Vrste / retinoblastom / bolnik / retinoblastom-zdravljenje-pdq

Različica zdravljenja retinoblastoma

Splošne informacije o retinoblastomu

KLJUČNE TOČKE

• Retinoblastom je bolezen, pri kateri se v tkivih mrežnice tvorijo maligne (rakave) celice.

• Retinoblastom se pojavlja v dednih in ne dednih oblikah.

• Zdravljenje obeh oblik retinoblastoma mora vključevati genetsko svetovanje.

• Otroci z družinsko anamnezo retinoblastoma bi morali opraviti očesne preglede za preverjanje retinoblastoma.

• Otrok, ki ima dedni retinoblastom, ima večje tveganje za trilateralni retinoblastom in druge vrste raka.

• Znaki in simptomi retinoblastoma vključujejo "belo zenico" in bolečino v očesu ali pordelost.

• Testi, ki pregledujejo mrežnico, se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje retinoblastoma.

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Retinoblastom je bolezen, pri kateri se v tkivih mrežnice tvorijo maligne (rakave) celice.

Mrežnica je živčno tkivo, ki obdaja notranjost očesa. Mrežnica zazna svetlobo in s pomočjo optičnega živca pošlje slike v možgane.

Anatomija očesa, ki prikazuje zunanjo in notranjost očesa, vključno z beločnicami, roženico, šarenico, ciliarnim telesom, žilnico, mrežnico, steklovino in vidnim živcem Steklasti humor je gel, ki zapolni središče očesa.

Čeprav se retinoblastom lahko pojavi v kateri koli starosti, se najpogosteje pojavi pri otrocih, mlajših od 2 let. Rak je lahko na enem očesu (enostranski) ali na obeh očeh (obojestranski). Retinoblastom se redko širi iz očesa v bližnje tkivo ali druge dele telesa.

Kavitarni retinoblastom je redka vrsta retinoblastoma, pri katerem znotraj tumorja nastanejo votline (votli prostori).

Retinoblastom se pojavlja v dednih in ne dednih oblikah.

Domneva se, da ima otrok dedno obliko retinoblastoma, če je resnično eno od naslednjega:

• Obstaja družinska anamneza retinoblastoma.

• V genu RB1 obstaja določena mutacija (sprememba). Mutacija gena RB1 se lahko prenese s starša na otroka ali pa se pojavi v jajčni celici ali spermi pred spočetjem ali kmalu po spočetju.

• V očesu je več tumorjev ali pa je tumor na obeh očesih.

• Na enem očesu je tumor in otrok je mlajši od 1 leta.

Po diagnozi in zdravljenju dednega retinoblastoma lahko nastajajo novi tumorji še nekaj let. Redni očesni pregledi za preverjanje novih tumorjev se običajno opravijo vsake 2 do 4 mesece vsaj 28 mesecev.

Ne dedni retinoblastom je retinoblastom, ki ni dedna oblika. Večina primerov retinoblastoma je ne dedna oblika.

Zdravljenje obeh oblik retinoblastoma mora vključevati genetsko svetovanje.

Starši bi morali dobiti genetsko svetovanje (pogovor z usposobljenim strokovnjakom o tveganju za genetske bolezni) za razpravo o genetskem testiranju za preverjanje mutacije (spremembe) gena RB1. Genetsko svetovanje vključuje tudi razpravo o tveganju za retinoblastom za otroka in otrokove brate ali sestre.

Otroci z družinsko anamnezo retinoblastoma bi morali opraviti očesne preglede za preverjanje retinoblastoma.

Otrok z družinsko anamnezo retinoblastoma bi moral redno opravljati očesne preglede že zgodaj, da bi preveril, ali je retinoblastom, razen če je znano, da otrok nima spremembe gena RB1. Zgodnja diagnoza retinoblastoma lahko pomeni, da bo otrok potreboval manj intenzivno zdravljenje.

Bratje ali sestre otroka z retinoblastomom bi morali redno opravljati očesne preglede pri oftalmologu do starosti od 3 do 5 let, razen če je znano, da brat ali sestra nima spremembe gena RB1.

Otrok, ki ima dedni retinoblastom, ima večje tveganje za trilateralni retinoblastom in druge vrste raka.

Otrok z dednim retinoblastomom ima povečano tveganje za nastanek epifize v možganih. Ko se retinoblastom in možganski tumor pojavita hkrati, se imenuje trilateralni retinoblastom. Možganski tumor običajno diagnosticiramo med 20. in 36. mesecem starosti. Redno presejanje z magnetno resonanco lahko opravimo pri otroku, za katerega se domneva, da ima dedni retinoblastom, ali pri otroku z retinoblastomom na enem očesu in v družinski anamnezi bolezni. CT (računalniška tomografija) se običajno ne uporabljajo za rutinski pregled, da ne bi otroka izpostavljali ionizirajočemu sevanju.

Dedljivi retinoblastom poveča tudi otrokovo tveganje za druge vrste raka, kot so pljučni rak, rak mehurja ali melanom v poznejših letih. Pomembni so redni nadaljnji izpiti.

Znaki in simptomi retinoblastoma vključujejo "belo zenico" in bolečino v očesu ali pordelost.

Te in druge znake in simptome lahko povzroči retinoblastom ali druga stanja. Posvetujte se z zdravnikom, če ima vaš otrok kaj od naslednjega:

• Zenica očesa je videti bela namesto rdeča, ko vanj zasije svetloba. To je mogoče videti na bliskovitih otrokovih fotografijah.

• Zdi se, da oči gledajo v različne smeri (leno oko).

• Bolečina ali pordelost v očesu.

• Okužba okoli očesa.

• Zrklo je večje od običajnega.

• Barvni del očesa in zenica sta videti motna.

Testi, ki pregledujejo mrežnico, se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje retinoblastoma.

Uporabijo se lahko naslednji preskusi in postopki:

• Fizični pregled in zgodovina: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja. Zdravnik bo vprašal, ali je retinoblastom v družinski anamnezi.

• Očesni pregled z razširjeno zenico: pregled očesa, pri katerem je zenica razširjena (odprta širše) z zdravilnimi kapljicami za oko, da lahko zdravnik pogleda skozi lečo in zenico do mrežnice. Notranjost očesa, vključno z mrežnico in optičnim živcem, se pregleda s svetlobo. Odvisno od starosti otroka se lahko ta izpit opravi v anesteziji.

Obstaja več vrst očesnih pregledov, ki se opravijo z razširjeno zenico:

• Oftalmoskopija: pregled notranje strani očesa za preverjanje mrežnice in vidnega živca z majhno povečevalno lečo in lučko.

• Biomikroskopija s špranjsko svetilko: pregled notranjosti očesa za preverjanje mrežnice, optičnega živca in drugih delov očesa z uporabo močnega svetlobnega žarka in mikroskopa.

• Fluoresceinska angiografija: postopek pregleda krvnih žil in pretoka krvi znotraj očesa. Oranžno fluorescenčno barvilo, imenovano fluorescein, se vbrizga v krvno žilo na roki in gre v krvni obtok. Ko barvilo potuje skozi očesne krvne žile, posebna kamera posname mrežnico in žilnico, da najde morebitne zamašene ali puščajoče krvne žile.

• Gen test RB1: Laboratorijski test, pri katerem se vzorec krvi ali tkiva testira na spremembo gena RB1.

• Ultrazvočni pregled očesa: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih očesnih tkiv, da ustvarijo odmev. Kapljice za oko se uporabljajo za omrtvičenje očesa in majhna sonda, ki pošilja in sprejema zvočne valove, je nežno nameščena na površino očesa. Odmevi naredijo sliko notranjosti očesa in izmerijo se razdalja od roženice do mrežnice. Slika, imenovana sonogram, je prikazana na zaslonu ultrazvočnega monitorja. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, na primer očesa. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, kot je oko, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) glave in vratu. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti glave in vratu.

Retinoblastom je običajno mogoče diagnosticirati brez biopsije.

Ko je retinoblastom v enem očesu, včasih nastane v drugem očesu. Pregled neokuženega očesa se opravi, dokler ni znano, ali je retinoblastom dedna oblika.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Napoved (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja so odvisni od naslednjega:

• Ali je rak na enem ali obeh očeh.

• Velikost in število tumorjev.

• Ali se je tumor razširil na območje okoli očesa, v možgane ali na druge dele telesa.

• Ali obstajajo simptomi v času diagnoze, za trilateralni retinoblastom.

• Starost otroka.

• Kako verjetno je, da je vid mogoče shraniti na eno ali obe očesi.

• Ali je nastala druga vrsta raka.

Faze retinoblastoma

KLJUČNE TOČKE

• Po diagnozi retinoblastoma se opravijo testi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile v oko ali v druge dele telesa.

• Mednarodni sistem za določanje retinoblastoma (IRSS) se lahko uporablja za uprizarjanje retinoblastoma.

• Faza 0

• Faza I

• Faza II

• III. Stopnja

• Faza IV

• Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

• Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

• Zdravljenje retinoblastoma je odvisno od tega, ali je intraokularno (znotraj očesa) ali ekstraokularno (zunaj očesa).

• Intraokularni retinoblastom

• Ekstraokularni retinoblastom (metastatski)

Po diagnozi retinoblastoma se opravijo testi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile v oko ali v druge dele telesa.

Postopek, s katerim ugotavljamo, ali se je rak razširil v oko ali na druge dele telesa, se imenuje uprizoritev. Informacije, zbrane v postopku uprizoritve, določajo, ali je retinoblastom le v očesu (intraokularno) ali se je razširil zunaj očesa (ekstraokularno). Pomembno je poznati stopnjo, da lahko načrtujete zdravljenje. Rezultati testov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje raka, se pogosto uporabljajo tudi za stadij bolezni. (Glejte poglavje Splošne informacije.)

V postopku uprizoritve se lahko uporabljajo naslednji preskusi in postopki:

• Skeniranje kosti: Postopek za preverjanje, ali v kosti obstajajo hitro delljive celice, na primer rakave celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni material se zbira v kosteh z rakom in ga zazna skener, ki tudi fotografira telo. Območja kosti z rakom so na sliki svetlejša, ker zavzamejo več radioaktivnega materiala kot običajne kostne celice.

Skeniranje kosti. Majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno otroka in potuje skozi kri. Radioaktivni material se zbira v kosteh. Ko otrok leži na mizi, ki drsi pod optični bralnik, se zazna radioaktivni material in slike nastanejo na računalniškem zaslonu.

• Aspiracija kostnega mozga in biopsija: Odstranjevanje kostnega mozga in majhnega koščka kosti z vstavitvijo votle igle v kostnico ali prsnico. Patolog pod mikroskopom gleda kostni mozeg, da bi poiskal znake raka. Aspiracija in biopsija kostnega mozga se opravi, če zdravnik misli, da se je rak razširil zunaj očesa.

• Ledvena punkcija: Postopek, ki se uporablja za odvzem likvora iz hrbtenice. To naredimo tako, da iglo postavimo med dve kosti v hrbtenici in v likvor okoli hrbtenjače in odstranimo vzorec tekočine. Vzorec CSF se pod mikroskopom preveri, ali se rak razširi na možgane in hrbtenjačo. Ta postopek se imenuje tudi LP ali hrbtenica.

Mednarodni sistem za določanje retinoblastoma (IRSS) se lahko uporablja za uprizarjanje retinoblastoma.

Obstaja več pripravljalnih sistemov za retinoblastom. Stopnje IRSS temeljijo na tem, koliko raka ostane po operaciji odstranjevanja tumorja in ali se je rak razširil.

Faza 0

Tumor je samo v očesu. Oko ni odstranjeno in tumor so zdravili brez kirurškega posega.

Faza I

Tumor je samo v očesu. Oko je odstranjeno in rakavih celic ni več.

Faza II

Tumor je samo v očesu. Oko je odstranjeno in ostale so rakave celice, ki jih lahko vidimo samo z mikroskopom.

III. Stopnja

Stopnja III je razdeljena na stopnji IIIa in IIIb:

• V stopnji IIIa se je rak razširil iz očesa v tkiva okoli očesne jame.

• V stopnji IIIb se je rak razširil iz očesa v bezgavke blizu ušesa ali vratu.

Faza IV

Stopnja IV je razdeljena na stopnji IVa in IVb:

• V fazi IVa se je rak razširil v kri, ne pa v možgane ali hrbtenjačo. Eden ali več tumorjev se je morda razširilo na druge dele telesa, kot so kosti ali jetra.

• V fazi IVb se je rak razširil v možgane ali hrbtenjačo. Lahko se je razširil tudi na druge dele telesa.

Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:

• Tkivo. Rak se širi od tam, kjer se je začel, z rastjo na bližnja območja.

• Limfni sistem. Rak se širi od tam, kjer se je začel z vstopom v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.

• Kri. Rak se širi od tam, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak po krvnih žilah potuje v druge dele telesa.

Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Ko se rak razširi na drug del telesa, se to imenuje metastaza. Celice raka se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor), in potujejo skozi limfni sistem ali kri.

• Limfni sistem. Rak pride v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.

• Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in v drugem delu telesa tvori tumor (metastatski tumor).

Metastatski tumor je ista vrsta raka kot primarni tumor. Če se na primer retinoblastom razširi na kost, so rakave celice v kosti dejansko celice retinoblastoma. Bolezen je metastatski retinoblastom, ne kostni rak.

Zdravljenje retinoblastoma je odvisno od tega, ali je intraokularno (znotraj očesa) ali ekstraokularno (zunaj očesa).

Intraokularni retinoblastom

Pri intraokularnem retinoblastomu raka najdemo v enem ali obeh očesih in je lahko samo v mrežnici ali pa je lahko tudi v drugih delih očesa, kot so žilnice, ciliarno telo ali del vidnega živca. Rak se ni razširil na tkiva okoli zunanje strani očesa ali na druge dele telesa.

Ekstraokularni retinoblastom (metastatski)

Pri ekstraokularnem retinoblastomu se je rak razširil izven očesa. Lahko ga najdemo v tkivih okoli očesa (orbitalni retinoblastom) ali pa se je razširil na centralni živčni sistem (možgani in hrbtenjača) ali na druge dele telesa, kot so jetra, kosti, kostni mozeg ali bezgavke.

Progresivni in ponavljajoči se retinoblastom

Progresivni retinoblastom je retinoblastom, ki se ne odzove na zdravljenje. Namesto tega rak raste, se širi ali poslabša.

Ponavljajoči se retinoblastom je rak, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil). Rak se lahko ponovi v očesu, v tkivih okoli očesa ali na drugih mestih v telesu.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja za bolnike z retinoblastomom.

• Otroke z retinoblastomom mora zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

• Zdravljenje retinoblastoma lahko povzroči neželene učinke.

• Uporablja se šest vrst standardnega zdravljenja:

• Krioterapija

• Termoterapija

• Kemoterapija

• Radioterapija

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

• Kirurgija (enukleacija)

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Ciljna terapija

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja za bolnike z retinoblastomom.

Za bolnike z retinoblastomom so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z retinoblastomom mora zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

Cilji zdravljenja so rešiti otrokovo življenje, rešiti vid in oko ter preprečiti resne neželene učinke. Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok z očesnim rakom in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo otroškega oftalmologa (otroški očesni zdravnik), ki ima veliko izkušenj z zdravljenjem retinoblastoma, in naslednje strokovnjake:

• Otroški kirurg.

• Onkolog za sevanje.

• Pediater.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Rehabilitacijski specialist.

• Socialni delavec.

• Genetik ali genetski svetovalec.

Zdravljenje retinoblastoma lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja retinoblastoma lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave, kot so težave z vidom ali sluhom, ali če je oko odstranjeno, sprememba oblike in velikosti kosti okoli očesa.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka), kot so rak pljuč in mehurja, osteosarkom, sarkom mehkih tkiv ali melanom.

Naslednji dejavniki tveganja lahko povečajo tveganje za ponovni rak:

• Ima dedno obliko retinoblastoma.

• Preteklo zdravljenje z radioterapijo, zlasti pred 1. letom starosti.

• Ko je že imel prejšnji drugi rak.

Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. Pomembno je redno spremljanje zdravstvenih delavcev, ki so strokovnjaki za diagnosticiranje in zdravljenje poznih učinkov. Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.

Uporablja se šest vrst standardnega zdravljenja:

Krioterapija

Krioterapija je zdravljenje, pri katerem se z instrumentom zamrzne in uniči nenormalno tkivo. Ta vrsta zdravljenja se imenuje tudi kriokirurgija.

Termoterapija

Termoterapija je uporaba toplote za uničenje rakavih celic. Termoterapija se lahko daje z uporabo laserskega žarka, usmerjenega skozi razširjeno zenico ali na zunanjo stran očesnega jabolka. Termoterapijo lahko uporabimo samostojno za majhne tumorje ali v kombinaciji s kemoterapijo za večje tumorje. To zdravljenje je vrsta laserske terapije.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Način izvajanja kemoterapije je odvisen od stopnje raka in od tega, kje je rak v telesu.

Obstajajo različne vrste kemoterapije:

• Sistemska kemoterapija: Ko kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu. Za zmanjšanje tumorja (kemoredukcija) in izogibanje operaciji odstranjevanja očesa se daje sistemska kemoterapija. Po kemoredukciji lahko druga zdravila vključujejo radioterapijo, krioterapijo, lasersko terapijo ali regionalno kemoterapijo.

