Vrste / sarkom mehkega tkiva / bolnik / otrok-zdravljenje mehkih tkiv-pdq

Otroško zdravljenje sarkoma z mehkimi tkivi (®) - različica za bolnike

Splošne informacije o sarkomu mehkih tkiv v otroštvu

KLJUČNE TOČKE

• Otroški sarkom mehkih tkiv je bolezen, pri kateri se v mehkih telesnih telesih tvorijo maligne (rakave) celice.

• Sarkom mehkih tkiv se pojavi pri otrocih in odraslih.

• Nekatere bolezni in dedne motnje lahko povečajo tveganje za sarkom mehkih tkiv v otroštvu.

• Najpogostejši znak otroškega sarkoma mehkih tkiv je neboleča gruda ali oteklina v mehkih telesnih telesih.

• Diagnostični testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje otroškega sarkoma mehkih tkiv.

• Če testi pokažejo, da obstaja sarkom mehkega tkiva, se opravi biopsija.

• Obstaja veliko različnih vrst sarkomov mehkih tkiv.

• Tumorji maščobnega tkiva

• Tumorji kosti in hrustanca

• Vlaknasti (vezivni) tumorji

• Tumorji skeletnih mišic

• Tumorji gladkih mišic

• Tako imenovani fibrohistiocitni tumorji

• Tumorji živčnih ovojnic

• Pericitični (perivaskularni) tumorji

• Tumorji neznanega celičnega izvora

• Tumorji krvnih žil

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Otroški sarkom mehkih tkiv je bolezen, pri kateri se v mehkih telesnih telesih tvorijo maligne (rakave) celice.

Mehka telesna tkiva povezujejo, podpirajo in obdajajo druge dele telesa in organe. Mehko tkivo vključuje naslednje:

• Maščoba.

• Mešanica kosti in hrustanca.

• Vlaknasto tkivo.

• Mišice.

• Živci.

• Tetive (trakovi tkiva, ki mišice povezujejo s kostmi).

• Sinovialna tkiva (tkiva okoli sklepov).

• Krvne žile.

• Limfne žile.

Sarkom mehkega tkiva lahko najdemo kjer koli v telesu. Pri otrocih se tumorji najpogosteje oblikujejo v rokah, nogah, prsnem košu ali trebuhu.

Sarkom mehkih tkiv se tvori v mehkih telesnih telesih, vključno z mišicami, tetivami, maščobami, krvnimi žilami, limfnimi žilami, živci in tkivom okoli sklepov.

Sarkom mehkih tkiv se pojavi pri otrocih in odraslih.

Sarkom mehkih tkiv pri otrocih se lahko drugače odzove na zdravljenje in ima lahko boljšo prognozo kot sarkom mehkega tkiva pri odraslih. (Za informacije o zdravljenju pri odraslih glejte povzetek o zdravljenju odraslih mehkih tkiv sarkoma.)

Nekatere bolezni in dedne motnje lahko povečajo tveganje za sarkom mehkih tkiv v otroštvu.

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za rakom; če ne boste imeli dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli za rakom. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen.

Dejavniki tveganja za otroški sarkom mehkega tkiva vključujejo naslednje dedne motnje:

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Družinska adenomatozna polipoza (FAP).

• Spremembe gena RB1.

• Genske spremembe SMARCB1 (INI1).

• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1).

• Wernerjev sindrom.

• Tuberozna skleroza.

• Huda kombinirana imunska pomanjkljivost s pomanjkanjem adenozin deaminaze.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo naslednje:

• Preteklo zdravljenje z radioterapijo.

• Sočasno z AIDS-om (sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti) in okužbo z virusom Epstein-Barr.

Najpogostejši znak otroškega sarkoma mehkih tkiv je neboleča gruda ali oteklina v mehkih telesnih telesih.

Sarkom se lahko pojavi kot neboleča kepa pod kožo, pogosto na roki, nogi, prsnem košu ali trebuhu. Sprva morda ni drugih znakov ali simptomov. Ko se sarkom poveča in pritiska na bližnje organe, živce, mišice ali ožilje, lahko povzroči znake ali simptome, kot so bolečina ali šibkost.

Drugi pogoji lahko povzročijo enake znake in simptome. Preverite pri otrokovem zdravniku, če ima otrok katero od teh težav.

Diagnostični testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje otroškega sarkoma mehkih tkiv.

Uporabijo se lahko naslednji preskusi in postopki:

• Fizični pregled in zgodovina: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Rentgenski žarki: rentgenski žarki so vrsta energijskega žarka, ki lahko skozi telo preide na film in naredi slike v notranjosti telesa.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik delov telesa, kot so prsni koš, trebuh, roke ali noge. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, na primer prsnega koša ali trebuha, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti trebuha.

• Ultrazvočni pregled: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih tkiv ali organov in odmevajo. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.

Če testi pokažejo, da obstaja sarkom mehkega tkiva, se opravi biopsija.

Vrsta biopsije je deloma odvisna od velikosti mase in od tega, ali je blizu površine kože ali globlje v tkivu. Običajno se uporablja ena od naslednjih vrst biopsije:

• Biopsija igle jedra: odstranjevanje tkiva s široko iglo. Odvzame se več vzorcev tkiva. Ta postopek se lahko vodi z ultrazvokom, CT ali MRI.

• Incizijska biopsija: Odstranitev dela kepe ali vzorca tkiva.

• Ekscizijska biopsija: Odstranjevanje celotne grudice ali površine tkiva, ki ni videti normalno. Patolog pod mikroskopom ogleduje tkivo in išče rakave celice. Z ekscizijsko biopsijo se lahko v celoti odstranijo manjši tumorji, ki so blizu površine kože. Ta vrsta biopsije se redko uporablja, ker lahko po biopsiji ostanejo rakave celice. Če rakave celice ostanejo, se lahko rak vrne ali pa se razširi na druge dele telesa.

Pred ekscizijsko biopsijo se opravi MRI tumorja. To se naredi, da se pokaže, kje je izvirni tumor nastal, in ga lahko uporabimo za vodenje prihodnjih operacij ali radioterapije.

Če je mogoče, mora biti kirurg, ki bo odstranil morebiten odkrit tumor, vključen v načrtovanje biopsije. Namestitev igel ali rezov za biopsijo lahko vpliva na to, ali je med poznejšim kirurškim posegom mogoče odstraniti celoten tumor.

