Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Otroško zdravljenje žilnih tumorjev (®) - različica za bolnike

Splošne informacije o žilnih tumorjih v otroštvu

KLJUČNE TOČKE

• Otroški vaskularni tumorji nastajajo iz celic, ki tvorijo krvne žile ali limfne žile.

• Testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje otroških žilnih tumorjev.

• Otroške vaskularne tumorje lahko razvrstimo v štiri skupine.

• Benigni tumorji

• Vmesni (lokalno agresivni) tumorji

• Vmesni (redko metastazirajoči) tumorji

• Maligni tumorji

Otroški vaskularni tumorji nastajajo iz celic, ki tvorijo krvne žile ali limfne žile.

Vaskularni tumorji se lahko tvorijo iz nenormalnih celic krvnih žil ali limfnih žil kjer koli v telesu. Lahko so benigni (ne rak) ali maligni (rak). Obstaja veliko vrst žilnih tumorjev. Najpogostejši tip otroškega vaskularnega tumorja je infantilni hemangiom, ki je benigni tumor, ki običajno izgine sam od sebe.

Ker so maligni vaskularni tumorji pri otrocih redki, ni veliko informacij o tem, kakšno zdravljenje najbolje deluje.

Testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje otroških žilnih tumorjev.

Uporabijo se lahko naslednji preskusi in postopki:

• Fizični pregled in zgodovina: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice, lezije ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Ultrazvočni pregled: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih tkiv ali organov in odmevajo. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.

Ultrazvok trebuha. Ultrazvočni pretvornik, povezan z računalnikom, pritisnemo na kožo trebuha. Pretvornik odbija zvočne valove od notranjih organov in tkiv, da tvori odmeve, ki tvorijo sonogram (računalniška slika).

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij znotraj telesa, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti trebuha.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.

• Biopsija: odstranjevanje celic ali tkiv, tako da jih lahko patolog pregleda pod mikroskopom in preveri, ali obstajajo znaki raka. Biopsija ni vedno potrebna za diagnosticiranje vaskularnega tumorja.

Otroške vaskularne tumorje lahko razvrstimo v štiri skupine.

Benigni tumorji

Benigni tumorji niso rak. Ta povzetek vsebuje informacije o naslednjih benignih vaskularnih tumorjih:

• Infantilni hemangiom.

• Prirojeni hemangiom.

• Benigni vaskularni tumorji jeter.

• Hemangiom vretenastih celic.

• Epitelioidni hemangiom.

• Piogeni granulom (lobularni kapilarni hemangiom).

• Angiofibroma.

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom.

Vmesni (lokalno agresivni) tumorji

Vmesni tumorji, ki so lokalno agresivni, se pogosto razširijo na območje okoli tumorja. Ta povzetek vsebuje informacije o naslednjih lokalno agresivnih vaskularnih tumorjih:

• Kaposiformni hemangioendoteliom in čopasti angiom.

Vmesni (redko metastazirajoči) tumorji

Vmesni (redko metastazirajoči) tumorji se včasih razširijo na druge dele telesa. Ta povzetek vsebuje informacije o naslednjih vaskularnih tumorjih, ki redko metastazirajo:

• Psevdomiogeni hemangioendoteliom.

• Popravite hemangioendoteliom.

• Papilarni intralimfatični angioendoteliom.

• Sestavljeni hemangioendoteliom.

• Kaposijev sarkom.

Maligni tumorji

Maligni tumorji so rak. Ta povzetek vsebuje informacije o naslednjih malignih vaskularnih tumorjih:

• Epitelioidni hemangioendoteliom.

• Angiosarkom mehkega tkiva.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja vaskularnih tumorjev v otroštvu.

• Otroke z otroškimi žilnimi tumorji bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

• Zdravljenje vaskularnih tumorjev pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

• Uporablja se enajst vrst standardnega zdravljenja:

• Terapija z zaviralci beta

• Operacija

• Fotokoagulacija

• Embolizacija

• Kemoterapija

• Skleroterapija

• Radioterapija

• Ciljna terapija

• Imunoterapija

• Druga terapija z zdravili

• Opazovanje

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja vaskularnih tumorjev v otroštvu.

Otrokom z žilnimi tumorji so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, katere namen je izboljšati trenutno zdravljenje ali pridobiti informacije o novih zdravljenjih. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker so žilni tumorji pri otrocih redki, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z otroškimi žilnimi tumorji bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi izvajalci pediatričnih zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje rakavih otrok in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Specialist za pediatrične vaskularne anomalije (strokovnjak za zdravljenje otrok z žilnimi tumorji).

• Otroški kirurg.

• Ortopedski kirurg.

• Onkolog za sevanje.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Rehabilitacijski specialist.

• Psiholog.

• Socialni delavec.

Zdravljenje vaskularnih tumorjev pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Nekatera zdravljenja, na primer kemoterapija in radioterapija, povzročajo neželene učinke, ki se nadaljujejo ali se pojavijo mesece ali leta po koncu zdravljenja. Temu pravimo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka).

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o možnih poznih učinkih, ki jih povzročajo nekatera zdravljenja. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka).

Uporablja se enajst vrst standardnega zdravljenja:

Terapija z zaviralci beta

Beta-blokatorji so zdravila, ki znižujejo krvni tlak in srčni utrip. Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, kadar se uporabljajo pri bolnikih z vaskularnimi tumorji, lahko pomagajo zmanjšati število tumorjev. Terapijo z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta lahko damo z veno (IV), peroralno ali na kožo (lokalno). Način zdravljenja z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta je odvisen od vrste žilnih tumorjev in kje je tumor prvič nastal.

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta propranolol je običajno prvo zdravljenje hemangiomov. Dojenčki, zdravljeni z IV propranololom, bodo morda morali začeti zdravljenje v bolnišnici. Propranolol se uporablja tudi za zdravljenje benignega vaskularnega tumorja jeter in kaposiformnega hemangioendotelioma.

Drugi zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, ki se uporabljajo za zdravljenje vaskularnih tumorjev, vključujejo atenolol, nadolol in timolol.

Otroški hemangiom se lahko zdravi tudi s terapijo s propranololom in steroidi ali s propranololom in lokalno terapijo z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Za več informacij glejte povzetek informacij o zdravilu o propranolol hidrokloridu.

Operacija

Za odstranitev številnih vrst vaskularnih tumorjev se lahko uporabljajo naslednje vrste operacij:

• Izrez: operacija za odstranitev celotnega tumorja in nekaj zdravega tkiva okoli njega.

• Laserska operacija: kirurški postopek, pri katerem laserski žarek (ozek žarek močne svetlobe) uporablja kot nož za brezkrvno rezanje tkiva ali odstranjevanje kožne lezije, kot je tumor. Pri nekaterih hemangiomih se lahko uporablja operacija z impulznim barvnim laserjem. Ta vrsta laserja uporablja svetlobni žarek, ki cilja na krvne žile v koži. Svetloba se spremeni v toploto in krvne žile se uničijo, ne da bi poškodovali bližnjo kožo.

• Kiretaža: postopek, pri katerem se nenormalno tkivo odstrani z majhnim instrumentom v obliki žlice, imenovanim kireta.

• Popolna hepatektomija in presaditev jeter: kirurški postopek za odstranitev celotnih jeter, čemur sledi presaditev zdravih jeter od darovalca.

Vrsta uporabljene kirurgije je odvisna od vrste žilnega tumorja in od tega, kje je tumor nastal v telesu.

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo v času kirurškega posega, pri malignih tumorjih lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo ali radioterapijo, da ubijejo preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Fotokoagulacija

Fotokoagulacija je uporaba intenzivnega svetlobnega žarka, kot je laser, za zapiranje krvnih žil ali uničenje tkiva. Uporablja se za zdravljenje piogenega granuloma.

Embolizacija

Embolizacija je postopek, ki z delci, kot so drobne želatinske gobice ali kroglice, blokira krvne žile v jetrih. Uporablja se lahko za zdravljenje nekaterih benignih žilnih tumorjev jeter in kaposiformnega hemangioendotelioma.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje, ki uporablja zdravila za zaustavitev rasti tumorskih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Obstajajo različni načini za kemoterapijo:

• Sistemska kemoterapija: Ko kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo tumorske celice po telesu. Včasih se daje več zdravil proti raku. To se imenuje kombinirana kemoterapija.

• Lokalna kemoterapija: Ko se kemoterapija nanese na kožo v kremi ali losjonu, zdravila vplivajo predvsem na tumorske celice na zdravljenem območju.

• Regionalna kemoterapija: Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila vplivajo predvsem na tumorske celice na teh območjih.

Način izvajanja kemoterapije je odvisen od vrste žilnega tumorja, ki se zdravi. Za zdravljenje nekaterih žilnih tumorjev se uporablja sistemska in lokalna kemoterapija.

Skleroterapija

Skleroterapija je zdravljenje, ki se uporablja za uničenje krvne žile, ki vodi do tumorja in tumorja. V krvno žilo se vbrizga tekočina, ki povzroči brazgotinjenje in razgradnjo. Sčasoma se uničena krvna žila absorbira v normalno tkivo. Kri teče po bližnjih zdravih žilah. Skleroterapija se uporablja pri zdravljenju epitelioidnega hemangioma.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja za ubijanje tumorskih celic ali njihovo preprečevanje rasti. Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti tumorju.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, zaprta v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v tumor ali blizu njega.

Način izvajanja radioterapije je odvisen od vrste žilnega tumorja, ki se zdravi. Zunanje sevanje se uporablja za zdravljenje nekaterih vaskularnih tumorjev.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na določene tumorske celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali radioterapija. Za zdravljenje žilnih tumorjev v otroštvu se uporabljajo ali preučujejo različne vrste ciljne terapije:

• Zaviralci angiogeneze: Zaviralci angiogeneze so zdravila, ki preprečujejo delitev celic in preprečujejo rast novih krvnih žil, ki jih tumorji potrebujejo za rast. Zdravila za ciljno zdravljenje talidomid, sorafenib, pazopanib in sirolimus so zaviralci angiogeneze, ki se uporabljajo za zdravljenje otroških žilnih tumorjev.

• Cilj zaviralcev rapamicina (mTOR) pri sesalcih: zaviralci mTOR blokirajo protein, imenovan mTOR, ki lahko preprečuje rast rakavih celic in preprečuje rast novih krvnih žil, ki jih tumorji potrebujejo.

• Zaviralci kinaze: Zaviralci kinaze blokirajo signale, ki so potrebni za rast tumorjev. Trametinib preučujejo za zdravljenje epitelioidnega hemangioendotelioma.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti boleznim. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred boleznimi.

Za zdravljenje otroških vaskularnih tumorjev se uporabljajo naslednje vrste imunoterapije:

• Interferon je vrsta imunoterapije, ki se uporablja za zdravljenje otroških vaskularnih tumorjev. Moti delitev tumorskih celic in lahko upočasni rast tumorja. Uporablja se za zdravljenje juvenilnega nazofaringealnega angiofibroma, kaposiformnega hemangioendotelioma in epitelioidnega hemangioendotelioma.

• Terapija z zaviralci imunske kontrolne točke: nekatere vrste imunskih celic, na primer celice T, in nekatere rakave celice imajo na svoji površini določene beljakovine, imenovane beljakovine kontrolne točke, ki ohranjajo imunski odziv. Ko imajo rakave celice velike količine teh beljakovin, jih celice T ne bodo napadle in ubile. Zaviralci imunske kontrolne točke blokirajo te beljakovine in poveča se sposobnost celic T, da uničijo rakave celice.

Obstajata dve vrsti terapije z zaviralci imunske kontrolne točke:

• Zaviralec CTLA-4: CTLA-4 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se CTLA-4 na rakavi celici veže na drug protein, imenovan B7, ustavi celico T, da ubije rakavo celico. Inhibitorji CTLA-4 se pritrdijo na CTLA-4 in omogočajo celicam T, da uničijo rakave celice. Ipilimumab je vrsta zaviralca CTLA-4, ki ga preučujejo pri zdravljenju angiosarkoma mehkega tkiva.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot so B7-1 / B7-2 na antigen-predstavljajočih celicah (APC) in CTLA-4 na T-celicah, pomagajo ohranjati imunski odziv telesa. Ko se receptor T-celic (TCR) veže na proteine ​​in glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC, CD28 pa na B7-1 / B7-2 na APC, se lahko T celica aktivira. Vendar vezava B7-1 / B7-2 na CTLA-4 ohranja celice T v neaktivnem stanju, zato ne morejo ubiti tumorskih celic v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave B7-1 / B7-2 na CTLA-4 z zaviralcem imunske kontrolne točke (protitelo anti-CTLA-4) omogoča delovanje celic T in ubijanje tumorskih celic (desna plošča).

• Zaviralec PD-1: PD-1 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se PD-1 pritrdi na drugo beljakovino, imenovano PDL-1, na rakavi celici, ustavi celico T, da ne ubije rakave celice. Zaviralci PD-1 se pritrdijo na PDL-1 in omogočijo celicam T, da uničijo rakave celice. Nivolumab je vrsta zaviralca PD-1, ki jo preučujejo pri zdravljenju angiosarkoma mehkega tkiva.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot sta PD-L1 na tumorskih celicah in PD-1 na celicah T, pomagajo ohranjati imunski odziv. Vezava PD-L1 na PD-1 preprečuje, da bi T celice ubijale tumorske celice v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave PD-L1 na PD-1 z zaviralcem imunske kontrolne točke (anti-PD-L1 ali anti-PD-1) omogoča T celicam, da ubijejo tumorske celice (desna plošča).

Druga terapija z zdravili

Druga zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje vaskularnih tumorjev v otroštvu ali za obvladovanje njihovih učinkov, vključujejo naslednje:

• Steroidna terapija: Steroidi so hormoni, ki se naravno proizvajajo v telesu. Lahko jih izdelamo tudi v laboratoriju in jih uporabimo kot zdravila. Steroidna zdravila pomagajo skrčiti nekatere vaskularne tumorje. Kortikosteroidi, kot sta prednizon in metilprednizolon, se uporabljajo za zdravljenje infantilnega hemangioma.

• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): NSAID se pogosto uporabljajo za zmanjšanje zvišane telesne temperature, otekline, bolečine in rdečice. Primeri nesteroidnih protivnetnih zdravil so aspirin, ibuprofen in naproksen. Pri zdravljenju vaskularnih tumorjev lahko nesteroidna protivnetna zdravila povečajo pretok krvi skozi tumorje in zmanjšajo možnost nastanka neželenega krvnega strdka.

• Antifibrinolitično zdravljenje: Ta zdravila pomagajo krvnemu strdku pri bolnikih, ki imajo Kasabach-Merrittov sindrom. Fibrin je glavna beljakovina v krvnem strdku, ki pomaga ustaviti krvavitev in zaceliti rane. Nekateri vaskularni tumorji povzročajo razgradnjo fibrina in pacientova kri se ne strdi normalno, kar povzroči nenadzorovano krvavitev. Antifibrinolitiki pomagajo preprečiti razgradnjo fibrina.

Opazovanje

Opazovanje natančno spremlja bolnikovo stanje, ne da bi se zdravilo, dokler se znaki ali simptomi ne pojavijo ali spremenijo.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del raziskovalnega procesa. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravljenja varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja bolezni v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja testirajo zdravljenje bolnikov, katerih tumorji niso postali boljši. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve tumorjev (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje vaskularnega tumorja, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je tumor ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Benigni tumorji

V tem oddelku

• Infantilni hemangiom

• Prirojeni hemangiom

• Benigni vaskularni tumorji jeter

• Hemangiom vretenaste celice

• Epitelioidni hemangiom

• Piogeni granulom

• Angiofibroma

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Infantilni hemangiom

Infantilni hemangiomi so najpogostejša vrsta benignega vaskularnega tumorja pri otrocih. Infantilni hemangiomi nastanejo, ko nezrele celice, ki naj bi tvorile krvne žile, namesto tega tvorijo tumor. Otroški hemangiom lahko imenujemo tudi "jagodna znamka".

Ti tumorji običajno niso vidni ob rojstvu, pojavijo pa se, ko je dojenček star 3 do 6 tednov. Večina hemangiomov se poveča za približno 5 mesecev in nato preneha rasti. V naslednjih nekaj letih hemangiomi počasi izginjajo, lahko pa ostane rdeča oznaka ali ohlapna ali nagubana koža. Redko se zgodi, da se infantilni hemangiom vrne.

Infantilni hemangiomi so lahko na koži, v tkivu pod kožo in / ali v organu. Običajno so na glavi in ​​vratu, lahko pa so kjer koli na telesu ali v njem. Hemangiomi se lahko pojavijo kot posamezna lezija, ena ali več lezij, razporejenih na večjem območju telesa, ali več lezij v več delih telesa. Lezije, ki se razprostirajo na večjem predelu telesa ali več lezij, bolj verjetno povzročajo težave.

Infantilni hemangiom z minimalno ali zaustavljeno rastjo (IH-MAG) je določena vrsta infantilnega hemangioma, ki ga opazimo ob rojstvu in se običajno ne poveča. Lezija je videti kot svetla in temna področja pordelosti kože. Poškodbe so običajno na spodnjem delu telesa, lahko pa so na glavi in ​​vratu. Hemangiomi te vrste sčasoma izginejo brez zdravljenja.

Dejavniki tveganja

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za boleznijo; če nimate dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen.

Infantilni hemangiomi so pogostejši pri:

• Dekleta.

• Belci.

• Nedonošenčki.

• Dvojčki, trojčki ali drugi večkratni porodi.

• Dojenčki mater, ki so v času nosečnosti starejše ali imajo med nosečnostjo težave s posteljico.

Drugi dejavniki tveganja za infantilne hemangiome vključujejo naslednje:

• Družinska zgodovina infantilnega hemangioma, običajno pri materi, očetu, sestri ali bratu.

• Ob določenih sindromih.

• PHACE sindrom: sindrom, pri katerem se hemangiom razširi na velik del telesa (običajno po glavi ali obrazu). Pojavijo se lahko tudi druge zdravstvene težave, ki prizadenejo velike krvne žile, srce, oči in / ali možgane.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sindrom: sindrom, pri katerem se hemangiom razširi na velik del spodnjega dela hrbta. Pojavijo se lahko tudi druge zdravstvene težave, ki prizadenejo sečni sistem, genitalije, rektum, anus, možgane, hrbtenjačo in živčevje.

Če imate več hemangiomov ali dihalnih poti ali očesnih hemangiomov, se poveča tveganje za druge zdravstvene težave.

• Več hemangiomov: Če imamo več kot pet hemangiomov na koži, je znak, da lahko v organu obstajajo hemangiomi. Najpogosteje so prizadeta jetra. Lahko se pojavijo tudi težave s srcem, mišicami in ščitnico.

• Hemangiomi dihalnih poti: Hemangiomi v dihalnih poteh se običajno pojavijo skupaj z velikim hemangiomom v obliki brade na obrazu (od ušes, okoli ust, spodnjega dela brade in sprednjega dela vratu). Pomembno je, da hemangiome dihalnih poti zdravimo, preden ima otrok težave z dihanjem.

• Oftalmični hemangiomi: Hemangiomi, ki vključujejo oko, lahko povzročijo težave z vidom ali slepoto. Infantni hemangiomi se lahko pojavijo v veznici (membrana, ki obloži notranjo površino veke in pokrije sprednji del očesa). Ti hemangiomi so lahko povezani z drugimi nenormalnimi očesnimi stanji. Pomembno je, da otroke z oftalmološkim hemangiomom pregleda oftalmolog.

Znaki in simptomi

Infantilni hemangiomi lahko povzročijo katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Kožne lezije: Pred hemangiomom se lahko pojavi območje pajkastih žil ali razsvetljena ali obarvana koža. Hemangiomi se pojavijo kot trdne, tople, svetlo rdeče do škrlatne lezije na koži ali pa so videti kot modrica. Tudi lezije, ki tvorijo razjede, so boleče. Kasneje, ko hemangiomi izginejo, začnejo v sredini bledeti, preden se sploščijo in izgubijo barvo.

• Lezije pod kožo: Lezije, ki rastejo pod kožo v maščobi, so lahko videti modre ali vijolične. Če so lezije dovolj globoko pod površino kože, jih morda ne bo mogoče videti.

• Poškodbe v organu: Morda ni znakov, da bi na organu nastali hemangiomi.

Čeprav je za večino otroških hemangiomov treba skrbeti, se pri otroku na koži pojavijo grudice ali rdeče ali modre sledi na otrokovem zdravniku. Otroka lahko po potrebi napoti k specialistu.

Diagnostični testi

Za diagnozo infantilnih hemangiomov sta običajno potrebna fizični pregled in zgodovina. Če je na tumorju nekaj, kar je videti nenavadno, lahko naredimo biopsijo. Če je hemangiom globlje v telesu brez sprememb na koži ali če so lezije razporejene po velikem delu telesa, se lahko opravi ultrazvok. Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Če so hemangiomi del sindroma, se lahko opravi več testov, kot so ehokardiogram, MRI, magnetnoresonančni angiogram in pregled oči.

Zdravljenje

Večina hemangiomov se brez zdravljenja zbledi in skrči. Če je hemangiom velik ali povzroča druge zdravstvene težave, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Propranolol ali druga terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

• Steroidna terapija, preden se začne zdravljenje z zaviralci beta ali kadar zaviralcev beta ni mogoče uporabiti.

• Kirurški poseg z impulznim barvilom za hemangiome, ki imajo razjede ali niso popolnoma izginili.

• Operacija (ekscizija) za hemangiome, ki imajo razjede, povzročajo težave z vidom ali pa niso popolnoma izginili. Operacija se lahko uporablja tudi za lezije na obrazu, ki se ne odzivajo na drugo zdravljenje.

• Lokalna terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta pri hemangiomih na enem predelu kože.

• Kombinirano zdravljenje, kot je zdravljenje s propranololom in steroidi ali propranolol in lokalno zdravljenje z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

• Klinično preskušanje zdravljenja z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (nadolol in propranolol).

• Klinično preskušanje lokalnega zdravljenja z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (timolol).

Prirojeni hemangiom

Prirojeni hemangiom je benigni vaskularni tumor, ki se začne oblikovati pred rojstvom in je v celoti oblikovan ob rojstvu otroka. Običajno so na koži, lahko pa so tudi v drugem organu. Prirojeni hemangiom se lahko pojavi kot izpuščaj vijoličnih madežev in koža okoli mesta je lahko svetlejša.

Obstajajo tri vrste prirojenih hemangiomov:

• Hitro vključuje prirojeni hemangiom: Ti tumorji izginejo sami od 12 do 15 mesecev po rojstvu. Lahko tvorijo razjede, krvavijo in povzročajo začasne težave s strjevanjem srca in krvi. Koža je lahko videti nekoliko drugače tudi po izginotju hemangiomov.

• Delno vključuje prirojeni hemangiom: Ti tumorji ne izginejo v celoti.

• Prirojeni hemangiom, ki ne vključuje: Ti tumorji nikoli ne izginejo sami.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov, kot je ultrazvok, ki se uporablja za diagnosticiranje prirojenega hemangioma, glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje hitro vključujočega prirojenega hemangioma in delno prirojenega hemangioma lahko vključuje naslednje:

• Samo opazovanje.

Zdravljenje prirojenega hemangioma, ki ne vključuje, lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, odvisno od tega, kje je in ali povzroča simptome.

Benigni vaskularni tumorji jeter

Benigni žilni tumorji jeter so lahko žariščne žilne lezije (posamezna lezija na enem območju jeter), več lezij jeter (več lezij na enem območju jeter) ali razpršene jetrne lezije (več lezij na več kot enem območju jetra).

Jetra imajo številne funkcije, vključno s filtriranjem krvi in ​​izdelavo beljakovin, potrebnih za strjevanje krvi. Včasih tumor, ki običajno teče skozi jetra, blokira ali upočasni. Ta pošlje kri neposredno v srce, ne da bi šel skozi jetra in se imenuje jetrni shunt. To lahko povzroči srčno popuščanje in težave s strjevanjem krvi.

Žariščne žilne lezije

Žariščne žilne lezije običajno hitro vključujejo prirojene hemangiome ali nevključujoče prirojene hemangiome.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje žariščnih žilnih lezij jeter glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje žariščnih žilnih lezij jeter je odvisno od tega, ali se pojavijo simptomi, in lahko vključuje naslednje:

• Opazovanje.

• Zdravila za zdravljenje simptomov, vključno s srčnim popuščanjem in težavami s strjevanjem krvi.

• Embolizacija jeter za zdravljenje simptomov.

• Operacija za lezije, ki se ne odzivajo na drugo zdravljenje.

Večkratne in difuzne lezije jeter

Multifokalne in difuzne lezije jeter so običajno infantilni hemangiomi. Difuzne lezije jeter lahko povzročijo resne posledice, vključno s težavami s ščitnico in srcem. Jetra se lahko povečajo, pritisnejo na druge organe in povzročijo več simptomov.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje multifokalnih ali difuznih benignih žilnih lezij glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje multifokalnih lezij jeter lahko vključuje naslednje:

• Opazovanje lezij, ki ne povzročajo simptomov.

• Terapija z zaviralci beta (propranolol) za lezije, ki začnejo rasti.

Zdravljenje difuznih lezij jeter lahko vključuje naslednje:

• Terapija z zaviralci beta (propranolol).

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Popolna hepatektomija in presaditev jeter, kadar lezije ne reagirajo na zdravljenje z zdravili. To se naredi šele, ko se lezije močno razširijo v jetrih in odpove več organov.

Če se žilna lezija jeter ne odzove na standardno zdravljenje, se lahko opravi biopsija, da se ugotovi, ali je tumor postal maligni.

Hemangiom vretenaste celice

Vretenasti hemangiomi vsebujejo celice, imenovane vretenske celice. Pod mikroskopom so vretenaste celice videti dolge in vitke.

Dejavniki tveganja

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za boleznijo; če nimate dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen. Pri otrocih z naslednjimi sindromi se verjetno pojavijo hemangiomi vretenastih celic:

• Maffuccijev sindrom, ki prizadene hrustanec in kožo.

• Klippel-Trenaunayjev sindrom, ki prizadene krvne žile, mehka tkiva in kosti.

Znaki

Na koži ali pod njo se pojavijo vretenasti hemangiomi. So boleče rdeče-rjave ali modrikaste lezije, ki se običajno pojavijo na rokah ali nogah. Lahko se začnejo kot ena lezija in se z leti razvijejo v več lezij.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje hemangioma vretenčnih celic glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Za hemangiome vretena ni standardnega zdravljenja. Zdravljenje lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

Po operaciji se lahko hemangiomi vretenskih celic vrnejo nazaj.

Epitelioidni hemangiom

Epitelioidni hemangiomi se običajno tvorijo na koži ali v njej, zlasti na glavi, lahko pa se pojavijo tudi na drugih področjih, kot je kost.

Znaki in simptomi

Epitelioidni hemangiomi so včasih posledica poškodb. Na koži so lahko videti kot trdno rožnate do rdeče izbokline in jih lahko srbi. Epitelijski hemangiom kosti lahko na prizadetem območju povzroči otekanje, bolečino in oslabelost kosti.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje epitelioidnega hemangioma glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Standardnega zdravljenja epitelioidnih hemangiomov ni. Zdravljenje lahko vključuje naslednje:

• Operacija (kiretaža ali resekcija).

• Skleroterapija.

• Radioterapija v redkih primerih.

Po zdravljenju se epitelioidni hemangiomi pogosto vrnejo.

Piogeni granulom

Piogeni granulom se imenuje tudi lobularni kapilarni hemangiom. Najpogostejša je pri starejših otrocih in mlajših odraslih, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti.

Poškodbe včasih povzročijo poškodbe ali uporaba nekaterih zdravil, vključno s kontracepcijskimi tabletami in retinoidi. Lahko se tvorijo tudi iz neznanega razloga v kapilarah (najmanjših krvnih žilah), arterijah, žilah ali drugih mestih po telesu. Običajno je le ena lezija, včasih pa se na istem območju pojavi več lezij ali pa se lezije lahko razširijo na druga področja telesa.

Znaki

Piogeni granulomi so dvignjene, svetlo rdeče lezije, ki so lahko majhne ali velike in gladke ali neravne. Hitro rastejo od tednov do mesecev in lahko veliko krvavijo. Te lezije so običajno na površini kože, lahko pa nastanejo v tkivih pod kožo in izgledajo kot druge žilne lezije.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje piogenega granuloma glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Nekateri piogeni granulomi izginejo brez zdravljenja. Drugi piogeni granulomi potrebujejo zdravljenje, ki lahko vključuje naslednje:

• Operacija (izrezovanje ali kiretaža) za odstranitev lezije.

• Fotokoagulacija.

• Lokalna terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Piogeni granulomi se po zdravljenju pogosto vrnejo.

Angiofibroma

Angiofibromi so redki. So benigne kožne lezije, ki se običajno pojavijo pri bolezni, imenovani tuberkulozna skleroza (dedna motnja, ki povzroča kožne lezije, epileptične napade in duševne motnje).

Znaki

Angiofibromi se pojavijo kot rdeče izbokline na obrazu.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje angiofibrome glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje angiofibromov lahko vključuje naslednje:

• Operacija (ekscizija) za odstranitev tumorja.

• Laserska terapija.

• Ciljno zdravljenje (sirolimus).

Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Juvenilni nazofaringealni angiofibromi so benigni tumorji, ki pa lahko prerastejo v bližnje tkivo. Začnejo se v nosni votlini in se lahko razširijo na nazofarinks, obnosne votline, kosti okoli oči in včasih v možgane.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje juvenilne nazofaringealne angiofibrome glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje mladoletnih angiofibromov nazofaringeusa lahko vključuje naslednje:

• Operacija (ekscizija) za odstranitev tumorja.

• Radioterapija.

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Ciljno zdravljenje (sirolimus).

Vmesni tumorji, ki se širijo lokalno

V tem oddelku

• Kaposiform Hemangioendoteliom in čopasti angiom

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Kaposiform Hemangioendoteliom in čopasti angiom

Kaposiformni hemangioendoteliomi in čopasti angiomi so tumorji krvnih žil, ki se pojavijo pri dojenčkih ali majhnih otrocih. Ti tumorji lahko povzročijo pojav Kasabach-Merritt, stanje, v katerem se kri ne more strjevati in se lahko pojavijo resne krvavitve. Pri pojavu Kasabach-Merritt tumor ujame in uniči trombocite (celice strjevanja krvi). Potem v krvi ni dovolj trombocitov, ko je potrebno za zaustavitev krvavitve. Ta vrsta vaskularnega tumorja ni povezana s Kaposijevim sarkomom.

Znaki in simptomi

Kaposiformni hemangioendoteliomi in čopasti angiomi se običajno pojavijo na koži rok in nog, lahko pa se tvorijo tudi v globljih tkivih, kot so mišice ali kosti, ali v prsih ali trebuhu.

Znaki in simptomi lahko vključujejo naslednje:

• Trdna, boleča področja kože, ki so videti modrice.

• Vijolična ali rjavo-rdeča področja kože.

• Enostavno modrice.

• Krvavitev iz sluznice, ran in drugih tkiv kot običajno.

Bolniki, ki imajo kaposiformni hemangioendoteliom in črevesni angiom, imajo lahko anemijo (šibkost, občutek utrujenosti ali videz bledosti).

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje kaposiformnega hemangioendotelioma glejte poglavje Splošne informacije.

Če fizični pregled in MRI jasno pokažeta, da je tumor kaposiformni hemangioendoteliom ali čopasti angiom, biopsija morda ne bo potrebna. Biopsija ni vedno narejena, ker lahko pride do resne krvavitve.

Zdravljenje

Zdravljenje kaposiformnih hemangioendoteliomov in čopastih angiomov je odvisno od otrokovih simptomov. Okužba, zamuda pri zdravljenju in operacija lahko povzročijo življenjsko nevarno krvavitev. Kaposiformne hemangioendoteliome in čopaste angiome najbolje zdravi specialist za vaskularne anomalije.

Zdravljenje in podporna oskrba za obvladovanje krvavitev lahko vključuje naslednje:

• Steroidna terapija, ki ji lahko sledi kemoterapija.

• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot je aspirin.

• Imunoterapija (interferon).

• Antifibrinolitično zdravljenje za izboljšanje strjevanja krvi.

• Kemoterapija z enim ali več zdravili proti raku.

• Terapija z zaviralci beta (propranolol).

• Operacija (ekscizija) za odstranitev tumorja, z embolizacijo ali brez nje.

• Ciljno zdravljenje (sirolimus), s steroidno terapijo ali brez nje.

• Klinično preskušanje kemoterapije ali ciljne terapije (sirolimus).

Tudi z zdravljenjem ti tumorji ne izginejo v celoti in se lahko vrnejo. Bolečina in vnetje se lahko s starostjo poslabšata, pogosto v času pubertete. Dolgoročni učinki vključujejo kronično bolečino, srčno popuščanje, težave s kostmi in limfedem (kopičenje limfne tekočine v tkivih).

Vmesni tumorji, ki se redko širijo

V tem oddelku

• Psevdomiogeni hemangioendoteliom

• Popravite Hemangioendoteliom

• Papilarni intralimfni angioendoteliom

• Sestavljeni hemangioendoteliom

• Kaposi Sarcoma

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Psevdomiogeni hemangioendoteliom

Psevdomiogeni hemangioendoteliom se lahko pojavi pri otrocih, vendar je najpogostejši pri moških med 20. in 50. letom starosti. Ti tumorji so redki in se običajno pojavijo na koži ali pod njo ali v kosti. Lahko se razširijo na bližnje tkivo, običajno pa se ne razširijo na druge dele telesa. V večini primerov je več tumorjev.

Znaki in simptomi

Psevdomiogeni hemangioendoteliomi se lahko pojavijo kot kepa v mehkih tkivih ali povzročijo bolečino na prizadetem območju.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje psevdomiogenega hemangioendotelioma glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje psevdomiogenih hemangioendoteliomov lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče. Amputacija bo morda potrebna, če je v kosti več tumorjev.

• Kemoterapija.

• Ciljna terapija (zaviralci mTOR).

Ker je psevdomiogeni hemangioendoteliom pri otrocih tako redek, možnosti zdravljenja temeljijo na kliničnih preskušanjih pri odraslih.

Popravite Hemangioendoteliom

Retiformni hemangioendoteliomi so počasi rastoči, ploski tumorji, ki se pojavijo pri mladih odraslih in včasih pri otrocih. Ti tumorji se običajno pojavijo na ali pod kožo rok, nog in trupa. Ti tumorji se običajno ne razširijo na druge dele telesa.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje retiformnega hemangioendotelioma glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje retiformnih hemangioendoteliomov lahko vključuje naslednje:

• Operacija (ekscizija) za odstranitev tumorja. Nadaljnje spremljanje bo vključevalo spremljanje, ali se tumor vrne.

• Radioterapija in kemoterapija, kadar operacije ni mogoče izvesti ali ko se tumor vrne.

Retiformni hemangioendoteliom se lahko po zdravljenju vrne.

Papilarni intralimfni angioendoteliom

Papilarni intralimfatični angioendoteliomi se imenujejo tudi Dabska tumorji. Ti tumorji nastanejo v koži ali pod njo kjer koli na telesu. Včasih so prizadete bezgavke.

Znaki

Papilarni intralimfatični angioendoteliomi se lahko pojavijo kot trdni, dvignjeni vijoličasti izbokline, ki so lahko majhne ali velike.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnozo papilarnega intralimfnega angioendotelioma glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje papilarnih intralimfnih angioendoteliomov lahko vključuje naslednje:

• Operacija (ekscizija) za odstranitev tumorja.

Sestavljeni hemangioendoteliom

Sestavljeni hemangioendoteliomi imajo značilnosti tako benignih kot malignih vaskularnih tumorjev. Ti tumorji se običajno pojavijo na ali pod kožo na rokah ali nogah. Pojavijo se lahko tudi na glavi, vratu ali prsnem košu. Verjetno je, da sestavljeni hemangioendoteliomi ne bodo metastazirali (razširili), lahko pa se vrnejo na istem mestu. Ko tumorji metastazirajo, se običajno razširijo na bližnje bezgavke.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje sestavljenega hemangioendotelioma in ugotovitev, ali se je tumor razširil, glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje sestavljenih hemangioendoteliomov lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

• Radioterapija in kemoterapija za tumorje, ki so se razširili.

