Types/bone/bone-fact-sheet

Primarni rak kosti

Kaj so kostni tumorji?

V kosteh lahko raste več različnih vrst tumorjev: primarni kostni tumorji, ki nastanejo iz kostnega tkiva in so lahko maligni (rakavi) ali benigni (nerakavi), in metastatski tumorji (tumorji, ki se razvijejo iz rakavih celic, ki so nastale drugje v telesu in nato se razširi na kost). Maligni primarni kostni tumorji (primarni kostni rak) so manj pogosti kot benigni primarni kostni tumorji. Obe vrsti primarnih kostnih tumorjev lahko rasteta in stiskata zdravo kostno tkivo, vendar benigni tumorji običajno ne širijo ali uničujejo kostnega tkiva in so le redko nevarni za življenje.

Primarni rak kosti je vključen v širšo kategorijo rakov, imenovanih sarkomi. (Sarkomi mehkega tkiva - sarkomi, ki se začnejo v mišicah, maščobah, vlaknastih tkivih, krvnih žilah ali drugem nosilnem tkivu telesa, vključno s sinovialnim sarkomom, v tem informativnem listu niso obravnavani.)

Primarni rak kosti je redek. Predstavlja veliko manj kot 1% vseh diagnosticiranih novih vrst raka. Leta 2018 bodo v ZDA diagnosticirali 3.450 novih primerov primarnega kostnega raka (1).

Rak, ki metastazira (širi) na kosti iz drugih delov telesa, se imenuje metastatski (ali sekundarni) kostni rak in ga organ ali tkivo, v katerem se je začel, imenuje na primer rak dojke, ki je metastaziral v kost . Pri odraslih so rakavi tumorji, ki so metastazirali v kosti, veliko pogostejši kot primarni kostni rak. Na primer, konec leta 2008 je približno 280 000 odraslih v starosti 18–64 let v ZDA živelo z metastatskim rakom v kosteh (2).

Čeprav se večina vrst raka lahko razširi na kosti, so metastaze v kosteh še posebej verjetne pri nekaterih vrstah raka, vključno z rakom dojke in prostate. Metastatski tumorji v kosti lahko povzročijo zlome, bolečino in nenormalno visoko raven kalcija v krvi, kar se imenuje hiperkalciemija.

Katere so različne vrste primarnega kostnega raka?

Vrste primarnega kostnega raka so opredeljene s tem, katere celice v kosti jih povzročajo.

Osteosarkom

Osteosarkom nastane iz celic, ki tvorijo kosti, imenovanih osteoblasti v osteoidnem tkivu (nezrelo kostno tkivo). Ta tumor se običajno pojavi v roki blizu rame in na nogi ob kolenu pri otrocih, mladostnikih in mlajših odraslih (3), vendar se lahko pojavi v kateri koli kosti, zlasti pri starejših odraslih. Pogosto hitro raste in se širi na druge dele telesa, vključno s pljuči. Tveganje za osteosarkom je največje pri otrocih in mladostnikih, starih od 10 do 19 let. Moški pogosteje kot ženske razvijejo osteosarkom. Med otroki je osteosarkom pogostejši pri temnopoltih in drugih rasnih / etničnih skupinah kot pri belcih, pri odraslih pa pogostejši pri belcih kot pri drugih rasnih / etničnih skupinah.

Hondrosarkom

Hondrosarkom se začne v hrustančnem tkivu. Hrustanec je vrsta vezivnega tkiva, ki pokriva konce kosti in obloži sklepe. Hondrosarkom se najpogosteje tvori v medenici, zgornjem delu noge in rami in običajno raste počasi, čeprav včasih lahko hitro raste in se razširi na druge dele telesa. Hondrosarkom se pojavlja predvsem pri starejših odraslih (starejših od 40 let). Tveganje narašča s starostjo. Redka vrsta hondrosarkoma, imenovana ekstraskeletni hondrosarkom, ne nastane v kostnem hrustancu. Namesto tega se tvori v mehkih tkivih zgornjega dela rok in nog.

Ewingov sarkom

Sarkom Ewinga običajno nastane v kosti, lahko pa tudi redko v mehkih tkivih (mišicah, maščobah, vlaknastih tkivih, krvnih žilah ali drugem podpornem tkivu). Sarkomi Ewing običajno nastanejo v medenici, nogah ali rebrih, lahko pa nastanejo v kateri koli kosti (3). Ta tumor pogosto hitro raste in se širi na druge dele telesa, vključno s pljuči. Tveganje za Ewingov sarkom je največ pri otrocih in mladostnikih, mlajših od 19 let. Fantje pogosteje razvijejo sarkom Ewing kot dekleta. Sarkom Ewing je veliko bolj pogost pri belcih kot pri črncih ali Azijcih.

Chordoma

Chordoma je zelo redek tumor, ki nastane v kosteh hrbtenice. Ti tumorji se običajno pojavijo pri starejših odraslih in običajno nastanejo na dnu hrbtenice (križnica) in na dnu lobanje. Približno dvakrat več moških kot žensk ima diagnozo kordoma. Kadar se pojavijo pri mlajših ljudeh in otrocih, jih običajno najdemo na dnu lobanje in v vratni hrbtenici (vratu).

Več vrst benignih kostnih tumorjev lahko v redkih primerih postane malignih in se razširi na druge dele telesa (4). Sem spadajo velikanski celični tumor kosti (imenovan tudi osteoklastom) in osteoblastom. Ogromni celični tumor kosti se večinoma pojavi na koncih dolgih kosti rok in nog, pogosto blizu kolenskega sklepa (5). Ti tumorji, ki se običajno pojavijo pri mladih in srednjih letih, so lahko lokalno agresivni in povzročijo uničenje kosti. V redkih primerih se lahko širijo (metastazirajo), pogosto v pljuča. Osteoblastom nadomesti normalno trdo kostno tkivo s šibkejšo obliko, imenovano osteoid. Ta tumor se pojavlja predvsem v hrbtenici (6). Počasi raste in se pojavlja pri odraslih mladih in srednjih letih. Poročali so o redkih primerih, ko ta tumor postane maligni.

Kateri so možni vzroki za kostni rak?

Čeprav primarni rak kosti nima jasno opredeljenega vzroka, so raziskovalci ugotovili več dejavnikov, ki povečujejo verjetnost za razvoj teh tumorjev.

• Prejšnje zdravljenje raka z obsevanjem, kemoterapijo ali presaditvijo matičnih celic. Osteosarkom se pogosteje pojavlja pri ljudeh, ki so imeli zunanje obsevalno zdravljenje z velikimi odmerki (zlasti na mestu v telesu, kjer je bilo sevanje) ali zdravljenje z nekaterimi zdravili proti raku, zlasti z alkilirajočimi sredstvi; posebno ogroženi so tisti, ki se zdravijo v otroštvu. Poleg tega se osteosarkom razvije pri majhnem odstotku (približno 5%) otrok, ki prejemajo mieloablativno presaditev hematopoetskih matičnih celic.

• Nekateri podedovani pogoji.Majhno število rakov kosti je posledica dednih bolezni (3). Na primer, pri otrocih, ki so imeli dedni retinoblastom (nenavaden očesni rak), obstaja večje tveganje za razvoj osteosarkoma, zlasti če se zdravijo z obsevanjem. Člani družin z Li-Fraumenijevim sindromom imajo večje tveganje za osteosarkom in hondrosarkom ter druge vrste raka. Poleg tega imajo ljudje z dednimi okvarami kosti povečano tveganje za razvoj hondrosarkoma v življenju. Otroški kordom je povezan s kompleksom gomoljne skleroze, genetsko motnjo, pri kateri se v ledvicah, možganih, očeh, srcu, pljučih in koži tvorijo benigni tumorji. Čeprav Ewingov sarkom ni močno povezan z nobenim dednim sindromom raka ali prirojenimi otroškimi boleznimi (7, 8),

• Nekatere benigne bolezni kosti. Ljudje, starejši od 40 let, ki imajo Pagetovo kostno bolezen (benigno stanje, za katero je značilen nenormalen razvoj novih kostnih celic), imajo večje tveganje za razvoj osteosarkoma.

Kakšni so simptomi raka kosti?

Bolečina je najpogostejši simptom kostnega raka, vendar vsi kostni raki ne povzročajo bolečin. Vztrajne ali nenavadne bolečine ali otekline v kosti ali v bližini kosti lahko povzročijo rak ali drugi pogoji. Drugi simptomi raka kosti vključujejo cmok (ki se lahko počuti mehko in toplo) v rokah, nogah, prsnem košu ali medenici; nepojasnjena vročina; in kost, ki se zlomi brez znanega razloga. Pomembno je, da obiščete zdravnika, da ugotovi vzrok kakršnih koli kostnih simptomov.

Kako se diagnosticira kostni rak?

Za lažje diagnosticiranje raka kosti zdravnik vpraša o bolnikovi osebni in družinski anamnezi. Zdravnik opravi tudi fizični pregled in lahko naroči laboratorijske in druge diagnostične preiskave. Ti testi lahko vključujejo naslednje:

• Rentgenski žarki, ki lahko prikažejo lokacijo, velikost in obliko kostnega tumorja. Če rentgenski žarki nakazujejo, da je nenormalno območje lahko rak, bo zdravnik verjetno priporočil posebne slikovne teste. Tudi če rentgenski žarki nakazujejo, da je nenormalno področje benigno, bo zdravnik morda želel opraviti nadaljnje preiskave, še posebej, če ima bolnik nenavadne ali trajne bolečine.

• Skeniranje kosti, ki je test, pri katerem se v krvno žilo vbrizga majhna količina radioaktivnega materiala in potuje skozi krvni obtok; nato se zbere v kosteh in ga zazna skener.

• Skeniranje z računalniško tomografijo (CT ali CAT), ki je vrsta podrobnih slik območij v telesu, posnetih iz različnih zornih kotov, ki jih ustvari računalnik, povezan z rentgenskim aparatom.

• Postopek slikanja z magnetno resonanco (MRI), ki z močnim magnetom, povezanim z računalnikom, ustvari podrobne slike predelov v telesu brez uporabe rentgenskih žarkov.

• Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET), pri katerem se v veno vbrizga majhna količina radioaktivne glukoze (sladkorja), z optičnim bralnikom pa se naredijo podrobne računalniške slike območij v telesu, kjer se glukoza uporablja. Ker rakave celice pogosto porabijo več glukoze kot običajne celice, lahko slike uporabimo za iskanje rakavih celic v telesu.

• Angiogram, ki je rentgensko slikanje krvnih žil.

• Biopsija (odstranitev vzorca tkiva iz kostnega tumorja), da se ugotovi, ali je rak prisoten. Kirurg lahko opravi biopsijo z iglo, ekscizijsko biopsijo ali rezalno biopsijo. Med biopsijo igle kirurg naredi majhno luknjo v kosti in z igličnim instrumentom odstrani vzorec tkiva iz tumorja. Pri ekscizijski biopsiji kirurg odstrani celotno grudo ali sumljivo območje za diagnozo. Pri rezalni biopsiji kirurg zareže tumor in odvzame vzorec tkiva. Biopsije najbolje opravi ortopedski onkolog (zdravnik z izkušnjami pri zdravljenju kostnega raka), ker lahko namestitev rezanja za biopsijo vpliva na nadaljnje kirurške možnosti. Patolog (zdravnik, ki bolezen ugotovi s preučevanjem celic in tkiv pod mikroskopom) pregleda tkivo, da ugotovi, ali je rakavo.

• Krvni testi za določanje ravni dveh encimov, imenovanih alkalna fosfataza in laktat dehidrogenaza. Velike količine teh encimov so lahko prisotne v krvi ljudi z osteosarkomom ali Ewingovim sarkomom. Visoka koncentracija alkalne fosfataze v krvi se pojavi, ko so celice, ki tvorijo kostno tkivo, zelo aktivne - ko otroci rastejo, ko se zlomljena kost popravlja ali kadar bolezen ali tumor povzroči nastanek nenormalnega kostnega tkiva. Ker je visoka raven alkalne fosfataze normalna pri rastočih otrocih in mladostnikih, ta test ni zanesljiv pokazatelj raka kosti.

Kako se zdravi primarni kostni rak?

Možnosti zdravljenja so odvisne od vrste, velikosti, lokacije in stopnje raka, pa tudi od starosti in splošnega zdravstvenega stanja osebe. Možnosti zdravljenja raka kosti vključujejo kirurgijo, kemoterapijo, radioterapijo, kriokirurgijo in ciljno terapijo.

• Operacija je običajno zdravljenje raka kosti. Kirurg odstrani celoten tumor z negativnimi robovi (to pomeni, da na robu tkiva, odstranjenega med operacijo, ne najdemo rakavih celic). Kirurg lahko s posebnimi kirurškimi tehnikami zmanjša tudi količino zdravega tkiva, odstranjenega skupaj s tumorjem. Zaradi dramatičnih izboljšav kirurških tehnik in predoperativnega zdravljenja tumorja se večina bolnikov s kostnim rakom na roki ali nogi izogne ​​radikalnim kirurškim posegom. (to je odstranitev celotnega uda). Vendar pa večina bolnikov, ki imajo operacijo, ki varčuje z okončinami, potrebuje rekonstruktivno operacijo, da ponovno pridobi funkcijo okončin (3).

• Kemoterapija je uporaba zdravil proti raku za ubijanje rakavih celic. Bolniki, ki imajo Ewingov sarkom (na novo diagnosticiran in ponavljajoč se) ali na novo diagnosticiran osteosarkom, običajno pred operacijo prejmejo kombinacijo zdravil proti raku. Kemoterapija se običajno ne uporablja za zdravljenje hondrosarkoma ali kordoma (3).

• Radioterapija, imenovana tudi radioterapija, vključuje uporabo visokoenergijskih rentgenskih žarkov za ubijanje rakavih celic. To zdravljenje se lahko uporablja v kombinaciji s kirurškim posegom. Pogosto se uporablja za zdravljenje sindroma Ewing (3). Uporablja se lahko tudi pri drugih načinih zdravljenja osteosarkoma, hondrosarkoma in kordoma, zlasti kadar po operaciji ostane majhna količina raka. Uporablja se lahko tudi za bolnike, ki niso operirani. Radioaktivna snov, ki se zbira v kosti, imenovana samarij, je notranja oblika radioterapije, ki se lahko uporablja samostojno ali s presaditvijo matičnih celic za zdravljenje osteosarkoma, ki se je vrnil po zdravljenju v drugačni kosti.

• Kriokirurgija je uporaba tekočega dušika za zamrzovanje in ubijanje rakavih celic. To tehniko lahko včasih uporabimo namesto običajne kirurgije za uničenje tumorjev v kosti (10).

• Ciljna terapija je uporaba zdravila, ki je zasnovano za interakcijo z določeno molekulo, ki sodeluje pri rasti in širjenju rakavih celic. Monoklonsko protitelo denosumab (Xgeva®) je ciljno usmerjeno zdravljenje, ki je odobreno za zdravljenje odraslih in skeletno zrelih mladostnikov z velikanskoceličnim tumorjem kosti, ki ga ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Preprečuje uničenje kosti zaradi vrste kostne celice, imenovane osteoklast.

Več informacij o zdravljenju določenih vrst raka kosti lahko najdete v naslednjih povzetkih zdravljenja raka ®:

• Zdravljenje sarkoma Ewing

• Osteosarkom in maligni vlaknasti histiocitom za zdravljenje kosti

• Nenavadni raki v otroštvu (odsek o Chordomi)

Kakšni so neželeni učinki zdravljenja raka kosti?

Ljudje, ki so se zdravili zaradi kostnega raka, imajo s starostjo večjo verjetnost, da bodo imeli pozne učinke zdravljenja. Ti pozni učinki so odvisni od vrste zdravljenja in bolnikove starosti med zdravljenjem in vključujejo fizične težave s srcem, pljuči, sluhom, plodnostjo in kostmi; nevrološke težave; in drugi raki (akutna mieloična levkemija, mielodisplastični sindrom in sarkom, ki ga povzroča sevanje). Zdravljenje kostnih tumorjev s kriokirurškim posegom lahko povzroči uničenje bližnjega kostnega tkiva in povzroči zlome, vendar ti učinki morda ne bodo vidni nekaj časa po začetnem zdravljenju.

Kostni rak včasih metastazira, zlasti na pljučih, ali pa se lahko ponovi (vrne) bodisi na istem mestu bodisi v drugih kosteh v telesu. Ljudje, ki so imeli raka kosti, bi morali redno obiskovati zdravnika in takoj obvestiti o nenavadnih simptomih. Spremljanje se razlikuje glede na različne vrste in stopnje kostnega raka. Na splošno paciente zdravnik pogosto pregleda in redno opravlja krvne preiskave in rentgenske preiskave. Redna nadaljnja oskrba zagotavlja, da se o zdravstvenih spremembah razpravlja in da se težave čim prej odpravijo.

Izbrane reference '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Statistika raka, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7–30. [PubMed Povzetek]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Ocenjeno število razširjenih primerov metastatske bolezni kosti pri odrasli populaciji v ZDA. Klinična epidemiologija 2012; 4: 87-93. [PubMed Povzetek]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarkomi kosti. V: DeVita, Hellman in Rosenbergov rak: principi in praksa onkologije. 10. izdaja. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Posodobljeno 26. julija 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigni tumorji kosti: pregled. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37–41. [PubMed Povzetek]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Giant celični tumor kosti - Pregled. Arhiv kirurgije kosti in sklepov 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Povzetek]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Kostni tumorji. Klinike za kirurško patologijo 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Povzetek]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Kostni rak. V: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, uredniki. Schottenfeld in Fraumeni, Epidemiologija in preventiva raka. Četrta izdaja. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Otroški raki. V: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, uredniki. Schottenfeld in Fraumeni, Epidemiologija in preventiva raka. Četrta izdaja. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Študija povezave po celotnem genomu identificira več novih lokusov, povezanih z občutljivostjo za sindrom Ewinga. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Povzetek]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Pooperativni zapleti s krioterapijo v kostnih tumorjih. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13–17. [PubMed Povzetek]

Razvrsti po datumu Razvrsti po oceni

Omogoči samodejno osveževanje komentarjev

Dodajte svoj komentar

love.co pozdravlja vse komentarje . Če ne želite biti anonimni, se registrirajte ali prijavite . Brezplačno je.