Typy / rakovina z detstva / hp / neobvyklé rakoviny z detstva-pdq
Zriedkavé druhy rakoviny v detstve
Všeobecné informácie o zriedkavých rakovinách v detstve
V tejto časti
- Úvod
Úvod
Rakovina u detí a dospievajúcich je zriedkavá, aj keď celkový výskyt rakoviny u detí od roku 1975 pomaly rastie. [1] U detí a dospievajúcich s rakovinou by sa malo zvážiť odporúčanie lekárskym centrám s multidisciplinárnymi tímami odborníkov na rakovinu so skúsenosťami s liečením rakovín, ktoré sa vyskytujú v detstve a dospievaní. Tento multidisciplinárny tímový prístup zahŕňa zručnosti lekára primárnej starostlivosti, detských chirurgov, radiačných onkológov, detských lekárov-onkológov / hematológov, rehabilitačných špecialistov, špecialistov na detské sestry, sociálnych pracovníkov a ďalších, aby zabezpečili, že deťom bude poskytnutá liečba, podporná starostlivosť a rehabilitácia, ktoré dosiahne optimálne prežitie a kvalitu života.
Pokyny pre pediatrické rakovinové centrá a ich úlohu v liečbe detských pacientov s rakovinou načrtla Americká pediatrická akadémia [2]. V týchto detských onkologických centrách sú k dispozícii klinické skúšky pre väčšinu typov rakoviny, ktoré sa vyskytujú u detí a dospievajúcich, a príležitosť zúčastniť sa na týchto skúškach sa ponúka väčšine pacientov a ich rodinám. Klinické skúšky pre deti a dospievajúcich s diagnostikovanou rakovinou sú zvyčajne určené na porovnanie potenciálne lepšej terapie s terapiou, ktorá je v súčasnosti akceptovaná ako štandard. Väčšina pokroku v identifikácii liečebnej terapie pre rakovinu u detí sa dosiahla prostredníctvom klinických štúdií. Informácie o prebiehajúcich klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.
U detí a dospievajúcich s rakovinou sa dosiahlo dramatické zlepšenie prežitia. V rokoch 1975 až 2010 sa detská úmrtnosť na rakovinu znížila o viac ako 50%. [3] Prežívajúce deti a dospievajúci s rakovinou si vyžadujú dôkladné sledovanie, pretože vedľajšie účinky liečby rakoviny môžu pretrvávať alebo sa rozvíjať mesiace alebo roky po liečbe. (Konkrétne informácie o výskyte, type a monitorovaní neskorých účinkov u detí, ktoré prežili rakovinu v detstve a dospievaní, nájdete v súhrne o neskorých účinkoch liečby rakoviny detstva.)
Rakovina v detstve je zriedkavé ochorenie, pričom v Spojených štátoch je ročne diagnostikovaných asi 15 000 prípadov u osôb mladších ako 20 rokov. [4] Americký zákon o zriedkavých chorobách z roku 2002 definuje zriedkavé ochorenie ako ochorenie, ktoré postihuje populáciu menšiu ako 200 000 osôb. Preto sa všetky detské rakoviny považujú za zriedkavé.
Označenie zriedkavého nádoru nie je medzi pediatrickými a dospelými skupinami jednotné. Zriedkavé druhy rakoviny dospelých sú definované ako prípady s ročným výskytom menej ako šiestich prípadov na 100 000 ľudí a odhaduje sa, že tvoria až 24% všetkých druhov rakoviny diagnostikovaných v Európskej únii a asi 20% všetkých druhov rakoviny diagnostikovaných v Spojených štátoch. [5,6] Označenie detského zriedkavého nádoru tiež nie je jednotné medzi medzinárodnými skupinami, a to takto:
- Taliansky projekt spolupráce v oblasti zriedkavých detských nádorov (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definuje detský zriedkavý nádor ako jeden s výskytom menej ako dvoch prípadov na 1 milión obyvateľov ročne a nie je zahrnutý do iných klinických štúdií. [7 ]
- Detská onkologická skupina (COG) sa rozhodla definovať zriedkavé detské rakoviny ako tie, ktoré sú uvedené v podskupine XI Medzinárodnej klasifikácie rakoviny detského veku, ktorá zahŕňa rakovinu štítnej žľazy, melanóm a nemelonom kože a viac druhov karcinómov (napr. Adrenokortikálny karcinóm, nazofaryngeálny karcinóm). karcinóm a väčšina karcinómov dospelého typu, ako je rakovina prsníka, rakovina hrubého čreva a pod.). [8] Tieto diagnózy tvoria asi 4% prípadov rakoviny diagnostikovanej u detí vo veku od 0 do 14 rokov, v porovnaní s asi 20% druhov rakoviny diagnostikovaných u dospievajúcich vo veku od 15 do 19 rokov (pozri obrázky 1 a 2). [9]
Väčšina druhov rakoviny v podskupine XI sú buď melanómy alebo rakovina štítnej žľazy, zatiaľ čo zvyšné typy rakoviny podskupiny XI tvoria iba 1,3% prípadov rakoviny u detí vo veku od 0 do 14 rokov a 5,3% prípadov rakoviny u dospievajúcich vo veku od 15 do 19 rokov.
Štúdium týchto zriedkavých druhov rakoviny je mimoriadne náročné z dôvodu nízkeho výskytu pacientov s akoukoľvek individuálnou diagnózou, prevahy zriedkavých druhov rakoviny v populácii adolescentov a nedostatku klinických štúdií pre dospievajúcich so zriedkavými druhmi rakoviny, ako je melanóm.
Niektorí vyšetrovatelia použili rozsiahle databázy, ako sú Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) a Národná databáza rakoviny, aby získali viac informácií o týchto zriedkavých detských rakovinách. Tieto databázové štúdie sú však obmedzené. COG a ďalšie medzinárodné skupiny vyvinuli niekoľko iniciatív na štúdium zriedkavých detských rakovín, vrátane Medzinárodnej spoločnosti pre detskú onkológiu (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). V Nemecku bol v roku 2006 založený projekt Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). [10] TREP bol zahájený v roku 2000 [7] a poľská pediatrická študijná skupina pre zriedkavé tumory bola zahájená v roku 2002. [11] V Európe skupiny zaoberajúce sa štúdiom zriedkavých nádorov z Francúzska, Nemecka, Talianska, Poľska, a Spojené kráľovstvo sa zapojili do Európskej kooperatívnej študijnej skupiny pre pediatrické zriedkavé nádory (EXPeRT) zameranej na medzinárodnú spoluprácu a analýzy špecifických zriedkavých nádorových entít. [12] V rámci COG sa úsilie sústredilo na zvýšenie prírastku registrov COG (Project Every Child) a protokolov bankového nádoru, rozvoj klinických štúdií s jednoručkami a zvýšenie spolupráce s skupinovými pokusmi o spoluprácu dospelých [13]. Úspechy a výzvy tejto iniciatívy boli podrobne popísané. [8,14] a zvýšenie spolupráce s pokusmi o spoluprácu v skupinách dospelých. [13] Úspechy a výzvy tejto iniciatívy boli podrobne popísané. [8,14] a zvýšenie spolupráce s pokusmi o spoluprácu v skupinách dospelých. [13] Úspechy a výzvy tejto iniciatívy boli podrobne popísané. [8,14]
Nádory uvedené v tomto zhrnutí sú veľmi rozmanité; sú usporiadané v zostupnom anatomickom poradí, od zriedkavých nádorov hlavy a krku až po zriedkavé nádory urogenitálneho traktu a kože. Všetky tieto druhy rakoviny sú natoľko zriedkavé, že väčšina pediatrických nemocníc môže za niekoľko rokov vidieť menej ako niekoľko histológií. Väčšina tu uvedených histológií sa vyskytuje častejšie u dospelých. Informácie o týchto nádoroch možno nájsť aj v zdrojoch dôležitých pre dospelých s rakovinou.
Povoliť automatické obnovovanie komentárov