Kaposi Sarcoma

Kaposijev sarkom je rak, zaradi katerega lezije rastejo v koži; sluznice, ki obdajajo usta, nos in grlo; bezgavke; ali drugih organov. Povzroča ga virus herpes virusa sarkoma Kaposi (KSHV). V ZDA se najpogosteje pojavlja pri otrocih s šibkim imunskim sistemom, ki ga povzročajo redke motnje imunskega sistema, okužba s HIV ali zdravila, ki se uporabljajo pri presaditvi organov.

Znaki

Znaki pri otrocih lahko vključujejo naslednje:

• Poškodbe kože, ust ali grla. Kožne lezije so rdeče, vijolične ali rjave in se spreminjajo iz ravnih, dvignjenih, v luskaste predele, imenovane plaki, v vozličke.

• Otekle bezgavke.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje sarkoma Kaposi glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje sarkoma Kaposi lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Radioterapija.

Ker je sarkom Kaposi pri otrocih tako redek, nekatere možnosti zdravljenja temeljijo na kliničnih preskušanjih pri odraslih. Glejte povzetek o zdravljenju sarkoma Kaposi za informacije o sarkomu Kaposi pri odraslih.

Maligni tumorji

V tem oddelku

• Epiteloidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom mehkega tkiva

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Epiteloidni hemangioendoteliom

Epitelijski hemangioendoteliomi se lahko pojavijo pri otrocih, vendar so najpogostejši pri odraslih med 30. in 50. letom starosti. Običajno se pojavijo v jetrih, pljučih ali v kosteh. Lahko so hitro rastoče ali počasi rastoče. V približno tretjini primerov se tumor zelo hitro razširi na druge dele telesa.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi so odvisni od tega, kje je tumor:

• Na koži so tumorji lahko dvignjeni in zaobljeni ali ploski, rdeče-rjavi madeži, ki se počutijo toplo.

• V pljučih morda ni zgodnjih simptomov. Znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Bolečina v prsnem košu.

• Pljuvanje krvi.

• Anemija (šibkost, občutek utrujenosti ali videz bledice).

• Težave z dihanjem (iz brazgotinastega pljučnega tkiva).

• V kosti lahko tumorji povzročijo prelome.

Tumorji, ki se pojavijo v jetrih ali mehkih tkivih, lahko povzročijo tudi znake in simptome.

Diagnostični testi

Epitelijske hemangioendoteliome v jetrih najdemo s CT in MRI. Za opis teh testov in postopkov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje epitelioidnega hemangioendotelioma in ugotovite, ali se je tumor razširil, glejte poglavje Splošne informacije. Lahko se naredi tudi rentgensko slikanje.

Zdravljenje

Zdravljenje počasi rastočih epitelioidnih hemangioendoteliomov vključuje naslednje:

• Opazovanje.

Zdravljenje hitro rastočih epitelioidnih hemangioendoteliomov lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Imunoterapija (interferon) in ciljno zdravljenje (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumorje, ki se verjetno širijo.

Kemoterapija.

• Popolna hepatektomija in presaditev jeter, ko je tumor v jetrih.

• Klinično preskušanje usmerjenega zdravljenja (trametinib).

• Klinično preskušanje kemoterapije in usmerjenega zdravljenja (pazopanib).

Angiosarkom mehkega tkiva

Angiosarkomi so hitro rastoči tumorji, ki nastanejo v krvnih žilah ali limfnih žilah v katerem koli delu telesa, običajno v mehkih tkivih. Večina angiosarkomov je v koži ali v njeni bližini. Tisti v globljem mehkem tkivu se lahko tvorijo v jetrih, vranici in pljučih.

Ti tumorji so pri otrocih zelo redki. Otroci imajo včasih več kot en tumor v koži in / ali jetrih.

Dejavniki tveganja

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za boleznijo; če nimate dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen. Dejavniki tveganja za angiosarkome vključujejo naslednje:

• Izpostavljenost sevanju.

• Kronični (dolgoročni) limfedem, stanje, pri katerem se v tkivih kopiči odvečna limfna tekočina in povzroča otekanje.

• Ob benignem vaskularnem tumorju. Benigni tumor, kot je hemangiom, lahko postane angiosarkom, vendar je to redko.

Znaki

Znaki angiosarkoma so odvisni od tega, kje je tumor, in lahko vključujejo naslednje:

• Rdeče lise na koži, ki zlahka krvavijo.

• Vijolični tumorji.

Diagnostični testi

Za opis testov in postopkov za diagnosticiranje angiosarkoma in ugotovitev, ali se je tumor razširil, glejte poglavje Splošne informacije.

Zdravljenje

Zdravljenje angiosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

• Kombinacija kirurgije, kemoterapije in radioterapije za angiosarkome, ki so se razširili.

• Ciljno zdravljenje (bevacizumab) in kemoterapija za angiosarkome, ki so se začele kot infantilni hemangiomi.

• Klinično preskušanje kemoterapije z ali brez usmerjenega zdravljenja (pazopanib).

• Klinično preskušanje imunoterapije (nivolumab in ipilimumab).

Če želite izvedeti več o otroških žilnih tumorjih

Za več informacij o otroških vaskularnih tumorjih glejte naslednje:

• Domača stran mehkega tkiva sarkoma

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• Ciljne terapije raka

• MyPART - Moja mreža pediatričnih in odraslih redkih tumorjev

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce