Vrste / možgani / bolnik / otrok-ependimom-zdravljenje-pdq

Otroško zdravljenje ependimoma (®) - različica za bolnike

Splošne informacije o otroškem ependimomu

KLJUČNE TOČKE

• Otroški ependimom je bolezen, pri kateri se v tkivih možganov in hrbtenjače tvorijo maligne (rakave) celice.

• Obstajajo različne vrste ependimomov.

• Prizadeti del možganov je odvisen od tega, kje se oblikuje ependimom.

• Vzrok večine možganskih tumorjev v otroštvu ni znan.

• Znaki in simptomi otroškega ependimoma niso enaki pri vsakem otroku.

• Za odkrivanje (iskanje) otroškega ependimoma se uporabljajo testi, ki preiskujejo možgane in hrbtenjačo.

• Otroški ependimom se diagnosticira in odstrani v operaciji.

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Otroški ependimom je bolezen, pri kateri se v tkivih možganov in hrbtenjače tvorijo maligne (rakave) celice.

Možgani nadzorujejo vitalne funkcije, kot so spomin in učenje, čustva in čutila (sluh, vid, vonj, okus in dotik). Hrbtenjača je sestavljena iz snopov živčnih vlaken, ki povezujejo možgane z živci v večini delov telesa.

Ependimomi se tvorijo iz ependimskih celic, ki prekrivajo prekate in prehode v možganih in hrbtenjači. Ependimske celice tvorijo cerebrospinalno tekočino.

Ta povzetek govori o zdravljenju primarnih možganskih tumorjev (tumorjev, ki se začnejo v možganih). Ta povzetek ne obravnava metastatskih možganskih tumorjev, ki so tumorji, ki se začnejo v drugih delih telesa in se razširijo v možgane.

Obstaja veliko različnih vrst možganskih tumorjev. Možganski tumorji se lahko pojavijo tako pri otrocih kot pri odraslih. Vendar se zdravljenje otrok razlikuje od zdravljenja odraslih. Za več informacij glejte naslednje povzetke :

• Pregled zdravljenja tumorjev možganov in hrbtenjače v otroštvu

• Zdravljenje tumorjev osrednjega živčnega sistema odraslih

Obstajajo različne vrste ependimomov.

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) ependimske tumorje združuje v pet glavnih podtipov:

• Subependimom (stopnja SZO I; redko pri otrocih).

• Miksopapilarni ependimom (I. stopnja SZO).

• Ependimom (stopnja WHO II).

• Fuzijsko pozitiven ependimom RELA (stopnja WHO II ali III s spremembo gena RELA).

• Anaplastični ependimom (stopnja III SZO).

Stopnja tumorja opisuje, kako nenormalno izgledajo rakave celice pod mikroskopom in kako hitro tumor verjetno raste in se širi. Nizkorazredne (stopnje I) rakave celice so bolj podobne običajnim celicam kot visokokakovostnim rakavim celicam (stopnje II in III). Rakaste celice I. stopnje prav tako rastejo in se širijo počasneje kot rakave celice II. In III. Stopnje.

Prizadeti del možganov je odvisen od tega, kje se oblikuje ependimom.

Ependimomi se lahko tvorijo kjer koli v komorah in kanalih, napolnjenih s tekočino, v možganih in hrbtenjači. Večina ependimomov nastane v četrtem prekatu in prizadene mali možgani in možgansko deblo. Ependimomi se manj pogosto tvorijo v cerebrumu in redko v hrbtenjači.

Anatomija notranjosti možganov, ki prikazuje stranski prekat, tretji prekat, četrti prekat in prehode med prekati (s cerebrospinalno tekočino, prikazano modro). Drugi prikazani deli možganov vključujejo veliki možgani, mali možgani, hrbtenjača in možgansko deblo (pons in medula).

Kjer tvori ependimom vpliva na delovanje možganov in hrbtenjače:

• Mali možgani: spodnji, zadnji del možganov (blizu sredine zatilja). Mali možgani nadzorujejo gibanje, ravnotežje in držo.

• Možgansko steblo: del, ki povezuje možgane z hrbtenjačo, v najnižjem delu možganov (tik nad zadnjim delom vratu). Možgansko deblo nadzoruje dihanje, srčni utrip ter živce in mišice, ki se uporabljajo pri videnju, sluhu, hoji, pogovoru in prehranjevanju.

• Cerebrum: največji del možganov, na vrhu glave. Veliki možgani nadzorujejo razmišljanje, učenje, reševanje problemov, govor, čustva, branje, pisanje in prostovoljno gibanje.

• Hrbtenjača: steber živčnega tkiva, ki poteka od možganskega stebla navzdol po sredini hrbta. Pokrivajo ga tri tanke plasti tkiva, imenovane membrane. Hrbtenjača in membrane so obdane z vretenci (hrbtnimi kostmi). Živci hrbtenjače prenašajo sporočila med možgani in ostalim delom telesa, na primer sporočilo iz možganov, zaradi katerega se mišice premikajo, ali sporočilo iz kože v možgane, da čutijo dotik.

Vzrok večine možganskih tumorjev v otroštvu ni znan.

Znaki in simptomi otroškega ependimoma niso enaki pri vsakem otroku.

Znaki in simptomi so odvisni od naslednjega:

• Otrokova starost.

• Kjer je tumor nastal.

Znake in simptome lahko povzroča otroški ependimom ali drugi pogoji. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Pogosti glavoboli.

• Napadi.

• Slabost in bruhanje.

• Bolečine v vratu ali hrbtu.

• Izguba ravnotežja ali težave s hojo.

• Slabost v nogah.

• Zamegljen vid.

• Sprememba funkcije črevesja.

• Težave z uriniranjem.

• Zmedenost ali razdražljivost.

Za odkrivanje (iskanje) otroškega ependimoma se uporabljajo testi, ki preiskujejo možgane in hrbtenjačo.

Uporabijo se lahko naslednji preskusi in postopki:

• Telesni pregled in zdravstvena anamneza: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Nevrološki pregled: vrsta vprašanj in testov za preverjanje delovanja možganov, hrbtenjače in živcev. Izpit preveri duševno stanje, koordinacijo in sposobnost normalne hoje ter kako dobro delujejo mišice, čutila in refleksi. Temu lahko rečemo tudi nevrološki izpit ali nevrološki izpit.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco) z gadolinijem: postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v možganih in hrbtenjači. Snov, imenovana gadolinij, se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Gadolinij se zbira okoli rakavih celic, tako da so na sliki svetlejše. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

• Ledvena punkcija: Postopek, ki se uporablja za odvzem likvora iz hrbtenice. To naredimo tako, da iglo postavimo med dve kosti v hrbtenici in v likvor okoli hrbtenjače in odstranimo vzorec tekočine. Vzorec CSF se pod mikroskopom preveri, ali obstajajo znaki tumorskih celic. V vzorcu se lahko preveri tudi količina beljakovin in glukoze. Večja od normalne količine beljakovin ali manjša od normalne količine glukoze je lahko znak tumorja. Ta postopek se imenuje tudi LP ali hrbtenica.

Ledvena punkcija. Pacient leži v zvitem položaju na mizi. Po omrtvičenju majhnega območja na spodnjem delu hrbta se v spodnji del hrbtenice vstavi hrbtenična igla (dolga, tanka igla), da se odstrani cerebrospinalna tekočina (CSF, modro prikazana). Tekočina se lahko pošlje v laboratorij na testiranje.

Otroški ependimom se diagnosticira in odstrani v operaciji.

Če diagnostični testi pokažejo, da lahko obstaja možganski tumor, se z biopsijo odstrani del lobanje in z iglo odvzame vzorec možganskega tkiva. Patolog pod mikroskopom pregleda tkivo, da bi poiskal rakave celice in določil stopnjo tumorja. Če odkrijejo rakave celice, bo zdravnik med isto operacijo odstranil čim več tumorja.

Kraniotomija: V lobanji se naredi odprtina in odstrani del lobanje, da se pokaže del možganov.

Na odstranjenem tkivu se lahko opravi naslednji test:

• Imunohistokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu bolnikovega tkiva. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Ko se protitelesa v vzorcu tkiva vežejo na določen antigen, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. Ta vrsta testa se uporablja za diagnosticiranje raka in za razlikovanje ene vrste raka od druge vrste raka.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Napovedi in možnosti zdravljenja so odvisne od:

• Kjer je tumor nastal v centralnem živčnem sistemu (CNS).

• Ali obstajajo določene spremembe v genih ali kromosomih.

• Ali po operaciji odstranitve tumorja ostanejo rakave celice.

• Vrsta in stopnja ependimoma.

• Starost otroka, ko je diagnosticiran tumor.

• Ali se je rak razširil na druge dele možganov ali hrbtenjače.

• Ali je bil tumor pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (vrnite se).

Napoved je odvisna tudi od tega, ali je bila dana radioterapija, vrsta in odmerek zdravljenja ter ali je bila dana samo kemoterapija.

Faze otroškega ependimoma

KLJUČNE TOČKE

• Za otroški ependimom ni standardnega sistema uprizarjanja.

• Ponavljajoči se otroški ependimom je tumor, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil).

Za otroški ependimom ni standardnega sistema uprizarjanja.

Uprizoritev je postopek, s katerim se ugotovi, ali rak ostane po operaciji in ali se je rak razširil.

Zdravljenje ependimoma je odvisno od naslednjega:

• Kjer je rak v možganih ali hrbtenjači.

• Starost otroka.

• Vrsta in stopnja ependimoma.

Ponavljajoči se otroški ependimom je tumor, ki se je po zdravljenju ponovil (vrnil).

Otroški ependimom se pogosto ponovi, običajno na prvotnem mestu raka. Po začetnem zdravljenju se tumor lahko vrne 15 let ali več.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja otrok z ependimomom.

• Otroke z ependimomom mora zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje možganskih tumorjev v otroštvu.
• Uporabljajo se tri vrste zdravljenja:

• Operacija

• Radioterapija

• Kemoterapija

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Ciljna terapija

• Zdravljenje otroškega ependimoma lahko povzroči neželene učinke.

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja otrok z ependimomom.

Otrokom z ependimomom so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke z ependimomom mora zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje možganskih tumorjev v otroštvu. Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi otroškimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok z možganskimi tumorji in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Otroški nevrokirurg.

• Nevrolog.

• Pediater.

• Onkolog za sevanje.

• Medicinski onkolog.

• Endokrinolog.

• Rehabilitacijski specialist.

• Psiholog.

• Specialist za otroško življenje.

Uporabljajo se tri vrste zdravljenja:

Operacija

Če rezultati diagnostičnih testov pokažejo, da lahko obstaja možganski tumor, se z biopsijo odstrani del lobanje in z iglo odvzame vzorec možganskega tkiva. Patolog pregleda tkivo pod mikroskopom, da preveri, ali obstajajo rakave celice. Če odkrijejo rakave celice, bo zdravnik med isto operacijo odstranil čim več tumorja.

Kraniotomija: V lobanji se naredi odprtina in odstrani del lobanje, da se pokaže del možganov.

Po odstranitvi tumorja se pogosto opravi MRI, da se ugotovi, ali ostane kakšen tumor. Če ostane tumor, se lahko opravi druga operacija, s katero se odstrani čim več preostalega tumorja.

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo med operacijo, lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo ali radioterapijo, da ubijejo vse preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja na območje telesa z rakom.

Nekateri načini radioterapije lahko pomagajo preprečiti, da bi sevanje poškodovalo bližnje zdravo tkivo. Te vrste radioterapije vključujejo naslednje:

• Konformna radioterapija: Konformna radioterapija je vrsta zunanje radioterapije, ki uporablja računalnik za izdelavo tridimenzionalne (3-D) slike tumorja in oblikuje žarke sevanja, ki ustrezajo tumorju.

• Interakcijsko modulirana radioterapija (IMRT): IMRT je vrsta tridimenzionalne (3-D) radioterapije, ki z računalnikom ustvarja slike velikosti in oblike tumorja. Tanki žarki sevanja različnih jakosti (jakosti) so usmerjeni na tumor z različnih zornih kotov.

• Terapija s protonskim žarkom: terapija s protonskim žarkom je vrsta visokoenergijske zunanje radioterapije. Aparat za radioterapijo usmerja tokove protonov (drobne, nevidne, pozitivno nabite delce) na rakave celice, da jih ubijejo.

• Stereotaktična radiokirurgija: Stereotaktična radiokirurgija je vrsta zunanje radioterapije. Tog okvir glave je pritrjen na lobanjo, da glava ostane med mirovanjem. Stroj usmerja en sam velik odmerek sevanja neposredno na tumor. Ta postopek ne vključuje kirurgije. Imenuje se tudi stereotaksična radiokirurgija, radiokirurgija in sevalna kirurgija.

Mlajši otroci, ki prejemajo radioterapijo možganov, imajo večje tveganje za težave z rastjo in razvojem kot starejši otroci. Pri majhnih otrocih preučujejo 3-D konformno radioterapijo in terapijo s protonskimi žarki, da bi ugotovili, ali se učinki sevanja na rast in razvoj zmanjšajo.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija).

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na rakave celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali radioterapija.

Ciljna terapija se preučuje za zdravljenje otroškega ependimoma, ki se je ponovil (vrnil se).

Zdravljenje otroškega ependimoma lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave, vključno s težavami z:

• Razvoj zob.

• Slušna funkcija.

• Rast in razvoj kosti in mišic.

• Funkcija ščitnice.

• Kap.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi rak (nove vrste raka), kot sta rak ščitnice ali možganski rak.

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.)

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Nadaljnji testi za otroški ependimom vključujejo MRI (slikanje z magnetno resonanco) možganov in hrbtenjače v naslednjih intervalih:

• Prva 2 do 3 leta po zdravljenju: Vsake 3 do 4 mesece.

• Štiri do pet let po zdravljenju: Vsakih 6 mesecev.

• Več kot 5 let po zdravljenju: Enkrat na leto.

Zdravljenje miksopapilarnega ependimoma v otroštvu

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega otroškega miksopapilarnega ependimoma (stopnja I) je:

• Operacija. Včasih se radioterapija daje po operaciji.

Zdravljenje otroškega ependimoma, anaplastičnega ependimoma in fuzijsko pozitivnega ependimoma RELA

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega otroškega ependimoma (II. Stopnja), anaplastičnega ependimoma (III. Stopnja) in fuzijsko pozitivnega ependimoma RELA (II. Ali III. Stopnja) je:

• Operacija.

Po operaciji je načrt nadaljnjega zdravljenja odvisen od naslednjega:

• Ali po operaciji ostanejo rakave celice.

• Ali se je rak razširil na druge dele možganov ali hrbtenjače.

• Starost otroka.

Ko je tumor popolnoma odstranjen in se rakave celice ne širijo, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Radioterapija.

Če del tumorja ostane po operaciji, vendar se rakave celice niso razširile, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Druga operacija, s katero odstranimo čim več preostalega tumorja.

• Radioterapija.

• Kemoterapija.

Ko se rakave celice razširijo v možganih in hrbtenjači, lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Radioterapija na možgane in hrbtenjačo.

• Kemoterapija.

Zdravljenje otrok, mlajših od 1 leta, lahko vključuje naslednje:

• Kemoterapija.

• Radioterapija. Otroci ne uporabljajo radioterapije, dokler niso starejši od 1 leta.

• Klinično preskušanje 3-dimenzionalne (3-D) konformne radioterapije ali terapije s protonskim žarkom.

Zdravljenje ponavljajočega se otroškega ependimoma

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Zdravljenje ponavljajočega se otroškega ependimoma lahko vključuje naslednje:

• Operacija.

• Radioterapija, ki lahko vključuje stereotaktično radiokirurgijo, intenzivnost modulirane radioterapije ali terapijo s protonskim žarkom.

• Kemoterapija.

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Če želite izvedeti več o možganskih tumorjih v otroštvu

Za več informacij o otroških možganskih tumorjih glejte naslednje:

• Izjava o omejitvi odgovornosti za otroški konzorcij za možganski tumor (PBTC)

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce