Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Sëmundja Paget e Gjirit

Çfarë është sëmundja Paget e gjirit?

Sëmundja Paget e gjirit (e njohur edhe si sëmundja Paget e dalë dhe sëmundja Paget e qumështit) është një lloj i rrallë i kancerit që përfshin lëkurën e thithit dhe, zakonisht, rrethin më të errët të lëkurës rreth tij, e cila quhet areola. Shumica e njerëzve me sëmundjen Paget të gjirit gjithashtu kanë një ose më shumë tumore brenda të njëjtit gji. Këto tumore të gjirit janë ose karcinoma duktale in situ ose kancer invaziv i gjirit (1–3).

Sëmundja Paget e gjirit është emëruar pas mjekut britanik të shekullit të 19-të Sir James Paget, i cili, në 1874, vuri në dukje një marrëdhënie midis ndryshimeve në dalë dhe kancerit të gjirit. (Disa sëmundje të tjera janë emëruar pas Sir James Paget, duke përfshirë sëmundjen Paget të kockave dhe sëmundjen ekstramamare Paget, e cila përfshin sëmundjen Paget të vulvës dhe Paget të penisit. Këto sëmundje të tjera nuk kanë të bëjnë me sëmundjen Paget të gjirit. Ky fakt fleta diskuton vetëm sëmundjen Paget të gjirit.)

Qelizat malinje të njohura si qeliza Paget janë një shenjë treguese e sëmundjes Paget të gjirit. Këto qeliza gjenden në epidermë (shtresa sipërfaqësore) e lëkurës së thithit dhe areolës. Qelizat Paget shpesh kanë një pamje të madhe, të rrumbullakët nën mikroskop; ato mund të gjenden si qeliza të vetme ose si grupe të vogla qelizash brenda epidermës.

Kush merr sëmundjen Paget të gjirit?

Sëmundja Paget e gjirit ndodh si tek gratë ashtu edhe tek burrat, por shumica e rasteve ndodhin te gratë. Përafërsisht 1 deri në 4 për qind e të gjitha rasteve të kancerit të gjirit gjithashtu përfshijnë sëmundjen Paget të gjirit. Mosha mesatare në diagnozë është 57 vjet, por sëmundja është gjetur tek adoleshentët dhe tek njerëzit në fund të viteve 80 (2, 3).

Çfarë e shkakton sëmundjen Paget të gjirit?

Mjekët nuk e kuptojnë plotësisht se çfarë e shkakton sëmundjen Paget të gjirit. Teoria më e pranuar gjerësisht është se qelizat kancerogjene nga një tumor brenda gjirit udhëtojnë përmes kanaleve të qumështit në dalë dhe areolë. Kjo do të shpjegonte pse sëmundja Paget e gjirit dhe tumoret brenda të njëjtit gji gjenden pothuajse gjithmonë së bashku (1, 3).

Një teori e dytë është që qelizat në thithin ose areolën bëhen kanceroze më vete (1, 3). Kjo do të shpjegonte pse disa njerëz zhvillojnë sëmundjen Paget të gjirit pa patur një tumor brenda të njëjtit gji. Për më tepër, mund të jetë e mundur që sëmundja Paget e gjirit dhe tumoreve brenda të njëjtit gji të zhvillohet në mënyrë të pavarur (1).

Cilat janë simptomat e sëmundjes Paget të gjirit?

Simptomat e sëmundjes Paget të gjirit shpesh gabohen për ato të disa gjendjeve beninje të lëkurës, të tilla si dermatiti ose ekzema (1–3). Këto simptoma mund të përfshijnë sa vijon:

• Kruajtje, ndjesi shpimi gjilpërash, ose skuqje në dalë dhe / ose areolë

• Lëkura flaking, me kore, ose e trashë në ose përreth thithit

• Një dalë i rrafshuar

• Shkarkoni nga thitha që mund të jetë e verdhë ose me gjak

Për shkak se simptomat e hershme të sëmundjes Paget të gjirit mund të sugjerojnë një gjendje të mirë të lëkurës dhe për shkak se sëmundja është e rrallë, mund të diagnostikohet në fillim. Njerëzit me sëmundje Paget të gjirit shpesh kanë pasur simptoma për disa muaj para se të diagnostikohen saktë.

Si diagnostikohet sëmundja Paget e gjirit?

Një biopsi e thithit lejon mjekët të diagnostikojnë saktë sëmundjen Paget të gjirit. Ekzistojnë disa lloje të biopsisë së thithit, përfshirë procedurat e përshkruara më poshtë.

• Biopsia sipërfaqësore: Një rrëshqitje qelqi ose një mjet tjetër përdoret për të kruar lehtë qelizat nga sipërfaqja e lëkurës.

• Biopsia e rruajtjes: Një mjet si brisk përdoret për të hequr shtresën e sipërme të lëkurës.

• Biopsia e shpimit: Një mjet për prerje rrethore, i quajtur grusht, përdoret për të hequr një copë indi në formë disku.

• Biopsi pykë: Një bisturi përdoret për të hequr një pykë të vogël të indeve.

Në disa raste, mjekët mund të heqin tërë thithin (1). Një patolog më pas ekzaminon qelizat ose indet nën mikroskop për të kërkuar qelizat Paget.

Shumica e njerëzve që kanë sëmundjen Paget të gjirit kanë gjithashtu një ose më shumë tumore brenda të njëjtit gji. Përveç urdhërimit të një biopsie të thithit, mjeku duhet të kryejë një ekzaminim klinik të gjirit për të kontrolluar për gunga ose ndryshime të tjera të gjirit. Deri në 50 për qind e njerëzve që kanë sëmundje Paget të gjirit kanë një gungë të gjirit që mund të ndihet në një provim klinik të gjirit. Mjeku mund të urdhërojë teste shtesë diagnostike, të tilla si mamografia diagnostike, ekzaminimi me ultratinguj ose skanimi i rezonancës magnetike për të parë tumoret e mundshme (1, 2).

Si trajtohet sëmundja Paget e gjirit?

Për shumë vite, mastektomia, me ose pa heqjen e nyjeve limfatike nën krah në të njëjtën anë të gjoksit (i njohur si diseksion i nyjeve limfatike axillare), konsiderohej si operacioni standard për sëmundjen Paget të gjirit (3, 4). Ky lloj operacioni është bërë sepse pacientëve me sëmundje Paget të gjirit u gjet pothuajse gjithmonë që kishin një ose më shumë tumore brenda të njëjtit gji. Edhe nëse do të ishte i pranishëm vetëm një tumor, ai tumor mund të ndodhej disa centimetra larg thithit dhe areolës dhe nuk do të hiqej vetëm nga operacioni në thithkën dhe areolën (1, 3, 4).

Studimet kanë treguar, megjithatë, se operacioni për ruajtjen e gjirit që përfshin heqjen e thithit dhe areolës, i ndjekur nga terapia me rrezatim të gjirit, është një mundësi e sigurt për njerëzit me sëmundjen Paget të gjirit, të cilët nuk kanë një gungë të prekshme në gji dhe mamografitë e të cilave nuk zbulojnë një tumor (3-5).

Personave me sëmundje Paget të gjirit, të cilët kanë një tumor në gji dhe po bëjnë një mastektomi, duhet tu ofrohet biopsia e nyjeve limfatike sentinel për të parë nëse kanceri është përhapur në nyjet limfatike axillare. Nëse qelizat kancerogjene gjenden në nyjet limfatike (të) rojtare, mund të jetë e nevojshme një operacion më i gjerë i nyjeve limfatike axillare (1, 6, 7). Në varësi të fazës dhe karakteristikave të tjera të tumorit themelor të gjirit (për shembull, prania ose mungesa e përfshirjes së nyjeve limfatike, receptorët e estrogjenit dhe progesteronit në qelizat e tumorit dhe mbishprehja e proteinave HER2 në qelizat e tumorit), terapi ndihmëse, e përbërë nga kimioterapia dhe / ose terapi hormonale, gjithashtu mund të rekomandohet.

Cila është prognoza për njerëzit me sëmundje Paget të gjirit?

Parashikimi, ose parashikimi, për njerëzit me sëmundje Paget të gjirit varet nga një sërë faktorësh, duke përfshirë sa vijon:

• Pavarësisht nëse një tumor është i pranishëm në gjirin e prekur

• Nëse një ose më shumë tumore janë të pranishëm në gjirin e prekur, nëse ata tumore janë karcinoma duktale in situ apo kancer invaziv i gjirit

• Nëse kanceri invaziv i gjirit është i pranishëm në gjirin e prekur, faza e këtij kanceri

Prania e kancerit invaziv në gjirin e prekur dhe përhapja e kancerit në nyjet limfatike aty pranë shoqërohen me mbijetesë të zvogëluar.

Sipas programit të Mbikëqyrjes, Epidemiologjisë dhe Fundit të Rezultateve të NCI, mbijetesa relative 5-vjeçare për të gjitha gratë në Shtetet e Bashkuara që u diagnostikuan me sëmundjen Paget të gjirit midis 1988 dhe 2001 ishte 82.6 përqind. Kjo krahasohet me një mbijetesë relative 5-vjeçare prej 87.1 përqind për gratë e diagnostikuara me çdo lloj kanceri të gjirit. Për gratë me sëmundje Paget të gjirit dhe kancer invaziv në të njëjtin gji, mbijetesa relative 5-vjeçare ra me rritjen e fazës së kancerit (faza I, 95.8 përqind; faza II, 77.7 përqind; faza III, 46.3 përqind; faza IV, 14.3 përqind) (1, 3, 8, 9).

Cilat studime kërkimore janë duke u zhvilluar në lidhje me sëmundjen Paget të gjirit?

Provat e kontrolluara të rastësishme klinike, të cilat konsiderohen si "standardi i artë" në hulumtimet e kancerit, janë të vështira për t'u kryer për sëmundjen Paget të gjirit, sepse shumë pak njerëz kanë këtë sëmundje (4, 10). Sidoqoftë, njerëzit që kanë sëmundje Paget të gjirit mund të kenë të drejtë të regjistrohen në provat klinike për të vlerësuar trajtime të reja për kancerin e gjirit në përgjithësi, mënyra të reja të përdorimit të trajtimeve ekzistuese të kancerit të gjirit, ose strategji për parandalimin e përsëritjes së kancerit të gjirit.

Informacioni rreth provave klinike aktuale të trajtimit të kancerit të gjirit është në dispozicion duke kërkuar në listën e provave klinike të kancerit të NCI. Përndryshe, thirrni Qendrën e Kontaktit të NCI në 1-800-4-KANCER (1-800-422-6237) për informacion në lidhje me provat klinike për individët me sëmundjen Paget të gjirit.

Referencat e zgjedhura

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktorë. Sëmundjet e gjirit. Ed. 4 Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Sëmundja e Paget e gjirit: përvoja e Institutit Evropian të Onkologjisë dhe rishikimi i literaturës. Hulumtimi dhe Trajtimi i Kancerit të Gjirit 2008; 112 (3): 513–521. [Abstrakt PubMed]
3. Kanitakis J. Sëmundja e qumështit dhe jashtëmamarisë Paget. Gazeta e Akademisë Evropiane të Dermatologjisë dhe Venerologjisë 2007; 21 (5): 581-590. [Abstrakt PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, etj. Sëmundja Paget e gjirit: ka një rol në terapinë e ruajtjes së gjirit. Analet e Onkologjisë Kirurgjikale 2005; 12 (5): 391–397. [Abstrakt PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Sëmundja Paget e gjirit: ndryshimi i modeleve të incidencës, paraqitja klinike dhe trajtimi në Kancerin Amerikan 2006; 107 (7): 1448-1458. [Abstrakt PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, etj. Opsionet terapeutike për sëmundjen e Paget: një studim i vazhdueshëm afatgjatë i një institucioni të vetëm. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [Abstrakt PubMed]