Typy / pľúca / pacient / dieťa-pleuropulmonálny-blastóm-liečba-pdq

Verzia liečby detského pleuropulmonálneho blastómu

Všeobecné informácie o liečbe pleuropulmonálnym blastómom

KĽÚČOVÉ BODY

• Pleuropulmonálny blastóm je ochorenie, pri ktorom sa zhubné (rakovinové) bunky tvoria v tkanivách pľúc a pohrudnice alebo v orgánoch medzi pľúcami.

• Existujú tri typy pleuropulmonálneho blastómu.

• Určitá zmena v géne DICER1 zvyšuje riziko pleuropulmonálneho blastómu.

• Medzi príznaky a príznaky pleuropulmonálneho blastómu patria ťažkosti s dýchaním a infekcie pľúc.

• Na diagnostiku pleuropulmonálneho blastómu sa používajú testy, ktoré vyšetrujú hrudník.

• Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie).

Pleuropulmonálny blastóm je ochorenie, pri ktorom sa zhubné (rakovinové) bunky tvoria v tkanivách pľúc a pohrudnice alebo v orgánoch medzi pľúcami.

Pleuropulmonárne blastómy sa tvoria v tkanive pľúc a pleury (tkanivo, ktoré pokrýva pľúca a lemuje vnútro hrudníka). Môžu sa tiež tvoriť v orgánoch medzi pľúcami vrátane srdca, aorty a pľúcnej tepny alebo v bránici (hlavný dýchací sval pod pľúcami).

Vo väčšine prípadov sú pleuropulmonárne blastómy spojené s určitou zmenou génu DICER1.

Existujú tri typy pleuropulmonálneho blastómu.

Medzi typy pleuropulmonálneho blastómu patria:

• Nádory typu I sú cysty podobné nádory v pľúcach. Najčastejšie sa vyskytujú u detí vo veku do 2 rokov a majú dobrú šancu na zotavenie. Nádory typu Ir sú nádory typu I, ktoré ustúpili (zmenšili sa) alebo nerástli alebo sa nerozšírili. Po liečbe sa nádor typu I môže opakovať ako nádor typu II alebo III.

• Nádory typu II sú podobné cystám s niektorými pevnými časťami. Tieto nádory sa niekedy šíria do mozgu alebo iných častí tela.

• Nádory typu III sú solídne nádory. Tieto nádory sa často šíria do mozgu alebo iných častí tela.

Určitá zmena v géne DICER1 zvyšuje riziko pleuropulmonálneho blastómu.

Čokoľvek, čo zvyšuje vašu šancu na ochorenie, sa nazýva rizikový faktor. Mať rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemať rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Ak si myslíte, že vaše dieťa môže byť ohrozené, poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Medzi rizikové faktory pre pleuropulmonálny blastóm patria:

• Mať určitú zmenu v géne DICER1.

• S rodinnou anamnézou syndrómu DICER1.

Medzi príznaky a príznaky pleuropulmonálneho blastómu patria ťažkosti s dýchaním a infekcie pľúc.

Tieto a ďalšie príznaky a príznaky môžu byť spôsobené pleuropulmonálnym blastómom alebo inými stavmi.

Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Kašeľ, ktorý neustupuje.

• Problémy s dýchaním.

• Horúčka.

• Pľúcne infekcie, napríklad zápal pľúc.

• Bolesť na hrudníku alebo bruchu.

• Strata chuti do jedla.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

Na diagnostiku pleuropulmonálneho blastómu sa používajú testy, ktoré vyšetrujú hrudník.

Môžu sa použiť tieto testy a postupy:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza: Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných znakov zdravia vrátane kontroly príznakov ochorenia, ako sú hrudky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá neobvyklé. Bude tiež odobratá anamnéza zdravotných návykov pacienta, prekonaných chorôb a liečby.

• RTG hrudníka: RTG orgánov a kostí vo vnútri hrudníka. Röntgen je druh energetického lúča, ktorý môže prechádzať telom a na film a vytvárať obraz oblastí vo vnútri tela.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá umožňuje sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, ako sú hrudník a brucho, zhotovených z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby pomohlo orgánom alebo tkanivám zreteľnejšie sa prejaviť. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.

Skenovanie brucha pomocou počítačovej tomografie (CT). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez CT skener, ktorý sníma röntgenové snímky vnútornej strany bruška.

• PET sken (pozitrónová emisná tomografia): Procedúra na nájdenie malígnych nádorových buniek v tele. Do žily sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru). PET skener sa otáča okolo tela a vytvára obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Zhubné nádorové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože sú aktívnejšie a absorbujú viac glukózy ako normálne bunky.

• MRI (magnetická rezonancia): Procedúra, ktorá využíva magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie série podrobných snímok oblastí tela, napríklad hlavy. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).

• Skenovanie kostí: Procedúra na kontrolu, či sa v kosti nachádzajú rýchlo sa deliace bunky, napríklad rakovinové bunky. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho materiálu sa vstrekne do žily a cestuje krvnou cestou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach s rakovinou a je detekovaný skenerom.

Skenovanie kostí. Do žily dieťaťa sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívneho materiálu, ktoré prechádza krvou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach. Keď dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie pod skener, zistí sa rádioaktívny materiál a na obrazovke počítača sa vytvoria obrázky.

• Bronchoskopia: Procedúra na hľadanie abnormálnych oblastí vo vnútri priedušnice a veľkých dýchacích cestách. Cez nos alebo ústa do priedušnice a pľúc sa zavedie bronchoskop. Bronchoskop je tenký tubusový prístroj so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky rakoviny.

• Torakoskopia: Chirurgický zákrok zameraný na kontrolu orgánov vo vnútri hrudníka, aby sa skontrolovali abnormálne oblasti. Medzi dvoma rebrami sa urobí rez (rez), do hrudníka sa vloží torakoskop. Torakoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva alebo lymfatických uzlín, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na prítomnosť rakoviny. V niektorých prípadoch sa tento postup používa na odstránenie časti pažeráka alebo pľúc. Ak torakoskop nemôže dosiahnuť určité tkanivá, orgány alebo lymfatické uzliny, môže sa urobiť torakotómia. Pri tomto postupe sa urobí väčší rez medzi rebrami a hrudník sa otvorí.

Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie).

Prognóza závisí od:

• Typ pleuropulmonálneho blastómu.

• Či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela v čase stanovenia diagnózy.

• Či sa rakovina úplne odstránila operáciou.

Fázy pleuropulmonálneho blastómu

KĽÚČOVÉ BODY

• Po diagnostikovaní pleuropulmonálneho blastómu sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do blízkych oblastí alebo do iných častí tela.

• Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

• Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Po diagnostikovaní pleuropulmonálneho blastómu sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do blízkych oblastí alebo do iných častí tela.

Proces používaný na zistenie, či sa pleuropulmonálny blastóm rozšíril do tkanív v hrudníku alebo do iných častí tela, sa nazýva staging. Informácie zhromaždené z procesu stanovovania štádií sa používajú na plánovanie liečby. Výsledky testov a postupov používaných na diagnostiku rakoviny sa často používajú aj na diagnostikovanie ochorenia.

Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, prerastaním do blízkych oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, tým, že sa dostala do lymfatického systému. Rakovina prechádza cez lymfatické cievy do iných častí tela.

• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala, tým, že sa dostala do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa odtrhnú od miesta, kde začali (primárny nádor), a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, cestuje lymfatickými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, cestuje krvnými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnakého typu rakoviny ako primárny nádor. Napríklad, ak sa pleuropulmonálny blastóm rozšíri do mozgu, rakovinové bunky v mozgu sú v skutočnosti pleuropulmonárne blastómové bunky. Toto ochorenie je metastatický pleuropulmonálny blastóm, nie rakovina mozgu.

Recidivujúci pleuropulmonálny blastóm

Opakovaný pleuropulmonálny blastóm sa po liečbe opakoval (vrátil).

Prehľad možností liečby

KĽÚČOVÉ BODY

• U detí s pleuropulmonálnym blastómom existujú rôzne typy liečby.

• Liečba detí s pleuropulmonálnym blastómom by mala byť naplánovaná tímom lekárov, ktorí sú odborníkmi na liečbu detskej rakoviny.

• Pri pleuropulmonálnom blastóme sa používajú dva typy štandardnej liečby:

• Chirurgia

• Chemoterapia

• Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

• Cielená terapia

• Liečba pleuropulmonálneho blastómu môže spôsobiť vedľajšie účinky.

• Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

• Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

• Môžu byť potrebné kontrolné testy.

U detí s pleuropulmonálnym blastómom existujú rôzne typy liečby.

Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorá má pomôcť zlepšiť súčasné liečby alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické skúšky ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, môže sa nová liečba stať štandardnou liečbou.

Pretože rakovina u detí je zriedkavá, je potrebné zvážiť účasť na klinickom skúšaní. Niektoré klinické štúdie sú otvorené iba pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Liečba detí s pleuropulmonálnym blastómom by mala byť naplánovaná tímom lekárov, ktorí sú odborníkmi na liečbu detskej rakoviny.

Na liečbu bude dohliadať detský onkológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu onkologicky chorých detí. Detský onkológ spolupracuje s ďalšími pediatrickými zdravotníkmi, ktorí sú odborníkmi na liečbu onkologických detí a špecializujú sa na určité oblasti medicíny. To môže zahŕňať nasledujúcich odborníkov a ďalších:

• Pediater.

• Detský chirurg.

• Patológ.

• Špecialista na detskú sestru.

• Sociálny pracovník.

• Rehabilitačný špecialista.

• Psychológ.

• Špecialista na detský život.

Pri pleuropulmonálnom blastóme sa používajú dva typy štandardnej liečby:

Chirurgia

Na liečbu pleuropulmonálneho blastómu sa používa chirurgický zákrok na odstránenie celého laloku pľúc s rakovinou.

Pred chirurgickým zákrokom na odstránenie nádoru sa môže podať chemoterapia. Ak sa podáva pred chirurgickým zákrokom, chemoterapia zmenší nádor a zníži množstvo tkaniva, ktoré je potrebné počas operácie odstrániť. Liečba pred chirurgickým zákrokom sa nazýva predoperačná terapia alebo neoadjuvantná terapia.

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa používajú lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď usmrtením buniek alebo zastavením ich delenia. Ak sa chemoterapia podáva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky sa dostávajú do krvi a môžu sa dostať do rakovinových buniek v tele (systémová chemoterapia).

Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

Táto súhrnná časť popisuje liečby, ktoré sa študujú v klinických štúdiách. Nemusí sa zmieniť o každej novej liečenej liečbe. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.

Cielená terapia

Cielená terapia je typ liečby, pri ktorej sa na napadnutie rakovinových buniek používajú lieky alebo iné látky. Cielené terapie zvyčajne spôsobujú menšie poškodenie normálnych buniek ako chemoterapia alebo rádioterapia.

Cielená terapia sa študuje na liečbu pleuropulmonálneho blastómu, ktorý sa opakoval (vrátil).

Liečba pleuropulmonálneho blastómu môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Informácie o vedľajších účinkoch, ktoré sa objavia počas liečby rakoviny, nájdete na stránke Vedľajšie účinky.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny, ktoré sa objavia po liečbe a trvajú mesiace alebo roky, sa nazývajú neskoré účinky. Neskoré účinky liečby rakoviny môžu zahŕňať:

• Fyzické problémy.

• Zmeny nálady, pocitov, myslenia, učenia alebo pamäte.

• Druhé rakoviny (nové typy rakoviny) alebo iné stavy.

Niektoré neskoré účinky môžu byť liečené alebo kontrolované. Je dôležité porozprávať sa s lekármi vášho dieťaťa o možných neskorých účinkoch spôsobených niektorými spôsobmi liečby.

Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

Pre niektorých pacientov môže byť účasť na klinickom skúšaní najlepšou voľbou liečby. Klinické skúšky sú súčasťou procesu výskumu rakoviny. Vykonávajú sa klinické skúšky, aby sa zistilo, či je nová liečba rakoviny bezpečná a efektívna alebo lepšia ako štandardná liečba.

Mnoho dnešných štandardných spôsobov liečby rakoviny je založené na skorších klinických štúdiách. Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinického skúšania, môžu dostať štandardnú liečbu alebo môžu byť medzi prvými, ktorí dostanú novú liečbu.

Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinických skúšok, tiež pomáhajú zlepšiť spôsob liečby rakoviny v budúcnosti. Aj keď klinické skúšky nevedú k efektívnej novej liečbe, často odpovedajú na dôležité otázky a pomáhajú posúvať výskum vpred.

Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

Niektoré klinické štúdie zahŕňajú iba pacientov, ktorí ešte neboli liečení. Iné štúdie testujú liečbu pacientov, ktorých rakovina sa nezlepšila. Existujú aj klinické štúdie, ktoré testujú nové spôsoby, ako zabrániť opakovaniu (návratu) rakoviny alebo znížiť vedľajšie účinky liečby rakoviny.

V mnohých častiach krajiny prebiehajú klinické skúšky. Informácie o klinických skúškach podporovaných NCI nájdete na webovej stránke NCI pre vyhľadávanie klinických skúšok. Klinické štúdie podporované inými organizáciami nájdete na webových stránkach ClinicalTrials.gov.

Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Niektoré z testov, ktoré sa robili na diagnostikovanie rakoviny alebo na zistenie štádia rakoviny, sa môžu opakovať. Niektoré testy sa budú opakovať, aby sa zistilo, ako dobre liečba funguje. Rozhodnutia o tom, či pokračovať v liečbe, zmeniť ju alebo ukončiť liečbu, môžu byť založené na výsledkoch týchto testov.

Niektoré z testov sa budú z času na čas robiť aj po ukončení liečby. Výsledky týchto testov môžu ukázať, či sa stav vášho dieťaťa zmenil alebo či sa rakovina opakovala (vráťte sa). Tieto testy sa niekedy nazývajú následné testy alebo kontroly.

Liečba pleuropulmonálneho blastómu

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba pleuropulmonálneho blastómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie celého laloku pľúc, v ktorom je rakovina, pri pleuropulmonálnom blastóme typu I a typu Ir.

• Chirurgický zákrok na odstránenie celého laloku pľúc, pri ktorom je rakovina, s chemoterapiou alebo bez nej, pre pleuropulmonálny blastóm typu II a typu III.

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Liečba recidivujúceho pleuropulmonálneho blastómu

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba recidivujúceho pleuropulmonálneho blastómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ak sa chcete dozvedieť viac o pleuropulmonálnom blastóme

Viac informácií o pleuropulmonárnom blastóme od Národného onkologického ústavu nájdete na nasledujúcej adrese:

• Domovská stránka rakoviny pľúc

• Skenovanie a rakovina pomocou počítačovej tomografie (CT)

• Cielené terapie rakoviny

Ďalšie informácie o rakovine u detí a ďalšie všeobecné zdroje týkajúce sa rakoviny nájdete v nasledujúcich častiach:

• O rakovine

• Rakoviny detstva

• CureSearch pre vylúčenie zodpovednosti za rakovinu u detí

• Neskoré účinky liečby rakoviny dieťaťa

• Dospievajúci a mladí dospelí s rakovinou

• Deti s rakovinou: Sprievodca pre rodičov

• Rakovina u detí a dospievajúcich

• Inscenácia

• Zvládanie rakoviny

• Otázky, ktoré sa majú pýtať lekára na rakovinu

• Pre pozostalých a opatrovateľov