Vrste / nevroblastom / bolnik / nevroblastom-zdravljenje-pdq

Zdravljenje nevroblastoma (®) - različica za bolnike

Splošne informacije o nevroblastomu

KLJUČNE TOČKE

• Nevroblastom je bolezen, pri kateri se maligne (rakave) celice tvorijo v nevroblastih (nezrelo živčno tkivo) v nadledvičnih žlezah, vratu, prsnem košu ali hrbtenjači.

• Nevroblastom je včasih posledica genske mutacije (spremembe), ki se od starša prenese na otroka.

• Znaki in simptomi nevroblastoma vključujejo bolečino v trebuhu, vratu ali bolečinah v prsih ali kosteh.

• Za diagnosticiranje nevroblastoma se uporabljajo testi, ki preučujejo veliko različnih telesnih tkiv in tekočin.

• Za diagnozo nevroblastoma se opravi biopsija.

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Nevroblastom je bolezen, pri kateri se maligne (rakave) celice tvorijo v nevroblastih (nezrelo živčno tkivo) v nadledvičnih žlezah, vratu, prsnem košu ali hrbtenjači.

Nevroblastom se pogosto začne v živčnem tkivu nadledvične žleze. Na zadnji strani zgornjega dela trebuha sta dve nadledvični žlezi, ena na vrhu vsake ledvice. Nadledvične žleze tvorijo pomembne hormone, ki pomagajo nadzorovati srčni utrip, krvni tlak, krvni sladkor in način, kako se telo odziva na stres. Nevroblastom se lahko začne tudi v živčnem tkivu v vratu, prsnem košu, trebuhu ali medenici.

Nevroblastom lahko najdemo v nadledvičnih žlezah in paraspinalnem živčnem tkivu od vratu do medenice.

Nevroblastom se najpogosteje začne v otroštvu. Običajno se diagnosticira med prvim mesecem življenja in starostjo petih let. Ugotovijo ga, ko tumor začne rasti in povzroča znake ali simptome. Včasih nastane pred rojstvom in ga najdemo med ultrazvokom otroka.

Do diagnoze raka se običajno metastazira (širi). Nevroblastom se pri dojenčkih in otrocih najpogosteje širi na bezgavke, kosti, kostni mozeg, jetra in kožo. Mladostniki imajo lahko tudi metastaze v pljučih in možganih.

Nevroblastom je včasih posledica genske mutacije (spremembe), ki se od starša prenese na otroka.

Genske mutacije, ki povečajo tveganje za nevroblastom, se včasih dedujejo (prenašajo se od staršev na otroka). Pri otrocih z gensko mutacijo se nevroblastom običajno pojavi v mlajših letih in v nadledvičnih žlezah ali živčnem tkivu v vratu, prsnem košu, trebuhu ali medenici lahko nastane več tumorjev.

Otroke z določenimi genskimi mutacijami ali dednimi (podedovanimi) sindromi je treba preveriti glede znakov nevroblastoma do 10. leta starosti. Uporabijo se lahko naslednji testi:

• Abdominalni ultrazvok: test, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od trebuha in odmevajo. Odmevi tvorijo trebušno sliko, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.

• Študije kateholamina v urinu: test, pri katerem se s pomočjo vzorca urina izmeri količina nekaterih snovi, vanililmandelična kislina (VMA) in homovanilna kislina (HVA), ki nastanejo, ko se kateholamin razgradi in sprosti v urin. Večja od običajne količine VMA ali HVA je lahko znak nevroblastoma.

• Rentgensko slikanje prsnega koša: rentgensko slikanje organov in kosti znotraj prsnega koša. Rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film ter ustvari sliko območij znotraj telesa.

O tem, kako pogosto je treba opraviti te teste, se posvetujte z otrokovim zdravnikom.

Znaki in simptomi nevroblastoma vključujejo bolečino v trebuhu, vratu ali bolečinah v prsih ali kosteh.

Najpogostejši znaki in simptomi nevroblastoma so posledica tumorja, ki pritiska na bližnja tkiva, ko raste, ali raka, ki se širi v kost. Te in druge znake in simptome lahko povzroča nevroblastom ali druga stanja.

Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Cmok v trebuhu, vratu ali prsnem košu.

• Bolečina v kosteh.

• Otečen želodec in težave z dihanjem (pri dojenčkih).

• Izbuljene oči.

• Temni krogi okoli oči ("črne oči").

• Neboleče, modrikaste grudice pod kožo (pri dojenčkih).

• Slabost ali paraliza (izguba sposobnosti premikanja dela telesa).

Manj pogosti znaki in simptomi nevroblastoma vključujejo naslednje:

• Vročina.

• Zasoplost.

• Občutek utrujenosti

• Enostavne podplutbe ali krvavitve.

• Petehije (ravne, natančne pike pod kožo, ki jih povzroča krvavitev).

• Visok krvni pritisk.

• Huda vodna driska.

• Hornerjev sindrom (povešena veka, manjša zenica in manj znojenja na eni strani obraza).

• Trzavi gibi mišic.

• Nekontrolirani gibi oči.

Za diagnosticiranje nevroblastoma se uporabljajo testi, ki preučujejo veliko različnih telesnih tkiv in tekočin.

Za diagnosticiranje nevroblastoma se lahko uporabijo naslednji testi in postopki:

• Telesni pregled in zdravstvena anamneza: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Nevrološki pregled: vrsta vprašanj in testov za preverjanje delovanja možganov, hrbtenjače in živcev. Izpit preveri duševno stanje, koordinacijo, sposobnost normalne hoje in delovanje mišic, čutov in refleksov. Temu lahko rečemo tudi nevrološki izpit ali nevrološki izpit.

• Študije kateholamina v urinu: test, pri katerem se s pomočjo vzorca urina izmeri količina nekaterih snovi, vanililmandelična kislina (VMA) in homovanilna kislina (HVA), ki nastanejo, ko se kateholamin razgradi in sprosti v urin. Večja od običajne količine VMA ali HVA je lahko znak nevroblastoma.

• Študije krvne kemije: test, pri katerem se preveri vzorec krvi, da se izmeri količina nekaterih snovi, ki jih organi in tkiva v telesu sproščajo v kri. Večja ali manjša količina snovi od običajne je lahko znak bolezni.

• Skeniranje MIBG: postopek, ki se uporablja za iskanje nevroendokrinih tumorjev, kot je nevroblastom. Zelo majhna količina snovi, imenovane radioaktivni MIBG, se vbrizga v veno in potuje skozi krvni obtok. Nevroendokrine tumorske celice prevzamejo radioaktivni MIBG in jih odkrije skener. Skeniranje lahko traja 1-3 dni. Pred ali med testom lahko damo jodno raztopino, da ščitnica ne absorbira preveč MIBG. Ta test se uporablja tudi za ugotavljanje, kako dobro se tumor odziva na zdravljenje. MIBG se v velikih odmerkih uporablja za zdravljenje nevroblastoma.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij znotraj telesa, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti trebuha.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco) z gadolinijem: postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu. Snov, imenovana gadolinij, se injicira v veno. Gadolinij se zbira okoli rakavih celic, tako da so na sliki svetlejše. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.

• PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisijske tomografije): postopek za odkrivanje celic malignih tumorjev v telesu. V veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja). PET skener se vrti po telesu in ustvari sliko, kjer se glukoza uporablja v telesu. Maligne tumorske celice se na sliki prikažejo svetleje, ker so bolj aktivne in absorbirajo več glukoze kot običajne celice.

• Rentgen prsnega koša ali kosti: Rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film in tako ustvari sliko območij znotraj telesa.

• Ultrazvočni pregled: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih tkiv ali organov in odmevajo. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje. Če je bil opravljen CT / MRI, se ultrazvočni pregled ne opravi.

Ultrazvok trebuha. Ultrazvočni pretvornik, povezan z računalnikom, pritisnemo na kožo trebuha. Pretvornik odbija zvočne valove od notranjih organov in tkiv, da tvori odmeve, ki tvorijo sonogram (računalniška slika).

Za diagnozo nevroblastoma se opravi biopsija.

Celice in tkiva med biopsijo odstranijo, da jih patolog lahko pregleda pod mikroskopom in preveri, ali obstajajo znaki raka. Način biopsije je odvisen od tega, kje je tumor v telesu. Včasih se hkrati z biopsijo odstrani celoten tumor.

Na odstranjenem tkivu se lahko opravijo naslednji testi:

• Citogenetska analiza: laboratorijski test, pri katerem se štejejo kromosomi celic v vzorcu tkiva in preverjajo morebitne spremembe, kot so zlomljeni, manjkajoči, preurejeni ali dodatni kromosomi. Spremembe nekaterih kromosomov so lahko znak raka. Citogenetska analiza se uporablja za diagnosticiranje raka, načrtovanje zdravljenja ali ugotavljanje učinkovitosti zdravljenja.

• Svetlobna mikroskopija: laboratorijski test, pri katerem se celice v vzorcu tkiva gledajo pod običajnimi in mogočnimi mikroskopi, da se poiščejo določene spremembe v celicah.

• Imunohistokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu bolnikovega tkiva. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Ko se protitelesa v vzorcu tkiva vežejo na določen antigen, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. Ta vrsta testa se uporablja za diagnosticiranje raka in za razlikovanje ene vrste raka od druge vrste raka.

• Študija ojačanja MYCN: Laboratorijska študija, v kateri se celice tumorskega ali kostnega mozga preverjajo glede ravni MYCN. MYCN je pomemben za rast celic. Višja raven MYCN (več kot 10 kopij gena) se imenuje amplifikacija MYCN. Verjetneje je, da se nevroblastom z ojačanjem MYCN širi v telesu in se manj verjetno odzove na zdravljenje.

Otroci, stari do 6 mesecev, morda ne bodo potrebovali biopsije ali operacije za odstranitev tumorja, ker lahko tumor izgine brez zdravljenja.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Napovedi in možnosti zdravljenja so odvisne od naslednjega:

• Starost v času diagnoze.

• Histologija tumorja (oblika, funkcija in struktura tumorskih celic).

• Otrokova rizična skupina.

• Ali obstajajo določene spremembe v genih.

• Kje v telesu se je tumor začel.

• Stopnja raka.

• Kako se tumor odziva na zdravljenje.

• Koliko časa je minilo med diagnozo in kdaj se je rak ponovil (pri ponavljajočem se raku).

Na prognozo in možnosti zdravljenja nevroblastoma vpliva tudi biologija tumorja, ki vključuje naslednje:

• Vzorci tumorskih celic.

• Kako različne so tumorske celice od običajnih celic.

• Kako hitro rastejo tumorske celice.

• Ali tumor kaže ojačanje MYCN.

• Ali ima tumor spremembe v genu ALK.

Glede na te dejavnike naj bi bila biologija tumorja ugodna ali neugodna. Otrok z ugodno biološko biologijo ima večje možnosti za ozdravitev.

Pri nekaterih otrocih, starih do 6 mesecev, lahko nevroblastom izgine brez zdravljenja. Temu pravimo spontana regresija. Otrok je pozorno opazovan zaradi znakov ali simptomov nevroblastoma. Če se pojavijo znaki ali simptomi, bo morda potrebno zdravljenje.

Faze nevroblastoma

KLJUČNE TOČKE

• Po diagnozi nevroblastoma se opravijo testi, da se ugotovi, ali se je rak razširil od tam, kjer se je začel, na druge dele telesa.

• Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

• Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

• Za nevroblastom se uporabljajo naslednje stopnje:

• 1. stopnja

• 2. stopnja

• 3. stopnja

• 4. stopnja

• Zdravljenje nevroblastoma temelji na rizičnih skupinah.

• Včasih se nevroblastom ne odzove na zdravljenje ali se po zdravljenju vrne nazaj.

Po diagnozi nevroblastoma se opravijo testi, da se ugotovi, ali se je rak razširil od tam, kjer se je začel, na druge dele telesa.

Postopek, s katerim ugotavljamo obseg ali širjenje raka, se imenuje uprizoritev. Informacije, zbrane v postopku uprizoritve, pomagajo določiti stadij bolezni. Pri nevroblastomu stopnja bolezni vpliva na to, ali je rak nizko tvegan, vmesno ali visok. Vpliva tudi na načrt zdravljenja. Rezultati nekaterih testov in postopkov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje nevroblastoma, se lahko uporabijo za uprizoritev. Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Za določitev stopnje se lahko uporabijo tudi naslednji testi in postopki:

• Aspiracija in biopsija kostnega mozga : Odstranjevanje kostnega mozga, krvi in ​​majhnega koščka kosti z vstavitvijo votle igle v kostnico ali prsnico. Patolog pod mikroskopom pregleda kostni mozeg, kri in kosti, da bi poiskal znake raka.

Aspiracija in biopsija kostnega mozga. Po omrtvičenju majhne površine kože se v kostno kost otroka vstavi igla kostnega mozga. Vzorci krvi, kosti in kostnega mozga se odvzamejo za pregled pod mikroskopom.

• Biopsija bezgavk: odstranitev celotne ali dela bezgavke. Patolog pod mikroskopom pregleda tkivo bezgavk, da preveri, ali obstajajo rakave celice. Lahko se opravi ena od naslednjih vrst biopsije:

• Ekscizijska biopsija: Odstranjevanje celotne bezgavke.

• Incizijska biopsija: Odstranitev dela bezgavke.

• Jedro biopsije: odstranjevanje tkiva iz bezgavke s široko iglo.

• Biopsija aspiracije z majhno iglo (FNA): Odstranjevanje tkiva ali tekočine iz bezgavke s tanko iglo.

Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:

• Tkivo. Rak se širi od tam, kjer se je začel, z rastjo na bližnja območja.

• Limfni sistem. Rak se širi od tam, kjer se je začel z vstopom v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.

• Kri. Rak se širi od tam, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak po krvnih žilah potuje v druge dele telesa.

Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Ko se rak razširi na drug del telesa, se to imenuje metastaza. Celice raka se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor), in potujejo skozi limfni sistem ali kri.

• Limfni sistem. Rak pride v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.

• Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in v drugem delu telesa tvori tumor (metastatski tumor).

Metastatski tumor je ista vrsta raka kot primarni tumor. Če se nevroblastom na primer razširi na jetra, so rakave celice v jetrih dejansko celice nevroblastoma. Bolezen je metastatski nevroblastom, ne rak jeter.

Za nevroblastom se uporabljajo naslednje stopnje:

1. stopnja

V 1. stopnji je rak le na enem območju in ves rak, ki ga vidimo, je med operacijo popolnoma odstranjen.

2. stopnja

Faza 2 je razdeljena na stopnji 2A in 2B.

• Faza 2A: Rak je le na enem področju in ves rak, ki ga lahko opazimo, med operacijo ni popolnoma odstranjen.

• Faza 2B: Rak je le na enem območju in ves rak, ki ga lahko opazimo, se med operacijo lahko odstrani ali ne. Celice raka najdemo v bezgavkah blizu tumorja.

3. stopnja

V 3. fazi velja eno od naslednjega:

• raka med operacijo ni mogoče popolnoma odstraniti in se je razširil z ene strani telesa na drugo stran in se lahko razširil tudi na bližnje bezgavke; ali

• rak je na eni strani telesa in se je razširil na bezgavke na drugi strani telesa; ali

• rak je na sredini telesa in se je razširil na tkiva ali bezgavke na obeh straneh telesa, raka pa ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

4. stopnja

Faza 4 je razdeljena na stopnji 4 in 4S.

• V 4. stopnji se je rak razširil na oddaljene bezgavke ali na druge dele telesa.

• V fazi 4S je otrok mlajši od 12 mesecev in:

• rak se je razširil na kožo, jetra in / ali kostni mozeg; ali

• rak je le na enem področju in ves rak, ki ga lahko opazimo, se med operacijo lahko odstrani ali ne; ali

• rakave celice lahko najdemo v bezgavkah v bližini tumorja.

Zdravljenje nevroblastoma temelji na rizičnih skupinah.

Pri mnogih vrstah raka se faze uporabljajo za načrtovanje zdravljenja. Zdravljenje nevroblastoma je odvisno od bolnikove rizične skupine. Faza nevroblastoma je eden od dejavnikov, ki se uporablja za določanje rizične skupine. Drugi dejavniki so starost, histologija tumorja in biologija tumorja.

Obstajajo tri rizične skupine: nizko tveganje, vmesno tveganje in visoko tveganje.

• Nevroblastom z nizkim ali srednje velikim tveganjem ima veliko možnosti, da se pozdravi.

• Nevroblastom z visokim tveganjem je težko ozdraviti.

Včasih se nevroblastom ne odzove na zdravljenje ali se po zdravljenju vrne nazaj.

Ognjevzdržni nevroblastom je tumor, ki se ne odziva na zdravljenje.

Ponavljajoči se nevroblastom je rak, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil). Tumor se lahko vrne na mesto, kjer se je začel, ali v centralni živčni sistem.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja bolnikov z nevroblastomom.

• Otroke z nevroblastomom mora zdravljenje načrtovati skupina zdravnikov, ki so strokovnjaki za zdravljenje otroškega raka, zlasti nevroblastoma.

• Uporablja se sedem vrst standardnega zdravljenja:

• Opazovanje

• Operacija

• Radioterapija

• Terapija z jodom 131-MIBG

• Kemoterapija

• Visokoodmerna kemoterapija in radioterapija z reševanjem izvornih celic

• Ciljna terapija

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Imunoterapija

• Zdravljenje nevroblastoma povzroča neželene učinke in pozne učinke.

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja bolnikov z nevroblastomom.

Za bolnike z nevroblastomom so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z nevroblastomom mora zdravljenje načrtovati skupina zdravnikov, ki so strokovnjaki za zdravljenje otroškega raka, zlasti nevroblastoma.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi otroškimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok z nevroblastomom in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Otroški kirurg.

• Otroški sevalni onkolog.

• Endokrinolog.

• Nevrolog.

• Otroški nevropatolog.

• Nevroradiolog.

• Pediater.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Socialni delavec.

• Strokovnjak za otroško življenje.

• Psiholog.

Uporablja se sedem vrst standardnega zdravljenja:

Opazovanje

Opazovanje natančno spremlja bolnikovo stanje, ne da bi se zdravilo, dokler se znaki ali simptomi ne pojavijo ali spremenijo.

Operacija

Operacija se uporablja za zdravljenje nevroblastoma, ki se ni razširil na druge dele telesa. Odstrani se čim več tumorja, kolikor je varno mogoče. Odstranijo se tudi bezgavke in se preverijo znaki raka.

Če tumorja ni mogoče odstraniti, se lahko namesto njega opravi biopsija.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja na območje telesa z rakom.

Terapija z jodom 131-MIBG

Terapija z jodom 131-MIBG je zdravljenje z radioaktivnim jodom. Radioaktivni jod se daje po intravenski (IV) liniji in vstopi v krvni obtok, ki prenaša sevanje neposredno v tumorske celice. Radioaktivni jod se zbira v celicah nevroblastoma in jih ubije s sevanjem, ki se odda. Terapija z jodom 131-MIBG se včasih uporablja za zdravljenje rizičnega nevroblastoma, ki se vrne po začetnem zdravljenju.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija).

Uporaba dveh ali več zdravil proti raku se imenuje kombinirana kemoterapija.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za nevroblastom.

Visokoodmerna kemoterapija in radioterapija z reševanjem izvornih celic

Kemoterapija in radioterapija z velikimi odmerki so namenjeni ubijanju vseh rakavih celic, ki se lahko ponovno razvijejo in povzročijo, da se rak vrne. Zdrave celice, vključno s celicami, ki tvorijo kri, uničijo tudi zdravljenje raka. Reševanje matičnih celic je zdravljenje, ki nadomešča krvotvorne celice. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ter se zamrznejo in shranijo. Ko bolnik zaključi s kemoterapijo in radioterapijo, se shranjene matične celice odtalijo in jim z infuzijo dajo nazaj. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice.

Vzdrževalno zdravljenje se daje po 6-mesečni kemoterapiji in radioterapiji z reševanjem izvornih celic in vključuje naslednja zdravljenja:

• Izotretinoin: Vitaminu podobno zdravilo, ki upočasni sposobnost raka, da naredi več rakavih celic, in spremeni njihov videz in delovanje. To zdravilo se jemlje peroralno.

• Dinutuximab: vrsta monoklonskih terapij s protitelesi, ki uporablja laboratorijsko protitelo iz ene vrste celic imunskega sistema. Dinutuximab identificira in se pritrdi na snov, imenovano GD2, na površini celic nevroblastoma. Ko se dinutuksimab pritrdi na GD2, se imunskemu sistemu pošlje signal, da je bila najdena tujka in jo je treba ubiti. Nato imunski sistem telesa ubije celico nevroblastoma. Dinutuximab se daje z infuzijo. Je vrsta ciljne terapije.

• Faktor, ki stimulira kolonije granulocitov in makrofagov (GM-CSF): citokin, ki pomaga ustvariti več celic imunskega sistema, zlasti granulocitov in makrofagov (belih krvnih celic), ki lahko napadajo in ubijajo rakave celice.

• Interlevkin-2 (IL-2): vrsta imunoterapije, ki pospešuje rast in aktivnost številnih imunskih celic, zlasti limfocitov (vrsta belih krvnih celic). Limfociti lahko napadajo in ubijajo rakave celice.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za nevroblastom.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za prepoznavanje in napad na določene rakave celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali radioterapija. Obstajajo različne vrste ciljnih terapij:

• Terapija z monoklonskimi protitelesi: Monoklonska protitelesa so proteini imunskega sistema, izdelani v laboratoriju za zdravljenje številnih bolezni, vključno z rakom. Kot zdravljenje raka se lahko ta protitelesa pritrdijo na določeno tarčo na rakavih celicah ali drugih celicah, ki lahko pomagajo rasti celice. Protitelesa lahko nato uničijo rakave celice, blokirajo njihovo rast ali preprečijo njihovo širjenje. Monoklonska protitelesa dajemo z infuzijo. Uporabljajo se lahko samostojno ali za prenos zdravil, toksinov ali radioaktivnih snovi neposredno v rakave celice.

Pembrolizumab in dinutuximab sta monoklonska protitelesa, ki jih preučujemo za zdravljenje nevroblastoma, ki se je po zdravljenju vrnil ali se nanj ni odzval.

• Terapija z zaviralci tirozin kinaze: Ta ciljno usmerjena terapijska zdravila blokirajo signale, ki so potrebni za rast tumorjev.

Krizotinib je zaviralec tirozin kinaze, ki se uporablja za zdravljenje nevroblastoma, ki se je vrnil po zdravljenju. AZD1775 in lorlatinib sta zaviralca tirozin kinaze, ki ju preučujejo za zdravljenje nevroblastoma, ki se je po zdravljenju vrnil ali se nanj ni odzval.

• Terapija z zaviralci histonske deacetilaze: To zdravljenje povzroči kemično spremembo, ki preprečuje rast in delitev rakavih celic.

Vorinostat je vrsta zaviralca histonske deacetilaze, ki se preučuje za zdravljenje nevroblastoma, ki se je po zdravljenju vrnil ali se nanj ni odzval.

• Terapija z zaviralci ornitin dekarboksilaze: To zdravljenje upočasni rast in delitev rakavih celic.

Eflornitin je vrsta zaviralca ornitin dekarboksilaze, ki se preučuje za zdravljenje nevroblastoma, ki se je po zdravljenju vrnil ali se nanj ni odzval.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti raku. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred rakom. To zdravljenje raka je vrsta biološke terapije.

• CAR-T-celična terapija: Pacientove T-celice (vrsta celic imunskega sistema) se spremenijo, tako da bodo napadle nekatere beljakovine na površini rakavih celic. Pacientu odvzamejo celice T, v laboratoriju pa na njihovo površino dodajo posebne receptorje. Spremenjene celice se imenujejo T-celice himernega antigenskega receptorja (CAR). Celice CAR T gojijo v laboratoriju in jih pacientu dajejo z infuzijo. Celice CAR T se množijo v bolnikovi krvi in ​​napadajo rakave celice.

CAR T-celična terapija. Način zdravljenja, pri katerem se pacientove celice T (vrsta imunske celice) v laboratoriju spremenijo, tako da se vežejo na rakave celice in jih ubijejo. Krv iz vene v pacientovi roki teče skozi cev do aparata za aferezo (ni prikazan), ki odstrani bele krvne celice, vključno s celicami T, in preostanek krvi pošlje nazaj bolniku. Nato se gen za poseben receptor, imenovan himerni antigenski receptor (CAR), vstavi v celice T v laboratoriju. Milijone CAR T celic gojijo v laboratoriju in jih nato pacientu dajejo z infuzijo. Celice CAR T se lahko vežejo na antigen na rakavih celicah in jih uničijo.

Zdravljenje T-celičnih celic CAR preučuje za zdravljenje nevroblastoma, ki se je po zdravljenju vrnil ali se nanj ni odzval.

Zdravljenje nevroblastoma povzroča neželene učinke in pozne učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo:

• Fizične težave.

• Razvoj zob.

• Črevesna blokada (ovira).

• Rast kosti in hrustanca.

• Slušna funkcija.

• Presnovni sindrom (povišan krvni tlak, povišani trigliceridi, povišan holesterol, povečan odstotek telesne maščobe).

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka).

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Nadaljnji testi za bolnike z nevroblastomom vključujejo naslednje:

• Študije kateholamina v urinu.

• Skeniranje MIBG.

Zdravljenje nevroblastoma z majhnim tveganjem

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega nevroblastoma z majhnim tveganjem lahko vključuje naslednje:

• Operacija, ki ji sledi opazovanje.

• Kemoterapija in kirurgija za otroke s simptomi ali otroke, katerih tumor je še naprej rasel in jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

• Kemoterapija za nekatere bolnike.

• Samo opazovanje pri dojenčkih, mlajših od 6 mesecev, ki imajo majhne tumorje nadledvične žleze, ali pri dojenčkih, ki nimajo znakov ali simptomov nevroblastoma.

• Radioterapija za zdravljenje tumorjev, ki povzročajo resne težave in se ne odzivajo hitro na kemoterapijo ali operacijo.

• Klinično preskušanje zdravljenja, ki temelji na odzivu tumorja na zdravljenje in biologiji tumorja.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje nevroblastoma z vmesnim tveganjem

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega nevroblastoma z vmesnim tveganjem lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija za otroke s simptomi ali za zmanjšanje tumorja, ki ga ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Po kemoterapiji se lahko izvede operacija.

• Samo operacija za dojenčke.

• Samo opazovanje dojenčkov.

• Radioterapija za zdravljenje tumorjev, ki so še naprej rasli med zdravljenjem s kemoterapijo ali tumorjev, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, in še naprej rastejo po zdravljenju s kemoterapijo.

• Klinično preskušanje zdravljenja, ki temelji na odzivu tumorja na zdravljenje in biologiji tumorja.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje nevroblastoma z visokim tveganjem

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega tveganega nevroblastoma lahko vključuje naslednje:

• Shema naslednjih načinov zdravljenja:

• Kombinirana kemoterapija.

• Operacija.

• Dva tečaja kombinirane kemoterapije z velikimi odmerki, ki ji sledi reševanje matičnih celic.

• Radioterapija.

• Terapija z monoklonskimi protitelesi (dinutuksimab) z interlevkinom-2 (IL-2), faktorjem stimulacije kolonije granulocitov in makrofagov (GM-CSF) in izotretinoinom.

• Klinično preskušanje zdravljenja z jodom 131-MIBG ali ciljno terapijo (krizotinib) in druga zdravljenja.

• Klinično preskušanje zdravljenja z monoklonskimi protitelesi (dinutuximab), GM-CSF in kombinirano kemoterapijo.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje nevroblastoma stopnje 4S

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Za novo diagnosticirano nevroblastome v fazi 4S ni standardnega zdravljenja, vendar možnosti zdravljenja vključujejo naslednje:

• Opazovanje in podporna oskrba otrok, ki imajo ugodno biologijo tumorjev in nimajo znakov ali simptomov.

• Kemoterapija, za otroke, ki imajo znake ali simptome, za zelo majhne dojenčke ali za otroke z neugodno biološko biologijo.

• Radioterapija za otroke z nevroblastomom, ki se je razširil na jetra.

• Klinično preskušanje zdravljenja, ki temelji na odzivu tumorja na zdravljenje in biologiji tumorja.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje ponavljajočega se nevroblastoma

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Bolniki, prvič zdravljeni zaradi nevroblastoma z majhnim tveganjem

Zdravljenje ponavljajočega se nevroblastoma, ki se vrne na območje, kjer se je rak prvič pojavil, lahko vključuje naslednje:

• Operacija, ki ji sledi opazovanje ali kemoterapija.

• Kemoterapija, ki ji lahko sledi operacija.

Zdravljenje ponavljajočega se nevroblastoma, ki se vrne v druge dele telesa ali se na zdravljenje ni odzvalo, lahko vključuje naslednje:

• Opazovanje.

• Kemoterapija.

• Operacija, ki ji sledi kemoterapija.

• Zdravljenje kot pri novo diagnosticiranem tveganem nevroblastomu za otroke, starejše od 1 leta.

Bolniki, prvič zdravljeni zaradi nevroblastoma z vmesnim tveganjem

Zdravljenje ponavljajočega se nevroblastoma, ki se vrne na območje, kjer se je rak prvič pojavil, lahko vključuje naslednje:

• Operacija, ki ji lahko sledi kemoterapija.

• Radioterapija za otroke, katerih bolezen se je po kemoterapiji in operaciji drugega videza poslabšala.

Zdravljenje ponavljajočega se nevroblastoma, ki se vrne v druge dele telesa, lahko vključuje naslednje:

• Zdravljenje kot pri novo diagnosticiranem tveganem nevroblastomu za otroke, starejše od 1 leta.

Bolniki, ki so bili prvič zdravljeni zaradi nevroblastoma z visokim tveganjem

Pri bolnikih, ki so se prvič zdravili zaradi tveganega nevroblastoma, ni standardnega zdravljenja ponavljajočih se nevroblastoma. Zdravljenje lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija.

• Kombinirana kemoterapija z zdravljenjem z monoklonskimi protitelesi (dinutuximab).

• Terapija z jodom 131-MIBG za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Lahko se daje samostojno ali v kombinaciji s kemoterapijo.

• Ciljno zdravljenje s krizotinibom ali drugimi zaviralci ALK za bolnike s spremembami gena ALK.

Ker ni standardnega zdravljenja, bodo morda bolniki, ki so se najprej zdravili zaradi tveganega nevroblastoma, želeli razmisliti o kliničnem preskušanju. Za informacije o kliničnih preskušanjih obiščite spletno stran NCI.

Bolniki s ponavljajočimi se nevroblastomi centralnega živčnega sistema

Zdravljenje nevroblastoma, ki se ponovi (vrne) v centralnem živčnem sistemu (CNS; možgani in hrbtenjača), lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja v CNS, ki ji sledi radioterapija.

• Klinično preskušanje nove terapije.

Zdravljenje, ki se preučuje zaradi progresivnega / ponavljajočega se nevroblastoma

Nekatera zdravljenja, ki se preučujejo v kliničnih preskušanjih nevroblastoma, ki se ponovi (vrne) ali napreduje (raste, širi ali se ne odzove na zdravljenje), vključujejo naslednje:

• Kemoterapija in ciljna terapija (dinutuksimab z ali brez eflornitina).

• Preverjanje vzorca pacientovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Ciljna terapija (AZD1775) in kemoterapija.

• Ciljno zdravljenje (pembrolizumab ali lorlatinib).

• Imunoterapija (terapija s T-celicami CAR).

• Zdravljenje z jodom 131-MIBG samostojno ali z drugimi zdravili proti raku.

• Jod 131-MIBG terapija in ciljna terapija (dinutuximab).

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o nevroblastomu

Za več informacij Nacionalnega inštituta za rak o nevroblastomu glejte naslednje:

• Domača stran nevroblastoma

• Presejanje nevroblastoma

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• Zdravila, odobrena za nevroblastom

• Ciljne terapije raka

• Imunoterapija za zdravljenje raka

• Novi pristopi k terapiji z nevroblastomom (NANT) Izjava o omejitvi odgovornosti

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce

Razvrsti po datumu Razvrsti po oceni

Omogoči samodejno osveževanje komentarjev

Dodajte svoj komentar

love.co pozdravlja vse komentarje . Če ne želite biti anonimni, se registrirajte ali prijavite . Brezplačno je.