Typy / pečeň / pacient / dieťa-pečeň-liečba-pdq

Liečba rakoviny pečene v detstve

Všeobecné informácie o detskom rakovine pečene

KĽÚČOVÉ BODY

• Detská rakovina pečene je ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách pečene tvoria zhubné (rakovinové) bunky.

• Existujú rôzne typy detskej rakoviny pečene.

• Určité choroby a stavy môžu zvyšovať riziko detskej rakoviny pečene.

• Medzi príznaky a príznaky detskej rakoviny pečene patrí hrčka alebo bolesť brucha.

• Testy, ktoré vyšetrujú pečeň a krv, sa používajú na zistenie (nájdenie) a diagnostiku detskej rakoviny pečene a na zistenie, či sa rakovina rozšírila.

• Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie) a možnosti liečby.

Detská rakovina pečene je ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách pečene tvoria zhubné (rakovinové) bunky.

Pečeň je jedným z najväčších orgánov v tele. Má dva laloky a vypĺňa pravú hornú stranu brucha vo vnútri hrudného koša. Tri z mnohých dôležitých funkcií pečene sú:

• Filtrovať škodlivé látky z krvi, aby mohli prechádzať z tela stolicou a močom.

• Na výrobu žlče, ktorá pomáha tráviť tuky z potravy.

• Na ukladanie glykogénu (cukru), ktorý telo využíva na energiu.

Anatómia pečene. Pečeň je v hornej časti brucha blízko žalúdka, čriev, žlčníka a pankreasu. Pečeň má pravý lalok a ľavý lalok. Každý lalok je rozdelený na dve časti (nezobrazené).

Rakovina pečene je u detí a dospievajúcich zriedkavá.

Existujú rôzne typy detskej rakoviny pečene.

Existujú dva hlavné typy detskej rakoviny pečene:

• Hepatoblastóm: Hepatoblastóm je najbežnejším typom detskej rakoviny pečene. Zvyčajne postihuje deti mladšie ako 3 roky.

U hepatoblastómu ovplyvňuje histológia (vzhľad rakovinových buniek pod mikroskopom) spôsob liečby rakoviny. Histológia pre hepatoblastóm môže byť jedna z nasledujúcich:

• Dobre diferencovaná histológia plodu (čistý plod).

• Malá bunková nediferencovaná histológia.

• Nediferencovaná fetálna histológia, nemalobunková nediferencovaná histológia.

• Hepatocelulárny karcinóm: Hepatocelulárny karcinóm zvyčajne postihuje staršie deti a dospievajúcich. Je to bežnejšie v oblastiach Ázie, kde je vysoká miera infekcie hepatitídou B, ako v USA

Medzi ďalšie menej časté typy detskej rakoviny pečene patria:

• Nediferencovaný embryonálny sarkóm pečene: Tento typ rakoviny pečene sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku od 5 do 10 rokov. Často sa šíri cez pečeň a / alebo do pľúc.

• Infantilný choriokarcinóm pečene: Jedná sa o veľmi zriedkavý nádor, ktorý začína v placente a šíri sa k plodu. Nádor sa zvyčajne zistí počas niekoľkých prvých mesiacov života. Matke dieťaťa tiež môže byť diagnostikovaný choriokarcinóm. Choriokarcinóm je typ gestačného trofoblastického ochorenia. Ďalšie informácie o liečbe choriokarcinómu pre matku dieťaťa nájdete v súhrne o liečbe gestačnou trofoblastickou chorobou.

• Cievne nádory pečene: Tieto nádory sa tvoria v pečeni z buniek, ktoré tvoria krvné cievy alebo lymfatické cievy. Cievne nádory pečene môžu byť benígne (nie rakovinové) alebo malígne (rakovinové). Ďalšie informácie o vaskulárnych nádoroch pečene nájdete v súhrne o liečbe detských vaskulárnych nádorov.

Tento súhrn sa týka liečby primárnej rakoviny pečene (rakoviny, ktorá sa začína v pečeni). Liečba metastatickej rakoviny pečene, čo je rakovina, ktorá začína v iných častiach tela a šíri sa do pečene, nie je v tomto zhrnutí diskutovaná.

Primárna rakovina pečene sa môže vyskytnúť u dospelých aj detí. Liečba detí sa však líši od liečby dospelých. Ďalšie informácie o liečbe dospelých nájdete v súhrne o liečbe primárneho karcinómu pečene pre dospelých.

Určité choroby a stavy môžu zvyšovať riziko detskej rakoviny pečene.

Čokoľvek, čo zvyšuje vašu šancu na ochorenie, sa nazýva rizikový faktor. Mať rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemať rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Ak si myslíte, že vaše dieťa môže byť ohrozené, poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Medzi rizikové faktory hepatoblastómu patria nasledujúce syndrómy alebo stavy:

• Aicardiho syndróm.

• Beckwith-Wiedemannov syndróm.

• Hemihyperplázia.

• Familiárna adenomatózna polypóza (FAP).

• Ochorenie na ukladanie glykogénu.

• Veľmi nízka hmotnosť pri narodení.

• Simpson-Golabi-Behmelov syndróm.

• Niektoré genetické zmeny, ako je napríklad Trizómia 18.

Deťom s rizikom hepatoblastómu môžu byť urobené testy na kontrolu rakoviny skôr, ako sa prejavia akékoľvek príznaky. Každé 3 mesiace, kým dieťa nemá 4 roky, sa robí brušné ultrazvukové vyšetrenie a kontroluje sa hladina alfa-fetoproteínu v krvi.

Rizikové faktory pre hepatocelulárny karcinóm zahŕňajú nasledujúce syndrómy alebo stavy:

• Alagilleov syndróm.

• Ochorenie na ukladanie glykogénu.

• Infekcia vírusom hepatitídy B, ktorá sa prenášala z matky na dieťa pri narodení.

• Progresívna familiárna intrahepatálna choroba.

• Tyrozinémia.

Niektorí pacienti s tyrozinémiou dostanú transplantáciu pečene na liečbu tohto ochorenia skôr, ako sa objavia príznaky alebo príznaky rakoviny.

Medzi príznaky a príznaky detskej rakoviny pečene patrí hrčka alebo bolesť brucha.

Prejavy a príznaky sa vyskytujú častejšie po zväčšení nádoru. Ostatné stavy môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Hrčka v bruchu, ktorá môže byť bolestivá.

• Opuch v oblasti brucha.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

• Strata chuti do jedla.

• Nevoľnosť a zvracanie.

Testy, ktoré vyšetrujú pečeň a krv, sa používajú na zistenie (nájdenie) a diagnostiku detskej rakoviny pečene a na zistenie, či sa rakovina rozšírila.

Môžu sa použiť tieto testy a postupy:

• Fyzikálna skúška a anamnéza: Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných znakov zdravia vrátane kontroly príznakov ochorenia, ako sú hrudky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá neobvyklé. Bude tiež odobratá anamnéza zdravotných návykov pacienta, prekonaných chorôb a liečby.

• Test nádorových markerov v sére: Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľňovaných do krvi orgánmi, tkanivami alebo nádorovými bunkami v tele. Niektoré látky súvisia so špecifickými typmi rakoviny, ak sa nachádzajú vo zvýšenej hladine v krvi. Nazývajú sa nádorové markery. Krv detí, ktoré majú rakovinu pečene, môže mať zvýšené množstvo hormónu nazývaného beta-ľudský choriový gonadotropín (beta-hCG) alebo proteínu nazývaného alfa-fetoproteín (AFP). Hladiny AFP môžu zvyšovať aj iné druhy rakoviny, benígne nádory pečene a určité nerakovinové stavy vrátane cirhózy a hepatitídy.

• Kompletný krvný obraz (CBC): Procedúra, pri ktorej sa odoberá vzorka krvi a kontroluje sa, či neobsahuje nasledujúce:

• Počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

• Množstvo hemoglobínu (bielkoviny prenášajúcej kyslík) v červených krvinkách.

• Časť vzorky krvi tvorená červenými krvinkami.

• Funkčné testy pečene: Procedúra, pri ktorej sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľnených do krvi pečeňou. Vyššie množstvo látky ako je obvyklé, môže byť známkou poškodenia pečene alebo rakoviny.

• Štúdie krvnej chémie: Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok, ako je bilirubín alebo laktátdehydrogenáza (LDH), uvoľňovaných do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť znakom choroby.

• Test na vírus Epstein-Barr (EBV): Krvný test na kontrolu protilátok proti EBV a DNA markerom EBV. Tieto sa nachádzajú v krvi pacientov infikovaných EBV.

Test na hepatitídu: Postup, pri ktorom sa vo vzorke krvi kontrolujú kúsky vírusu hepatitídy.

• MRI (magnetická rezonancia) s gadolíniom: Procedúra, ktorá využíva magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie série podrobných snímok oblastí vo vnútri pečene. Látka zvaná gadolínium sa vstrekuje do žily. Gadolínium sa zhromažďuje okolo rakovinových buniek, takže na obrázku vyzerajú jasnejšie. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).

Magnetická rezonancia (MRI) brucha. Dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie do MRI skenera, ktorý fotí vnútornú časť tela. Podložka na brušku dieťaťa pomáha, aby boli obrázky jasnejšie.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá vytvára sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, snímaných z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby pomohlo orgánom alebo tkanivám zreteľnejšie sa prejaviť. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia. Pri detskej rakovine pečene sa zvyčajne robí CT hrudníka a brucha.

Skenovanie brucha pomocou počítačovej tomografie (CT). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez CT skener, ktorý sníma röntgenové snímky vnútornej strany bruška.

• Ultrazvukové vyšetrenie: Procedúra, pri ktorej sa vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážajú od vnútorných tkanív alebo orgánov a vytvárajú ozveny. Ozveny tvoria obraz telesných tkanív, ktorý sa nazýva sonogram. Obrázok je možné vytlačiť a pozrieť si ho neskôr. Pri detskej rakovine pečene sa zvyčajne robí ultrazvukové vyšetrenie brucha na kontrolu veľkých krvných ciev.

Ultrazvuk brušnej dutiny. Ultrazvukový menič pripojený k počítaču je stlačený na pokožku brucha. Prevodník odráža zvukové vlny od vnútorných orgánov a tkanív a vytvára ozveny, ktoré vytvárajú sonogram (počítačový obrázok).

• Röntgen brucha: RTG orgánov v oblasti brucha. Röntgen je typ energetického lúča, ktorý môže prechádzať telom na film a vytvárať obraz oblastí vo vnútri tela.

• Biopsia: Odstránenie vzorky buniek alebo tkanív, aby bolo možné ju sledovať pod mikroskopom, aby sa skontrolovali príznaky rakoviny. Vzorka sa môže odobrať počas operácie na odstránenie alebo prehliadku nádoru. Patológ pozrie vzorku pod mikroskopom, aby zistil typ rakoviny pečene.

Nasledujúci test sa môže vykonať na vzorke odobratého tkaniva:

• Imunohistochémia: Laboratórny test, ktorý využíva protilátky na kontrolu určitých antigénov (markerov) vo vzorke tkaniva pacienta. Protilátky sú zvyčajne spojené s enzýmom alebo fluorescenčným farbivom. Potom, čo sa protilátky viažu na špecifický antigén vo vzorke tkaniva, sa aktivuje enzým alebo farbivo a antigén je potom možné vidieť pod mikroskopom. Tento typ testu sa používa na kontrolu určitej génovej mutácie, na diagnostiku rakoviny a na rozpoznanie jedného typu rakoviny od iného typu rakoviny.

Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie) a možnosti liečby.

Prognóza (šanca na zotavenie) a možnosti liečby hepatoblastómu závisia od nasledujúcich:

• Skupina PRETEXT.

• Veľkosť nádoru.

• Či je typom hepatoblastómu dobre diferencovaný fetálny (čistý plod) alebo malobunková nediferencovaná histológia.

• Či sa rakovina rozšírila na ďalšie miesta v tele, napríklad do bránice, pľúc alebo určitých veľkých krvných ciev.

• Či je v pečeni viac ako jeden nádor.

• Či sa vonkajšia vrstva okolo nádoru pretrhla.

• Ako rakovina reaguje na chemoterapiu.

• Či sa dá rakovina úplne odstrániť chirurgickým zákrokom.

• Či môže byť pacientovi transplantovaná pečeň.

• Či po liečbe klesnú hladiny AFP v krvi.

• Vek dieťaťa.

• Či už bola rakovina práve diagnostikovaná alebo sa opakovala.

Prognóza (šanca na zotavenie) a možnosti liečby hepatocelulárneho karcinómu závisia od nasledujúcich:

• Skupina PRETEXT.

• Či sa rakovina rozšírila na ďalšie miesta v tele, napríklad do pľúc.

• Či sa dá rakovina úplne odstrániť chirurgickým zákrokom.

• Ako rakovina reaguje na chemoterapiu.

• Či má dieťa infekciu hepatitídou B.

• Či už bola rakovina práve diagnostikovaná alebo sa opakovala.

U detskej rakoviny pečene, ktorá sa opakuje (vráti sa) po počiatočnej liečbe, prognóza a možnosti liečby závisia od:

• Kde v tele sa nádor opakoval.

• Typ liečby použitej na liečbu počiatočnej rakoviny.

Rakovina pečene v detstve sa môže vyliečiť, ak je nádor malý a dá sa úplne odstrániť chirurgickým zákrokom. Úplné odstránenie je možné častejšie u hepatoblastómu ako u hepatocelulárneho karcinómu.

Fázy detskej rakoviny pečene

KĽÚČOVÉ BODY

• Po diagnostikovaní rakoviny pečene v detstve sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili v pečeni alebo do iných častí tela.

• Existujú dva systémy zoskupovania pre detskú rakovinu pečene.

• Existujú štyri skupiny PRETEXT a POSTTEXT:

• PRETEXT a POSTTEXT skupina I

• Skupina PRETEXT a POSTTEXT II

• Skupina PRETEXT a POSTTEXT III

• Skupina PRETEXT a POSTTEXT IV

• Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

• Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Po diagnostikovaní rakoviny pečene v detstve sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili v pečeni alebo do iných častí tela.

Proces používaný na zistenie, či sa rakovina rozšírila v pečeni, do blízkych tkanív alebo orgánov alebo do iných častí tela, sa nazýva inscenovanie. V prípade detskej rakoviny pečene sa na plánovanie liečby namiesto fázy používajú skupiny PRETEXT a POSTTEXT. Výsledky testov a postupov vykonaných na detekciu, diagnostiku a zistenie, či sa rakovina rozšírila, sa používajú na stanovenie skupín PRETEXT a POSTTEXT.

Existujú dva systémy zoskupovania pre detskú rakovinu pečene.

Pri detskej rakovine pečene sa používajú dva systémy združovania, ktoré rozhodujú o tom, či je možné nádor odstrániť chirurgicky:

• Skupina PRETEXT popisuje nádor skôr, ako má pacient akúkoľvek liečbu.

• Skupina POSTTEXT popisuje nádor po liečbe pacienta, ako je neoadjuvantná chemoterapia.

Existujú štyri skupiny PRETEXT a POSTTEXT:

Pečeň je rozdelená do štyroch častí. Skupiny PRETEXT a POSTTEXT závisia od toho, ktoré časti pečene majú rakovinu.

PRETEXT a POSTTEXT skupina I

Pečeň PRETEXT I. Rakovina sa nachádza v jednej časti pečene. Tri časti pečene, ktoré sú vedľa seba, nemajú rakovinu.

V skupine I sa rakovina nachádza v jednej časti pečene. Tri časti pečene, ktoré sú vedľa seba, nemajú rakovinu.

Skupina PRETEXT a POSTTEXT II

Pečeň PRETEXT II. Rakovina sa nachádza v jednej alebo dvoch častiach pečene. Dve časti pečene, ktoré sú vedľa seba, v nich rakovinu nemajú.

V skupine II sa rakovina nachádza v jednej alebo dvoch častiach pečene. Dve časti pečene, ktoré sú vedľa seba, v nich rakovinu nemajú.

Skupina PRETEXT a POSTTEXT III

Pečeň PRETEXT III. Rakovina sa nachádza v troch častiach pečene a jedna časť nemá rakovinu alebo sa rakovina nachádza v dvoch častiach pečene a dve časti, ktoré nie sú vedľa seba, rakovinu nemajú.

V skupine III platí jedna z nasledujúcich skutočností:

• Rakovina sa nachádza v troch častiach pečene a jedna časť nemá rakovinu.

• Rakovina sa nachádza v dvoch častiach pečene a dve časti, ktoré nie sú vedľa seba, v sebe rakovinu nemajú.

Skupina PRETEXT a POSTTEXT IV

Pečeň PRETEXT IV. Rakovina sa nachádza vo všetkých štyroch častiach pečene.

V skupine IV sa rakovina nachádza vo všetkých štyroch častiach pečene.

Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, prerastaním do blízkych oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, tým, že sa dostala do lymfatického systému. Rakovina prechádza cez lymfatické cievy do iných častí tela.

• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala, tým, že sa dostala do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa odtrhnú od miesta, kde začali (primárny nádor), a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, cestuje lymfatickými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, cestuje krvnými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnakého typu rakoviny ako primárny nádor. Napríklad, ak sa detská rakovina pečene rozšíri do pľúc, rakovinové bunky v pľúcach sú v skutočnosti bunkami rakoviny pečene. Toto ochorenie je metastatická rakovina pečene, nie rakovina pľúc.

Opakovaný detský karcinóm pečene

Opakovaná detská rakovina pečene je rakovina, ktorá sa opakovala (vrátila) po liečbe. Rakovina sa môže vrátiť v pečeni alebo v iných častiach tela. Rakovina, ktorá rastie alebo sa zhoršuje počas liečby, je progresívne ochorenie.

Prehľad možností liečby

KĽÚČOVÉ BODY

• U pacientov s detskou rakovinou pečene existujú rôzne typy liečby.

• Liečba detí s rakovinou pečene by mala byť naplánovaná tímom poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu tejto zriedkavej detskej rakoviny.

• Liečba detskej rakoviny pečene môže spôsobiť vedľajšie účinky.

• Používa sa šesť typov štandardnej liečby:

• Chirurgia

• Bdelé čakanie

• Chemoterapia

• Liečenie ožiarením

• Ablačná terapia

• Antivírusová liečba

• Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

• Cielená terapia

• Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

• Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

• Môžu byť potrebné kontrolné testy.

U pacientov s detskou rakovinou pečene existujú rôzne typy liečby.

Pre deti s rakovinou pečene sú k dispozícii rôzne typy liečby. Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorá má pomôcť zlepšiť súčasné liečby alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické skúšky ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, môže sa nová liečba stať štandardnou liečbou.

Účasť na klinickom skúšaní by sa mala zvážiť u všetkých detí s rakovinou pečene. Niektoré klinické štúdie sú otvorené iba pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Liečba detí s rakovinou pečene by mala byť naplánovaná tímom poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu tejto zriedkavej detskej rakoviny.

Na liečbu bude dohliadať detský onkológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu onkologicky chorých detí. Detský onkológ spolupracuje s ďalšími poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu detí s rakovinou pečene a špecializujú sa na určité oblasti medicíny. Je obzvlášť dôležité mať detského chirurga so skúsenosťami s operáciou pečene, ktorý môže v prípade potreby odoslať pacientov do programu transplantácie pečene. Medzi ďalších odborníkov môžu patriť:

• Pediater.

• Radiačný onkológ.

• Špecialista na detskú sestru.

• Rehabilitačný špecialista.

• Psychológ.

• Sociálny pracovník.

Liečba detskej rakoviny pečene môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Informácie o vedľajších účinkoch, ktoré sa objavia počas liečby rakoviny, nájdete na stránke Vedľajšie účinky.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny, ktoré sa objavia po liečbe a trvajú mesiace alebo roky, sa nazývajú neskoré účinky. Neskoré účinky liečby rakoviny môžu zahŕňať:

• Fyzické problémy.

• Zmeny nálady, pocitov, myslenia, učenia alebo pamäte.

• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).

Niektoré neskoré účinky môžu byť liečené alebo kontrolované. Je dôležité porozprávať sa s lekármi vášho dieťaťa o účinkoch liečby rakoviny na vaše dieťa. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o neskorých účinkoch liečby rakoviny dieťaťa).

Používa sa šesť typov štandardnej liečby:

Chirurgia

Pokiaľ je to možné, rakovina sa odstráni chirurgickým zákrokom.

• Čiastočná hepatektómia: Odstránenie časti pečene, kde sa nachádza rakovina. Odstránenou časťou môže byť klin z tkaniva, celý lalok alebo väčšia časť pečene spolu s malým množstvom normálneho tkaniva.

• Celková hepatektómia a transplantácia pečene: Odobratie celej pečene nasledované transplantáciou zdravej pečene od darcu. Transplantácia pečene je možná, ak sa rakovina nerozšírila ďalej ako pečeň a možno nájsť darovanú pečeň. Ak má pacient čakať na darovanú pečeň, vykoná sa podľa potreby iná liečba.

• Resekcia metastáz: Chirurgický zákrok na odstránenie rakoviny, ktorá sa rozšírila mimo pečeň, napríklad do blízkych tkanív, pľúc alebo mozgu.

Typ operácie, ktorú je možné vykonať, závisí od nasledujúcich skutočností:

• Skupina PRETEXT a skupina POSTTEXT.

• Veľkosť primárneho nádoru.

• Či je v pečeni viac ako jeden nádor.

• Či sa rakovina rozšírila do blízkych veľkých krvných ciev.

• Hladina alfa-fetoproteínu (AFP) v krvi.

• Či je možné nádor zmenšiť chemoterapiou, aby sa dal odstrániť chirurgickým zákrokom.

• Či je potrebná transplantácia pečene.

Pred chirurgickým zákrokom sa niekedy podáva chemoterapia, ktorá zmenší nádor a uľahčí jeho odstránenie. Toto sa nazýva neoadjuvantná terapia.

Potom, čo lekár odstráni všetku rakovinu, ktorú je možné vidieť v čase operácie, môže byť niektorým pacientom po operácii podaná chemoterapia alebo rádioterapia, aby sa zničili všetky rakovinové bunky, ktoré zostali. Liečba po chirurgickom zákroku, ktorá znižuje riziko návratu rakoviny, sa nazýva adjuvantná liečba.

Bdelé čakanie

Bdelé čakanie pozorne sleduje stav pacienta bez akejkoľvek liečby, kým sa neobjavia alebo nezmenia príznaky alebo príznaky. Pri hepatoblastóme sa táto liečba používa iba pri malých nádoroch, ktoré boli chirurgickým zákrokom úplne odstránené.

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa používajú lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď usmrtením buniek alebo zastavením ich delenia. Ak sa chemoterapia podáva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky sa dostávajú do krvi a môžu sa dostať do rakovinových buniek v tele (systémová chemoterapia). Ak sa chemoterapia zavádza priamo do mozgovomiechového moku, orgánu alebo telesnej dutiny, ako je brušná dutina, ovplyvňujú lieky hlavne rakovinové bunky v týchto oblastiach (regionálna chemoterapia). Liečba pomocou viac ako jedného protirakovinového lieku sa nazýva kombinovaná chemoterapia.

Chemoembolizácia pečeňovej tepny (hlavná tepna, ktorá dodáva krv do pečene) je druh regionálnej chemoterapie používanej na liečbu detskej rakoviny pečene, ktorú nemožno chirurgicky odstrániť. Protirakovinové liečivo sa vstrekuje do pečeňovej artérie katétrom (tenká trubica). Liečivo sa zmieša s látkou, ktorá blokuje tepnu, čím sa zastaví tok krvi do nádoru. Väčšina protinádorového liečiva je zachytená v blízkosti nádoru a iba malé množstvo liečiva sa dostane do ďalších častí tela. Blokovanie môže byť dočasné alebo trvalé, v závislosti od látky použitej na blokovanie tepny. Nádoru sa zabráni v získavaní kyslíka a živín potrebných na rast. Pečeň naďalej prijíma krv z pečeňovej portálnej žily, ktorá prenáša krv zo žalúdka a čreva do pečene.

Spôsob podávania chemoterapie závisí od typu liečenej rakoviny a od skupiny PRETEXT alebo POSTTEXT.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia je liečba rakoviny, ktorá pomocou vysokoenergetických röntgenových lúčov alebo iných druhov žiarenia ničí rakovinové bunky alebo im bráni v množení. Existujú dva typy radiačnej terapie:

• Vonkajšia radiačná terapia využíva prístroj mimo tela na vysielanie žiarenia smerom k rakovine.

• Pri internej rádioterapii sa používa rádioaktívna látka utesnená v ihlách, semenách, drôtoch alebo katétroch, ktoré sú umiestnené priamo do alebo v blízkosti rakoviny.

Rádioembolizácia pečeňovej tepny (hlavná tepna, ktorá dodáva krv do pečene) je typom internej radiačnej terapie používanej na liečbu hepatocelulárneho karcinómu. Veľmi malé množstvo rádioaktívnej látky je pripojené k drobným guľôčkam, ktoré sa vstrekujú do pečeňovej tepny cez katéter (tenká trubica). Perličky sú zmiešané s látkou, ktorá blokuje tepnu, čím sa zastaví prietok krvi do nádoru. Väčšina žiarenia je zachytená v blízkosti nádoru, aby zničila rakovinové bunky. Toto sa vykonáva na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života detí s hepatocelulárnym karcinómom.

Spôsob, akým sa radiačná terapia podáva, závisí od typu liečenej rakoviny a skupiny PRETEXT alebo POSTTEXT. Vonkajšia radiačná terapia sa používa na liečbu hepatoblastómu, ktorý sa nedá odstrániť chirurgickým zákrokom alebo sa rozšíril do iných častí tela.

Ablačná terapia

Ablačná terapia odstraňuje alebo ničí tkanivo. Pri rakovine pečene sa používajú rôzne typy ablačnej terapie:

• Rádiofrekvenčná ablácia: Použitie špeciálnych ihiel, ktoré sa zavádzajú priamo cez kožu alebo cez rez do brucha, aby sa dostali k nádoru. Vysokoenergetické rádiové vlny ohrievajú ihly a nádor, ktorý ničí rakovinové bunky. Na liečbu rekurentného hepatoblastómu sa používa rádiofrekvenčná ablácia.

• Perkutánna injekcia etanolu: Na vpichnutie etanolu (čistý alkohol) priamo do nádoru sa použije malá ihla, aby sa zničili rakovinové bunky. Liečba môže vyžadovať niekoľko injekcií. Na liečbu rekurentného hepatoblastómu sa používa perkutánna injekcia etanolu.

Antivírusová liečba

Hepatocelulárny karcinóm, ktorý je spojený s vírusom hepatitídy B, sa môže liečiť antivírusovými liekmi.

Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

Táto súhrnná časť popisuje liečby, ktoré sa študujú v klinických štúdiách. Nemusí sa zmieniť o každej novej liečenej liečbe. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.

Cielená terapia

Cielená terapia je typ liečby, pri ktorej sa používajú lieky alebo iné látky na napadnutie konkrétnych rakovinových buniek. Terapia inhibítorom tyrozínkinázy (TKI) je typom cielenej liečby. TKI blokujú signály potrebné na rast nádorov. Sorafenib a pazopanib sú TKI, ktoré sa študujú na liečbu hepatocelulárneho karcinómu, ktorý sa vrátil a novodiagnostikovaného nediferencovaného embryonálneho sarkómu pečene.

Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

Pre niektorých pacientov môže byť účasť na klinickom skúšaní najlepšou voľbou liečby. Klinické skúšky sú súčasťou procesu výskumu rakoviny. Vykonávajú sa klinické skúšky, aby sa zistilo, či je nová liečba rakoviny bezpečná a efektívna alebo lepšia ako štandardná liečba.

Mnoho dnešných štandardných spôsobov liečby rakoviny je založené na skorších klinických štúdiách. Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinického skúšania, môžu dostať štandardnú liečbu alebo môžu byť medzi prvými, ktorí dostanú novú liečbu.

Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinických skúšok, tiež pomáhajú zlepšiť spôsob liečby rakoviny v budúcnosti. Aj keď klinické skúšky nevedú k efektívnej novej liečbe, často odpovedajú na dôležité otázky a pomáhajú posúvať výskum vpred.

Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

Niektoré klinické štúdie zahŕňajú iba pacientov, ktorí ešte neboli liečení. Iné štúdie testujú liečbu pacientov, ktorých rakovina sa nezlepšila. Existujú aj klinické štúdie, ktoré testujú nové spôsoby, ako zabrániť opakovaniu (návratu) rakoviny alebo znížiť vedľajšie účinky liečby rakoviny.

V mnohých častiach krajiny prebiehajú klinické skúšky. Informácie o klinických skúškach podporovaných NCI nájdete na webovej stránke NCI pre vyhľadávanie klinických skúšok. Klinické štúdie podporované inými organizáciami nájdete na webových stránkach ClinicalTrials.gov.

Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Niektoré z testov, ktoré sa robili na diagnostikovanie rakoviny alebo na zistenie liečebnej skupiny, sa môžu opakovať. Niektoré testy sa budú opakovať, aby sa zistilo, ako dobre liečba funguje. Rozhodnutia o tom, či pokračovať v liečbe, zmeniť ju alebo ukončiť liečbu, môžu byť založené na výsledkoch týchto testov.

Niektoré z testov sa budú z času na čas robiť aj po ukončení liečby. Výsledky týchto testov môžu ukázať, či sa váš stav zmenil alebo či sa rakovina opakovala (vráťte sa). Tieto testy sa niekedy nazývajú následné testy alebo kontroly.

Možnosti liečby detskej rakoviny pečene

V tejto časti

• Hepatoblastóm

• Hepatocelulárny karcinóm

• Nediferencovaný embryonálny sarkóm pečene

• Infantilný choriokarcinóm pečene

• Cievne nádory pečene

• Opakovaný detský karcinóm pečene

• Možnosti liečby v klinických štúdiách

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Hepatoblastóm

Možnosti liečby hepatoblastómu, ktoré je možné odstrániť chirurgickým zákrokom v čase diagnózy, môžu zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje kombinovaná chemoterapia pre hepatoblastóm, ktorá nie je dobre diferencovaná histológia plodu. Pri hepatoblastóme s nediferencovanou histológiou malých buniek sa podáva agresívna chemoterapia.

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje ostražité čakanie alebo chemoterapia, pri hepatoblastóme s dobre diferencovanou histológiou plodu.

Možnosti liečby hepatoblastómu, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom alebo sa neodstránia v čase diagnózy, môžu zahŕňať nasledujúce:

• Kombinovaná chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Kombinovaná chemoterapia, po ktorej nasleduje transplantácia pečene.

• Chemoembolizácia pečeňovej artérie na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Ak sa nádor v pečeni nedá chirurgicky odstrániť, ale na iných častiach tela nie sú žiadne známky rakoviny, môže sa jednať o transplantáciu pečene.

Pri hepatoblastóme, ktorý sa v čase stanovenia diagnózy rozšíril do ďalších častí tela, sa podáva kombinovaná chemoterapia na zmenšenie nádorov v pečeni a rakoviny, ktorá sa rozšírila do ďalších častí tela. Po chemoterapii sa robia zobrazovacie testy, ktoré kontrolujú, či je možné nádory odstrániť chirurgicky.

Možnosti liečby môžu zahŕňať nasledujúce:

• Ak je možné odstrániť nádor v pečeni a iných častiach tela (zvyčajne uzliny v pľúcach), bude vykonaný chirurgický zákrok na odstránenie nádorov nasledovaný chemoterapiou, aby sa zničili všetky rakovinové bunky, ktoré v nich môžu zostať.

• Ak nie je možné odstrániť nádor v iných častiach tela alebo nie je možná transplantácia pečene, možno podať chemoterapiu, chemoembolizáciu pečeňovej tepny alebo ožarovanie.

• Ak sa nádor v iných častiach tela nedá odstrániť alebo pacient nechce operáciu, môže sa vykonať rádiofrekvenčná ablácia.

Možnosti liečby v klinických štúdiách pre novodiagnostikovaný hepatoblastóm zahŕňajú:

• Klinická štúdia chemoterapie a chirurgického zákroku.

Hepatocelulárny karcinóm

Možnosti liečby hepatocelulárneho karcinómu, ktoré je možné odstrániť chirurgickým zákrokom v čase diagnózy, môžu zahŕňať nasledujúce:

• Samotný chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje chemoterapia.

• Kombinovaná chemoterapia, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

Možnosti liečby hepatocelulárneho karcinómu, ktoré nemožno odstrániť chirurgickým zákrokom a ktoré sa v čase diagnózy nerozšírilo do iných častí tela, môžu zahŕňať nasledujúce:

• Chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Chemoterapia na zmenšenie nádoru. Ak chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru nie je možný, ďalšia liečba môže zahŕňať nasledujúce:

• Transplantácia pečene.

• Chemoembolizácia pečeňovej artérie na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru alebo transplantácia pečene.

• Samotná chemoembolizácia pečeňovej tepny.

• Chemoembolizácia nasledovaná transplantáciou pečene.

• Rádioembolizácia pečeňovej artérie ako paliatívna liečba na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života.

Liečba hepatocelulárneho karcinómu, ktorý sa v čase stanovenia diagnózy rozšíril do ďalších častí tela, môže zahŕňať:

• Kombinovaná chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru z pečene a ďalších miest, kde sa rozšírila rakovina. Štúdie nepreukázali, že táto liečba funguje dobre, ale pre niektorých pacientov môže byť prínosom.

Možnosti liečby hepatocelulárneho karcinómu súvisiaceho s infekciou vírusom hepatitídy B (HBV) zahŕňajú:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Antivírusové lieky na liečbu infekcie spôsobenej vírusom hepatitídy B.

Možnosti liečby v klinických štúdiách pre novodiagnostikovaný hepatocelulárny karcinóm zahŕňajú:

• Klinická štúdia chemoterapie a chirurgického zákroku.

Nediferencovaný embryonálny sarkóm pečene

Možnosti liečby nediferencovaného embryonálneho sarkómu pečene môžu zahŕňať nasledujúce:

• Kombinovaná chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru. Po chirurgickom zákroku na odstránenie nádoru sa môže podať aj chemoterapia.

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje chemoterapia. Môže sa urobiť druhý chirurgický zákrok na odstránenie zostávajúceho nádoru, po ktorom nasleduje ďalšia chemoterapia.

• Transplantácia pečene, ak chirurgický zákrok na odstránenie nádoru nie je možný.

• Klinické skúšanie nového liečebného režimu, ktorý môže zahŕňať cielenú liečbu (pazopanib), chemoterapiu a / alebo radiačnú terapiu pred chirurgickým zákrokom.

Infantilný choriokarcinóm pečene

Možnosti liečby choriokarcinómu pečene u dojčiat môžu zahŕňať nasledujúce:

• Kombinovaná chemoterapia na zmenšenie nádoru, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

Cievne nádory pečene

V súhrne o liečbe detských vaskulárnych nádorov nájdete informácie o liečbe vaskulárnych nádorov pečene.

Opakovaný detský karcinóm pečene

Liečba progresívneho alebo rekurentného hepatoblastómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie izolovaných (jednotlivých a samostatných) metastatických nádorov s chemoterapiou alebo bez nej.

• Rádiofrekvenčná ablácia.

• Kombinovaná chemoterapia.

• Transplantácia pečene.

• Ablačná terapia (rádiofrekvenčná ablácia alebo perkutánna injekcia etanolu) ako paliatívna terapia na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života.

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Liečba progresívneho alebo rekurentného hepatocelulárneho karcinómu môže zahŕňať nasledujúce:

• Chemoembolizácia pečeňovej artérie na zmenšenie nádoru pred transplantáciou pečene.

• Transplantácia pečene.

• Klinické skúšanie cielenej liečby (sorafenib).

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Liečba recidivujúceho nediferencovaného embryonálneho sarkómu pečene môže zahŕňať nasledujúce:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Liečba rekurentného choriokarcinómu pečene u dojčiat môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Možnosti liečby v klinických štúdiách

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Ak sa chcete dozvedieť viac o detskej rakovine pečene

Viac informácií o rakovine pečene u detí sa dozviete z Národného onkologického ústavu:

• Domovská stránka rakoviny pečene a žlčových ciest

• Skenovanie a rakovina pomocou počítačovej tomografie (CT)

• MyPART - Sieť mojich pediatrických a dospelých pacientov so zriedkavými nádormi

Ďalšie informácie o rakovine u detí a ďalšie všeobecné zdroje týkajúce sa rakoviny nájdete v nasledujúcich častiach:

• O rakovine

• Rakoviny detstva

• CureSearch pre vylúčenie zodpovednosti za rakovinu u detí

• Neskoré účinky liečby rakoviny dieťaťa

• Dospievajúci a mladí dospelí s rakovinou

• Deti s rakovinou: Sprievodca pre rodičov

• Rakovina u detí a dospievajúcich

• Inscenácia

• Zvládanie rakoviny

• Otázky, ktoré sa majú pýtať lekára na rakovinu

• Pre pozostalých a opatrovateľov