Typy / rakovina v detstve / pacient / neobvyklé rakoviny-detstvo-pdq

Neobvyklé rakoviny v detstve (?)

Všeobecné informácie o neobvyklých rakovinách v detstve

KĽÚČOVÉ BODY

• Neobvyklé rakoviny v detstve sú rakoviny, ktoré sa u detí vyskytujú zriedka.

• Testy sa používajú na zistenie (nájdenie), diagnostiku a diagnostiku neobvyklých detských rakovín.

• Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

• Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Neobvyklé rakoviny v detstve sú rakoviny, ktoré sa u detí vyskytujú zriedka.

Rakovina u detí a dospievajúcich je zriedkavá. Od roku 1975 sa počet nových prípadov detskej rakoviny pomaly zvyšuje. Od roku 1975 sa počet úmrtí na rakovinu v detstve znížil o viac ako polovicu.

Neobvyklé druhy rakoviny, o ktorých pojednáva toto zhrnutie, sú také zriedkavé, že väčšina detských nemocníc pravdepodobne za niekoľko rokov uvidí menej ako niekoľko druhov. Pretože neobvyklé druhy rakoviny sú také zriedkavé, nie je k dispozícii veľa informácií o tom, ktorá liečba funguje najlepšie. Liečba dieťaťa je často založená na tom, čo sa dozvedel z liečby iných detí. Niekedy sú informácie dostupné iba zo správ o diagnóze, liečbe a následnom sledovaní jedného dieťaťa alebo malej skupiny detí, ktorým bol podaný rovnaký typ liečby.

V tomto súhrne je popísaných veľa rôznych druhov rakoviny. Sú zoskupené podľa toho, kde sa nachádzajú v tele.

Testy sa používajú na zistenie (nájdenie), diagnostiku a diagnostiku neobvyklých detských rakovín.

Robia sa testy na zistenie, diagnostiku a štádium rakoviny. Použité testy závisia od typu rakoviny. Po diagnostikovaní rakoviny sa robia testy na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili z miesta, kde rakovina začala, do ďalších častí tela. Proces používaný na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do ďalších častí tela, sa nazýva inscenačné. Informácie zhromaždené v rámci procesu určovania štádia určujú štádium ochorenia. Je dôležité poznať štádium, aby ste si mohli naplánovať najlepšiu liečbu.

Na detekciu, diagnostiku a štádium rakoviny je možné použiť nasledujúce testy a postupy:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza: Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných znakov zdravia vrátane kontroly príznakov ochorenia, ako sú hrudky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá neobvyklé. Bude tiež odobratá anamnéza zdravotných návykov pacienta, prekonaných chorôb a liečby.

• Štúdie krvnej chémie: Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľňovaných do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť znakom choroby.

• Röntgen: Röntgen je typ energetického lúča, ktorý môže prechádzať telom a na film.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá vytvára sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, snímaných z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.

Skenovanie brucha pomocou počítačovej tomografie (CT). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez CT skener, ktorý sníma röntgenové snímky vnútornej strany bruška.

• PET sken (pozitrónová emisná tomografia): Procedúra na nájdenie malígnych nádorových buniek v tele. Do žily sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru). PET skener sa otáča okolo tela a vytvára obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Zhubné nádorové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože sú aktívnejšie a absorbujú viac glukózy ako normálne bunky.

Skenovanie pozitrónovej emisnej tomografie (PET). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez PET skener. Opierka hlavy a biely remienok pomáhajú dieťaťu ležať pokojne. Do žily dieťaťa sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru) a skener urobí obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Rakovinové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože absorbujú viac glukózy ako normálne bunky.

• MRI (magnetická rezonancia): Procedúra, ktorá využíva magnet a rádiové vlny na vytvorenie série podrobných snímok oblastí vo vnútri tela. Fotografie sú vytvárané počítačom. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).

Magnetická rezonancia (MRI) brucha. Dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie do MRI skenera, ktorý fotí vnútornú časť tela. Podložka na brušku dieťaťa pomáha, aby boli obrázky jasnejšie.

• Ultrazvukové vyšetrenie: Procedúra, pri ktorej sa vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážajú od vnútorných tkanív alebo orgánov a vytvárajú ozveny. Ozveny tvoria obraz telesných tkanív, ktorý sa nazýva sonogram. Obrázok je možné vytlačiť a pozrieť si ho neskôr.

Ultrazvuk brušnej dutiny. Ultrazvukový menič pripojený k počítaču je stlačený na pokožku brucha. Prevodník odráža zvukové vlny od vnútorných orgánov a tkanív a vytvára ozveny, ktoré vytvárajú sonogram (počítačový obrázok).

• Endoskopia: Procedúra na prehliadku orgánov a tkanív vo vnútri tela na kontrolu abnormálnych oblastí. Endoskop sa zavádza rezom (rezom) do kože alebo otvoru v tele, napríklad do úst alebo konečníka. Endoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva alebo lymfatických uzlín, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky ochorenia.

Horná endoskopia. Tenká, osvetlená trubica sa zavedie cez ústa, aby sa vyhľadali abnormálne oblasti v pažeráku, žalúdku a prvej časti tenkého čreva.

• Skenovanie kostí: Procedúra na kontrolu, či sa v kosti nachádzajú rýchlo sa deliace bunky, napríklad rakovinové bunky. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho materiálu sa vstrekne do žily a cestuje krvnou cestou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach s rakovinou a je detekovaný skenerom.

Skenovanie kostí. Do žily dieťaťa sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívneho materiálu, ktoré prechádza krvou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach. Keď dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie pod skener, zistí sa rádioaktívny materiál a na obrazovke počítača sa vytvoria obrázky.

• Biopsia: Odstránenie buniek alebo tkanív, aby ich mohol patológ sledovať pod mikroskopom s cieľom skontrolovať príznaky rakoviny. Existuje veľa rôznych typov bioptických postupov. Medzi najbežnejšie typy patria:

• Biopsia jemnou ihlou (FNA): Odstránenie tkaniva alebo tekutiny pomocou tenkej ihly.

• Biopsia jadra: Odstránenie tkaniva pomocou širokej ihly.

• Incizálna biopsia: Odstránenie časti hrudky alebo vzorky tkaniva, ktoré nevyzerajú normálne.

• Excízna biopsia: Odstránenie celej hrudky alebo oblasti tkaniva, ktorá nevyzerá normálne.

Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, prerastaním do blízkych oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, tým, že sa dostala do lymfatického systému. Rakovina prechádza cez lymfatické cievy do iných častí tela.

• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala, tým, že sa dostala do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa odtrhnú od miesta, kde začali (primárny nádor), a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, cestuje lymfatickými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, cestuje krvnými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnakého typu rakoviny ako primárny nádor. Napríklad, ak sa rakovina štítnej žľazy rozšíri do pľúc, rakovinové bunky v pľúcach sú v skutočnosti bunky rakoviny štítnej žľazy. Toto ochorenie je metastatický karcinóm štítnej žľazy, nie rakovina pľúc.

Mnoho úmrtí na rakovinu je spôsobených tým, že sa rakovina presunie z pôvodného nádoru a rozšíri sa do ďalších tkanív a orgánov. Toto sa nazýva metastatická rakovina. Táto animácia ukazuje, ako rakovinové bunky cestujú z miesta v tele, kde sa prvýkrát formovali, do iných častí tela.

Prehľad možností liečby

KĽÚČOVÉ BODY

• Existujú rôzne typy liečby pre deti s nezvyčajnými rakovinami.

• Liečbu detí s neobvyklým nádorovým ochorením by mal naplánovať tím zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

• Používa sa deväť typov štandardnej liečby:

• Chirurgia

• Liečenie ožiarením

• Chemoterapia

• Vysokodávková chemoterapia s autológnou záchranou kmeňových buniek

• Hormonálna terapia

• Imunoterapia

• Bdelé čakanie

• Cielená terapia

• Embolizácia

• Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

• Génová terapia

• Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

• Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

• Môžu byť potrebné kontrolné testy.

• Liečba neobvyklých detských rakovín môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Existujú rôzne typy liečby pre deti s nezvyčajnými rakovinami.

Pre deti s rakovinou sú k dispozícii rôzne typy liečby. Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorá má pomôcť zlepšiť súčasné liečby alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické skúšky ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, môže sa nová liečba stať štandardnou liečbou.

Pretože rakovina u detí je zriedkavá, je potrebné zvážiť účasť na klinickom skúšaní. Niektoré klinické štúdie sú otvorené iba pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Liečbu detí s neobvyklým nádorovým ochorením by mal naplánovať tím zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

Na liečbu bude dohliadať detský onkológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu onkologicky chorých detí. Detský onkológ spolupracuje s ďalšími poskytovateľmi detskej zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu onkologických detí a špecializujú sa na určité oblasti medicíny. Môžu to byť títo špecialisti:

• Pediater.

• Detský chirurg.

• Detský hematológ.

• Radiačný onkológ.

• Špecialista na detskú sestru.

• Rehabilitačný špecialista.

• Endokrinológ.

• Sociálny pracovník.

• Psychológ.

Používa sa deväť typov štandardnej liečby:

Chirurgia

Chirurgia je postup, ktorý sa používa na zistenie, či je prítomná rakovina, na odstránenie rakoviny z tela alebo na opravu časti tela. Paliatívna chirurgia sa vykonáva na zmiernenie príznakov spôsobených rakovinou. Chirurgia sa tiež nazýva operácia.

Potom, čo lekár odstráni všetku rakovinu, ktorú je možné vidieť v čase operácie, môže byť niektorým pacientom po operácii podaná chemoterapia alebo rádioterapia, aby sa zničili všetky rakovinové bunky, ktoré zostali. Liečba po chirurgickom zákroku, ktorá znižuje riziko návratu rakoviny, sa nazýva adjuvantná liečba.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa pomocou röntgenových lúčov s vysokou energiou alebo iných druhov žiarenia ničia rakovinové bunky alebo im bráni v množení. Existujú rôzne typy radiačnej terapie:

• Vonkajšia radiačná terapia využíva prístroj mimo tela na vysielanie žiarenia smerom k rakovine.

Rádioterapia protónovým lúčom je typ vysokoenergetickej externej rádioterapie. Prístroj na radiačnú terapiu zameriava prúdy protónov (malé, neviditeľné, pozitívne nabité častice) na rakovinové bunky, aby ich zabil. Tento typ liečby spôsobuje menšie poškodenie blízkeho zdravého tkaniva.

• Pri internej rádioterapii sa používa rádioaktívna látka, ktorá sa vstrekuje do tela alebo utesňuje v ihlách, semenách, drôtikoch alebo katétroch, ktoré sa umiestňujú priamo do alebo v blízkosti rakoviny.

• Terapia 131I-MIBG (rádioaktívny jód) je typ internej rádioterapie používanej na liečbu feochromocytómu a paragangliómu. Rádioaktívny jód sa podáva infúziou. Vstupuje do krvi a zhromažďuje sa v určitých druhoch nádorových buniek a zabíja ich vydávaným žiarením.

Spôsob radiačnej terapie závisí od typu liečenej rakoviny.

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa používajú lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď usmrtením buniek alebo zastavením ich delenia. Ak sa chemoterapia podáva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky sa dostávajú do krvi a môžu ovplyvňovať rakovinové bunky v tele (systémová chemoterapia). Ak sa chemoterapia zavádza priamo do mozgovomiechového moku, telesnej dutiny, ako je brucho alebo orgánu, ovplyvňujú lieky hlavne rakovinové bunky v týchto oblastiach. Kombinovaná chemoterapia je liečba, pri ktorej sa používa viac ako jeden protirakovinový liek. Spôsob, akým sa chemoterapia podáva, závisí od typu a štádia liečenej rakoviny.

Vysokodávková chemoterapia s autológnou záchranou kmeňových buniek

Na ničenie rakovinových buniek sa podávajú vysoké dávky chemoterapie. Zdravé bunky vrátane krvotvorných buniek sú tiež zničené liečbou rakoviny. Záchrana kmeňových buniek je liečba, ktorá má nahradiť krvotvorné bunky. Kmeňové bunky (nezrelé krvinky) sa odstránia z krvi alebo kostnej drene pacienta a zmrazia sa a uskladnia. Keď pacient dokončí chemoterapiu, uložené kmeňové bunky sa rozmrazia a podajú pacientovi späť infúziou. Tieto znovu infikované kmeňové bunky prerastajú do (a obnovujú) krvné bunky tela.

Hormonálna terapia

Hormonálna terapia je liečba rakoviny, ktorá odstraňuje hormóny alebo blokuje ich činnosť a zastavuje rast rakovinových buniek. Hormóny sú látky, ktoré sú tvorené žľazami v tele a pretekajú krvou. Niektoré hormóny môžu spôsobiť rast určitých druhov rakoviny. Ak testy preukážu, že rakovinové bunky majú miesta, kde sa môžu viazať hormóny (receptory), používajú sa lieky, chirurgické zákroky alebo radiačná terapia na zníženie produkcie hormónov alebo na blokovanie ich činnosti. Na liečbu tymómu alebo karcinómu týmusu sa môže použiť hormonálna liečba liekmi nazývanými kortikosteroidy.

Na liečbu neuroendokrinných nádorov, ktoré sa rozšírili alebo sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom, sa môže použiť hormonálna liečba analógom somatostatínu (oktreotid alebo lanreotid). Oktreotid sa môže použiť aj na liečbu tymómu, ktorý nereaguje na inú liečbu. Táto liečba zastavuje tvorbu ďalších hormónov neuroendokrinným nádorom. Oktreotid alebo lanreotid sú analógy somatostatínu, ktoré sa injikujú pod kožu alebo do svalu. Niekedy sa na liečivo naviaže malé množstvo rádioaktívnej látky a žiarenie zabíja aj rakovinové bunky. Toto sa nazýva terapia rádionuklidmi na báze peptidových receptorov.

Imunoterapia

Imunoterapia je liečba, ktorá využíva imunitný systém pacienta na boj proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo vyrobené v laboratóriu sa používajú na podporu, nasmerovanie alebo obnovenie prirodzenej obrany tela pred rakovinou. Tento typ liečby rakoviny sa tiež nazýva bioterapia alebo biologická terapia.

• Interferón: Interferón ovplyvňuje delenie rakovinových buniek a môže spomaliť rast nádoru. Používa sa na liečbu rakoviny nosohltanu a papilomatózy.

• Špecifické cytotoxické T-lymfocyty špecifické pre vírus Epstein-Barr (EBV): Biele krvinky (T-lymfocyty) sa v laboratóriu ošetria vírusom Epstein-Barr a potom sa podajú pacientovi na stimuláciu imunitného systému a boj proti rakovine. Na liečbu rakoviny nosohltanu sa študujú EBV špecifické cytotoxické T-lymfocyty.

