Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív (®) - verzia pre pacienta

Všeobecné informácie o detskom mäkkom tkanive sarkómu

KĽÚČOVÉ BODY

• Detský sarkóm mäkkých tkanív je ochorenie, pri ktorom sa v mäkkých tkanivách tela tvoria zhubné (rakovinové) bunky.

• Sarkóm mäkkých tkanív sa vyskytuje u detí a dospelých.

• Niektoré choroby a dedičné poruchy môžu zvýšiť riziko detského sarkómu mäkkých tkanív.

• Najbežnejším znakom detského sarkómu mäkkých tkanív je bezbolestná hrčka alebo opuch v mäkkých tkanivách tela.

• Diagnostické testy sa používajú na zistenie (nájdenie) a diagnostiku detského sarkómu mäkkých tkanív.

• Ak testy preukážu, že môže existovať sarkóm mäkkých tkanív, vykoná sa biopsia.

• Existuje veľa rôznych druhov sarkómov mäkkých tkanív.

• Nádory tukového tkaniva

• Nádory kostí a chrupaviek

• Nádory vláknitého (spojivového) tkaniva

• Nádory kostrového svalstva

• Nádory hladkého svalstva

• Takzvané fibrohistiocytické nádory

• Nádory nervového plášťa

• Pericytické (perivaskulárne) nádory

• Nádory neznámeho bunkového pôvodu

• Nádory krvných ciev

• Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie) a možnosti liečby.

Detský sarkóm mäkkých tkanív je ochorenie, pri ktorom sa v mäkkých tkanivách tela tvoria zhubné (rakovinové) bunky.

Mäkké tkanivá tela sa spájajú, podporujú a obklopujú ďalšie časti tela a orgány. Medzi mäkké tkanivá patria:

• Tuk.

• Zmes kostí a chrupaviek.

• Vláknité tkanivo.

• Svaly.

• Nervy.

• Šľachy (pásy tkaniva, ktoré spájajú svaly s kosťami).

• Synoviálne tkanivá (tkanivá okolo kĺbov).

• Cievy.

• Lymfatické cievy.

Sarkóm mäkkých tkanív sa môže nachádzať kdekoľvek v tele. U detí sa nádory tvoria najčastejšie na rukách, nohách, hrudníku alebo bruchu.

Sarkóm mäkkých tkanív sa tvorí v mäkkých tkanivách tela, vrátane svalov, šliach, tukov, krvných ciev, lymfatických ciev, nervov a tkaniva okolo kĺbov.

Sarkóm mäkkých tkanív sa vyskytuje u detí a dospelých.

Sarkóm mäkkých tkanív u detí môže na liečbu reagovať odlišne a môže mať lepšiu prognózu ako sarkóm mäkkých tkanív u dospelých. (Informácie o liečbe u dospelých nájdete v súhrne o liečbe sarkómom mäkkých tkanív dospelých.)

Niektoré choroby a dedičné poruchy môžu zvýšiť riziko detského sarkómu mäkkých tkanív.

Čokoľvek, čo zvyšuje riziko vzniku choroby, sa nazýva rizikový faktor. Mať rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemať rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Ak si myslíte, že vaše dieťa môže byť ohrozené, poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Rizikové faktory pre detský sarkóm mäkkých tkanív zahŕňajú nasledujúce dedičné poruchy:

• Li-Fraumeniho syndróm.

• Familiárna adenomatózna polypóza (FAP).

• Zmeny génu RB1.

• Zmeny génu SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).

• Wernerov syndróm.

• Tuberózna skleróza.

• Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nedostatkom adenozíndeaminázy.

Medzi ďalšie rizikové faktory patrí:

• Minulá liečba radiačnou terapiou.

• Súčasne máte AIDS (syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti) a vírusovú infekciu Epstein-Barr.

Najbežnejším znakom detského sarkómu mäkkých tkanív je bezbolestná hrčka alebo opuch v mäkkých tkanivách tela.

Sarkóm sa môže javiť ako bezbolestná hrčka pod kožou, často na ruke, nohe, hrudníku alebo bruchu. Spočiatku nemusia byť žiadne ďalšie príznaky alebo príznaky. Keď sa sarkóm zväčšuje a tlačí na blízke orgány, nervy, svaly alebo cievy, môže spôsobiť príznaky alebo príznaky, ako je bolesť alebo slabosť.

Ostatné stavy môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z týchto problémov.

Diagnostické testy sa používajú na zistenie (nájdenie) a diagnostiku detského sarkómu mäkkých tkanív.

Môžu sa použiť tieto testy a postupy:

• Fyzikálna skúška a anamnéza: Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných znakov zdravia vrátane kontroly príznakov ochorenia, ako sú hrudky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá neobvyklé. Bude tiež odobratá anamnéza zdravotných návykov pacienta, prekonaných chorôb a liečby.

• Röntgenové lúče: Röntgenové žiarenie je typ energetického lúča, ktorý môže prechádzať telom na film a vytvárať snímky oblastí vo vnútri tela.

• MRI (magnetická rezonancia): Procedúra, ktorá využíva magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie série podrobných snímok oblastí tela, ako sú hrudník, brucho, ruky alebo nohy. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).

Magnetická rezonancia (MRI) brucha. Dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie do MRI skenera, ktorý fotí vnútornú časť tela. Podložka na brušku dieťaťa pomáha, aby boli obrázky jasnejšie.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá vytvára sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, ako sú hrudník alebo brucho, zhotovených z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby pomohlo orgánom alebo tkanivám zreteľnejšie sa prejaviť. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.

Skenovanie brucha pomocou počítačovej tomografie (CT). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez CT skener, ktorý sníma röntgenové snímky vnútornej strany bruška.

• Ultrazvukové vyšetrenie: Procedúra, pri ktorej sa vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážajú od vnútorných tkanív alebo orgánov a vytvárajú ozveny. Ozveny tvoria obraz telesných tkanív, ktorý sa nazýva sonogram. Obrázok je možné vytlačiť a pozrieť si ho neskôr.

Ak testy preukážu, že môže existovať sarkóm mäkkých tkanív, vykoná sa biopsia.

Typ biopsie čiastočne závisí od veľkosti hmoty a od toho, či je blízko k povrchu kože alebo hlbšie v tkanive. Spravidla sa používa jeden z nasledujúcich typov biopsií:

• Biopsia jadrovej ihly: Odstránenie tkaniva pomocou širokej ihly. Odoberie sa viac vzoriek tkaniva. Tento postup sa môže uskutočniť pomocou ultrazvuku, CT vyšetrenia alebo MRI.

• Incizálna biopsia: Odstránenie časti hrudky alebo vzorky tkaniva.

• Excízna biopsia: Odstránenie celej hrudky alebo oblasti tkaniva, ktorá nevyzerá normálne. Patológ si prezrie tkanivo pod mikroskopom a hľadá rakovinové bunky. Na úplné odstránenie menších nádorov, ktoré sú blízko povrchu kože, sa môže použiť excízna biopsia. Tento typ biopsie sa používa zriedka, pretože po biopsii môžu zostať rakovinové bunky. Ak rakovinové bunky zostanú, rakovina sa môže vrátiť alebo sa rozšíriť do ďalších častí tela.

Pred excíznou biopsiou sa urobí MRI nádoru. Toto sa vykonáva s cieľom ukázať, kde sa pôvodný nádor formoval, a môže sa použiť na usmernenie budúcej chirurgickej intervencie alebo radiačnej terapie.

Ak je to možné, do plánovania biopsie by mal byť zapojený chirurg, ktorý odstráni akýkoľvek nájdený nádor. Umiestnenie ihiel alebo incízií pre biopsiu môže mať vplyv na to, či sa dá počas neskoršej operácie odstrániť celý nádor.

Aby bolo možné naplánovať čo najlepšiu liečbu, musí byť vzorka tkaniva odobraného počas biopsie dostatočne veľká na to, aby sa zistil typ sarkómu mäkkého tkaniva a vykonali sa ďalšie laboratórne testy. Vzorky tkanív sa odoberajú z primárneho nádoru, lymfatických uzlín a ďalších oblastí, ktoré môžu obsahovať rakovinové bunky. Patológ si prezrie tkanivo pod mikroskopom, aby vyhľadal rakovinové bunky a zistil typ a stupeň nádoru. Stupeň nádoru závisí od toho, ako abnormálne vyzerajú rakovinové bunky pod mikroskopom a ako rýchlo sa bunky delia. Nádory vysokého a stredného stupňa zvyčajne rastú a šíria sa rýchlejšie ako nádory nízkeho stupňa.

Pretože je ťažké diagnostikovať sarkóm mäkkých tkanív, mal by vzorku tkaniva skontrolovať patológ, ktorý má skúsenosti s diagnostikou sarkómu mäkkých tkanív.

Na štúdium vzoriek tkaniva sa môže vykonať jeden alebo viac z nasledujúcich laboratórnych testov:

• Molekulárny test: Laboratórny test na kontrolu určitých génov, proteínov alebo iných molekúl vo vzorke tkaniva, krvi alebo inej telesnej tekutiny. Molekulárny test sa môže vykonať pomocou iných postupov, ako sú biopsie, ktoré pomôžu diagnostikovať niektoré typy rakoviny. Molekulárne testy kontrolujú určité zmeny génov alebo chromozómov, ktoré sa vyskytujú u niektorých sarkómov mäkkých tkanív.

• Test reverznej transkripcie – polymerázovej reťazovej reakcie (RT – PCR): Laboratórny test, pri ktorom sa meria množstvo genetickej látky zvanej mRNA vyrobené špecifickým génom. Enzým nazývaný reverzná transkriptáza sa používa na premenu konkrétneho kúska RNA na zodpovedajúci kúsok DNA, ktorý je možné amplifikovať (vytvárať ho vo veľkom množstve) ďalším enzýmom nazývaným DNA polymeráza. Amplifikované kópie DNA pomáhajú zistiť, či gén vytvára špecifickú mRNA. RT – PCR sa môže použiť na kontrolu aktivácie určitých génov, ktoré môžu naznačovať prítomnosť rakovinových buniek. Tento test možno použiť na vyhľadanie určitých zmien v géne alebo chromozóme, ktoré môžu pomôcť pri diagnostike rakoviny.

• Cytogenetická analýza: Laboratórny test, pri ktorom sa počítajú chromozómy buniek vo vzorke nádorového tkaniva a kontrolujú sa akékoľvek zmeny, napríklad rozbité, chýbajúce, preskupené alebo extra chromozómy. Zmeny v určitých chromozómoch môžu byť znakom rakoviny. Cytogenetická analýza sa používa na diagnostiku rakoviny, plánovanie liečby alebo na zistenie jej dobrého fungovania. Fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) je typ cytogenetickej analýzy.

• Imunocytochémia: Laboratórny test, ktorý využíva protilátky na kontrolu určitých antigénov (markerov) vo vzorke buniek pacienta. Protilátky sú zvyčajne spojené s enzýmom alebo fluorescenčným farbivom. Potom, čo sa protilátky viažu na antigén vo vzorke buniek pacienta, sa aktivuje enzým alebo farbivo a antigén je potom možné vidieť pod mikroskopom. Tento typ testu sa môže použiť na zistenie rozdielu medzi rôznymi typmi sarkómu mäkkých tkanív.

• Svetelná a elektrónová mikroskopia: Laboratórny test, pri ktorom sa bunky vo vzorke tkaniva sledujú pomocou bežných a vysoko výkonných mikroskopov, aby sa zistili určité zmeny v bunkách.

Existuje veľa rôznych druhov sarkómov mäkkých tkanív.

Bunky každého typu sarkómu vyzerajú pod mikroskopom inak. Nádory mäkkých tkanív sú zoskupené podľa typu bunky mäkkého tkaniva, kde sa najskôr vytvorili.

Toto zhrnutie sa týka nasledujúcich typov sarkómu mäkkých tkanív:

Nádory tukového tkaniva

Liposarkóm. Toto je rakovina tukových buniek. Liposarkóm sa zvyčajne tvorí v tukovej vrstve tesne pod kožou. U detí a dospievajúcich je liposarkóm nízkej kvality (pravdepodobne bude rásť a šíriť sa pomaly). Existuje niekoľko rôznych typov liposarkómu, vrátane:

• Myxoidný liposarkóm. Spravidla ide o rakovinu nízkeho stupňa, ktorá dobre reaguje na liečbu.

• Pleomorfný liposarkóm. Toto je zvyčajne rakovina vysokého stupňa, u ktorej je menšia pravdepodobnosť, že bude dobre reagovať na liečbu.

Nádory kostí a chrupaviek

Nádory kostí a chrupaviek sú zmesou kostných buniek a buniek chrupavky. Nádory kostí a chrupaviek zahŕňajú nasledujúce typy:

• Extraskeletálny mezenchymálny chondrosarkóm. Tento typ nádoru kostí a chrupaviek často postihuje mladých dospelých a vyskytuje sa v oblasti hlavy a krku.

• Extraskeletálny osteosarkóm. Tento typ nádoru kostí a chrupaviek je u detí a dospievajúcich veľmi zriedkavý. Je pravdepodobné, že sa po liečbe vráti a môže sa rozšíriť do pľúc.

Nádory vláknitého (spojivového) tkaniva

Nádory vláknitého (spojivového) tkaniva zahŕňajú nasledujúce typy:

• Fibromatóza desmoidného typu (tiež sa nazýva nádor desmoidu alebo agresívna fibromatóza). Tento nádor z vláknitého tkaniva je nízkej kvality (pravdepodobne bude rásť pomaly). Môže sa vrátiť v blízkych tkanivách, ale zvyčajne sa nerozšíri do vzdialených častí tela. Niekedy môže fibromatóza desmoidného typu prestať rásť na dlhý čas. Zriedkavo môže nádor zmiznúť bez liečby.

Desmoidné nádory sa niekedy vyskytujú u detí so zmenami v géne APC. Zmeny v tomto géne môžu tiež spôsobiť familiárnu adenomatóznu polypózu (FAP). FAP je dedičný stav (prenášaný z rodičov na potomkov), pri ktorom sa na vnútorných stenách hrubého čreva a konečníka vytvára veľa polypov (výrastky na slizniciach). Môže byť potrebné genetické poradenstvo (diskusia s kvalifikovaným odborníkom o dedičných chorobách a možnostiach testovania génov).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Toto je nádor hlbokých vrstiev kože, ktorý sa najčastejšie vytvára v drieku, rukách alebo nohách. Bunky tohto nádoru majú určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť génu COL1A1 prepína miesta s časťou génu PDGFRB). Na diagnostiku dermatofibrosarkómu protuberans sa kontrolujú nádorové bunky z hľadiska tejto genetickej zmeny. Dermatofibrosarcoma protuberans sa zvyčajne nerozšíri do lymfatických uzlín alebo iných častí tela.

• Zápalový myofibroblastický nádor. Táto rakovina sa skladá zo svalových buniek, buniek spojivového tkaniva a určitých imunitných buniek. Vyskytuje sa u detí a dospievajúcich. Najčastejšie sa tvorí v mäkkom tkanive, pľúcach, slezine a prsiach. Po liečbe sa často vráti, ale zriedka sa rozšíri do vzdialených častí tela. U približne polovice týchto nádorov sa zistila určitá genetická zmena.

Fibrosarkóm.

U detí a dospievajúcich existujú dva typy fibrosarkómu:

• Infantilný fibrosarkóm (tiež sa nazýva vrodený fibrosarkóm). Tento typ fibrosarkómu sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku 1 rok a mladších a je možné ho pozorovať pri prenatálnom ultrazvukovom vyšetrení. Tento nádor rýchlo rastie a pri diagnostike je často veľký. Málokedy sa rozšíri do vzdialených častí tela. Bunky tohto nádoru majú zvyčajne určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť jedného chromozómu prepína miesta s časťou iného chromozómu). Na diagnostiku infantilného fibrosarkómu sa v nádorových bunkách kontroluje táto genetická zmena. Podobný nádor sa pozoroval u starších detí, ale nemá translokáciu, ktorá sa často pozoruje u menších detí.

• Fibrosarkóm dospelých. Jedná sa o rovnaký typ fibrosarkómu, aký sa vyskytuje aj u dospelých. Bunky tohto nádoru nemajú genetickú zmenu zistenú u infantilného fibrosarkómu. (Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe sarkómom mäkkých tkanív dospelých.)

• Myxofibrosarkóm. Toto je zriedkavý nádor z vláknitého tkaniva, ktorý sa u detí vyskytuje menej často ako u dospelých.

• Fibromyxoidný sarkóm nízkej kvality. Jedná sa o pomaly rastúci nádor, ktorý sa formuje hlboko v rukách alebo nohách a postihuje väčšinou mladých dospelých a dospelých v strednom veku. Nádor sa môže vrátiť mnoho rokov po liečbe a rozšíriť sa do pľúc a sliznice hrudnej steny. Je potrebné celoživotné sledovanie.

• Sklerotizujúci epitelioidný fibrosarkóm. Toto je zriedkavý nádor z vláknitého tkaniva, ktorý rýchlo rastie. Môže sa vrátiť a rozšíriť do ďalších častí tela roky po liečbe. Je potrebné dlhodobé sledovanie.

Nádory kostrového svalstva

Kostrový sval je pripevnený ku kostiam a pomáha telu v pohybe.

• Rabdomyosarkóm. Rabdomyosarkóm je najbežnejší detský sarkóm mäkkých tkanív u detí vo veku 14 rokov a mladších. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detského rabdomyosarkómu.)

Nádory hladkého svalstva

Hladký sval lemuje vnútro krvných ciev a duté vnútorné orgány, ako sú žalúdok, črevá, močový mechúr a maternica.

• Leiomyosarkóm. Tento nádor hladkého svalstva bol spájaný s vírusom Epstein-Barr u detí, ktoré majú tiež HIV alebo AIDS. Leiomyosarkóm sa môže vytvoriť aj ako druhá rakovina u pacientov, ktorí prežili dedičný retinoblastóm, niekedy mnoho rokov po počiatočnej liečbe retinoblastómom.

Takzvané fibrohistiocytické nádory

• Plexiformný fibrohistiocytový nádor. Toto je zriedkavý nádor, ktorý zvyčajne postihuje deti a mladých dospelých. Nádor zvyčajne začína ako bezbolestný výrastok na alebo tesne pod kožou na ruke, ruke alebo zápästí. Môže sa zriedka rozšíriť do blízkych lymfatických uzlín alebo do pľúc.

Nádory nervového plášťa

Nervový obal je tvorený ochrannými vrstvami myelínu, ktoré pokrývajú nervové bunky, ktoré nie sú súčasťou mozgu alebo miechy. Medzi nádory nervového plášťa patria nasledujúce typy:

• Zhubný nádor plášťa periférneho nervu. Niektoré deti, ktoré majú malígny nádor plášťa periférneho nervu, majú zriedkavé genetické ochorenie nazývané neurofibromatóza typu 1 (NF1). Tento nádor môže byť nízkeho alebo vysokého stupňa.

• Zhubný tritónový nádor . Jedná sa o veľmi rýchlo rastúce nádory, ktoré sa vyskytujú najčastejšie u detí s NF1.

• Ektomesenchymóm. Toto je rýchlo rastúci nádor, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí. Ektomesenchymómy sa môžu tvoriť v očnej jamke, bruchu, rukách alebo nohách.

Pericytické (perivaskulárne) nádory

Pericytické nádory sa tvoria v bunkách, ktoré sa ovíjajú okolo krvných ciev. Pericytické nádory zahŕňajú nasledujúce typy:

• Myopericytoma. Infantilný hemangiopericytóm je typ myopericytómu. Deti mladšie ako 1 rok v čase stanovenia diagnózy môžu mať lepšiu prognózu. U pacientov starších ako 1 rok je pravdepodobnejšie, že sa infantilný hemangiopericytóm rozšíri do iných častí tela vrátane lymfatických uzlín a pľúc.

• Infantilná myofibromatóza. Infantilná myofibromatóza je ďalším typom myopericytómu. Je to vláknitý nádor, ktorý sa často tvorí v prvých 2 rokoch života. Pod kožou môže byť jeden uzol, zvyčajne v oblasti hlavy a krku (myofibróm), alebo niekoľko uzlov v koži, svaloch alebo kostiach (myofibromatóza). U pacientov s infantilnou myofibromatózou sa rakovina môže rozšíriť aj do orgánov. Tieto nádory môžu zmiznúť bez liečby.

Nádory neznámeho bunkového pôvodu

Nádory neznámeho bunkového pôvodu (typ bunky, v ktorej sa najskôr vytvoril nádor, nie sú známe) zahŕňajú nasledujúce typy:

• Synoviálny sarkóm. Synoviálny sarkóm je bežný typ sarkómu mäkkých tkanív u detí a dospievajúcich. Spravidla sa tvorí v tkanivách okolo kĺbov na rukách alebo nohách, ale môže sa tvoriť aj v drieku, hlave alebo krku. Bunky tohto nádoru majú zvyčajne určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť jedného chromozómu prepína miesta s časťou iného chromozómu). Väčšie nádory majú väčšie riziko rozšírenia do ďalších častí tela vrátane pľúc. Lepšiu prognózu majú deti mladšie ako 10 rokov, ktorých nádor je 5 centimetrov alebo menší a vytvoril sa na rukách alebo nohách.

• Epitelioidný sarkóm. Toto je zriedkavý sarkóm, ktorý zvyčajne začína hlboko v mäkkom tkanive ako pomaly rastúca, pevná hrudka a môže sa rozšíriť do lymfatických uzlín. Ak sa rakovina vytvorila v rukách, nohách alebo zadku, môže sa vykonať biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny na kontrolu rakoviny v lymfatických uzlinách.

• Alveolárny mäkký sarkóm. Toto je zriedkavý nádor mäkkého podporného tkaniva, ktorý spája a obklopuje orgány a ďalšie tkanivá. Najčastejšie sa formuje na rukách a nohách, ale môže sa vyskytnúť v tkanivách úst, čeľustí a tváre. Môže rásť pomaly a často sa šíri do ďalších častí tela. Alveolárny sarkóm mäkkých častí môže mať lepšiu prognózu, ak má nádor 5 centimetrov alebo menej alebo je úplne odstránený chirurgicky. Bunky tohto nádoru majú zvyčajne určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť génu ASSPL prepína miesta s časťou génu TFE3). Na diagnostiku sarkómu mäkkých častí alveol sú nádorové bunky skontrolované na genetickú zmenu.

• Jasný bunkový sarkóm mäkkého tkaniva. Toto je pomaly rastúci nádor mäkkých tkanív, ktorý začína v šľache (tvrdé, vláknité tkanivo podobné šnúre, ktoré spája sval s kosťou alebo s inou časťou tela). Jasný bunkový sarkóm sa najčastejšie vyskytuje v hlbokom tkanive nohy, päty a členku. Môže sa rozšíriť do blízkych lymfatických uzlín. Bunky tohto nádoru majú zvyčajne určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť génu EWSR1 prepína miesta s časťou génu ATF1 alebo CREB1). Na diagnostiku číreho bunkového sarkómu mäkkého tkaniva sa u nádorových buniek zisťuje prítomnosť tejto genetickej zmeny.

• Extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm. Tento typ sarkómu mäkkých tkanív sa môže vyskytnúť u detí a dospievajúcich. Postupom času má tendenciu sa šíriť do ďalších častí tela vrátane lymfatických uzlín a pľúc. Nádor sa môže vrátiť mnoho rokov po liečbe.

• Extraskeletálny Ewingov sarkóm. Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe Ewingovým sarkómom.

• Desmoplastický nádor malých guľatých buniek. Tento nádor sa najčastejšie tvorí v pobrušnici v oblasti brucha, panvy a / alebo pobrušnice v miešku, ale môže sa tvoriť v obličkách alebo iných pevných orgánoch. V pobrušnici sa môžu vyskytnúť desiatky malých nádorov. Desmoplastický nádor z malých okrúhlych buniek sa môže rozšíriť aj do pľúc a iných častí tela. Bunky tohto nádoru majú zvyčajne určitú genetickú zmenu, ktorá sa nazýva translokácia (časť jedného chromozómu prepína miesta s časťou iného chromozómu). Na diagnostiku desmoplastického nádoru malých guľatých buniek sa v nádorových bunkách kontroluje táto genetická zmena.

• Extra-renálny (extrakraniálny) rhabdoidný nádor. Tento rýchlo rastúci nádor sa tvorí v mäkkých tkanivách, ako sú pečeň a močový mechúr. Zvyčajne sa vyskytuje u malých detí vrátane novorodencov, ale môže sa vyskytnúť u starších detí a dospelých. Rhabdoidné nádory môžu súvisieť so zmenou tumor supresorového génu nazývaného SMARCB1. Tento typ génu vytvára proteín, ktorý pomáha riadiť rast buniek. Zmeny v géne SMARCB1 môžu byť zdedené. Môže byť potrebné genetické poradenstvo (diskusia s kvalifikovaným odborníkom o dedičných chorobách a možnej potrebe testovania génov).

• Nádory perivaskulárnych epitelioidných buniek (PEComas). Benígne PECómy sa môžu vyskytnúť u detí s dedičným stavom nazývaným tuberózna skleróza. Vyskytujú sa v žalúdku, črevách, pľúcach a urogenitálnych orgánoch. PECómy rastú pomaly a väčšina z nich sa pravdepodobne nerozšíri.

• Nediferencovaný / neklasifikovaný sarkóm. Tieto nádory sa zvyčajne vyskytujú v kostiach alebo svaloch, ktoré sú spojené s kosťami a ktoré pomáhajú telu v pohybe.

• Nediferencovaný pleomorfný sarkóm / malígny vláknitý histiocytóm (vysoký stupeň). Tento typ nádoru mäkkých tkanív sa môže tvoriť v častiach tela, kde pacienti v minulosti podstúpili radiačnú terapiu, alebo ako druhá rakovina u detí s retinoblastómom. Nádor sa zvyčajne formuje na rukách alebo nohách a môže sa rozšíriť do ďalších častí tela. (Informácie o malígnom vláknitom histiocytóme kostí nájdete v zhrnutí o osteosarkóme a malígnom vláknitom histiocytóme kostí.)

Nádory krvných ciev

Nádory krvných ciev zahŕňajú nasledujúce typy:

• Epitelioidný hemangioendotelióm. Epitelioidné hemangioendoteliómy sa môžu vyskytnúť u detí, ale sú najčastejšie u dospelých vo veku od 30 do 50 rokov. Zvyčajne sa vyskytujú v pečeni, pľúcach alebo kostiach. Môžu byť rýchlo rastúce alebo pomaly rastúce. Asi v tretine prípadov sa nádor šíri veľmi rýchlo do ďalších častí tela. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detských vaskulárnych nádorov.)

• Angiosarkóm mäkkých tkanív. Angiosarkóm mäkkého tkaniva je rýchlo rastúci nádor, ktorý sa tvorí v krvných cievach alebo lymfatických cievach v ktorejkoľvek časti tela. Väčšina angiosarkómov je v koži alebo tesne pod kožou. Tie, ktoré sa nachádzajú v hlbších mäkkých tkanivách, sa môžu tvoriť v pečeni, slezine alebo pľúcach. Sú veľmi zriedkavé u detí, ktoré majú niekedy viac ako jeden nádor na koži alebo pečeni. Z infantilného hemangiómu sa zriedka môže stať angiosarkóm mäkkého tkaniva. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detských vaskulárnych nádorov.)

V nasledujúcich zhrnutiach nájdete informácie o typoch sarkómu mäkkých tkanív, ktoré nie sú zahrnuté v tomto zhrnutí:

• Liečba rabdomyosarkómu v detstve

• Liečba Ewingovho sarkómu

• Osteosarkóm a malígny vláknitý histiocytóm pri liečbe kostí

• Neobvyklé rakoviny v detstve (gastrointestinálne stromálne nádory)

Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie) a možnosti liečby.

Prognóza (šanca na zotavenie) a možnosti liečby závisia od:

• Časť tela, kde sa nádor prvýkrát vytvoril.

• Veľkosť a stupeň nádoru.

• Typ sarkómu mäkkých tkanív.

• Ako hlboko je nádor pod kožou.

• Či sa nádor rozšíril na ďalšie miesta v tele a kam sa rozšíril.

• Množstvo nádoru zostávajúceho po operácii na jeho odstránenie.

• Či sa na liečbu nádoru použila radiačná terapia.

• Či už bola rakovina práve diagnostikovaná alebo sa opakovala (vráťte sa).

Fázy detského mäkkého tkaniva sarkómu

KĽÚČOVÉ BODY

• Po diagnostikovaní sarkómu mäkkých tkanív v detstve sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do ďalších častí tela.

• Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

• Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Po diagnostikovaní sarkómu mäkkých tkanív v detstve sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do ďalších častí tela.

Proces používaný na zistenie, či sa rakovina rozšírila v mäkkom tkanive alebo do iných častí tela, sa nazýva inscenovanie. Pre sarkóm mäkkých tkanív v detstve neexistuje žiadny štandardný systém stagingu.

Pri plánovaní liečby je dôležité poznať typ sarkómu mäkkých tkanív, či je možné nádor odstrániť chirurgickým zákrokom a či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela.

Na zistenie, či sa rakovina rozšírila, možno použiť nasledujúce postupy:

• Biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny: Odstránenie sentinelovej lymfatickej uzliny počas operácie. Sentinelová lymfatická uzlina je prvou lymfatickou uzlinou v skupine lymfatických uzlín, ktorá dostane lymfodrenáž z primárneho nádoru. Je to prvá lymfatická uzlina, do ktorej sa rakovina pravdepodobne rozšíri z primárneho nádoru. Rádioaktívna látka a / alebo modré farbivo sa vstrekuje do blízkosti nádoru. Látka alebo farbivo prúdi lymfatickými cestami do lymfatických uzlín. Prvá lymfatická uzlina, ktorá prijíma látku alebo farbivo, je odstránená. Patológ si prezrie tkanivo pod mikroskopom a hľadá rakovinové bunky. Ak sa nenájdu rakovinové bunky, nemusí byť potrebné odstrániť viac lymfatických uzlín. Niekedy sa sentinelová lymfatická uzlina nachádza vo viac ako jednej skupine uzlín. Tento postup sa používa pri epitelioidnom a čírom bunkovom sarkóme.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá vytvára sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, napríklad hrudníka, snímaných z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby pomohlo orgánom alebo tkanivám zreteľnejšie sa prejaviť. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.

• PET sken: PET sken je postup na vyhľadanie malígnych nádorových buniek v tele. Do žily sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru). PET skener sa otáča okolo tela a vytvára obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Zhubné nádorové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože sú aktívnejšie a absorbujú viac glukózy ako normálne bunky. Tento postup sa tiež nazýva skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET).

• PET-CT sken: Procedúra, ktorá kombinuje obrázky z PET skenovania a počítačovej tomografie (CT). Skenovanie PET a CT sa robí súčasne na rovnakom stroji. Obrázky z oboch skenov sú skombinované tak, aby poskytovali podrobnejší obraz, ako by ktorýkoľvek z testov vytvoril sám.

Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, prerastaním do blízkych oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, tým, že sa dostala do lymfatického systému. Rakovina prechádza cez lymfatické cievy do iných častí tela.

• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala, tým, že sa dostala do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa odtrhnú od miesta, kde začali (primárny nádor), a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, cestuje lymfatickými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, cestuje krvnými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnakého typu rakoviny ako primárny nádor. Napríklad, ak sa sarkóm mäkkých tkanív rozšíri do pľúc, rakovinové bunky v pľúcach sú bunkami sarkómu mäkkých tkanív. Toto ochorenie je metastatický sarkóm mäkkých tkanív, nie rakovina pľúc.

Opakujúci sa a progresívny detský sarkóm mäkkých tkanív

Opakovaný detský sarkóm mäkkých tkanív je rakovina, ktorá sa po liečbe opakovala (vrátila). Rakovina sa mohla vrátiť na to isté miesto alebo do iných častí tela.

Progresívny detský sarkóm mäkkých tkanív je rakovina, ktorá nereagovala na liečbu.

Prehľad možností liečby

KĽÚČOVÉ BODY

• U pacientov s detským sarkómom mäkkých tkanív existujú rôzne typy liečby.

• Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív by mala byť naplánovaná tímom zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

• Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív môže spôsobiť vedľajšie účinky.

• Používa sa sedem typov štandardnej liečby:

• Chirurgia

• Liečenie ožiarením

• Chemoterapia

• Pozorovanie

• Cielená terapia

• Imunoterapia

• Iná lieková terapia

• Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

• Génová terapia

• Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

• Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

• Môžu byť potrebné kontrolné testy.

U pacientov s detským sarkómom mäkkých tkanív existujú rôzne typy liečby.

U pacientov s detským sarkómom mäkkých tkanív sú k dispozícii rôzne typy liečby. Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorá má pomôcť zlepšiť súčasné liečby alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické skúšky ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, môže sa nová liečba stať štandardnou liečbou.

Pretože rakovina u detí je zriedkavá, je potrebné zvážiť účasť na klinickom skúšaní. Niektoré klinické štúdie sú otvorené iba pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív by mala byť naplánovaná tímom zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

Na liečbu bude dohliadať detský onkológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu onkologicky chorých detí. Detský onkológ spolupracuje s ďalšími poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu detí so sarkómom mäkkých tkanív a špecializujú sa na určité oblasti medicíny. Môže ísť o detského chirurga so špeciálnym výcvikom v oblasti odstraňovania sarkómov mäkkých tkanív. Môžu byť zahrnutí aj títo odborníci:

• Pediater.

• Radiačný onkológ.

• Detský hematológ.

• Špecialista na detskú sestru.

• Rehabilitačný špecialista.

• Psychológ.

• Sociálny pracovník.

• Špecialista na detský život.

Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Informácie o vedľajších účinkoch, ktoré sa objavia počas liečby rakoviny, nájdete na stránke Vedľajšie účinky.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny, ktoré sa objavia po liečbe a trvajú mesiace alebo roky, sa nazývajú neskoré účinky. Neskoré účinky liečby rakoviny môžu zahŕňať:

• Fyzické problémy.

• Zmeny nálady, pocitov, myslenia, učenia alebo pamäte.

• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).

Niektoré neskoré účinky môžu byť liečené alebo kontrolované. Je dôležité porozprávať sa s lekármi vášho dieťaťa o účinkoch liečby rakoviny na vaše dieťa. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o neskorých účinkoch liečby rakoviny dieťaťa.)

Používa sa sedem typov štandardnej liečby:

Chirurgia

Pokiaľ je to možné, vykonáva sa chirurgický zákrok na úplné odstránenie sarkómu mäkkých tkanív. Ak je nádor veľmi veľký, môže sa najskôr podať rádioterapia alebo chemoterapia, aby sa nádor zmenšil a znížilo sa množstvo tkaniva, ktoré je potrebné počas operácie odstrániť. Toto sa nazýva neoadjuvantná (predoperačná) terapia.

Môžu sa použiť nasledujúce typy chirurgických zákrokov:

• Široká lokálna excízia: Odstránenie nádoru spolu s normálnym tkanivom okolo neho.

• Amputácia: Chirurgický zákrok na odstránenie celej alebo časti ramena alebo nohy s rakovinou.

• Lymfadenektómia: Odstránenie lymfatických uzlín s rakovinou.

• Mohsova chirurgia: Chirurgický zákrok používaný na liečbu rakoviny kože. Jednotlivé vrstvy rakovinového tkaniva sa odstraňujú a kontrolujú sa postupne po mikroskope, až kým sa neodstráni všetko rakovinové tkanivo. Tento typ chirurgického zákroku sa používa na liečbu dermatofibrosarkómu protuberans.

Tiež sa nazýva Mohsova mikrografická chirurgia.

• Hepatektómia: Chirurgický zákrok na odstránenie celej alebo časti pečene.

Môže byť potrebná druhá operácia na:

• Odstráňte všetky zvyšné rakovinové bunky.

• Skontrolujte oblasť okolo miesta, kde bol nádor odstránený, na prítomnosť rakovinových buniek a potom v prípade potreby odstráňte ďalšie tkanivo.

Ak je rakovina v pečeni, môže sa vykonať hepatektómia a transplantácia pečene (pečeň sa odoberie a nahradí zdravou od darcu).

Potom, čo lekár odstráni všetku rakovinu, ktorú je možné vidieť v čase operácie, môže byť niektorým pacientom po operácii podaná chemoterapia alebo rádioterapia, aby sa zničili všetky rakovinové bunky, ktoré zostali. Liečba po chirurgickom zákroku, ktorá znižuje riziko návratu rakoviny, sa nazýva adjuvantná liečba.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia je liečba rakoviny, ktorá pomocou vysokoenergetických röntgenových lúčov alebo iných druhov žiarenia ničí rakovinové bunky alebo im bráni v množení. Existujú dva typy radiačnej terapie:

• Vonkajšia radiačná terapia využíva prístroj mimo tela na vysielanie žiarenia smerom k rakovine. Niektoré spôsoby podávania rádioterapie môžu pomôcť zabrániť tomu, aby žiarenie poškodilo blízke zdravé tkanivo. Tento typ radiačnej terapie môže zahŕňať:

• Stereotaktická radiačná terapia tela: Stereotaktická radiačná terapia tela je typom externej radiačnej terapie. Na umiestnenie pacienta do rovnakej polohy pri každom ožarovaní sa používa špeciálne vybavenie. Raz denne po dobu niekoľkých dní zameriava radiačný prístroj väčšiu dávku žiarenia, ako je obvyklé, priamo na nádor. Ak bude mať pacient pri každom ošetrení rovnakú pozíciu, dôjde k menšiemu poškodeniu blízkeho zdravého tkaniva. Tento postup sa tiež nazýva stereotaktická rádioterapia vonkajším lúčom a stereotaxická rádioterapia.

• Pri internej rádioterapii sa používa rádioaktívna látka utesnená v ihlách, semenách, drôtoch alebo katétroch, ktoré sú umiestnené priamo do alebo v blízkosti rakoviny.

To, či sa radiačná terapia podáva pred alebo po operácii na odstránenie rakoviny, závisí od typu a štádia liečenej rakoviny, od toho, či po operácii nejaké rakovinové bunky zostanú, a od očakávaných vedľajších účinkov liečby. Na liečbu sarkómu mäkkých tkanív u detí sa používa vonkajšia a vnútorná radiačná terapia.

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa používajú lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď usmrtením buniek alebo zastavením ich delenia. Ak sa chemoterapia podáva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky sa dostávajú do krvi a môžu sa dostať do rakovinových buniek v tele (systémová chemoterapia). Ak sa chemoterapia zavádza priamo do mozgovomiechového moku, orgánu alebo telesnej dutiny, ako je brušná dutina, ovplyvňujú lieky hlavne rakovinové bunky v týchto oblastiach (regionálna chemoterapia). Kombinovaná chemoterapia je použitie viac ako jedného protirakovinového lieku.

Spôsob podávania chemoterapie závisí od typu liečeného sarkómu mäkkých tkanív. Väčšina typov sarkómu mäkkých tkanív nereaguje na liečbu chemoterapiou.

Ďalšie informácie nájdete v časti Lieky schválené pre sarkóm mäkkých tkanív.

Pozorovanie

Pozorovaním sa pozorne sleduje stav pacienta bez akejkoľvek liečby, kým sa neobjavia alebo nezmenia príznaky alebo príznaky. Pozorovanie je možné vykonať, keď:

• Úplné odstránenie nádoru nie je možné.

• Nie sú k dispozícii žiadne ďalšie spôsoby liečby.

• Je nepravdepodobné, že by nádor poškodil akékoľvek životne dôležité orgány.

Pozorovanie sa môže použiť na liečbu fibromatózy desmoidného typu, infantilného fibrosarkómu, PECómu alebo epiteloidného hemangioendoteliómu.

Cielená terapia

Cielená terapia je typ liečby, pri ktorej sa na napadnutie rakovinových buniek používajú lieky alebo iné látky. Cielené terapie zvyčajne spôsobujú menšie poškodenie normálnych buniek ako chemoterapia alebo ožarovanie.

• Inhibítory kinázy blokujú enzým nazývaný kináza (typ proteínu). V tele existujú rôzne typy kináz, ktoré majú rôzne účinky.

• Inhibítory ALK môžu zabrániť množeniu a šíreniu rakoviny. Krizotinib sa môže použiť na liečbu zápalového myofibroblastického nádoru a infantilného fibrosarkómu.

• Inhibítory tyrozínkinázy (TKI) blokujú signály potrebné na rast nádorov. Imatinib sa používa na liečbu dermatofibrosarkómu protuberans. Pazopanib sa môže používať na liečbu fibromatózy desmoidného typu, epitelioidného hemangioendoteliómu a niektorých typov rekurentného a progresívneho sarkómu mäkkých tkanív. Sorafenib sa môže používať na liečbu fibromatózy desmoidného typu a epitelioidného hemangioendoteliómu. Sunitinib sa môže používať na liečbu alveolárneho sarkómu mäkkých častí. Larotrektinib sa používa na liečbu infantilného fibrosarkómu. Ceritinib sa používa na liečbu zápalového myofibroblastického nádoru.

• Inhibítory mTOR sú typom cielenej terapie, ktorá zastavuje proteín, ktorý pomáha bunkám deliť sa a prežiť. Inhibítory mTOR sa používajú na liečbu rekurentných desmoplastických nádorov malých guľatých buniek, PEComas a epitelioidného hemangioendoteliómu a študujú sa na liečbu malígneho nádoru plášťa periférneho nervu. Sirolimus a temsirolimus sú typy terapie inhibítormi mTOR.

V súčasnosti sa študujú nové typy inhibítorov tyrozínkinázy, ako napríklad:

• Entrektinib na liečbu infantilného fibrosarkómu.

• Trametinib pre epitelioidný hemangioendotelióm.

V klinických štúdiách sa študujú ďalšie typy cielenej liečby, vrátane nasledujúcich:

• Inhibítory angiogenézy sú typom cielenej liečby, ktorá zabraňuje rastu nových krvných ciev potrebných na rast nádorov. Na liečbu alveolárneho sarkómu mäkkých častí a epitelioidného hemangioendoteliómu sa študujú inhibítory angiogenézy, ako je cediranib, sunitinib a talidomid. Bevacizumab sa používa na liečbu angiosarkómu.

• Inhibítory histónmetyltransferázy (HMT) sú lieky na cielenú terapiu, ktoré pôsobia vo vnútri rakovinových buniek a blokujú signály potrebné na rast nádorov. Inhibítory HMT, ako je tazemetostat, sa študujú na liečbu malígneho nádoru plášťa periférneho nervu, epitelioidného sarkómu, extraskeletálneho myxoidného chondrosarkómu a extrarenálneho (extrakraniálneho) nádoru rabdoidu.

• Inhibítory proteínov tepelného šoku blokujú určité proteíny, ktoré chránia nádorové bunky a pomáhajú im rásť. Ganetespib je inhibítor proteínu tepelného šoku, ktorý sa skúma v kombinácii s mTOR inhibítorom sirolimom pre zhubné nádory plášťa periférneho nervu, ktoré sa nedajú chirurgicky odstrániť.

• Inhibítory dráhy NOTCH sú typom cielenej terapie, ktorá účinkuje vo vnútri rakovinových buniek a blokuje signály potrebné na rast nádorov.

Inhibítory dráhy NOTCH sa študujú na liečbu fibromatózy desmoidného typu.

Ďalšie informácie nájdete v časti Lieky schválené pre sarkóm mäkkých tkanív.

Imunoterapia

Imunoterapia je liečba, ktorá využíva imunitný systém pacienta na boj proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo vyrobené v laboratóriu sa používajú na podporu, nasmerovanie alebo obnovenie prirodzenej obrany tela pred rakovinou. Tento typ liečby sa tiež nazýva bioterapia alebo biologická terapia.

Liečba interferónom a inhibítorom imunitného kontrolného bodu je typom imunoterapie.

• Interferón interferuje s delením nádorových buniek a môže spomaliť rast nádoru. Používa sa na liečbu epitelioidného hemangioendoteliómu.

• Liečba inhibítorom imunitného kontrolného bodu: Niektoré typy imunitných buniek, ako sú T bunky a niektoré rakovinové bunky, majú na svojom povrchu určité proteíny, ktoré sa nazývajú proteíny kontrolného bodu a ktoré udržujú imunitné reakcie pod kontrolou. Keď majú rakovinové bunky veľké množstvo týchto proteínov, T bunky ich nenapadnú a nezabijú. Inhibítory imunitného kontrolného bodu blokujú tieto proteíny a zvyšuje sa schopnosť T buniek zabíjať rakovinové bunky.

Existujú dva typy liečby inhibítormi imunitného kontrolného bodu:

• Inhibítor CTLA-4: CTLA-4 je proteín na povrchu T buniek, ktorý pomáha udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa CTLA-4 naviaže na iný proteín nazývaný B7 v rakovinovej bunke, zastaví T bunku v zabíjaní rakovinovej bunky. Inhibítory CTLA-4 sa pripájajú k CTLA-4 a umožňujú T bunkám ničiť rakovinové bunky. Ipilimumab je typ inhibítora CTLA-4, ktorý sa študuje na liečbu angiosarkómu.

Imunitný inhibítor kontrolného bodu. Proteíny kontrolného bodu, ako napríklad B7-1 / B7-2 na bunkách prezentujúcich antigén (APC) a CTLA-4 na T bunkách, pomáhajú udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa receptor T-buniek (TCR) viaže na antigén a proteíny hlavného histokompatibilného komplexu (MHC) na APC a CD28 sa viaže na B7-1 / B7-2 na APC, môže sa T bunka aktivovať. Avšak väzba B7-1 / B7-2 na CTLA-4 udržuje T bunky v neaktívnom stave, takže nie sú schopné zabíjať nádorové bunky v tele (ľavý panel). Blokovanie väzby B7-1 / B7-2 na CTLA-4 pomocou inhibítora imunitného kontrolného bodu (anti-CTLA-4 protilátka) umožňuje, aby boli T bunky aktívne a zabíjali nádorové bunky (pravý panel).

• Inhibítor PD-1: PD-1 je proteín na povrchu T buniek, ktorý pomáha udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa PD-1 pripojí k inému proteínu nazývanému PDL-1 na rakovinovej bunke, zastaví T-bunku v zabíjaní rakovinovej bunky. Inhibítory PD-1 sa pripájajú k PDL-1 a umožňujú T bunkám ničiť rakovinové bunky. Pembrolizumab je typ inhibítora PD-1, ktorý sa používa na liečbu progresívneho a rekurentného sarkómu mäkkých tkanív. Nivolumab je typ inhibítora PD-1, ktorý sa študuje na liečbu angiosarkómu.

Imunitný inhibítor kontrolného bodu. Proteíny kontrolného bodu, ako napríklad PD-L1 na nádorových bunkách a PD-1 na T bunkách, pomáhajú udržiavať imunitné reakcie pod kontrolou. Väzba PD-L1 na PD-1 bráni T bunkám v zabíjaní nádorových buniek v tele (ľavý panel). Blokovanie väzby PD-L1 na PD-1 pomocou inhibítora imunitného kontrolného bodu (anti-PD-L1 alebo anti-PD-1) umožňuje T bunkám zabíjať nádorové bunky (pravý panel).

Iná lieková terapia

Steroidná terapia má protinádorové účinky na zápalové myofibroblastické nádory.

Hormonálna terapia je liečba rakoviny, ktorá odstraňuje hormóny alebo blokuje ich činnosť a zastavuje rast rakovinových buniek. Hormóny sú látky tvorené žľazami v tele a cirkulujú v krvi. Niektoré hormóny môžu spôsobiť rast určitých druhov rakoviny. Ak testy preukážu, že rakovinové bunky majú miesta, kde sa môžu viazať hormóny (receptory), používajú sa lieky, chirurgické zákroky alebo radiačná terapia na zníženie produkcie hormónov alebo na blokovanie ich činnosti. Na liečbu fibromatózy desmoidného typu sa môžu používať antiestrogény (lieky, ktoré blokujú estrogén), ako je tamoxifén. Prasteron sa skúma na liečbu synoviálneho sarkómu.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) sú lieky (napríklad aspirín, ibuprofén a naproxén), ktoré sa bežne používajú na zníženie horúčky, opuchov, bolesti a začervenania. Pri liečbe fibromatózy desmoidného typu sa môže použiť NSAID nazývaný sulindac, ktorý pomáha blokovať rast rakovinových buniek.

Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

Táto súhrnná časť popisuje liečby, ktoré sa študujú v klinických štúdiách. Nemusí sa zmieniť o každej novej liečenej liečbe. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.

Génová terapia

Génová terapia sa skúma na detský synoviálny sarkóm, ktorý sa opakoval, rozšíril alebo sa nedá odstrániť chirurgickým zákrokom. Niektoré z T buniek pacienta (typ bielych krviniek) sú odstránené a gény v bunkách sú zmenené v laboratóriu (geneticky upravené) tak, aby napádali špecifické rakovinové bunky. Potom sa dostanú späť pacientovi pomocou infúzie.

Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

Pre niektorých pacientov môže byť účasť na klinickom skúšaní najlepšou voľbou liečby. Klinické skúšky sú súčasťou procesu výskumu rakoviny. Vykonávajú sa klinické skúšky, aby sa zistilo, či je nová liečba rakoviny bezpečná a efektívna alebo lepšia ako štandardná liečba.

Mnoho dnešných štandardných spôsobov liečby rakoviny je založené na skorších klinických štúdiách. Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinického skúšania, môžu dostať štandardnú liečbu alebo môžu byť medzi prvými, ktorí dostanú novú liečbu.

Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinických skúšok, tiež pomáhajú zlepšiť spôsob liečby rakoviny v budúcnosti. Aj keď klinické skúšky nevedú k efektívnej novej liečbe, často odpovedajú na dôležité otázky a pomáhajú posúvať výskum vpred.

Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

Niektoré klinické štúdie zahŕňajú iba pacientov, ktorí ešte neboli liečení. Iné štúdie testujú liečbu pacientov, ktorých rakovina sa nezlepšila. Existujú aj klinické štúdie, ktoré testujú nové spôsoby, ako zabrániť opakovaniu (návratu) rakoviny alebo znížiť vedľajšie účinky liečby rakoviny.

V mnohých častiach krajiny prebiehajú klinické skúšky. Informácie o klinických skúškach podporovaných NCI nájdete na webovej stránke NCI pre vyhľadávanie klinických skúšok. Klinické štúdie podporované inými organizáciami nájdete na webových stránkach ClinicalTrials.gov.

Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Niektoré z testov, ktoré sa robili na diagnostikovanie rakoviny alebo na zistenie štádia rakoviny, sa môžu opakovať. Niektoré testy sa budú opakovať, aby sa zistilo, ako dobre liečba funguje. Rozhodnutia o tom, či pokračovať v liečbe, zmeniť ju alebo ukončiť liečbu, môžu byť založené na výsledkoch týchto testov.

Niektoré z testov sa budú z času na čas robiť aj po ukončení liečby. Výsledky týchto testov môžu ukázať, či sa stav vášho dieťaťa zmenil alebo či sa rakovina opakovala (vráťte sa). Tieto testy sa niekedy nazývajú následné testy alebo kontroly.

Možnosti liečby pre novo diagnostikovaný detský sarkóm mäkkých tkanív

V tejto časti

• Nádory tukových tkanív

• Liposarkóm

• Nádory kostí a chrupaviek

• Extraskeletálny mezenchymálny chondrosarkóm

• Extraskeletálny osteosarkóm

• Vláknité (spojivové) tkanivové nádory

• Fibromatóza desmoidného typu

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Zápalový myofibroblastický nádor

• Fibrosarkóm

• Myxofibrosarkóm

• Fibromyxoidný sarkóm nízkej kvality

• Sklerotizujúci epitelioidný fibrosarkóm

• Nádory kostrového svalstva

• Rabdomyosarkóm

• Hladké svalové nádory

• Leiomyosarkóm

• Takzvané fibrohistiocytické nádory

• Plexiformný fibrohistiocytový nádor

• Nádory nervového plášťa

• Zhubný nádor plášťa periférneho nervu

• Zhubný tritónový nádor

• Ektomesenchymóm

• Pericytické (perivaskulárne) nádory

• Infantilný hemangiopericytóm

• Infantilná myofibromatóza

• Nádory neznámeho bunkového pôvodu (miesto, kde sa prvýkrát vytvoril nádor, nie je známe)

• Synoviálny sarkóm

• Epitelioidný sarkóm

• Alveolárny mäkký sarkóm

• Jasný bunkový sarkóm mäkkého tkaniva

• Extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm

• Extraskeletálny Ewingov sarkóm

• Desmoplastický nádor malých guľatých buniek

• Extra-renálny (extrakraniálny) rhabdoidný nádor

• Perivaskulárne epiteloidné bunkové nádory (PEComas)

• Nediferencovaný / neklasifikovaný sarkóm

• Nediferencovaný pleomorfný sarkóm / malígny vláknitý histiocytóm (vysoký stupeň)

• Nádory krvných ciev

• Epitelioidný hemangioendotelióm

• Angiosarkóm mäkkých tkanív

• Metastatický detský mäkký tkanivový sarkóm

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby

Nádory tukových tkanív

Liposarkóm

Liečba liposarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru. Ak rakovina nie je úplne odstránená, je možné urobiť druhý chirurgický zákrok.

• Chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii.

Nádory kostí a chrupaviek

Extraskeletálny mezenchymálny chondrosarkóm

Liečba extraskeletálneho mezenchymálneho chondrosarkómu môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru. Radiačná terapia sa môže vykonať pred a / alebo po operácii.

• Po chemoterapii nasledovala operácia. Po operácii sa podáva chemoterapia s rádioterapiou alebo bez nej.

Extraskeletálny osteosarkóm

Liečba extraskeletálneho osteosarkómu môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje chemoterapia.

Ďalšie informácie o liečbe osteosarkómu nájdete v súhrne o osteosarkóme a malígnom fibróznom histiocytóme pri liečbe kostí.

Vláknité (spojivové) tkanivové nádory

Fibromatóza desmoidného typu

Liečba fibromatózy desmoidného typu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Pozorovanie, u nádorov, ktoré nie sú úplne odstránené chirurgickým zákrokom alebo ktoré sa opakovane vyskytli (vrátili sa) a je nepravdepodobné, že by poškodili akékoľvek životne dôležité orgány.

• Chemoterapia pre nádory, ktoré nie sú úplne odstránené chirurgickým zákrokom alebo ktoré sa opakujú.

• Cielená liečba (sorafenib alebo pazopanib).

• Liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID).

• Antiestrogénová lieková terapia.

• Liečenie ožiarením.

• Klinické skúšanie cielenej liečby inhibítorom dráhy NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Liečba dermatofibrosarkómu protuberans môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru. Môže to zahŕňať Mohsovu operáciu.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii.

• Radiačná terapia a cielená terapia (imatinib), ak sa nádor nedá odstrániť alebo sa vrátil.

Zápalový myofibroblastický nádor

Liečba zápalového myofibroblastického nádoru môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Chemoterapia.

• Liečba steroidmi.

• Liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID).

• Cielená liečba (krizotinib a ceritinib).

Fibrosarkóm

Infantilný fibrosarkóm

Liečba infantilného fibrosarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje pozorovanie.

• Chirurgický zákrok, po ktorom nasleduje chemoterapia.

• Chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok.

• Cielená terapia (krizotinib a larotrectinib).

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (larotrektinib alebo entrektinib).

Fibrosarkóm dospelých

Liečba fibrosarkómu dospelých môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

Myxofibrosarkóm

Liečba myxofibrosarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

Fibromyxoidný sarkóm nízkej kvality

Liečba slabého fibromyxoidného sarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

Sklerotizujúci epitelioidný fibrosarkóm

Liečba sklerotizujúceho epitelioidného fibrosarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

Nádory kostrového svalstva

Rabdomyosarkóm

Pozri súhrn o liečbe detského rabdomyosarkómu.

Hladké svalové nádory

Leiomyosarkóm

Liečba leiomyosarkómu môže zahŕňať:

• Chemoterapia.

Takzvané fibrohistiocytické nádory

Plexiformný fibrohistiocytový nádor

Liečba plexiformného fibrohistiocytového nádoru môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

Nádory nervového plášťa

Zhubný nádor plášťa periférneho nervu

Liečba malígneho nádoru plášťa periférneho nervu môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii.

• Chemoterapia pre nádory, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom.

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (ganetespib alebo sirolimus) pre nádory, ktoré sa nedajú chirurgicky odstrániť.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (tazemetostat).

Nie je jasné, či podávanie radiačnej terapie alebo chemoterapie po operácii zlepšuje odpoveď nádoru na liečbu.

Zhubný tritónový nádor

Malígne nádory Triton sa môžu liečiť rovnako ako rabdomyosarkómy a zahŕňajú chirurgický zákrok, chemoterapiu alebo ožarovanie. Nie je jasné, či podávanie rádioterapie alebo chemoterapie zlepšuje odpoveď nádoru na liečbu.

Ektomesenchymóm

Liečba ektomesenchymómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgia.

• Chemoterapia.

• Liečenie ožiarením.

Pericytické (perivaskulárne) nádory

Infantilný hemangiopericytóm

Liečba infantilného hemangiopericytómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chemoterapia.

Infantilná myofibromatóza

Liečba infantilnej myofibromatózy môže zahŕňať:

Kombinovaná chemoterapia.

Nádory neznámeho bunkového pôvodu (miesto, kde sa prvýkrát vytvoril nádor, nie je známe)

Synoviálny sarkóm

Liečba synoviálneho sarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgia. Radiačná terapia a / alebo chemoterapia sa môžu podať pred alebo po operácii.

• Chemoterapia.

• Stereotaktická rádioterapia pre nádory, ktoré sa rozšírili do pľúc.

• Klinické skúšanie génovej terapie.

• Klinické skúšanie hormonálnej terapie.

Epitelioidný sarkóm

Liečba epitelioidného sarkómu môže zahŕňať:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chemoterapia.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (tazemetostat).

Alveolárny mäkký sarkóm

Liečba alveolárneho mäkkého sarkómu môže zahŕňať:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii, ak sa nádor nedá chirurgicky úplne odstrániť.

• Cielená terapia (sunitinib).

• Klinické skúšanie cielenej liečby (cediranib alebo sunitinib) pre deti.

Jasný bunkový sarkóm mäkkého tkaniva

Liečba jasného bunkového sarkómu mäkkých tkanív môže zahŕňať nasledovné:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Radiačná terapia pred alebo po operácii.

Extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm

Liečba extraskeletálneho myxoidného chondrosarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Liečenie ožiarením.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (tazemetostat).

Extraskeletálny Ewingov sarkóm

Pozri súhrn o liečbe Ewingovým sarkómom.

Desmoplastický nádor malých guľatých buniek

Pre desmoplastický nádor z malých guľatých buniek neexistuje štandardná liečba. Liečba môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Po chemoterapii nasledovala operácia.

• Liečenie ožiarením.

• Chemoterapia a cielená liečba (temsirolimus) na recidivujúce nádory.

Extra-renálny (extrakraniálny) rhabdoidný nádor

Liečba extra-renálneho (extrakraniálneho) rhabdoidného nádoru môže zahŕňať nasledujúce:

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chemoterapia.

• Liečenie ožiarením.

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (tazemetostat).

Perivaskulárne epiteloidné bunkové nádory (PEComas)

Liečba nádorov perivaskulárnych epiteloidných buniek môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Pozorovanie nasledované chirurgickým zákrokom.

• Cielená liečba (sirolimus) na nádory, ktoré majú určité zmeny génov a nemožno ich chirurgicky odstrániť.

Nediferencovaný / neklasifikovaný sarkóm

Nediferencovaný pleomorfný sarkóm / malígny vláknitý histiocytóm (vysoký stupeň)

Pre tieto nádory neexistuje štandardná liečba.

Informácie o liečbe malígneho vláknitého histiocytómu kostí nájdete v zhrnutí o osteosarkóme a malígnom vláknitom histiocytóme kostí.

Nádory krvných ciev

Epitelioidný hemangioendotelióm

Liečba epitelioidného hemangioendoteliómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Pozorovanie.

• Ak je to možné, chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Imunoterapia (interferón) a cielená liečba (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) pre nádory, ktoré sa pravdepodobne rozšíria.

• Chemoterapia.

• Celková hepatektómia a transplantácia pečene, keď je nádor v pečeni.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (trametinib).

Angiosarkóm mäkkých tkanív

Liečba angiosarkómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Kombinácia chirurgického zákroku, chemoterapie a rádioterapie pre angiosarkómy, ktoré sa rozšírili.

• Cielená terapia (bevacizumab) a chemoterapia pre angiosarkómy, ktoré sa začali ako infantilné hemangiómy.

• Klinické skúšanie chemoterapie s alebo bez cielenej liečby (pazopanib).

• Klinické hodnotenie imunoterapie (nivolumab a ipilimumab).

Metastatický detský mäkký tkanivový sarkóm

Liečba detského sarkómu mäkkých tkanív, ktorý sa rozšíril do ďalších častí tela pri diagnostikovaní, môže zahŕňať:

• Chemoterapia a rádioterapia. Môže sa vykonať chirurgický zákrok na odstránenie nádorov, ktoré sa rozšírili do pľúc.

• Stereotaktická rádioterapia tela pre nádory, ktoré sa rozšírili do pľúc.

Informácie o liečbe konkrétnych typov nádorov nájdete v časti Možnosti liečby detského sarkómu mäkkých tkanív.

Možnosti liečby rekurentného a progresívneho detského sarkómu mäkkých tkanív

Liečba recidivujúceho alebo progresívneho detského sarkómu mäkkých tkanív môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie rakoviny, ktorá sa vrátila na pôvodné miesto alebo sa rozšírila do pľúc.

• Chirurgický zákrok s následnou externou alebo internou radiačnou terapiou, ak radiačná terapia ešte nebola podaná.

• Chirurgický zákrok na odstránenie ramena alebo nohy s rakovinou, ak už bola radiačná terapia vykonaná.

• Chirurgický zákrok s chemoterapiou alebo bez nej na rekurentný synoviálny sarkóm.

• Chemoterapia.

• Cielená liečba (pazopanib).

• Imunoterapia (pembrolizumab).

• Stereotaktická rádioterapia tela na rakovinu, ktorá sa rozšírila do ďalších častí tela, najmä do pľúc.

• Klinické skúšanie nového režimu chemoterapie s alebo bez cielenej liečby (pazopanib).

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Ak sa chcete dozvedieť viac o detskom sarkóme mäkkých tkanív

Ďalšie informácie od Národného onkologického ústavu o sarkóme mäkkých tkanív u detí sa nachádzajú v nasledujúcom texte:

• Domovská stránka sarkómu mäkkých tkanív

• Skenovanie a rakovina pomocou počítačovej tomografie (CT)

• Lieky schválené pre sarkóm mäkkých tkanív

• Cielené terapie rakoviny

• MyPART - Sieť mojich pediatrických a dospelých pacientov so zriedkavými nádormi

Ďalšie informácie o rakovine u detí a ďalšie všeobecné zdroje týkajúce sa rakoviny nájdete v nasledujúcich častiach:

• O rakovine

• Rakoviny detstva

• CureSearch pre vylúčenie zodpovednosti za rakovinu u detí

• Neskoré účinky liečby rakoviny dieťaťa

• Dospievajúci a mladí dospelí s rakovinou

• Deti s rakovinou: Sprievodca pre rodičov

• Rakovina u detí a dospievajúcich

• Inscenácia

• Zvládanie rakoviny

• Otázky, ktoré sa majú pýtať lekára na rakovinu

• Pre pozostalých a opatrovateľov