Типови / мозак / пацијент / дете-цнс-атрт-третман-пдк

Лечење атипичног тератоидног / рабдоидног тумора централног нервног система детета (ПДК®) - верзија пацијента

Опште информације о детињству атипичног тератоидног / рабдоидног тумора централног нервног система (ЦНС)

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Атипични тератоидни / рабдоидни тумор централног нервног система је болест у којој се малигне (карциномске) ћелије формирају у ткивима мозга.

• Одређене генетске промене могу повећати ризик од атипичног тератоидног / рабдоидног тумора.

• Знаци и симптоми атипичног тератоидног / рабдоидног тумора нису исти код сваког пацијента.

• Тестови који испитују мозак и кичмену мождину користе се за откривање (проналажење) атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а.

• Дијагностикује се атипични тератоидни / рабдоидни тумор у детињству и може се уклонити хируршким путем.

• Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Атипични тератоидни / рабдоидни тумор централног нервног система је болест у којој се малигне (карциномске) ћелије формирају у ткивима мозга.

Атипични тератоидни / рабдоидни тумор централног нервног система (ЦНС) (АТ / РТ) врло је ретки, брзо растући тумор мозга и кичмене мождине. Обично се јавља код деце узраста три године и млађе, мада се може јавити и код старије деце и одраслих.

Отприлике половина ових тумора формира се у малом и малом мозгу. Мали мозак је део мозга који контролише кретање, равнотежу и држање тела. Стабло мозга контролише дисање, рад срца и живце и мишиће који се користе за виђење, слушање, ходање, разговор и јело. АТ / РТ се такође може наћи у другим деловима централног нервног система (мозак и кичмена мождина).

Анатомија мозга. Супратенторијално подручје (горњи део мозга) садржи мозак, бочну комору и трећу комору (са цереброспиналном течношћу приказаном плавом бојом), хороидни плексус, епифизу, хипоталамус, хипофизу и оптички нерв. Стражња јама / инфратенторијално подручје (доњи део леђа мозга) садржи мали мозак, тектум, четврту комору и мождано стабло (средњи мозак, понс и медула). Тенторијум одваја супратенторијум од инфратенторијума (десни панел). Лобања и мождане овојнице штите мозак и кичмену мождину (леви панел).

Овај резиме описује лечење примарних тумора на мозгу (тумори који почињу у мозгу). Лечење метастатских тумора мозга, који су тумори формирани од ћелија карцинома који започињу у другим деловима тела и шире се у мозак, није обухваћено овим резимеом. За више информација, погледајте ПДК резиме о прегледу лечења дечијих тумора мозга и кичмене мождине о различитим врстама дечјих тумора мозга и кичмене мождине.

Тумори на мозгу могу се јавити и код деце и код одраслих; међутим, лечење деце може се разликовати од лечења одраслих. Погледајте сажетак ПДК третмана о лечењу тумора одраслог централног нервног система за више информација.

Одређене генетске промене могу повећати ризик од атипичног тератоидног / рабдоидног тумора.

Све што повећава ризик од оболевања назива се фактор ризика. Имати фактор ризика не значи да ћете добити рак; ако немате факторе ризика не значи да нећете добити рак. Разговарајте са дететовим лекаром ако мислите да је ваше дете у опасности.

Атипични тератоидни / рабдоидни тумор може бити повезан са променама у супресорским генима тумора СМАРЦБ1 или СМАРЦА4. Гени ове врсте стварају протеин који помаже у контроли раста ћелија. Промене у ДНК гена за супресију тумора попут СМАРЦБ1 или СМАРЦА4 могу довести до рака.

Промене у генима СМАРЦБ1 или СМАРЦА4 могу се наследити (пренети са родитеља на потомство). Када се ова промена гена наследи, тумори се могу истовремено формирати у два дела тела (на пример, у мозгу и бубрегу). За пацијенте са АТ / РТ може се препоручити генетско саветовање (разговор са обученим стручњаком о наследним болестима и евентуалној потреби за тестирањем гена).

Знаци и симптоми атипичног тератоидног / рабдоидног тумора нису исти код сваког пацијента.

Знаци и симптоми зависе од следећег:

• Старост детета.

• Тамо где се тумор формирао.

Будући да атипични тератоидни / рабдоидни тумор брзо расте, знаци и симптоми могу се брзо развити и погоршати током дана или недеља. Знаке и симптоме могу узроковати АТ / РТ или други услови. Проверите код дететовог лекара да ли дете има било шта од следећег:

• Јутарња главобоља или главобоља која пролази након повраћања.

• Мучнина и повраћање.

• Необична поспаност или промена нивоа активности.

• Губитак равнотеже, недостатак координације или потешкоће у ходању.

• Повећање величине главе (код новорођенчади).

Тестови који испитују мозак и кичмену мождину користе се за откривање (проналажење) атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а.

Могу се користити следећи тестови и поступци:

• Физички преглед и историја: Испитивање тела ради провере општих знакова здравља, укључујући проверу знакова болести, као што су квржице или било шта друго што изгледа необично. Такође ће се узети у обзир историја здравствених навика пацијента и прошлих болести и третмана.

• Неуролошки преглед: Низ питања и тестова за проверу функције мозга, кичмене мождине и нерва. Испитом се проверава ментално стање, координација и способност нормалног хода особе и колико добро функционишу мишићи, чула и рефлекси. Ово се такође може назвати неуро прегледом или неуролошким прегледом.

• МРИ (магнетна резонанца): Поступак који користи магнет, радио таласе и рачунар за израду низа детаљних слика подручја унутар мозга и кичмене мождине. Овај поступак се назива и снимање нуклеарне магнетне резонанце (НМРИ).

• Лумбална пункција: Поступак који се користи за сакупљање ликвора из кичменог стуба. То се постиже постављањем игле између две кости у кичми и у ликвор око кичмене мождине и уклањањем узорка течности. Узорак ликвора се под микроскопом проверава да ли има знакова туморских ћелија. Узорак се такође може проверити на количине протеина и глукозе. Виша од нормалне количине протеина или мања од нормалне количине глукозе може бити знак тумора. Овај поступак се назива и ЛП или кичмена пипа.

• Испитивање гена СМАРЦБ1 и СМАРЦА4: Лабораторијски тест у којем се узорак крви или ткива тестира на одређене промене у генима СМАРЦБ1 и СМАРЦА4.

Дијагностикује се атипични тератоидни / рабдоидни тумор у детињству и може се уклонити хируршким путем.

Ако лекари мисле да може постојати тумор на мозгу, може се урадити биопсија како би се уклонио узорак ткива. За туморе у мозгу, биопсија се врши уклањањем дела лобање и иглом за уклањање узорка ткива. Патолог прегледава ткиво под микроскопом у потрази за ћелијама карцинома. Ако се пронађу ћелије карцинома, лекар може уклонити што је могуће више тумора током исте операције. Патолог проверава ћелије рака како би открио врсту тумора на мозгу. Често је тешко потпуно уклонити АТ / РТ због места у којем се налази тумор у мозгу и због тога што се можда већ проширио у време дијагнозе.

Краниотомија: Отвара се отвор на лобањи и уклања се део лобање да би се приказао део мозга.

На узорку ткива које се уклања може се урадити следећи тест:

• Имунохистохемија: Лабораторијски тест који користи антитела за проверу одређених антигена (маркера) у узорку ткива пацијента. Антитела су обично повезана са ензимом или флуоресцентном бојом. Након што се антитела вежу за одређени антиген у узорку ткива, ензим или боја се активирају и антиген се затим може видети под микроскопом. Ова врста теста се користи за дијагнозу карцинома и за препознавање једне врсте карцинома од друге врсте карцинома.

Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Прогноза (шанса за опоравак) и могућности лечења зависе од следећег:

• Да ли постоје одређене наследне промене гена.

• Старост детета.

• Количина тумора која остаје након операције.

• Да ли се рак проширио на друге делове централног нервног система (мозак и кичмена мождина) или на бубрег у време постављања дијагнозе.

Фазе детињства Атипични тератоидни / рабдоидни тумор ЦНС-а

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Не постоји стандардни систем за постављање атипичног тератоидног / рабдоидног тумора централног нервног система.

Не постоји стандардни систем за постављање атипичног тератоидног / рабдоидног тумора централног нервног система.

Обим или ширење рака обично се описује као стадијум. Не постоји стандардни систем за постављање атипичног тератоидног / рабдоидног тумора централног нервног система.

За лечење, овај тумор је груписан као ново дијагностиковани или понављајући. Лечење зависи од следећег:

• Старост детета.

• Колико рака остаје после операције уклањања тумора.

Резултати следећег поступка се такође користе за планирање лечења:

• Ултразвучни преглед: Поступак у коме се високоенергетски звучни таласи (ултразвук) одбијају од унутрашњих ткива или органа, попут бубрега, и производе одјеке. Одјеци формирају слику телесних ткива која се назива сонограм. Слика се може одштампати да би се касније погледала. Овај поступак се врши ради провере тумора који су се такође могли формирати у бубрегу.

Преглед могућности лечења

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Постоје различите врсте лечења за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система.

• Децу са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором треба да планира лечење тим здравствених радника који су стручњаци за

лечење рака код деце.

• Тумори на детињству у детињству могу изазвати знаке или симптоме који започињу пре дијагнозе рака и настављају се месецима или годинама.

• Лечење атипичних тератоидних / рабдоидних тумора дечјег централног нервног система може проузроковати нежељене ефекте.

• Користе се четири врсте третмана:

• Хирургија

• Хемотерапија

• Радиотерапија

• Хемотерапија у високим дозама са трансплантацијом матичних ћелија

• Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

• Циљана терапија

• Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

• Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

• Можда ће бити потребни додатни тестови.

Постоје различите врсте лечења за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система.

Доступне су различите врсте лечења за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система (АТ / РТ). Лечење АТ / РТ је обично у оквиру клиничког испитивања. Клиничко испитивање лечења је истраживачка студија која треба да помогне у побољшању постојећих третмана или прибављању информација о новим лечењима за пацијенте са раком.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о текућим клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ. Избор најприкладнијег лечења рака одлука је која идеално укључује пацијента, породицу и здравствени тим.

Децу са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором треба да планира лечење тим здравствених радника који су стручњаци за лечење рака код деце.

Лечење ће надгледати дечји онколог, лекар специјализован за лечење деце оболеле од рака. Педијатријски онколог сарађује са другим дечјим здравственим радницима који су стручњаци за лечење деце са раком централног нервног система и који су специјализовани за одређене области медицине. То могу укључивати следеће стручњаке:

• Педијатар.

• Дечји неурохирург.

• Онколог за зрачење.

• Неуролог.

• Специјалиста педијатријске сестре.

• Специјалиста за рехабилитацију.

• Психолог.

• Социјални радник.

• Генетичар или генетски саветник.

Тумори на детињству у детињству могу изазвати знаке или симптоме који започињу пре дијагнозе рака и настављају се месецима или годинама.

Знаци или симптоми изазвани тумором могу почети пре дијагнозе. Ови знаци или симптоми могу се наставити месецима или годинама. Важно је разговарати са лекарима вашег детета о знацима или симптомима изазваним тумором који се могу наставити и након лечења.

Лечење атипичних тератоидних / рабдоидних тумора дечјег централног нервног система може проузроковати нежељене ефекте.

За информације о нежељеним ефектима који започињу током лечења рака, погледајте нашу страницу Нежељени ефекти.

Нежељени ефекти лечења карцинома који започињу након лечења и трају месецима или годинама називају се касним ефектима. Касни ефекти лечења рака могу да укључују следеће:

• Физички проблеми.

• Промене у расположењу, осећањима, размишљању, учењу или памћењу.

• Други карциноми (нове врсте рака).

Неки касни ефекти могу се лечити или контролисати. Важно је разговарати са лекарима вашег детета о ефектима лечења карцинома на ваше дете. (Погледајте ПДК резиме о касним ефектима лечења дечијег рака за више информација).

Користе се четири врсте третмана:

Хирургија

Хирургија се користи за дијагнозу и лечење атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а. Погледајте одељак Опште информације овог резимеа.

Након што лекар уклони сав рак који се може видети у време операције, већини пацијената ће бити додељена хемотерапија и, вероватно, терапија зрачењем након операције како би се убиле преостале ћелије карцинома. Третман који се спроводи након операције, ради смањења ризика да се рак врати, назива се помоћном терапијом.

Хемотерапија

Хемотерапија је третман рака који користи лекове да заустави раст ћелија карцинома, било убијањем ћелија или заустављањем њиховог дељења.

• Када се хемотерапија ставља директно у цереброспиналну течност, орган или телесну шупљину као што је стомак, лекови углавном утичу на туморске ћелије у тим областима (регионална хемотерапија). Редовне дозе лекова против рака који се дају устима или венама за лечење тумора мозга и кичмене мождине не могу прећи крвно-мождану баријеру и доћи до тумора. Лекови против рака убризгани у цереброспиналну течност способни су да дођу до тумора. Ово се назива интратекална хемотерапија.

• Када се хемотерапија узима на уста или се ињектира у вену или мишић, лекови улазе у крвоток и могу доћи до туморских ћелија у целом телу (системска хемотерапија). Велике дозе неких лекова против рака који се дају у вену могу прећи крвно-мождану баријеру и доћи до тумора.

Радиотерапија

Терапија зрачењем је третман рака који користи високоенергетски рендген или друге врсте зрачења да би убио ћелије рака или их спречио да расту. Постоје две врсте зрачења:

• Спољна терапија зрачењем користи машину изван тела за слање зрачења према раку.

• Интерна терапија зрачењем користи радиоактивну супстанцу запечаћену у иглама, семенкама, жицама или катетерима који се постављају директно у рак или близу њега.

Начин давања зрачне терапије зависи од врсте тумора који се лечи и од тога да ли се проширио. Вањска терапија зрачењем може се дати мозгу и кичменој мождини.

Будући да терапија зрачењем може утицати на раст и развој мозга код мале деце, посебно деце која имају три године или мање, доза терапије зрачењем може бити нижа него код старије деце.

Хемотерапија у високим дозама са трансплантацијом матичних ћелија

Дају се велике дозе хемотерапије за убијање ћелија карцинома. Здраве ћелије, укључујући ћелије које формирају крв, такође се уништавају лечењем рака. Трансплантација матичних ћелија је третман којим се замењују ћелије које формирају крв. Матичне ћелије (незреле крвне ћелије) уклањају се из крви или коштане сржи пацијента или даваоца и замрзавају и складиште. Након што пацијент заврши хемотерапију, ускладиштене матичне ћелије се одмрзавају и дају инфузији натраг пацијенту. Ове реинфузиране матичне ћелије расту у (и обнављају) крвне ћелије тела.

Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

Овај резиме описује третмане који се проучавају у клиничким испитивањима. Можда не помиње сваки нови третман који се проучава. Информације о клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ.

Циљана терапија

Циљана терапија је врста лечења која користи лекове или друге супстанце за напад на одређене ћелије рака. Циљане терапије обично наносе мање штете нормалним ћелијама од хемотерапије или терапије зрачењем. Циљана терапија се проучава у лечењу атипичног тератоидног / рабдоидног тумора дечјег централног нервног система.

Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

За неке пацијенте учешће у клиничком испитивању може бити најбољи избор лечења. Клиничка испитивања су део процеса истраживања рака. Клиничка испитивања се раде како би се утврдило да ли су нови третмани карцинома сигурни и ефикасни или бољи од стандардног лечења.

Многи данашњи стандардни третмани за рак заснивају се на ранијим клиничким испитивањима. Пацијенти који учествују у клиничком испитивању могу добити стандардни третман или бити међу првима који ће добити нови третман.

Пацијенти који учествују у клиничким испитивањима такође помажу у побољшању начина лечења рака у будућности. Чак и када клиничка испитивања не доводе до ефикасних нових третмана, често одговарају на важна питања и помажу у истраживању.

Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

Нека клиничка испитивања укључују само пацијенте који још увек нису били на лечењу. Друга испитивања тестирају третмане за пацијенте чији рак није постао бољи. Постоје и клиничка испитивања која испитују нове начине да се заустави понављање (повратак) рака или смање нежељени ефекти лечења карцинома.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о клиничким испитивањима које подржава НЦИ могу се наћи на веб страници за претрагу клиничких испитивања НЦИ. Клиничка испитивања која подржавају друге организације могу се наћи на веб локацији ЦлиницалТриалс.гов.

Можда ће бити потребни додатни тестови.

Неки тестови који су рађени за дијагнозу рака могу се поновити. Неки тестови ће се поновити како би се видело колико добро функционише лечење. Одлуке о томе да ли треба наставити, променити или прекинути лечење могу се заснивати на резултатима ових тестова.

Неки тестови ће се наставити радити с времена на време након завршетка лечења. Резултати ових тестова могу показати да ли се стање вашег детета променило или се рак поновио (вратите се). Ови тестови се понекад називају накнадним тестовима или прегледима.

Могућности лечења новооткривеног детињства атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Не постоји стандардни третман за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система.

• Комбинације третмана користе се за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором.

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Не постоји стандардни третман за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система.

Комбинације третмана користе се за пацијенте са атипичним тератоидним / рабдоидним тумором.

Будући да атипични тератоидни / рабдоидни тумор (АТ / РТ) брзо расте, обично се даје комбинација третмана. После операције уклањања тумора, третмани за АТ / РТ могу да укључују комбинације следећег:

• Хемотерапија.

• Радиотерапија.

• Хемотерапија у високим дозама са трансплантацијом матичних ћелија.

Клиничка испитивања нових третмана треба размотрити код пацијената са новооткривеним атипичним тератоидним / рабдоидним тумором.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Могућности лечења атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а у детињству

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Не постоји стандардни третман за пацијенте са понављајућим атипичним тератоидним / рабдоидним тумором централног нервног система у детињству. Лечење може укључивати следеће:

• Клиничко испитивање циљане терапије.

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Да бисте сазнали више о детињству атипичног тератоидног / рабдоидног тумора ЦНС-а и других дечијих можданих тумора

За више информација о атипичном тератоидном / рабдоидном тумору централног нервног система детета и другим туморима мозга у детињству, погледајте следеће:

• Изјава о одласку са Конзорцијума за дечији мождани тумор (ПБТЦ)

За више информација о раку у детињству и другим општим изворима карцинома, погледајте следеће:

• О раку

• Детињство Рак

• ЦуреСеарцх за одрицање одговорности за децу ЦанцерЕкит

• Касни ефекти лечења дечијег рака

• Адолесценти и млади одрасли са раком

• Деца са раком: Водич за родитеље

• Рак код деце и адолесцената

• Инсценација

• Суочавање са раком

• Питања која требате питати свог доктора о раку

• За преживеле и неговатеље