Vrste / raki v otroštvu / hp / nenavadni raki-otroštvo-pdq
Redki raki v otroštvu
Splošne informacije o redkih otroških rakih
V tem oddelku
- Uvod
Uvod
Rak pri otrocih in mladostnikih je redek, čeprav se splošna incidenca otroškega raka od leta 1975 počasi povečuje. [1] Pri otrocih in mladostnikih z rakom je treba razmisliti o napotitvi v zdravstvene centre z multidisciplinarnimi skupinami strokovnjakov za raka, ki imajo izkušnje z zdravljenjem raka, ki se pojavi v otroštvu in mladosti. Ta multidisciplinarni timski pristop vključuje spretnosti zdravnika primarne zdravstvene oskrbe, otroških kirurgov, radioloških onkologov, otroških medicinskih onkologov / hematologov, rehabilitacijskih specialistov, specialistov pediatrične medicinske sestre, socialnih delavcev in drugih, da se otrokom zagotovi zdravljenje, podporna oskrba in rehabilitacija, ki dosegli optimalno preživetje in kakovost življenja.
Smernice za centre za pediatrični rak in njihovo vlogo pri zdravljenju pediatričnih bolnikov z rakom je začrtala Ameriška pediatrična akademija. [2] V teh pediatričnih centrih za raka so na voljo klinična preskušanja za večino vrst raka, ki se pojavijo pri otrocih in mladostnikih, priložnost za sodelovanje v teh preskušanjih pa je na voljo večini bolnikov in njihovim družinam. Klinična preskušanja za otroke in mladostnike z diagnozo raka so na splošno namenjena primerjanju potencialno boljše terapije s terapijo, ki je trenutno sprejeta kot standard. Večina napredka pri določanju kurativne terapije za rak pri otrocih je bila dosežena s kliničnimi preskušanji. Informacije o tekočih kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.
Pri otrocih in mladostnikih z rakom so bile dosežene dramatične izboljšave preživetja. Med letoma 1975 in 2010 se je umrljivost zaradi otroškega raka zmanjšala za več kot 50%. [3] Otroci in mladostniki, ki so preživeli rak, potrebujejo natančno spremljanje, ker lahko neželeni učinki zdravljenja raka trajajo ali se razvijejo mesece ali leta po zdravljenju. (Glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka za podrobne informacije o incidenci, vrsti in spremljanju poznih učinkov pri otrocih in mladostnikih, ki so preživeli rak.)
Otroški rak je redka bolezen, v ZDA letno diagnosticirajo približno 15.000 primerov pri osebah, mlajših od 20 let. [4] Ameriški zakon o redkih boleznih iz leta 2002 redko bolezen opredeljuje kot bolezen, ki prizadene populacije, manjše od 200.000 oseb. Zato se vsi pediatrični raki štejejo za redke.
Oznaka redkega tumorja ni enaka med otroškimi in odraslimi skupinami. Odrasli redki raki so opredeljeni kot tisti z letno incidenco manj kot šest primerov na 100.000 ljudi, po ocenah pa predstavljajo do 24% vseh rakov, diagnosticiranih v Evropski uniji, in približno 20% vseh rakov, diagnosticiranih v ZDA [5,6] Tudi oznaka otroškega redkega tumorja med mednarodnimi skupinami ni enotna, kot sledi:
- Italijanski projekt sodelovanja za redke otroške tumorje (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) opredeljuje otroški redki tumor kot enega z incidenco manj kot dva primera na 1 milijon prebivalcev na leto in ni vključen v druga klinična preskušanja. [7 ]
- Otroška onkološka skupina (COG) se je odločila za opredelitev redkih pediatričnih rakov kot tistih, ki so našteti v Mednarodni klasifikaciji otroškega raka podskupine XI, ki vključuje raka ščitnice, melanoma in nemelanomske kožne rake ter več vrst karcinomov (npr. Adrenokortikalni karcinom, nazofaringealni karcinom in večina karcinomov odraslega tipa, kot so rak dojke, kolorektalni rak itd.). [8] Te diagnoze predstavljajo približno 4% raka, diagnosticiranega pri otrocih, starih od 0 do 14 let, v primerjavi s približno 20% raka, diagnosticiranega pri mladostnikih, starih od 15 do 19 let (glej sliki 1 in 2). [9]
Večina rakov v podskupini XI so bodisi melanomi bodisi rak ščitnice, pri preostalih vrstah podskupine XI pa je pri otrocih, starih od 0 do 14 let, le 1,3% rakov, pri mladostnikih, starih od 15 do 19 let, pa 5,3%.
Te redke vrste raka je izjemno zahtevno preučevati zaradi majhne incidence bolnikov s katero koli individualno diagnozo, prevlade redkih vrst raka med mladostniško populacijo in pomanjkanja kliničnih preskušanj za mladostnike z redkimi vrstami raka, kot je melanom.
Nekateri preiskovalci so uporabili velike zbirke podatkov, kot so Nadzor, epidemiologija in končni rezultati (SEER) in Nacionalna baza podatkov o raku, da bi dobili večji vpogled v te redke otroške vrste raka. Vendar so te študije zbirk podatkov omejene. COG in druge mednarodne skupine so razvile več pobud za preučevanje redkih pediatričnih rakov, vključno z Mednarodnim društvom za otroško onkologijo (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Projekt Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) je bil v Nemčiji ustanovljen leta 2006. [10] TREP je bil uveden leta 2000 [7], poljska študijska skupina za pediatrični redki tumor pa leta 2002 [11]. V Evropi redke skupine za raziskave tumorjev iz Francije, Nemčije, Italije, Poljske, in Združeno kraljestvo sta se pridružili Evropski kooperativni študijski skupini za pediatrične redke tumorje (EXPeRT), ki se osredotoča na mednarodno sodelovanje in analize določenih redkih tumorskih entitet. [12] Znotraj COG so se prizadevanja osredotočila na večje pripisovanje evidenc COG (Project Every Child) in protokolom za bančništvo tumorjev, razvoj kliničnih preskušanj z eno roko in povečanje sodelovanja s preskušanji zadružnih skupin za odrasle. [13] Dosežki in izzivi te pobude so bili podrobno opisani. [8,14] in povečanje sodelovanja s skupinskimi poskusi za odrasle. [13] Dosežki in izzivi te pobude so bili podrobno opisani. [8,14] in povečanje sodelovanja s skupinskimi poskusi za odrasle. [13] Dosežki in izzivi te pobude so bili podrobno opisani. [8,14]
V tem povzetku našteti tumorji so zelo raznoliki; razporejeni so po padajočem anatomskem vrstnem redu, od redkih tumorjev glave in vratu do redkih tumorjev urogenitalnega trakta in kože. Vsi ti raki so dovolj redki, da lahko večina pediatričnih bolnišnic v nekaj letih vidi manj kot peščico histologij. Večina tukaj naštetih histologij se pogosteje pojavlja pri odraslih. Informacije o teh tumorjih lahko najdemo tudi v virih, pomembnih za odrasle z rakom.
Omogoči samodejno osveževanje komentarjev