Za načrtovanje najboljšega zdravljenja mora biti vzorec tkiva, odstranjenega med biopsijo, dovolj velik, da se ugotovi vrsta sarkoma mehkega tkiva in opravijo drugi laboratorijski testi. Vzorci tkiv bodo odvzeti iz primarnega tumorja, bezgavk in drugih področij, ki imajo lahko rakave celice. Patolog pod mikroskopom pregleda tkivo, da bi poiskal rakave celice ter ugotovil vrsto in stopnjo tumorja. Stopnja tumorja je odvisna od tega, kako nenormalno izgledajo rakave celice pod mikroskopom in kako hitro se celice delijo. Tumorji visoke in srednje stopnje običajno rastejo in se širijo hitreje kot tumorji nizke stopnje.

Ker je sarkoma mehkega tkiva težko diagnosticirati, mora vzorec tkiva pregledati patolog, ki ima izkušnje z diagnosticiranjem sarkoma mehkega tkiva.

Za preučevanje vzorcev tkiva se lahko opravi eden ali več naslednjih laboratorijskih testov:

• Molekularni test: laboratorijski test za preverjanje določenih genov, beljakovin ali drugih molekul v vzorcu tkiva, krvi ali druge telesne tekočine. Molekularni test se lahko opravi z drugimi postopki, na primer z biopsijami, ki pomagajo diagnosticirati nekatere vrste raka. Molekularni testi preverjajo nekatere spremembe genov ali kromosomov, ki se pojavijo pri nekaterih sarkomih mehkih tkiv.

• Test povratne transkripcije – polimerazne verižne reakcije (RT – PCR): Laboratorijski test, v katerem se meri količina genske snovi, imenovane mRNA, ki jo ustvari določen gen. Encim, imenovan reverzna transkriptaza, se uporablja za pretvorbo določenega kosa RNA v ujemajoč se del DNA, ki ga lahko ojača (v velikem številu) še en encim, imenovan DNA polimeraza. Ojačane kopije DNA pomagajo ugotoviti, ali gen tvori določeno mRNA. RT – PCR lahko uporabimo za preverjanje aktivacije nekaterih genov, ki lahko kažejo na prisotnost rakavih celic. Ta test se lahko uporablja za iskanje določenih sprememb v genu ali kromosomu, ki lahko pomagajo pri diagnosticiranju raka.

• Citogenetska analiza: laboratorijski test, pri katerem se štejejo kromosomi celic v vzorcu tumorskega tkiva in preverjajo morebitne spremembe, kot so zlomljeni, manjkajoči, preurejeni ali dodatni kromosomi. Spremembe nekaterih kromosomov so lahko znak raka. Citogenetska analiza se uporablja za diagnosticiranje raka, načrtovanje zdravljenja ali ugotavljanje učinkovitosti zdravljenja. Fluorescenčna hibridizacija in situ (FISH) je vrsta citogenetske analize.

• Imunocitokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu pacientovih celic. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Potem ko se protitelesa vežejo na antigen v vzorcu bolnikovih celic, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. S to vrsto testa se lahko ugotovi razlika med različnimi vrstami sarkoma mehkih tkiv.

• Svetlobna in elektronska mikroskopija: Laboratorijski test, pri katerem se celice v vzorcu tkiva gledajo pod običajnimi in visoko zmogljivimi mikroskopi, da se poiščejo določene spremembe v celicah.

Obstaja veliko različnih vrst sarkomov mehkih tkiv.

Celice vsake vrste sarkoma so pod mikroskopom videti drugače. Tumorji mehkih tkiv so razvrščeni glede na vrsto celice mehkega tkiva, kjer so prvič nastali.

Ta povzetek govori o naslednjih vrstah sarkoma mehkih tkiv:

Tumorji maščobnega tkiva

Liposarkom. To je rak maščobnih celic. Liposarkom se običajno tvori v maščobni plasti tik pod kožo. Pri otrocih in mladostnikih je liposarkom pogosto nizke stopnje (verjetno raste in se širi počasi). Obstaja več različnih vrst liposarkoma, vključno z:

• Miksoidni liposarkom. To je običajno rak nizke stopnje, ki se dobro odziva na zdravljenje.

• Pleomorfni liposarkom. Običajno je to rak visoke stopnje, za katerega je manj verjetno, da se bo dobro odzval na zdravljenje.

Tumorji kosti in hrustanca

Kostni in hrustančni tumorji so mešanica kostnih celic in hrustančnih celic. Tumorji kosti in hrustanca vključujejo naslednje vrste:

• Ekstraskeletni mezenhimski hondrosarkom. Ta vrsta tumorja kosti in hrustanca pogosto prizadene mlade odrasle osebe in se pojavi v glavi in ​​vratu.

• Zunaj skeletni osteosarkom. Ta vrsta tumorja kosti in hrustanca je pri otrocih in mladostnikih zelo redka. Po zdravljenju se bo verjetno vrnil in se lahko razširil na pljuča.

Vlaknasti (vezivni) tumorji

Vlaknasti (vezivni) tumorji vključujejo naslednje vrste:

• Fibromatoza desmoidnega tipa (imenovana tudi desmoidni tumor ali agresivna fibromatoza). Ta vlaknasti tumor tkiva je nizke stopnje (verjetno bo počasi rasel). Lahko se vrne v bližnja tkiva, vendar se običajno ne razširi na oddaljene dele telesa. Včasih lahko fibromatoza desmoidnega tipa dolgo neha več rasti. Redko lahko tumor izgine brez zdravljenja.

Desmoidni tumorji se včasih pojavijo pri otrocih s spremembami v genu APC. Spremembe tega gena lahko povzročijo tudi družinsko adenomatozno polipozo (FAP). FAP je podedovano stanje (prenaša se s staršev na potomce), pri katerem se na notranjih stenah debelega črevesa in danke oblikujejo številni polipi (izrastki na sluznicah). Morda bo potrebno genetsko svetovanje (pogovor z usposobljenim strokovnjakom o dednih boleznih in možnostih za gensko testiranje).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. To je tumor globokih plasti kože, ki se najpogosteje tvori v trupu, rokah ali nogah. Celice tega tumorja imajo določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del gena COL1A1 zamenja mesto z delom gena PDGFRB). Za diagnosticiranje dermatofibrosarcoma protuberans se tumorske celice preverijo za to genetsko spremembo. Dermatofibrosarcoma protuberans se običajno ne razširi na bezgavke ali druge dele telesa.

• Vnetni miofibroblastični tumor. Ta rak je sestavljen iz mišičnih celic, celic vezivnega tkiva in nekaterih imunskih celic. Pojavi se pri otrocih in mladostnikih. Najpogosteje nastane v mehkem tkivu, pljučih, vranici in dojkah. Po zdravljenju se pogosto vrne, redko pa se razširi na oddaljene dele telesa. Pri približno polovici teh tumorjev so ugotovili določeno genetsko spremembo.

Fibrosarkom.

Pri otrocih in mladostnikih obstajata dve vrsti fibrosarkoma:

• Infantilni fibrosarkom (imenovan tudi prirojeni fibrosarkom). Ta vrsta fibrosarkoma se običajno pojavi pri otrocih, starih 1 leto in mlajših, ki jih lahko opazimo na prenatalnem ultrazvočnem pregledu. Ta tumor je hitro rastoč in je pogosto velik pri diagnozi. Redko se razširi na oddaljene dele telesa. Celice tega tumorja imajo običajno določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del enega kromosoma zamenja mesta z delom drugega kromosoma). Da bi diagnosticirali infantilni fibrosarkom, se tumorske celice preverijo za to genetsko spremembo. Podoben tumor so opazili pri starejših otrocih, vendar nima takšne premestitve, kot jo pogosto opazimo pri mlajših otrocih.

• Odrasli fibrosarkom. To je ista vrsta fibrosarkoma, ki jo najdemo pri odraslih. Celice tega tumorja nimajo genetske spremembe, ugotovljene pri infantilnem fibrosarkomu. (Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju sarkoma odraslih mehkih tkiv.)

• Miksofibrosarkom. To je redek tumor vlaknastega tkiva, ki se pri otrocih pojavlja manj pogosto kot pri odraslih.

• Nizkokakovostni fibromiksoidni sarkom. To je počasi rastoči tumor, ki se tvori globoko v rokah ali nogah in prizadene večinoma mlade in odrasle odrasle. Tumor se lahko vrne mnogo let po zdravljenju in se razširi na pljuča in sluznico prsne stene. Potrebno je vseživljenjsko spremljanje.

• Sklerozirajoči epitelioidni fibrosarkom. To je redek tumor vlaknastega tkiva, ki hitro raste. Lahko se vrne in se razširi na druge dele telesa že leta po zdravljenju. Potrebno je dolgoročno spremljanje.

Tumorji skeletnih mišic

Skeletne mišice so pritrjene na kosti in pomagajo telesu pri premikanju.

• Rabdomiosarkom. Rabdomiosarkom je najpogostejši otroški sarkom mehkih tkiv pri otrocih, starih 14 let ali manj. (Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega rabdomiosarkoma.)

Tumorji gladkih mišic

Gladke mišice prekrivajo notranjost krvnih žil in votle notranje organe, kot so želodec, črevesje, mehur in maternica.

• Leiomiosarkom. Ta tumor gladkih mišic je bil povezan z virusom Epstein-Barr pri otrocih, ki imajo tudi HIV ali AIDS. Leiomiosarkom se lahko tvori tudi kot drugi rak pri preživelih podedovanih retinoblastomih, včasih mnogo let po začetnem zdravljenju retinoblastoma.

Tako imenovani fibrohistiocitni tumorji

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor. To je redek tumor, ki običajno prizadene otroke in mlajše odrasle. Tumor se običajno začne kot neboleča izrast na koži ali tik pod kožo na roki, roki ali zapestju. Redko se lahko razširi na bližnje bezgavke ali na pljuča.

Tumorji živčnih ovojnic

Živčni ovoj je sestavljen iz zaščitnih plasti mielina, ki pokrivajo živčne celice, ki niso del možganov ali hrbtenjače. Tumorji živčnih ovojnic vključujejo naslednje vrste:

• Maligni tumor ovojnice perifernega živca. Nekateri otroci z malignim tumorjem ovojnice perifernega živca imajo redko genetsko bolezen, imenovano nevrofibromatoza tipa 1 (NF1). Ta tumor je lahko nizke ali visoke stopnje.

• Maligni tumor Triton . Gre za zelo hitro rastoče tumorje, ki se najpogosteje pojavljajo pri otrocih z NF1.

• Ektomezenhimom. To je hitro rastoči tumor, ki se pojavlja predvsem pri otrocih. Ektomezenhimomi se lahko tvorijo v očesu, trebuhu, rokah ali nogah.

Pericitični (perivaskularni) tumorji

Pericitični tumorji nastanejo v celicah, ki se ovijejo okoli krvnih žil. Pericitični tumorji vključujejo naslednje vrste:

• Miopericitom. Infantilni hemangiopericitom je vrsta miopericitoma. Otroci, mlajši od 1 leta v času diagnoze, imajo lahko boljšo prognozo. Pri bolnikih, starejših od 1 leta, se infantilni hemangiopericitom večkrat širi na druge dele telesa, vključno z bezgavkami in pljuči.

• Infantilna miofibromatoza. Infantilna miofibromatoza je druga vrsta miopericitoma. To je vlaknast tumor, ki se pogosto tvori v prvih dveh letih življenja. Pod kožo je lahko en vozlič, običajno v predelu glave in vratu (miofibrom) ali več vozličev na koži, mišicah ali kosteh (miofibromatoza). Pri bolnikih z infantilno miofibromatozo se rak lahko širi tudi na organe. Ti tumorji lahko izginejo brez zdravljenja.

Tumorji neznanega celičnega izvora

Tumorji neznanega celičnega izvora (vrsta celice, v kateri je tumor najprej nastal, ni znana) vključujejo naslednje vrste:

• Sinovialni sarkom. Sinovialni sarkom je pogosta vrsta sarkoma mehkih tkiv pri otrocih in mladostnikih. Običajno nastane v tkivih okoli sklepov na rokah ali nogah, lahko pa tudi v trupu, glavi ali vratu. Celice tega tumorja imajo običajno določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del enega kromosoma zamenja mesta z delom drugega kromosoma). Večji tumorji imajo večje tveganje za širjenje na druge dele telesa, vključno s pljuči. Otroci, mlajši od 10 let, katerih tumor je 5 centimetrov ali manj in je nastal v rokah ali nogah, imajo boljšo prognozo.

• Epitelioidni sarkom. To je redek sarkom, ki se običajno začne globoko v mehkih tkivih kot počasi rastoča, čvrsta kepa in se lahko razširi na bezgavke. Če se rak oblikuje na rokah, nogah ali zadnjici, se lahko opravi biopsija kontrolne bezgavke za preverjanje raka v bezgavkah.

• Sarkom mehkega dela alveole. To je redek tumor mehkega nosilnega tkiva, ki povezuje in obdaja organe in druga tkiva. Najpogosteje nastane v rokah in nogah, lahko pa se pojavi v tkivih ust, čeljusti in obraza. Lahko raste počasi in se pogosto širi na druge dele telesa. Alveolarni sarkom mehkega dela ima lahko boljšo prognozo, če je tumor 5 centimetrov ali manjši ali ko je tumor v celoti odstranjen s kirurškim posegom. Celice tega tumorja imajo običajno določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del gena ASSPL zamenja mesta z delom gena TFE3). Za diagnozo alveolarnega sarkoma mehkega dela se tumorske celice preverijo zaradi te genetske spremembe.

• Jasni celični sarkom mehkega tkiva. To je počasi rastoči tumor mehkega tkiva, ki se začne v tetivi (žilavo, vlaknato, v obliki vlaknastega tkiva, ki mišice poveže s kostjo ali drugim delom telesa). Bistrocelični sarkom se najpogosteje pojavi v globokem tkivu stopala, pete in gležnja. Lahko se razširi na bližnje bezgavke. Celice tega tumorja imajo običajno določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del gena EWSR1 zamenja mesta z delom gena ATF1 ali CREB1). Za diagnosticiranje prostega celičnega sarkoma mehkega tkiva se tumorske celice preverijo zaradi te genetske spremembe.

• Zunaj skeletni miksoidni hondrosarkom. Ta vrsta sarkoma mehkih tkiv se lahko pojavi pri otrocih in mladostnikih. Sčasoma se nagiba k širjenju na druge dele telesa, vključno z bezgavkami in pljuči. Tumor se lahko vrne mnogo let po zdravljenju.

• Ekstraskeletni Ewingov sarkom. Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju sarkoma Ewing.

• Desmoplastični majhen okroglocelični tumor. Ta tumor najpogosteje nastane v peritoneumu v trebuhu, medenici in / ali peritoneumu v mošnjo, lahko pa nastane v ledvicah ali drugih trdnih organih. V peritoneumu se lahko pojavi na ducate majhnih tumorjev. Desmoplastični majhni okroglocelični tumor se lahko razširi tudi na pljuča in druge dele telesa. Celice tega tumorja imajo običajno določeno genetsko spremembo, imenovano translokacija (del enega kromosoma zamenja mesta z delom drugega kromosoma). Za diagnosticiranje desmoplastičnega majhnega okrogloceličnega tumorja se tumorske celice preverijo zaradi te genetske spremembe.

• Zunaj ledvični (ekstrakranialni) rabdoidni tumor. Ta hitro rastoči tumor se tvori v mehkih tkivih, kot so jetra in mehur. Običajno se pojavi pri majhnih otrocih, vključno z novorojenčki, lahko pa pri starejših otrocih in odraslih. Rabdoidni tumorji so lahko povezani s spremembo v supresorskem genu tumorja, imenovanem SMARCB1. Ta vrsta gena tvori beljakovine, ki pomagajo nadzorovati rast celic. Spremembe v genu SMARCB1 so lahko podedovane. Morda bo potrebno genetsko svetovanje (pogovor z usposobljenim strokovnjakom o dednih boleznih in morebitni potrebi po genskem testiranju).

• Perivaskularni epitelioidni celični tumorji (PEComas). Benigni PEComi se lahko pojavijo pri otrocih z dednim stanjem, imenovanim tuberkulozna skleroza. Pojavijo se v želodcu, črevesju, pljučih in genitourinarnih organih. PEComi rastejo počasi in verjetno se večina ne bo širila.

• Nediferencirani / nerazvrščeni sarkom. Ti tumorji se običajno pojavijo v kosteh ali mišicah, ki so pritrjene na kosti in pomagajo telesu pri premikanju.

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visoko stopnja). Ta vrsta tumorja mehkega tkiva se lahko oblikuje v delih telesa, kjer so bolniki v preteklosti že prejemali radioterapijo, ali kot drugi rak pri otrocih z retinoblastomom. Tumor se običajno tvori v rokah ali nogah in se lahko razširi na druge dele telesa. (Za informacije o malignem fibroznem kostnem kosti glejte povzetek o osteosarkomu in malignem fibroznem histiocitomu kosti.)

Tumorji krvnih žil

Tumorji krvnih žil vključujejo naslednje vrste:

• Epitelioidni hemangioendoteliom. Epitelijski hemangioendoteliomi se lahko pojavijo pri otrocih, vendar so najpogostejši pri odraslih med 30. in 50. letom starosti. Običajno se pojavijo v jetrih, pljučih ali kosteh. Lahko so hitro rastoče ali počasi rastoče. V približno tretjini primerov se tumor zelo hitro razširi na druge dele telesa. (Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju žilnih tumorjev pri otrocih.)

• Angiosarkom mehkega tkiva. Angiosarkom mehkega tkiva je hitro rastoči tumor, ki nastane v krvnih žilah ali limfnih žilah v katerem koli delu telesa. Večina angiosarkomov je v ali tik pod kožo. Tisti v globljem mehkem tkivu se lahko tvorijo v jetrih, vranici ali pljučih. Zelo redki so pri otrocih, ki imajo včasih več kot en tumor na koži ali jetrih. Redko lahko infantilni hemangiom postane angiosarkom mehkega tkiva. (Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju žilnih tumorjev pri otrocih.)

Za informacije o vrstah sarkoma mehkih tkiv, ki niso vključene v ta povzetek, glejte naslednje povzetke :

• Otroško zdravljenje rabdomiosarkoma

• Zdravljenje sarkoma Ewing

• Osteosarkom in maligni vlaknasti histiocitom za zdravljenje kosti

• Nenavadni raki v otroštvu (gastrointestinalni stromalni tumorji)

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Napoved (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja so odvisni od naslednjega:

• Del telesa, kjer je tumor prvič nastal.

• Velikost in stopnja tumorja.

• Vrsta sarkoma mehkega tkiva.

• Kako globoko je tumor pod kožo.

• Ali se je tumor razširil na druga mesta v telesu in kje se je razširil.

• Količina tumorja, ki ostane po operaciji za njegovo odstranitev.

• Ali je bila radioterapija uporabljena za zdravljenje tumorja.

• Ali je bil rak pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (vrnite se).

Faze otroškega sarkoma mehkih tkiv

KLJUČNE TOČKE

• Po diagnozi sarkoma mehkih tkiv v otroštvu se opravijo testi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile na druge dele telesa.

• Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

• Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Po diagnozi sarkoma mehkih tkiv v otroštvu se opravijo testi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile na druge dele telesa.

Postopek, s katerim ugotavljamo, ali se je rak razširil v mehko tkivo ali v druge dele telesa, se imenuje uprizoritev. Za otroški sarkom mehkih tkiv ni standardnega sistema za uprizarjanje.

Za načrtovanje zdravljenja je pomembno vedeti, kakšen je sarkom mehkih tkiv, ali je tumor mogoče odstraniti s kirurškim posegom in ali se je rak razširil na druge dele telesa.

Po naslednjih postopkih lahko ugotovimo, ali se je rak razširil:

• Biopsija bezgavke Sentinel: Odstranjevanje sentinel bezgavke med operacijo. Stražarska bezgavka je prva bezgavka v skupini bezgavk, ki prejme limfno drenažo iz primarnega tumorja. To je prva bezgavka, na katero se rak verjetno širi iz primarnega tumorja. V bližini tumorja se vbrizga radioaktivna snov in / ali modro barvilo. Snov ali barvilo teče skozi bezgavke do bezgavk. Odstrani se prva bezgavka, ki prejme snov ali barvilo. Patolog pod mikroskopom ogleduje tkivo in išče rakave celice. Če rakavih celic ne najdemo, morda ne bo treba odstraniti več bezgavk. Včasih je stražarsko bezgavko mogoče najti v več kot eni skupini vozlov. Ta postopek se uporablja za epitelioidni in bistrocelični sarkom.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, na primer prsnega koša, posnetih z različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

• PET skeniranje: PET skeniranje je postopek za iskanje celic malignih tumorjev v telesu. V veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja). PET skener se vrti po telesu in ustvari sliko, kjer se glukoza uporablja v telesu. Maligne tumorske celice se na sliki prikažejo svetleje, ker so bolj aktivne in absorbirajo več glukoze kot običajne celice. Ta postopek se imenuje tudi skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET).

• PET-CT skeniranje: postopek, ki združuje slike iz PET skeniranja in računalniške tomografije (CT). PET in CT skeniranje se izvajata hkrati na istem stroju. Slike obeh skeniranj se kombinirajo, da se naredi podrobnejša slika, kot bi jo naredil sam.

Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:

• Tkivo. Rak se širi od tam, kjer se je začel, z rastjo na bližnja območja.

• Limfni sistem. Rak se širi od tam, kjer se je začel z vstopom v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.

• Kri. Rak se širi od tam, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak po krvnih žilah potuje v druge dele telesa.

Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Ko se rak razširi na drug del telesa, se to imenuje metastaza. Celice raka se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor), in potujejo skozi limfni sistem ali kri.

• Limfni sistem. Rak pride v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.

• Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in v drugem delu telesa tvori tumor (metastatski tumor).

Metastatski tumor je ista vrsta raka kot primarni tumor. Če se na primer sarkom mehkega tkiva razširi na pljuča, so rakave celice v pljučih celice sarkoma mehkega tkiva. Bolezen je metastatski sarkom mehkih tkiv in ne pljučni rak.

Ponavljajoči se in progresivni sarkom mehkih tkiv v otroštvu

Ponavljajoči se otroški sarkom mehkih tkiv je rak, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil). Rak se je lahko vrnil na istem mestu ali v drugih delih telesa.

Progresivni otroški sarkom mehkih tkiv je rak, ki se ni odzval na zdravljenje.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja za bolnike z otroškim sarkomom mehkih tkiv.

• Otroke z otroškim sarkomom mehkih tkiv bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

• Zdravljenje sarkoma mehkih tkiv pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

• Uporablja se sedem vrst standardnega zdravljenja:

• Operacija

• Radioterapija

• Kemoterapija

• Opazovanje

• Ciljna terapija

• Imunoterapija

• Druga terapija z zdravili

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Genska terapija

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja za bolnike z otroškim sarkomom mehkih tkiv.

Za bolnike z otroškim sarkomom mehkih tkiv so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z otroškim sarkomom mehkih tkiv bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok s sarkomom mehkih tkiv in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo otroškega kirurga s posebnim usposabljanjem za odstranjevanje sarkomov mehkih tkiv. Vključeni so lahko tudi naslednji strokovnjaki:

• Pediater.

• Onkolog za sevanje.

• Otroški hematolog.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Rehabilitacijski specialist.

• Psiholog.

• Socialni delavec.

• Specialist za otroško življenje.

Zdravljenje sarkoma mehkih tkiv pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo:

• Fizične težave.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka).

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.)

Uporablja se sedem vrst standardnega zdravljenja:

Operacija

Kadar je mogoče, naredimo operacijo za popolno odstranitev sarkoma mehkih tkiv. Če je tumor zelo velik, je mogoče najprej dati radioterapijo ali kemoterapijo, da se tumor zmanjša in zmanjša količina tkiva, ki ga je treba odstraniti med operacijo. To se imenuje neoadjuvantna (predoperativna) terapija.

Uporabljajo se lahko naslednje vrste operacij:

• Široko lokalno izrezovanje: odstranitev tumorja skupaj z nekaj običajnega tkiva okoli njega.

• Amputacija: operacija za odstranitev celotne ali dela roke ali noge z rakom.

• Limfadenektomija: Odstranjevanje bezgavk z rakom.

• Mohsova kirurgija: kirurški postopek za zdravljenje raka na koži. Posamezne plasti rakavega tkiva se odstranijo in preverijo pod mikroskopom eno za drugo, dokler se ne odstrani vse tkivo raka. Ta vrsta kirurgije se uporablja za zdravljenje dermatofibrosarkoma protuberansa.

Imenuje se tudi Mohsova mikrografska kirurgija.

• Hepatektomija: kirurški poseg za odstranitev vseh ali dela jeter.

Morda bo potrebna druga operacija za:

• Odstranite preostale rakave celice.

• Preverite, ali je na območju, kjer je bil odstranjen tumor, rakave celice, in po potrebi odstranite več tkiva.

Če je rak v jetrih, se lahko opravi hepatektomija in presaditev jeter (jetra darovalcu odstranijo in nadomestijo z zdravimi).

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo med operacijo, lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo ali radioterapijo, da ubijejo vse preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti raku. Nekateri načini radioterapije lahko pomagajo preprečiti, da bi sevanje poškodovalo bližnje zdravo tkivo. Ta vrsta radioterapije lahko vključuje naslednje:

• Stereotaktična radioterapija telesa: Stereotaktična radioterapija telesa je vrsta zunanje radioterapije. Posebna oprema se uporablja za postavitev pacienta v enak položaj za vsako radioterapijo. Enkrat dnevno nekaj dni radiacijski aparat usmerja večji odmerek kot običajno odmerek neposredno na tumor. Če je pacient pri vsakem zdravljenju v enakem položaju, je manj poškodb bližnjega zdravega tkiva. Ta postopek se imenuje tudi stereotaktična terapija z zunanjim žarkom in stereotaksična radioterapija.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, zaprta v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v ali blizu raka.

Ali se radioterapija daje pred operacijo za odstranitev raka ali po njej, je odvisno od vrste in stopnje raka, ki se zdravi, ali po operaciji ostanejo rakave celice in pričakovanih stranskih učinkov zdravljenja. Zunanja in notranja radioterapija se uporabljata za zdravljenje otroškega sarkoma mehkih tkiv.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je uporaba več kot enega zdravila proti raku.

Način izvajanja kemoterapije je odvisen od vrste sarkoma mehkih tkiv, ki se zdravi. Večina vrst sarkoma mehkih tkiv se ne odzove na zdravljenje s kemoterapijo.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za sarkom mehkih tkiv.

Opazovanje

Opazovanje natančno spremlja bolnikovo stanje, ne da bi se zdravilo, dokler se znaki ali simptomi ne pojavijo ali spremenijo. Opazovanje se lahko opravi, kadar:

• Popolna odstranitev tumorja ni mogoča.

• Drugi načini zdravljenja niso na voljo.

• Verjetno tumor ne bo poškodoval nobenih vitalnih organov.

Opazovanje se lahko uporablja za zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa, infantilnega fibrosarkoma, PEComa ali epitelioidnega hemangioendotelioma.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na rakave celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali obsevanje.

• Zaviralci kinaze blokirajo encim, imenovan kinaza (vrsta beljakovin). V telesu obstajajo različne vrste kinaz, ki delujejo različno.

• Zaviralci ALK lahko ustavijo rast in širjenje raka. Krizotinib se lahko uporablja za zdravljenje vnetnega miofibroblastnega tumorja in infantilnega fibrosarkoma.

• Zaviralci tirozin kinaze (TKI) blokirajo signale, ki so potrebni za rast tumorjev. Imatinib se uporablja za zdravljenje dermatofibrosarcoma protuberans. Pazopanib se lahko uporablja za zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa, epitelioidnega hemangioendotelioma in nekaterih vrst ponavljajočih se in progresivnih sarkomov mehkih tkiv. Sorafenib se lahko uporablja za zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa in epitelioidnega hemangioendotelioma. Sunitinib se lahko uporablja za zdravljenje alveolarnega sarkoma mehkega dela. Larotrektinib se uporablja za zdravljenje infantilnega fibrosarkoma. Ceritinib se uporablja za zdravljenje vnetnega miofibroblastičnega tumorja.

• Zaviralci mTOR so vrsta ciljne terapije, ki ustavi beljakovine, ki celicam pomagajo pri delitvi in ​​preživetju. Zaviralci mTOR se uporabljajo za zdravljenje ponavljajočih se desmoplastičnih majhnih okrogloceličnih tumorjev, PEComas in epitelioidnega hemangioendotelioma in se preučujejo za zdravljenje malignega tumorja ovojnice perifernega živca. Sirolimus in temsirolimus sta vrsta terapije z zaviralci mTOR.

Preučujejo se nove vrste zaviralcev tirozin kinaze, kot so:

• Entrektinib za infantilni fibrosarkom.

• Trametinib za epitelioidni hemangioendoteliom.

V kliničnih preskušanjih preučujejo druge vrste ciljne terapije, vključno z naslednjimi:

• Zaviralci angiogeneze so vrsta ciljne terapije, ki preprečuje rast novih krvnih žil, potrebnih za rast tumorjev. Zaviralci angiogeneze, kot so cediranib, sunitinib in talidomid, preučujejo za zdravljenje alveolarnega sarkoma mehkega dela in epitelioidnega hemangioendotelioma. Bevacizumab se uporablja za zdravljenje angiosarkoma.

• Zaviralci histon metiltransferaze (HMT) so ciljno usmerjena terapevtska zdravila, ki delujejo znotraj rakavih celic in blokirajo signale, potrebne za rast tumorjev. Zaviralce HMT, kot je tazemetostat, preučujejo za zdravljenje malignega tumorja ovojnice perifernega živca, epitelioidnega sarkoma, ekstraskeletnega miksoidnega hondrosarkoma in ekstrarenalnega (ekstrakranialnega) rabdoidnega tumorja.

• Zaviralci beljakovin toplotnega šoka blokirajo nekatere proteine, ki ščitijo tumorske celice in jim pomagajo pri rasti. Ganetespib je zaviralec beljakovin vročinskega šoka, ki ga preučujejo v kombinaciji z zaviralcem mTOR sirolimusom za maligne tumorje ovojnice perifernega živca, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

• Zaviralci poti NOTCH so vrsta ciljne terapije, ki deluje znotraj rakavih celic in blokira signale, potrebne za rast tumorjev.

Zaviralci poti NOTCH preučujejo za zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za sarkom mehkih tkiv.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti raku. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja se imenuje tudi bioterapija ali biološka terapija.

Terapija z zaviralci interferona in imunske kontrolne točke je vrsta imunoterapije.

• Interferon ovira delitev tumorskih celic in lahko upočasni rast tumorja. Uporablja se za zdravljenje epitelioidnega hemangioendotelioma.

• Terapija z zaviralci imunske kontrolne točke: nekatere vrste imunskih celic, na primer celice T, in nekatere rakave celice imajo na svoji površini določene beljakovine, imenovane beljakovine kontrolne točke, ki ohranjajo imunski odziv. Ko imajo rakave celice velike količine teh beljakovin, jih celice T ne bodo napadle in ubile. Zaviralci imunske kontrolne točke blokirajo te beljakovine in poveča se sposobnost celic T, da uničijo rakave celice.

Obstajata dve vrsti terapije z zaviralci imunske kontrolne točke:

• Zaviralec CTLA-4: CTLA-4 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se CTLA-4 na rakavi celici veže na drug protein, imenovan B7, ustavi celico T, da ubije rakavo celico. Inhibitorji CTLA-4 se pritrdijo na CTLA-4 in omogočajo celicam T, da uničijo rakave celice. Ipilimumab je vrsta zaviralca CTLA-4, ki ga preučujejo za zdravljenje angiosarkoma.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot so B7-1 / B7-2 na antigen-predstavljajočih celicah (APC) in CTLA-4 na T-celicah, pomagajo ohranjati imunski odziv telesa. Ko se receptor T-celic (TCR) veže na proteine ​​in glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC, CD28 pa na B7-1 / B7-2 na APC, se lahko T celica aktivira. Vendar vezava B7-1 / B7-2 na CTLA-4 ohranja celice T v neaktivnem stanju, zato ne morejo ubiti tumorskih celic v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave B7-1 / B7-2 na CTLA-4 z zaviralcem imunske kontrolne točke (protitelo anti-CTLA-4) omogoča delovanje celic T in ubijanje tumorskih celic (desna plošča).

• Zaviralec PD-1: PD-1 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se PD-1 pritrdi na drugo beljakovino, imenovano PDL-1, na rakavi celici, ustavi celico T, da ne ubije rakave celice. Zaviralci PD-1 se pritrdijo na PDL-1 in omogočijo celicam T, da uničijo rakave celice. Pembrolizumab je vrsta zaviralca PD-1, ki se uporablja za zdravljenje progresivnega in ponavljajočega se sarkoma mehkih tkiv. Nivolumab je vrsta zaviralca PD-1, ki jo preučujejo za zdravljenje angiosarkoma.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot sta PD-L1 na tumorskih celicah in PD-1 na celicah T, pomagajo ohranjati imunski odziv. Vezava PD-L1 na PD-1 preprečuje, da bi T celice ubijale tumorske celice v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave PD-L1 na PD-1 z zaviralcem imunske kontrolne točke (anti-PD-L1 ali anti-PD-1) omogoča T celicam, da ubijejo tumorske celice (desna plošča).

Druga terapija z zdravili

Steroidna terapija ima protitumorske učinke pri vnetnih miofibroblastnih tumorjih.

Hormonska terapija je zdravljenje raka, ki odstranjuje hormone ali blokira njihovo delovanje in preprečuje rast rakavih celic. Hormoni so snovi, ki jih tvorijo žleze v telesu in krožijo v krvnem obtoku. Nekateri hormoni lahko povzročijo rast nekaterih vrst raka. Če testi pokažejo, da imajo rakave celice mesta, kjer se hormoni lahko pritrdijo (receptorje), se zdravila, kirurški posegi ali radioterapija uporabljajo za zmanjšanje proizvodnje hormonov ali preprečevanje njihovega delovanja. Za zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa se lahko uporabljajo antiestrogeni (zdravila, ki zavirajo estrogen), na primer tamoksifen. Prasteron preučujejo za zdravljenje sinovialnega sarkoma.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) so zdravila (kot so aspirin, ibuprofen in naproksen), ki se pogosto uporabljajo za zmanjšanje vročine, otekline, bolečine in pordelosti. Pri zdravljenju fizromatoze desmoidnega tipa se lahko NSAID, imenovan sulindak, pomaga blokirati rast rakavih celic.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Genska terapija

Preučujejo se genska terapija za sinovialni sarkom v otroštvu, ki se je ponovil, razširil ali ga ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Nekatere pacientove celice T (vrsta belih krvnih celic) se odstranijo in geni v celicah se v laboratoriju spremenijo (gensko spremenjeni), tako da bodo napadli določene rakave celice. Nato jih bolniku vrnejo z infuzijo.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Možnosti zdravljenja na novo diagnosticiranega otroškega mehkega sarkoma

V tem oddelku

• Tumorji maščobnih tkiv

• Liposarkom

• Tumorji kosti in hrustanca

• Zunaj skeletni mezenhimski hondrosarkom

• Zunaj skeletni osteosarkom

• Vlaknasti (povezovalni) tkivni tumorji

• Fibromatoza desmoidnega tipa

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Vnetni miofibroblastični tumor

• Fibrosarkom

• Miksofibrosarkom

• Nizkokakovostni fibromiksoidni sarkom

• Sklerozirajoči epitelioidni fibrosarkom

• Tumorji skeletnih mišic

• Rabdomiosarkom

• Tumorji gladkih mišic

• Leiomiosarkom

• Tako imenovani fibrohistiocitni tumorji

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

• Tumorji živčne ovojnice

• Maligni tumor ovojnice perifernega živca

• Maligni tumor Triton

• Ektomezenhimom

• Pericitični (perivaskularni) tumorji

• Infantilni hemangiopericitom

• Infantilna miofibromatoza

• Tumorji neznanega celičnega izvora (kraj, kjer je tumor prvič nastal, ni znan)

• Sinovialni sarkom

• Epitelioidni sarkom

• Sarkom mehkega dela alveole

• Jasni celični sarkom mehkega tkiva

• Zunaj skeletni miksoidni hondrosarkom

• Ekstraskeletni Ewingov sarkom

• Desmoplastični majhen okroglocelični tumor

• Zunaj ledvični (ekstrakranialni) rabdoidni tumor

• Perivaskularni tumorji epitelioidnih celic (PEComas)

• Nediferencirani / nerazvrščeni sarkom

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visokokakovostni)

• Tumorji krvnih žil

• Epitelioidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom mehkega tkiva

• Metastatski sarkom iz mehkih tkiv v otroštvu

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja

Tumorji maščobnih tkiv

Liposarkom

Zdravljenje liposarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja. Če rak ni popolnoma odstranjen, lahko naredimo drugo operacijo.

• Kemoterapija za zmanjšanje tumorja, čemur sledi operacija.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej.

Tumorji kosti in hrustanca

Zunaj skeletni mezenhimski hondrosarkom

Zdravljenje ekstraskeletnega mezenhimskega hondrosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja. Pred in / ali po operaciji se lahko daje radioterapija.

• Kemoterapija, ki ji sledi operacija. Po operaciji se daje kemoterapija z radioterapijo ali brez nje.

Zunaj skeletni osteosarkom

Zdravljenje ekstraskeletnega osteosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, čemur sledi kemoterapija.

Za več informacij o zdravljenju osteosarkoma glejte povzetek o osteosarkomu in malignem fibroznem histiocitomu kosti.

Vlaknasti (povezovalni) tkivni tumorji

Fibromatoza desmoidnega tipa

Zdravljenje fizromatoze desmoidnega tipa lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

• Opazovanje tumorjev, ki jih operacija ne odstrani v celoti ali so se ponovili (vrnejo se nazaj) in verjetno ne bodo poškodovali nobenih vitalnih organov.

• Kemoterapija za tumorje, ki jih kirurški poseg ne odstrani v celoti ali so se ponovili.

• Ciljno zdravljenje (sorafenib ali pazopanib).

• Terapija z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID).

• Antiestrogena terapija z zdravili.

• Radioterapija.

• Klinično preskušanje ciljne terapije z zaviralcem poti NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Zdravljenje dermatofibrosarkoma protuberana lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče. To lahko vključuje Mohsovo operacijo.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej.

• Radioterapija in ciljno zdravljenje (imatinib), če tumorja ni mogoče odstraniti ali se je vrnil.

Vnetni miofibroblastični tumor

Zdravljenje vnetnega miofibroblastičnega tumorja lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Terapija z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID).

• Ciljno zdravljenje (krizotinib in ceritinib).

Fibrosarkom

Infantilni fibrosarkom

Zdravljenje infantilnega fibrosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče, čemur sledi opazovanje.

• Operacija, ki ji sledi kemoterapija.

• Kemoterapija za zmanjšanje tumorja, čemur sledi operacija.

• Ciljno zdravljenje (krizotinib in larotrektinib).

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (larotrektinib ali entrektinib).

Odrasli fibrosarkom

Zdravljenje fibrosarkoma pri odraslih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

Miksofibrosarkom

Zdravljenje miksofibrosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

Nizkokakovostni fibromiksoidni sarkom

Zdravljenje fibromiksoidnega sarkoma nizke stopnje lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

Sklerozirajoči epitelioidni fibrosarkom

Zdravljenje sklerozirajočega epitelioidnega fibrosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

Tumorji skeletnih mišic

Rabdomiosarkom

Glej povzetek o zdravljenju otroškega rabdomiosarkoma.

Tumorji gladkih mišic

Leiomiosarkom

Zdravljenje leiomiosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija.

Tako imenovani fibrohistiocitni tumorji

Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

Zdravljenje pleksiformnega fibrohistiocitnega tumorja lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

Tumorji živčne ovojnice

Maligni tumor ovojnice perifernega živca

Zdravljenje malignega tumorja ovojnice perifernega živca lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej.

• Kemoterapija za tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (ganetespib ali sirolimus) za tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (tazemetostat).

Ni jasno, ali dajanje radioterapije ali kemoterapije po operaciji izboljša odziv tumorja na zdravljenje.

Maligni tumor Triton

Maligni tumorji Triton se lahko zdravijo enako kot rabdomiosarkomi in vključujejo operacijo, kemoterapijo ali radioterapijo. Ni jasno, ali dajanje radioterapije ali kemoterapije izboljša odziv tumorja na zdravljenje.

Ektomezenhimom

Zdravljenje ektomezenhimoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija.

• Kemoterapija.

• Radioterapija.

Pericitični (perivaskularni) tumorji

Infantilni hemangiopericitom

Zdravljenje infantilnega hemangiopericitoma lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija.

Infantilna miofibromatoza

Zdravljenje infantilne miofibromatoze lahko vključuje naslednje:

Kombinirana kemoterapija.

Tumorji neznanega celičnega izvora (kraj, kjer je tumor prvič nastal, ni znan)

Sinovialni sarkom

Zdravljenje sinovialnega sarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija. Pred ali po operaciji se lahko daje radioterapija in / ali kemoterapija.

• Kemoterapija.

• Stereotaktična radioterapija za tumorje, ki so se razširili na pljuča.

• Klinično preskušanje genske terapije.

• Klinično preskušanje hormonske terapije.

Epitelioidni sarkom

Zdravljenje epitelioidnega sarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Kemoterapija.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (tazemetostat).

Sarkom mehkega dela alveole

Zdravljenje alveolarnega sarkoma mehkega dela lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej, če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom.

• Ciljno zdravljenje (sunitinib).

• Klinično preskušanje ciljne terapije (cediranib ali sunitinib) za otroke.

Jasni celični sarkom mehkega tkiva

Zdravljenje bistroceličnega sarkoma mehkega tkiva lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Radioterapija pred operacijo ali po njej.

Zunaj skeletni miksoidni hondrosarkom

Zdravljenje ekstraskeletnega miksoidnega hondrosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Radioterapija.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (tazemetostat).

Ekstraskeletni Ewingov sarkom

Glej povzetek o zdravljenju sarkoma Ewing.

Desmoplastični majhen okroglocelični tumor

Standardnega zdravljenja desmoplastičnega majhnega okrogloceličnega tumorja ni. Zdravljenje lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Kemoterapija, ki ji sledi operacija.

• Radioterapija.

• Kemoterapija in ciljna terapija (temsirolimus) za ponavljajoče se tumorje.

Zunaj ledvični (ekstrakranialni) rabdoidni tumor

Zdravljenje ekstra ledvičnega (ekstrakranialnega) rabdoidnega tumorja lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Kemoterapija.

• Radioterapija.

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje ciljne terapije (tazemetostat).

Perivaskularni tumorji epitelioidnih celic (PEComas)

Zdravljenje tumorjev perivaskularnih epitelioidnih celic lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

• Opazovanje, ki mu sledi operacija.

• Ciljna terapija (sirolimus) za tumorje, ki imajo določene genske spremembe in jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

Nediferencirani / nerazvrščeni sarkom

Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visokokakovostni)

Za te tumorje ni standardnega zdravljenja.

Za informacije o zdravljenju malignega fibroznega kostnega kosti glejte povzetek o osteosarkomu in malignem vlaknatem histiocitomu kosti.

Tumorji krvnih žil

Epitelioidni hemangioendoteliom

Zdravljenje epitelioidnega hemangioendotelioma lahko vključuje naslednje:

• Opazovanje.

• Operacija za odstranitev tumorja, kadar je to mogoče.

• Imunoterapija (interferon) in ciljno zdravljenje (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumorje, ki se verjetno širijo.

• Kemoterapija.

• Popolna hepatektomija in presaditev jeter, ko je tumor v jetrih.

• Klinično preskušanje usmerjenega zdravljenja (trametinib).

Angiosarkom mehkega tkiva

Zdravljenje angiosarkoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

• Kombinacija kirurgije, kemoterapije in radioterapije za angiosarkome, ki so se razširili.

• Ciljno zdravljenje (bevacizumab) in kemoterapija za angiosarkome, ki so se začele kot infantilni hemangiomi.

• Klinično preskušanje kemoterapije z ali brez usmerjenega zdravljenja (pazopanib).

• Klinično preskušanje imunoterapije (nivolumab in ipilimumab).

Metastatski sarkom iz mehkih tkiv v otroštvu

Zdravljenje sarkoma mehkih tkiv pri otrocih, ki se je ob diagnozi razširil na druge dele telesa, lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija in radioterapija. Za odstranitev tumorjev, ki so se razširili na pljuča, se lahko izvede operacija.

• Stereotaktična radioterapija telesa za tumorje, ki so se razširili na pljuča.

Za zdravljenje določenih vrst tumorjev glejte poglavje Možnosti zdravljenja otroškega sarkoma mehkega tkiva.

Možnosti zdravljenja ponavljajočega se in progresivnega otroškega mehkega sarkoma

Zdravljenje ponavljajočega se ali progresivnega otroškega sarkoma mehkih tkiv lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranjevanje raka, ki se je vrnil tam, kjer je prvič nastal ali ki se je razširil na pljuča.

• Operacija, ki ji sledi zunanja ali notranja radioterapija, če radioterapija še ni bila opravljena.

• Operacija za odstranitev roke ali noge z rakom, če je bila radioterapija že dana.

• Operacija z ali brez kemoterapije za ponavljajoči se sinovialni sarkom.

• Kemoterapija.

• Ciljno zdravljenje (pazopanib).

• Imunoterapija (pembrolizumab).

• Stereotaktična radioterapija telesa za raka, ki se je razširila na druge dele telesa, zlasti na pljuča.

• Klinično preskušanje novega režima kemoterapije z ali brez usmerjenega zdravljenja (pazopanib).

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o otroškem sarkomu mehkih tkiv

Za več informacij Nacionalnega inštituta za rak o otroškem sarkomu mehkih tkiv glejte naslednje:

• Domača stran mehkega tkiva sarkoma

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• Zdravila, odobrena za sarkom mehkih tkiv

• Ciljne terapije raka

• MyPART - Moja mreža pediatričnih in odraslih redkih tumorjev

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce