Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagetova choroba prsníka

Čo je Pagetova choroba prsníka?

Pagetova choroba prsníka (tiež známa ako Pagetova choroba bradaviek a Pagetova choroba prsníka) je zriedkavý typ rakoviny postihujúci kožu bradaviek a zvyčajne tmavší kruh kože okolo nich, ktorý sa nazýva areola. Väčšina ľudí s Pagetovou chorobou prsníka má tiež jeden alebo viac nádorov v tom istom prsníku. Tieto nádory prsníka sú buď duktálny karcinóm in situ, alebo invazívny karcinóm prsníka (1–3).

Pagetova choroba prsníka je pomenovaná po britskom lekárovi z 19. storočia Sir Jamesovi Pagetovi, ktorý v roku 1874 zaznamenal vzťah medzi zmenami bradaviek a rakovinou prsníka. (Niekoľko ďalších chorôb je pomenovaných po Sirovi Jamesovi Pagetovi, vrátane Pagetovej choroby kostí a extramamárnej Pagetovej choroby, ktorá zahŕňa Pagetovu chorobu vulvy a Pagetovu chorobu penisu. Tieto ďalšie choroby nesúvisia s Pagetovou chorobou prsníka. Táto skutočnosť hárok pojednáva iba o Pagetovej chorobe prsníka.)

Zhubné bunky známe ako Pagetove bunky sú jasným znakom Pagetovej choroby prsníka. Tieto bunky sa nachádzajú v epidermis (povrchovej vrstve) kože bradavky a dvorca. Pagetove bunky majú pod mikroskopom často veľký, okrúhly vzhľad; môžu sa nachádzať ako jednotlivé bunky alebo ako malé skupiny buniek v epidermis.

Kto dostane Pagetovu chorobu prsníka?

Pagetova choroba prsníka sa vyskytuje u žien aj u mužov, ale vo väčšine prípadov sa vyskytuje u žien. Približne 1 až 4 percentá všetkých prípadov rakoviny prsníka zahŕňajú aj Pagetovu chorobu prsníka. Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 57 rokov, ale toto ochorenie sa zistilo u dospievajúcich a u ľudí koncom 80. rokov (2, 3).

Čo spôsobuje Pagetovu chorobu prsníka?

Lekári úplne nerozumejú tomu, čo spôsobuje Pagetovu chorobu prsníka. Najrozšírenejšou teóriou je, že rakovinové bunky z nádoru vo vnútri prsníka prechádzajú cez mliečne kanály do bradaviek a areoly. To by vysvetľovalo, prečo sa Pagetova choroba prsníka a nádory v tom istom prsníku nachádzajú takmer vždy spolu (1, 3).

Druhá teória hovorí, že bunky v bradavke alebo areole sa samy stanú rakovinovými (1, 3). To by vysvetľovalo, prečo sa u niekoľkých ľudí vyvinie Pagetova choroba prsníka bez toho, aby mali v rovnakom prsníku nádor. Okrem toho je možné, že sa Pagetova choroba prsníka a nádory v tom istom prsníku môžu vyvinúť nezávisle (1).

Aké sú príznaky Pagetovej choroby prsníka?

Príznaky Pagetovej choroby prsníka sa často mýlia s príznakmi niektorých benígnych kožných ochorení, ako je dermatitída alebo ekzém (1–3). Medzi tieto príznaky patria:

• Svrbenie, brnenie alebo začervenanie bradaviek a / alebo dvorcov

• Odlupujúca sa, chrumkavá alebo zhrubnutá pokožka na bradavke alebo okolo nej

• Sploštená vsuvka

• Výtok z bradavky, ktorý môže byť žltkastý alebo krvavý

Pretože skoré príznaky Pagetovej choroby prsníka môžu naznačovať benígny stav kože, a pretože toto ochorenie je zriedkavé, môže sa najskôr stať, že bude diagnostikovaná nesprávne. Ľudia s Pagetovou chorobou prsníka mali často príznaky už niekoľko mesiacov predtým, ako im bola správne diagnostikovaná.

Ako sa diagnostikuje Pagetova choroba prsníka?

Biopsia bradaviek umožňuje lekárom správne diagnostikovať Pagetovu chorobu prsníka. Existuje niekoľko typov biopsie bradaviek, vrátane postupov popísaných nižšie.

• Povrchová biopsia: Na jemné zoškrabanie buniek z povrchu kože sa používa sklíčko alebo iný nástroj.

• Biopsia oholenia: Na odstránenie vrchnej vrstvy pokožky sa používa nástroj podobný žiletke.

• Biopsia razidla: Na odstránenie kusa tkaniva v tvare disku sa používa kruhový rezný nástroj, ktorý sa nazýva razník.

• Klinová biopsia: Na odstránenie malého klinu tkaniva sa používa skalpel.

V niektorých prípadoch môžu lekári odstrániť celú bradavku (1). Patológ potom vyšetrí bunky alebo tkanivo pod mikroskopom, aby vyhľadal Pagetove bunky.

Väčšina ľudí, ktorí majú Pagetovu chorobu prsníka, má tiež jeden alebo viac nádorov v tom istom prsníku. Okrem objednania biopsie bradaviek by lekár mal vykonať aj klinické vyšetrenie prsníkov, aby zistil výskyt hrčiek alebo iných zmien prsníka. Až 50 percent ľudí, ktorí majú Pagetovu chorobu prsníka, má hrčku, ktorú je možné zistiť pri klinickom vyšetrení prsníkov. Lekár môže objednať ďalšie diagnostické testy, napríklad diagnostický mamograf, ultrazvukové vyšetrenie alebo vyšetrenie magnetickou rezonanciou, aby vyhľadal možné nádory (1, 2).

Ako sa lieči Pagetova choroba prsníka?

Po mnoho rokov sa mastektómia s odstránením lymfatických uzlín pod pažou na tej istej strane hrudníka (známa ako disekcia axilárnych lymfatických uzlín) alebo bez nich považovala za štandardný chirurgický zákrok pri Pagetovej chorobe prsníka (3, 4). Tento typ operácie sa uskutočnil, pretože u pacientov s Pagetovou chorobou prsníka sa takmer vždy zistilo, že majú jeden alebo viac nádorov vo vnútri toho istého prsníka. Aj keby bol prítomný iba jeden nádor, tento nádor by sa mohol nachádzať niekoľko centimetrov od bradavky a dvorca a nebol by odstránený chirurgickým zákrokom na samotnej bradavke a dvorci (1, 3, 4).

Štúdie však ukázali, že chirurgický zákrok na zachovanie prsníka, ktorý zahŕňa odstránenie bradaviek a dvorca, po ktorom nasleduje radiačná terapia celého prsníka, je bezpečnou voľbou pre ľudí s Pagetovou chorobou prsníka, ktorí nemajú na prsiach hmatateľnú hrčku. a ktorých mamogramy neodhaľujú nádor (3–5).

Ľudia s Pagetovou chorobou prsníka, ktorí majú nádor prsníka a majú mastektómiu, by mali dostať biopsiu sentinelovej lymfatickej uzliny, aby zistili, či sa rakovina rozšírila do axilárnych lymfatických uzlín. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v sentinelových lymfatických uzlinách, môže byť potrebná rozsiahlejšia operácia axilárnych lymfatických uzlín (1, 6, 7). V závislosti na štádiu a ďalších vlastnostiach základného nádoru prsníka (napríklad prítomnosť alebo absencia postihnutia lymfatických uzlín, estrogénové a progesterónové receptory v nádorových bunkách a nadmerná expresia proteínu HER2 v nádorových bunkách), adjuvantná liečba pozostávajúca z chemoterapie a / alebo hormonálna liečba.

Aká je prognóza pre ľudí s Pagetovou chorobou prsníka?

Prognóza alebo výhľad pre ľudí s Pagetovou chorobou prsníka závisí od rôznych faktorov, vrátane nasledujúcich:

• Bez ohľadu na to, či sa v postihnutom prsníku nachádza nádor alebo nie

• Ak je v postihnutom prsníku prítomný jeden alebo viac nádorov, nech už ide o duktálny karcinóm in situ alebo invazívny karcinóm prsníka

• Ak je v postihnutom prsníku prítomný invazívny karcinóm prsníka, štádium tohto karcinómu

Prítomnosť invazívnej rakoviny v postihnutom prsníku a šírenie rakoviny do blízkych lymfatických uzlín sú spojené so zníženým prežitím.

Podľa programu NCI pre dohľad, epidemiológiu a konečné výsledky bolo päťročné relatívne prežitie pre všetky ženy v Spojených štátoch, ktorým bola v rokoch 1988 až 2001 diagnostikovaná Pagetova choroba prsníka, 82,6 percenta. Toto je porovnanie s päťročným relatívnym prežitím 87,1 percenta u žien s diagnostikovaným akýmkoľvek typom rakoviny prsníka. U žien s Pagetovou chorobou prsníka aj s invazívnym karcinómom rovnakého prsníka klesalo 5-ročné relatívne prežívanie so zvyšujúcim sa štádiom rakoviny (štádium I, 95,8%; štádium II, 77,7%; štádium III, 46,3%; štádium IV, 14,3 percenta) (1, 3, 8, 9).

Aké výskumné štúdie prebiehajú o Pagetovej chorobe prsníka?

Randomizované kontrolované klinické štúdie, ktoré sú považované za „zlatý štandard“ vo výskume rakoviny, je ťažké vykonať pri Pagetovej chorobe prsníka, pretože túto chorobu má veľmi málo ľudí (4, 10). Ľudia, ktorí majú Pagetovu chorobu prsníka, však môžu mať nárok na účasť v klinických skúškach na hodnotenie novej liečby rakoviny prsníka všeobecne, nových spôsobov použitia existujúcej liečby rakoviny prsníka alebo stratégií prevencie recidívy rakoviny prsníka.

Informácie o súčasných klinických štúdiách liečby rakoviny prsníka sú k dispozícii pri prehľadávaní zoznamu klinických štúdií rakoviny u spoločnosti NCI. Prípadne volajte kontaktné centrum NCI na telefónnom čísle 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), kde získate informácie o klinických skúškach u osôb s Pagetovou chorobou prsníka.

Vybrané referencie

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktori. Choroby prsníka. 4. vyd. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I a kol. Pagetova choroba prsníka: skúsenosti Európskeho onkologického ústavu a prehľad literatúry. Výskum a liečba rakoviny prsníka 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammárna a extramamárna Pagetova choroba. Vestník Európskej akadémie dermatológie a venerológie 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL a kol. Pagetova choroba prsníka: terapia šetriaca prsník existuje. Annals of Surgical Oncology 200; 12 (5): 391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG a kol. Konzervatívny manažment Pagetovej choroby prsníka rádioterapiou: 10- a 15-ročné výsledky. Cancer 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS a kol. Úloha biopsie sentinelových lymfatických uzlín pri Pagetovej chorobe prsníka. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S a kol. Pagetova choroba v ére biopsie sentinelovej lymfatickej uzliny. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed Abstract]
8. MAS Ries, poslanec Eisner. Rakovina ženského prsníka. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE a kol., Redaktori. Monografia prežitia SEER: Prežitie rakoviny medzi dospelými: Program USA SEER, 1988–2001, Charakteristika pacienta a nádoru. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Získané 10. apríla 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagetova choroba prsníka: meniace sa vzorce výskytu, klinický obraz a liečba v USA Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed Abstract]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A a kol. Terapeutické možnosti pre Pagetovu chorobu: dlhodobá následná štúdia jednej inštitúcie. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstract]