смеђи, корузозни осип у пределу препона, стомака, леђа или грудног коша, који може бити свраб или болан.

• Кврге или чиреви на кожи главе.

• Чиреви иза ушију, испод дојки или у пределу препона.

• Нокти на ногама који отпадају или имају обојене бразде које пролазе преко нокта.

Уста

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на уста могу укључивати:

• Отечене десни.

• Чиреви на крову уста, унутар образа или на језику или уснама.

Зуби који постану неравни или испадају.

Боне

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на кост могу укључивати:

• Отицање или квржица на кости, попут лобање, виличне кости, ребара, карлице, кичме, бутне кости, надлактице, лакта, очне дупље или костију око уха.

• Бол где је оток или кврга на кости.

Деца са ЛЦХ лезијама у костима око ушију или очију имају висок ризик од дијабетеса инсипидуса и других болести централног нервног система.

Лимфни чворови и тимус

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на лимфне чворове или тимус могу укључивати:

• Оток лимфних чворова.

• Тешкоће са дисањем.

• Синдром супериорне шупље вене. То може изазвати кашаљ, отежано дисање и отицање лица, врата и надлактица.

Систем жлезда са унутрашњим лучењем

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на хипофизу могу укључивати:

• Дијабетес инсипидус. То може проузроковати јаку жеђ и често мокрење.

• Спор раст.

• Рани или касни пубертет.

• Прекомерна тежина.

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на штитну жлезду могу укључивати:

• Отечена штитна жлезда.

• Хипотироидизам. То може проузроковати умор, недостатак енергије, осетљивост на хладноћу, затвор, суву кожу, проређивање косе, проблеме са памћењем, проблеме са концентрацијом и депресију. Код новорођенчади ово такође може проузроковати губитак апетита и гушење у храни. Код деце и адолесцената ово такође може проузроковати проблеме у понашању, дебљање, успорен раст и касни пубертет.

• Тешкоће са дисањем.

Око

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на око могу да укључују:

• Проблеми са видом.

Централни нервни систем (ЦНС)

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на ЦНС (мозак и кичмену мождину) могу укључивати:

• Губитак равнотеже, некоординирани покрети тела и проблеми са ходањем.

• Проблеми са говором.

• Проблеми са видом.

• Главобоља.

• Промене у понашању или личности.

• Проблеми са меморијом.

Ови знаци и симптоми могу бити узроковани лезијама у ЦНС-у или неуродегенеративним синдромом ЦНС-а.

Јетра и слезина

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на јетру или слезину могу укључивати:

• Отицање у стомаку изазвано накупљањем додатне течности.

• Тешкоће са дисањем.

• Жутило коже и белих очију.

• Свраб.

• Лака модрица или крварење.

• Осећам се веома уморно.

Плућа

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на плућа могу укључивати:

• Лоше плућно крило. Ово стање може проузроковати бол или стезање у грудима, отежано дисање, осећај умора и плавичасту боју коже.

• Проблеми са дисањем, посебно код одраслих који пуше.

• Суви кашаљ.

• Бол у грудима.

Коштана срж

Знаци или симптоми ЛЦХ који утичу на коштану срж могу укључивати:

• Лака модрица или крварење.

• Грозница.

• Честе инфекције.

За дијагнозу ЛЦХ користе се тестови који испитују органе и телесне системе у којима се може појавити ЛЦХ.

Следећи тестови и поступци могу се користити за откривање (проналажење) и дијагнозу ЛЦХ или стања изазваних ЛЦХ:

• Физички преглед и здравствена историја: Испитивање тела ради провере општих знакова здравља, укључујући проверу знакова болести, као што су квржице или било шта друго што изгледа необично. Такође ће се узети у обзир историја здравствених навика пацијента и прошлих болести и третмана.

• Неуролошки преглед: Низ питања и тестова за проверу функције мозга, кичмене мождине и нерва. Испитом се проверава ментално стање, координација и способност нормалног хода особе и колико добро функционишу мишићи, чула и рефлекси. Ово се такође може назвати неуро прегледом или неуролошким прегледом.

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ) са диференцијалом: Поступак у којем се узима узорак крви и проверава следеће:

• Количина хемоглобина (протеина који преноси кисеоник) у црвеним крвним зрнцима.

• Део узорка крви који чине црвене крвне ћелије.

• Број и врста белих крвних зрнаца.

• Број црвених крвних зрнаца и тромбоцита.

• Студије хемије крви: Поступак у коме се проверава узорак крви ради мерења количина одређених супстанци које у тело ослобађају органи и ткива у телу. Необична (већа или мања од нормалне) количина супстанце може бити знак болести.

• Тест функције јетре: Тест крви за мерење нивоа одређених супстанци у крви које јетра ослобађа. Висок или низак ниво ових супстанци може бити знак болести у јетри.

• Испитивање гена БРАФ: Лабораторијски тест у коме се узорак крви или ткива тестира на одређене промене у БРАФ гену.

• Анализа урина: Тест за проверу боје урина и његовог садржаја, попут шећера, протеина, црвених крвних зрнаца и белих крвних зрнаца.

• Тест недостатка воде : Тест којим се проверава колико се урина ствара и да ли се концентрише када се даје мало или нимало воде. Овај тест се користи за дијагнозу инсипидуса дијабетеса, који може бити узрокован ЛЦХ.

• Аспирација и биопсија коштане сржи : Уклањање коштане сржи и малог дела костију уметањем шупље игле у кост. Патолог прегледава коштану срж и кост под микроскопом како би потражио знаке ЛЦХ.

Аспирација и биопсија коштане сржи. Након утрнућа мале површине коже, игла коштане сржи убацује се у кости кука пацијента. Узорци крви, костију и коштане сржи уклањају се ради испитивања под микроскопом.

На ткиву које је уклоњено могу се урадити следећи тестови:

• Имунохистохемија: Лабораторијски тест који користи антитела за проверу одређених антигена (маркера) у узорку ткива пацијента. Антитела су обично повезана са ензимом или флуоресцентном бојом. Након што се антитела вежу за одређени антиген у узорку ткива, ензим или боја се активирају, а антиген се затим може видети под микроскопом. Ова врста теста се користи за дијагнозу карцинома и за препознавање једне врсте карцинома од друге врсте карцинома.

• Проточна цитометрија: Лабораторијски тест који мери број ћелија у узорку, проценат живих ћелија у узорку и одређене карактеристике ћелија, као што су величина, облик и присуство туморских (или других) маркера на површина ћелије. Ћелије из узорка крви, коштане сржи или другог ткива пацијента обојене су флуоресцентном бојом, стављене у течност, а затим пролазе једна по једна кроз сноп светлости. Резултати испитивања заснивају се на томе како ћелије које су обојене флуоресцентном бојом реагују на сноп светлости.

• Скенирање костију: Процедура којом се проверава да ли у кости постоје ћелије које се брзо деле. Веома мала количина радиоактивног материјала убризгава се у вену и путује кроз крвоток. Радиоактивни материјал се сакупља у костима са раком и открива га скенер.

Скенирање костију. Мала количина радиоактивног материјала убризгава се у вену детета и путује кроз крв. Радиоактивни материјал се сакупља у костима. Док дете лежи на столу који клизи испод скенера, открива се радиоактивни материјал и слике се праве на екрану рачунара.

• Рентген: Рентген органа и костију унутар тела. Рендген је врста енергетског снопа који може проћи кроз тело и на филм стварајући слику подручја унутар тела. Понекад се ради скелетна анкета. Ово је поступак рендгенског снимања свих костију у телу.

• ЦТ скенирање (ЦАТ скенирање): Поступак који даје серију детаљних слика подручја унутар тела, направљених из различитих углова. Слике су направљене помоћу рачунара повезаног са рендген апаратом. Боја се може убризгати у вену или прогутати да би се помогло органима или ткивима да се јасније прикажу. Овај поступак се назива и рачунарска томографија, рачунарска томографија или рачунарска аксијална томографија.

Скенирање стомака помоћу рачунарске томографије (ЦТ). Пацијент лежи на столу који се провлачи кроз ЦТ апарат, који снима рендгенске слике унутрашњости тела.

• МРИ (магнетна резонанца): Поступак који користи магнет, радио таласе и рачунар за израду низа детаљних слика подручја унутар тела. Супстанца која се назива гадолинијум може се убризгати у вену. Гадолинијум се сакупља око ЛЦХ ћелија тако да се на слици приказују светлије. Овај поступак се назива и снимање нуклеарне магнетне резонанце (НМРИ).

Снимање стомака магнетном резонанцом (МРИ). Дете лежи на столу који се увлачи у МРИ скенер, који фотографише унутрашњост тела. Подлога на дететовом трбуху помаже да слике буду јасније.

• ПЕТ скенирање (скенирање позитронске емисионе томографије): Поступак за проналажење туморских ћелија у телу. Мала количина радиоактивне глукозе (шећера) убризгава се у вену. ПЕТ скенер ротира око тела и прави слику где се глукоза користи у телу. Туморске ћелије се на слици приказују светлије јер су активније и узимају више глукозе него што то чине нормалне ћелије.

Скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ). Дете лежи на столу који се провлачи кроз ПЕТ скенер. Наслон за главу и бела трака помажу детету да мирно лежи. Мала количина радиоактивне глукозе (шећера) убризгава се у вену детета, а скенер прави слику где се глукоза користи у телу. Ћелије рака се на слици приказују светлије јер узимају више глукозе него што то чине нормалне ћелије.

• Ултразвучни преглед: поступак у коме се високоенергетски звучни таласи (ултразвук) одбијају од унутрашњих ткива или органа и производе одјеке. Одјеци формирају слику телесних ткива која се назива сонограм. Слика се може одштампати да би се касније погледала.

Ултразвук абдомена. Ултразвучни претварач повезан са рачунаром пролази се преко површине стомака. Ултразвучни претварач одбија звучне таласе од унутрашњих органа и ткива дајући одјеке који формирају сонограм (рачунарска слика).

• Тест плућне функције (ПФТ): Тест да би се видело колико добро плућа раде. Он мери колико ваздуха плућа могу да задрже и колико се брзо ваздух креће у плућа и из њих. Такође се мери колико се кисеоника користи и колико се угљен-диоксида одаје током дисања. Ово се назива и тест плућне функције.

• Бронхоскопија: Поступак за тражење абнормалних подручја у унутрашњости душника и великих дисајних путева у плућима. Кроз нос или уста у душник и плућа убацује се бронхоскоп. Бронхоскоп је танак инструмент налик цеви, са светлом и сочивом за гледање. Такође може имати алат за уклањање узорака ткива који се под микроскопом проверавају на знакове рака.

• Ендоскопија: Поступак прегледа органа и ткива у телу ради провере абнормалних подручја у гастроинтестиналном тракту или плућима. Ендоскоп се убацује кроз рез (рез) на кожи или отвор на телу, као што су уста. Ендоскоп је танки инструмент налик на цев са светлом и сочивом за гледање. Такође може имати алат за уклањање узорака ткива или лимфних чворова, који се под микроскопом проверавају на знакове болести.

• Биопсија: Уклањање ћелија или ткива како би их патолог могао прегледати под микроскопом како би проверио ЛЦХ ћелије. Да би се дијагностиковала ЛЦХ, може се урадити биопсија костију, коже, лимфних чворова, јетре или других места болести.

Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

ЛЦХ у органима као што су кожа, кости, лимфни чворови или хипофиза обично се побољшава лечењем и назива се „ниским ризиком“. ЛЦХ у слезини, јетри или коштаној сржи теже се лечи и назива се „високо ризичним“.

Прогноза и могућности лечења зависе од следећег:

• Колико је година пацијенту када му је дијагностикована ЛЦХ.

• На које органе или телесне системе утиче ЛЦХ.

• На колико органа или телесних система рак утиче.

• Без обзира да ли се рак налази у јетри, слезини, коштаној сржи или одређеним костима у лобањи.

• Колико брзо рак реагује на почетно лечење.

• Да ли постоје одређене промене у БРАФ гену.

• Да ли је рак управо дијагностикован или се вратио (поновио).

Код новорођенчади до годину дана ЛЦХ може нестати без лечења.

Фазе ЛЦХ

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Не постоји систем постављања за Лангерхансову хистиоцитозу ћелија (ЛЦХ).

• Лечење ЛЦХ се заснива на томе где се ЛЦХ ћелије налазе у телу и да ли је ЛЦХ низак или висок ризик.

• Понављајући ЛЦХ

Не постоји систем постављања за Лангерхансову хистиоцитозу ћелија (ЛЦХ).

Обим или ширење рака обично се описује као стадијум. Не постоји систем за ЛЦХ.

Лечење ЛЦХ се заснива на томе где се ЛЦХ ћелије налазе у телу и да ли је ЛЦХ низак или висок ризик.

ЛЦХ се описује као болест једног система или мултисистемска болест, у зависности од тога колико је телесних система погођено:

• Једносистемски ЛЦХ: ЛЦХ се налази у једном делу органа или телесног система или у више делова тог органа или телесног система. Кост је најчешће место за ЛЦХ које се може наћи.

• Мултисистемски ЛЦХ: ЛЦХ се јавља у два или више органа или телесних система или се може ширити по целом телу. Мултисистемски ЛЦХ је ређи од једносистемског ЛЦХ.

ЛЦХ може утицати на органе ниског или високог ризика:

• Органи ниског ризика укључују кожу, кости, плућа, лимфне чворове, гастроинтестинални тракт, хипофизу, штитну жлезду, тимус и централни нервни систем (ЦНС).

• Органи високог ризика укључују јетру, слезину и коштану срж.

Понављајући ЛЦХ

Понављајући ЛЦХ је рак који се поновио (вратио) након што је лечен. Рак се може вратити на истом месту или у другим деловима тела. Често се понавља у кости, ушима, кожи или хипофизи. ЛЦХ се често понавља годину дана након престанка лечења. Када се ЛЦХ понови, то се такође може назвати реактивација.

Преглед могућности лечења за ЛЦХ

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Постоје различите врсте лечења за пацијенте са Лангерхансовом хистиоцитозом (ЛЦХ).

• Лечење деце са ЛЦХ треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење дечијег карцинома.

• Користи се девет врста стандардног третмана:

• Хемотерапија

• Хирургија

• Радиотерапија

• Фотодинамичка терапија

• Имунотерапија

• Циљана терапија

• Друга терапија лековима

• Трансплантација матичних ћелија

• Посматрање

• Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

• Лечење хистиоцитозе Лангерхансових ћелија може проузроковати нежељене ефекте.

• Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

• Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након почетка лечења.

• Када се лечење ЛЦХ заустави, могу се појавити нове лезије или старе лезије.

• Можда ће бити потребни додатни тестови.

Постоје различите врсте лечења за пацијенте са Лангерхансовом хистиоцитозом (ЛЦХ).

За пацијенте са ЛЦХ доступни су различити типови лечења. Неки третмани су стандардни (тренутно се користе), а неки се тестирају у клиничким испитивањима. Клиничко испитивање лечења је истраживачка студија која треба да помогне у побољшању постојећих третмана или прибављању информација о новим лечењима за пацијенте са раком. Када клиничка испитивања покажу да је нови третман бољи од стандардног, нови третман може постати стандардни третман. Кад год је то могуће, пацијенти треба да учествују у клиничком испитивању како би добили нове врсте лечења за ЛЦХ. Нека клиничка испитивања су отворена само за пацијенте који нису започели лечење.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о текућим клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ. Избор најприкладнијег лечења одлука је која идеално укључује пацијента, породицу и здравствени тим.

Лечење деце са ЛЦХ треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење дечијег карцинома.

Лечење ће надгледати дечји онколог, лекар специјализован за лечење деце оболеле од рака. Педијатријски онколог сарађује са другим дечјим пружаоцима здравствених услуга који су стручњаци за лечење деце са ЛЦХ и који су специјализовани за одређене области медицине. То могу укључивати следеће стручњаке:

• Педијатар.

• Дечји хирург.

• Дечји хематолог.

• Онколог за зрачење.

• Неуролог.

• Ендокринолог.

• Специјалиста педијатријске сестре.

• Специјалиста за рехабилитацију.

• Психолог.

• Социјални радник.

Користи се девет врста стандардног третмана:

Хемотерапија

Хемотерапија је третман рака који користи лекове да заустави раст ћелија карцинома, било убијањем ћелија или заустављањем њиховог дељења. Када се хемотерапија узима на уста или се ињектира у вену или мишић, лекови улазе у крвоток и могу доћи до ћелија карцинома у целом телу (системска хемотерапија). Када се хемотерапија ставља директно на кожу или у цереброспиналну течност, орган или телесну шупљину као што је стомак, лекови углавном утичу на ћелије карцинома у тим областима (регионална хемотерапија).

Хемотерапија се може давати ињекцијом или путем уста или наносити на кожу за лечење ЛЦХ.

Хирургија

Операција се може користити за уклањање ЛЦХ лезија и мале количине оближњег здравог ткива. Киретажа је врста хирургије која користи кирету (оштар алат у облику кашике) за стругање ЛЦХ ћелија са кости.

Када постоје озбиљна оштећења јетре или плућа, читав орган може се уклонити и заменити здравом јетром или плућима од даваоца.

Радиотерапија

Терапија зрачењем је третман рака који користи високоенергетски рендген или друге врсте зрачења да би убио ћелије рака или их спречио да расту. Спољна терапија зрачењем користи машину изван тела за слање зрачења у подручје тела са раком. Терапија ултраљубичастим Б (УВБ) зрачењем може се применити помоћу посебне лампе која усмерава зрачење ка ЛЦХ лезијама коже.

Фотодинамичка терапија

Фотодинамичка терапија је третман рака који користи лек и одређену врсту ласерског светла за убијање ћелија карцинома. Лек који није активан све док није изложен светлости убризгава се у вену. Лек се сакупља више у ћелијама рака него у нормалним ћелијама. За ЛЦХ, ласерско светло је усмерено на кожу и лек постаје активан и убија ћелије карцинома. Фотодинамичка терапија наноси мало штете здравом ткиву. Пацијенти који имају фотодинамичку терапију не би требало да проводе превише времена на сунцу.

У једној врсти фотодинамичке терапије, која се назива терапија псораленом и ултраљубичастим А (ПУВА), пацијент прима лек назван псорален, а затим се ултраљубичасто А зрачење усмерава на кожу.

Имунотерапија

Имунотерапија је третман који користи имуни систем пацијента за борбу против рака. Супстанце које тело направи или направљене у лабораторији користе се за појачавање, усмеравање или обнављање природне одбране тела против рака. Ова врста лечења рака такође се назива биотерапија или биолошка терапија. Постоје различите врсте имунотерапије:

• Интерферон се користи за лечење ЛЦХ коже.

• Талидомид се користи за лечење ЛЦХ.

• Интравенски имуноглобулин (ИВИГ) користи се за лечење неуродегенеративног синдрома ЦНС-а.

Циљана терапија

Циљана терапија је врста лечења која користи лекове или друге супстанце за напад на ћелије карцинома. Циљане терапије могу нанети мање штете нормалним ћелијама од хемотерапије или терапије зрачењем. Постоје различите врсте циљане терапије:

• Инхибитори тирозин киназе блокирају сигнале потребне за раст тумора. Инхибитори тирозин киназе који се користе за лечење ЛЦХ укључују следеће:

• Иматиниб мезилат спречава да се матичне ћелије крви претворе у дендритичне ћелије које могу постати ћелије рака.

• Инхибитори БРАФ блокирају протеине потребне за раст ћелија и могу убити ћелије рака. Ген БРАФ се налази у мутираном (промењеном) облику у неким ЛЦХ и његово блокирање може помоћи у спречавању раста ћелија карцинома.

• Вемурафениб и дабрафениб су БРАФ инхибитори који се користе за лечење ЛЦХ.

• Терапија моноклонским антителима користи антитела произведена у лабораторији од једне врсте ћелија имуног система. Ова антитела могу идентификовати супстанце на ћелијама карцинома или нормалне супстанце које могу помоћи расту ћелија карцинома. Антитела се вежу за супстанце и убијају ћелије рака, блокирају њихов раст или спречавају њихово ширење. Могу се користити сами или за ношење лекова, токсина или радиоактивног материјала директно до ћелија карцинома. Моноклонска антитела се дају инфузијом.

• Ритуксимаб је моноклонско антитело које се користи за лечење ЛЦХ.

Друга терапија лековима

Остали лекови који се користе за лечење ЛЦХ укључују следеће:

• Стероидна терапија, попут преднизона, користи се за лечење ЛЦХ лезија.

• Терапија бисфосфонатима (попут памидроната, золедроната или алендроната) користи се за лечење ЛЦХ лезија костију и за смањење болова у костима.

• Противупални лекови су лекови (попут пиоглитазона и рофекоксиба) који се обично користе за смањење грознице, отока, бола и црвенила. Противупални лекови и хемотерапија могу се дати заједно за лечење одраслих са ЛЦХ у костима.

• Ретиноиди, попут изотретиноина, лекови су повезани са витамином А који могу успорити раст ЛЦХ ћелија у кожи. Ретиноиди се узимају кроз уста.

Трансплантација матичних ћелија

Трансплантација матичних ћелија је метода давања хемотерапије и замена ћелија које формирају крв уништених третманом ЛЦХ. Матичне ћелије (незреле крвне ћелије) уклањају се из крви или коштане сржи пацијента или даваоца и замрзавају и складиште. По завршетку хемотерапије, ускладиштене матичне ћелије се одмрзавају и дају инфузији натраг пацијенту. Ове реинфузиране матичне ћелије расту у (и обнављају) крвне ћелије тела.

Посматрање

Посматрање је пажљиво праћење стања пацијента без пружања било каквог третмана док се знаци или симптоми не појаве или промене.

Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

Информације о клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ.

Лечење хистиоцитозе Лангерхансових ћелија може проузроковати нежељене ефекте.

За информације о нежељеним ефектима који започињу током лечења рака, погледајте нашу страницу Нежељени ефекти.

Нежељени ефекти лечења карцинома који започињу након лечења и трају месецима или годинама називају се касним ефектима. Касни ефекти лечења рака могу да укључују следеће:

• Спор раст и развој.

• Губитак слуха.

• Проблеми са костима, зубима, јетром и плућима.

• Промене у расположењу, осећају, учењу, размишљању или памћењу.

• Други карциноми, попут леукемије, ретинобластома, Евинг-овог саркома, рака мозга или јетре.

Неки касни ефекти могу се лечити или контролисати. Важно је разговарати са лекарима вашег детета о ефектима лечења карцинома на ваше дете. (Погледајте ПДК резиме о касним ефектима лечења дечијег рака за више информација.)

Многи пацијенти са мултисистемским ЛЦХ имају касне ефекте изазване лечењем или самом болешћу. Ови пацијенти често имају дугорочне здравствене проблеме који утичу на њихов квалитет живота.

Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

За неке пацијенте учешће у клиничком испитивању може бити најбољи избор лечења. Клиничка испитивања су део процеса истраживања рака. Клиничка испитивања се раде како би се утврдило да ли су нови третмани карцинома сигурни и ефикасни или бољи од стандардног лечења.

Многи данашњи стандардни третмани за рак заснивају се на ранијим клиничким испитивањима. Пацијенти који учествују у клиничком испитивању могу добити стандардни третман или бити међу првима који ће добити нови третман.

Пацијенти који учествују у клиничким испитивањима такође помажу у побољшању начина лечења рака у будућности. Чак и када клиничка испитивања не доводе до ефикасних нових третмана, често одговарају на важна питања и помажу у истраживању.

Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након почетка лечења.

Нека клиничка испитивања укључују само пацијенте који још увек нису били на лечењу. Друга испитивања тестирају третмане за пацијенте чији рак није постао бољи. Постоје и клиничка испитивања која испитују нове начине да се заустави понављање (повратак) рака или смање нежељени ефекти лечења карцинома.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о клиничким испитивањима које подржава НЦИ могу се наћи на веб страници за претрагу клиничких испитивања НЦИ. Клиничка испитивања која подржавају друге организације могу се наћи на веб локацији ЦлиницалТриалс.гов.

Када се лечење ЛЦХ заустави, могу се појавити нове лезије или старе лезије.

Многи пацијенти са ЛЦХ постају бољи са лечењем. Међутим, када се лечење заустави, могу се појавити нове лезије или старе лезије. То се назива реактивација (рецидив) и може се десити у року од годину дана након престанка лечења. Пацијенти са мултисистемском болешћу имају већу вероватноћу да се поново активирају. Уобичајена места реактивације су кости, уши или кожа. Може се развити и дијабетес инсипидус. Мање честа места реактивације укључују лимфне чворове, коштану срж, слезину, јетру или плућа. Неки пацијенти могу имати више реактивација током више година.

Можда ће бити потребни додатни тестови.

Због ризика од реактивације, пацијенте са ЛЦХ треба надгледати дуги низ година. Неки тестови који су рађени за дијагнозу ЛЦХ могу се поновити. Ово је да би се видело колико добро делује третман и да ли постоје нове лезије. Ови тестови могу да укључују:

• Физички преглед.

• Неуролошки преглед.

• Ултразвучни преглед.

• МРИ.

• ЦТ скенирање.

• ПЕТ скенирање.

Остали тестови који могу бити потребни укључују:

• Тест слушног евоцираног одговора можданог стабла (БАЕР): Тест којим се мери реакција мозга на звукове кликтања или одређене тонове.

• Тест плућне функције (ПФТ): Тест да би се видело колико добро плућа раде. Он мери колико ваздуха плућа могу да задрже и колико се брзо ваздух креће у плућа и из њих. Такође се мери колико се кисеоника користи и колико се угљен-диоксида одаје током дисања. Ово се назива и тестом плућне функције.

• Рентген грудног коша: Рентген органа и костију унутар грудног коша. Рендген је врста енергетског снопа који може проћи кроз тело и на филм стварајући слику подручја унутар тела.

Резултати ових тестова могу показати да ли се ваше стање променило или се рак поновио (вратите се). Ови тестови се понекад називају накнадним тестовима или прегледима. Одлуке о томе да ли треба наставити, променити или прекинути лечење могу се заснивати на резултатима ових тестова.

Лечење ЛЦХ са малим ризиком код деце

У овом одељку

• Кожи

• Лезије у костима или другим органима ниског ризика

• Лезије ЦНС-а

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Кожи

Лечење новооткривених лезија коже Лангерхансових ћелија (ЛЦХ) може укључивати:

• Посматрање.

Када се појаве јаки осип, бол, чир или крварење, лечење може да укључује следеће:

• Стероидна терапија.

• Хемотерапија која се даје уста или вена.

• Хемотерапија нанета на кожу.

• Фотодинамичка терапија терапијом псораленом и ултраљубичастим А (ПУВА).

• УВБ зрачна терапија.

Лезије у костима или другим органима ниског ризика

Лечење новооткривених дечјих лезија костију ЛЦХ на предњој, бочној или задњој страни лобање или на било којој другој појединачној кости може укључивати:

• Операција (киретажа) са или без терапије стероидима.

• Терапија ниским дозама зрачења за лезије које погађају оближње органе.

Лечење новооткривених дечјих ЛЦХ лезија у костима око ушију или очију врши се како би се смањио ризик од дијабетеса инсипидуса и других дугорочних проблема. Лечење може укључивати:

• Хемотерапија и стероидна терапија.

• Хируршка интервенција (киретажа).

Лечење новооткривених дечјих ЛЦХ лезија кичме или бутне кости може укључивати:

• Посматрање.

• Терапија зрачењем у малим дозама.

• Хемотерапија, за лезије које се шире из кичме у оближње ткиво.

• Операција за јачање ослабљене кости учвршћивањем или спајањем костију.

Лечење две или више лезија костију може укључивати:

• Хемотерапија и стероидна терапија.

Лечење две или више лезија костију у комбинацији са лезијама коже, лимфних чворова или инсипидусом дијабетеса може укључивати:

• Хемотерапија са или без терапије стероидима.

• Терапија бисфосфонатима.

Лезије ЦНС-а

Лечење новооткривених дечјих лезија ЛЦХ на централном нервном систему (ЦНС) може укључивати:

• Хемотерапија са или без терапије стероидима.

Лечење новооткривеног неуродегенеративног синдрома ЛЦХ ЦНС може укључивати:

• Циљана терапија инхибиторима БРАФ (вемурафениб или дабрафениб).

• Хемотерапија.

• Циљана терапија моноклонским антителом (ритуксимаб).

• Ретиноидна терапија.

• Имунотерапија (ИВИГ) са или без хемотерапије.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Лечење ЛЦХ високог ризика код деце

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Лечење новооткривених дечјих ЛЦХ мултисистемских лезија у слезини, јетри или коштаној сржи и другом органу или месту може укључивати:

• Хемотерапија и стероидна терапија. Веће дозе више од једног хемотерапијског лека и стероидне терапије могу се давати пацијентима чији тумори не реагују на почетну хемотерапију.

• Циљана терапија (вемурафениб).

• Трансплантација јетре за пацијенте са тешким оштећењем јетре.

• Клиничко испитивање које прилагођава лечење пацијента на основу карактеристика карцинома и како реагује на лечење.

• Клиничко испитивање хемотерапије и стероидне терапије.

Лечење поновљеног, ватросталног и прогресивног ЛЦХ у детињству код деце

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Понављајући ЛЦХ је рак који се не може открити неко време након лечења, а затим се враћа. Ватростални ЛЦХ је рак који се не побољшава лечењем. Прогресивни ЛЦХ је рак који наставља да расте током лечења.

Лечење понављајућег, ватросталног или прогресивног ЛЦХ са малим ризиком може да укључује:

• Хемотерапија са или без терапије стероидима.

• Терапија бисфосфонатима.

Лечење рекурентних, ватросталних или прогресивних мултисистемских ЛЦХ високог ризика може укључивати:

• Висока доза хемотерапије.

• Циљана терапија (вемурафениб).

• Трансплантација матичних ћелија.

Третмани који се проучавају за поновљени, ватростални или прогресивни ЛЦХ у детињству укључују следеће:

• Клиничко испитивање које прилагођава лечење пацијента на основу карактеристика карцинома и како реагује на лечење.

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

Лечење ЛЦХ код одраслих

У овом одељку

• Лечење ЛЦХ плућа код одраслих

• Лечење ЛЦХ костију код одраслих

• Лечење ЛЦХ коже код одраслих

• Лечење једносистемског и вишесистемског ЛЦХ код одраслих

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења

Лангерхансова хистиоцитоза (ЛЦХ) код одраслих је слично ЛЦХ код деце и може се формирати у истим органима и системима као и код деце. То укључује ендокрини и централни нервни систем, јетру, слезину, коштану срж и гастроинтестинални тракт. Код одраслих, ЛЦХ се најчешће налази у плућима као једносистемска болест. ЛЦХ у плућима се чешће јавља код младих пушача. ЛЦХ за одрасле такође се често налази у костима или кожи.

Као и код деце, знаци и симптоми ЛЦХ зависе од тога где се налази у телу. Погледајте одељак Опште информације о знацима и симптомима ЛЦХ.

Тестови који испитују органе и телесне системе у којима се може појавити ЛЦХ користе се за откривање (проналажење) и дијагнозу ЛЦХ. Погледајте одељак Опште информације за тестове и поступке који се користе за дијагнозу ЛЦХ.

Код одраслих нема пуно информација о томе који третман најбоље делује. Понекад информације потичу само из извештаја о дијагнози, лечењу и праћењу једне одрасле особе или мале групе одраслих којима је пружена иста врста лечења.

Лечење ЛЦХ плућа код одраслих

Лечење ЛЦХ плућа код одраслих може укључивати:

• Престанак пушења за све пацијенте који пуше. Оштећење плућа с временом ће се погоршати код пацијената који не одустану од пушења. Код пацијената који престану да пуше, оштећење плућа може се побољшати или временом погоршати.

• Хемотерапија.

• Трансплантација плућа за пацијенте са тешким оштећењем плућа.

Понекад ЛЦХ плућа нестане или се неће погоршати чак и ако се не лечи.

Лечење ЛЦХ костију код одраслих

Лечење ЛЦХ које погађа само кост код одраслих може укључивати:

• Хирургија са или без терапије стероидима.

• Хемотерапија са или без терапије ниским дозама зрачења.

• Радиотерапија.

• Терапија бисфосфонатом, за јаке болове у костима.

• Противупални лекови са хемотерапијом.

Лечење ЛЦХ коже код одраслих

Лечење ЛЦХ које погађа само кожу код одраслих може укључивати:

• Хирургија.

• Стероидна или друга терапија лековима која се примењује или ињектира у кожу.

• Фотодинамичка терапија зрачењем псораленом и ултраљубичастим А (ПУВА).

• УВБ зрачна терапија.

• Хемотерапија или имунотерапија која се даје орално, попут метотрексата, талидомида, хидроксиуреје или интерферона.

• Ретиноидна терапија се може користити ако лезије коже не постану боље са другим третманом.

Лечење ЛЦХ које утиче на кожу и друге телесне системе код одраслих може укључивати:

• Хемотерапија.

Лечење једносистемског и вишесистемског ЛЦХ код одраслих

Лечење једносистемске и мултисистемске болести код одраслих која не утиче на плућа, кости или кожу може укључивати:

• Хемотерапија.

• Циљана терапија (иматиниб или вемурафениб).

За више информација о ЛЦХ испитивањима за одрасле, посетите веб локацију Хистиоците СоциетиЕкит Дисцлаимер.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Да бисте сазнали више о хистиоцитози Лангерхансових ћелија

За више информација од Националног института за рак о лечењу Лангерхансове ћелије хистиоцитозе, погледајте следеће:

• Скенирање рачунарске томографије (ЦТ) и рак

• Фотодинамичка терапија рака

• Имунотерапија за лечење рака

• Циљане терапије рака

• Трансплантација матичних ћелија које стварају крв

За више информација о раку у детињству и другим општим изворима карцинома, погледајте следеће:

• О раку

• Детињство Рак

• ЦуреСеарцх за одрицање одговорности за децу ЦанцерЕкит

• Касни ефекти лечења дечијег рака

• Адолесценти и млади одрасли са раком

• Деца са раком: Водич за родитеље

• Рак код деце и адолесцената

• Инсценација

• Суочавање са раком

• Питања која требате питати свог доктора о раку

• За преживеле и неговатеље

Поредај по датуму Поредај по резултату

Омогући аутоматско освежавање коментара

Додајте свој коментар

лове.цо поздравља све коментаре . Ако не желите да будете анонимни, региструјте се или се пријавите . Је бесплатан.