• Očkovacia liečba: Liečba rakoviny, pri ktorej sa pomocou látky alebo skupiny látok stimuluje imunitný systém k nájdeniu nádoru a jeho usmrteniu. Na liečbu papilomatózy sa používa očkovacia terapia.

• Liečba inhibítorom imunitného kontrolného bodu: Niektoré typy imunitných buniek, ako sú T bunky a niektoré rakovinové bunky, majú na svojom povrchu určité proteíny, ktoré sa nazývajú proteíny kontrolného bodu a ktoré udržujú imunitné reakcie pod kontrolou. Keď majú rakovinové bunky veľké množstvo týchto proteínov, T bunky ich nenapadnú a nezabijú. Inhibítory imunitného kontrolného bodu blokujú tieto proteíny a zvyšuje sa schopnosť T buniek zabíjať rakovinové bunky.

Existujú dva typy liečby inhibítormi imunitného kontrolného bodu:

• CTLA-4 je proteín na povrchu T buniek, ktorý pomáha udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa CTLA-4 naviaže na iný proteín nazývaný B7 v rakovinovej bunke, zastaví T bunku v zabíjaní rakovinovej bunky. Inhibítory CTLA-4 sa pripájajú k CTLA-4 a umožňujú T bunkám ničiť rakovinové bunky. Ipilimumab je typom inhibítora CTLA-4. Ipilimumab sa môže zvážiť pri liečbe vysoko rizikového melanómu, ktorý bol počas operácie úplne odstránený. Ipilimumab sa tiež používa s nivolumabom na liečbu určitých detí s kolorektálnym karcinómom.

Imunitný inhibítor kontrolného bodu. Proteíny kontrolného bodu, ako napríklad B7-1 / B7-2 na bunkách prezentujúcich antigén (APC) a CTLA-4 na T bunkách, pomáhajú udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa receptor T-buniek (TCR) viaže na antigén a proteíny hlavného histokompatibilného komplexu (MHC) na APC a CD28 sa viaže na B7-1 / B7-2 na APC, môže sa T bunka aktivovať. Avšak väzba B7-1 / B7-2 na CTLA-4 udržuje T bunky v neaktívnom stave, takže nie sú schopné zabíjať nádorové bunky v tele (ľavý panel). Blokovanie väzby B7-1 / B7-2 na CTLA-4 pomocou inhibítora imunitného kontrolného bodu (anti-CTLA-4 protilátka) umožňuje, aby boli T bunky aktívne a zabíjali nádorové bunky (pravý panel).

• PD-1 je proteín na povrchu T buniek, ktorý pomáha udržiavať imunitné reakcie tela pod kontrolou. Keď sa PD-1 pripojí k inému proteínu nazývanému PDL-1 na rakovinovej bunke, zastaví T-bunku v zabíjaní rakovinovej bunky. Inhibítory PD-1 sa pripájajú k PDL-1 a umožňujú T bunkám ničiť rakovinové bunky. Nivolumab je typom inhibítora PD-1. Nivolumab sa používa s ipilimumabom na liečbu určitých detí s kolorektálnym karcinómom. Pembrolizumab a nivolumab sa používajú na liečbu melanómu, ktorý sa rozšíril do iných častí tela. Nivolumab a pembrolizumab sa študujú v liečbe melanómu u detí a dospievajúcich. Liečba týmito dvoma liekmi sa väčšinou študovala u dospelých.

Imunitný inhibítor kontrolného bodu. Proteíny kontrolného bodu, ako napríklad PD-L1 na nádorových bunkách a PD-1 na T bunkách, pomáhajú udržiavať imunitné reakcie pod kontrolou. Väzba PD-L1 na PD-1 bráni T bunkám v zabíjaní nádorových buniek v tele (ľavý panel). Blokovanie väzby PD-L1 na PD-1 pomocou inhibítora imunitného kontrolného bodu (anti-PD-L1 alebo anti-PD-1) umožňuje T bunkám zabíjať nádorové bunky (pravý panel).

• Liečba inhibítormi BRAF kinázy: Inhibítory BRAF kinázy blokujú proteín BRAF. BRAF proteíny pomáhajú regulovať bunkový rast a môžu byť mutované (zmenené) pri niektorých druhoch rakoviny. Blokovanie mutovaných proteínov BRAF môže pomôcť zabrániť rastu rakovinových buniek. Na liečbu melanómu sa používajú dabrafenib, vemurafenib a enkorafenib. Perorálny dabrafenib sa skúma u detí a dospievajúcich s melanómom. Liečba týmito tromi liekmi sa väčšinou študovala u dospelých.

Bdelé čakanie

Bdelé čakanie pozorne sleduje stav pacienta bez akejkoľvek liečby, kým sa neobjavia alebo nezmenia príznaky alebo príznaky. Pozorné čakanie sa môže použiť, keď nádor rastie pomaly alebo ak je to možné, nádor môže zmiznúť bez liečby.

Cielená terapia

Cielená terapia je liečba, pri ktorej sa používajú lieky alebo iné látky na identifikáciu a napadnutie konkrétnych rakovinových buniek bez poškodenia normálnych buniek. Medzi typy cielených terapií používaných na liečbu neobvyklých detských rakovín patria:

• Inhibítory tyrozínkinázy: Tieto lieky na cielenú liečbu blokujú signály potrebné na rast nádorov. Vandetanib a kabozantinib sa používajú na liečbu medulárneho karcinómu štítnej žľazy. Sunitinib sa používa na liečbu feochromocytómu, paragangliómu, neuroendokrinných nádorov, tymómu a karcinómu týmusu. Krizotinib sa používa na liečbu tracheobronchiálnych nádorov.

• Inhibítory mTOR: Typ cielenej terapie, ktorá zastavuje proteín, ktorý pomáha bunkám deliť sa a prežiť. Everolimus sa používa na liečbu srdcových, neuroendokrinných nádorov a nádorov z ostrovčekov.

• Monoklonálne protilátky: Táto cielená terapia využíva protilátky vyrobené v laboratóriu z jedného typu bunky imunitného systému. Tieto protilátky môžu identifikovať látky na rakovinových bunkách alebo normálne látky, ktoré môžu pomôcť pri množení rakovinových buniek. Protilátky sa viažu na látky a ničia rakovinové bunky, blokujú ich rast alebo im bránia v rozširovaní. Monoklonálne protilátky sa podávajú infúziou. Môžu sa použiť samotné alebo na prenos liekov, toxínov alebo rádioaktívneho materiálu priamo do rakovinových buniek. Bevacizumab je monoklonálna protilátka používaná na liečbu papilomatózy.

• Inhibítory histón metyltransferázy: Tento typ cielenej liečby spomaľuje schopnosť rakovinových buniek rásť a deliť sa. Tazemetostat sa používa na liečbu rakoviny vaječníkov. Tazemetostat sa skúma v liečbe chordómov, ktoré sa po liečbe opakovali.

• Inhibítory MEK: Tento typ cielenej terapie blokuje signály potrebné na rast nádorov. Trametinib a binimetinib sa používajú na liečbu melanómu, ktorý sa rozšíril do iných častí tela. Liečba trametinibom alebo binimetinibom sa študovala väčšinou u dospelých.

Cielené terapie sa študujú pri liečbe iných neobvyklých druhov rakoviny v detstve.

Embolizácia

Embolizácia je liečba, pri ktorej sa kontrastné farbivo a častice vstrekujú do pečeňovej tepny cez katéter (tenká trubica). Častice blokujú tepnu a prerušujú tok krvi do nádoru. Niekedy je k časticiam pripojené malé množstvo rádioaktívnej látky. Väčšina žiarenia je zachytená v blízkosti nádoru, aby zničila rakovinové bunky. Toto sa nazýva rádioembolizácia.

Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

Táto súhrnná časť popisuje liečby, ktoré sa študujú v klinických štúdiách. Nemusí sa zmieniť o každej novej liečenej liečbe. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.

Génová terapia

Génová terapia je liečba, pri ktorej sa do buniek človeka vkladá cudzí genetický materiál (DNA alebo RNA), aby sa zabránilo chorobe alebo proti nej bojovalo. V liečbe papilomatózy sa študuje génová terapia.

Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

Pre niektorých pacientov môže byť účasť na klinickom skúšaní najlepšou voľbou liečby. Klinické skúšky sú súčasťou procesu výskumu rakoviny. Vykonávajú sa klinické skúšky, aby sa zistilo, či je nová liečba rakoviny bezpečná a efektívna alebo lepšia ako štandardná liečba.

Mnoho dnešných štandardných spôsobov liečby rakoviny je založené na skorších klinických štúdiách. Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinického skúšania, môžu dostať štandardnú liečbu alebo môžu byť medzi prvými, ktorí dostanú novú liečbu.

Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinických skúšok, tiež pomáhajú zlepšiť spôsob liečby rakoviny v budúcnosti. Aj keď klinické skúšky nevedú k efektívnej novej liečbe, často odpovedajú na dôležité otázky a pomáhajú posúvať výskum vpred.

Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

Niektoré klinické štúdie zahŕňajú iba pacientov, ktorí ešte neboli liečení. Iné štúdie testujú liečbu pacientov, ktorých rakovina sa nezlepšila. Existujú aj klinické štúdie, ktoré testujú nové spôsoby, ako zabrániť opakovaniu (návratu) rakoviny alebo znížiť vedľajšie účinky liečby rakoviny.

V mnohých častiach krajiny prebiehajú klinické skúšky. Informácie o klinických skúškach podporovaných NCI nájdete na webovej stránke NCI pre vyhľadávanie klinických skúšok. Klinické štúdie podporované inými organizáciami nájdete na webových stránkach ClinicalTrials.gov.

Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Niektoré z testov, ktoré sa robili na diagnostikovanie rakoviny alebo na zistenie štádia rakoviny, sa môžu opakovať. Niektoré testy sa budú opakovať, aby sa zistilo, ako dobre liečba funguje. Rozhodnutia o tom, či pokračovať v liečbe, zmeniť ju alebo ukončiť liečbu, môžu byť založené na výsledkoch týchto testov.

Niektoré z testov sa budú z času na čas robiť aj po ukončení liečby. Výsledky týchto testov môžu ukázať, či sa stav vášho dieťaťa zmenil alebo či sa rakovina opakovala (vráťte sa). Tieto testy sa niekedy nazývajú následné testy alebo kontroly.

Liečba neobvyklých detských rakovín môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Informácie o vedľajších účinkoch, ktoré sa objavia počas liečby rakoviny, nájdete na stránke Vedľajšie účinky.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny, ktoré sa objavia po liečbe a trvajú mesiace alebo roky, sa nazývajú neskoré účinky. Neskoré účinky liečby rakoviny môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzické problémy.

• Zmeny nálady, pocitov, myslenia, učenia alebo pamäte.

• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).

Niektoré neskoré účinky môžu byť liečené alebo kontrolované. Je dôležité porozprávať sa s lekármi vášho dieťaťa o možných neskorých účinkoch spôsobených niektorými druhmi rakoviny a rakovinou. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o neskorých účinkoch liečby rakoviny dieťaťa).

Neobvyklé rakoviny hlavy a krku

V tejto časti

• Rakovina nosohltanu

• Esthézoboblastóm

• Nádory štítnej žľazy

• Rakovina ústnej dutiny

• Nádory slinných žliaz

• Rakovina hrtana a papilomatóza

• Rakovina traktu strednej čiary so zmenami v génoch NUT (karcinóm strednej línie NUT)

Rakovina nosohltanu

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny nosohltanu v detstve.

Esthézoboblastóm

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe detstva s esthéziou euroblastómu.

Nádory štítnej žľazy

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny štítnej žľazy u detí.

Rakovina ústnej dutiny

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe rakoviny ústnej dutiny v detstve.

Nádory slinných žliaz

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe nádorov slinných žliaz v detstve.

Rakovina hrtana a papilomatóza

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detských laryngeálnych nádorov.

Rakovina traktu strednej čiary so zmenami v génoch NUT (karcinóm strednej línie NUT)

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o detskom karcinóme strednej traktu s liečbou zmien génov NUT.

Neobvyklé rakoviny hrudníka

V tejto časti

• Rakovina prsníka

• Rakovina pľúc

• Nádory pažeráka

• Tymóm a karcinóm týmusu

• Srdcové (srdcové) nádory

• Mezotelióm

Rakovina prsníka

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny prsníka u detí.

Rakovina pľúc

Ďalšie informácie nájdete v nasledujúcich súhrnoch :

• Liečba detských tracheobronchiálnych nádorov

• Liečba pleuropulmonálneho blastómu v detstve

Nádory pažeráka

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny pažeráka v detstve.

Tymóm a karcinóm týmusu

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe detského tymómu a karcinómu týmusu.

Srdcové (srdcové) nádory

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detských srdcových (srdcových) nádorov.

Mezotelióm

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe detského mezoteliomu.

Neobvyklé rakoviny brucha

V tejto časti

• Rakovina žalúdka

• Rakovina pankreasu

• Rakovina hrubého čreva

• Neuroendokrinné nádory (nádory karcinoidov)

• Gastrointestinálne stromálne nádory

Adrenokortikálny karcinóm

Adrenokortikálny karcinóm je ochorenie, pri ktorom sa vo vonkajšej vrstve nadobličiek tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Existujú dve nadobličky. Nadobličky sú malé a majú tvar trojuholníka. Na každú obličku sedí jedna nadoblička. Každá nadoblička má dve časti. Centrom nadobličiek je dreň nadobličiek. Vonkajšia vrstva nadobličiek je kôra nadobličiek. Adrenokortikálny karcinóm sa tiež nazýva rakovina kôry nadobličiek.

Detský adrenokortikálny karcinóm sa vyskytuje najčastejšie u pacientov mladších ako 6 rokov alebo dospievajúcich a častejšie u žien.

Kôra nadobličiek vytvára dôležité hormóny, ktoré:

• Vyvážte vodu a soľ v tele.

• Pomôžte udržiavať krvný tlak v norme.

• Pomôžte kontrolovať využitie bielkovín, tukov a sacharidov v tele.

• Spôsobte, že telo má mužské alebo ženské vlastnosti.

Rizikové faktory, príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Riziko adrenokortikálneho karcinómu sa zvyšuje určitou mutáciou (zmenou) v géne alebo niektorým z nasledujúcich syndrómov:

• Li-Fraumeniho syndróm.

• Beckwith-Wiedemannov syndróm.

• Hemihypertrofia.

Adrenokortikálny karcinóm môže spôsobiť niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Hrčka v bruchu.

• Bolesť brucha alebo chrbta.

• Pocit plnosti v bruchu.

Nádor kôry nadobličiek môže byť tiež funkčný (vytvára viac hormónov ako obvykle) alebo nefunkčný (neprodukuje ďalšie hormóny). Väčšina nádorov kôry nadobličiek u detí sú funkčné nádory. Extra hormóny tvorené fungujúcimi nádormi môžu spôsobiť určité príznaky alebo príznaky ochorenia, ktoré závisia od typu hormónu vytváraného nádorom. Napríklad extra androgénny hormón môže spôsobiť, že u mužov i žien sa u mužov vyvinú mužské vlastnosti, ako napríklad ochlpenie na tele alebo hlboký hlas, rýchlejšie porastú a budú mať akné. Extra hormón estrogén môže spôsobiť rast prsného tkaniva u mužov. Extra hormón kortizolu môže spôsobiť Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus).

(Ďalšie informácie o prejavoch a príznakoch adrenokortikálneho karcinómu nájdete v súhrne o liečbe dospelých pacientov s adrenokortikálnym karcinómom.)

Testy a postupy používané na diagnostiku a štádium adrenokortikálneho karcinómu závisia od pacientových symptómov. Tieto testy a postupy môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• Štúdie krvnej chémie.

• Röntgenové vyšetrenie hrudníka, brucha alebo kostí.

• CT.

• MRI.

• PET sken.

• Ultrazvuk.

• Biopsia (hmota sa odstráni počas operácie a potom sa vo vzorke skontrolujú príznaky rakoviny).

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku adrenokortikálneho karcinómu patria:

• Dvadsaťštyrihodinový test moču: Test, pri ktorom sa po dobu 24 hodín zhromažďuje moč na meranie množstva kortizolu alebo 17-ketosteroidov. Vyššie ako bežné množstvo týchto látok v moči môže byť príznakom ochorenia v kôre nadobličiek.

• Test na potlačenie nízkych dávok dexametazónu: Test, pri ktorom sa podáva jedna alebo viac malých dávok dexametazónu. Hladina kortizolu sa kontroluje zo vzorky krvi alebo z moču, ktoré sa odoberajú tri dni. Týmto testom sa kontroluje, či nadobličková žľaza vytvára príliš veľa kortizolu.

• Test potlačenia vysokej dávky dexametazónu: Test, pri ktorom sa podáva jedna alebo viac vysokých dávok dexametazónu. Hladina kortizolu sa kontroluje zo vzorky krvi alebo z moču, ktoré sa odoberajú tri dni. Tento test sa vykonáva s cieľom skontrolovať, či nadobličky tvoria príliš veľa kortizolu alebo či hypofýza hovorí nadobličkám, aby tvorili príliš veľa kortizolu.

• Štúdie krvných hormónov: Procedúra, pri ktorej sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých hormónov uvoľnených do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. Môže sa kontrolovať krv na prítomnosť testosterónu alebo estrogénu. Vyššie ako normálne množstvo týchto hormónov môže byť známkou adrenokortikálneho karcinómu.

• Angiografia nadobličiek: Postup zameraný na sledovanie tepien a prietoku krvi v blízkosti nadobličiek. Do nadobličkových tepien sa vstrekuje kontrastné farbivo. Keď sa farbivo pohybuje krvnou cievou, odoberá sa rad röntgenových lúčov, aby sa zistilo, či nie sú zablokované nejaké tepny.

• Venografia nadobličiek: Procedúra na sledovanie nadobličkových žíl a prietoku krvi v blízkosti nadobličiek. Kontrastné farbivo sa vstrekuje do nadobličky. Keď sa kontrastné farbivo pohybuje cez žilu, urobí sa rad röntgenových lúčov, aby sa zistilo, či nie sú zablokované nejaké žily. Do žily môže byť zavedený katéter (veľmi tenká trubica) na odber vzorky krvi, ktorá sa kontroluje na abnormálne hladiny hormónov.

Prognóza

Prognóza (šanca na zotavenie) je dobrá pre pacientov, ktorí majú malé nádory, ktoré boli chirurgicky úplne odstránené. U ďalších pacientov prognóza závisí od nasledujúcich skutočností:

• Veľkosť nádoru.

• Ako rýchlo rakovina rastie.

• Či existujú zmeny v určitých génoch.

• Či sa nádor rozšíril do ďalších častí tela vrátane lymfatických uzlín.

• Vek dieťaťa.

• Či sa počas operácie na odstránenie nádoru otvorila vrstva okolo nádoru.

• Či bol nádor úplne odstránený počas operácie.

• Či má dieťa vyvinuté mužské vlastnosti.

Adrenokortikálny karcinóm sa môže rozšíriť do pečene, pľúc, obličiek alebo kostí.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba adrenokortikálneho karcinómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nadobličiek a v prípade potreby rakoviny, ktorá sa rozšírila do ďalších častí tela. Niekedy sa podáva aj chemoterapia.

Liečba recidivujúceho adrenokortikálneho karcinómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe dospelých pacientov s adrenokortikálnym karcinómom.

Rakovina žalúdka

Rakovina žalúdka je ochorenie, pri ktorom sa tvoria zhubné (rakovinové) bunky v sliznici žalúdka. Žalúdok je orgán v tvare J v hornej časti brucha. Je súčasťou tráviaceho systému, ktorý spracováva živiny (vitamíny, minerály, sacharidy, tuky, bielkoviny a voda) v potravinách, ktoré sa konzumujú, a pomáha vylučovať odpadový materiál z tela. Jedlo sa pohybuje z hrdla do žalúdka cez dutú svalovú trubicu nazývanú pažerák. Po opustení žalúdka prechádza čiastočne natrávená potrava do tenkého čreva a potom do hrubého čreva.

Pažerák a žalúdok sú súčasťou horného gastrointestinálneho (tráviaceho) systému.

Rizikové faktory a príznaky a príznaky

Riziko rakoviny žalúdka zvyšuje:

• - Máte infekciu baktériou Helicobacter pylori (H. pylori), ktorá sa nachádza v žalúdku.

• S dedičným stavom nazývaným familiárna difúzna rakovina žalúdka.

Mnoho pacientov nemá príznaky a príznaky, kým sa rakovina nerozšíri. Rakovina žalúdka môže spôsobiť niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Anémia (únava, závraty, rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca, dýchavičnosť, bledá pokožka).

• Bolesť brucha.

• Strata chuti do jedla.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

• Nevoľnosť

• Zvracanie

• Zápcha alebo hnačka.

• Slabosť.

Iné stavy, ktoré nie sú rakovinou žalúdka, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Diagnostické a fázové testy

Testy na diagnostiku a štádium rakoviny žalúdka môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• RTG brucha.

• Štúdie krvnej chémie.

• CT.

• Biopsia.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Ďalšie testy používané na diagnostiku a štádium rakoviny žalúdka zahŕňajú:

• Horná endoskopia: Procedúra zameraná na kontrolu vnútra pažeráka, žalúdka a dvanástnika (prvá časť tenkého čreva) na kontrolu abnormálnych oblastí. Endoskop sa vedie cez ústa a dole hrdlom do pažeráka. Endoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva alebo lymfatických uzlín, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky ochorenia.

• Lastovičník bárnatý: Séria röntgenových lúčov pažeráka a žalúdka. Pacient pije tekutinu, ktorá obsahuje bárium (strieborno-biela kovová zlúčenina). Kvapalina obaľuje pažerák a žalúdok a robí sa röntgen. Tento postup sa nazýva aj horná séria GI.

• Kompletný krvný obraz (CBC): Procedúra, pri ktorej sa odoberá vzorka krvi a kontroluje sa, či neobsahuje nasledujúce:

• Počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

• Množstvo hemoglobínu (bielkoviny prenášajúcej kyslík) v červených krvinkách.

• Časť vzorky krvi tvorená červenými krvinkami.

Prognóza

Prognóza (šanca na zotavenie) závisí od toho, či sa rakovina rozšírila v čase stanovenia diagnózy a ako dobre rakovina reaguje na liečbu.

Rakovina žalúdka sa môže rozšíriť do pečene, pľúc, pobrušnice alebo do iných častí tela.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba rakoviny žalúdka u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie rakoviny a časti zdravého tkaniva okolo nej.

• Chirurgický zákrok na odstránenie čo najväčšieho množstva rakoviny, po ktorom nasleduje radiačná terapia a chemoterapia.

Liečba opakovanej rakoviny žalúdka u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Informácie o gastrointestinálnych karcinoidoch a neuroendokrinných nádoroch nájdete v časti Gastrointestinálne stromálne nádory (GIST) v tomto súhrne a v časti Neuroendokrinné nádory (karcinoidy).

Rakovina pankreasu

Rakovina pankreasu je ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách pankreasu tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Pankreas je hruškovitá žľaza dlhá asi 6 palcov. Široký koniec pankreasu sa nazýva hlava, stredná časť sa nazýva telo a úzky koniec sa nazýva chvost. V pankrease sa môže vytvoriť mnoho rôznych druhov nádorov. Niektoré nádory sú benígne (nie rakovinové).

Anatómia pankreasu. Pankreas má tri oblasti: hlavu, telo a chvost. Nachádza sa v bruchu v blízkosti žalúdka, čriev a ďalších orgánov.

Pankreas má v tele dve hlavné zamestnania:

• Na výrobu štiav, ktoré pomáhajú tráviť (rozkladať) jedlo. Tieto šťavy sa vylučujú do tenkého čreva.

• Na výrobu hormónov, ktoré pomáhajú regulovať hladinu cukru a solí v krvi. Tieto hormóny sa vylučujú do krvi.

Existujú štyri typy rakoviny pankreasu u detí:

• Solídny pseudopapilárny nádor pankreasu. Toto je najbežnejší typ nádoru pankreasu. Najčastejšie postihuje ženy, ktoré sú staršími dospievajúcimi a mladými dospelými. Tieto pomaly rastúce nádory majú cystovitú aj pevnú časť. Je nepravdepodobné, že by sa solídny pseudopapilárny nádor pankreasu rozšíril do iných častí tela a prognóza je veľmi dobrá. Nádor sa môže občas rozšíriť do pečene, pľúc alebo lymfatických uzlín.

• Pankreatoblastóm. Zvyčajne sa vyskytuje u detí vo veku 10 rokov alebo mladších. Deti s Beckwith-Wiedemannovým syndrómom a syndrómom familiárnej adenomatóznej polypózy (FAP) majú zvýšené riziko vzniku pankreatoblastómu. Tieto pomaly rastúce nádory často vytvárajú nádorový marker alfa-fetoproteín. Tieto nádory môžu tiež tvoriť adrenokortikotropný hormón (ACTH) a antidiuretický hormón (ADH). Pankreatoblastóm sa môže rozšíriť do pečene, pľúc a lymfatických uzlín. Prognóza pre deti s pankreatoblastómom je dobrá.

• Nádory ostrovčekových buniek. Tieto nádory nie sú u detí bežné a môžu byť benígne alebo zhubné. Nádory ostrovčekových buniek sa môžu vyskytnúť u detí so syndrómom mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1). Najbežnejším typom nádorov ostrovčekových buniek sú inzulinómy a gastrinómy. Ďalšie typy nádorov ostrovčekových buniek sú ACTHoma a VIPoma. Tieto nádory môžu vytvárať hormóny, ako je inzulín, gastrín, ACTH alebo ADH. Ak sa vytvorí príliš veľa hormónu, objavia sa príznaky a príznaky choroby.

• Karcinóm pankreasu. Karcinóm pankreasu je u detí veľmi zriedkavý. Dva typy karcinómu pankreasu sú karcinóm acinárnych buniek a duktálny adenokarcinóm.

Príznaky a symptómy

Medzi všeobecné príznaky a príznaky rakoviny pankreasu patria:

• Únava.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

• Strata chuti do jedla.

• Žalúdočné nepohodlie.

• Hrčka v bruchu.

U detí niektoré nádory pankreasu nevylučujú hormóny a nie sú žiadne príznaky a príznaky choroby. To sťažuje včasnú diagnostiku rakoviny pankreasu.

Nádory pankreasu, ktoré vylučujú hormóny, môžu spôsobiť príznaky. Známky a príznaky závisia od typu vytváraného hormónu.

Ak nádor vylučuje inzulín, môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky a príznaky:

• Nízka hladina cukru v krvi. To môže spôsobiť rozmazané videnie, bolesť hlavy a pocit točenia hlavy, únavy, slabosti, chvenia, nervozity, podráždenia, potenia,

• zmätený alebo hladný.

• Zmeny v správaní.

• Záchvaty.

• Kóma.

Ak nádor vylučuje gastrín, môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky a príznaky:

• Žalúdočné vredy, ktoré sa stále vracajú.

• Bolesť v bruchu, ktorá sa môže šíriť až do chrbta. Bolesť môže prísť a odísť a po užití antacida môže zmiznúť.

• Tok žalúdočného obsahu späť do pažeráka (gastroezofageálny reflux).

• Hnačka.

Známky a príznaky spôsobené nádormi, ktoré vytvárajú iné typy hormónov, ako sú ACTH alebo ADH, môžu zahŕňať nasledujúce:

• Vodnatá hnačka.

• Dehydratácia (pocit smädu, menej moču, suchá pokožka a ústa, bolesti hlavy, závraty alebo pocit únavy).

• Nízka hladina sodíka (soli) v krvi (zmätenosť, ospalosť, svalová slabosť a záchvaty).

• Chudnutie alebo prírastok bez známeho dôvodu.

• Okrúhla tvár a tenké ruky a nohy.

• Cítite sa veľmi unavený a slabý.

• Vysoký krvný tlak.

• Fialové alebo ružové strie na pokožke.

Ak sa u vášho dieťaťa vyskytne niektorý z týchto problémov, obráťte sa na svojho lekára. Iné stavy, ktoré nie sú rakovinou pankreasu, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Diagnostické a fázové testy

Testy na diagnostiku a štádium rakoviny pankreasu môžu zahŕňať nasledovné:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• RTG hrudníka.

• CT.

• MRI.

• PET sken.

• Biopsia.

• Biopsia jadrová ihla: Odstránenie tkaniva pomocou širokej ihly.

• Laparoskopia: Chirurgický zákrok zameraný na prehliadku orgánov vo vnútri brucha, aby sa zistili príznaky ochorenia. V brušnej stene sa urobia malé rezy (zárezy) a do jedného z rezov sa vloží laparoskop (tenká, osvetlená trubica). Rovnakým alebo iným rezom je možné zaviesť ďalšie nástroje na vykonanie postupov, ako je odobratie orgánov alebo odber vzoriek tkaniva, ktoré sa majú skontrolovať pod mikroskopom, či neobsahujú príznaky choroby.