Prav tako se lahko daje sistemska kemoterapija za uničenje vseh rakavih celic, ki ostanejo po začetnem zdravljenju, ali bolnikom z retinoblastomom, ki se pojavi zunaj očesa. Zdravljenje po začetnem zdravljenju za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

• Regionalna kemoterapija: Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino (intratekalna kemoterapija), organ (kot je oko) ali telesno votlino, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih. Za zdravljenje retinoblastoma se uporablja več vrst regionalne kemoterapije.

• Kemoterapija za infuzijo oftalmične arterije: Kemoterapija za infuzijo oftalmične arterije prinaša zdravila proti raku neposredno v oko. Kateter se vstavi v arterijo, ki vodi do očesa, in zdravilo proti raku se da skozi kateter. Po dajanju zdravila lahko v arterijo vstavite majhen balon, ki jo blokira in zadrži večino zdravila proti raku, ujetega blizu tumorja. Ta vrsta kemoterapije se lahko daje kot začetno zdravljenje, če je tumor le v očesu ali kadar se tumor ni odzval na druge vrste zdravljenja. Kemoterapija za infuzijo oftalmične arterije se daje v posebnih centrih za zdravljenje retinoblastoma.

• Intravitrealna kemoterapija: Intravitrealna kemoterapija je injiciranje zdravil proti raku neposredno v steklovino (žele podobna snov) znotraj očesa. Uporablja se za zdravljenje raka, ki se je razširil na steklovino in se ni odzval na zdravljenje ali se je po zdravljenju vrnil.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za retinoblastom.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Terapija z zunanjim žarkom uporablja aparat zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti raku. Nekateri načini radioterapije lahko pomagajo preprečiti, da bi sevanje poškodovalo bližnje zdravo tkivo. Te vrste radioterapije vključujejo naslednje:

• Intenzitetno modulirana radioterapija (IMRT): IMRT je vrsta 3-dimenzionalne (3-D) zunanje radioterapije, ki z računalnikom ustvarja slike velikosti in oblike tumorja. Tanki žarki sevanja različnih jakosti (jakosti) so usmerjeni na tumor z različnih zornih kotov.

• Terapija s protonskim žarkom: terapija s protonskim žarkom je vrsta visokoenergijske zunanje radioterapije. Aparat za radioterapijo usmerja tokove protonov (drobne, nevidne, pozitivno nabite delce) na rakave celice, da jih ubijejo.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, zaprta v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v ali blizu raka. Nekateri načini radioterapije lahko pomagajo preprečiti, da bi sevanje poškodovalo bližnje zdravo tkivo. Ta vrsta notranje radioterapije lahko vključuje naslednje:

• Radioterapija z oblogami: Radioaktivna semena so pritrjena na eno stran diska, ki se imenuje plak, in so nameščena neposredno na zunanjo očesno steno blizu tumorja. Stran plošče s semeni na njej je obrnjena proti očesu in usmerja sevanje na tumor. Obloga pomaga zaščititi drugo tkivo v bližini pred sevanjem.

Očesna radioterapija z oblogami. Vrsta radioterapije, ki se uporablja za zdravljenje očesnih tumorjev. Radioaktivna semena so nameščena na eni strani tankega kovinskega kosa (običajno zlata), ki se imenuje plošča. Plošča je prišita na zunanjo steno očesa. Semena oddajajo sevanje, ki ubija raka. Obloga se odstrani na koncu zdravljenja, ki običajno traja več dni.

Način izvajanja radioterapije je odvisen od vrste in stopnje raka, ki se zdravi, in od tega, kako se je rak odzval na druga zdravljenja. Zunanja in notranja radioterapija se uporabljata za zdravljenje retinoblastoma.

Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

Za ubijanje rakavih celic se dajejo visoki odmerki kemoterapije. Zdrave celice, vključno s celicami, ki tvorijo kri, uničijo tudi zdravljenje raka. Reševanje matičnih celic je zdravljenje, ki nadomešča krvotvorne celice. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ter se zamrznejo in shranijo. Ko bolnik zaključi s kemoterapijo, se shranjene matične celice odtalijo in jim z infuzijo vrnejo nazaj. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za retinoblastom.

Kirurgija (enukleacija)

Enukleacija je operacija odstranjevanja očesa in dela vidnega živca. Vzorec očesnega tkiva, ki ga odstranimo, bomo pregledali pod mikroskopom, da ugotovimo, ali obstajajo znaki, da se bo rak verjetno razširil na druge dele telesa. To naj naredi izkušen patolog, ki pozna retinoblastom in druge očesne bolezni. Enukleacija se opravi, če je malo ali nič možnosti, da bi se rešil vid in kadar je tumor velik, se ni odzval na zdravljenje ali se po zdravljenju vrne. Pacient bo opremljen za umetno oko.

Potrebno je natančno spremljanje 2 leti ali več, da se preverijo znaki ponovitve v območju okoli prizadetega očesa in drugo oko.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na rakave celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali radioterapija.

Ciljno zdravljenje preučujejo za zdravljenje retinoblastoma, ki se je ponovil (vrne se).

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Možnosti zdravljenja retinoblastoma

V tem oddelku

• Zdravljenje enostranskega, dvostranskega in kavitarnega retinoblastoma

• Zdravljenje ekstraokularnega retinoblastoma

• Zdravljenje progresivnega ali ponavljajočega se retinoblastoma

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje enostranskega, dvostranskega in kavitarnega retinoblastoma

Če je oko očitno mogoče rešiti, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Kemoterapija s sistemsko kemoterapijo ali infuzijo oftalmične arterije z intravitrealno kemoterapijo ali brez nje za zmanjšanje tumorja. Temu lahko sledi eno ali več od naslednjega:

• Krioterapija.

• Termoterapija.

• Radioterapija z oblogami.

• Terapija z zunanjim žarkom za dvostranski intraokularni retinoblastom, ki se ne odziva na druga zdravljenja.

Če je tumor velik in očesa ni verjetno rešiti, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Kirurgija (enukleacija). Po operaciji se lahko daje sistemska kemoterapija za zmanjšanje tveganja, da se rak razširi na druge dele telesa.

Kadar je retinoblastom v obeh očesih, je zdravljenje vsakega očesa lahko drugačno, odvisno od velikosti tumorja in verjetnosti, da je oko mogoče rešiti. Odmerek sistemske kemoterapije običajno temelji na očesu, ki ima več raka.

Zdravljenje kavitarnega retinoblastoma, vrste intraokularnega retinoblastoma, lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija s sistemsko kemoterapijo ali infuzijo oftalmične arterije.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje ekstraokularnega retinoblastoma

Zdravljenje ekstraokularnega retinoblastoma, ki se je razširil na območje okoli očesa, lahko vključuje naslednje:

• Sistemska kemoterapija in radioterapija z zunanjimi žarki.

• Sistemska kemoterapija, ki ji sledi operacija (enukleacija). Po operaciji se lahko daje terapija z zunanjim žarkom in več kemoterapije.

Zdravljenje ekstraokularnega retinoblastoma, ki se je razširil v možgane, lahko vključuje naslednje:

• Sistemska ali intratekalna kemoterapija.

• Zunanja žarkovna terapija na možgane in hrbtenjačo.

• Kemoterapija, ki ji sledi kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic.

Ni jasno, ali zdravljenje s kemoterapijo, radioterapijo ali kemoterapijo z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic pomaga bolnikom z ekstraokularnim retinoblastomom živeti dlje.

Pri trilateralnem retinoblastomu lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Sistemska kemoterapija, ki ji sledi kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic.

• Sistemska kemoterapija, ki ji sledi operacija in terapija z zunanjim žarkom.

Za retinoblastom, ki se je razširil na druge dele telesa, ne pa tudi v možgane, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Kemoterapija, ki ji sledi kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic in terapijo z zunanjim žarkom.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje progresivnega ali ponavljajočega se retinoblastoma

Zdravljenje progresivnega ali ponavljajočega se intraokularnega retinoblastoma lahko vključuje naslednje:

• Obsevanje z zunanjim žarkom ali radioterapija z oblogami.

• Krioterapija.

• Termoterapija.

• Kemoterapija s sistemsko kemoterapijo ali infuzijo oftalmične arterije.

• Intravitrealna kemoterapija.

• Kirurgija (enukleacija).

Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena. Zdravljenje progresivnega ali ponavljajočega se ekstraokularnega retinoblastoma lahko vključuje naslednje:

• Sistemska kemoterapija in radioterapija z zunanjim žarkom za retinoblastom, ki se vrne po operaciji odstranjevanja očesa.

• Sistemska kemoterapija, ki ji sledi kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic in terapijo z zunanjim žarkom.

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o otroškem raku

Za več informacij Nacionalnega inštituta za rak o zdravljenju retinoblastoma glejte naslednje:

• Domača stran retinoblastoma

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• Kriokirurgija pri zdravljenju raka: vprašanja in odgovori

• Zdravila, odobrena za retinoblastom

• Genetsko testiranje za sindrome podedovane raka

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce