Vrste / raki v otroštvu / bolnik / nenavadni raki-otroštvo-pdq

Nenavaden rak v otroštvu (?)

Splošne informacije o nenavadnih otroških rakih

KLJUČNE TOČKE

• Nenavaden rak v otroštvu je rak, ki ga redko opazimo pri otrocih.

• Testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje), diagnosticiranje in postavljanje nenavadnih rakov v otroštvu.

• Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

• Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Nenavaden rak v otroštvu je rak, ki ga redko opazimo pri otrocih.

Rak pri otrocih in mladostnikih je redek. Od leta 1975 se število novih primerov otroškega raka počasi povečuje. Od leta 1975 se je število smrtnih primerov zaradi otroškega raka zmanjšalo za več kot polovico.

Nenavadni raki, opisani v tem povzetku, so tako redki, da bo večina otroških bolnišnic v nekaj letih verjetno videla manj kot peščico nekaterih vrst. Ker so nenavadni raki tako redki, ni veliko informacij o tem, kakšno zdravljenje najbolje deluje. Otrokovo zdravljenje pogosto temelji na tem, kar smo se naučili pri zdravljenju drugih otrok. Včasih so informacije na voljo samo iz poročil o diagnozi, zdravljenju in nadaljnjem spremljanju enega otroka ali majhne skupine otrok, ki so prejemali isto vrsto zdravljenja.

V tem povzetku je zajetih veliko različnih vrst raka. Razvrščeni so po tem, kje se nahajajo v telesu.

Testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje), diagnosticiranje in postavljanje nenavadnih rakov v otroštvu.

Naredijo se testi za odkrivanje, diagnosticiranje in stadij raka. Uporabljeni testi so odvisni od vrste raka. Po diagnozi raka se opravijo testi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile od mesta, kjer se je rak začel, do drugih delov telesa. Postopek, s katerim ugotavljamo, ali so se rakave celice razširile na druge dele telesa, se imenuje uprizoritev. Informacije, zbrane v postopku uprizoritve, določajo stopnjo bolezni. Pomembno je poznati stopnjo, da bi lahko načrtovali najboljše zdravljenje.

Za odkrivanje, diagnosticiranje in stadij raka se lahko uporabljajo naslednji testi in postopki:

• Telesni pregled in zdravstvena anamneza: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Študije krvne kemije: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem meri količina določenih snovi, ki jih organi in tkiva v telesu sproščajo v kri. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni.

• RTG: rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij znotraj telesa, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti trebuha.

• PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisijske tomografije): postopek za odkrivanje celic malignih tumorjev v telesu. V veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja). PET skener se vrti po telesu in ustvari sliko, kjer se glukoza uporablja v telesu. Maligne tumorske celice se na sliki prikažejo svetleje, ker so bolj aktivne in absorbirajo več glukoze kot običajne celice.

Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Otrok leži na mizi, ki drsi skozi PET-skener. Naslon za glavo in bel trak pomagata otroku mirno ležati. V otrokovo veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja), skener pa naredi sliko, kje se glukoza uporablja v telesu. Celice raka se na sliki prikažejo svetleje, ker zavzamejo več glukoze kot običajne celice.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom in radijskimi valovi naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu. Slike naredi računalnik. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.

• Ultrazvočni pregled: postopek, pri katerem se visokoenergijski zvočni valovi (ultrazvok) odbijejo od notranjih tkiv ali organov in odmevajo. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Sliko lahko natisnete, da si jo lahko ogledate pozneje.

Ultrazvok trebuha. Ultrazvočni pretvornik, povezan z računalnikom, pritisnemo na kožo trebuha. Pretvornik odbija zvočne valove od notranjih organov in tkiv, da tvori odmeve, ki tvorijo sonogram (računalniška slika).

• Endoskopija: postopek pregleda organov in tkiv v telesu za preverjanje nenormalnih predelov. Endoskop se vstavi skozi rez (rez) na koži ali odprtino v telesu, na primer v ustih ali danki. Endoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva ali bezgavk, ki jih pod mikroskopom preverjajo glede znakov bolezni.

Zgornja endoskopija. Skozi usta se vstavi tanka, osvetljena cev, da se poiščejo nenormalna območja v požiralniku, želodcu in prvem delu tankega črevesa.

• Skeniranje kosti: Postopek za preverjanje, ali v kosti obstajajo hitro delljive celice, na primer rakave celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni material se zbira v kosteh z rakom in ga odkrije skener.

Skeniranje kosti. Majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno otroka in potuje skozi kri. Radioaktivni material se zbira v kosteh. Ko otrok leži na mizi, ki drsi pod optični bralnik, se zazna radioaktivni material in slike nastanejo na računalniškem zaslonu.

• Biopsija: odstranjevanje celic ali tkiv, tako da jih lahko patolog pregleda pod mikroskopom in preveri, ali obstajajo znaki raka. Obstaja veliko različnih vrst postopkov biopsije. Najpogostejše vrste vključujejo naslednje:

• Biopsija s fino iglo (FNA): odstranjevanje tkiva ali tekočine s tanko iglo.

• Jedro biopsije: odstranjevanje tkiva s široko iglo.

• Incizijska biopsija: Odstranitev dela kepe ali vzorca tkiva, ki ni videti normalno.

• Ekscizijska biopsija: Odstranjevanje celotne grudice ali površine tkiva, ki ni videti normalno.

Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:

• Tkivo. Rak se širi od tam, kjer se je začel, z rastjo na bližnja območja.

• Limfni sistem. Rak se širi od tam, kjer se je začel z vstopom v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.

• Kri. Rak se širi od tam, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak po krvnih žilah potuje v druge dele telesa.

Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Ko se rak razširi na drug del telesa, se to imenuje metastaza. Celice raka se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor), in potujejo skozi limfni sistem ali kri.

• Limfni sistem. Rak pride v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.

• Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in v drugem delu telesa tvori tumor (metastatski tumor).

Metastatski tumor je ista vrsta raka kot primarni tumor. Če se na primer rak ščitnice razširi na pljuča, so rakave celice v pljučih dejansko celice raka ščitnice. Bolezen je metastatski rak ščitnice, ne pljučni rak.

Številne smrti zaradi raka nastanejo, ko se rak premakne iz prvotnega tumorja in se razširi na druga tkiva in organe. To se imenuje metastatski rak. Ta animacija prikazuje, kako rakave celice potujejo od mesta v telesu, kjer so se prvič oblikovale, do drugih delov telesa.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja za otroke z nenavadnimi raki.

• Otroke z nenavadnimi raki bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

• Uporablja se devet vrst standardnega zdravljenja:

• Operacija

• Radioterapija

• Kemoterapija

• Kemoterapija v velikih odmerkih z avtolognim reševanjem izvornih celic

• Hormonska terapija

• Imunoterapija

• Budno čakanje

• Ciljna terapija

• Embolizacija

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Genska terapija

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

• Zdravljenje nenavadnega raka v otroštvu lahko povzroči neželene učinke.

Obstajajo različne vrste zdravljenja za otroke z nenavadnimi raki.

Otrokom z rakom so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z nenavadnimi raki bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi izvajalci pediatričnih zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje rakavih otrok in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Pediater.

• Otroški kirurg.

• Otroški hematolog.

• Onkolog za sevanje.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Rehabilitacijski specialist.

• Endokrinolog.

• Socialni delavec.

• Psiholog.

Uporablja se devet vrst standardnega zdravljenja:

Operacija

Kirurgija je postopek, s katerim ugotovimo, ali je rak prisoten, odstranimo raka iz telesa ali popravimo del telesa. Paliativna operacija se izvaja za lajšanje simptomov, ki jih povzroča rak. Operacija se imenuje tudi operacija.

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo med operacijo, lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo ali radioterapijo, da ubijejo vse preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da ubije rakave celice ali prepreči njihovo rast. Obstajajo različne vrste radioterapije:

• Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti raku.

Terapija s protonskim žarkom je vrsta visokoenergijske zunanje radioterapije. Aparat za radioterapijo usmerja tokove protonov (drobne, nevidne, pozitivno nabite delce) na rakave celice, da jih ubijejo. Ta vrsta zdravljenja povzroča manj škode bližnjemu zdravemu tkivu.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, ki se vbrizga v telo ali zapre v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v ali blizu raka.

• 131I-MIBG (radioaktivni jod) terapija je vrsta notranje radioterapije, ki se uporablja za zdravljenje feokromocitoma in paraganglioma. Radioaktivni jod se daje z infuzijo. Vstopi v krvni obtok in se zbira v določenih vrstah tumorskih celic ter jih ubije s sevanjem, ki se odda.

Način izvajanja radioterapije je odvisen od vrste raka, ki se zdravi.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko vplivajo na rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino, telesno votlino, kot je trebuh ali organ, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih. Kombinirana kemoterapija je zdravljenje z uporabo več kot enega zdravila proti raku. Način izvajanja kemoterapije je odvisen od vrste in stopnje raka, ki se zdravi.

Kemoterapija v velikih odmerkih z avtolognim reševanjem izvornih celic

Za ubijanje rakavih celic se dajejo visoki odmerki kemoterapije. Zdrave celice, vključno s celicami, ki tvorijo kri, uničijo tudi zdravljenje raka. Reševanje matičnih celic je zdravljenje, ki nadomešča krvotvorne celice. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ter se zamrznejo in shranijo. Ko bolnik zaključi s kemoterapijo, se shranjene matične celice odtalijo in jim z infuzijo vrnejo nazaj. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice.

Hormonska terapija

Hormonska terapija je zdravljenje raka, ki odstranjuje hormone ali blokira njihovo delovanje in preprečuje rast rakavih celic. Hormoni so snovi, ki jih tvorijo žleze v telesu in tečejo po krvnem obtoku. Nekateri hormoni lahko povzročijo rast nekaterih vrst raka. Če testi pokažejo, da imajo rakave celice mesta, kjer se hormoni lahko pritrdijo (receptorje), se zdravila, kirurški posegi ali radioterapija uporabljajo za zmanjšanje proizvodnje hormonov ali preprečevanje njihovega delovanja. Za zdravljenje timoma ali timusnega karcinoma se lahko uporablja hormonska terapija z zdravili, imenovanimi kortikosteroidi.

Hormonsko zdravljenje s somatostatinskim analogom (oktreotid ali lanreotid) se lahko uporablja za zdravljenje nevroendokrinih tumorjev, ki so se razširili ali jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Oktreotid se lahko uporablja tudi za zdravljenje timoma, ki se ne odziva na drugo zdravljenje. S tem zdravljenjem nevroendokrini tumor preprečuje nastajanje dodatnih hormonov. Oktreotid ali lanreotid sta analoga somatostatina, ki se injicira pod kožo ali v mišico. Včasih je na zdravilo pritrjena majhna količina radioaktivne snovi, sevanje pa ubije tudi rakave celice. To se imenuje terapija z radioaktivnimi peptidnimi receptorji.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti raku. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja raka se imenuje tudi bioterapija ali biološka terapija.

• Interferon: Interferon vpliva na delitev rakavih celic in lahko upočasni rast tumorja. Uporablja se za zdravljenje nazofaringealnega raka in papilomatoze.

• Citotoksični T-limfociti, specifični za virus Epstein-Barr (EBV): Bele krvne celice (T-limfociti) v laboratoriju zdravijo z virusom Epstein-Barr in jih nato dajo bolniku za spodbujanje imunskega sistema in boj proti raku. Za zdravljenje nazofaringealnega raka preučujejo specifične za EBV citotoksične T-limfocite.

• Terapija s cepivi: zdravljenje raka, ki uporablja snov ali skupino snovi za spodbujanje imunskega sistema, da najde tumor in ga ubije. Zdravljenje s cepivi se uporablja za zdravljenje papilomatoze.

• Terapija z zaviralci imunske kontrolne točke: nekatere vrste imunskih celic, na primer celice T, in nekatere rakave celice imajo na svoji površini določene beljakovine, imenovane beljakovine kontrolne točke, ki ohranjajo imunski odziv. Ko imajo rakave celice velike količine teh beljakovin, jih celice T ne bodo napadle in ubile. Zaviralci imunske kontrolne točke blokirajo te beljakovine in poveča se sposobnost celic T, da uničijo rakave celice.

Obstajata dve vrsti terapije z zaviralci imunske kontrolne točke:

• CTLA-4 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se CTLA-4 na rakavi celici veže na drug protein, imenovan B7, ustavi celico T, da ubije rakavo celico. Inhibitorji CTLA-4 se pritrdijo na CTLA-4 in omogočajo celicam T, da uničijo rakave celice. Ipilimumab je vrsta zaviralca CTLA-4. Ipilimumab lahko razmislimo za zdravljenje melanoma z visokim tveganjem, ki je bil med operacijo popolnoma odstranjen. Ipilimumab se uporablja tudi z nivolumabom za zdravljenje nekaterih otrok s kolorektalnim rakom.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot so B7-1 / B7-2 na antigen-predstavljajočih celicah (APC) in CTLA-4 na T-celicah, pomagajo ohranjati imunski odziv telesa. Ko se receptor T-celic (TCR) veže na proteine ​​in glavne komplekse histokompatibilnosti (MHC) na APC, CD28 pa na B7-1 / B7-2 na APC, se lahko T celica aktivira. Vendar vezava B7-1 / B7-2 na CTLA-4 ohranja celice T v neaktivnem stanju, zato ne morejo ubiti tumorskih celic v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave B7-1 / B7-2 na CTLA-4 z zaviralcem imunske kontrolne točke (protitelo anti-CTLA-4) omogoča delovanje celic T in ubijanje tumorskih celic (desna plošča).

• PD-1 je beljakovina na površini celic T, ki pomaga ohranjati imunski odziv telesa. Ko se PD-1 pritrdi na drugo beljakovino, imenovano PDL-1, na rakavi celici, ustavi celico T, da ne ubije rakave celice. Zaviralci PD-1 se pritrdijo na PDL-1 in omogočijo celicam T, da uničijo rakave celice. Nivolumab je vrsta zaviralca PD-1. Nivolumab se uporablja z ipilimumabom za zdravljenje nekaterih otrok s kolorektalnim rakom. Pembrolizumab in nivolumab se uporabljata za zdravljenje melanoma, ki se je razširil na druge dele telesa. Nivolumab in pembrolizumab preučujejo pri zdravljenju melanoma pri otrocih in mladostnikih. Zdravljenje s tema dvema zdraviloma so večinoma preučevali pri odraslih.

Zaviralec imunske kontrolne točke. Proteini kontrolnih točk, kot sta PD-L1 na tumorskih celicah in PD-1 na celicah T, pomagajo ohranjati imunski odziv. Vezava PD-L1 na PD-1 preprečuje, da bi T celice ubijale tumorske celice v telesu (leva plošča). Blokiranje vezave PD-L1 na PD-1 z zaviralcem imunske kontrolne točke (anti-PD-L1 ali anti-PD-1) omogoča T celicam, da ubijejo tumorske celice (desna plošča).

• Terapija z zaviralci BRAF kinaze: Zaviralci BRAF kinaze blokirajo protein BRAF. BRAF proteini pomagajo nadzorovati rast celic in so lahko mutirani (spremenjeni) pri nekaterih vrstah raka. Blokiranje mutiranih proteinov BRAF lahko pomaga preprečiti rast rakavih celic. Dabrafenib, vemurafenib in enkorafenib se uporabljajo za zdravljenje melanoma. Peroralni dabrafenib preučujejo pri otrocih in mladostnikih z melanomom. Zdravljenje s temi tremi zdravili so večinoma preučevali pri odraslih.

Budno čakanje

Budno čakanje pozorno spremlja bolnikovo stanje, ne da bi se zdravilo, dokler se znaki ali simptomi ne pojavijo ali spremenijo. Pozorno čakanje se lahko uporabi, kadar tumor počasi raste ali kadar je možno, da tumor izgine brez zdravljenja.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je zdravljenje, ki uporablja zdravila ali druge snovi za prepoznavanje in napad na določene rakave celice, ne da bi škodovalo normalnim celicam. Vrste ciljnih terapij, ki se uporabljajo za zdravljenje nenavadnega otroškega raka, vključujejo naslednje:

• Zaviralci tirozin kinaze: Ta ciljno usmerjena zdravila za zdravljenje blokirajo signale, ki so potrebni za rast tumorjev. Vandetanib in kabozantinib se uporabljata za zdravljenje medularnega raka ščitnice. Sunitinib se uporablja za zdravljenje feokromocitoma, paraganglioma, nevroendokrinih tumorjev, timoma in karcinoma timusa. Krizotinib se uporablja za zdravljenje traheobronhialnih tumorjev.

• Zaviralci mTOR: vrsta ciljne terapije, ki ustavi beljakovine, ki celicam pomagajo pri delitvi in ​​preživetju. Everolimus se uporablja za zdravljenje srčnih, nevroendokrinih in otočnih celic.

• Monoklonska protitelesa: Ta ciljna terapija uporablja protitelesa, izdelana v laboratoriju, iz ene vrste celic imunskega sistema. Ta protitelesa lahko prepoznajo snovi na rakavih celicah ali običajne snovi, ki lahko pomagajo rasti celice. Protitelesa se pritrdijo na snovi in ​​uničijo rakave celice, preprečijo njihovo rast ali preprečijo njihovo širjenje. Monoklonska protitelesa dajemo z infuzijo. Uporabljajo se lahko samostojno ali za prenos zdravil, toksinov ali radioaktivnih snovi neposredno v rakave celice. Bevacizumab je monoklonsko protitelo, ki se uporablja za zdravljenje papilomatoze.

• Zaviralci histonske metiltransferaze: Ta vrsta usmerjenega zdravljenja upočasni sposobnost rakave celice, da raste in se deli. Tazemetostat se uporablja za zdravljenje raka jajčnikov. Tazemetostat preučujejo pri zdravljenju kordomov, ki so se po zdravljenju ponovili.

• Zaviralci MEK: Ta vrsta ciljne terapije blokira signale, ki so potrebni za rast tumorjev. Trametinib in binimetinib se uporabljata za zdravljenje melanoma, ki se je razširil na druge dele telesa. Zdravljenje s trametinibom ali binimetinibom so večinoma preučevali pri odraslih.

Ciljne terapije preučujejo pri zdravljenju drugih nenavadnih rakov v otroštvu.

Embolizacija

Embolizacija je zdravljenje, pri katerem se kontrastno barvilo in delci vbrizgajo v jetrno arterijo skozi kateter (tanka cev). Delci blokirajo arterijo in prekinejo pretok krvi v tumor. Včasih je na delce pritrjena majhna količina radioaktivne snovi. Večina sevanja je ujeta v bližini tumorja, da ubije rakave celice. To se imenuje radioembolizacija.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Genska terapija

Genska terapija je zdravljenje, pri katerem se tuji genski material (DNA ali RNA) vstavi v človekove celice za preprečevanje bolezni ali boj proti njej. Pri zdravljenju papilomatoze preučujejo gensko terapijo.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Zdravljenje nenavadnega raka v otroštvu lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka).

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovim zdravnikom pogovorite o možnih poznih učinkih nekaterih vrst raka in zdravljenja raka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka).

Nenavadni raki glave in vratu

V tem oddelku

• Rak nazofaringeusa

• Estesioneuroblastom

• Tumorji ščitnice

• Rak ustne votline

• Tumorji žlez slinavk

• Rak grla in papilomatoza

• Rak srednjega trakta z genskimi spremembami NUT (NUT Midline Carcinoma)

Rak nazofaringeusa

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega nazofaringealnega raka.

Estesioneuroblastom

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega estesioneuroblastoma.

Tumorji ščitnice

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega raka ščitnice.

Rak ustne votline

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju raka na ustni votlini pri otrocih.

Tumorji žlez slinavk

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju tumorjev žlez slinavke.

Rak grla in papilomatoza

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroških tumorjev grla.

Rak srednjega trakta z genskimi spremembami NUT (NUT Midline Carcinoma)

Za več informacij glejte povzetek o otroškem karcinomu srednjega trakta z zdravljenjem sprememb NUT.

Nenavadni raki na prsih

V tem oddelku

• Rak na dojki

• Pljučni rak

• Tumorji požiralnika

• Timom in timusni karcinom

• Tumorji srca (srca)

• Mezoteliom

Rak na dojki

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega raka dojke.

Pljučni rak

Za več informacij glejte naslednje povzetke :

• Zdravljenje traheobronhialnih tumorjev v otroštvu

• Otroško pleuropulmonalno zdravljenje blastoma

Tumorji požiralnika

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega raka požiralnika.

Timom in timusni karcinom

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega timoma in karcinoma timusa.

Tumorji srca (srca)

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroških srčnih (srčnih) tumorjev.

Mezoteliom

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju otroškega mezotelioma.

Nenavadni raki v trebuhu

V tem oddelku

• Rak želodca (želodca)

• Rak trebušne slinavke

• Kolorektalni rak

• Nevroendokrini tumorji (karcinoidni tumorji)

• Stromalni tumorji na prebavilih

Adrenokortikalni karcinom

Adrenokortikalni karcinom je bolezen, pri kateri se v zunanji plasti nadledvične žleze tvorijo maligne (rakave) celice. Nadledvični žlezi sta dve. Nadledvične žleze so majhne in oblikovane kot trikotnik. Na vsaki ledvici sedi ena nadledvična žleza. Vsaka nadledvična žleza ima dva dela. Središče nadledvične žleze je medulla nadledvične žleze. Zunanja plast nadledvične žleze je skorja nadledvične žleze. Adrenokortikalni karcinom imenujemo tudi rak nadledvične skorje.

Otroški adrenokortikalni karcinom se najpogosteje pojavlja pri bolnikih, mlajših od 6 let ali v najstniških letih in pogosteje pri ženskah.

Nadledvična skorja tvori pomembne hormone, ki naredijo naslednje:

• Uravnotežite vodo in sol v telesu.

• Pomagajte ohranjati normalen krvni tlak.

• Pomagajte nadzorovati uporabo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov v telesu.

• Povzroči, da ima telo moške ali ženske lastnosti.

Dejavniki tveganja, znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Tveganje za nastanek adrenokortikalnega karcinoma se poveča z določeno mutacijo (spremembo) gena ali katerega koli od naslednjih sindromov:

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Beckwith-Wiedemannov sindrom.

• Hemihipertrofija.

Adrenokortikalni karcinom lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Cmok v trebuhu.

• Bolečine v trebuhu ali hrbtu.

• Občutek polnosti v trebuhu.

Tudi tumor nadledvične skorje lahko deluje (tvori več hormonov kot običajno) ali ne deluje (ne ustvarja dodatnih hormonov). Večina tumorjev nadledvične skorje pri otrocih je delujočih tumorjev. Dodatni hormoni, ki jih tvorijo delujoči tumorji, lahko povzročijo nekatere znake ali simptome bolezni, ki so odvisni od vrste hormona, ki ga tvori tumor. Na primer, dodaten androgeni hormon lahko pri moških in ženskah razvije moške lastnosti, kot so telesne dlake ali globok glas, hitreje rastejo in imajo akne. Dodatni estrogenski hormon lahko pri moških otrocih povzroči rast dojk. Dodatni hormon kortizola lahko povzroči Cushingov sindrom (hiperkortizolizem).

(Za več informacij o znakih in simptomih adrenokortikalnega karcinoma glejte povzetek o zdravljenju adrenokortikalnega karcinoma pri odraslih.)

Preskusi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje in postavitev adrenokortikalnega karcinoma, so odvisni od bolnikovih simptomov. Ti preskusi in postopki lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Študije kemije krvi.

• Rentgen prsnega koša, trebuha ali kosti.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Ultrazvok.

• Biopsija (masa se odstrani med operacijo, nato pa se vzorec preveri za znake raka).

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje adrenokortikalnega karcinoma, vključujejo naslednje:

• Štiriindvajseturni urinski test: test, pri katerem se urin zbira 24 ur, da se izmeri količina kortizola ali 17-ketosteroidov. Količina teh snovi v urinu nad normalno je lahko znak bolezni nadledvične skorje.

• Preskus supresije z majhnimi odmerki deksametazona : preskus, pri katerem dobimo enega ali več majhnih odmerkov deksametazona. Raven kortizola se preveri iz vzorca krvi ali urina, ki se zbira tri dni. Ta test se opravi, da se preveri, ali nadledvična žleza ustvarja preveč kortizola.

• Preskus supresije z velikimi odmerki deksametazona : test, pri katerem se da en ali več visokih odmerkov deksametazona. Raven kortizola se preveri iz vzorca krvi ali urina, ki se zbira tri dni. Ta test se opravi, da se preveri, ali nadledvična žleza proizvaja preveč kortizola ali hipofiza sporoča nadledvičnim žlezam, naj proizvedejo preveč kortizola.

• Študije krvnih hormonov: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem meri količina nekaterih hormonov, ki jih v telo sproščajo organi in tkiva v telesu. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, zaradi katerega nastane. V krvi lahko preverimo testosteron ali estrogen. Količina teh hormonov, ki je večja od običajne, je lahko znak adrenokortikalnega karcinoma.

• Nadledvična angiografija: postopek za pregled arterij in pretok krvi v bližini nadledvične žleze. V nadledvične arterije se vbrizga kontrastno barvilo. Ko se barva premika skozi krvno žilo, se posname vrsta rentgenskih žarkov, da se ugotovi, ali je katera arterija zamašena.

• Nadledvična venografija: postopek za pregled nadledvičnih žil in pretok krvi v bližini nadledvičnih žlez. Kontrastno barvilo se vbrizga v nadledvično veno. Ko se kontrastno barvilo premika po veni, se izvede vrsta rentgenskih žarkov, da se ugotovi, ali je katera žila zamašena. V veno se lahko vstavi kateter (zelo tanka cev) za odvzem vzorca krvi, ki se preveri za nenormalne ravni hormonov.

Napoved

Napoved (možnost ozdravitve) je dobra za bolnike z majhnimi tumorji, ki so bili v celoti odstranjeni s kirurškim posegom. Za druge bolnike je napoved odvisna od naslednjega:

• Velikost tumorja.

• Kako hitro rak raste.

• Ali obstajajo spremembe nekaterih genov.

• Ali se je tumor razširil na druge dele telesa, vključno z bezgavkami.

• Otroška starost.

• Ali se je prevleka okoli tumorja med operacijo odstranila, se je odprla.

• Ali je bil tumor med operacijo popolnoma odstranjen.

• Ali je otrok razvil moške lastnosti.

Adrenokortikalni karcinom se lahko razširi na jetra, pljuča, ledvice ali kosti.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje adrenokortikalnega karcinoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranjevanje nadledvične žleze in po potrebi raka, ki se je razširil na druge dele telesa. Včasih se daje tudi kemoterapija.

Zdravljenje ponavljajočega se adrenokortikalnega karcinoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju adrenokortikalnega karcinoma pri odraslih.

Rak želodca (želodca)

Rak želodca je bolezen, pri kateri se v sluznici želodca tvorijo maligne (rakave) celice. Želodec je organ v obliki črke J v zgornjem delu trebuha. Je del prebavnega sistema, ki predeluje hranila (vitamine, minerale, ogljikove hidrate, maščobe, beljakovine in vodo) v živilih, ki jih zaužijejo, in pomaga, da odpadni material prehaja iz telesa. Hrana se iz žrela premakne v želodec skozi votlo mišično cevko, imenovano požiralnik. Po odhodu iz želodca delno prebavljena hrana preide v tanko črevo in nato v debelo črevo.

Požiralnik in želodec sta del zgornjega dela prebavil (prebavil).

Dejavniki tveganja ter znaki in simptomi

Tveganje za nastanek raka na želodcu se poveča za naslednje:

• Okužba z bakterijo Helicobacter pylori (H. pylori), ki se nahaja v želodcu.

• Ob podedovanem stanju, imenovanem družinski difuzni rak želodca.

Mnogi bolniki nimajo znakov in simptomov, dokler se rak ne razširi. Rak želodca lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Anemija (utrujenost, omotica, hiter ali nepravilen srčni utrip, težko dihanje, bleda koža).

• Bolečine v trebuhu.

• Izguba apetita.

• Izguba teže brez neznanega razloga.

• Slabost.

• Bruhanje.

• Zaprtje ali driska.

• Slabost.

Drugi pogoji, ki niso rak na želodcu, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Diagnostični in etapni testi

Preskusi za diagnosticiranje in stadij raka želodca lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• RTG trebuha.

• Študije kemije krvi.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• Biopsija.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje in stadij raka želodca, vključujejo naslednje:

• Zgornja endoskopija: postopek pregleda notranjosti požiralnika, želodca in dvanajstnika (prvi del tankega črevesa) za preverjanje nenormalnih predelov. Endoskop se skozi usta in po grlu spusti v požiralnik. Endoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva ali bezgavk, ki jih pod mikroskopom preverjajo glede znakov bolezni.

• Pogoltne barij: serija rentgenskih žarkov požiralnika in želodca. Pacient popije tekočino, ki vsebuje barij (srebrno bela kovinska spojina). Tekočina prekrije požiralnik in želodec ter posname rentgenske žarke. Ta postopek se imenuje tudi zgornja serija GI.

• Popolna krvna slika (CBC): postopek, pri katerem se odvzame vzorec krvi in ​​preveri, ali je naslednje:

• Število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

• Količina hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik) v rdečih krvnih celicah.

• Del vzorca krvi, sestavljen iz rdečih krvnih celic.

Napoved

Napoved (možnost ozdravitve) je odvisna od tega, ali se je rak v času diagnoze razširil in kako dobro se rak odziva na zdravljenje.

Rak želodca se lahko razširi na jetra, pljuča, peritoneum ali druge dele telesa.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje raka želodca pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev raka in nekaj zdravega tkiva okoli njega.

• Operacija za odstranitev čim večjega števila raka, čemur sledi radioterapija in kemoterapija.

Zdravljenje ponavljajočega se raka želodca pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za informacije o karcinoidih prebavil in nevroendokrinih tumorjih glejte poglavje Gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST) v tem povzetku in odsek Neuroendocrine Tumors (Carcinoids).

Rak trebušne slinavke

Rak trebušne slinavke je bolezen, pri kateri se v tkivih trebušne slinavke tvorijo maligne (rakave) celice. Trebušna slinavka je približno 6 centimetrov dolga hruškasta žleza. Širok konec trebušne slinavke se imenuje glava, srednji del telo, ozki konec pa rep. V trebušni slinavki lahko nastane veliko različnih vrst tumorjev. Nekateri tumorji so benigni (ne rak).

Anatomija trebušne slinavke. Trebušna slinavka ima tri področja: glavo, telo in rep. Najdemo ga v trebuhu blizu želodca, črevesja in drugih organov.

Trebušna slinavka ima dve glavni nalogi v telesu:

• Za pripravo sokov, ki pomagajo prebaviti (razgraditi) hrano. Ti sokovi se izločajo v tanko črevo.

• Za izdelavo hormonov, ki pomagajo nadzorovati raven sladkorja in soli v krvi. Ti hormoni se izločajo v krvni obtok.

Pri otrocih obstajajo štiri vrste raka trebušne slinavke:

• Soliden psevdopapilarni tumor trebušne slinavke. To je najpogostejša vrsta tumorja trebušne slinavke. Najpogosteje prizadene ženske, starejše mladostnike in mlajše odrasle. Ti počasi rastoči tumorji imajo podobne ciste in trdne dele. Trdni psevdopapilarni tumor trebušne slinavke se verjetno ne bo razširil na druge dele telesa, napovedi pa so zelo dobre. Občasno se lahko tumor razširi na jetra, pljuča ali bezgavke.

• Pankreatoblastom. Običajno se pojavi pri otrocih, starih 10 let ali manj. Otroci z Beckwith-Wiedemannovim sindromom in sindromom družinske adenomatozne polipoze (FAP) imajo večje tveganje za nastanek pankreatoblastoma. Ti počasi rastoči tumorji pogosto tvorijo tumorski marker alfa-fetoprotein. Ti tumorji lahko tvorijo tudi adrenokortikotropni hormon (ACTH) in antidiuretični hormon (ADH). Pankreatoblastom se lahko razširi na jetra, pljuča in bezgavke. Napoved za otroke s pankreatoblastom je dobra.

• Tumorji otočnih celic. Ti tumorji pri otrocih niso pogosti in so lahko benigni ali maligni. Tumorji otočnih celic se lahko pojavijo pri otrocih s sindromom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Najpogostejši tipi otočnih celic so insulinomi in gastrinomi. Drugi vrsti tumorjev otočnih celic sta ACTHoma in VIPoma. Ti tumorji lahko tvorijo hormone, kot so insulin, gastrin, ACTH ali ADH. Ko nastane preveč hormona, se pojavijo znaki in simptomi bolezni.

• Karcinom trebušne slinavke. Karcinom trebušne slinavke je pri otrocih zelo redek. Dve vrsti karcinoma trebušne slinavke sta karcinom acinarnih celic in duktalni adenokarcinom.

Znaki in simptomi

Splošni znaki in simptomi raka trebušne slinavke lahko vključujejo naslednje:

• Utrujenost.

• Izguba teže brez neznanega razloga.

• Izguba apetita.

• Nelagodje v želodcu.

• Cmok v trebuhu.

Pri otrocih nekateri tumorji trebušne slinavke ne izločajo hormonov in ni znakov in simptomov bolezni. To otežuje zgodnje diagnosticiranje raka trebušne slinavke.

Tumorji trebušne slinavke, ki izločajo hormone, lahko povzročijo znake in simptome. Znaki in simptomi so odvisni od vrste hormona, ki se proizvaja.

Če tumor izloča inzulin, znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo naslednje:

• Nizek krvni sladkor. To lahko povzroči zamegljen vid, glavobol in občutek omotice, utrujenosti, šibkosti, tresenja, živčnosti, razdražljivosti, znojenja,

• zmeden ali lačen.

• Spremembe v vedenju.

• Napadi.

• Koma.

Če tumor izloča gastrin, znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo naslednje:

• Razjede na želodcu, ki se vedno znova vračajo.

• Bolečina v trebuhu, ki se lahko razširi na hrbet. Bolečina lahko pride in mine in lahko izgine po zaužitju antacida.

• Pretok želodčne vsebine nazaj v požiralnik (gastroezofagealni refluks).

• Driska.

Znaki in simptomi, ki jih povzročajo tumorji, ki tvorijo druge vrste hormonov, kot sta ACTH ali ADH, lahko vključujejo naslednje:

• Vodna driska.

• Dehidracija (občutek žeje, manj urina, suha koža in usta, glavoboli, omotica ali utrujenost).

• Nizka raven natrija (soli) v krvi (zmedenost, zaspanost, mišična oslabelost in napadi).

• Izguba ali povečanje telesne mase brez znanega razloga.

• Okrogel obraz in tanke roke in noge.

• Počutite se zelo utrujeni in šibki.

• Visok krvni pritisk.

• Vijolične ali roza strije na koži.

Če opazite katero od teh težav pri otroku, se posvetujte z otrokovim zdravnikom. Drugi pogoji, ki niso rak trebušne slinavke, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Diagnostični in etapni testi

Preskusi za diagnosticiranje in stadij raka trebušne slinavke lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Rentgen prsnega koša.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Biopsija.

• Biopsija igle z jedrom: odstranjevanje tkiva s široko iglo.

• Laparoskopija: kirurški postopek za pregled organov v trebuhu, da se preverijo znaki bolezni. Na steni trebuha se naredijo majhni rezi (rezi), v enega od rezov pa se vstavi laparoskop (tanka, osvetljena cev). Skozi iste ali druge reze se lahko vstavijo drugi instrumenti za izvajanje postopkov, kot so odstranjevanje organov ali odvzem vzorcev tkiva, ki jih je treba pod mikroskopom preveriti glede znakov bolezni.

• Laparotomija: kirurški poseg, pri katerem se na steni trebuha zareže (zareže), da se na notranji strani trebuha preverijo znaki bolezni. Velikost reza je odvisna od razloga, zaradi katerega se izvaja laparotomija. Včasih se odstranijo organi ali odvzamejo vzorci tkiv in se pod mikroskopom preverijo znaki bolezni.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje raka trebušne slinavke, vključujejo naslednje:

• Endoskopski ultrazvok (EUS): postopek, pri katerem se endoskop vstavi v telo, običajno skozi usta ali rektum. Endoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Sonda na koncu endoskopa se uporablja za odbijanje visokoenergijskih zvočnih valov (ultrazvok) od notranjih tkiv ali organov in odmev. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Ta postopek se imenuje tudi endosonografija.

• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: vrsta radionuklidnega pregleda, ki se uporablja za iskanje tumorjev trebušne slinavke. Zelo majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na karcinoidne tumorje) se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in s posebno kamero, ki zazna radioaktivnost, pokaže, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se uporablja za diagnosticiranje tumorjev otočnih celic.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje solidnega psevdopapilarnega tumorja trebušne slinavke pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

• Kemoterapija za tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali so se razširili na druge dele telesa.

Zdravljenje pankreatoblastoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja. Za tumorje v glavi trebušne slinavke se lahko opravi Whippleov postopek.

• Za zmanjšanje tumorja pred operacijo se lahko daje kemoterapija. Po kirurških posegih se lahko daje več kemoterapije za velike tumorje, tumorje, ki jih sprva ni bilo mogoče odstraniti s kirurškim posegom, in tumorje, ki so se razširili na druge dele telesa.

• Če se tumor ne odzove na zdravljenje ali se vrne, se lahko daje kemoterapija.

Zdravljenje tumorjev otočnih celic pri otrocih lahko vključuje zdravila za zdravljenje simptomov, ki jih povzročajo hormoni, in naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

• Kemoterapija in ciljna terapija (terapija z zaviralcem mTOR) za tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali ki so se razširili na druge dele telesa.

Za več informacij o tumorjih trebušne slinavke glejte povzetek o zdravljenju nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke pri odraslih.

Zabeleženih je le nekaj primerov karcinoma trebušne slinavke pri otrocih. (Glejte povzetek o zdravljenju raka trebušne slinavke pri odraslih za možne možnosti zdravljenja.)

Zdravljenje ponavljajočega se karcinoma trebušne slinavke pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij o tumorjih trebušne slinavke glejte povzetke o zdravljenju raka trebušne slinavke pri odraslih in nevroendokrinih tumorjih trebušne slinavke pri odraslih.

Kolorektalni rak

Kolorektalni rak je bolezen, pri kateri se v tkivih debelega črevesa ali danke tvorijo maligne (rakave) celice. Debelo črevo je del prebavnega sistema telesa. Prebavni sistem odstranjuje in predeluje hranila (vitamine, minerale, ogljikove hidrate, maščobe, beljakovine in vodo) iz živil in pomaga pri odvajanju odpadnih snovi iz telesa. Prebavni sistem sestavljajo požiralnik, želodec ter tanko in debelo črevo. Kolona (debelo črevo) je prvi del debelega črevesa in je dolga približno 5 čevljev. Rektum in analni kanal sestavljata zadnji del debelega črevesa in sta dolga 6-8 centimetrov. Analni kanal se konča v anusu (odprtje debelega črevesa na zunanjo stran telesa).

Anatomija spodnjega prebavnega sistema, ki prikazuje debelo črevo in druge organe.

Dejavniki tveganja, znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Otroški kolorektalni rak je lahko del dednega sindroma. Nekateri kolorektalni karcinomi pri mladih so povezani z gensko mutacijo, ki povzroči nastanek polipov (izrastkov v sluznici, ki obloži debelo črevo), ki se lahko kasneje spremenijo v raka.

Tveganje za rak debelega črevesa in danke se poveča zaradi nekaterih podedovanih stanj, kot so:

• Družinska adenomatozna polipoza (FAP).

• Oslabljeni FAP.

• Polipoza, povezana z MUTYH.

• Lynchov sindrom.

• Oligopolipoza.

• Sprememba gena NTHL1.

• Sindrom juvenilne polipoze.

• Cowdenov sindrom.

• Peutz-Jegherhov sindrom.

• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1).

Polipi debelega črevesa, ki nastanejo pri otrocih, ki nimajo dednega sindroma, niso povezani s povečanim tveganjem za raka.

Znaki in simptomi otroškega kolorektalnega raka so običajno odvisni od tega, kje se tumor oblikuje. Kolorektalni rak lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Tumorji danke ali spodnjega črevesa lahko povzročijo bolečine v trebuhu, zaprtje ali drisko.

• Tumorji na delu debelega črevesa na levi strani telesa lahko povzročijo:

• Cmok v trebuhu.

• Izguba teže brez neznanega razloga.

• Slabost in bruhanje.

• Izguba apetita.

• Kri v blatu.

• Anemija (utrujenost, omotica, hiter ali nepravilen srčni utrip, težko dihanje, bleda koža).

• Tumorji na delu debelega črevesa na desni strani telesa lahko povzročijo:

• Bolečine v trebuhu.

• Kri v blatu.

• Zaprtje ali driska.

• Slabost ali bruhanje.

• Izguba teže brez neznanega razloga.

Drugi pogoji, ki niso kolorektalni rak, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Preskusi za diagnosticiranje in stadij kolorektalnega raka lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Rentgen prsnega koša.

• CT skeniranje prsnega koša, trebuha in medenice.

• PET skeniranje.

• MRI.

• Skeniranje kosti.

• Biopsija.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje raka debelega črevesa in danke, vključujejo naslednje:

• Kolonoskopija: Postopek za pregled polipov, nenormalnih predelov ali raka znotraj rektuma in debelega črevesa. Kolonoskop se vstavi skozi rektum v debelo črevo. Kolonoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje polipov ali vzorcev tkiva, ki jih pod mikroskopom preverjajo, ali obstajajo znaki raka.

• Barijev klistir: serija rentgenskih slik spodnjih prebavil. V rektum se vnese tekočina, ki vsebuje barij (srebrno bela kovinska spojina). Barijev prekrije spodnji del prebavil in se posname rentgensko slikanje. Ta postopek se imenuje tudi nižja serija GI.

• Test okultne krvi v iztrebkih : test za preverjanje blata (trdnih odpadkov) v krvi, ki ga lahko vidimo samo z mikroskopom. Majhni vzorci blata se položijo na posebne kartice in se vrnejo zdravniku ali laboratoriju na testiranje.

• Popolna krvna slika (CBC): postopek, pri katerem se odvzame vzorec krvi in ​​preveri, ali je naslednje:

• Število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

• Količina hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik) v rdečih krvnih celicah.

• Del vzorca krvi, sestavljen iz rdečih krvnih celic.

• Preizkus ledvične funkcije: test, pri katerem se v vzorcih krvi ali urina preverjajo količine nekaterih snovi, ki jih sproščajo ledvice. Večja ali manjša količina snovi od običajne je lahko znak, da ledvice ne delujejo tako, kot bi morale. Temu pravimo tudi test ledvične funkcije.

• Preizkus delovanja jeter: krvni test za merjenje ravni nekaterih snovi v krvi, ki se sproščajo v jetrih. Visoka ali nizka raven nekaterih snovi je lahko znak bolezni jeter.

• Analiza karcinoembrionalnega antigena (CEA): test, ki meri raven CEA v krvi. CEA se sprosti v krvni obtok tako iz rakavih celic kot iz normalnih celic. Ko ga najdemo v količinah, ki so večje od običajnih, je lahko znak kolorektalnega raka ali drugih stanj.

Napoved

Napoved (možnost okrevanja) je odvisna od naslednjega:

• Ali je bil celoten tumor odstranjen s kirurškim posegom.

• Ali se je rak razširil na druge dele telesa, kot so bezgavke, jetra, medenica ali jajčniki.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje raka debelega črevesa in danke pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja, če se ni razširil.

• Radioterapija in kemoterapija za tumorje v danki ali spodnjem delu debelega črevesa.

• Kombinirana kemoterapija za napredovali kolorektalni rak.

• Imunoterapija z zaviralci imunske kontrolne točke (ipilimumab in nivolumab).

Zdravljenje ponavljajočega se kolorektalnega raka pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Otroke z določenimi družinskimi sindromi kolorektalnega raka lahko zdravimo z:

• Operacija odstranjevanja debelega črevesa, preden se oblikuje rak.

• Zdravilo za zmanjšanje števila polipov v debelem črevesu.

Nevroendokrini tumorji (karcinoidni tumorji)

Nevroendokrine celice lahko delujejo kot živčne celice ali celice, ki tvorijo hormone. Celice so razpršene po organih, kot so pljuča (traheobronhialni) ali prebavni trakt.

Nevroendokrini tumorji (vključno s karcinoidnimi tumorji) se običajno tvorijo v sluznici želodca ali črevesja (vključno z dodatkom), lahko pa nastanejo v drugih organih, kot so trebušna slinavka, pljuča ali jetra. Ti tumorji so običajno majhni, počasi rastoči in benigni (ne rak). Nekateri nevroendokrini tumorji so maligni (rak) in se širijo na druga mesta v telesu.

Večina nevroendokrinih tumorjev pri otrocih se oblikuje v dodatku (vrečka, ki štrli iz prvega dela debelega črevesa blizu konca tankega črevesa). Tumor pogosto najdemo med operacijo odstranitve slepiča.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi nevroendokrinih tumorjev so odvisni od tega, kje se tumor tvori. Nevroendokrini tumorji v dodatku lahko povzročijo naslednje znake in simptome:

• Bolečine v trebuhu, zlasti na spodnji desni strani trebuha.

• Vročina.

• Slabost in bruhanje.

• Driska.

Nevroendokrini tumorji, ki niso v dodatku, lahko sproščajo hormone in druge snovi. Karcinoidni sindrom, ki ga povzročajo hormon serotonin in drugi hormoni, lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Rdečica in vroč občutek v obrazu, vratu in zgornjem delu prsnega koša.

• Hiter srčni utrip.

• Težave z dihanjem.

• Nenaden padec krvnega tlaka (nemir, zmedenost, šibkost, omotica in bleda, hladna in lepljiva koža).

• Driska.

Drugi pogoji, ki niso nevroendokrini tumorji, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Diagnostični in etapni testi

Testi, ki preverjajo znake raka, se uporabljajo za diagnosticiranje in postavitev nevroendokrinih tumorjev. Vključujejo lahko:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Študije kemije krvi.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• Ultrazvok.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev, vključujejo naslednje:

• Štiriindvajset urni test urina: test, pri katerem se urin zbira 24 ur za merjenje količin nekaterih snovi, na primer hormonov. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, zaradi katerega nastane. Vzorec urina se preveri, če vsebuje 5-HIAA (produkt razgradnje hormona serotonina, ki ga lahko tvorijo karcinoidni tumorji). Ta test se uporablja za diagnosticiranje karcinoidnega sindroma.

• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje tumorjev. Zelo majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se vbrizga v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in s posebno kamero, ki zazna radioaktivnost, pokaže, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.

Napoved

Napoved za nevroendokrine tumorje v dodatku pri otrocih je po operaciji odstranjevanja tumorja običajno odlična. Nevroendokrini tumorji, ki niso v dodatku, so običajno večji ali pa so se v času diagnoze razširili na druge dele telesa in se slabo odzivajo na kemoterapijo. Večji tumorji se bolj verjetno ponovijo (vrnejo se nazaj).

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje nevroendokrinih tumorjev v dodatku pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija odstranjevanja slepiča.

Zdravljenje nevroendokrinih tumorjev, ki so se razširili na debelo črevo, trebušno slinavko ali želodec, je običajno kirurški poseg. Zdravljenje tumorjev, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, več tumorjev ali razširjenih tumorjev, lahko vključuje naslednje:

• Embolizacija.

• Analogno zdravljenje s somatostatinom (oktreotid ali lanreotid).

• Terapija z radionuklidom peptidnih receptorjev.

• Ciljno zdravljenje z zaviralcem tirozin kinaze (sunitinib) ali zaviralcem mTOR (everolimus).

Zdravljenje ponavljajočih se nevroendokrinih tumorjev pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju gastrointestinalnih karcinoidnih tumorjev.

Stromalni tumorji na prebavilih

Gastrointestinalni stromalni celični tumorji (GIST) se običajno začnejo v celicah stene želodca ali črevesja. GIST so lahko benigni (ne rak) ali maligni (rak). Otroški GIST-i so pogostejši pri deklicah in se običajno pojavijo v najstniških letih.

Dejavniki tveganja ter znaki in simptomi

GIST pri otrocih niso enaki GIST pri odraslih. Bolnike je treba obiskovati v centrih, specializiranih za zdravljenje GIST-ov, tumorje pa je treba testirati na genetske spremembe. Majhno število otrok ima tumorje z genetskimi spremembami, kakršne najdemo pri odraslih bolnikih. Tveganje za GIST povečajo naslednje genetske motnje:

• Carneyjeva triada.

• Carney-Stratakisov sindrom.

Večina otrok z GIST ima tumorje v želodcu in razvije anemijo zaradi krvavitve. Znaki in simptomi anemije vključujejo naslednje:

• Utrujenost.

• Omotica.

• Hiter ali nepravilen srčni utrip.

• Zasoplost.

• Bleda koža.

Cmok v trebuhu ali blokada črevesja (krče v trebuhu, slabost, bruhanje, driska, zaprtje in otekanje trebuha) so tudi znaki GIST.

Drugi pogoji, ki niso anemija, ki jo povzroča GIST, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Diagnostični in etapni testi

Testi, ki preverjajo znake raka, se uporabljajo za diagnosticiranje in postavitev GIST-ov. Vključujejo lahko:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• MRI.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• PET skeniranje.

• RTG trebuha.

• Biopsija.

• Aspiracija s fino iglo: odstranjevanje tkiva s tanko iglo.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnozo GIST, vključujejo naslednje:

• Endoskopija: postopek pregleda organov in tkiv v telesu za preverjanje nenormalnih predelov. Endoskop se vstavi skozi rez (rez) na koži ali odprtino v telesu, kot so usta ali anus. Endoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva ali bezgavk, ki jih pod mikroskopom preverjajo glede znakov bolezni.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje otrok, ki imajo tumorje z genetskimi spremembami, kakršne najdemo pri odraslih bolnikih, je ciljno zdravljenje z zaviralcem tirozin kinaze (imatinib ali sunitinib).

Zdravljenje otrok, pri katerih tumorji ne kažejo genetskih sprememb, lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja. Če se pojavi črevesna obstrukcija ali krvavitev, bo morda potrebno več operacij.

Zdravljenje ponavljajočih se GIST pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje novega zdravila za kemoterapijo.

Nenavadni raki reproduktivnega in sečnega sistema

V tem oddelku

• Rak mehurja

• Rak testisov

• Rak jajčnikov

• Rak materničnega vratu in nožnice

Rak mehurja

Rak mehurja je bolezen, pri kateri se v tkivih mehurja tvorijo maligne (rakave) celice. Mehur je votel organ v spodnjem delu trebuha. Oblikovan je kot majhen balon in ima mišično steno, ki mu omogoča, da postane večja ali manjša. Drobne tubule v ledvicah filtrirajo in očistijo kri. Odstranijo odpadne snovi in ​​naredijo urin. Urin prehaja iz vsake ledvice skozi dolgo cevko, imenovano sečevod, v mehur. Mehur zadržuje urin, dokler ne preide skozi sečnico in zapusti telo.

Anatomija ženskega sečnega sistema, ki prikazuje ledvice, nadledvične žleze, sečevode, mehur in sečnico. Urin nastaja v ledvičnih tubulih in se zbira v ledvični medenici vsake ledvice. Urin teče iz ledvic skozi sečevode do mehurja. Urin je shranjen v mehurju, dokler ne zapusti telesa skozi sečnico.

Najpogostejša vrsta raka na mehurju je prehodni celični rak. Ploščatocelične in druge bolj agresivne vrste raka na mehurju so manj pogoste.

Dejavniki tveganja, znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Tveganje za nastanek raka na mehurju se poveča pri otrocih, ki so se zaradi raka zdravili z nekaterimi zdravili proti raku, imenovanimi alkilirajoča sredstva, ki vključujejo ciklofosfamid, ifosfamid, busulfan in temozolomid.

Rak mehurja lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Kri v urinu (rahlo rjave do svetlo rdeče barve).

• Pogosto uriniranje ali občutek potrebe po uriniranju, ne da bi to mogel storiti.

• Bolečina med uriniranjem.

• Bolečine v trebuhu ali križu.

Drugi pogoji, ki niso rak mehurja, lahko povzročijo enake znake in simptome.

Preskusi za diagnosticiranje in stadij raka na mehurju lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• Ultrazvok mehurja.

• Biopsija.

• Cistoskopija: postopek za pregled notranjosti mehurja in sečnice za preverjanje nenormalnih predelov. Skozi sečnico se v mehur vstavi cistoskop. Cistoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva, ki jih pod mikroskopom preverjajo, ali obstajajo znaki raka. Če pri diagnozi cistoskopija ni narejena, se med operacijo odstranijo vzorci tkiv in preveri, ali je rak odstranjen celoten ali del mehurja.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Napoved

Pri otrocih je rak mehurja običajno nizke stopnje (ni verjetno, da se bo razširil) in napoved je po operaciji odstranjevanja tumorja ponavadi odlična.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje raka mehurja pri otrocih je običajno naslednje:

• Operacija za odstranitev dela mehurja. Transuretralna resekcija (TUR) je kirurški postopek za odstranjevanje tkiva iz mehurja z uporabo resektoskopa, vstavljenega v mehur skozi sečnico. Resektoskop je tanek instrument, podoben cevki, s svetlobo, lečo za ogled in orodjem za odstranjevanje tkiva in izgorevanje preostalih tumorskih celic. Vzorci tkiv z območja, kjer so odstranili tumor, se pod mikroskopom preverijo, ali obstajajo znaki raka.

• Operacija odstranjevanja mehurja (redka).

Pogovorite se z otrokovim zdravnikom o tem, kako lahko ta vrsta kirurgije vpliva na uriniranje, spolno funkcijo in plodnost.

Zdravljenje ponavljajočega se raka mehurja pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju raka mehurja pri odraslih.

Rak testisov

Rak testisov je bolezen, pri kateri se v tkivih enega ali obeh mod oblikujejo maligne (rakave) celice. Moda sta dve jajčasti žlezi, ki se nahajata znotraj mošnje (vrečka ohlapne kože, ki leži tik pod penisom). Moda se v mošnici držijo semenčic, ki vsebujejo tudi semenovod ter žile in živce mod.

Anatomija moškega reproduktivnega in sečnega sistema, ki prikazuje prostato, moda, mehur in druge organe.

Obstajata dve vrsti tumorjev testisov:

• Tumorji zarodnih celic: Tumorji, ki se pri moških začnejo v semenčicah. Tumorji zarodnih celic testisov so lahko benigni (ne rak) ali maligni (rak). Najpogostejši tumorji testisovih zarodnih celic pri mladih dečkih so benigni teratomi in maligni neseminomi. Seminomi se običajno pojavijo pri mladih moških, pri fantih pa so redki. Za več informacij o tumorjih testisovih zarodnih celic glejte povzetek o zdravljenju ekstrakranialnih tumorjev zarodnih celic v otroštvu.

• Tumorji brez zarodnih celic: Tumorji, ki se začnejo v tkivih, ki obkrožajo in podpirajo moda. Ti tumorji so lahko benigni ali maligni. Juvenilni tumorji granulozne celice in Sertoli-Leydigovi celici sta dve vrsti tumorjev, ki niso zarodni.

Znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Rak testisov in njegovo širjenje na druge dele telesa lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Neboleča grudica v modih.

• Zgodnji znaki pubertete.

• Povečane prsi.

Neboleča izboklina v modih je lahko znak tumorja na modih. Tudi drugi pogoji lahko povzročijo izboklino v modih.

Preizkusi za diagnosticiranje in odkrivanje raka testisov na zarodnih celicah lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• CT skeniranje prsnega koša, trebuha ali medenice.

• MRI prsnega koša, trebuha ali medenice.

• Ultrazvok.

• Biopsija. Tkivo, odstranjeno med operacijo, patolog pregleda pod mikroskopom, da preveri znake raka.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tumorjev mod, vključujejo naslednje:

• Test markerja serumskega tumorja: postopek, pri katerem se pregleda vzorec krvi, da se izmeri količina nekaterih snovi, ki jih v telo sproščajo organi, tkiva ali tumorske celice. Nekatere snovi so povezane s posebnimi vrstami raka, če jih najdemo v povišanih koncentracijah v krvi. Ti se imenujejo tumorski markerji. Tumorski marker alfa-fetoprotein se uporablja za diagnosticiranje tumorjev zarodnih celic.

Napoved

Pri otrocih je prognoza po operaciji odstranjevanja tumorja običajno odlična.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje raka testisov brez zarodnih celic lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja iz testisa.

• Operacija za odstranitev enega ali obeh mod.

Zdravljenje ponavljajočega se raka na testisih pri zarodnih celicah pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij o tumorjih testisovih zarodnih celic glejte povzetek o zdravljenju ekstrakranialnih tumorjev zarodnih celic v otroštvu.

Rak jajčnikov

Rak jajčnikov je bolezen, pri kateri se v jajčniku tvorijo maligne (rakave) celice. Jajčniki so par organov v ženskem reproduktivnem sistemu. Nahajajo se v medenici, po eno na vsaki strani maternice (votli organ v obliki hruške, kjer raste plod). Vsak jajčnik ima približno velikost in obliko mandlja pri odrasli ženski. Jajčniki proizvajajo jajčeca in ženske hormone (kemikalije, ki nadzorujejo delovanje nekaterih celic ali organov).

Anatomija ženskega reproduktivnega sistema. Organi ženskega reproduktivnega sistema vključujejo maternico, jajčnike, jajcevode, maternični vrat in nožnico. Maternica ima mišično zunanjo plast, imenovano miometrij, in notranjo oblogo, imenovano endometrij.

Večina tumorjev jajčnikov pri otrocih je benignih (ne raka). Najpogosteje se pojavijo pri ženskah, starih od 15 do 19 let.

Obstaja več vrst malignih (rakavih) tumorjev jajčnikov:

• Tumorji zarodnih celic: Tumorji, ki se pri samicah začnejo v jajčnih celicah. To so najpogostejši tumorji jajčnikov pri deklicah. (Glejte povzetek o zdravljenju ekstrakranialnih tumorjev zarodnih celic v otroštvu za več informacij o tumorjih zarodnih celic jajčnikov.)

• Epitelijski tumorji: Tumorji, ki se začnejo v tkivu, ki pokriva jajčnik. To so drugi najpogostejši tumorji na jajčnikih pri deklicah.

• Stromalni tumorji: Tumorji, ki se začnejo v stromalnih celicah, ki tvorijo tkiva, ki obkrožajo in podpirajo jajčnike. Juvenilni tumorji granulozne celice in Sertoli-Leydigovi celični tumorji sta dve vrsti stromalnih tumorjev.

• Drobnocelični karcinom jajčnika: rak, ki se začne v jajčniku in se je morda razširil na trebuh, medenico ali druge dele telesa. Ta vrsta raka jajčnikov je hitro rastoča in ima slabo prognozo.

Dejavniki tveganja, znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Tveganje za nastanek raka na jajčnikih se poveča zaradi enega od naslednjih stanj:

• Ollierjeva bolezen (motnja, ki povzroči nenormalno rast hrustanca na koncu dolgih kosti).

• Maffuccijev sindrom (motnja, ki povzroča nenormalno rast hrustanca na koncu dolgih kosti in krvnih žil v koži).

• Peutz-Jegherhov sindrom (motnja, zaradi katere se v črevesju tvorijo polipi in na ustih in prstih temne lise).

• Sindrom pleuropulmonalnega blastoma (motnja, ki lahko povzroči cistično nefromo, ciste v pljučih, težave s ščitnico in druge vrste raka ledvic, jajčnikov in mehkih tkiv).

• DICER1 sindrom (motnja, ki lahko povzroči golšo, polipe v debelem črevesu in tumorje jajčnika, materničnega vratu, mod, ledvic, možganov, očesa in sluznice pljuč).

Rak jajčnikov lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Bolečina ali oteklina v trebuhu.

• Cmok v trebuhu.

• Zaprtje.

• Boleče ali zamujene menstruacije.

• Nenavadne vaginalne krvavitve.

• Moške spolne lastnosti, kot so dlake na telesu ali globok glas.

• Zgodnji znaki pubertete.

Drugi pogoji, ki niso rak jajčnikov, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Preskusi za diagnosticiranje in stadij raka jajčnikov lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• MRI.

• Ultrazvok.

• Biopsija. Tkivo, odstranjeno med operacijo, patolog pregleda pod mikroskopom, da preveri znake raka.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tumorjev na jajčnikih, vključujejo naslednje:

• Test markerja serumskega tumorja: postopek, pri katerem se pregleda vzorec krvi, da se izmeri količina nekaterih snovi, ki jih v telo sproščajo organi, tkiva ali tumorske celice. Nekatere snovi so povezane s posebnimi vrstami raka, če jih najdemo v povišanih koncentracijah v krvi. Ti se imenujejo tumorski markerji. Za diagnosticiranje raka jajčnikov se uporabljajo tumorski markerji alfa-fetoprotein, beta-človeški horionski gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 in drugi.

Med operacijo odstranjevanja tumorja bo tekočina v trebuhu preverjena glede znakov raka.

Napoved

Epitelijski rak jajčnikov običajno najdemo pri otrocih v zgodnji fazi in ga je lažje zdraviti kot pri odraslih bolnikih.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje benignih tumorjev jajčnikov pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija.

Zdravljenje raka epitelija jajčnikov pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija.

• Radioterapija.

• Kemoterapija.

Zdravljenje stromalnih tumorjev jajčnikov, vključno z tumorji mladoletnih granuloznih celic in tumorji Sertoli-Leydigovih celic, pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev enega jajčnika in ene jajcevodne celice zaradi zgodnjega raka.

• Operacija, ki ji sledi kemoterapija za napredovali rak.

• Kemoterapija za rak, ki se je ponovil (se vrne).

Zdravljenje drobnoceličnega karcinoma jajčnika lahko vključuje naslednje:

• Operacija, ki ji sledi kemoterapija in kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem matičnih celic.

• Ciljno zdravljenje (tazemetostat).

Zdravljenje ponavljajočega se raka jajčnikov pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte naslednje povzetke :

• Otroško zdravljenje ekstrakranialnih tumorjev zarodnih celic
• Epitelni jajčniki, jajcevod in primarno zdravljenje peritonealnega raka
• Zdravljenje tumorjev zarodnih celic jajčnikov

Rak materničnega vratu in nožnice

Rak materničnega vratu je bolezen, pri kateri se v materničnem vratu tvorijo maligne (rakave) celice. Maternični vrat je spodnji, ozek konec maternice (votli hruškasti organ, kjer raste dojenček). Maternični vrat vodi iz maternice v nožnico (porodni kanal). Vaginalni rak se oblikuje v nožnici. Nožnica je kanal, ki vodi od materničnega vratu do zunanje strani telesa. Ob rojstvu otrok prehaja iz telesa skozi nožnico (imenovano tudi porodni kanal).

Anatomija ženskega reproduktivnega sistema. Organi ženskega reproduktivnega sistema vključujejo maternico, jajčnike, jajcevode, maternični vrat in nožnico. Maternica ima mišično zunanjo plast, imenovano miometrij, in notranjo oblogo, imenovano endometrij.

Najpogostejši znak raka materničnega vratu in nožnice je krvavitev iz nožnice. Tudi drugi pogoji lahko povzročijo krvavitev iz nožnice. Otrokom pogosto diagnosticirajo napredovalno bolezen.

Diagnostični in etapni testi

Preskusi za diagnosticiranje in stadij raka materničnega vratu in nožnice lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Ultrazvok.

• MRI.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• Biopsija. Transvaginalna biopsija igle je odstranjevanje tkiva z iglo, ki jo vodi ultrazvok.

• Skeniranje kosti.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tumorjev materničnega vratu in nožnice, vključujejo naslednje:

• Test markerja serumskega tumorja: postopek, pri katerem se pregleda vzorec krvi, da se izmeri količina nekaterih snovi, ki jih v telo sproščajo organi, tkiva ali tumorske celice. Nekatere snovi so povezane s posebnimi vrstami raka, če jih najdemo v povišanih koncentracijah v krvi. Ti se imenujejo tumorski markerji.

• PAP test: postopek za zbiranje celic s površine materničnega vratu in nožnice. Košček bombaža, čopič ali majhna lesena palica se uporablja za nežno strganje celic iz materničnega vratu in nožnice. Celice si ogledujemo pod mikroskopom, da ugotovimo, ali so nenormalne. Ta postopek se imenuje tudi Papa-bris.

• Cistoskopija: postopek za pregled notranjosti mehurja in sečnice za preverjanje nenormalnih področij. Skozi sečnico se v mehur vstavi cistoskop. Cistoskop je tanek instrument, podoben cevi, s svetlobo in lečo za ogled. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva, ki jih pod mikroskopom preverjajo, ali obstajajo znaki raka.

• Proktoskopija: postopek pregleda notranjosti rektuma in anusa za preverjanje nenormalnih področij s pomočjo proktoskopa. Proktoskop je tanek cevasti instrument s svetlobo in lečo za ogled notranjosti danke in anusa. Lahko ima tudi orodje za odstranjevanje vzorcev tkiva, ki jih pod mikroskopom preverjajo, ali obstajajo znaki raka.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje raka materničnega vratu in nožnice v otroštvu lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila raka, ki ji sledi radioterapija, če rakave celice ostanejo po operaciji ali se je rak razširil na bezgavke.

• Lahko se uporablja tudi kemoterapija, vendar še ni znano, kako dobro deluje to zdravljenje.

Zdravljenje ponavljajočega se raka materničnega vratu in nožnice pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Drugi redki nenavadni raki v otroštvu

V tem oddelku

• Več sindromov endokrine neoplazije

• Feokromocitom in paragangliom

• Rak kože (melanom, ploščatocelični rak, rak bazalnih celic)

• Intraokularni (Uveal) melanom

• Chordoma

• Rak neznanega primarnega mesta

Več sindromov endokrine neoplazije

Sindromi več endokrine neoplazije (MEN) so dedne motnje, ki prizadenejo endokrini sistem. Endokrini sistem je sestavljen iz žlez in celic, ki tvorijo hormone in jih sproščajo v kri. Moški sindromi lahko povzročijo hiperplazijo (rast preveč normalnih celic) ali tumorje, ki so lahko benigni (ne rak) ali maligni (rak).

Obstaja več vrst sindromov MEN in vsaka vrsta lahko povzroči različna stanja ali raka. Mutacija gena RET je običajno povezana z medularnim rakom ščitnice pri sindromu MEN2. Če obstaja sum na diagnozo sindroma MEN2 za otroka ali če ima družinski član diagnozo sindrom MEN2, bi morali starši pred genetskim testiranjem otroka dobiti genetsko svetovanje. Genetsko svetovanje vključuje tudi razpravo o tveganju za sindrom MEN2 za otroka in druge družinske člane.

Dve glavni vrsti sindromov MEN sta MEN1 in MEN2:

Sindrom MEN1 imenujemo tudi Wermerjev sindrom. Ta sindrom običajno povzroči tumorje v obščitnici, hipofizi ali otočnih celicah v trebušni slinavki. Diagnozo sindroma MEN1 postavimo, ko v dveh od teh žlez ali organov najdemo tumorje. Napoved (možnost okrevanja) je običajno dobra.

Ti tumorji lahko tvorijo dodatne hormone in povzročajo nekatere znake ali simptome bolezni. Znaki in simptomi so odvisni od vrste hormona, ki ga tvori tumor. Včasih ni znakov ali simptomov raka.

Najpogostejše stanje, povezano s sindromom MEN1, je hiperparatiroidizem. Znaki in simptomi hiperparatiroidizma (preveč obščitničnega hormona) vključujejo naslednje:

• Ob ledvičnem kamnu.

• Občutek šibkosti ali zelo utrujenosti.

• Bolečina v kosteh.

Drugi pogoji, povezani s sindromom MEN1 in njihovimi skupnimi znaki in simptomi, so:

• Adenom hipofize (glavobol, odsotnost menstruacije med ali po puberteti, zaradi česar materino mleko ni znano).

• Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke (nizek krvni sladkor [šibkost, izguba zavesti ali koma], bolečine v trebuhu, bruhanje in driska).

Pojavijo se lahko tudi maligni tumorji nadledvične žleze, bronhijev, timusa, vlaknastega tkiva ali maščobnih celic.

Otroci s primarnim hiperparatiroidizmom, tumorji, povezanimi s sindromom MEN1, ali družinsko anamnezo hiperkalciemije ali sindroma MEN1 imajo lahko genetsko testiranje za preverjanje mutacije (spremembe) gena MEN1. Starši bi morali biti pred izvedbo genskega testiranja deležni genetskega svetovanja (pogovor z usposobljenim strokovnjakom o tveganju za genetske bolezni). Genetsko svetovanje vključuje tudi razpravo o tveganju za sindrom MEN1 za otroka in druge družinske člane.

Otroci, pri katerih je diagnosticiran sindrom MEN1, se pri petih letih preverjajo glede znakov raka in nadaljujejo do konca življenja. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom o preiskavah in postopkih, potrebnih za preverjanje znakov raka in o tem, kako pogosto jih je treba izvajati.

Sindrom MEN2 vključuje dve glavni podskupini: MEN2A in MEN2B.

• Sindrom MEN2A

Sindrom MEN2A imenujemo tudi Sippleov sindrom. Diagnozo sindroma MEN2A lahko postavimo, kadar ima pacient ali pacientovi starši, bratje, sestre ali otroci dve ali več od naslednjega:

• Medularni rak ščitnice (rak, ki nastane v parafolikularnih celicah C v ščitnici). Znaki in simptomi medularnega raka ščitnice lahko vključujejo:

• Cmok v grlu ali vratu.

• Težave z dihanjem.

• Težave pri požiranju.

• Hripavost.

• Feokromocitom (tumor nadledvične žleze). Znaki in simptomi feokromocitoma lahko vključujejo:

• Bolečine v trebuhu ali prsnem košu.

• Močan, hiter ali nepravilen srčni utrip.

• Glavobol.

• Močno potenje brez znanega razloga.

• Omotica.

• Občutek tresenja.

• Biti razdražljiv ali živčen.

• Bolezen obščitnice (benigni tumor obščitnice ali povečanje obščitnice). Znaki in simptomi obščitnične bolezni lahko vključujejo:

• Hiperkalciemija.

• Bolečine v trebuhu, boku ali hrbtu, ki ne izginejo.

• Bolečine v kosteh.

• Zlomljena kost.

• Cmok v vratu.

• Težave z govorom.

• Težave pri požiranju.

Nekateri medularni raki ščitnice se pojavijo skupaj z boleznijo Hirschsprung (kronično zaprtje, ki se začne, ko je otrok dojenček), kar je bilo ugotovljeno v nekaterih družinah s sindromom MEN2A. Bolezen Hirschsprunga se lahko pojavi preden se pojavijo drugi znaki sindroma MEN2A. Bolnike, pri katerih je diagnosticirana Hirschsprungova bolezen, je treba preveriti glede sprememb genov RET, ki so povezane z medularnim rakom ščitnice in sindromom MEN2A.

Družinski medularni karcinom ščitnice (FMTC) je vrsta sindroma MEN2A, ki povzroča medularni rak ščitnice. Diagnozo FMTC lahko postavimo, kadar imata dva ali več družinskih članov medularni rak ščitnice in noben družinski član nima težav s obščitnico ali nadledvično žlezo.

• Sindrom MEN2B

Bolniki s sindromom MEN2B imajo lahko vitko postavo z dolgimi, tankimi rokami in nogami. Zaradi benignih tumorjev v sluznicah so ustnice lahko videti velike in neravne. Sindrom MEN2B lahko povzroči naslednja stanja:

• Medularni rak ščitnice (hitro rastoči).

• Hiperplazija obščitnice.

• Adenomi.

• Feokromocitom.

• Tumorji živčnih celic v sluznicah ali na drugih mestih.

Testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje in določanje sindromov MEN, so odvisni od znakov in simptomov ter bolnikove družinske anamneze. Vključujejo lahko:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Študije kemije krvi.

• Ultrazvok.

• MRI.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• PET skeniranje.

• Aspiracija z majhno iglo (FNA) ali kirurška biopsija.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje sindromov MEN, vključujejo naslednje:

• Genetsko testiranje: laboratorijski test, v katerem se analizirajo celice ali tkiva, da se poiščejo spremembe v genih ali kromosomih. Te spremembe so lahko znak, da ima oseba ali je v nevarnosti, da ima določeno bolezen ali bolezen. Vzorec krvi se preveri za gen MEN1 za diagnosticiranje sindroma MEN1 in za gen RET za diagnosticiranje sindroma MEN2.

• Študije krvnih hormonov: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem meri količina nekaterih hormonov, ki jih v telo sproščajo organi in tkiva v telesu. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, zaradi katerega nastane. V krvi se lahko preveri tudi visoka raven hormona kalcitonina ali obščitničnega hormona (PTH).

• Skeniranje ščitnice: Manjšo količino radioaktivne snovi pogoltnemo ali injiciramo. Radioaktivni material se zbira v celicah ščitnice. Posebna kamera, povezana z računalnikom, zazna oddajanje sevanja in naredi slike, ki prikazujejo, kako izgleda in deluje ščitnica ter ali se je rak razširil izven ščitnice. Če je količina otrokovega stimulirajočega hormona v otrokovi krvi majhna, se pred operacijo lahko opravi pregled ščitnice.

• Sestamibi skeniranje: vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se uporablja za iskanje preveč aktivne obščitnične žleze. Zelo majhna količina radioaktivne snovi, imenovane tehnecij 99, se vbrizga v veno in potuje skozi krvni obtok do obščitnice. Radioaktivna snov se bo zbrala v prekomerno aktivni žlezi in se svetlo prikazala na posebni kameri, ki zazna radioaktivnost.

• Vzorčenje vene za prekomerno obščitnično žlezo: postopek, pri katerem se vzame vzorec krvi iz ven v bližini obščitničnih žlez. Vzorec se preveri, da se izmeri količina obščitničnega hormona, ki ga vsaka žleza sprosti v kri. Vzorčenje ven se lahko opravi, če preiskave krvi pokažejo, da obstaja obilno obščitnična žleza, vendar slikovni testi ne pokažejo, za katero gre.

• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje tumorjev. Zelo majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se vbrizga v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in s posebno kamero, ki zazna radioaktivnost, pokaže, ali so v trebušni slinavki tumorji otočnih celic. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.

• Skeniranje MIBG: postopek, ki se uporablja za iskanje nevroendokrinih tumorjev, kot je feokromocitom. Zelo majhna količina snovi, imenovane radioaktivni MIBG, se vbrizga v veno in potuje skozi krvni obtok. Nevroendokrine tumorske celice prevzamejo radioaktivni MIBG in jih odkrije skener. Skeniranje lahko traja 1-3 dni. Pred ali med testom lahko damo jodno raztopino, da ščitnica ne absorbira preveč MIBG.

• Štiriindvajseturni urinski test: postopek za diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev, kot je feokromocitom. Urin se zbira 24 ur za merjenje količine kateholaminov v urinu. Izmerijo se tudi snovi, ki jih povzroči razgradnja teh kateholaminov. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, zaradi katerega nastane. Količine, ki so večje od običajnih, so lahko znak feokromocitoma.

• Test stimulacije s pentagastrinom: test, pri katerem se pregledajo vzorci krvi za merjenje količine kalcitonina v krvi. V kri vbrizgamo kalcijev glukonat in pentagastrin, nato pa v naslednjih 5 minutah odvzamemo več vzorcev krvi. Če se raven kalcitonina v krvi poveča, je to lahko znak medularnega raka ščitnice.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Obstaja več vrst sindroma MEN in vsaka vrsta bo morda potrebovala drugačno zdravljenje:

• Bolniki s sindromom MEN1 se zdravijo zaradi obščitničnih žlez, trebušne slinavke in hipofize.

• Bolniki s sindromom MEN1 in primarnim hiperparatiroidizmom lahko operirajo vsaj tri obščitnične žleze in timus.

• Bolniki s sindromom MEN2A običajno operirajo ščitnico do starosti 5 let ali prej, če genski testi pokažejo določene spremembe v genu RET. Operacija se izvaja za diagnosticiranje raka ali za zmanjšanje možnosti, da se rak oblikuje ali širi.

• Dojenčki s sindromom MEN2B lahko operirajo ščitnico, da zmanjšajo možnost nastanka ali širjenja raka.

• Otroke s sindromom MEN2B, ki imajo medularni rak ščitnice, lahko zdravimo s ciljno usmerjeno terapijo (zaviralec kinaze, imenovan vandetanib).

Zdravljenje bolnikov s Hirschsprungovo boleznijo in nekaterimi spremembami genov RET vključuje naslednje:

• Popolna tiroidektomija za zmanjšanje možnosti nastanka raka.

Zdravljenje ponavljajočega se sindroma MEN pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Feokromocitom in paragangliom

Feokromocitom in paragangliom sta redka tumorja, ki prihajata iz iste vrste živčnega tkiva. Večina teh tumorjev ni rak.

• Feokromocitom se tvori v nadledvičnih žlezah. Na zadnji strani zgornjega dela trebuha sta dve nadledvični žlezi, ena na vrhu vsake ledvice. Vsaka nadledvična žleza ima dva dela. Zunanja plast nadledvične žleze je skorja nadledvične žleze. Središče nadledvične žleze je medulla nadledvične žleze. Feokromocitom je tumor medule nadledvične žleze.

Nadledvične žleze tvorijo pomembne hormone, imenovane kateholamini. Adrenalin (epinefrin) in noradrenalin (noradrenalin) sta dve vrsti kateholaminov, ki pomagata nadzorovati srčni utrip, krvni tlak, krvni sladkor in način, kako se telo odziva na stres. Nekateri feokromocitomi sproščajo dodaten adrenalin in noradrenalin v kri in povzročajo simptome.

• Paragangliom se tvori zunaj nadledvične žleze v bližini karotidne arterije, vzdolž živčnih poti v glavi in ​​vratu ter v drugih delih telesa. Nekateri paragangliomi tvorijo dodatne kateholamine, imenovane adrenalin in noradrenalin. Sproščanje dodatnega adrenalina in noradrenalina v kri lahko povzroči simptome.

Dejavniki tveganja, znaki in simptomi ter diagnostični in etapni testi

Vse, kar poveča vašo možnost za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za rakom; če ne boste imeli dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli za rakom. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen.

Tveganje za feokromocitom ali paragangliom se poveča s katerim koli od naslednjih podedovanih sindromov ali sprememb genov:

• Sindrom večkratne endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Ta sindrom lahko vključuje tumorje v obščitnični žlezi, hipofizi ali otočnih celicah v trebušni slinavki in redko feokromocitom.

• Sindrom večkratne endokrine neoplazije tipa 2A. Ta sindrom lahko vključuje feokromocitom, medularni rak ščitnice in bolezen obščitnice.

• Sindrom več endokrine neoplazije tipa 2B. Ta sindrom lahko vključuje feokromocitom, medularni rak ščitnice, hiperplazijo obščitnice in druga stanja.

• von Hippel-Lindaujeva bolezen (VHL). Ta sindrom lahko vključuje feokromocitom, paragangliom, hemangioblastom, bistrocelični ledvični karcinom, nevroendokrine tumorje trebušne slinavke in druga stanja.

• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1). Ta sindrom lahko vključuje nevrofibrome, možganske tumorje, feokromocitom in druga stanja.

• Dijada Carney-Stratakis. Ta sindrom lahko vključuje paragangliom in gastrointestinalni stromalni tumor (GIST).

• Carneyjeva triada. Ta sindrom lahko vključuje paragangliom, GIST in pljučni hondrom.

• Družinski feokromocitom ali paragangliom.

Več kot polovica otrok in mladostnikov z diagnozo feokromocitoma ali paraganglioma ima dedni sindrom ali spremembo genov, kar je povečalo tveganje za raka. Genetsko svetovanje (pogovor z usposobljenim strokovnjakom o dednih boleznih) in testiranje sta pomemben del načrta zdravljenja.

Nekateri tumorji ne tvorijo dodatnega adrenalina ali noradrenalina in ne povzročajo simptomov. Te tumorje lahko najdemo, ko se na vratu oblikuje cmok ali kadar se iz drugega razloga opravi test ali postopek. Znaki in simptomi feokromocitoma in paraganglioma se pojavijo, ko se v kri sprosti preveč adrenalina ali noradrenalina. Te in druge simptome lahko povzročijo feokromocitom, paragangliom ali druga stanja. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Visok krvni pritisk.

• Glavobol.

• Močno potenje brez znanega razloga.

• Močan, hiter ali nepravilen srčni utrip.

• Občutek tresenja.

• Biti izredno bled.

• Omotica.

• Biti razdražljiv ali živčen.

Ti znaki in simptomi se lahko pojavijo in izginejo, vendar je verjetneje, da se bo visok krvni tlak dolgotrajno pojavil pri mladih bolnikih. Ti znaki in simptomi se lahko pojavijo tudi pri telesni aktivnosti, poškodbah, anesteziji, operacijah odstranjevanja tumorja, uživanju hrane, kot sta čokolada in sir, ali med odvajanjem urina (če je tumor v mehurju).

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje in določanje stadija feokromocitoma in paraganglioma, so odvisni od znakov in simptomov ter od bolnikove družinske anamneze. Vključujejo lahko:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• PET skeniranje.

• CT skeniranje (CAT skeniranje).

• MRI (slikanje z magnetno resonanco).

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje feokromocitoma in paraganglioma, vključujejo naslednje:

• Preskus metanefrinov brez plazme: krvni test, ki meri količino metanefrinov v krvi. Metanefrini so snovi, ki nastanejo, ko telo razgradi adrenalin ali noradrenalin. Feokromocitomi in paragangliomi lahko tvorijo velike količine adrenalina in noradrenalina ter povzročajo visoke ravni metanefrinov v krvi in ​​urinu.

• Študije kateholamina v krvi: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem izmeri količina določenih kateholaminov (adrenalina ali noradrenalina), ki se sprostijo v kri. Izmerijo se tudi snovi, ki jih povzroči razgradnja teh kateholaminov. Nenavadna (nenavadno večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, ki jo tvori. Količine, večje od običajnih, so lahko znak feokromocitoma ali paraganglioma.

• Štiriindvajseturni urinski test: test, pri katerem se urin zbira 24 ur za merjenje količin kateholaminov (adrenalina ali noradrenalina) ali metanefrinov v urinu. Izmerijo se tudi snovi, ki jih povzroči razgradnja teh kateholaminov. Nenavadna (večja od običajne) količina snovi je lahko znak bolezni v organu ali tkivu, ki jo tvori. Količine, večje od običajnih, so lahko znak feokromocitoma ali paraganglioma.

• Skeniranje MIBG: postopek, ki se uporablja za iskanje nevroendokrinih tumorjev, kot sta feokromocitom in paragangliom. Zelo majhna količina snovi, imenovane radioaktivni MIBG, se vbrizga v veno in potuje skozi krvni obtok. Nevroendokrine tumorske celice prevzamejo radioaktivni MIBG in jih odkrije skener. Skeniranje lahko traja 1-3 dni. Pred ali med testom lahko damo jodno raztopino, da ščitnica ne absorbira preveč MIBG.

• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje tumorjev. Zelo majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se vbrizga v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in s posebno kamero, ki zazna radioaktivnost, pokaže, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.

• Genetsko testiranje: laboratorijski test, v katerem se analizirajo celice ali tkiva, da se poiščejo spremembe v genih ali kromosomih. Te spremembe so lahko znak, da ima oseba ali je v nevarnosti, da ima določeno bolezen ali bolezen. Naslednji so geni, na katere bi lahko testirali otroke s feokromocitomom ali paragangliomom: geni VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX in TMEM127.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje feokromocitoma in paraganglioma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za popolno odstranitev tumorja.

• Kombinirana kemoterapija, zdravljenje z velikimi odmerki 131I-MIBG ali ciljna terapija za tumorje, ki so se razširili na druge dele telesa.

Pred operacijo je dana terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev alfa za nadzor krvnega tlaka in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta za nadzor srčnega utripa. Če odstranimo obe nadledvični žlezi, je po operaciji potrebna nadomestna hormonska nadomestna hormona.

Zdravljenje ponavljajočih se feokromocitomov in paragangliomov pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje terapije 131I-MIBG.

• Klinično preskušanje ciljne terapije z zaviralcem DNA metiltransferaze.

Rak kože (melanom, ploščatocelični rak, rak bazalnih celic)

Kožni rak je bolezen, pri kateri se v tkivih kože tvorijo maligne (rakave) celice. Koža je največji organ v telesu. Ščiti pred vročino, sončno svetlobo, poškodbami in okužbami. Koža pomaga tudi pri nadzoru telesne temperature in shranjuje vodo, maščobo in vitamin D. Koža ima več plasti, glavni plast pa sta povrhnjica (zgornja ali zunanja plast) in usnja (spodnja ali notranja plast). Kožni rak se začne v povrhnjici, ki jo sestavljajo tri vrste celic:

• Melanociti: Te celice v spodnjem delu povrhnjice tvorijo melanin, pigment, ki koži daje naravno barvo. Ko je koža izpostavljena soncu, melanociti naredijo več pigmenta in povzročijo, da koža potemni.

• Skvamozne celice: tanke, ravne celice, ki tvorijo zgornjo plast povrhnjice.

• Bazalne celice: okrogle celice pod ploščatoceličnimi celicami.

Anatomija kože, ki prikazuje povrhnjico, usnjico in podkožje. Melanociti so v plasti bazalnih celic na najglobljem delu povrhnjice.

Obstajajo tri vrste kožnega raka:

• Melanom.

• Skvamoznocelični kožni rak.

• Bazocelični kožni rak.

Melanom

Čeprav je melanom redek, je najpogostejši kožni rak pri otrocih. Pogosteje se pojavlja pri mladostnikih, starih od 15 do 19 let.

Tveganje za melanom se poveča zaradi naslednjih stanj:

• Ogromni melanocitni nevusi (velike črne lise, ki lahko pokrivajo trup in stegno).

• Nevrokutana melanoza (prirojeni melanocitni nevusi v koži in možganih).

• Xeroderma pigmentosum.

• Dedni retinoblastom.

• Oslabljen imunski sistem.

Drugi dejavniki tveganja za melanom v vseh starostnih skupinah vključujejo:

• Imeti lepo polt, ki vključuje naslednje:

• Svetla koža, ki se pege in zlahka peče, ne porjavi ali slabo porjavi.

• Modre ali zelene ali druge svetle oči.

• Rdeči ali svetli lasje.

• Biti dolgotrajno izpostavljeni naravni sončni svetlobi ali umetni sončni svetlobi (na primer iz solarij).

• Imeti več velikih ali veliko majhnih molov.

• Družinska ali osebna anamneza nenavadnih molov (sindrom atipičnega nevusa).

• Ob družinski anamnezi melanoma.

Znaki in simptomi melanoma vključujejo naslednje:

• Krt, ki:

• spremembe velikosti, oblike ali barve.

• ima nepravilne robove ali obrobe.

• je več kot ena barva.

• je asimetrična (če je mol razdeljen na polovico, sta dve polovici različni po velikosti ali obliki).

• srbi.

• izpušča, krvavi ali je ulceriran (stanje, ko se zgornja plast kože razgradi in spodnje tkivo pokaže skozi).

• Sprememba pigmentirane (obarvane) kože.

• Satelitski moli (novi moli, ki rastejo v bližini obstoječega mola).

Preskusi za diagnozo in stadij melanoma lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Rentgen prsnega koša.

• Pregled z računalniško tomografijo.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Ultrazvok.

Za opis teh testov in postopkov glejte poglavje Splošne informacije.

Drugi testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje melanoma, vključujejo naslednje:

• Preizkus kože: Zdravnik ali medicinska sestra na koži preveri, ali se na njej pojavijo neravnine ali pike, ki so videti nenormalno po barvi, velikosti, obliki ali teksturi.

• Biopsija: patolog popolnoma ali del nenormalnega videza odreže s kože in ga pod mikroskopom pregleda patolog, da preveri, ali obstajajo rakave celice. Obstajajo štiri glavne vrste biopsije kože:

• Biopsija britja: sterilno rezilo se uporablja za "britje" nenormalne rasti.

• Punch biopsija: s posebnim instrumentom, imenovanim punch ali trephine, odstranimo krog tkiva iz nenormalne rasti.

• Rezalna biopsija: S skalpelom odstranimo del nenormalne rasti.

• Ekscizijska biopsija: S skalpelom odstranimo celotno rast.

• Biopsija bezgavke Sentinel: Odstranjevanje sentinel bezgavke med operacijo. Stražarska bezgavka je prva bezgavka v skupini bezgavk, ki prejme limfno drenažo iz primarnega tumorja. To je prva bezgavka, na katero se rak verjetno širi iz primarnega tumorja. V bližini tumorja se vbrizga radioaktivna snov in / ali modro barvilo. Snov ali barvilo teče skozi bezgavke do bezgavk. Odstrani se prva bezgavka, ki prejme snov ali barvilo. Patolog pod mikroskopom ogleduje tkivo in išče rakave celice. Če rakavih celic ne najdemo, morda ne bo treba odstraniti več bezgavk. Včasih je stražarsko bezgavko mogoče najti v več kot eni skupini vozlov.

• Seciranje bezgavk: kirurški postopek, pri katerem se odstranijo bezgavke in pod mikroskopom preveri vzorec tkiva za znake raka. Za regionalno bezgavko se odstranijo nekatere bezgavke na območju tumorja. Za radikalno disekcijo bezgavk se odstrani večina ali vse bezgavke na območju tumorja. Ta postopek se imenuje tudi limfadenektomija.

Zdravljenje melanoma

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje melanoma, ki se ni razširil na bezgavke ali druge dele telesa, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja in nekaj zdravega tkiva okoli njega.

Zdravljenje melanoma, ki se je razširil na bližnje bezgavke, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja in bezgavk z rakom.

• Imunoterapija z zaviralci imunske kontrolne točke (pembrolizumab, ipilimumab in nivolumab).

• Ciljno zdravljenje z zaviralci BRAF (vemurafenib, dabrafenib, enkorafenib) samostojno ali z zaviralci MEK (trametinib, binimetinib).

Zdravljenje melanoma, ki se je razširil izven bezgavk, lahko vključuje naslednje:

• Imunoterapija (ipilimumab).

• Klinično preskušanje zdravila za oralno ciljno zdravljenje (dabrafenib) pri otrocih in mladostnikih.

Zdravljenje ponavljajočega se melanoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Klinično preskušanje imunoterapije z zaviralci imunske kontrolne točke (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) pri otrocih in mladostnikih.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju melanoma pri odraslih.

Rak kože skvamoznih celic in bazalnih celic

Nemelanomski kožni raki (ploščatocelični in bazalnocelični rak) so pri otrocih in mladostnikih zelo redki. Tveganje za ploščatoceličnega ali bazalnega raka se poveča za naslednje:

• Biti dolgotrajno izpostavljeni naravni sončni svetlobi ali umetni sončni svetlobi (na primer iz solarij).
• Imeti lepo polt, ki vključuje naslednje:

• Svetla koža, ki se pege in zlahka peče, ne porjavi ali slabo porjavi.

• Modre ali zelene ali druge svetle oči.

• Rdeči ali svetli lasje.

• Ob aktinični keratozi.

• Ob Gorlinovem sindromu.

• Preteklo zdravljenje z obsevanjem.

• Ob oslabljenem imunskem sistemu.

Znaki ploščatoceličnega in bazalnega kožnega raka vključujejo naslednje:

• Ranica, ki se ne zaceli.

• Območja kože, ki so:

• Majhna, dvignjena, gladka, sijoča ​​in voščena.

• Majhna, dvignjena in rdeča ali rdeče-rjava.

• Ploski, hrapavi, rdeči ali rjavi in ​​luskasti.

• Luskast, krvavljiv ali skorjast.

• Podobno kot brazgotina in trdna.

Preskusi za diagnosticiranje ploščatoceličnega in bazalnega kožnega raka vključujejo naslednje:

• Preizkus kože: Zdravnik ali medicinska sestra na koži preveri, ali se na njej pojavijo neravnine ali pike, ki so videti nenormalno po barvi, velikosti, obliki ali teksturi.

• Biopsija: patolog v celoti ali delno rast, ki ni videti normalno, odreže s kože in jo pod mikroskopom pregleda patolog, da preveri znake raka. Obstajajo tri glavne vrste biopsije kože:

• Biopsija britja: sterilno britvico uporabimo za "britje" narastka, ki ni videti normalno.

• Punch biopsija: s posebnim instrumentom, imenovanim punch ali trephine, odstranimo krog tkiva iz izrastka, ki ni videti normalno.

• Rezalna biopsija: S skalpelom odstranimo del nenormalne rasti.

• Ekscizijska biopsija: S skalpelom odstranimo celotno rast.

Zdravljenje skvamoznega in bazalnega raka kože

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje ploščatoceličnega in bazalnega raka pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja. To lahko vključuje Mohsovo mikrografsko operacijo.

Mohsova mikrografska kirurgija je vrsta kirurgije, ki se uporablja za kožni rak. Tumor je iz kože odrezan v tankih plasteh. Med operacijo se robovi tumorja in vsaka odstranjena plast tumorja pregledajo skozi mikroskop, da se preveri, ali obstajajo rakave celice. Plasti se odstranjujejo še naprej, dokler ni videti več rakavih celic. Ta vrsta kirurgije odstrani čim manj običajnega tkiva in se pogosto uporablja za odstranjevanje kožnega raka na obrazu.

Zdravljenje ponavljajočega se skvamoznoceličnega in bazalnega raka pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju raka kože pri odraslih.

Intraokularni (Uveal) melanom

Intraokularni melanom se začne sredi treh plasti očesne stene. Zunanja plast vključuje belo beločnico ("belo oko") in prozorno roženico na sprednjem delu očesa. Notranja plast ima oblogo živčnega tkiva, imenovano mrežnica, ki zazna svetlobo in pošlje slike vzdolž optičnega živca v možgane. Srednja plast, kjer nastane očesni melanom, se imenuje uvea ali uvealni trakt in ima tri glavne dele: šarenico, ciliarno telo in žilnico.

Anatomija očesa, ki prikazuje zunanjo in notranjost očesa, vključno z beločnicami, roženico, šarenico, ciliarnim telesom, žilnico, mrežnico, steklovino in vidnim živcem Steklasti humor je tekočina, ki napolni središče očesa.

Dejavniki tveganja

Tveganje za očesni melanom se poveča za kar koli od naslednjega:

• Lahka barva oči.

• Svetle barve kože.

• Ne morem porjaveti.

• Okulodermalna melanocitoza.

• Kožni nevusi.

Preskusi za diagnosticiranje in postavitev očesnega melanoma lahko vključujejo naslednje:

• Fizični pregled in zdravstvena zgodovina.

• Ultrazvok.

Drugi testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje očesnega melanoma, vključujejo naslednje:

• Fluoresceinska angiografija: test za slikanje mrežnice v očesu. Rumeno barvilo se vbrizga v veno in potuje po telesu, vključno s krvnimi žilami v očesu. Rumena barva povzroči, da žile v očesu med fotografiranjem fluorescirajo.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje očesnega melanoma pri otrocih je podobno zdravljenju odraslih in lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja.

• Radioterapija.

• Laserska operacija

. Zdravljenje ponavljajočega se očesnega melanoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju intraokularnega (Uveal) melanoma pri odraslih.

Chordoma

Chordoma je zelo redka vrsta počasi rastočega kostnega tumorja, ki nastane kjer koli vzdolž hrbtenice od dna lobanje (kosti, imenovane clivus) do repne kosti. Pri otrocih in mladostnikih se kordomi najpogosteje tvorijo v kosteh na dnu lobanje ali v bližini repne kosti, zaradi česar jih je težko popolnoma odstraniti s kirurškim posegom.

Otroški kordom je povezan s stanjem tuberkulozne skleroze, genetske motnje, pri kateri benigni tumorji (ne rak) nastajajo v ledvicah, možganih, očeh, srcu, pljučih in koži.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi kordoma so odvisni od tega, kje nastane tumor. Chordoma lahko povzroči katerega koli od naslednjih znakov in simptomov. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Glavobol.

• Dvojni vid.

• Zamašen ali zamašen nos.

• Težave z govorom.

• Težave pri požiranju.

• Bolečine v vratu ali hrbtu.

• Bolečina po hrbtu nog.

• Otrplost, mravljinčenje ali šibkost rok in nog.

• Sprememba navad črevesja ali mehurja.

Drugi pogoji, ki niso kordomi, lahko povzročijo iste znake in simptome.

Preskusi za diagnosticiranje kordoma ali za ugotavljanje, ali se je razširil, vključujejo naslednje:

• MRI celotne hrbtenice.
• CT skeniranje prsnega koša, trebuha in medenice.
• Biopsija. Vzorec tkiva se odstrani in preveri, ali vsebuje visoko vsebnost beljakovin, imenovanih brachyury.

Hordomi se lahko ponovijo (vrnejo se), običajno na istem mestu, včasih pa se ponovijo tudi na drugih predelih kosti ali v pljučih.

Napoved

Napoved (možnost okrevanja) je odvisna od naslednjega:

• Otrokova starost.

• Kjer se tumor tvori vzdolž hrbtenice.

• Kako se tumor odziva na zdravljenje.

• Ali je pri diagnozi prišlo do sprememb navad črevesja ali mehurja.

• Ali je bil tumor pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (vrnite se).

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje kordoma pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja, čemur sledi radioterapija. Z radioterapijo s protonskim žarkom se lahko uporablja tumorje blizu dna lobanje.

Zdravljenje ponavljajočih se kordomov pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena. Bolnike s spremembami gena SMARCB1 se lahko v tem kliničnem preskušanju zdravi s tazemetostatom.

Rak neznanega primarnega mesta

Rak neznane primarne bolezni je bolezen, pri kateri v telesu najdemo maligne (rakave) celice, vendar kraj, kjer se je rak začel, ni znan. Rak se lahko oblikuje v katerem koli telesnem telesu. Primarni rak (rak, ki je najprej nastal) se lahko razširi na druge dele telesa. Ta proces se imenuje metastaza. Celice raka so običajno videti kot celice v vrsti tkiva, v katerem se je rak začel. Na primer, celice raka dojke se lahko razširijo na pljuča. Ker se je rak začel v dojkah, so rakave celice v pljučih videti kot celice raka dojke.

Včasih zdravniki ugotovijo, kje se je rak razširil, vendar ne morejo najti, kje v telesu je rak prvič začel rasti. Ta vrsta raka se imenuje rak neznanega primarnega ali okultnega primarnega tumorja.

Pri karcinomu neznane primarne celice so se rakave celice razširile po telesu, vendar kraj, kjer se je primarni rak začel, ni znan.

Naredijo se testi, da bi ugotovili, kje se je začel primarni rak, in informacije o tem, kje se je rak razširil. Ko lahko testi odkrijejo primarnega raka, rak ni več rak neznanega primarnega raka in zdravljenje temelji na vrsti primarnega raka.

Ker kraj, kjer se je rak začel, ni znan, bodo morda potrebni številni različni testi in postopki, vključno s profiliranjem izražanja genov in testiranjem genov, da bi ugotovili, za katero vrsto raka gre. Če testi pokažejo, da obstaja rak, se opravi biopsija. Biopsija je odstranjevanje celic ali tkiv, da jih patolog lahko pregleda pod mikroskopom. Patolog pregleda tkivo, da bi poiskal rakave celice in ugotovil vrsto raka. Vrsta biopsije je odvisna od dela telesa, ki se testira na raka. Uporabi se lahko ena od naslednjih vrst biopsije:

• Biopsija z aspiracijo z majhno iglo (FNA): Odstranjevanje tkiva ali tekočine s tanko iglo.

• Jedro biopsije: odstranjevanje tkiva s široko iglo.

• Incizijska biopsija: Odstranitev dela kepe ali vzorca tkiva.

• Ekscizijska biopsija: Odstranjevanje celotne kepe tkiva.

Kadar se vrsta odstranjenih rakavih celic ali tkiva razlikuje od vrste rakavih celic, za katero se pričakuje, da bo odkrita, se lahko postavi diagnoza raka neznanega primarnega izvora. Celice v telesu imajo določen videz, ki je odvisen od vrste tkiva, iz katerega prihajajo. Na primer, vzorec rakavega tkiva, odvzetega iz dojk, naj bi bil sestavljen iz dojk Če pa je vzorec tkiva drugačne vrste celice (ki ni sestavljena iz dojk), je verjetno, da so se celice na dojke razširile z drugega dela telesa.

Kadar ni znano, kje je rak prvič nastal ob diagnozi, so adenokarcinomi, melanomi in embrionalni tumorji (na primer rabdomiosarkom ali nevroblastom) tipi tumorjev, ki jih pogosto pozneje diagnosticirajo pri otrocih in mladostnikih.

Zdravljenje

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje je odvisno od tega, kako izgledajo rakave celice pod mikroskopom, bolnikove starosti, znakov in simptomov ter kje se je rak razširil v telesu. Zdravljenje je običajno naslednje:

• Kemoterapija.

• Ciljna terapija.

• Radioterapija.

Zdravljenje ponavljajočega se raka neznanega primarnega pri otrocih lahko vključuje naslednje:

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Za več informacij glejte povzetek o odraslem karcinomu neznanega primarnega virusa.

Če želite izvedeti več o otroškem raku

Za več informacij Nacionalnega inštituta za raka o nenavadnih rakih v otroštvu glejte naslednje:

• Genetsko testiranje za sindrome podedovane raka

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• MyPART - Moja mreža pediatričnih in odraslih redkih tumorjev

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce

<komentarji />