Vrste / langerhans / bolnik / langerhans-zdravljenje-pdq

Od love.co
Pojdi na navigacijo Skoči na iskanje
Ta stran vsebuje spremembe, ki niso označene za prevod.

Zdravljenje Langerhansove celične histiocitoze (®) - različica bolnika

Splošne informacije o histiocitozi Langerhansovih celic (LCH)

KLJUČNE TOČKE

  • Histiocitoza Langerhansovih celic je vrsta raka, ki lahko poškoduje tkivo ali povzroči nastanek lezij na enem ali več mestih v telesu.
  • Družinska anamneza raka ali starši, ki so bili izpostavljeni nekaterim kemikalijam, lahko povečajo tveganje za LCH.
  • Znaki in simptomi LCH so odvisni od tega, kje je v telesu.
  • Koža in nohti
  • Usta
  • Kost
  • Bezgavke in timus
  • Endokrini sistem
  • Oko
  • Centralni živčni sistem (CNS)
  • Jetra in vranica
  • Pljuča
  • Kostni mozeg
  • Za diagnozo LCH se uporabljajo testi, ki preiskujejo organe in telesne sisteme, kjer se lahko pojavi LCH.
  • Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Histiocitoza Langerhansovih celic je vrsta raka, ki lahko poškoduje tkivo ali povzroči nastanek lezij na enem ali več mestih v telesu.

Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH) je redek rak, ki se začne v celicah LCH. Celice LCH so vrsta dendritičnih celic, ki se borijo proti okužbam. Včasih pride do mutacij (sprememb) v celicah LCH, ko nastanejo. Sem spadajo mutacije genov BRAF, MAP2K1, RAS in ARAF. Zaradi teh sprememb lahko celice LCH hitro rastejo in se množijo. Zaradi tega se celice LCH kopičijo v določenih delih telesa, kjer lahko poškodujejo tkivo ali tvorijo lezije.

LCH ni bolezen Langerhansovih celic, ki se običajno pojavi v koži.

LCH se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši pri majhnih otrocih. Zdravljenje LCH pri otrocih se razlikuje od zdravljenja LCH pri odraslih. Zdravljenje LCH pri otrocih in zdravljenje LCH pri odraslih je opisano v ločenih oddelkih tega povzetka.

Družinska anamneza raka ali starši, ki so bili izpostavljeni nekaterim kemikalijam, lahko povečajo tveganje za LCH.

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za rakom; če ne boste imeli dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli za rakom. Posvetujte se s svojim zdravnikom, če mislite, da bi lahko bili ogroženi.

Dejavniki tveganja za LCH vključujejo naslednje:

  • Imeti starša, ki je bil izpostavljen nekaterim kemikalijam.
  • Imeti starša, ki je bil na delovnem mestu izpostavljen kovini, granitu ali lesnemu prahu.
  • Družinska anamneza raka, vključno z LCH.
  • Imate osebno ali družinsko anamnezo bolezni ščitnice.
  • Imeti okužbe kot novorojenček.
  • Kajenje, zlasti pri mlajših odraslih.
  • Biti Hispanic.
  • Niso cepljeni kot otrok.

Znaki in simptomi LCH so odvisni od tega, kje je v telesu.

Te in druge znake in simptome lahko povzročijo LCH ali druga stanja. Posvetujte se s svojim zdravnikom, če imate vi ali vaš otrok kaj od naslednjega:

Koža in nohti

LCH pri dojenčkih lahko vpliva samo na kožo. V nekaterih primerih se lahko LCH samo na koži poslabša v nekaj tednih ali mesecih in postane oblika, imenovana multisistemski LCH z visokim tveganjem.

Pri dojenčkih lahko znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo kožo, vključujejo:

  • Luščenje lasišča, ki je lahko videti kot "pokrovček zibelke".
  • Luščenje v gubah na telesu, na primer na notranjem komolcu ali presredku.
  • Dvignjeni, rjavi ali vijolični kožni izpuščaji kjer koli na telesu.

Pri otrocih in odraslih lahko znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo kožo in nohte, vključujejo:

  • Luščenje lasišča, ki je lahko videti kot prhljaj.
  • Dvignjen, rdeč ali rjav, skorjast izpuščaj v predelu dimelj, trebuha, hrbta ali prsnega koša, ki je lahko srbeč ali boleč.
  • Izbokline ali razjede na lasišču.
  • Razjede za ušesi, pod dojkami ali v predelu dimelj.
  • Nohti, ki odpadejo ali imajo razbarvane utore, ki potekajo čez noht.

Usta

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo usta, lahko vključujejo:

  • Otekle dlesni.
  • Rane na ustni strehi, na licih ali na jeziku ali ustnicah.

Zobje, ki postanejo neenakomerni ali izpadejo.

Kost

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo kosti, lahko vključujejo:

  • Oteklina ali izboklina nad kostjo, kot so lobanja, čeljustna kost, rebra, medenica, hrbtenica, stegenska kost, nadlaktična kost, komolec, očesna duplja ali kosti okoli ušesa.
  • Bolečina, kjer je oteklina ali izboklina nad kostjo.

Otroci z lezijami LCH v kosteh okoli ušes ali oči imajo veliko tveganje za diabetes insipidus in druge bolezni osrednjega živčevja.

Bezgavke in timus

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadene bezgavke ali timus, lahko vključujejo:

  • Otekle bezgavke.
  • Težave z dihanjem.
  • Sindrom superiorne vene cave. To lahko povzroči kašelj, težave z dihanjem in otekanje obraza, vratu in nadlaket.

Endokrini sistem

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo hipofizo, lahko vključujejo:

  • Diabetes insipidus. To lahko povzroči močno žejo in pogosto uriniranje.
  • Počasna rast.
  • Zgodnja ali pozna puberteta.
  • Prekomerno telesno težo.

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo ščitnico, lahko vključujejo:

  • Otečena ščitnica.
  • Hipotiroidizem. To lahko povzroči utrujenost, pomanjkanje energije, občutljivost na mraz, zaprtje, suho kožo, redčenje las, težave s spominom, težave s koncentracijo in depresijo. Pri dojenčkih lahko to povzroči tudi izgubo apetita in zadušitev s hrano. Pri otrocih in mladostnikih lahko to povzroči tudi vedenjske težave, povečanje telesne mase, počasno rast in pozno puberteto.
  • Težave z dihanjem.

Oko

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo oko, lahko vključujejo:

  • Težave z vidom.

Centralni živčni sistem (CNS)

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo CNS (možgane in hrbtenjačo), lahko vključujejo:

  • Izguba ravnotežja, neusklajeni gibi telesa in težave s hojo.
  • Težave z govorom.
  • Težave z videnjem.
  • Glavoboli.
  • Spremembe v vedenju ali osebnosti.
  • Težave s spominom.

Te znake in simptome lahko povzročijo lezije v CŽS ali nevrodegenerativni sindrom CNS.

Jetra in vranica

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo jetra ali vranico, lahko vključujejo:

  • Otekanje v trebuhu zaradi kopičenja odvečne tekočine.
  • Težave z dihanjem.
  • Porumenelost kože in beločnice.
  • Srbenje.
  • Enostavne podplutbe ali krvavitve.
  • Občutek zelo utrujen.

Pljuča

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo pljuča, lahko vključujejo:

  • Zrušena pljuča. Ta bolezen lahko povzroči bolečino ali stiskanje v prsih, težave z dihanjem, občutek utrujenosti in modrikasto barvo kože.
  • Težave z dihanjem, zlasti pri odraslih, ki kadijo.
  • Suh kašelj.
  • Bolečina v prsnem košu.

Kostni mozeg

Znaki ali simptomi LCH, ki prizadenejo kostni mozeg, lahko vključujejo:

  • Enostavne podplutbe ali krvavitve.
  • Vročina.
  • Pogoste okužbe.

Za diagnozo LCH se uporabljajo testi, ki preiskujejo organe in telesne sisteme, kjer se lahko pojavi LCH.

Za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje LCH ali stanj, ki jih povzroča LCH, se lahko uporabijo naslednji testi in postopki:

  • Telesni pregled in zdravstvena anamneza: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.
  • Nevrološki pregled: vrsta vprašanj in testov za preverjanje delovanja možganov, hrbtenjače in živcev. Izpit preveri duševno stanje, koordinacijo in sposobnost normalne hoje ter kako dobro delujejo mišice, čutila in refleksi. Temu lahko rečemo tudi nevrološki izpit ali nevrološki izpit.
  • Popolna krvna slika (CBC) z diferencialo: postopek, pri katerem se odvzame vzorec krvi in ​​preveri naslednje:
  • Količina hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik) v rdečih krvnih celicah.
  • Del vzorca krvi, sestavljen iz rdečih krvnih celic.
  • Število in vrsta belih krvnih celic.
  • Število rdečih krvnih celic in trombocitov.
  • Študije krvne kemije: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem meri količina nekaterih snovi, ki jih v telo sproščajo organi in tkiva v telesu. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni.
  • Preizkus delovanja jeter: krvni test za merjenje ravni nekaterih snovi v krvi, ki se sproščajo v jetrih. Visoka ali nizka raven teh snovi je lahko znak bolezni v jetrih.
  • Testiranje genov BRAF: Laboratorijski test, pri katerem se vzorec krvi ali tkiva testira na določene spremembe gena BRAF
  • Analiza urina: test za preverjanje barve urina in njegove vsebine, kot so sladkor, beljakovine, rdeče krvne celice in bele krvne celice.
  • Preskus pomanjkanja vode: test, s katerim se preveri, koliko urina nastane in ali postane koncentriran, če je vode malo ali nič. Ta test se uporablja za diagnosticiranje insipidusa diabetesa, ki ga lahko povzroči LCH.
  • Aspiracija kostnega mozga in biopsija: Odstranjevanje kostnega mozga in majhnega koščka kosti z vstavitvijo votle igle v kostnico. Patolog pod mikroskopom pregleda kostni mozeg in kost, da bi poiskal znake LCH.
Aspiracija in biopsija kostnega mozga. Po omrtvičenju majhne površine kože vstavimo iglo kostnega mozga v pacientovo kolčno kost. Vzorci krvi, kosti in kostnega mozga se odvzamejo za pregled pod mikroskopom.

Na odstranjenem tkivu se lahko opravijo naslednji testi:

  • Imunohistokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu bolnikovega tkiva. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Ko se protitelesa v vzorcu tkiva vežejo na določen antigen, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. Ta vrsta testa se uporablja za diagnosticiranje raka in za razlikovanje ene vrste raka od druge vrste raka.
  • Pretočna citometrija: laboratorijski test, ki meri število celic v vzorcu, odstotek živih celic v vzorcu in nekatere značilnosti celic, kot so velikost, oblika in prisotnost tumorskih (ali drugih) markerjev na celična površina. Celice iz vzorca pacientove krvi, kostnega mozga ali drugega tkiva se obarvajo s fluorescentnim barvilom, dajo v tekočino in nato eno za drugo prehajajo skozi svetlobni žarek. Rezultati testa temeljijo na tem, kako se celice, obarvane s fluorescentnim barvilom, odzivajo na svetlobni žarek.
  • Skeniranje kosti: Postopek za preverjanje, ali se v kosti hitro delijo celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni material se zbira v kosteh z rakom in ga odkrije skener.
Skeniranje kosti. Majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno otroka in potuje skozi kri. Radioaktivni material se zbira v kosteh. Ko otrok leži na mizi, ki drsi pod optični bralnik, se zazna radioaktivni material in slike nastanejo na računalniškem zaslonu.
  • RTG: Rentgen organov in kosti v telesu. Rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film ter ustvari sliko območij znotraj telesa. Včasih se opravi skeletna raziskava. To je postopek rentgenskega slikanja vseh kosti v telesu.
  • CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij znotraj telesa, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.
Računalniška tomografija (CT) trebuha. Pacient leži na mizi, ki zdrsne skozi CT aparat, ki posname rentgenske slike notranjosti telesa.
  • MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu. Snov, imenovana gadolinij, se lahko injicira v veno. Gadolinij se zbira okoli celic LCH, tako da se na sliki prikažejo svetleje. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).
Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.
  • PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisijske tomografije): postopek za iskanje tumorskih celic v telesu. V veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja). PET skener se vrti po telesu in ustvari sliko, kjer se glukoza uporablja v telesu. Tumorske celice so na sliki svetlejše, ker so bolj aktivne in zavzamejo več glukoze kot običajne celice.
Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Otrok leži na mizi, ki drsi skozi PET-skener. Naslon za glavo in bel trak pomagata otroku mirno ležati. V otrokovo veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja), skener pa naredi sliko, kje se glukoza uporablja v telesu. Celice raka se na sliki prikažejo svetleje, ker zavzamejo več glukoze kot običajne celice.
  • Ultrazvočni pregled: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih tkiv ali organov in odmevajo. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.
Ultrazvok trebuha. Ultrazvočni pretvornik, povezan z računalnikom, se prenaša po površini trebuha. Ultrazvočni pretvornik odbija zvočne valove od notranjih organov in tkiv, da tvori odmeve, ki tvorijo sonogram (računalniška slika).
  • Preskus pljučne funkcije (PFT): test za ugotavljanje, kako dobro delujejo pljuča. Meri, koliko zraka lahko zadržijo pljuča in kako hitro se zrak premika v pljuča in iz njih. Prav tako meri, koliko kisika se porabi in koliko ogljikovega dioksida odda med dihanjem. Temu pravimo tudi test pljučne funkcije.
  • Bronhoskopija: postopek za pregled nenormalnih predelov v sapniku in velikih dihalnih poteh v pljučih. Skozi nos ali usta v sapnik in pljuča vstavimo bronhoskop. Bronhoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva, ki jih pod mikroskopom preverjajo, ali obstajajo znaki raka.
  • Endoskopija: postopek pregleda organov in tkiv v telesu za preverjanje nenormalnih predelov v prebavilih ali pljučih. Endoskop se vstavi skozi rez (rez) na koži ali odprtino v telesu, na primer v ustih. Endoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva ali bezgavk, ki jih pod mikroskopom preverjajo glede znakov bolezni.
  • Biopsija: odstranjevanje celic ali tkiv, tako da jih lahko patolog pregleda pod mikroskopom in preveri, ali obstajajo celice LCH. Za diagnozo LCH se lahko opravi biopsija kosti, kože, bezgavk, jeter ali drugih mest bolezni.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

LCH v organih, kot so koža, kosti, bezgavke ali hipofiza, se običajno z zdravljenjem izboljša in se imenuje "nizko tveganje". LCH v vranici, jetrih ali kostnem mozgu je težje zdraviti in se imenuje "visoko tvegan".

Napovedi in možnosti zdravljenja so odvisne od naslednjega:

  • Koliko je star bolnik, ko je diagnosticiran LCH.
  • Na katere organe ali telesne sisteme vpliva LCH.
  • Koliko organov ali telesnih sistemov prizadene rak.
  • Ali rak najdemo v jetrih, vranici, kostnem mozgu ali nekaterih kosteh v lobanji.
  • Kako hitro se rak odzove na začetno zdravljenje.
  • Ali obstajajo določene spremembe v genu BRAF.
  • Ali je bil rak pravkar diagnosticiran ali se je ponovno pojavil (ponovil).

Pri dojenčkih do enega leta lahko LCH izzveni brez zdravljenja.

Faze LCH

KLJUČNE TOČKE

  • Za histiocitozo Langerhansovih celic (LCH) ni sistema za uprizoritev.
  • Zdravljenje LCH temelji na tem, kje v telesu najdemo celice LCH in ali je LCH majhno ali visoko tvegano.
  • Ponavljajoči se LCH

Za histiocitozo Langerhansovih celic (LCH) ni sistema za uprizoritev.

Obseg ali širjenje raka je običajno opisan kot stadij. Za LCH ni sistema uprizoritve.

Zdravljenje LCH temelji na tem, kje v telesu najdemo celice LCH in ali je LCH majhno ali visoko tvegano.

LCH je opisan kot enosistemska bolezen ali večsistemska bolezen, odvisno od tega, koliko telesnih sistemov je prizadetih:

  • Enosistemski LCH: LCH najdemo v enem delu organa ali telesnega sistema ali v več kot enem delu tega organa ali telesnega sistema. Kost je najpogostejše mesto za LCH, ki ga najdemo.
  • Večsistemski LCH: LCH se pojavi v dveh ali več organih ali telesnih sistemih ali pa se lahko razširi po telesu. Večsistemski LCH je manj pogost kot enosistemski LCH.

LCH lahko prizadene organe z majhnim ali visokim tveganjem:

  • Organi z majhnim tveganjem vključujejo kožo, kosti, pljuča, bezgavke, prebavila, hipofizo, ščitnico, timus in centralni živčni sistem (CNS).
  • Organi z visokim tveganjem vključujejo jetra, vranico in kostni mozeg.

Ponavljajoči se LCH

Ponavljajoči se LCH je rak, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil). Rak se lahko vrne na istem mestu ali v drugih delih telesa. Pogosto se ponovi v kosti, ušesih, koži ali hipofizi. LCH se pogosto ponovi v letu po prenehanju zdravljenja. Ko se LCH ponovi, mu lahko rečemo tudi reaktivacija.

Pregled možnosti zdravljenja za LCH

KLJUČNE TOČKE

  • Obstajajo različne vrste zdravljenja bolnikov z histiocitozo Langerhansovih celic (LCH).
  • Otroke z LCH bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otroškega raka.
  • Uporablja se devet vrst standardnega zdravljenja:
  • Kemoterapija
  • Operacija
  • Radioterapija
  • Fotodinamična terapija
  • Imunoterapija
  • Ciljna terapija
  • Druga terapija z zdravili
  • Presaditev matičnih celic
  • Opazovanje
  • V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.
  • Zdravljenje histiocitoze Langerhansovih celic lahko povzroči neželene učinke.
  • Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.
  • Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja.
  • Ko se zdravljenje LCH ustavi, se lahko pojavijo nove lezije ali stare lezije.
  • Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja bolnikov z histiocitozo Langerhansovih celic (LCH).

Za bolnike z LCH so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno. Kadar je le mogoče, naj bolniki sodelujejo v kliničnem preskušanju, da dobijo nove vrste zdravljenja LCH. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o tekočih kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI. Izbira najustreznejšega zdravljenja je odločitev, ki v idealnem primeru vključuje bolnika, družino in zdravstveno ekipo.

Otroke z LCH bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otroškega raka.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi otroškimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok z LCH in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

  • Pediater.
  • Otroški kirurg.
  • Otroški hematolog.
  • Onkolog za sevanje.
  • Nevrolog.
  • Endokrinolog.
  • Specialist pediatrične medicinske sestre.
  • Rehabilitacijski specialist.
  • Psiholog.
  • Socialni delavec.

Uporablja se devet vrst standardnega zdravljenja:

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Kadar se kemoterapija namesti neposredno na kožo ali v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih (regionalna kemoterapija).

Kemoterapijo lahko dajemo z injekcijo ali peroralno ali na kožo za zdravljenje LCH.

Operacija

Operacija se lahko uporablja za odstranjevanje lezij LCH in majhne količine bližnjega zdravega tkiva. Kiretaža je vrsta kirurgije, ki s pomočjo kirete (ostrega orodja v obliki žlice) strga celice LCH iz kosti.

Kadar pride do hude okvare jeter ali pljuč, se darovalcu lahko odstrani cel organ in ga nadomesti z zdravim jetri ali pljuči.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja na območje telesa z rakom. Terapijo z ultravijoličnim B (UVB) se lahko daje s posebno žarnico, ki usmerja sevanje proti kožnim lezijam LCH.

Fotodinamična terapija

Fotodinamična terapija je zdravljenje raka, ki uporablja zdravilo in določeno vrsto laserske svetlobe za ubijanje rakavih celic. Zdravilo, ki ni aktivno, dokler ni izpostavljeno svetlobi, se vbrizga v veno. Zdravilo se zbere več v rakavih celicah kot v običajnih celicah. Za LCH je laserska svetloba usmerjena na kožo, zdravilo pa postane aktivno in uniči rakave celice. Fotodinamična terapija povzroča malo škode zdravemu tkivu. Bolniki, ki imajo fotodinamično terapijo, naj ne preživijo preveč časa na soncu.

Pri eni vrsti fotodinamične terapije, imenovani psoralen in ultravijolična A (PUVA) terapija, pacient prejme zdravilo, imenovano psoralen, nato pa ultravijolično A sevanje usmeri na kožo.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti raku. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja raka se imenuje tudi bioterapija ali biološka terapija. Obstajajo različne vrste imunoterapije:

  • Interferon se uporablja za zdravljenje LCH kože.
  • Talidomid se uporablja za zdravljenje LCH.
  • Intravenski imunoglobulin (IVIG) se uporablja za zdravljenje nevrodegenerativnega sindroma CNS.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na rakave celice. Ciljne terapije lahko normalnim celicam povzročijo manj škode kot kemoterapija ali radioterapija. Obstajajo različne vrste ciljne terapije:

  • Zaviralci tirozin kinaze blokirajo signale, ki so potrebni za rast tumorjev. Zaviralci tirozin kinaze, ki se uporabljajo za zdravljenje LCH, vključujejo naslednje:
  • Imatinib mezilat ustavi krvne matične celice, da se spremenijo v dendritične celice, ki lahko postanejo rakave celice.
  • Zaviralci BRAF blokirajo beljakovine, potrebne za rast celic, in lahko uničijo rakave celice. Gen BRAF najdemo v mutirani (spremenjeni) obliki v nekaterih LCH in njegovo blokiranje lahko pomaga preprečiti rast rakavih celic.
  • Vemurafenib in dabrafenib sta zaviralca BRAF, ki se uporabljata za zdravljenje LCH.
  • Terapija z monoklonskimi protitelesi uporablja laboratorijska protitelesa iz ene vrste celic imunskega sistema. Ta protitelesa lahko prepoznajo snovi na rakavih celicah ali običajne snovi, ki lahko pomagajo rasti celice. Protitelesa se pritrdijo na snovi in ​​uničijo rakave celice, preprečijo njihovo rast ali preprečijo njihovo širjenje. Uporabljajo se lahko samostojno ali za prenos zdravil, toksinov ali radioaktivnih snovi neposredno v rakave celice. Monoklonska protitelesa dajemo z infuzijo.
  • Rituksimab je monoklonsko protitelo, ki se uporablja za zdravljenje LCH.

Druga terapija z zdravili

Druga zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje LCH, vključujejo naslednje:

  • Steroidna terapija, kot je prednizon, se uporablja za zdravljenje lezij LCH.
  • Terapija z bisfosfonatom (na primer pamidronat, zoledronat ali alendronat) se uporablja za zdravljenje kostnih lezij LCH in za zmanjšanje bolečine v kosteh.
  • Protivnetna zdravila so zdravila (kot sta pioglitazon in rofekoksib), ki se pogosto uporabljajo za zmanjšanje vročine, otekline, bolečine in rdečice. Za zdravljenje odraslih z LCH v kosteh se lahko dajejo protivnetna zdravila in kemoterapija.
  • Retinoidi, kot je izotretinoin, so zdravila, povezana z vitaminom A, ki lahko upočasnijo rast celic LCH v koži. Retinoide jemljejo peroralno.

Presaditev matičnih celic

Presaditev matičnih celic je metoda kemoterapije in nadomeščanje krvotvornih celic, uničenih z zdravljenjem z LCH. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ali darovalca ter se zamrznejo in shranijo. Po končani kemoterapiji se shranjene matične celice odtalijo in z infuzijo vrnejo bolniku. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice.

Opazovanje

Opazovanje natančno spremlja bolnikovo stanje, ne da bi se zdravilo, dokler se znaki ali simptomi ne pojavijo ali spremenijo.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Zdravljenje histiocitoze Langerhansovih celic lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo naslednje:

  • Počasna rast in razvoj.
  • Izguba sluha.
  • Težave s kostmi, zobmi, jetri in pljuči.
  • Spremembe razpoloženja, občutkov, učenja, razmišljanja ali spomina.
  • Drugi raki, kot so levkemija, retinoblastom, Ewingov sarkom, rak možganov ali jeter.

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.)

Mnogi bolniki z multisistemskim LCH imajo pozne učinke, ki jih povzroča zdravljenje ali bolezen sama. Ti bolniki imajo pogosto dolgoročne zdravstvene težave, ki vplivajo na kakovost njihovega življenja.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Ko se zdravljenje LCH ustavi, se lahko pojavijo nove lezije ali stare lezije.

Mnogi bolniki z LCH se z zdravljenjem izboljšajo. Ko pa se zdravljenje ustavi, se lahko pojavijo nove lezije ali stare lezije. To se imenuje reaktivacija (ponovitev) in se lahko pojavi v enem letu po prenehanju zdravljenja. Bolniki z večsistemsko boleznijo imajo večjo verjetnost ponovne aktivacije. Pogosta mesta reaktivacije so kosti, ušesa ali koža. Lahko se razvije tudi diabetes insipidus. Manj pogosta mesta reaktivacije vključujejo bezgavke, kostni mozeg, vranico, jetra ali pljuča. Nekateri bolniki imajo lahko več reaktivacij v več letih.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Zaradi nevarnosti ponovne aktivacije je treba bolnike z LCH spremljati več let. Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnozo LCH, se lahko ponovijo. S tem želimo ugotoviti, kako dobro deluje zdravljenje in ali obstajajo nove poškodbe. Ti testi lahko vključujejo:

  • Fizični izpit.
  • Nevrološki izpit.
  • Ultrazvočni izpit.
  • MRI.
  • Pregled z računalniško tomografijo.
  • PET skeniranje.

Drugi preskusi, ki bodo morda potrebni, vključujejo:

  • Preskus slušnega evociranega odziva možganskega debla (BAER): test, ki meri odziv možganov na klikanje zvokov ali določene tone.
  • Preskus pljučne funkcije (PFT): test za ugotavljanje, kako dobro delujejo pljuča. Meri, koliko zraka lahko zadržijo pljuča in kako hitro se zrak premika v pljuča in iz njih. Prav tako meri, koliko kisika se porabi in koliko ogljikovega dioksida odda med dihanjem. Temu pravimo tudi test pljučne funkcije.
  • Rentgensko slikanje prsnega koša: rentgensko slikanje organov in kosti znotraj prsnega koša. Rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film ter ustvari sliko območij znotraj telesa.

Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je vaše stanje spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Zdravljenje LCH z majhnim tveganjem pri otrocih

V tem oddelku

  • Lezije kože
  • Lezije v kosteh ali drugih organih z majhnim tveganjem
  • Poškodbe osrednjega živčevja

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Lezije kože

Zdravljenje na novo diagnosticiranih kožnih lezij Langerhansove histiocitoze (LCH) lahko vključuje:

  • Opazovanje.

Ko se pojavijo hudi izpuščaji, bolečine, razjede ali krvavitve, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

  • Steroidna terapija.
  • Kemoterapija, ki se daje skozi usta ali vene.
  • Kemoterapija na koži.
  • Fotodinamična terapija s terapijo s psoralenom in ultravijoličnim A (PUVA).
  • UVB radioterapija.

Lezije v kosteh ali drugih organih z majhnim tveganjem

Zdravljenje na novo diagnosticiranih kostnih lezij LCH v otroštvu spredaj, ob strani ali na zadnji strani lobanje ali v kateri koli drugi kosti lahko vključuje:

  • Operacija (kiretaža) z ali brez steroidne terapije.
  • Nizkoodmerna radioterapija za lezije, ki prizadenejo bližnje organe.

Zdravljenje na novo diagnosticiranih otroških lezij LCH v kosteh okoli ušes ali oči se izvaja za zmanjšanje tveganja za diabetes insipidus in druge dolgoročne težave. Zdravljenje lahko vključuje:

  • Kemoterapija in steroidna terapija.
  • Kirurgija (kiretaža).

Zdravljenje na novo diagnosticiranih otroških lezij LCH hrbtenice ali stegenske kosti lahko vključuje:

  • Opazovanje.
  • Nizkoodmerna radioterapija.
  • Kemoterapija za lezije, ki se širijo iz hrbtenice v bližnje tkivo.
  • Operacija za krepitev oslabljene kosti s povezovanjem ali spajanjem kosti.

Zdravljenje dveh ali več lezij kosti lahko vključuje:

  • Kemoterapija in steroidna terapija.

Zdravljenje dveh ali več lezij kosti v kombinaciji s kožnimi lezijami, lezijami bezgavk ali diabetesom insipidusom lahko vključuje:

  • Kemoterapija z ali brez steroidne terapije.
  • Terapija z bisfosfonatom.

Poškodbe osrednjega živčevja

Zdravljenje na novo diagnosticiranih lezij osrednjega živčevja LCH v otroštvu lahko vključuje:

  • Kemoterapija z ali brez steroidne terapije.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega nevrodegenerativnega sindroma LCH CNS lahko vključuje:

  • Ciljno zdravljenje z zaviralci BRAF (vemurafenib ali dabrafenib).
  • Kemoterapija.
  • Ciljna terapija z monoklonskimi protitelesi (rituksimab).
  • Retinoidna terapija.
  • Imunoterapija (IVIG) z ali brez kemoterapije.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Zdravljenje LCH z visokim tveganjem pri otrocih

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranih otroških lezij multisistemske bolezni LCH v vranici, jetrih ali kostnem mozgu in drugem organu ali mestu lahko vključuje:

  • Kemoterapija in steroidna terapija. Bolniki, katerih tumorji se ne odzovejo na začetno kemoterapijo, lahko dobijo večje odmerke več kot enega zdravila za kemoterapijo in steroidov.
  • Ciljno zdravljenje (vemurafenib).
  • Presaditev jeter za bolnike s hudo okvaro jeter.
  • Klinično preskušanje, ki prilagaja zdravljenje bolnika glede na značilnosti raka in odziv na zdravljenje.
  • Klinično preskušanje kemoterapije in steroidne terapije.

Zdravljenje ponavljajočega se, ognjevzdržnega in progresivnega otroškega LCH pri otrocih

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Ponavljajoči se LCH je rak, ki ga po zdravljenju še nekaj časa ni mogoče odkriti, nato pa se vrne nazaj. Neodporni LCH je rak, ki se z zdravljenjem ne izboljša. Progresivni LCH je rak, ki med zdravljenjem še naprej raste.

Zdravljenje ponavljajočih se, neodzivnih ali progresivnih LCH z majhnim tveganjem lahko vključuje:

  • Kemoterapija z ali brez steroidne terapije.
  • Terapija z bisfosfonatom.

Zdravljenje ponavljajočih se, neodzivnih ali progresivnih multisistemskih LCH z visokim tveganjem lahko vključuje:

  • Kemoterapija z velikimi odmerki.
  • Ciljno zdravljenje (vemurafenib).
  • Presaditev matičnih celic.

