Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Пегет-ова болест дојке

Шта је Пагетова болест дојке?

Пагетова болест дојке (позната и као Пагетова болест брадавица и млечне пагетске болести) ретка је врста рака која укључује кожу брадавице и, обично, тамнији круг коже око ње, која се назива ареола. Већина људи са Пагетовом болешћу дојке такође има један или више тумора унутар исте дојке. Ови тумори дојке су или дуктални карцином ин ситу или инвазивни рак дојке (1–3).

Пагетова болест дојке добила је име по британском лекару из 19. века, Сир Јамес Пагет-у, који је 1874. године приметио везу између промена на брадавици и рака дојке. (Неколико других болести је названо по Сир Јамесу Пагету, укључујући Пагетову болест костију и екстрамарарну Пагетову болест, која укључује Пагетову болест вулве и Пагетову болест пениса. Ове друге болести нису повезане са Пагетовом болешћу дојке. Ова чињеница лист говори само о Пагетовој болести дојке.)

Малигне ћелије познате као Пагет ћелије су препознатљив знак Пагетове болести дојке. Ове ћелије се налазе у епидермису (површинском слоју) коже брадавице и ареоле. Пагет ћелије често имају велики, округли изглед под микроскопом; могу се наћи као појединачне ћелије или као мале групе ћелија унутар епидермиса.

Ко оболи од Пагетове болести дојке?

Пагетова болест дојке јавља се и код жена и код мушкараца, али већина случајева се јавља код жена. Отприлике 1 до 4 процента свих случајева рака дојке такође укључује Пагетову болест дојке. Просечна старост код постављања дијагнозе је 57 година, али је болест утврђена код адолесцената и код људи у касним 80-има (2, 3).

Шта узрокује Пагетову болест дојке?

Лекари не разумеју у потпуности шта узрокује Пагетову болест дојке. Најшире прихваћена теорија је да ћелије рака из тумора унутар дојке путују кроз млечне канале до брадавице и ареоле. Ово би објаснило зашто се Пагетова болест дојке и тумори унутар исте дојке готово увек налазе заједно (1, 3).

Друга теорија је да ћелије брадавице или ареоле саме постају канцерогене (1, 3). Ово би објаснило зашто неколицина људи развије Пагетову болест дојке без тумора у истој дојци. Штавише, можда је могуће да се Пагетова болест дојке и тумори унутар исте дојке развијају независно (1).

Који су симптоми Пагетове болести дојке?

Симптоми Пагетове болести дојке често се погрешно замењују са симптомима неких бенигних стања коже, као што су дерматитис или екцем (1–3). Ови симптоми могу укључивати следеће:

• Свраб, пецкање или црвенило у брадавици и / или ареоли

• Кожа која се љушти, хрскава или задебљала на брадавици или око ње

• Спљоштена брадавица

• Испуштање из брадавице које може бити жућкасто или крваво

Будући да рани симптоми Пагетове болести дојке могу указивати на бенигно стање коже, а пошто је болест ретка, у почетку се може погрешно дијагностиковати. Људи са Пагетовом болешћу дојке често су имали симптоме неколико месеци пре него што им је постављена тачна дијагноза.

Како се дијагностикује Пагетова болест дојке?

Биопсија брадавице омогућава лекарима да правилно дијагностикују Пагетову болест дојке. Постоји неколико врста биопсије брадавица, укључујући ниже описане поступке.

• Површинска биопсија: Стакло или други алат се користи за нежно стругање ћелија са површине коже.

• Биопсија бријања: Алат налик бритви користи се за уклањање горњег слоја коже.

• Биопсија ударца: Кружни алат за резање, који се назива ударац, користи се за уклањање комада ткива у облику диска.

• Клинна биопсија: Скалпел се користи за уклањање малог клина ткива.

У неким случајевима лекари могу уклонити целу брадавицу (1). Патолог затим истражује ћелије или ткиво под микроскопом како би потражио Пегетове ћелије.

Већина људи који имају Пагетову болест дојке такође имају један или више тумора унутар исте дојке. Поред наручивања биопсије брадавице, лекар треба да изврши и клинички преглед дојке како би проверио квржице или друге промене на дојкама. Чак 50 посто људи који имају Пагетову болест дојке имају квржицу на дојци која се осећа на клиничком прегледу дојке. Лекар може да нареди додатне дијагностичке тестове, попут дијагностичке мамографије, ултразвучног прегледа или скенирања магнетном резонанцом ради тражења могућих тумора (1, 2).

Како се лечи Пагетова болест дојке?

Много година се мастектомија, са или без уклањања лимфних чворова испод руке на истој страни грудног коша (позната као дисекција аксиларних лимфних чворова), сматрала стандардном операцијом Пагетове болести дојке (3, 4). Ова врста хируршке интервенције урађена је јер је код пацијената са Пагетовом болешћу дојке готово увек утврђено да имају један или више тумора у истој дојци. Чак и да је присутан само један тумор, тај тумор би могао бити лоциран неколико центиметара од брадавице и ареоле и не би се уклонио операцијом само на брадавици и ареоли (1, 3, 4).

Студије су, међутим, показале да је операција очувања дојке која укључује уклањање брадавице и ареоле, праћену зрачењем целе дојке, сигурна опција за људе са Пагетовом болешћу дојке који немају опипљиву квржицу у дојци. а чији мамограми не откривају тумор (3-5).

Особама са Пагетовом болешћу дојке које имају тумор дојке и раде мастектомију треба понудити биопсију сентинел лимфних чворова да би се утврдило да ли се рак проширио на аксиларне лимфне чворове. Ако се ћелије карцинома пронађу у сентинел лимфним чворовима, можда ће бити потребна опсежнија операција аксиларних лимфних чворова (1, 6, 7). У зависности од стадијума и других карактеристика основног тумора дојке (на пример, присуства или одсуства захваћености лимфних чворова, рецептора естрогена и прогестерона у ћелијама тумора и прекомерне експресије протеина ХЕР2 у ћелијама тумора), помоћна терапија која се састоји од хемотерапије и / или хормонска терапија, такође се могу препоручити.

Каква је прогноза за људе са Пагетовом болешћу дојке?

Прогноза или изглед за људе са Пагетовом болешћу дојке зависи од различитих фактора, укључујући следеће:

• Без обзира да ли је тумор присутан у захваћеној дојци или не

• Ако су један или више тумора присутни у погођеној дојци, било да су ти тумори дуктални карцином ин ситу или инвазивни рак дојке

• Ако је инвазивни рак дојке присутан у погођеној дојци, стадијум тог карцинома

Присуство инвазивног карцинома у погођеној дојци и ширење рака на оближње лимфне чворове повезани су са смањеним преживљавањем.

Према НЦИ-овом програму за надзор, епидемиологију и крајње резултате, петогодишње релативно преживљавање свих жена у Сједињеним Државама којима је дијагностикована Пагетова болест дојке између 1988. и 2001. износило је 82,6 процената. Ово се пореди са петогодишњим релативним преживљавањем од 87,1 процента код жена којима је дијагностикован било који тип рака дојке. Код жена са Пагетовом болешћу дојке и инвазивним карциномом у истој дојци, петогодишње релативно преживљавање опадало је са порастом стадијума карцинома (стадијум И, 95,8 процената; стадијум ИИ, 77,7 процената; стадијум ИИИ, 46,3 процента; стадијум ИВ, 14,3 процента) (1, 3, 8, 9).

Које истраживачке студије су у току о Пагетовој болести дојке?

Рандомизована контролисана клиничка испитивања, која се сматрају „златним стандардом“ у истраживању рака, тешко је изводити код Пагетове болести дојке, јер врло мали број људи има ову болест (4, 10). Међутим, људи који имају Пагетову болест дојке могу имати право да се упишу у клиничка испитивања ради процене нових третмана карцинома дојке уопште, нових начина коришћења постојећих третмана рака дојке или стратегија за спречавање рецидива рака дојке.

Информације о тренутним клиничким испитивањима лечења рака дојке доступне су претрагом НЦИ листе клиничких испитивања карцинома. Алтернативно, назовите НЦИ контакт центар на 1-800-4-РАК (1-800-422-6237) за информације о клиничким испитивањима за особе са Пагетовом болешћу дојке.

Изабране референце

1. Харрис ЈР, Липпман МЕ, Морров М, Осборне ЦК, уредници. Болести дојке. 4тх ед. Филаделфија: Липпинцотт Виллиамс & Вилкинс; 2009.
2. Цалискан М, Гатти Г, Сосновскикх И, ет ал. Пагетова болест дојке: искуство Европског института за онкологију и преглед литературе. Истраживање и лечење рака дојке 2008; 112 (3): 513–521. [ПубМед сажетак]
3. Канитакис Ј. Маммари анд ектрамаммари Пагетова болест. Часопис Европске академије за дерматологију и венерологију 2007; 21 (5): 581–590. [ПубМед сажетак]
4. Кавасе К, Димаио ДЈ, Туцкер СЛ, ет ал. Пегетова болест дојке: улога има терапија која чува дојке. Анали хируршке онкологије 2005; 12 (5): 391–397. [ПубМед сажетак]
5. Марсхалл ЈК, Гриффитх КА, Хаффти БГ, ет ал. Конзервативно лечење Пагетове болести дојке радиотерапијом: 10- и 15-годишњи резултати. Рак 2003; 97 (9): 2142–2149. [ПубМед сажетак]
6. Сукумваницх П, Бентрем ДЈ, Цоди ХС, ет ал. Улога биопсије сентинел лимфних чворова у Пагетовој болести дојке. Анали хируршке онкологије 2007; 14 (3): 1020–1023. [ПубМед сажетак]
7. Ларонга Ц, Хассон Д, Хоовер С, ет ал. Пагетова болест у ери биопсије сентинел лимфних чворова. Америцан Јоурнал оф Сургери 2006; 192 (4): 481–483. [ПубМед сажетак]
8. Риес ЛАГ, посланик Еиснер. Рак женске дојке. У: Риес ЛАГ, Иоунг ЈЛ, Кеел ГЕ, ет ал., Уредници. Монографија о преживљавању СЕЕР: Преживљавање рака међу одраслима: Амерички програм СЕЕР, 1988–2001, Карактеристике пацијента и тумора. Бетхесда, МД: Национални институт за рак, СЕЕР програм, 2007. Приступљено 10. априла 2012.
9. Цхен ЦИ, Сун ЛМ, Андерсон БО. Пегетова болест дојке: променљиви обрасци инциденце, клиничка презентација и лечење у УС Цанцер 2006; 107 (7): 1448–1458. [ПубМед сажетак]
10. Јосепх КА, Диткофф БА, Естаброок А, ет ал. Терапијске могућности за Пагетову болест: дуготрајна студија праћења једне установе. Бреаст Јоурнал 2007; 13 (1): 110–111. [ПубМед сажетак]