• Laparotómia: Chirurgický zákrok, pri ktorom sa urobí rez (rez) v stene brucha, aby sa skontrolovali príznaky ochorenia vo vnútri brucha. Veľkosť rezu závisí od dôvodu, prečo sa laparotómia robí. Niekedy sa odoberajú orgány alebo sa odoberajú vzorky tkaniva a kontrolujú sa pod mikroskopom príznaky choroby.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku rakoviny pankreasu patria:

• Endoskopický ultrazvuk (EUS): Procedúra, pri ktorej sa endoskop zavádza do tela, zvyčajne ústami alebo konečníkom. Endoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Sonda na konci endoskopu sa používa na odrážanie vysokoenergetických zvukových vĺn (ultrazvuku) od vnútorných tkanív alebo orgánov a na vytváranie ozvien. Ozveny tvoria obraz telesných tkanív, ktorý sa nazýva sonogram. Tento postup sa nazýva aj endosonografia.

• Scintigrafia somatostatínových receptorov: Typ rádionuklidového skenovania používaného na nájdenie nádorov pankreasu. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormónu, ktorý sa viaže na karcinoidné nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvnou cestou. Rádioaktívny oktreotid sa pripája k nádoru a pomocou špeciálnej kamery, ktorá detekuje rádioaktivitu, sa ukazuje, kde sú nádory v tele. Tento postup sa používa na diagnostiku nádorov ostrovčekových buniek.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba solídneho pseudopapilárneho nádoru pankreasu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chemoterapia pre nádory, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ktoré sa rozšírili do iných častí tela.

Liečba pankreatoblastómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Pre nádory v hlave pankreasu sa môže vykonať Whippleov zákrok.

• Pred chirurgickým zákrokom sa môže vykonať chemoterapia na zmenšenie nádoru. Po chirurgickom zákroku sa môže podať viac chemoterapie pre veľké nádory, nádory, ktoré sa pôvodne nedali odstrániť chirurgickým zákrokom, a nádory, ktoré sa rozšírili do ďalších častí tela.

• Ak nádor nereaguje na liečbu alebo sa vráti späť, možno podať chemoterapiu.

Liečba nádorov buniek ostrovčekov u detí môže zahŕňať lieky na liečbu príznakov spôsobených hormónmi a nasledujúce látky:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Chemoterapia a cielená terapia (terapia inhibítormi mTOR) pre nádory, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ktoré sa rozšírili do iných častí tela.

Ďalšie informácie o nádoroch pankreasu nájdete v súhrne o liečbe liečbou neuroendokrinnými nádormi dospelých (nádory buniek ostrovčekov) pre dospelých.

Existuje len málo hlásených prípadov karcinómu pankreasu u detí. (Možné možnosti liečby nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny pankreasu u dospelých.)

Liečba recidivujúceho karcinómu pankreasu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie o nádoroch pankreasu nájdete v súhrnoch o liečbe rakoviny pankreasu dospelých a liečbe neuroendokrinných nádorov dospelých (tumory buniek ostrovčekov) pre dospelých.

Rakovina hrubého čreva

Kolorektálny karcinóm je ochorenie, pri ktorom sa zhubné (rakovinové) bunky tvoria v tkanivách hrubého čreva alebo konečníka. Dvojbodka je súčasťou tráviacej sústavy tela. Tráviaci systém odstraňuje a spracováva živiny (vitamíny, minerály, sacharidy, tuky, bielkoviny a vodu) z potravín a pomáha vylučovať odpadový materiál z tela. Tráviaci systém je tvorený pažerákom, žalúdkom a tenkým a hrubým črevom. Dvojbodka (hrubé črevo) je prvou časťou hrubého čreva a je dlhá asi 5 stôp. Konečne tvoria konečník a análny kanál poslednú časť hrubého čreva a sú dlhé 6 až 8 palcov. Análny kanál končí na konečníku (otvorenie hrubého čreva smerom von z tela).

Anatómia dolnej časti tráviaceho systému, ukazujúca hrubé črevo a ďalšie orgány.

Rizikové faktory, príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Detský kolorektálny karcinóm môže byť súčasťou dedičného syndrómu. Niektoré rakoviny hrubého čreva a konečníka u mladých ľudí súvisia s génovou mutáciou, ktorá spôsobuje tvorbu polypov (výrastky na sliznici, ktorá lemuje hrubé črevo), ktorá sa môže neskôr zmeniť na rakovinu.

Riziko kolorektálneho karcinómu sa zvyšuje tým, že máte určité dedičné stavy, ako napríklad:

• Familiárna adenomatózna polypóza (FAP).

• Zoslabený FAP.

• Polypóza spojená s MUTYH.

• Lynchov syndróm.

• Oligopolyposis.

• Zmena v géne NTHL1.

• Syndróm mladistvej polypózy.

• Cowdenov syndróm.

• Peutz-Jeghersov syndróm.

• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).

Polypy hrubého čreva, ktoré sa tvoria u detí, ktoré nemajú dedičný syndróm, nie sú spojené so zvýšeným rizikom rakoviny.

Známky a príznaky detského kolorektálneho karcinómu zvyčajne závisia od toho, kde sa nádor vytvára. Rakovina hrubého čreva a konečníka môže spôsobiť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov a symptómov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Nádory konečníka alebo dolného hrubého čreva môžu spôsobiť bolesť brucha, zápchu alebo hnačku.

• Nádory v časti hrubého čreva na ľavej strane tela môžu spôsobiť:

• Hrčka v bruchu.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

• Nevoľnosť a zvracanie.

• Strata chuti do jedla.

• Krv v stolici.

• Anémia (únava, závraty, rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca, dýchavičnosť, bledá pokožka).

• Nádory v časti hrubého čreva na pravej strane tela môžu spôsobiť:

• Bolesť v bruchu.

• Krv v stolici.

• Zápcha alebo hnačka.

• Nevoľnosť alebo zvracanie.

• Chudnutie bez známeho dôvodu.

Iné stavy, ktoré nie sú rakovinou hrubého čreva, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Testy na diagnostiku a štádium kolorektálneho karcinómu môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• RTG hrudníka.

• CT vyšetrenie hrudníka, brucha a panvy.

• PET sken.

• MRI.

• Skenovanie kostí.

• Biopsia.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku rakoviny hrubého čreva patria:

• Kolonoskopia: Procedúra na hľadanie polypov, abnormálnych oblastí alebo rakoviny vo vnútri konečníka a hrubého čreva. Kolonoskop sa zavedie cez konečník do hrubého čreva. Kolonoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstraňovanie polypov alebo vzoriek tkanív, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky rakoviny.

• Klystír bárnatý: Séria röntgenových snímok dolnej časti gastrointestinálneho traktu. Kvapalina, ktorá obsahuje bárium (strieborno-biela kovová zlúčenina), sa vloží do konečníka. Bárium obalí dolný gastrointestinálny trakt a urobí sa röntgen. Tento postup sa nazýva aj nižšia GI séria.

• Okultný krvný test na výkaly : Test na kontrolu krvi v stolici (tuhý odpad), ktorý je možné zistiť iba mikroskopom. Malé vzorky stolice sa umiestnia na špeciálne karty a vrátia sa lekárovi alebo laboratóriu na testovanie.

• Kompletný krvný obraz (CBC): Procedúra, pri ktorej sa odoberá vzorka krvi a kontroluje sa, či neobsahuje nasledujúce:

• Počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

• Množstvo hemoglobínu (bielkoviny prenášajúcej kyslík) v červených krvinkách.

• Časť vzorky krvi tvorená červenými krvinkami.

• Test funkcie obličiek: Test, pri ktorom sa vo vzorkách krvi alebo moču kontroluje množstvo určitých látok uvoľňovaných obličkami. Vyššie alebo nižšie ako bežné množstvo látky môže byť znakom toho, že obličky nepracujú tak, ako by mali. Toto sa tiež nazýva test funkcie obličiek.

• Test funkcie pečene: Krvný test na meranie krvných hladín určitých látok uvoľňovaných z pečene. Vysoká alebo nízka hladina určitých látok môže byť znakom ochorenia pečene.

• Stanovenie karcinoembryonálneho antigénu (CEA): Test, ktorý meria hladinu CEA v krvi. CEA sa uvoľňuje do krvi z rakovinových aj normálnych buniek. Ak sa zistí, že je vo väčšom ako normálnom množstve, môže to byť známka kolorektálneho karcinómu alebo iných stavov.

Prognóza

Prognóza (šanca na zotavenie) závisí od nasledujúcich skutočností:

• Či bol celý nádor odstránený chirurgickým zákrokom.

• Či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela, ako sú lymfatické uzliny, pečeň, panva alebo vaječníky.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba kolorektálneho karcinómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, ak sa nerozšíril.

• Radiačná terapia a chemoterapia pre nádory v konečníku alebo dolnom hrubom čreve.

• Kombinovaná chemoterapia pre pokročilý kolorektálny karcinóm.

• Imunoterapia inhibítormi imunitného kontrolného bodu (ipilimumab a nivolumab).

Liečba recidivujúceho kolorektálneho karcinómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Deti s určitými familiárnymi syndrómami kolorektálneho karcinómu môžu byť liečené:

• Chirurgický zákrok na odstránenie hrubého čreva pred vznikom rakoviny.

• Liek na zníženie počtu polypov v hrubom čreve.

Neuroendokrinné nádory (nádory karcinoidov)

Neuroendokrinné bunky môžu pôsobiť ako nervové bunky alebo bunky produkujúce hormóny. Bunky sú rozptýlené po orgánoch, ako sú pľúca (tracheobronchiálne) alebo tráviaci trakt.

Neuroendokrinné nádory (vrátane karcinoidných nádorov) sa zvyčajne tvoria v sliznici žalúdka alebo čriev (vrátane slepého čreva), môžu sa však vytvárať v iných orgánoch, napríklad v pankrease, pľúcach alebo pečeni. Tieto nádory sú zvyčajne malé, pomaly rastúce a benígne (nie rakovinové). Niektoré neuroendokrinné nádory sú zhubné (rakovina) a šíria sa na ďalšie miesta v tele.

Väčšina neuroendokrinných nádorov u detí sa tvorí v slepom čreve (miešok, ktorý vyčnieva z prvej časti hrubého čreva blízko konca tenkého čreva). Nádor sa často nachádza počas chirurgického zákroku na odstránenie slepého čreva.

Príznaky a symptómy

Príznaky a príznaky neuroendokrinných nádorov závisia od toho, kde sa nádor vytvára. Neuroendokrinné nádory v slepom čreve môžu spôsobiť nasledujúce príznaky a príznaky:

• Bolesť brucha, najmä na pravej dolnej strane brucha.

• Horúčka.

• Nevoľnosť a zvracanie.

• Hnačka.

Neuroendokrinné nádory, ktoré nie sú v prílohe, môžu uvoľňovať hormóny a iné látky. Karcinoidový syndróm spôsobený hormónom serotonínom a inými hormónmi môže spôsobiť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov a prejavov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Sčervenanie a pocit tepla v tvári, krku a hornej časti hrudníka.

• Rýchly tlkot srdca.

• Problémy s dýchaním.

• Náhly pokles krvného tlaku (nepokoj, zmätenosť, slabosť, závraty a bledá, chladná a lepkavá pokožka).

• Hnačka.

Ostatné stavy, ktoré nie sú neuroendokrinnými nádormi, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Diagnostické a fázové testy

Testy, ktoré kontrolujú príznaky rakoviny, sa používajú na diagnostiku a štádium neuroendokrinných nádorov. Môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• Štúdie krvnej chémie.

• MRI.

• PET sken.

• CT.

• Ultrazvuk.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku neuroendokrinných nádorov patria:

• Dvadsaťštyrihodinový test moču: Test, pri ktorom sa po dobu 24 hodín zhromažďuje moč na meranie množstva určitých látok, napríklad hormónov. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. Kontroluje sa vzorka moču, či obsahuje 5-HIAA (produkt rozkladu hormónu serotonínu, ktorý môže byť tvorený karcinoidnými nádormi). Tento test slúži na diagnostiku karcinoidového syndrómu.

• Scintigrafia somatostatínových receptorov: Typ rádionuklidového skenovania, ktoré sa môže použiť na nájdenie nádorov. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormón, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa pripája k nádoru a pomocou špeciálnej kamery, ktorá detekuje rádioaktivitu, sa ukazuje, kde sú nádory v tele. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.

Prognóza

Prognóza neuroendokrinných nádorov v slepom čreve u detí je zvyčajne vynikajúca po operácii na odstránenie nádoru. Neuroendokrinné nádory, ktoré nie sú v slepom čreve, sú zvyčajne väčšie alebo sa v čase stanovenia diagnózy rozšírili do iných častí tela a nereagujú dobre na chemoterapiu. Je pravdepodobnejšie, že sa väčšie nádory opakujú (vrátia).

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba neuroendokrinných nádorov v slepom čreve u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie prílohy.

Liečba neuroendokrinných nádorov, ktoré sa rozšírili do hrubého čreva, pankreasu alebo žalúdka, je obvykle chirurgický zákrok. Liečba nádorov, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom, viacnásobnými nádormi alebo nádormi, ktoré sa rozšírili, môže zahŕňať:

• Embolizácia.

• Liečba analógom somatostatínu (oktreotid alebo lanreotid).

• Liečba rádionuklidovými receptormi peptidu.

• Cielená liečba inhibítorom tyrozínkinázy (sunitinib) alebo inhibítorom mTOR (everolimus).

Liečba recidivujúcich neuroendokrinných nádorov u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe nádorov gastrointestinálneho traktu karcinoidmi pre dospelých.

Gastrointestinálne stromálne nádory

Nádory gastrointestinálneho traktu (GIST) zvyčajne začínajú v bunkách v stene žalúdka alebo čriev. GIST môžu byť benígne (nie rakovinové) alebo malígne (rakovinové). Detské GIST sú častejšie u dievčat a objavujú sa zvyčajne v dospievajúcich rokoch.

Rizikové faktory a príznaky a príznaky

GIST u detí nie sú rovnaké ako GIST u dospelých. Pacienti by mali byť sledovaní v centrách špecializovaných na liečbu GIST a nádory by mali byť testované na genetické zmeny. Malý počet detí má nádory s genetickými zmenami, aké sa vyskytujú u dospelých pacientov. Riziko GIST zvyšujú nasledujúce genetické poruchy:

• Carneyho triáda.

• Carney-Stratakisov syndróm.

Väčšina detí s GIST má nádory v žalúdku a vyvinie sa im anémia spôsobená krvácaním. Medzi príznaky a príznaky anémie patria:

• Únava.

• Závraty.

• Rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca.

• Lapanie po dychu.

• Bledá koža.

Hrčka v bruchu alebo upchatie čreva (kŕčové bolesti v bruchu, nevoľnosť, zvracanie, hnačky, zápcha a opuchy brucha) sú tiež príznakmi GIST.

Ostatné stavy, ktoré nie sú anémiou spôsobenou GIST, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Diagnostické a fázové testy

Na diagnostiku a stanovenie GIST sa používajú testy, ktoré kontrolujú príznaky rakoviny. Môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• MRI.

• CT.

• PET sken.

• RTG brucha.

• Biopsia.

• Aspirácia jemnou ihlou: Odstránenie tkaniva pomocou tenkej ihly.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku GIST patria:

• Endoskopia: Procedúra na prehliadku orgánov a tkanív vo vnútri tela na kontrolu abnormálnych oblastí. Endoskop sa zavádza rezom (rezom) do kože alebo otvoru v tele, ako sú ústa alebo konečník. Endoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva alebo lymfatických uzlín, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky ochorenia.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba detí, ktoré majú nádory s genetickými zmenami, aké sa vyskytujú u dospelých pacientov, je cielenou liečbou inhibítorom tyrozínkinázy (imatinib alebo sunitinib).

Liečba detí, ktorých tumory nevykazujú genetické zmeny, môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Ak dôjde k črevnej obštrukcii alebo krvácaniu, môže byť potrebných viac chirurgických zákrokov.

Liečba opakovaného GIST u detí môže zahŕňať nasledujúce:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie nového chemoterapeutického lieku.

Neobvyklé rakoviny reprodukčného a močového systému

V tejto časti

• Rakovina močového mechúra

• Rakovina semenníkov

• Rakovina vaječníkov

• Rakovina krčka maternice a pošvy

Rakovina močového mechúra

Rakovina močového mechúra je ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách močového mechúra tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Močový mechúr je dutý orgán v dolnej časti brucha. Je tvarovaný ako malý balón a má svalovú stenu, ktorá mu umožňuje zväčšovať alebo zmenšovať sa. Drobné tubuly v obličkách filtrujú a čistia krv. Vyberajú odpadové látky a vytvárajú moč. Moč prechádza z každej obličky dlhou hadičkou nazývanou močovod do močového mechúra. Močový mechúr zadržiava moč, kým neprechádza močovou trubicou a neopúšťa telo.

Anatómia ženského močového systému zobrazujúca obličky, nadobličky, močovody, močový mechúr a močovú trubicu. Moč sa tvorí v obličkových tubuloch a zhromažďuje sa v obličkovej panvičke každej obličky. Moč prúdi z obličiek cez močovody do močového mechúra. Moč sa ukladá v močovom mechúre, kým neopúšťa telo cez močovú trubicu.

Najbežnejším typom rakoviny močového mechúra je rakovina prechodných buniek. Menej časté sú dlaždicové bunky a iné agresívnejšie typy rakoviny močového mechúra.

Rizikové faktory, príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Riziko rakoviny močového mechúra sa zvyšuje u detí, ktoré sa liečili na rakovinu určitými protirakovinovými liekmi, nazývanými alkylačné látky, ktoré zahŕňajú cyklofosfamid, ifosfamid, busulfán a temozolomid.

Rakovina močového mechúra môže spôsobiť niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Krv v moči (mierne hrdzavá až jasne červená farba).

• Časté močenie alebo pocit potreby močiť bez toho, aby ste to boli schopní.

• Bolesť počas močenia.

• Bolesť brucha alebo krížov.

Iné stavy, ktoré nie sú rakovinou močového mechúra, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Testy na diagnostiku a štádium rakoviny močového mechúra môžu zahŕňať nasledovné:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• CT.

• Ultrazvuk močového mechúra.

• Biopsia.

• Cystoskopia: Postup zameraný na kontrolu vnútra močového mechúra a močovej trubice na kontrolu abnormálnych oblastí. Cez močovú trubicu sa do močového mechúra zavedie cystoskop. Cystoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky rakoviny. Ak sa pri stanovení diagnózy neurobí cystoskopia, odoberú sa vzorky tkaniva a počas operácie sa skontroluje výskyt rakoviny, aby sa odstránil celý močový mechúr alebo jeho časť.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Prognóza

U detí je rakovina močového mechúra zvyčajne nízkej kvality (nie je pravdepodobné, že sa rozšíri) a prognóza je zvyčajne vynikajúca po operácii na odstránenie nádoru.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba rakoviny močového mechúra u detí je zvyčajne nasledovná:

• Chirurgický zákrok na odstránenie časti močového mechúra. Transuretrálna resekcia (TUR) je chirurgický zákrok na odstránenie tkaniva z močového mechúra pomocou resektoskopu zavedeného do močového mechúra cez močovú trubicu. Resektoskop je tenký trubicovitý nástroj so svetlom, šošovkou na pozorovanie a nástrojom na odstránenie tkaniva a spálenie zvyšných nádorových buniek. Vzorky tkanív z oblasti, kde bol nádor odstránený, sa kontrolujú pod mikroskopom na príznaky rakoviny.

• Chirurgický zákrok na odstránenie močového mechúra (zriedkavé).

Poraďte sa s lekárom vášho dieťaťa o tom, ako tento typ operácie môže ovplyvniť močenie, sexuálne funkcie a plodnosť.

Liečba recidivujúceho karcinómu močového mechúra u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe rakoviny močového mechúra u dospelých.

Rakovina semenníkov

Rakovina semenníkov je ochorenie, pri ktorom sa zhubné (rakovinové) bunky tvoria v tkanivách jedného alebo oboch semenníkov. Semenníky sú 2 vajcovité žľazy umiestnené vo vnútri mieška (vak voľnej kože, ktorý leží priamo pod penisom). Semenníky sú držané v miešku spermatickou šnúrou, ktorá obsahuje aj vas deferens a cievy a nervy semenníkov.

Anatómia mužského reprodukčného a močového systému, ukazujúca prostatu, semenníky, močový mechúr a ďalšie orgány.

Existujú dva typy nádorov semenníkov:

• Nádory zárodočných buniek: nádory, ktoré u mužov začínajú v bunkách spermií. Nádory zárodočných buniek semenníka môžu byť benígne (nie rakovinové) alebo malígne (rakovinové). Najbežnejšie nádory zárodočných buniek semenníkov u mladých chlapcov sú benígne teratómy a malígne neseminómy. Seminómy sa zvyčajne vyskytujú u mladých mužov a sú zriedkavé u chlapcov. V súhrne o liečbe detských extrakraniálnych nádorov zárodočných buniek nájdete ďalšie informácie o nádoroch zárodočných buniek semenníkov.

• Nezárodné bunkové nádory: nádory, ktoré sa začínajú v tkanivách, ktoré obklopujú a podporujú semenníky. Tieto nádory môžu byť benígne alebo malígne. Juvenilné nádory z granulózových buniek a nádory z buniek Sertoli-Leydig sú dva typy nádorov bez zárodočných buniek.

Príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Rakovina semenníkov a jej šírenie do ďalších častí tela môže spôsobiť niektoré z nasledujúcich príznakov a prejavov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Bezbolestná hrčka v semenníkoch.

• Skoré príznaky puberty.

• Zväčšené prsia.

Bezbolestná hrčka v semenníkoch môže byť známkou nádoru semenníkov. Hrudku v semenníkoch môžu spôsobiť aj ďalšie stavy.

Testy na diagnostiku a stanovenie štádia rakoviny zárodočných buniek bez zárodočných buniek môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• CT vyšetrenie hrudníka, brucha alebo panvy.

• MRI hrudníka, brucha alebo panvy.

• Ultrazvuk.

• Biopsia. Tkanivo odobraté počas chirurgického zákroku sleduje patológ pod mikroskopom, aby sa skontrolovali príznaky rakoviny.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku nádorov semenníkov patria:

• Test nádorových markerov v sére: Postup, pri ktorom sa vyšetruje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľňovaných do krvi orgánmi, tkanivami alebo nádorovými bunkami v tele. Niektoré látky súvisia so špecifickými typmi rakoviny, ak sa nachádzajú vo zvýšenej hladine v krvi. Nazývajú sa nádorové markery. Tumorový marker alfa-fetoproteín sa používa na diagnostiku nádorov zárodočných buniek.

Prognóza

U detí je prognóza zvyčajne vynikajúca po operácii na odstránenie nádoru.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba rakoviny semenníkov bez zárodočných buniek u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru zo semenníka.

• Chirurgický zákrok na odstránenie jedného alebo oboch semenníkov.

Liečba recidivujúceho karcinómu semenníkov bez zárodočných buniek u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

V súhrne o liečbe detských extrakraniálnych nádorov zárodočných buniek nájdete ďalšie informácie o nádoroch zárodočných buniek semenníkov.

Rakovina vaječníkov

Rakovina vaječníkov je ochorenie, pri ktorom sa vo vaječníku tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Vaječníky sú párovým orgánom ženského reprodukčného systému. Nachádzajú sa v panve, po jednej na každej strane maternice (dutý orgán v tvare hrušky, kde rastie plod). Každý vaječník má u dospelej ženy veľkosť a tvar mandle. Vaječníky produkujú vajíčka a ženské hormóny (chemikálie, ktoré riadia spôsob fungovania určitých buniek alebo orgánov).

Anatómia ženského reprodukčného systému. Orgány v ženskom reprodukčnom systéme zahŕňajú maternicu, vaječníky, vajíčkovody, krčok maternice a vagínu. Maternica má svalovú vonkajšiu vrstvu nazývanú myometrium a vnútornú výstelku nazývanú endometrium.

Väčšina nádorov vaječníkov u detí je benígnych (nie rakovinových). Najčastejšie sa vyskytujú u žien vo veku 15 až 19 rokov.

Existuje niekoľko typov zhubných (rakovinových) nádorov vaječníkov:

• Nádory zárodočných buniek: nádory, ktoré u žien začínajú vo vajíčkových bunkách. Toto sú najčastejšie nádory vaječníkov u dievčat. (Ďalšie informácie o nádoroch zárodočných buniek vaječníkov nájdete v zhrnutí o liečbe detských extrakraniálnych zárodočných buniek.)

• Epiteliálne nádory: nádory, ktoré sa začínajú v tkanive pokrývajúcom vaječník. Toto sú druhé najčastejšie nádory vaječníkov u dievčat.

• Stromálne nádory: Nádory, ktoré sa začínajú v stromálnych bunkách, ktoré tvoria tkanivá, ktoré obklopujú a podporujú vaječníky. Juvenilné granulózové bunkové nádory a Sertoli-Leydigove bunkové nádory sú dva typy stromálnych nádorov.

• Malobunkový karcinóm vaječníkov: Rakovina, ktorá sa začína vo vaječníku a môže sa rozšíriť do brucha, panvy alebo iných častí tela. Tento typ rakoviny vaječníkov rýchlo rastie a má zlú prognózu.

Rizikové faktory, príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Riziko rakoviny vaječníkov sa zvyšuje pri jednej z nasledujúcich stavov:

• Ollierova choroba (porucha, ktorá spôsobuje abnormálny rast chrupavky na konci dlhých kostí).

• Maffucciho syndróm (porucha, ktorá spôsobuje abnormálny rast chrupavky na konci dlhých kostí a krvných ciev v koži).

• Peutz-Jeghersov syndróm (porucha, ktorá spôsobuje tvorbu polypov v črevách a tmavé škvrny na ústach a prstoch).

• Syndróm pleuropulmonálneho blastómu (porucha, ktorá môže spôsobiť cystický nefróm, cysty v pľúcach, problémy so štítnou žľazou a ďalšie druhy rakoviny obličiek, vaječníkov a mäkkých tkanív).

• Syndróm DICER1 (porucha, ktorá môže spôsobiť strumu, polypy v hrubom čreve a nádory vaječníkov, krčka maternice, semenníkov, obličiek, mozgu, očí a sliznice pľúc).

Rakovina vaječníkov môže spôsobiť ktorýkoľvek z nasledujúcich príznakov a prejavov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Bolesť alebo opuch brucha.

• Hrčka v bruchu.

• Zápcha

• Bolestivá alebo vynechaná menštruácia.

• Nezvyčajné vaginálne krvácanie.

• Mužské pohlavné znaky, ako napríklad ochlpenie na tele alebo hlboký hlas.

• Skoré príznaky puberty.

Iné stavy, ktoré nie sú rakovinou vaječníkov, môžu spôsobiť rovnaké príznaky a príznaky.

Testy na diagnostiku a štádium rakoviny vaječníkov môžu zahŕňať nasledovné:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• CT.

• MRI.

• Ultrazvuk.

• Biopsia. Tkanivo odobraté počas chirurgického zákroku sleduje patológ pod mikroskopom, aby sa skontrolovali príznaky rakoviny.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy používané na diagnostiku nádorov vaječníkov patria:

• Test nádorových markerov v sére: Postup, pri ktorom sa vyšetruje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľňovaných do krvi orgánmi, tkanivami alebo nádorovými bunkami v tele. Niektoré látky súvisia so špecifickými typmi rakoviny, ak sa nachádzajú vo zvýšenej hladine v krvi. Nazývajú sa nádorové markery. Na diagnostiku rakoviny vaječníkov sa používajú nádorové markery alfa-fetoproteín, beta-ľudský choriový gonadotropín (p-hCG), CEA, CA-125 a ďalšie.

Počas chirurgického zákroku na odstránenie nádoru sa skontrolujú príznaky rakoviny v brušnej tekutine.

Prognóza

Rakovina ovariálneho epitelu sa zvyčajne vyskytuje v počiatočnom štádiu u detí a je ľahšie liečiteľná ako u dospelých pacientov.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba benígnych nádorov vaječníkov u detí môže zahŕňať:

• Chirurgia.

Liečba ovariálneho epiteliálneho karcinómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgia.

• Liečenie ožiarením.

• Chemoterapia.

Liečba stromálnych nádorov vaječníkov vrátane juvenilných nádorov granulózových buniek a nádorov Sertoli-Leydigových buniek u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie jedného vaječníka a jednej vajíčkovodu pre skoré rakovinu.

• Chirurgický zákrok, po ktorom nasleduje chemoterapia rakoviny, ktorá je pokročilá.

• Chemoterapia rakoviny, ktorá sa opakovala (vrátila sa).

Liečba malobunkového karcinómu vaječníkov môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok, po ktorom nasleduje chemoterapia a vysokodávková chemoterapia so záchranou kmeňových buniek.

• Cielená liečba (tazemetostat).

Liečba recidivujúceho karcinómu vaječníkov u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v nasledujúcich súhrnoch :

• Liečba extrakraniálnych nádorov zárodočných buniek v detstve
• Liečba ovariálneho epitelu, vajíčkovodu a primárna peritoneálna rakovina
• Liečba nádorov vaječných zárodkov

Rakovina krčka maternice a pošvy

Rakovina krčka maternice je ochorenie, pri ktorom sa v krčku maternice tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Cervix je dolný, úzky koniec maternice (dutý orgán v tvare hrušky, kde rastie dieťa). Cervix vedie z maternice do pošvy (pôrodných ciest). Vaginálna rakovina sa tvorí v pošve. Vagina je kanál vedúci od krčka maternice po vonkajšiu stranu tela. Pri narodení dieťa prechádza z tela vagínou (nazýva sa to aj pôrodné cesty).

Anatómia ženského reprodukčného systému. Orgány v ženskom reprodukčnom systéme zahŕňajú maternicu, vaječníky, vajíčkovody, krčok maternice a vagínu. Maternica má svalovú vonkajšiu vrstvu nazývanú myometrium a vnútornú výstelku nazývanú endometrium.

Najbežnejším znakom rakoviny krčka maternice a pošvy je krvácanie z pošvy. Vaginálne krvácanie môžu spôsobiť aj iné stavy. Deťom je často diagnostikovaná pokročilá choroba.

Diagnostické a fázové testy

Testy na diagnostiku a štádium rakoviny krčka maternice a vagíny môžu zahŕňať nasledovné:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• Ultrazvuk.

• MRI.

• CT.

• Biopsia. Transvaginálna biopsia ihly je odstránenie tkaniva pomocou ihly vedenej ultrazvukom.

• Skenovanie kostí.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Ďalšie testy používané na diagnostiku cervikálnych a vaginálnych nádorov zahŕňajú:

• Test nádorových markerov v sére: Postup, pri ktorom sa vyšetruje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľňovaných do krvi orgánmi, tkanivami alebo nádorovými bunkami v tele. Niektoré látky súvisia so špecifickými typmi rakoviny, ak sa nachádzajú vo zvýšenej hladine v krvi. Nazývajú sa nádorové markery.

• PAP test: Postup na odber buniek z povrchu krčka maternice a vagíny. Na jemné zoškrabanie buniek z krčka maternice a z pošvy sa použije kúsok bavlny, štetec alebo malá drevená tyčinka. Bunky sa sledujú pod mikroskopom, aby sa zistilo, či sú abnormálne. Tento postup sa tiež nazýva Pap ster.

• Cystoskopia: Postup zameraný na kontrolu vnútra močového mechúra a močovej trubice na kontrolu abnormálnych oblastí. Cez močovú trubicu sa do močového mechúra zavedie cystoskop. Cystoskop je tenký prístroj podobný trubici so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky rakoviny.

• Proktoskopia: Postup, ktorým sa pomocou proktoskopu pozeráte do konečníka a konečníka a zisťujete abnormálne oblasti. Proktoskop je tenký trubicovitý nástroj so svetlom a šošovkou na sledovanie vnútra konečníka a konečníka. Môže mať aj nástroj na odstránenie vzoriek tkaniva, ktoré sa pod mikroskopom kontrolujú na príznaky rakoviny.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba detského karcinómu krčka maternice a vagíny môže zahŕňať nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie čo najväčšieho množstva rakoviny, po ktorom nasleduje radiačná terapia, ak rakovinové bunky zostanú po operácii alebo sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín.

• Možno tiež použiť chemoterapiu, ale zatiaľ nie je známe, ako dobre táto liečba funguje.

Liečba recidivujúceho karcinómu krčka maternice a vagíny u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie zriedkavé neobvyklé rakoviny v detstve

V tejto časti

• Viaceré syndrómy endokrinnej neoplázie

• Feochromocytóm a paraganglióm

• Rakovina kože (melanóm, rakovina dlaždicových buniek, rakovina bazálnych buniek)

• Intraokulárny (uveálny) melanóm

• Chordoma

• Rakovina neznámeho primárneho servera

Viaceré syndrómy endokrinnej neoplázie

Syndrómy mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN) sú dedičné poruchy ovplyvňujúce endokrinný systém. Endokrinný systém je tvorený žľazami a bunkami, ktoré tvoria hormóny a uvoľňujú ich do krvi. MEN syndrómy môžu spôsobiť hyperpláziu (rast príliš veľa normálnych buniek) alebo nádory, ktoré môžu byť benígne (nie rakovina) alebo malígne (rakovina).

Existuje niekoľko typov syndrómov MEN a každý typ môže spôsobiť rôzne stavy alebo rakovinu. Mutácia v géne RET je zvyčajne spojená s medulárnym karcinómom štítnej žľazy pri syndróme MEN2. Ak je u dieťaťa podozrenie na diagnózu syndrómu MEN2 alebo u člena rodiny s diagnózou syndrómu MEN2, mali by rodičia dostať genetické poradenstvo pred vykonaním genetického vyšetrenia dieťaťa. Súčasťou genetického poradenstva je aj diskusia o riziku syndrómu MEN2 pre dieťa a ostatných členov rodiny.

Dva hlavné typy syndrómov MEN sú MEN1 a MEN2:

Syndróm MEN1 sa nazýva aj Wermerov syndróm. Tento syndróm zvyčajne spôsobuje nádory prištítnej žľazy, hypofýzy alebo bunky ostrovčekov v pankrease. Diagnóza syndrómu MEN1 sa stanoví, ak sa nádory nachádzajú v dvoch z týchto žliaz alebo orgánov. Prognóza (šanca na zotavenie) je zvyčajne dobrá.

Tieto nádory môžu vytvárať ďalšie hormóny a spôsobiť určité príznaky alebo príznaky ochorenia. Príznaky a príznaky závisia od typu hormónu tvoreného nádorom. Niekedy neexistujú žiadne príznaky alebo príznaky rakoviny.

Najbežnejším stavom spojeným so syndrómom MEN1 je hyperparatyreóza. Medzi príznaky a príznaky hyperparatyreózy (príliš veľa paratyroidného hormónu) patria:

• Mať obličkový kameň.

• Pocit slabosti alebo veľkej únavy.

• Bolesť kostí.

Ďalšie stavy spojené so syndrómom MEN1 a ich bežnými znakmi a príznakmi sú:

• Adenóm hypofýzy (bolesť hlavy, absencia menštruácie počas alebo po puberte, tvorba materského mlieka bez známeho dôvodu).

• Neuroendokrinné nádory pankreasu (nízka hladina cukru v krvi [slabosť, strata vedomia alebo kóma], bolesti brucha, vracanie a hnačka).

Môžu sa vyskytnúť aj zhubné nádory nadobličiek, priedušiek, týmusu, vláknitého tkaniva alebo tukových buniek.

Deti s primárnou hyperparatyreoidizmom, nádormi spojenými so syndrómom MEN1 alebo s rodinnou anamnézou hyperkalcémie alebo syndrómu MEN1 môžu podstúpiť genetické vyšetrenie na kontrolu mutácie (zmeny) v géne MEN1. Pred vykonaním genetického vyšetrenia by mali rodičia dostať genetické poradenstvo (diskusia s vyškoleným odborníkom o riziku genetických chorôb). Súčasťou genetického poradenstva je aj diskusia o riziku syndrómu MEN1 pre dieťa a ostatných členov rodiny.

U detí, u ktorých je diagnostikovaný syndróm MEN1, sa kontrolujú príznaky rakoviny od veku 5 rokov a pokračujú po zvyšok ich života. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa o testoch a postupoch potrebných na kontrolu príznakov rakoviny a o tom, ako často by sa mali robiť.

Syndróm MEN2 zahŕňa dve hlavné podskupiny: MEN2A a MEN2B.

• Syndróm MEN2A

Syndróm MEN2A sa nazýva aj Sippleov syndróm. Diagnózu syndrómu MEN2A možno stanoviť, ak má pacient alebo jeho rodičia, bratia, sestry alebo deti dve alebo viac z nasledujúcich príznakov:

• Medulárna rakovina štítnej žľazy (rakovina, ktorá sa tvorí v parafolikulárnych C bunkách štítnej žľazy). Známky a príznaky medulárneho karcinómu štítnej žľazy môžu zahŕňať:

• Hrčka v krku alebo na krku.

• Problémy s dýchaním.

• Problémy s prehĺtaním.

• Zachrípnutie

• Feochromocytóm (nádor nadobličiek). Medzi príznaky a príznaky feochromocytómu patria:

• Bolesť v bruchu alebo na hrudníku.

• Silný, rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca.

• Bolesť hlavy

• Silné potenie bez známeho dôvodu.

• Závraty.

• Cítite sa roztrasene.

• Byť podráždený alebo nervózny.

• Ochorenie prištítnych teliesok (benígny nádor prištítnych teliesok alebo zväčšenie prištítnych teliesok). Príznaky a príznaky ochorenia prištítnych teliesok môžu zahŕňať:

• Hyperkalcémia.

• Bolesť v bruchu, boku alebo chrbte, ktorá neustupuje.

• Bolesť v kostiach.

• Zlomená kosť.

• Hrčka na krku.

• Problémy s rozprávaním.

• Problémy s prehĺtaním.

Niektoré medulárne rakoviny štítnej žľazy sa vyskytujú spolu s Hirschsprungovou chorobou (chronická zápcha, ktorá sa začína v detskom veku), ktorá sa zistila v niektorých rodinách so syndrómom MEN2A. Hirschsprungova choroba sa môže objaviť skôr, ako sa objavia iné príznaky syndrómu MEN2A. Pacienti, u ktorých je diagnostikovaná Hirschsprungova choroba, by mali byť vyšetrení na zmeny génov RET, ktoré súvisia s medulárnym karcinómom štítnej žľazy a syndrómom MEN2A.

Familiárny medulárny karcinóm štítnej žľazy (FMTC) je typom syndrómu MEN2A, ktorý spôsobuje medulárny karcinóm štítnej žľazy. Diagnózu FMTC možno stanoviť, ak majú dvaja alebo viacerí členovia rodiny medulárny karcinóm štítnej žľazy a žiadny člen rodiny nemá problémy s prištítnymi telieskami alebo nadobličkami.

• Syndróm MEN2B

Pacienti so syndrómom MEN2B môžu mať štíhle telo s dlhými, tenkými rukami a nohami. Pysky sa môžu javiť ako veľké a hrboľaté kvôli benígnym nádorom na slizniciach. Syndróm MEN2B môže spôsobiť nasledujúce stavy:

• Medulárna rakovina štítnej žľazy (rýchlo rastúca).

• Hyperplázia prištítnych teliesok.

• Adenómy.

• Feochromocytóm.

• Nádory nervových buniek na slizniciach alebo na iných miestach.

Testy používané na diagnostiku a štádium syndrómov MEN závisia od znakov a symptómov a od rodinnej anamnézy pacienta. Môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• Štúdie krvnej chémie.

• Ultrazvuk.

• MRI.

• CT.

• PET sken.

• Aspirácia jemnou ihlou (FNA) alebo chirurgická biopsia.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy a postupy používané na diagnostiku syndrómov MEN patria:

• Genetické testovanie: Laboratórny test, pri ktorom sa bunky alebo tkanivá analyzujú, aby sa zistili zmeny v génoch alebo chromozómoch. Tieto zmeny môžu byť znakom toho, že osoba má alebo je v riziku konkrétnej choroby alebo stavu. Vzorka krvi sa kontroluje na prítomnosť génu MEN1 na diagnostiku syndrómu MEN1 a na prítomnosť génu RET na diagnostiku syndrómu MEN2.

• Štúdie krvných hormónov: Procedúra, pri ktorej sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých hormónov uvoľnených do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. V krvi sa tiež môžu skontrolovať vysoké hladiny hormónu kalcitonínu alebo paratyroidného hormónu (PTH).

• Skenovanie štítnej žľazy: Malé množstvo rádioaktívnej látky sa prehltne alebo vstrekne. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v bunkách štítnej žľazy. Špeciálna kamera prepojená s počítačom detekuje vydané žiarenie a vytvára obrázky, ktoré ukazujú, ako štítna žľaza vyzerá a funguje a či sa rakovina rozšírila aj mimo štítnu žľazu. Ak je množstvo hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvi dieťaťa nízke, je možné pred operáciou vykonať skenovanie, aby sa vytvorili obrázky štítnej žľazy.

• Sestamibiho sken: Typ rádionuklidového skenovania používaného na nájdenie hyperaktívnej prištítnej žľazy. Veľmi malé množstvo rádioaktívnej látky zvanej technécium 99 sa vstrekne do žily a cestuje krvnou cestou do prištítnej žľazy. Rádioaktívna látka sa zhromažďuje v nadmerne aktívnej žľaze a jasne sa objavuje na špeciálnej kamere, ktorá detekuje rádioaktivitu.

• Odber vzoriek žily pre hyperaktívnu prištítnu žľazu: Postup, pri ktorom sa odoberá vzorka krvi z žíl blízko prištítnych teliesok. Vzorka sa kontroluje, aby sa zmeralo množstvo paratyroidného hormónu uvoľneného do krvi každou žľazou. Odber vzoriek žíl sa môže vykonať, ak krvné testy preukážu nadmernú činnosť prištítnych teliesok, ale zobrazovacie testy nepreukážu, o ktorý z nich ide.

• Scintigrafia somatostatínových receptorov: Typ rádionuklidového skenovania, ktoré sa môže použiť na nájdenie nádorov. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormón, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa pripája k nádoru a pomocou špeciálnej kamery, ktorá detekuje rádioaktivitu, sa zisťuje, či sa v pankrease nachádzajú nádory ostrovčekových buniek. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.

• Skenovanie MIBG: Procedúra použitá na nájdenie neuroendokrinných nádorov, ako je feochromocytóm. Veľmi malé množstvo látky nazývanej rádioaktívny MIBG sa vstrekuje do žily a cestuje krvnou cestou. Neuroendokrinné nádorové bunky absorbujú rádioaktívny MIBG a sú detekované skenerom. Naskenovanie je možné vykonať počas 1 - 3 dní. Pred alebo počas testu sa môže podať roztok jódu, aby štítna žľaza absorbovala príliš veľa MIBG.

• Dvadsaťštyrihodinový test moču: Procedúra použitá na diagnostiku neuroendokrinných nádorov, ako je feochromocytóm. Moč sa zhromažďuje 24 hodín na meranie množstva katecholamínov v moči. Taktiež sa merajú látky spôsobené rozpadom týchto katecholamínov. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. Vyššie ako normálne množstvá môžu byť príznakom feochromocytómu.

• Stimulačný test pentagastrínom: Test, pri ktorom sa kontrolujú vzorky krvi na meranie množstva kalcitonínu v krvi. Glukonát vápenatý a pentagastrín sa vstrekujú do krvi a potom sa počas nasledujúcich 5 minút odoberie niekoľko vzoriek krvi. Ak sa zvýši hladina kalcitonínu v krvi, môže to byť známka medulárneho karcinómu štítnej žľazy.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Existuje niekoľko typov syndrómu MEN a každý typ môže vyžadovať inú liečbu:

• Pacienti so syndrómom MEN1 sa liečia na nádory prištítnych teliesok, pankreasu a hypofýzy.

• Pacienti so syndrómom MEN1 a primárnou hyperparatyreoidizmom môžu podstúpiť operáciu na odstránenie najmenej troch prištítnych teliesok a týmusu.

• Pacienti so syndrómom MEN2A majú obvykle operáciu na odstránenie štítnej žľazy do veku 5 rokov alebo skôr, ak genetické testy preukážu určité zmeny v géne RET. Chirurgický zákrok sa robí na diagnostiku rakoviny alebo na zníženie šance, že sa rakovina vytvorí alebo rozšíri.

• Dojčatá so syndrómom MEN2B môžu podstúpiť chirurgický zákrok na odstránenie štítnej žľazy, aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku alebo šírenia rakoviny.

• Deti so syndrómom MEN2B, ktoré majú medulárny karcinóm štítnej žľazy, môžu byť liečené cielenou liečbou (inhibítor kinázy nazývaný vandetanib).

Liečba pacientov s Hirschsprungovou chorobou a niektorými zmenami génov RET zahŕňa nasledujúce:

• Celková tyroidektómia, aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku rakoviny.

Liečba recidivujúceho syndrómu MEN u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Feochromocytóm a paraganglióm

Feochromocytóm a paraganglióm sú zriedkavé nádory, ktoré pochádzajú z rovnakého typu nervového tkaniva. Väčšina z týchto nádorov nie je rakovina.

• V nadobličkách sa tvorí feochromocytóm . Existujú dve nadobličky, jedna na vrchole každej obličky v zadnej časti hornej časti brucha. Každá nadoblička má dve časti. Vonkajšia vrstva nadobličiek je kôra nadobličiek. Centrom nadobličiek je dreň nadobličiek. Feochromocytóm je nádor drene nadobličiek.

Nadobličky tvoria dôležité hormóny, ktoré sa nazývajú katecholamíny. Adrenalín (adrenalín) a noradrenalín (noradrenalín) sú dva typy katecholamínov, ktoré pomáhajú regulovať srdcovú frekvenciu, krvný tlak, hladinu cukru v krvi a reakciu tela na stres. Niektoré feochromocytómy uvoľňujú do krvi extra adrenalín a noradrenalín a spôsobujú príznaky.

• Paraganglioma sa tvorí mimo nadobličiek v blízkosti krčnej tepny, pozdĺž nervových dráh v hlave a krku a v iných častiach tela. Niektoré paragangliómy vytvárajú ďalšie katecholamíny nazývané adrenalín a noradrenalín. Uvoľňovanie extra adrenalínu a noradrenalínu do krvi môže spôsobiť príznaky.

Rizikové faktory, príznaky a príznaky a diagnostické a postupné testy

Čokoľvek, čo zvyšuje vašu šancu na ochorenie, sa nazýva rizikový faktor. Mať rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemať rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Ak si myslíte, že vaše dieťa môže byť ohrozené, poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Riziko feochromocytómu alebo paragangliómu sa zvyšuje niektorým z nasledujúcich dedičných syndrómov alebo génových zmien:

• Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1). Tento syndróm môže zahŕňať nádory prištítnej žľazy, hypofýzy alebo bunky ostrovčekov v pankrease a zriedkavo feochromocytóm.

• Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 2A. Tento syndróm môže zahŕňať feochromocytóm, medulárny karcinóm štítnej žľazy a ochorenie prištítnych teliesok.

• Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 2B. Tento syndróm môže zahŕňať feochromocytóm, medulárny karcinóm štítnej žľazy, hyperpláziu prištítnych teliesok a ďalšie stavy.

• von Hippel-Lindauova choroba (VHL). Tento syndróm môže zahŕňať feochromocytóm, paraganglióm, hemangioblastóm, jasný karcinóm obličiek, pankreatické neuroendokrinné nádory a ďalšie stavy.

• Neurofibromatóza typu 1 (NF1). Tento syndróm môže zahŕňať neurofibrómy, mozgové nádory, feochromocytóm a ďalšie stavy.

• Carney-Stratakis dyad. Tento syndróm môže zahŕňať paraganglióm a gastrointestinálny stromálny nádor (GIST).

• Carneyho triáda. Tento syndróm môže zahŕňať paraganglióm, GIST a pľúcny chondrom.

• Familiárny feochromocytóm alebo paraganglióm.

Viac ako polovica detí a dospievajúcich s diagnostikovaným feochromocytómom alebo paragangliómom má dedičný syndróm alebo zmenu génu, ktorá zvyšuje riziko rakoviny. Dôležitou súčasťou liečebného plánu je genetické poradenstvo (diskusia s dedičným ochorením vyškoleným odborníkom) a testovanie.

Niektoré nádory neprodukujú extra adrenalín alebo noradrenalín a nespôsobujú príznaky. Tieto nádory sa môžu nájsť, keď sa na krku vytvorí hrčka alebo keď sa test alebo zákrok urobí z iného dôvodu. Známky a príznaky feochromocytómu a paragangliómu sa vyskytujú, keď sa do krvi uvoľní príliš veľa adrenalínu alebo noradrenalínu. Tieto a ďalšie príznaky môžu byť spôsobené feochromocytómom, paragangliómom alebo inými stavmi. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Vysoký krvný tlak.

• Bolesť hlavy

• Silné potenie bez známeho dôvodu.

• Silný, rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca.

• Cítite sa roztrasene.

• Byť extrémne bledý.

• Závraty.

• Byť podráždený alebo nervózny.

Tieto príznaky a príznaky môžu prichádzať a odchádzať, ale vysoký krvný tlak sa pravdepodobne u mladých pacientov vyskytne dlhšiu dobu. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri fyzickej aktivite, úrazoch, anestézii, chirurgickom zákroku na odstránenie nádoru, konzumácii jedál ako čokoláda a syr alebo pri močení (ak je nádor v močovom mechúre).

Testy používané na diagnostiku a štádium feochromocytómu a paragangliómu závisia od znakov a symptómov a od rodinnej anamnézy pacienta. Môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• PET sken.

• CT (CAT).

• MRI (magnetická rezonancia).

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy a postupy používané na diagnostiku feochromocytómu a paragangliómu patria:

• Test metanefrínov bez obsahu plazmy: Krvný test, ktorý meria množstvo metanefrínu v krvi. Metanefríny sú látky, ktoré sa tvoria, keď telo odbúrava adrenalín alebo noradrenalín. Feochromocytómy a paragangliómy môžu vytvárať veľké množstvo adrenalínu a noradrenalínu a spôsobiť vysokú hladinu metanefrínu v krvi aj v moči.

• Štúdie krvných katecholamínov: Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých katecholamínov (adrenalínu alebo noradrenalínu) uvoľnených do krvi. Taktiež sa merajú látky spôsobené rozpadom týchto katecholamínov. Nezvyčajné (neobvykle vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. Vyššie ako bežné množstvá môžu byť príznakom feochromocytómu alebo paragangliómu.

• Dvadsaťštyrihodinový test moču: Test, pri ktorom sa 24 hodín odoberá moč na meranie množstva katecholamínov (adrenalínu alebo noradrenalínu) alebo metanefrínov v moči. Taktiež sa merajú látky spôsobené rozpadom týchto katecholamínov. Nezvyčajné (vyššie ako bežné) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia v orgáne alebo tkanive, ktoré ju tvoria. Vyššie ako bežné množstvá môžu byť príznakom feochromocytómu alebo paragangliómu.

• Skenovanie MIBG: Procedúra použitá na nájdenie neuroendokrinných nádorov, ako je feochromocytóm a paraganglióm. Veľmi malé množstvo látky nazývanej rádioaktívny MIBG sa vstrekuje do žily a cestuje krvnou cestou. Neuroendokrinné nádorové bunky absorbujú rádioaktívny MIBG a sú detekované skenerom. Naskenovanie je možné vykonať počas 1 - 3 dní. Pred alebo počas testu sa môže podať roztok jódu, aby štítna žľaza absorbovala príliš veľa MIBG.

• Scintigrafia somatostatínových receptorov: Typ rádionuklidového skenovania, ktoré sa môže použiť na nájdenie nádorov. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormón, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa pripája k nádoru a pomocou špeciálnej kamery, ktorá detekuje rádioaktivitu, sa ukazuje, kde sú nádory v tele. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.

• Genetické testovanie: Laboratórny test, pri ktorom sa bunky alebo tkanivá analyzujú, aby sa zistili zmeny v génoch alebo chromozómoch. Tieto zmeny môžu byť znakom toho, že osoba má alebo je v riziku konkrétnej choroby alebo stavu. Nasledujú gény, ktoré je možné testovať u detí s feochromocytómom alebo paragangliómom: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX a TMEM127.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba feochromocytómu a paragangliómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na úplné odstránenie nádoru.

• Kombinovaná chemoterapia, liečba vysokými dávkami 131I-MIBG alebo cielená liečba nádorov, ktoré sa rozšírili do ďalších častí tela.

Pred chirurgickým zákrokom sa podáva lieková terapia alfa-blokátormi na kontrolu krvného tlaku a beta-blokátormi na kontrolu srdcovej frekvencie. Ak sú odstránené obe nadobličky, je po operácii potrebná celoživotná hormonálna terapia, ktorá nahradí hormóny tvorené nadobličkami.

Liečba recidivujúceho feochromocytómu a paragangliómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie terapie 131I-MIBG.

• Klinické skúšanie cielenej liečby inhibítorom DNA metyltransferázy.

Rakovina kože (melanóm, rakovina dlaždicových buniek, rakovina bazálnych buniek)

Rakovina kože je ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách kože tvoria zhubné (rakovinové) bunky. Koža je najväčším orgánom tela. Chráni pred teplom, slnečným žiarením, úrazmi a infekciami. Koža tiež pomáha regulovať telesnú teplotu a ukladá vodu, tuk a vitamín D. Koža má niekoľko vrstiev, ale dve hlavné vrstvy sú epidermis (horná alebo vonkajšia vrstva) a dermis (spodná alebo vnútorná vrstva). Rakovina kože začína v epidermis, ktorá sa skladá z troch druhov buniek:

• Melanocyty: Tieto bunky sa nachádzajú v dolnej časti epidermy a vytvárajú melanín, pigment, ktorý dodáva pleti jej prirodzenú farbu. Keď je pokožka vystavená slnku, melanocyty viac pigmentujú a spôsobujú tmavnutie pokožky.

• Dlaždicové bunky: tenké, ploché bunky, ktoré tvoria vrchnú vrstvu epidermis.

• Bazálne bunky: guľaté bunky pod dlaždicovými bunkami.

Anatómia kože, zobrazujúca epidermis, dermis a podkožné tkanivo. Melanocyty sú vo vrstve bazálnych buniek v najhlbšej časti epidermy.

Existujú tri typy rakoviny kože:

• Melanóm.

• Spinocelulárna rakovina kože.

• Bazálna bunková rakovina kože.

Melanóm

Aj keď je melanóm zriedkavý, ide o najbežnejšiu rakovinu kože u detí. Vyskytuje sa častejšie u dospievajúcich vo veku od 15 do 19 rokov.

Riziko vzniku melanómu sa zvyšuje pri nasledujúcich stavoch:

• Obrovské melanocytárne névy (veľké čierne škvrny, ktoré môžu pokrývať kmeň a stehno).

• Neurokutánna melanóza (vrodené melanocytárne névy v koži a mozgu).

• Xeroderma pigmentosum.

• Dedičný retinoblastóm.

• Oslabený imunitný systém.

Medzi ďalšie rizikové faktory vzniku melanómu vo všetkých vekových skupinách patria:

• Spravodlivú pleť, ktorá zahŕňa:

• Svetlá pokožka, ktorá sa ľahko pihy a horí, neopaľuje sa alebo sa zle opaľuje.

• Modré alebo zelené alebo iné svetlé oči.

• Červené alebo blond vlasy.

• Dlhodobé vystavenie prirodzenému slnečnému žiareniu alebo umelému slnečnému žiareniu (napríklad z solárií).

• Mať niekoľko veľkých alebo veľa malých krtkov.

• Máte rodinnú anamnézu alebo osobnú anamnézu neobvyklých krtkov (atypický névusový syndróm).

• S rodinnou anamnézou melanómu.

Medzi príznaky a príznaky melanómu patria:

• Krtko, ktorý:

• zmeny veľkosti, tvaru alebo farby.

• má nepravidelné okraje alebo hranice.

• je viac ako jedna farba.

• je asymetrický (ak je krtek rozdelený na polovicu, dve polovice sa líšia veľkosťou alebo tvarom).

• svrbia.

• vyteká, krváca alebo má ulceráciu (stav, pri ktorom sa vrchná vrstva kože rozpadne a tkanivo dole presvitá).

• Zmena pigmentovanej (zafarbenej) pokožky.

• Satelitné krtky (nové krtky, ktoré rastú v blízkosti existujúceho krtka).

Testy na diagnostiku a štádium melanómu môžu zahŕňať:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• RTG hrudníka.

• CT.

• MRI.

• PET sken.

• Ultrazvuk.

V časti Všeobecné informácie nájdete popis týchto testov a postupov.

Medzi ďalšie testy a postupy používané na diagnostiku melanómu patria:

• Vyšetrenie kože: Lekár alebo zdravotná sestra skontroluje, či na pokožke nie sú hrčky alebo škvrny, ktoré vyzerajú abnormálne vo farbe, veľkosti, tvare alebo štruktúre.

• Biopsia: Celý alebo časť abnormálne vyzerajúceho rastu je vyrezaná z kože a sledovaná pod mikroskopom patológom na kontrolu rakovinových buniek. Existujú štyri hlavné typy kožných biopsií:

• Biopsia oholenia : Na „oholenie“ abnormálne vyzerajúceho rastu sa používa sterilná žiletka.

• Puncová biopsia: Na odstránenie kruhu tkaniva z abnormálne vyzerajúceho rastu sa používa špeciálny nástroj nazývaný punč alebo trefín.

• Incizálna biopsia: Na odstránenie časti abnormálne vyzerajúceho rastu sa používa skalpel.

• Excízna biopsia: Na odstránenie celého rastu sa používa skalpel.

• Biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny: Odstránenie sentinelovej lymfatickej uzliny počas operácie. Sentinelová lymfatická uzlina je prvou lymfatickou uzlinou v skupine lymfatických uzlín, ktorá dostane lymfodrenáž z primárneho nádoru. Je to prvá lymfatická uzlina, do ktorej sa rakovina pravdepodobne rozšíri z primárneho nádoru. Rádioaktívna látka a / alebo modré farbivo sa vstrekuje do blízkosti nádoru. Látka alebo farbivo prúdi lymfatickými cestami do lymfatických uzlín. Prvá lymfatická uzlina, ktorá prijíma látku alebo farbivo, je odstránená. Patológ si prezrie tkanivo pod mikroskopom a hľadá rakovinové bunky. Ak sa nenájdu rakovinové bunky, nemusí byť potrebné odstrániť viac lymfatických uzlín. Niekedy sa sentinelová lymfatická uzlina nachádza vo viac ako jednej skupine uzlín.

• Disekcia lymfatických uzlín: Chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstránia lymfatické uzliny a pod mikroskopom sa skontroluje prítomnosť vzorky rakoviny. Pri regionálnej disekcii lymfatických uzlín sa odstránia niektoré lymfatické uzliny v oblasti nádoru. Pri radikálnej disekcii lymfatických uzlín sa odstráni väčšina alebo všetky lymfatické uzliny v oblasti nádoru. Tento postup sa tiež nazýva lymfadenektómia.

Liečba melanómu

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba melanómu, ktorý sa nerozšíril do lymfatických uzlín alebo iných častí tela, zahŕňa:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a časti zdravého tkaniva okolo neho.

Liečba melanómu, ktorý sa rozšíril do blízkych lymfatických uzlín, zahrnuje nasledujúce:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a lymfatických uzlín s rakovinou.

• Imunoterapia inhibítormi imunitného kontrolného bodu (pembrolizumab, ipilimumab a nivolumab).

• Cielená liečba inhibítormi BRAF (vemurafenib, dabrafenib, enkorafenib) samotnými alebo inhibítormi MEK (trametinib, binimetinib).

Liečba melanómu, ktorý sa rozšíril za lymfatické uzliny, môže zahŕňať nasledujúce:

• Imunoterapia (ipilimumab).

• Klinické skúšanie perorálneho lieku s cielenou liečbou (dabrafenib) u detí a dospievajúcich.

Liečba recidivujúceho melanómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Klinické skúšanie imunoterapie inhibítormi imunitného kontrolného bodu (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) u detí a dospievajúcich.

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe melanómu dospelých.

Spinocelulárny a bazálny karcinóm kože

Nemelonomové rakoviny kože (spinocelulárne a bazálne bunky) sú u detí a dospievajúcich veľmi zriedkavé. Riziko rakoviny dlaždicových alebo bazálnych buniek sa zvyšuje nasledovne:

• Dlhodobé vystavenie prirodzenému slnečnému žiareniu alebo umelému slnečnému žiareniu (napríklad z solárií).
• Spravodlivú pleť, ktorá zahŕňa:

• Svetlá pokožka, ktorá sa ľahko pihy a horí, neopaľuje sa alebo sa zle opaľuje.

• Modré alebo zelené alebo iné svetlé oči.

• Červené alebo blond vlasy.

• S aktinickou keratózou.

• Mať Gorlinov syndróm.

• Minulá liečba žiarením.

• S oslabeným imunitným systémom.

Medzi príznaky rakoviny kože dlaždicových a bazálnych buniek patria:

• Bolesť, ktorá sa nehojí.

• Oblasti pokožky, ktoré sú:

• Malý, vyvýšený, hladký, lesklý a voskovitý.

• Malé, vyvýšené a červené alebo červenohnedé.

• Ploché, drsné, červené alebo hnedé a šupinaté.

• Šupinatá, krvácajúca alebo chrumkavá.

• Podobne ako jazva a pevná.

Testy na diagnostiku dlaždicových a bazálnych buniek rakoviny kože zahŕňajú:

• Vyšetrenie kože: Lekár alebo zdravotná sestra skontroluje, či na pokožke nie sú hrčky alebo škvrny, ktoré vyzerajú abnormálne vo farbe, veľkosti, tvare alebo štruktúre.

• Biopsia: Celý výrastok alebo jeho časť, ktorá nevyzerá normálne, je vyrezaná z kože a sledovaná pod mikroskopom patológom, aby sa zistili príznaky rakoviny. Existujú tri hlavné typy kožných biopsií:

• Biopsia oholenia : Na „oholenie“ výrastku, ktorý nevyzerá normálne, sa používa sterilná žiletka.

• Puncová biopsia: Na odstránenie kruhu tkaniva z rastu, ktorý nevyzerá normálne, sa používa špeciálny nástroj nazývaný punč alebo trefín.

• Incizálna biopsia: Na odstránenie časti abnormálne vyzerajúceho výrastku sa používa skalpel.

• Excízna biopsia: Na odstránenie celého rastu sa používa skalpel.

Liečba rakoviny kože dlaždicových a bazálnych buniek

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba rakoviny dlaždicových buniek a bazálnych buniek u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Môže to zahŕňať Mohsovu mikrografickú operáciu.

Mohsova mikrografická chirurgia je typ chirurgie používanej pri rakovine kože. Nádor je vyrezaný z kože v tenkých vrstvách. Počas chirurgického zákroku sa okraje nádoru a každá odstránená vrstva nádoru pozorujú mikroskopom, aby sa skontrolovali rakovinové bunky. Vrstvy sa naďalej odstraňujú, kým nie sú viditeľné ďalšie rakovinové bunky. Tento typ operácie odstraňuje čo najmenej normálneho tkaniva a často sa používa na odstránenie rakoviny kože na tvári.

Liečba recidivujúcej rakoviny dlaždicových a bazálnych buniek u detí môže zahŕňať nasledujúce:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o liečbe rakoviny kože pre dospelých.

Intraokulárny (uveálny) melanóm

Nitroočný melanóm sa začína uprostred troch vrstiev očnej steny. Vonkajšia vrstva obsahuje bielu skléru („očné biele“) a číru rohovku v prednej časti oka. Vnútorná vrstva má výstelku nervového tkaniva, ktorá sa nazýva sietnica a ktorá sníma svetlo a vysiela obrázky pozdĺž optického nervu do mozgu. Stredná vrstva, kde sa tvorí vnútroočný melanóm, sa nazýva uvea alebo uveálny trakt a má tri hlavné časti: dúhovku, ciliárne telo a choroid.

Anatómia oka, ukazujúca vonkajšiu a vnútornú časť oka vrátane skléry, rohovky, dúhovky, mihalnice, cievnatky, sietnice, sklovca a zrakového nervu. Sklovitý humor je tekutina, ktorá vypĺňa stred oka.

Rizikové faktory

Riziko vnútroočného melanómu sa zvyšuje ktorýmkoľvek z nasledujúcich stavov:

• Svetlá farba očí.

• Spravodlivá farba pleti.

• Neschopnosť opaľovať sa.

• Okulodermálna melanocytóza.

• Kožné névy.

Testy na diagnostiku a štádium vnútroočného melanómu môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzikálna skúška a zdravotná anamnéza.

• Ultrazvuk.

Medzi ďalšie testy a postupy používané na diagnostiku vnútroočného melanómu patria:

• Fluoresceínová angiografia: Test používaný na fotografovanie sietnice v oku. Žlté farbivo sa vstrekuje do žily a prechádza celým telom vrátane krvných ciev v oku. Žlté farbivo spôsobuje, že cievy v oku fluoreskujú pri fotografovaní.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba vnútroočného melanómu u detí je obdobou liečby dospelých a môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.

• Liečenie ožiarením.

• Laserová chirurgia

. Liečba recidivujúceho vnútroočného melanómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o liečbe intracelulárneho (uveálneho) melanómu dospelých.

Chordoma

Chordoma je veľmi zriedkavý typ pomaly rastúceho kostného nádoru, ktorý sa formuje kdekoľvek pozdĺž chrbtice od spodnej časti lebky (kosť nazývaná clivus) po chvostovú kosť. U detí a dospievajúcich sa chordómy tvoria najčastejšie v kostiach na spodnej časti lebky alebo v blízkosti chvostovej kosti, takže je ťažké ich chirurgicky úplne odstrániť.

Detský chordóm súvisí so stavom tuberóznej sklerózy, genetickej poruchy, pri ktorej sa tvoria nezhubné nádory (nie rakovina) v obličkách, mozgu, očiach, srdci, pľúcach a koži.

Príznaky a symptómy

Známky a príznaky chordómu závisia od toho, kde sa nádor vytvára. Chordoma môže spôsobiť niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Bolesť hlavy

• Dvojité videnie.

• Upchatý alebo upchatý nos.

• Problémy s rozprávaním.

• Problémy s prehĺtaním.

• Bolesť krku alebo chrbta.

• Bolesť v dolnej časti nôh.

• Necitlivosť, brnenie alebo slabosť rúk a nôh.

• Zmena návykov čriev alebo močového mechúra.

Ostatné stavy, ktoré nie sú chordómom, môžu spôsobiť rovnaké príznaky.

Testy na diagnostiku chordómu alebo na zistenie jeho rozšírenia zahŕňajú:

• MRI celej chrbtice.
• CT vyšetrenie hrudníka, brucha a panvy.
• Biopsia. Vzorka tkaniva sa odoberie a skontroluje sa na vysokú hladinu proteínu nazývaného brachyury.

Chordómy sa môžu opakovať (vrátiť), zvyčajne na rovnakom mieste, ale niekedy sa opakujú v iných kostných alebo pľúcnych oblastiach.

Prognóza

Prognóza (šanca na zotavenie) závisí od nasledujúcich skutočností:

• Vek dieťaťa.

• Kde sa nádor formuje pozdĺž chrbtice.

• Ako nádor reaguje na liečbu.

• Či už došlo pri diagnostike k zmenám vo zvykoch čriev alebo močového mechúra.

• Či už bol nádor práve diagnostikovaný alebo sa opakoval (vráťte sa).

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba chordómu u detí môže zahŕňať:

• Chirurgický zákrok na odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru, po ktorom nasleduje radiačná terapia. Na nádory v blízkosti spodnej časti lebky sa môže použiť rádioterapia protónovým lúčom.

Liečba rekurentného chordómu u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu. Pacienti so zmenami v géne SMARCB1 môžu byť v tomto klinickom skúšaní liečení tazemetostatom.

Rakovina neznámeho primárneho servera

Rakovina neznámeho primárneho pôvodu je ochorenie, pri ktorom sa v tele nachádzajú malígne (rakovinové) bunky, ale miesto, kde rakovina začala, nie je známe. Rakovina sa môže tvoriť v ktoromkoľvek tkanive tela. Primárna rakovina (rakovina, ktorá sa najskôr vytvorila) sa môže rozšíriť do ďalších častí tela. Tento proces sa nazýva metastáza. Rakovinové bunky zvyčajne vyzerajú ako bunky typu tkaniva, v ktorom rakovina začala. Napríklad bunky rakoviny prsníka sa môžu rozšíriť do pľúc. Pretože rakovina začala v prsníku, rakovinové bunky v pľúcach vyzerajú ako bunky rakoviny prsníka.

Niekedy lekári zistia, kde sa rakovina rozšírila, ale nemôžu nájsť, kde v tele rakovina začala najskôr rásť. Tento typ rakoviny sa nazýva rakovina neznámeho primárneho alebo okultného primárneho nádoru.

U karcinómu neznámeho primárneho karcinómu sa rakovinové bunky rozšírili v tele, ale miesto, kde primárny karcinóm začal, nie je známe.

Vykonávajú sa testy na zistenie, kde začala primárna rakovina, a na získanie informácií o tom, kde sa rakovina rozšírila. Keď sú testy schopné nájsť primárnu rakovinu, rakovina už nie je rakovinou neznámeho primárneho karcinómu a liečba je založená na type primárneho karcinómu.

Pretože miesto, kde rakovina začala, nie je známe, môže byť potrebných veľa rôznych testov a postupov, vrátane profilovania génovej expresie a génového testovania, aby sa zistilo, o aký typ rakoviny ide. Ak testy ukážu, že môže existovať rakovina, vykoná sa biopsia. Biopsia je odstránenie buniek alebo tkanív, aby ich mohol patológ sledovať pod mikroskopom. Patológ si prezrie tkanivo, aby vyhľadal rakovinové bunky a zistil typ rakoviny. Typ biopsie, ktorá sa robí, závisí od časti tela, ktorá je testovaná na rakovinu. Môže sa použiť jeden z nasledujúcich typov biopsií:

• Biopsia jemnou ihlou (FNA): Odoberanie tkaniva alebo tekutiny pomocou tenkej ihly.

• Biopsia jadra: Odstránenie tkaniva pomocou širokej ihly.

• Incizálna biopsia: Odstránenie časti hrudky alebo vzorky tkaniva.

• Excízna biopsia: Odstránenie celej hrudky tkaniva.

Ak sa typ odstránených rakovinových buniek alebo tkanív líši od očakávaného typu rakovinových buniek, je možné stanoviť diagnózu rakoviny neznámeho primára. Bunky v tele majú určitý vzhľad, ktorý závisí od typu tkaniva, z ktorého pochádzajú. Napríklad sa predpokladá, že vzorka rakovinového tkaniva odobratá z prsníka bude tvorená z prsných buniek. Ak je však vzorkou tkaniva iný typ bunky (netvoria sa z prsných buniek), je pravdepodobné, že sa bunky rozšírili do prsníka z inej časti tela.

Ak nie je známe, kde sa rakovina prvýkrát vytvorila pri diagnostike, sú adenokarcinómy, melanómy a embryonálne nádory (ako je rabdomyosarkóm alebo neuroblastóm) typy nádorov, ktoré sa často diagnostikujú neskôr u detí a dospievajúcich.

Liečba

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Liečba závisí od toho, ako vyzerajú rakovinové bunky pod mikroskopom, od veku pacienta, od prejavov a symptómov a od miesta, kde sa rakovina rozšírila v tele. Liečba je zvyčajne nasledovná:

• Chemoterapia.

• Cielená terapia.

• Liečenie ožiarením.

Liečba recidivujúcej rakoviny neznámej primárnej choroby u detí môže zahŕňať:

• Klinické skúšanie, pri ktorom sa zisťujú určité zmeny génov na vzorke nádoru pacienta. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

Ďalšie informácie nájdete v súhrne o karcinóme dospelých s neznámou primárnou formou.

Ak sa chcete dozvedieť viac o rakovine detstva

Viac informácií o nezvyčajných rakovinách detstva od Národného onkologického ústavu nájdete na nasledujúcich stránkach:

• Genetické testovanie na syndrómy citlivosti na dedičnú rakovinu

• Skenovanie a rakovina pomocou počítačovej tomografie (CT)

• MyPART - Sieť mojich pediatrických a dospelých pacientov so zriedkavými nádormi

Ďalšie informácie o rakovine u detí a ďalšie všeobecné zdroje týkajúce sa rakoviny nájdete v nasledujúcich častiach:

• O rakovine

• Rakoviny detstva

• CureSearch pre vylúčenie zodpovednosti za rakovinu u detí

• Neskoré účinky liečby rakoviny dieťaťa

• Dospievajúci a mladí dospelí s rakovinou

• Deti s rakovinou: Sprievodca pre rodičov

• Rakovina u detí a dospievajúcich

• Inscenácia

• Zvládanie rakoviny

• Otázky, ktoré sa majú pýtať lekára na rakovinu

• Pre pozostalých a opatrovateľov

<komentáre />