Vrste / kost / pacient / ewing-treatment-pdq

Zdravljenje sarkoma Ewing

Splošne informacije o sindromu Ewing

KLJUČNE TOČKE

• Ewingov sarkom je vrsta tumorja, ki nastane v kosti ali mehkem tkivu.

• Nediferencirani okroglocelični sarkom se lahko pojavi tudi v kosti ali mehkem tkivu.

• Znaki in simptomi sindroma Ewing vključujejo otekanje in bolečino v bližini tumorja.

• Testi, ki preiskujejo kost in mehko tkivo, se uporabljajo za diagnozo in postavitev Ewingovega sarkoma.

• Za diagnozo Ewingovega sarkoma se opravi biopsija.

• Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja).

Ewingov sarkom je vrsta tumorja, ki nastane v kosti ali mehkem tkivu.

Ewingov sarkom je vrsta tumorja, ki nastane iz določene vrste celice v kosti ali mehkem tkivu. Sarkom Ewing lahko najdemo v kosteh nog, rok, stopal, rok, prsnega koša, medenice, hrbtenice ali lobanje. Sarkom Ewing lahko najdemo tudi v mehkem tkivu trupa, rokah, nogah, glavi, vratu, retroperitoneumu (območje na zadnji strani trebuha za tkivom, ki obdaja trebušno steno in pokriva večino organov v trebuhu), ali drugih področjih.

Sarkom Ewing je najpogostejši pri mladostnikih in mlajših odraslih (najstniki do sredine dvajsetih let).

Ewingov sarkom imenujemo tudi periferni primitivni nevroektodermalni tumor, Askinov tumor (Ewingov sarkom prsne stene), zunajkostni Ewingov sarkom (Ewingov sarkom v tkivu, ki ni kost) in Ewingov sarkom iz družine tumorjev.

Nediferencirani okroglocelični sarkom se lahko pojavi tudi v kosti ali mehkem tkivu.

Nediferencirani okroglocelični sarkom se običajno pojavi v kosteh ali mišicah, ki so pritrjene na kosti in pomagajo telesu pri premikanju. Obstajata dve vrsti nediferenciranega okrogloceličnega sarkoma, ki ju zdravimo kot Ewingov sarkom:

• Nediferencirani okroglocelični sarkom s prerazporeditvami BCOR-CCNB3. Ta vrsta kostnega tumorja običajno nastane v medenici, rokah ali nogah. Lahko se razširi na druge dele telesa. Pri tej vrsti okrogloceličnega sarkoma je gen BCOR pridružen genu CCNB3. Za diagnozo okrogloceličnega sarkoma se tumorske celice preverijo zaradi te spremembe genov.

• Nediferencirani okroglocelični sarkom s prerazporeditvami CIC-DUX4. Ta vrsta tumorja mehkega tkiva običajno nastane v trupu, rokah ali nogah. Najpogostejša je pri moških in mlajših odraslih med 21 in 40 letom starosti. Pri tej vrsti okrogloceličnega sarkoma je gen CIC povezan z genom DUX4. Za diagnozo okrogloceličnega sarkoma se tumorske celice preverijo zaradi te spremembe genov.

Znaki in simptomi sindroma Ewing vključujejo otekanje in bolečino v bližini tumorja.

Te in druge znake in simptome lahko povzroča Ewingov sarkom ali druga stanja. Pri otrokovem zdravniku preverite, ali ima kaj od naslednjega:

• Bolečina in / ali oteklina, običajno v rokah, nogah, prsnem košu, hrbtu ali medenici.

• Cmok (ki se lahko počuti mehko in toplo) v rokah, nogah, prsnem košu ali medenici.

• Vročina brez znanega razloga.

• Kost, ki se zlomi brez znanega razloga.

Testi, ki preiskujejo kost in mehko tkivo, se uporabljajo za diagnozo in postavitev Ewingovega sarkoma.

Postopki za slikanje kosti in mehkih tkiv ter bližnjih predelov pomagajo diagnosticirati sindrom Ewinga in pokazati, kako daleč se je rak razširil. Postopek, s katerim ugotavljamo, ali so se rakave celice razširile znotraj in okoli kosti ter mehkih tkiv ali na druge dele telesa, se imenuje uprizoritev.

Za načrtovanje zdravljenja je pomembno vedeti, ali se je rak razširil na druge dele telesa. Testi in postopki za odkrivanje, diagnosticiranje in določanje Ewingovega sarkoma se običajno izvajajo istočasno.

Naslednji testi in postopki se lahko uporabijo za diagnosticiranje ali postavitev Ewingovega sarkoma:

• Fizični pregled in zgodovina: pregled telesa za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so grudice ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Vzeta bo tudi zgodovina bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.

• MRI (slikanje z magnetno resonanco): postopek, ki z magnetom, radijskimi valovi in ​​računalnikom naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, na primer območja, kjer je nastal tumor. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne v MRI skener, ki fotografira notranjost telesa. Blazinica na otrokovem trebuhu pripomore k jasnejšim slikam.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik območij v telesu, na primer območja, kjer je nastal tumor, ali prsnega koša, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike naredi računalnik, povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo lahko injiciramo v veno ali pogoltnemo, da se organi ali tkiva jasneje prikažejo. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.

Računalniška tomografija (CT) trebuha. Otrok leži na mizi, ki zdrsne skozi CT-skener, ki posname rentgenske slike notranjosti trebuha.

• PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisijske tomografije): postopek za odkrivanje celic malignih tumorjev v telesu. V veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja). PET skener se vrti po telesu in ustvari sliko, kjer se glukoza uporablja v telesu. Maligne tumorske celice se na sliki prikažejo svetleje, ker so bolj aktivne in absorbirajo več glukoze kot običajne celice. Skeniranje PET in CT se pogosto izvajata hkrati. Če obstaja rak, to poveča možnost, da ga odkrijemo.

Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Otrok leži na mizi, ki drsi skozi PET-skener. Naslon za glavo in bel trak pomagata otroku mirno ležati. V otrokovo veno se vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja), skener pa naredi sliko, kje se glukoza uporablja v telesu. Celice raka se na sliki prikažejo svetleje, ker zavzamejo več glukoze kot običajne celice.

• Skeniranje kosti: Postopek za preverjanje, ali v kosti obstajajo hitro delljive celice, na primer rakave celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje po krvnem obtoku. Radioaktivni material se zbira v kosteh z rakom in ga odkrije skener.

Skeniranje kosti. Majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno otroka in potuje skozi kri. Radioaktivni material se zbira v kosteh. Ko otrok leži na mizi, ki drsi pod optični bralnik, se zazna radioaktivni material in slike nastanejo na računalniškem zaslonu.

• Aspiracija kostnega mozga in biopsija: Odstranjevanje kostnega mozga in majhnega koščka kosti z vstavitvijo votle igle v kostnico. Vzorci se odstranijo iz obeh kostnic. Patolog pod mikroskopom pregleda kostni mozeg in kost, da ugotovi, ali se je rak razširil.

Aspiracija in biopsija kostnega mozga. Po omrtvičenju majhne površine kože se v kostno kost otroka vstavi igla kostnega mozga. Vzorci krvi, kosti in kostnega mozga se odvzamejo za pregled pod mikroskopom.

• Rentgen: rentgen je vrsta energijskega žarka, ki lahko gre skozi telo in na film, tako da ustvari sliko področij znotraj telesa, na primer prsnega koša ali območja, kjer je tumor nastal.

• Popolna krvna slika (CBC): postopek, pri katerem se odvzame vzorec krvi in ​​preveri, ali je naslednje:

• Število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

• Količina hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik) v rdečih krvnih celicah.

• Del vzorca krvi, sestavljen iz rdečih krvnih celic.

• Študije krvne kemije: postopek, pri katerem se s krvnim vzorcem meri količina nekaterih snovi, kot je laktat dehidrogenaza (LDH), ki jo organi in tkiva v telesu sproščajo v kri. Nenavadna (večja ali nižja od običajne) količine snovi je lahko znak bolezni.

Za diagnozo Ewingovega sarkoma se opravi biopsija.

Med biopsijo se vzorci tkiva odstranijo, da jih lahko patolog pregleda pod mikroskopom in preveri, ali obstajajo znaki raka. Koristno je, če se biopsija opravi v istem centru, kjer bo potekalo zdravljenje.

• Igelna biopsija: Pri biopsiji igle se tkivo odstrani z iglo. Ta vrsta biopsije se lahko opravi, če je mogoče odstraniti vzorce tkiva, ki so dovolj veliki za testiranje.

• Incizijska biopsija: Pri rezalni biopsiji se vzorec tkiva odstrani skozi rez na koži.

• Ekscizijska biopsija: Odstranjevanje celotne grudice ali površine tkiva, ki ni videti normalno.

Strokovnjaki (patolog, onkolog za radioterapijo in kirurg), ki bodo zdravili pacienta, običajno skupaj določijo najboljše mesto za postavitev reza igle ali biopsije. Izbira mesta biopsije je pomembna. Neustrezno izbrano mesto biopsije lahko povzroči obsežnejšo operacijo odstranjevanja tumorja ali večje površine, ki se zdravi z radioterapijo.

Če obstaja verjetnost, da se je rak razširil na bližnje bezgavke, se lahko odstrani ena ali več bezgavk in preveri, ali obstajajo znaki raka.

Na odstranjenem tkivu se lahko opravijo naslednji testi:

• Citogenetska analiza: laboratorijski test, pri katerem se štejejo kromosomi celic v vzorcu tkiva in preverjajo morebitne spremembe, kot so zlomljeni, manjkajoči, preurejeni ali dodatni kromosomi. Spremembe nekaterih kromosomov so lahko znak raka. Citogenetska analiza se uporablja za diagnosticiranje raka, načrtovanje zdravljenja ali ugotavljanje učinkovitosti zdravljenja.

• Imunohistokemija: laboratorijski test, ki uporablja protitelesa za preverjanje določenih antigenov (markerjev) v vzorcu bolnikovega tkiva. Protitelesa so običajno povezana z encimom ali fluorescentnim barvilom. Ko se protitelesa v vzorcu tkiva vežejo na določen antigen, se encim ali barvilo aktivira in antigen lahko nato vidimo pod mikroskopom. Ta vrsta testa se uporablja za diagnosticiranje raka in za razlikovanje ene vrste raka od druge vrste raka.

• Pretočna citometrija: laboratorijski test, ki meri število celic v vzorcu, odstotek živih celic v vzorcu in nekatere značilnosti celic, kot so velikost, oblika in prisotnost tumorskih (ali drugih) markerjev na celična površina. Celice iz vzorca pacientove krvi, kostnega mozga ali drugega tkiva se obarvajo s fluorescentnim barvilom, dajo v tekočino in nato eno za drugo prehajajo skozi žarek svetlobe. Rezultati testa temeljijo na tem, kako se celice, obarvane s fluorescentnim barvilom, odzivajo na svetlobni žarek.

Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja).

Dejavniki, ki vplivajo na prognozo (možnost ozdravitve), so različni pred in po zdravljenju.

Pred kakršnim koli zdravljenjem je napoved odvisna od:

• Ali se je tumor razširil na bezgavke ali oddaljene dele telesa.

• Kje v telesu se je tumor začel.

• Ali je tumor nastal v kosti ali v mehkem tkivu.

• Kako velik je tumor, ko se diagnosticira tumor.

• Ali je tumor povzročil zlom kosti.

• Ali je raven LDH v krvi višja od običajne.

• Ali ima tumor določene genske spremembe.

• Ali je bolnik mlajši od 15 let.

• Pacientov spol.

• Ali je bolnik zdravil drugega raka.

• Ali je bil tumor pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (vrnite se).

Po opravljenem zdravljenju na prognozo vplivajo:

• Ali je bil tumor v celoti odstranjen s kirurškim posegom.

• Ali se je tumor odzval na kemoterapijo ali radioterapijo.

Če se rak po začetnem zdravljenju ponovi, je napoved odvisen od:

• Ali se je rak vrnil več kot dve leti po začetnem zdravljenju.

• Ali se je rak vrnil tam, kjer je prvič nastal, ali v drugih delih telesa.

Faze Ewingovega sarkoma

KLJUČNE TOČKE

• Rezultati diagnostičnih in uprizoritvenih testov se uporabljajo za ugotavljanje, ali so se rakave celice razširile.

• Sarkom Ewinga je opisan kot lokaliziran, metastatski ali ponavljajoč se.

• Lokalizirani Ewingov sarkom

• Metastatski Ewingov sarkom

• Ponavljajoči se sindrom Ewinga

• Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

• Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Rezultati diagnostičnih in uprizoritvenih testov se uporabljajo za ugotavljanje, ali so se rakave celice razširile.

Postopek, s katerim ugotavljamo, ali se je rak razširil od tam, kjer se je začel, na druge dele telesa, se imenuje uprizoritev. Standardnega sistema za uprizoritev sarkoma Ewing ni. Rezultati testov in postopkov, opravljenih za diagnosticiranje in določanje Ewingovega sarkoma, se uporabljajo za opis tumorjev kot lokaliziranih ali metastatskih.

Sarkom Ewinga je opisan kot lokaliziran, metastatski ali ponavljajoč se.

Sarkom Ewinga je opisan kot lokaliziran, metastatski ali ponavljajoč se.

Lokalizirani Ewingov sarkom

Rak najdemo v kosti ali mehkem tkivu, kjer se je začel, in se je morda razširil na bližnje tkivo, vključno z bližnjimi bezgavkami.

Metastatski Ewingov sarkom

Rak se je razširil iz kosti ali mehkega tkiva, kjer se je začel, na druge dele telesa. Pri tumorju kosti Ewing se rak najpogosteje širi na pljuča, druge kosti in kostni mozeg.

Ponavljajoči se sindrom Ewinga

Po zdravljenju se je rak ponovil (vrnil). Rak se lahko vrne v kosti ali mehkem tkivu, kjer se je začel, ali v drugem delu telesa.

Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu.

Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:

• Tkivo. Rak se širi od tam, kjer se je začel, z rastjo na bližnja območja.

• Limfni sistem. Rak se širi od tam, kjer se je začel z vstopom v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.

• Kri. Rak se širi od tam, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak po krvnih žilah potuje v druge dele telesa.

Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, do drugih delov telesa.

Ko se rak razširi na drug del telesa, se to imenuje metastaza. Celice raka se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor), in potujejo skozi limfni sistem ali kri.

• Limfni sistem. Rak pride v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.

• Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in v drugem delu telesa tvori tumor (metastatski tumor).

Metastatski tumor je ista vrsta raka kot primarni tumor. Na primer, če se Ewingov sarkom razširi na pljuča, so rakave celice v pljučih dejansko Ewingove sarkomske celice. Bolezen je metastatski sindrom Ewinga in ne pljučni rak.

Pregled možnosti zdravljenja

KLJUČNE TOČKE

• Obstajajo različne vrste zdravljenja otrok z Ewingovim sarkomom.

• Otroke s sindromom Ewing bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

• Zdravljenje sindroma Ewing lahko povzroči neželene učinke.

• Uporabljajo se štiri vrste standardnega zdravljenja:

• Kemoterapija

• Radioterapija

• Operacija

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

• V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

• Ciljna terapija

• Imunoterapija

• Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

• Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

• Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Obstajajo različne vrste zdravljenja otrok z Ewingovim sarkomom.

Otrokom s sindromom Ewing so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, namenjena izboljšanju sedanjega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih načinih zdravljenja bolnikov z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od običajnega, lahko novo zdravljenje postane standardno.

Ker je rak pri otrocih in mladostnikih redek, je treba razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.

Otroke s sindromom Ewing bi moralo zdravljenje načrtovati skupina izvajalcev zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje raka pri otrocih.

Zdravljenje bo nadzoroval otroški onkolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje otrok z rakom. Otroški onkolog sodeluje z drugimi izvajalci zdravstvenih storitev, ki so strokovnjaki za zdravljenje otrok s sindromom Ewing in so specializirani za nekatera področja medicine. Ti lahko vključujejo naslednje strokovnjake:

• Pediater.

• Kirurški onkolog ali ortopedski onkolog.

• Onkolog za sevanje.

• Specialist pediatrične medicinske sestre.

• Socialni delavec.

• Rehabilitacijski specialist.

• Psiholog.

Zdravljenje sindroma Ewing lahko povzroči neželene učinke.

Za informacije o neželenih učinkih, ki se začnejo med zdravljenjem raka, glejte našo stran o neželenih učinkih.

Neželeni učinki zdravljenja raka, ki se začnejo po zdravljenju in trajajo mesece ali leta, se imenujejo pozni učinki. Pozni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo naslednje:

• Fizične težave.

• Spremembe razpoloženja, občutkov, mišljenja, učenja ali spomina.

• Drugi raki (nove vrste raka). Bolniki, ki se zdravijo zaradi Ewingovega sarkoma, imajo večje tveganje za akutno mieloično levkemijo in mielodisplastični sindrom. Na območju, zdravljenem z radioterapijo, obstaja tudi večje tveganje za sarkom.

Nekatere pozne učinke je mogoče zdraviti ali nadzorovati. Pomembno je, da se z otrokovimi zdravniki pogovorite o učinkih zdravljenja raka na vašega otroka. (Za več informacij glejte povzetek o poznih učinkih zdravljenja otroškega raka.)

Uporabljajo se štiri vrste standardnega zdravljenja:

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje raka, ki z zdravili ustavi rast rakavih celic bodisi z ubijanjem celic bodisi z zaustavitvijo njihove delitve. Kadar kemoterapijo jemljemo peroralno ali jo injiciramo v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Ko kemoterapijo damo neposredno v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila vplivajo predvsem na rakave celice na teh območjih (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je zdravljenje z uporabo več kot enega zdravila proti raku.

Sistemska kombinirana kemoterapija je del zdravljenja vseh bolnikov z Ewingovimi tumorji. Pogosto je prvo zdravljenje, ki traja približno 6 do 12 mesecev. Kemoterapija se pogosto daje za zmanjšanje tumorja pred operacijo ali radioterapijo in za ubijanje vseh tumorskih celic, ki so se morda razširile na druge dele telesa.

Za več informacij glejte Zdravila, odobrena za sarkom mehkih tkiv.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, da uniči rakave celice ali prepreči njihovo rast. Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Zunanja radioterapija uporablja stroj zunaj telesa za pošiljanje sevanja proti raku.

• Pri interni radioterapiji se uporablja radioaktivna snov, zaprta v igle, semena, žice ali katetre, ki so nameščeni neposredno v ali blizu raka.

Zunanja radioterapija se uporablja za zdravljenje sindroma Ewing.

Radioterapija se uporablja, kadar tumorja ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali kadar operacija odstranjevanja tumorja vpliva na pomembne telesne funkcije ali na videz otroka. Lahko se uporablja za zmanjšanje tumorja in zmanjšanje količine tkiva, ki ga je treba odstraniti med operacijo. Uporablja se lahko tudi za zdravljenje tumorjev, ki ostanejo po operaciji, in tumorjev, ki so se razširili na druge dele telesa.

Operacija

Običajno se izvaja operacija za odstranitev raka, ki ostane po kemoterapiji ali radioterapiji. Če je mogoče, se celoten tumor odstrani s kirurškim posegom. Odstranjeno tkivo in kost je mogoče nadomestiti s presadkom, pri katerem se uporabijo tkiva in kosti, odvzeti iz drugega dela pacientovega telesa ali darovalca. Včasih se uporablja vsadek, na primer umetna kost.

Ko zdravnik odstrani ves rak, ki ga lahko opazimo med operacijo, lahko nekateri bolniki po operaciji dobijo kemoterapijo ali radioterapijo, da ubijejo vse preostale rakave celice. Zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja, da se rak povrne, se imenuje adjuvantno zdravljenje.

Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic

Za ubijanje rakavih celic se dajejo visoki odmerki kemoterapije. Zdrave celice, vključno s celicami, ki tvorijo kri, uničijo tudi zdravljenje raka. Presaditev matičnih celic je zdravljenje, ki nadomešča krvotvorne celice. Matične celice (nezrele krvne celice) se odstranijo iz krvi ali kostnega mozga bolnika ali darovalca ter se zamrznejo in shranijo. Ko bolnik zaključi s kemoterapijo, se shranjene matične celice odtalijo in jim z infuzijo vrnejo nazaj. Te reinfundirane matične celice rastejo v (in obnavljajo) telesne krvne celice. Kemoterapija z reševanjem izvornih celic se uporablja za zdravljenje lokaliziranega in ponavljajočega se sindroma Ewing.

V kliničnih preskušanjih se preizkušajo nove vrste zdravljenja.

Ta povzetek opisuje zdravljenje, ki se preučuje v kliničnih preskušanjih. Ne sme omenjati vsakega novega zdravljenja, ki se preučuje. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.

Ciljna terapija

Ciljna terapija je zdravljenje, ki uporablja zdravila ali druge snovi za poseganje v procese, ki jih rakave celice potrebujejo za rast in razvoj. Vrste ciljnih terapij, ki se uporabljajo za zdravljenje nenavadnega otroškega raka, vključujejo naslednje:

• Terapija z monoklonskimi protitelesi: Monoklonska protitelesa so v laboratoriju izdelana iz ene same vrste celic imunskega sistema. Ta protitelesa lahko prepoznajo snovi na rakavih celicah ali običajne snovi, ki lahko pomagajo rasti celice. Protitelesa se pritrdijo na snovi in ​​uničijo rakave celice, preprečijo njihovo rast ali preprečijo njihovo širjenje. Monoklonska protitelesa dajemo z infuzijo. Uporabljajo se lahko samostojno ali za prenos zdravil, toksinov ali radioaktivnih snovi neposredno v rakave celice. Ganitumab preučujejo za zdravljenje metastatskega Ewingovega sarkoma.

• Terapija z zaviralci kinaze: Zaviralci kinaze so zdravila, ki blokirajo beljakovine, potrebne za delitev rakavih celic. Preučujejo jih za zdravljenje ponavljajočega se sindroma Ewinga.

• Terapija z zaviralci encima, ki aktivira NEDD8 (NAE): Zaviralci NAE so zdravila, ki se vežejo na NAE in ustavijo delitev rakavih celic. Pevonedistat preučujejo pri zdravljenju ponavljajočega se sindroma Ewinga.

Imunoterapija

Imunoterapija je zdravljenje, ki uporablja imunski sistem pacienta za boj proti raku. Snovi, ki jih proizvede telo ali so narejene v laboratoriju, se uporabljajo za povečanje, usmerjanje ali obnovo naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja raka se imenuje tudi bioterapija ali biološka terapija.

• Terapija z zaviralci imunske kontrolne točke: Zaviralci imunske kontrolne točke blokirajo nekatere beljakovine, ki jih tvorijo nekatere celice imunskega sistema, na primer celice T in nekatere rakave celice. Ti proteini pomagajo ohranjati imunski odziv in preprečujejo, da bi celice T ubijale rakave celice. Ko so ti proteini blokirani, se sprostijo "zavore" na imunskem sistemu in celice T lahko bolje ubijejo rakave celice. Nivolumab in ipilimumab sta vrsti zaviralcev imunske kontrolne točke, ki ju preučujemo za zdravljenje ponavljajočega se sindroma Ewinga.

• T-celična terapija s himernim antigenskim receptorjem (CAR): Terapija s T-celičnimi CAR je vrsta imunoterapije, ki spremeni bolnikove T-celice (vrsta celic imunskega sistema), tako da bodo napadle določene beljakovine na površini rakavih celic. Pacientu odvzamejo celice T, v laboratoriju pa na njihovo površino dodajo posebne receptorje. Spremenjene celice se imenujejo T-celice himernega antigenskega receptorja (CAR). Celice CAR T gojijo v laboratoriju in jih pacientu dajejo z infuzijo. Celice CAR T se množijo v bolnikovi krvi in ​​napadajo rakave celice. Terapijo s T-celicami CAR preučujejo pri zdravljenju ponavljajočega se sindroma Ewinga.

CAR T-celična terapija. Način zdravljenja, pri katerem se pacientove celice T (vrsta imunske celice) v laboratoriju spremenijo, tako da se vežejo na rakave celice in jih ubijejo. Krv iz vene v pacientovi roki teče skozi cev do aparata za aferezo (ni prikazan), ki odstrani bele krvne celice, vključno s celicami T, in preostanek krvi pošlje nazaj bolniku. Nato se gen za poseben receptor, imenovan himerni antigenski receptor (CAR), vstavi v celice T v laboratoriju. Milijone CAR T celic gojijo v laboratoriju in jih nato pacientu dajejo z infuzijo. Celice CAR T se lahko vežejo na antigen na rakavih celicah in jih uničijo.

Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju.

Za nekatere bolnike je sodelovanje v kliničnem preskušanju morda najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del procesa raziskovanja raka. S kliničnimi preskušanji se ugotovi, ali so nova zdravila za zdravljenje raka varna in učinkovita ali boljša od običajnega zdravljenja.

Veliko današnjih standardnih načinov zdravljenja raka temelji na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali so med prvimi, ki dobijo novo zdravljenje.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo izboljšati tudi način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih načinov zdravljenja, pogosto odgovorijo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.

Bolniki lahko vstopijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka.

Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja preizkušajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponovnega vračanja) ali zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja raka.

V mnogih delih države potekajo klinična preskušanja. Informacije o kliničnih preskušanjih, ki jih podpira NCI, lahko najdete na spletni strani za iskanje kliničnih preskušanj NCI. Klinična preskušanja, ki jih podpirajo druge organizacije, so na voljo na spletnem mestu ClinicalTrials.gov.

Morda bodo potrebni nadaljnji testi.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali ugotovitev stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da se ugotovi, kako dobro deluje zdravljenje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.

Nekatere preiskave bodo še naprej opravljali občasno po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je stanje vašega otroka spremenilo ali se je rak ponovil (vrnite se). Ti testi se včasih imenujejo nadaljnji testi ali pregledi.

Možnosti zdravljenja sindroma Ewing

V tem oddelku

• Lokalizirani Ewingov sarkom

• Metastatski Ewingov sarkom

• Ponavljajoči se Ewingov sarkom

Za informacije o spodaj navedenih tretmajih glejte poglavje Pregled možnosti zdravljenja.

Lokalizirani Ewingov sarkom

Standardno zdravljenje lokaliziranega sarkoma Ewing vključuje:

• Kemoterapija.

• Kirurgija in / ali radioterapija.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Metastatski Ewingov sarkom

Standardno zdravljenje metastatskega sindroma Ewing vključuje:

• Kemoterapija.

• Operacija.

• Radioterapija.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Ponavljajoči se Ewingov sarkom

Standardnega zdravljenja ponavljajočega se sarkoma Ewinga ni, možnosti zdravljenja pa lahko vključujejo naslednje:

• Kombinirana kemoterapija.

• Radioterapija na kostnih tumorjih kot paliativno zdravljenje za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

• Radioterapija, ki ji lahko sledi operacija odstranjevanja tumorjev, ki so se razširili na pljuča.

• Kemoterapija v velikih odmerkih z reševanjem izvornih celic.

Možnosti zdravljenja ponavljajočega se sarkoma Ewing vključujejo naslednje:

• Preverjanje vzorca pacientovega tumorja za določene genske spremembe. Vrsta ciljne terapije, ki jo bomo prejeli pri bolniku, je odvisna od vrste spremembe gena.

• Ciljno zdravljenje z zaviralcem tirozin kinaze (kabozantinib).

• Imunoterapija z zaviralcem imunske kontrolne točke (nivolumab ali ipilimumab).

• T-celična terapija himernega antigenskega receptorja (CAR).

• Ciljna terapija z zaviralcem encimov, ki aktivira NEDD8 (pevonedistat), in kemoterapija.

• Klinično preskušanje nove vrste ciljne terapije.

Z našim iskanjem kliničnih preskušanj poiščite klinična preskušanja raka, ki podpirajo NCI in sprejemajo bolnike. Iščete lahko preskuse glede na vrsto raka, starost bolnika in kje se preskušanja izvajajo. Na voljo so tudi splošne informacije o kliničnih preskušanjih.

Če želite izvedeti več o Ewing sarkomu

Za več informacij Nacionalnega inštituta za raka o sindromu Ewing glejte naslednje:

• Domača stran o kostnem raku

• Računalniška tomografija (CT) in rak

• Ciljne terapije raka

• Rak kosti

Za več informacij o raku pri otrocih in druge splošne vire o raku glejte naslednje:

• O raku

• Otroški raki

• CureSearch za omejitev odgovornosti za otroke CancerExit

• Pozni učinki zdravljenja otroškega raka

• Mladostniki in mladi odrasli z rakom

• Otroci z rakom: vodnik za starše

• Rak pri otrocih in mladostnikih

• Uprizoritev

• Spopadanje z rakom

• Vprašanja, ki jih morate vprašati svojega zdravnika glede raka

• Za preživele in negovalce