Zdravljenje, ki se preučuje za ponavljajoče se, neodzivne ali progresivne LCH v otroštvu, vključuje naslednje:

  • Klinično preskušanje, ki prilagaja zdravljenje bolnika glede na značilnosti raka in odziv na zdravljenje.
  • Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Zdravljenje LCH pri odraslih

V tem oddelku

  • Zdravljenje LCH pljuč pri odraslih
  • Zdravljenje LCH kosti pri odraslih
  • Zdravljenje LCH kože pri odraslih
  • Zdravljenje enosistemskega in večsistemskega LCH pri odraslih

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja

Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH) pri odraslih je zelo podobna LCH pri otrocih in se lahko tvori v istih organih in sistemih kot pri otrocih. Sem spadajo endokrini in centralni živčni sistem, jetra, vranica, kostni mozeg in prebavila. Pri odraslih LCH najpogosteje najdemo v pljučih kot enosistemsko bolezen. LCH v pljučih se pogosteje pojavlja pri mlajših odraslih, ki kadijo. Odrasli LCH pogosto najdemo tudi v kosti ali koži.

Kot pri otrocih so znaki in simptomi LCH odvisni od tega, kje se nahaja v telesu. Za znake in simptome LCH glejte poglavje Splošne informacije.

Za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje LCH se uporabljajo testi, ki preiskujejo organe in telesne sisteme, kjer se lahko pojavi LCH. Za teste in postopke za diagnosticiranje LCH glejte poglavje Splošne informacije.

Pri odraslih ni veliko informacij o tem, kakšno zdravljenje najbolje deluje. Informacije včasih prihajajo samo iz poročil o diagnozi, zdravljenju in spremljanju ene odrasle osebe ali majhne skupine odraslih, ki so prejemali isto vrsto zdravljenja.

Zdravljenje LCH pljuč pri odraslih

Zdravljenje LCH pljuč pri odraslih lahko vključuje:

  • Prenehanje kajenja za vse bolnike, ki kadijo. Poškodba pljuč se bo sčasoma poslabšala pri bolnikih, ki ne prenehajo kaditi. Pri bolnikih, ki prenehajo kaditi, se lahko poškodba pljuč izboljša ali sčasoma poslabša.
  • Kemoterapija.
  • Presaditev pljuč za bolnike s hudo poškodbo pljuč.

Včasih LCH pljuč izgine ali se ne poslabša, tudi če se ne zdravi.

Zdravljenje LCH kosti pri odraslih

Zdravljenje LCH, ki prizadene samo kosti pri odraslih, lahko vključuje:

  • Operacija s steroidno terapijo ali brez nje.
  • Kemoterapija z ali brez radioterapije z majhnimi odmerki.
  • Radioterapija.
  • Terapija z bisfosfonatom za hude bolečine v kosteh.
  • Protivnetna zdravila s kemoterapijo.

Zdravljenje LCH kože pri odraslih

Zdravljenje LCH, ki prizadene samo kožo pri odraslih, lahko vključuje:

  • Operacija.
  • Steroidna ali druga terapija z zdravili, ki se uporablja ali injicira v kožo.
  • Fotodinamična terapija s psoralenskim in ultravijoličnim A (PUVA) sevanjem.
  • UVB radioterapija.
  • Kemoterapija ali imunoterapija, ki se daje peroralno, na primer metotreksat, talidomid, hidroksisečnina ali interferon.
  • Retinoidno zdravljenje se lahko uporablja, če se poškodbe kože z drugim zdravljenjem ne izboljšajo.

Zdravljenje LCH, ki prizadene kožo in druge telesne sisteme pri odraslih, lahko vključuje:

  • Kemoterapija.

Zdravljenje enosistemskega in večsistemskega LCH pri odraslih

Zdravljenje enosistemske in večsistemske bolezni pri odraslih, ki ne vpliva na pljuča, kosti ali kožo, lahko vključuje:

  • Kemoterapija.
  • Ciljno zdravljenje (imatinib ali vemurafenib).

Za več informacij o preskusih LCH pri odraslih obiščite spletno mesto Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o histiocitozi Langerhansovih celic

Za več informacij Nacionalnega inštituta za rak o zdravljenju histiocitoze Langerhansovih celic glejte naslednje:

  • Računalniška tomografija (CT) in rak
  • Fotodinamična terapija raka
  • Imunoterapija za zdravljenje raka
  • Ciljne terapije raka
  • Presaditev matičnih celic, ki tvorijo kri

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

  • O raku
  • Otroški raki
  • CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit
  • Pozni učinki zdravljenja otroškega raka
  • Mladostniki in mladi odrasli z rakom
  • Otroci z rakom: vodnik za starše
  • Rak pri otrocih in mladostnikih
  • Uprizoritev
  • Spopadanje z rakom
  • Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka
  • Za preživele in negovalce


Dodajte svoj komentar
love.co pozdravlja vse komentarje . Če ne želite biti anonimni, se registrirajte ali prijavite . Brezplačno je.

Vzpostavljeno iz " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "