Types/brain/patient/child-cns-embryonal-treatment-pdq

Zdravljenje embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja v otroštvu (®) - različica za bolnike

Splošne informacije o embrionalnih tumorjih osrednjega živčevja v otroštvu

KLJUČNE TOČKE

• Embrionalni tumorji centralnega živčnega sistema (CNS) se lahko začnejo v zarodkovih (fetalnih) celicah, ki ostanejo v možganih po rojstvu.

• Obstajajo različne vrste CNS embrionalnih tumorjev.

• Pineoblastomi nastanejo v celicah epifize.

• Nekateri genetski pogoji povečujejo tveganje za zarodke tumorjev CNS v otroštvu.

• Znaki in simptomi embrionalnih tumorjev ali pineoblastomov CNS v otroštvu so odvisni od otrokove starosti in kje je tumor.

• Testi, ki preučujejo možgane in hrbtenjačo, se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) embrionalnih tumorjev ali pineoblastomov CNS v otroštvu.

• Da bi zagotovili diagnozo embrionalnega tumorja CNS ali pineoblastoma, lahko naredimo biopsijo.

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Embrionalni tumorji centralnega živčnega sistema (CNS) se lahko začnejo v zarodkovih (fetalnih) celicah, ki ostanejo v možganih po rojstvu.

V zarodnih celicah, ki ostanejo v možganih po rojstvu, nastanejo embrionalni tumorji centralnega živčnega sistema (CNS). Embrionalni tumorji osrednjega živčevja se navadno širijo skozi cerebrospinalno tekočino (CSF) v druge dele možganov in hrbtenjače.

Tumorji so lahko maligni (rak) ali benigni (ne rak). Večina embrionalnih tumorjev CNS pri otrocih je malignih. Maligni možganski tumorji bodo verjetno hitro rasli in se razširili v druge dele možganov. Ko tumor zraste v možgansko področje ali pritisne nanj, lahko prepreči, da bi del možganov deloval tako, kot bi moral. Benigni možganski tumorji rastejo in pritiskajo na bližnja področja možganov. Redko se razširijo na druge dele možganov. Benigni in maligni možganski tumorji lahko povzročijo znake ali simptome in jih je treba zdraviti.

Čeprav je rak pri otrocih redek, so možganski tumorji druga najpogostejša vrsta otroškega raka po levkemiji. Ta povzetek govori o zdravljenju primarnih možganskih tumorjev (tumorjev, ki se začnejo v možganih). V tem povzetku ni obravnavano zdravljenje metastatskih možganskih tumorjev, ki se začnejo v drugih delih telesa in se razširijo v možgane. Za informacije o različnih vrstah tumorjev možganov in hrbtenjače glejte povzetek o pregledu zdravljenja tumorjev možganov in hrbtenjače v otroštvu.

Možganski tumorji se pojavljajo pri otrocih in odraslih. Zdravljenje odraslih se lahko razlikuje od zdravljenja otrok. Za več informacij o zdravljenju odraslih glejte povzetek o zdravljenju tumorjev osrednjega živčevja odraslih.

Obstajajo različne vrste CNS embrionalnih tumorjev.

Anatomija notranjosti možganov, ki prikazuje epifize in hipofize, optični živec, prekate (s cerebrospinalno tekočino, prikazano modro) in druge dele možganov.

Različne vrste embrionalnih tumorjev CNS vključujejo:

Meduloblastomi

Večina embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja je meduloblastoma. Meduloblastomi so hitro rastoči tumorji, ki nastanejo v možganskih celicah v malih možganih. Mali možgani so v spodnjem delu hrbta možganov med velikim možganom in možganskim deblom. Mali možgani nadzorujejo gibanje, ravnotežje in držo. Meduloblastomi se včasih razširijo na kosti, kostni mozeg, pljuča ali druge dele telesa, vendar je to redko.

Tumorji zarodkov nemeduloblastoma

Emmedijski tumorji nemeduloblastoma so hitro rastoči tumorji, ki se običajno tvorijo v možganskih celicah v velikem možganu. Veliki možgani so na vrhu glave in so največji del možganov. Veliki možgani nadzorujejo razmišljanje, učenje, reševanje problemov, čustva, govor, branje, pisanje in prostovoljno gibanje. V možganskem deblu ali hrbtenjači se lahko tvorijo tudi nemeduloblastomski zarodni tumorji.

Obstajajo štiri vrste nemeduloblastomskih embrionalnih tumorjev:

• Embrionalni tumorji z večplastnimi rozetami

Embrionalni tumorji z večplastnimi rozetami (ETMR) so redki tumorji, ki nastanejo v možganih in hrbtenjači. ETMR se najpogosteje pojavijo pri majhnih otrocih in so hitro rastoči tumorji.

• Medulloepitheliomi

Medulloepitheliomi so hitro rastoči tumorji, ki se običajno tvorijo v možganih, hrbtenjači ali živcih tik pred hrbtenico. Najpogosteje se pojavijo pri dojenčkih in majhnih otrocih.

• Nevroblastomi centralnega živčnega sistema

Nevroblastomi osrednjega živčevja so zelo redka vrsta nevroblastoma, ki nastanejo v živčnem tkivu možganov ali v plasteh tkiva, ki pokrivajo možgane in hrbtenjačo. Nevroblastomi osrednjega živčevja so lahko veliki in se razširijo na druge dele možganov ali hrbtenjače.

• Ganglioneuroblastomi centralnega živčnega sistema

Ganglioneuroblastomi centralnega živčnega sistema so redki tumorji, ki nastanejo v živčnem tkivu možganov in hrbtenjače. Lahko nastanejo na enem območju in so hitro rastoče ali na več kot enem območju in počasi rastejo.

Otroški atipični teratoidni / rabdoidni tumor CNS je tudi vrsta embrionalnega tumorja, vendar se zdravi drugače kot drugi embrionalni tumorji CNS v otroštvu. Za več informacij glejte povzetek o zdravljenju netipičnega teratoidnega / rabdoidnega tumorja otroškega centralnega živčnega sistema.

Pineoblastomi nastanejo v celicah epifize.

Epifiza je majhen organ v središču možganov. Žleza tvori melatonin, snov, ki pomaga nadzorovati naš cikel spanja.

Pineoblastomi nastajajo v celicah epifize in so običajno maligni. Pineoblastomi so hitro rastoči tumorji s celicami, ki se na videz zelo razlikujejo od običajnih celic epifize. Pineoblastomi niso vrsta tumorjev zarodkov osrednjega živčevja, vendar je zdravljenje zanje podobno zdravljenju zarodkov tumorjev osrednjega živčevja.

Pineoblastom je povezan z dednimi spremembami gena retinoblastoma (RB1). Otrok z podedovano obliko retinoblastoma (rak kot oblike v tkivih mrežnice) ima povečano tveganje za pineoblastom. Ko retinoblastom nastane hkrati s tumorjem v epifizi ali v njeni bližini, se imenuje trilateralni retinoblastom. Testiranje z magnetno resonanco z magnetno resonanco pri otrocih z retinoblastomom lahko odkrije pineoblastom v zgodnji fazi, ko ga je mogoče uspešno zdraviti.

Nekateri genetski pogoji povečujejo tveganje za zarodke tumorjev CNS v otroštvu.

Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, še ne pomeni, da boste zboleli za rakom; če ne boste imeli dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli za rakom. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom, če mislite, da je vaš otrok morda ogrožen.

Dejavniki tveganja za zarodke tumorjev osrednjega živčevja vključujejo naslednje dedne bolezni:

• Turcotov sindrom.

• Rubinstein-Taybijev sindrom.

• Izogibajte se sindromu bazalnega karcinoma (Gorlin).

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Fanconijeva anemija.

Otroci z določenimi genskimi spremembami ali družinsko anamnezo raka, povezanih s spremembami v genu BRCA, se lahko vključijo v genetsko testiranje. Čeprav je to redko, se s tem preveri, ali ima otrok sindrom nagnjenosti k raku, ki otroka ogroža zaradi drugih bolezni ali vrst raka.

V večini primerov vzrok zarodkov tumorjev osrednjega živčevja ni znan.

Znaki in simptomi embrionalnih tumorjev ali pineoblastomov CNS v otroštvu so odvisni od otrokove starosti in kje je tumor.

Te in druge znake in simptome lahko povzročijo zarodki tumorjev CNS v otroštvu, pineoblastomi ali druga stanja. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Izguba ravnotežja, težave s hojo, poslabšanje rokopisa ali počasen govor.

• Pomanjkanje koordinacije.

• Glavobol, zlasti zjutraj, ali glavobol, ki mine po bruhanju.

• Dvojni vid ali druge težave z očmi.

• Slabost in bruhanje.

• Splošna šibkost ali šibkost na eni strani obraza.

• Nenavadna zaspanost ali sprememba ravni energije.

• Napadi.

Dojenčki in majhni otroci s temi tumorji so lahko razdražljivi ali rastejo počasi. Prav tako morda ne bodo dobro jedli ali izpolnili razvojnih mejnikov, kot so sedenje, hoja in pogovor v stavkih.

Testi, ki preučujejo možgane in hrbtenjačo, se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) embrionalnih tumorjev ali pineoblastomov CNS v otroštvu.

Uporabijo se lahko naslednji preskusi in postopki:

• Fizični pregled in zgodovina: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• Nevrološki pregled: vrsta vprašanj in testov za preverjanje delovanja možganov, hrbtenjače in živcev. Izpit preveri bolnikovo duševno stanje, koordinacijo in sposobnost normalne hoje ter kako dobro delujejo mišice, čutila in refleksi. Temu lahko rečemo tudi nevrološki izpit ali nevrološki izpit.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco) možganov in hrbtenjače z gadolinijem: postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v možganih in hrbtenjači. Snov, imenovana gadolinij, se injicira v veno. Gadolinij se zbira okoli rakavih celic, tako da so na sliki svetlejše. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI). Včasih se magnetnoresonančna spektroskopija (MRS) opravi med slikanjem z magnetno resonanco, da se pregledajo kemikalije v možganskem tkivu.

• Ledvena punkcija: Postopek, ki se uporablja za odvzem likvora iz hrbtenice. To naredimo tako, da iglo postavimo med dve kosti v hrbtenici in v likvor okoli hrbtenjače in odstranimo vzorec tekočine. Vzorec CSF se pod mikroskopom preveri, ali obstajajo znaki tumorskih celic. V vzorcu se lahko preveri tudi količina beljakovin in glukoze. Večja od normalne količine beljakovin ali manjša od normalne količine glukoze je lahko znak tumorja. Ta postopek se imenuje tudi LP ali hrbtenica.

Ledvena punkcija. Pacient leži v zvitem položaju na mizi. Po omrtvičenju majhnega območja na spodnjem delu hrbta se v spodnji del hrbtenice vstavi hrbtenična igla (dolga, tanka igla), da se odstrani cerebrospinalna tekočina (CSF, modro prikazana). Tekočina se lahko pošlje v laboratorij na testiranje.

Da bi zagotovili diagnozo embrionalnega tumorja CNS ali pineoblastoma, lahko naredimo biopsijo.

Če zdravniki mislijo, da ima vaš otrok embrionalni tumor CNS ali pineoblastom, lahko opravijo biopsijo. Pri možganskih tumorjih se biopsija opravi tako, da se odstrani del lobanje in z iglo odvzame vzorec tkiva. Včasih se za odstranjevanje vzorca tkiva uporablja računalniško vodena igla. Patolog pod mikroskopom ogleduje tkivo in išče rakave celice. Če se odkrijejo rakave celice, lahko zdravnik med isto operacijo odstrani čim več tumorja. Košček lobanje se po postopku običajno postavi na svoje mesto.

Kraniotomija: V lobanji se naredi odprtina in odstrani del lobanje, da se pokaže del možganov.

Na vzorcu odstranjenega tkiva se lahko opravi naslednji test:

• Imunohistokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu bolnikovega tkiva. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Ko se protitelesa v vzorcu tkiva vežejo na določen antigen, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. Ta vrsta testa se uporablja za diagnosticiranje raka in za razlikovanje ene vrste raka od druge vrste raka.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja.

Napoved (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja so odvisni od:

• Vrsta tumorja in kje je v možganih.

• Ali se je rak razširil v možgane in hrbtenjačo, ko je tumor najden.

• Starost otroka, ko je odkrit tumor.

• Koliko tumorja ostane po operaciji.

• Ali obstajajo določene spremembe v kromosomih, genih ali možganskih celicah.

• Ali je bil tumor pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (vrnite se).

Uprizoritev embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja v otroštvu

KLJUČNE TOČKE

• Zdravljenje embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja (CNS) in pineoblastoma je odvisno od vrste tumorja in otrokove starosti.

• Zdravljenje meduloblastoma pri otrocih, starejših od 3 let, je odvisno tudi od tega, ali je tumor povprečnega ali velikega tveganja.

• Povprečno tveganje (otrok, starejši od 3 let)

• Visoko tveganje (otrok, starejši od 3 let)

• Podatki iz testov in postopkov za odkrivanje (iskanje) embrionalnih tumorjev ali pineoblastoma CNS v otroštvu se uporabljajo za načrtovanje zdravljenja raka.

Zdravljenje embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja (CNS) in pineoblastoma je odvisno od vrste tumorja in otrokove starosti.

Uprizoritev je postopek, s katerim ugotavljamo, koliko raka obstaja in ali se je rak razširil. Pomembno je poznati stopnjo, da lahko načrtujete zdravljenje.

Za otroške embrionalne tumorje in pineoblastome osrednjega živčevja (CNS) ni standardnega sistema za uprizarjanje. Namesto tega je zdravljenje odvisno od vrste tumorja in otrokove starosti (3 leta in mlajši ali starejši od 3 let).

Zdravljenje meduloblastoma pri otrocih, starejših od 3 let, je odvisno tudi od tega, ali je tumor povprečnega ali velikega tveganja.

Povprečno tveganje (otrok, starejši od 3 let)

Meduloblastomi se imenujejo povprečno tveganje, če so izpolnjeni vsi naslednji pogoji:

• Tumor je bil v celoti odstranjen s kirurškim posegom ali pa je ostala le zelo majhna količina.

• Rak se ni razširil na druge dele telesa.

Visoko tveganje (otrok, starejši od 3 let)

Meduloblastomi se imenujejo visoko tveganje, če je resnično kar koli od naslednjega:

• Del tumorja ni bil odstranjen s kirurškim posegom.

• Rak se je razširil na druge dele možganov ali hrbtenjače ali na druge dele telesa.

Na splošno je verjetneje, da se rak ponovi (vrne) pri bolnikih z visoko tveganim tumorjem.

Podatki iz testov in postopkov za odkrivanje (iskanje) embrionalnih tumorjev ali pineoblastoma CNS v otroštvu se uporabljajo za načrtovanje zdravljenja raka.

Nekateri testi, ki se uporabljajo za odkrivanje embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja ali pineoblastomov, se ponovijo po operaciji odstranjevanja tumorja. (Glejte poglavje Splošne informacije.) S tem ugotovite, koliko tumorja ostane po operaciji.

Za ugotavljanje, ali se je rak razširil, se lahko opravijo tudi drugi testi in postopki:

• Aspiracija in biopsija kostnega mozga : Odstranjevanje kostnega mozga, krvi in ​​majhnega koščka kosti z vstavitvijo votle igle v kostnico ali prsnico. Patolog pod mikroskopom pregleda kostni mozeg, kri in kosti, da bi poiskal znake raka. Aspiracija in biopsija kostnega mozga se opravi le, če obstajajo znaki, da se je rak razširil na kostni mozeg.

Aspiracija in biopsija kostnega mozga. Po omrtvičenju majhne površine kože se v kostno kost otroka vstavi igla kostnega mozga. Vzorci krvi, kosti in kostnega mozga se odvzamejo za pregled pod mikroskopom.

• Skeniranje kosti: Postopek za preverjanje, ali so v kosti kosti, ki se hitro delijo, na primer rakave celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni material se zbira v kosteh z rakom in ga odkrije skener. Pregled kosti se opravi le, če obstajajo znaki ali simptomi, da se je rak razširil na kost.

• Ledvena punkcija: Postopek, ki se uporablja za odvzem likvora iz hrbtenice. To naredimo tako, da iglo postavimo med dve kosti v hrbtenici in v likvor okoli hrbtenjače in odstranimo vzorec tekočine. Vzorec CSF se pod mikroskopom preveri, ali obstajajo znaki tumorskih celic. V vzorcu se lahko preveri tudi količina beljakovin in glukoze. Večja od normalne količine beljakovin ali manjša od normalne količine glukoze je lahko znak tumorja. Ta postopek se imenuje tudi LP ali hrbtenica.

Ponavljajoči se embrionalni tumorji osrednjega živčevja v otroštvu

Ponavljajoči se otroški embrionalni tumor centralnega živčnega sistema (CNS) je tumor, ki se po zdravljenju ponovi (vrne). Otroški zarodki CNS se najpogosteje ponovijo v treh letih po zdravljenju, vendar se lahko ponovijo mnogo let kasneje. Ponavljajoči se otroški tumorji zarodka osrednjega živčevja se lahko vrnejo na istem mestu kot prvotni tumor in / ali na drugem mestu v možganih ali hrbtenjači. Embrionalni tumorji osrednjega živčevja se redko širijo na druge dele telesa.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja za otroke z embrionalnimi tumorji centralnega živčnega sistema (CNS).

• Otroke, ki imajo tumorje zarodka osrednjega živčevja, bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje možganskih tumorjev pri otrocih.

• Otroški možganski tumorji lahko povzročijo znake ali simptome, ki se začnejo pred diagnozo raka in se nadaljujejo mesece ali leta.

• Zdravljenje tumorjev zarodkov osrednjega živčevja pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

• Uporablja se pet vrst zdravljenja:

• Operacija

• Radioterapija

• Kemoterapija

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

• Ciljna terapija

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja za otroke z embrionalnimi tumorji centralnega živčnega sistema (CNS).

Otrokom z embrionalnimi tumorji centralnega živčnega sistema (CŽS) so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke, ki imajo tumorje zarodka osrednjega živčevja, bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje možganskih tumorjev pri otrocih.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi otroškimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok z možganskimi tumorji in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Pediater.

• Nevrokirurg.

• Nevrolog.

• Nevropatolog.

• Nevroradiolog.

• Rehabilitacijski specialist.

• Onkolog za sevanje.

• Psiholog.

Otroški možganski tumorji lahko povzročijo znake ali simptome, ki se začnejo pred diagnozo raka in se nadaljujejo mesece ali leta.

Znaki ali simptomi, ki jih povzroča tumor, se lahko začnejo že pred diagnozo raka in se nadaljujejo mesece ali leta. Pomembno je, da se z otrokovim zdravnikom pogovorite o znakih ali simptomih, ki jih povzroča tumor in se lahko po zdravljenju nadaljujejo.

Zdravljenje tumorjev zarodkov osrednjega živčevja pri otrocih lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka).

Otroci z diagnozo meduloblastoma imajo lahko po operaciji ali radioterapiji določene težave, kot so spremembe sposobnosti razmišljanja, učenja in pozornosti. Po operaciji se lahko pojavi tudi sindrom cerebelarnega mutizma. Znaki tega sindroma vključujejo naslednje:

• Zapoznela sposobnost govora.

• Težave pri požiranju in prehranjevanju.

• Izguba ravnotežja, težave s hojo in poslabšanje rokopisa.

• Izguba mišičnega tonusa.

• Nihanje razpoloženja in spremembe osebnosti.

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka).

Uporablja se pet vrst zdravljenja:

Operacija

Operacija se uporablja za diagnosticiranje in zdravljenje otroškega tumorja zarodka CNS v otroštvu, kot je opisano v oddelku s splošnimi informacijami tega povzetka.

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo v času operacije, lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo, radioterapijo ali oboje, da ubijejo vse preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti raku. Nekateri načini radioterapije lahko pomagajo preprečiti, da bi sevanje poškodovalo bližnje zdravo tkivo. Te vrste radioterapije vključujejo naslednje:

• Konformna radioterapija: Konformna radioterapija je vrsta zunanje radioterapije, ki uporablja računalnik za izdelavo tridimenzionalne (3-D) slike tumorja in oblikuje žarke sevanja, ki ustrezajo tumorju. To omogoča, da velik odmerek sevanja doseže tumor in povzroči manj škode v bližnjem zdravem tkivu.

• Stereotaktična radioterapija: Stereotaktična radioterapija je vrsta zunanje radioterapije. Tog okvir glave je pritrjen na lobanjo, da glava ostane med mirovanjem. Naprava usmerja sevanje neposredno na tumor in povzroča manj škode bližnjemu zdravemu tkivu. Skupni odmerek sevanja je razdeljen na več manjših odmerkov, danih v nekaj dneh. Ta postopek se imenuje tudi stereotaktična terapija z zunanjim žarkom in stereotaksična radioterapija.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, zaprta v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v ali blizu raka.

Radioterapija v možganih lahko vpliva na rast in razvoj majhnih otrok. Zaradi tega klinična preskušanja preučujejo nove načine oddajanja sevanja, ki imajo lahko manj neželenih učinkov kot običajne metode.

Način izvajanja radioterapije je odvisen od vrste raka, ki se zdravi. Zunanja radioterapija se uporablja za zdravljenje zarodkov tumorjev CNS v otroštvu.

Ker lahko radioterapija vpliva na rast in razvoj možganov pri majhnih otrocih, zlasti pri otrocih, starih tri leta ali mlajših, lahko kemoterapijo odložimo ali zmanjšamo potrebo po radioterapiji.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je zdravljenje z uporabo več kot enega zdravila proti raku. Način izvajanja kemoterapije je odvisen od vrste raka, ki se zdravi.

Zdravila proti raku z rednimi odmerki, ki jih dajejo usta ali vene za zdravljenje tumorjev centralnega živčnega sistema, ne morejo prestopiti krvno-možganske pregrade in vstopiti v tekočino, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. Namesto tega se v prostor, napolnjen s tekočino, injicira zdravilo proti raku, da se uničijo rakave celice, ki so se tam lahko razširile. To se imenuje intratekalna ali intraventrikularna kemoterapija.

Intratekalna kemoterapija. Zdravila proti raku se vbrizgajo v intratekalni prostor, to je prostor, v katerem je likvor (CSF, prikazano modro). To lahko storite na dva različna načina. Eden od načinov, prikazan v zgornjem delu slike, je vbrizgavanje zdravil v rezervoar Ommaya (kupolasta posoda, ki je med operacijo postavljena pod lasišče; zadrži zdravila, ko tečejo skozi majhno cev v možgane. ). Drugi način, prikazan na spodnjem delu slike, je injiciranje zdravil neposredno v CSF v spodnjem delu hrbtenice, potem ko je majhno območje na spodnjem delu hrbta omrtvičeno.

Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

Za ubijanje rakavih celic se dajejo visoki odmerki kemoterapije. Zdrave celice, vključno s celicami, ki tvorijo kri, uničijo tudi zdravljenje raka. Presaditev matičnih celic je zdravljenje, ki nadomešča krvotvorne celice. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ali darovalca ter se zamrznejo in shranijo. Ko bolnik zaključi s kemoterapijo, se shranjene matične celice odtalijo in jim z infuzijo vrnejo nazaj. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad na rakave celice. Ciljne terapije običajno škodujejo normalnim celicam manj kot kemoterapija ali radioterapija.

Zaviralci prenosa signala so vrsta ciljne terapije, ki se uporablja za zdravljenje ponavljajočih se meduloblastoma. Zaviralci pretvorbe signalov blokirajo signale, ki se prenašajo iz ene molekule v drugo znotraj celice. Blokiranje teh signalov lahko ubije rakave celice. Vismodegib je vrsta zaviralca pretvorbe signala.

Ciljna terapija se preučuje za zdravljenje otroških tumorjev zarodka osrednjega živčevja, ki so se ponovili (se vrnejo).

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. (Za seznam testov glejte razdelek Splošne informacije.) Nekatere teste bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov. To se včasih imenuje ponovna uprizoritev.

Nekatere slikovne preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je možganski tumor ponovil (vrnite se nazaj). Če slikovni testi pokažejo nenormalno tkivo v možganih, se lahko izvede tudi biopsija, da se ugotovi, ali tkivo sestavljajo odmrle tumorske celice ali rastejo nove rakave celice. Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Možnosti zdravljenja embrionalnih tumorjev osrednjega živčevja in otroškega pineoblastoma

V tem oddelku

• Novo diagnosticiran otroški meduloblastom

• Novo diagnosticirani emmediatni tumorji nemeduloblastoma v otroštvu

• Novo diagnosticiran otroški embrionalni tumor z večplastnimi rozetami ali meduloepitheliomom

• Novo diagnosticiran otroški pineoblastom

• Ponavljajoči se otroški embrionalni tumorji osrednjega živčevja in pineoblastomi

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Novo diagnosticiran otroški meduloblastom

Pri novo diagnosticiranem otroškem meduloblastomu tumor sam ni bil zdravljen. Otrok je morda prejel zdravila ali zdravljenje za lajšanje znakov ali simptomov, ki jih povzroča tumor.

Otroci, starejši od 3 let, z meduloblastomom s povprečnim tveganjem

Standardno zdravljenje meduloblastoma s povprečnim tveganjem pri otrocih, starejših od 3 let, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja. Sledi radioterapija možganov in hrbtenjače. Kemoterapija se daje tudi med radioterapijo in po njej.

• Operacija odstranjevanja tumorja, radioterapija in kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic.

Otroci, starejši od 3 let z meduloblastomom z visokim tveganjem

Standardno zdravljenje visokorizičnega meduloblastoma pri otrocih, starejših od 3 let, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja. Sledi večji odmerek radioterapije za možgane in hrbtenjačo kot odmerek, dan za meduloblastom s povprečnim tveganjem. Kemoterapija se daje tudi med radioterapijo in po njej.

• Operacija odstranjevanja tumorja, radioterapija in kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic.

• Klinično preskušanje novih kombinacij radioterapije in kemoterapije.

Otroci, stari 3 leta in mlajši

Standardno zdravljenje meduloblastoma pri otrocih, starih 3 leta in mlajših, je:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja, čemur sledi kemoterapija.

Druga zdravljenja, ki se lahko dajo po operaciji, vključujejo naslednje:

• Kemoterapija z ali brez radioterapije na območju, kjer je bil tumor odstranjen.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Novo diagnosticirani emmediatni tumorji nemeduloblastoma v otroštvu

V novo diagnosticiranih embrionalnih tumorjih nemeduloblastoma v otroštvu tumor sam ni bil zdravljen. Otrok je morda prejel zdravila ali zdravljenje za lajšanje simptomov, ki jih povzroča tumor.

Otroci, starejši od 3 let

Standardno zdravljenje emulionalnih tumorjev nemeduloblastoma pri otrocih, starejših od 3 let, je:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja. Sledi radioterapija možganov in hrbtenjače. Kemoterapija se daje tudi med radioterapijo in po njej.

Otroci, stari 3 leta in mlajši

Standardno zdravljenje emulionalnih tumorjev nemeduloblastoma pri otrocih, starih 3 leta in mlajših, je:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja, čemur sledi kemoterapija.

Druga zdravljenja, ki se lahko dajo po operaciji, vključujejo naslednje:

• Kemoterapija in radioterapija na območju odstranjevanja tumorja.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Novo diagnosticiran otroški embrionalni tumor z večplastnimi rozetami ali meduloepitheliomom

Pri novo diagnosticiranem otroškem embrionalnem tumorju z večplastnimi rozetami (ETMR) ali meduloepitheliomom tumor sam ni bil zdravljen. Otrok je morda prejel zdravila ali zdravljenje za lajšanje simptomov, ki jih povzroča tumor.

Otroci, starejši od 3 let

Standardno zdravljenje ETMR ali meduloepithelioma pri otrocih, starejših od 3 let, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja. Sledi radioterapija možganov in hrbtenjače. Kemoterapija se daje tudi med radioterapijo in po njej.

• Operacija odstranjevanja tumorja, radioterapija in kemoterapija z velikimi odmerki z reševanjem izvornih celic.

• Klinično preskušanje novih kombinacij radioterapije in kemoterapije.

Otroci, stari 3 leta in mlajši

Standardno zdravljenje ETMR ali meduloepithelioma pri otrocih, starih 3 leta in mlajših, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev čim večjega števila tumorja, čemur sledi kemoterapija.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

• Radioterapija, ko je otrok starejši.

• Klinično preskušanje novih kombinacij in urnikov kemoterapije ali novih kombinacij kemoterapije z reševanjem izvornih celic.

Zdravljenje ETMR ali meduloepithelioma pri otrocih, starih 3 leta in mlajših, je pogosto v kliničnem preskušanju.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Novo diagnosticiran otroški pineoblastom

V novo diagnosticiranem otroškem pineoblastomu tumor sam ni bil zdravljen. Otrok je morda prejel zdravila ali zdravljenje za lajšanje simptomov, ki jih povzroča tumor.

Otroci, starejši od 3 let

Standardno zdravljenje pineoblastoma pri otrocih, starejših od 3 let, vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja. Tumorja običajno ni mogoče popolnoma odstraniti, ker je v možganih. Po operaciji pogosto sledi radioterapija možganov in hrbtenjače ter kemoterapija.

• Klinično preskušanje kemoterapije z velikimi odmerki po radioterapiji in reševanju izvornih celic.

• Klinično preskušanje kemoterapije med radioterapijo.

Otroci, stari 3 leta in mlajši

Standardno zdravljenje pineblastoma pri otrocih, starih 3 leta in mlajših, vključuje naslednje:

• Biopsija za diagnosticiranje pineoblastoma, čemur sledi kemoterapija.

• Če se tumor odzove na kemoterapijo, se radioterapija daje, ko je otrok starejši.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Ponavljajoči se otroški embrionalni tumorji osrednjega živčevja in pineoblastomi

Zdravljenje tumorjev zarodka centralnega živčnega sistema (CNS) in pineoblastoma, ki se ponovijo (vrnejo se nazaj), je odvisno od:

• Vrsta tumorja.

• Ali se je tumor ponovil tam, kjer je prvič nastal, ali se je razširil na druge dele možganov, hrbtenjače ali telesa.

• Vrsta zdravljenja v preteklosti.

• Koliko časa je minilo od začetnega zdravljenja.

• Ali ima bolnik znake ali simptome.

Zdravljenje ponavljajočih se otroških tumorjev zarodka osrednjega živčevja in pineoblastomov lahko vključuje naslednje:

• Za otroke, ki so prej prejemali radioterapijo in kemoterapijo, lahko zdravljenje vključuje ponavljajoče sevanje na mestu, kjer se je rak začel in kjer se je tumor razširil. Lahko se uporablja tudi stereotaktična radioterapija in / ali kemoterapija.

• Za dojenčke in majhne otroke, ki so prej prejemali samo kemoterapijo in se jim lokalno ponovi, je zdravljenje lahko kemoterapija z radioterapijo tumorja in območja blizu njega. Lahko se izvede tudi operacija za odstranitev tumorja.

• Za bolnike, ki so prej prejemali radioterapijo, se lahko uporabijo kemoterapija v velikih odmerkih in reševanje izvornih celic. Ni znano, ali to zdravljenje izboljša preživetje.

• Ciljna terapija z zaviralcem signalne transdukcije za bolnike, pri katerih ima rak določene spremembe v genih.

• Klinično preskušanje, ki preverja vzorec bolnikovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o embrionalnih tumorjih osrednjega živčevja v otroštvu

Za več informacij o embrionalnem tumorju osrednjega živčevja v otroštvu glejte naslednje:

• Izjava o omejitvi odgovornosti za otroški konzorcij za možganski tumor (PBTC)

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce