Typy / prsia / ibc-informačný list

Zápalová rakovina prsníka

Čo je zápalový karcinóm prsníka?

Zápalový karcinóm prsníka je zriedkavé a veľmi agresívne ochorenie, pri ktorom rakovinové bunky blokujú lymfatické cievy v koži prsníka. Tento typ rakoviny prsníka sa nazýva „zápalový“, pretože prsník vyzerá často opuchnutý a červený alebo zapálený.

Zápalový karcinóm prsníka je zriedkavý, predstavuje 1 až 5 percent všetkých karcinómov prsníka diagnostikovaných v Spojených štátoch. Väčšina zápalových karcinómov prsníka sú invazívne duktálne karcinómy, čo znamená, že sa vyvinuli z buniek, ktoré lemujú mliečne kanály prsníka a potom sa šíria ďalej za kanály.

Zápalový karcinóm prsníka postupuje rýchlo, často za niekoľko týždňov alebo mesiacov. Podľa diagnózy je zápalový karcinóm prsníka buď v štádiu III, alebo IV, v závislosti od toho, či sa rakovinové bunky rozšírili iba do blízkych lymfatických uzlín alebo aj do iných tkanív.

Medzi ďalšie znaky zápalového karcinómu prsníka patria:

• V porovnaní s inými typmi rakoviny prsníka býva zápalová rakovina prsníka diagnostikovaná v mladšom veku.

• Zápalový karcinóm prsníka je častejší a diagnostikovaný v mladšom veku u afroamerických žien ako u bielych žien.

• Zápalové nádory prsníka sú často negatívne na hormonálne receptory, čo znamená, že nemôžu byť liečené hormonálnymi terapiami, ako je tamoxifén, ktoré interferujú s rastom rakovinových buniek poháňaných estrogénom.

• Zápalový karcinóm prsníka je častejší u obéznych žien ako u žien s normálnou hmotnosťou.

Rovnako ako iné typy rakoviny prsníka, aj zápal mužov sa môže vyskytnúť u mužov, zvyčajne však vo vyššom veku ako u žien.

Aké sú príznaky zápalového karcinómu prsníka?

Medzi príznaky zápalového karcinómu prsníka patrí opuch (edém) a začervenanie (erytém), ktoré postihujú tretinu alebo viac pŕs. Koža prsníka môže byť tiež ružová, červenofialová alebo pomliaždená. Okrem toho môže mať pokožka ryhy alebo môže byť jamkovitá, ako pokožka oranžovej (nazývaná peau d'orange). Tieto príznaky sú spôsobené nahromadením tekutiny (lymfy) v koži prsníka. Táto tekutina sa hromadí, pretože rakovinové bunky blokujú lymfatické cievy v pokožke a bránia normálnemu toku lymfy cez tkanivo. Niekedy môže prsník obsahovať solídny nádor, ktorý je možné pocítiť pri fyzickej prehliadke, ale častejšie nádor nie je možné cítiť.

Medzi ďalšie príznaky zápalového karcinómu prsníka patrí rýchle zväčšenie veľkosti prsníka; pocity ťažkosti, pálenia alebo citlivosti v prsníku; alebo bradavku, ktorá je obrátená (smerom dovnútra). Opuchnuté lymfatické uzliny môžu byť tiež pod pažou, v blízkosti kľúčnej kosti alebo v obidvoch prípadoch.

Je dôležité si uvedomiť, že tieto príznaky môžu byť tiež príznakmi iných chorôb alebo stavov, ako sú napríklad infekcia, poranenie alebo iný typ rakoviny prsníka, ktorý je lokálne pokročilý. Z tohto dôvodu majú ženy so zápalovým karcinómom prsníka často oneskorenú diagnózu svojho ochorenia.

Ako sa diagnostikuje zápalový karcinóm prsníka?

Môže byť ťažké diagnostikovať zápalový karcinóm prsníka. Často nie sú žiadne hrčky, ktoré by bolo možné cítiť počas fyzickej skúšky alebo ktoré by bolo možné vidieť na skríningovom mamografe. Navyše väčšina žien s diagnostikovaným zápalovým karcinómom prsníka má husté prsné tkanivo, čo sťažuje detekciu rakoviny na skríningovom mamografe. Pretože je zápalový karcinóm prsníka taký agresívny, môže vzniknúť medzi plánovaným skríningovým mamografom a rýchlo postupovať. Príznaky zápalového karcinómu prsníka sa môžu mýliť s príznakmi mastitídy, čo je infekcia prsníka, alebo iná forma lokálne pokročilého karcinómu prsníka.

Medzinárodná skupina odborníkov zverejnila pokyny, ako môžu lekári diagnostikovať a správne stanovovať štádium zápalového karcinómu prsníka, aby sa zabránilo oneskoreniu v diagnostike a pri výbere najlepšieho postupu liečby. Ich odporúčania sú zhrnuté nižšie.

Minimálne kritériá pre diagnózu zápalového karcinómu prsníka zahŕňajú:

• Rýchly nástup erytému (začervenanie), edému (opuch) a peau d'orange vzhľadu (pokožka s hrčkami alebo jamkami) a / alebo abnormálne teplo prsníkov, s hrčkou alebo bez nej, ktoré je možné nahmatať.

• Vyššie uvedené príznaky sa vyskytujú menej ako 6 mesiacov.

• Erytém pokrýva najmenej tretinu prsníka.

• Počiatočné vzorky biopsie z postihnutého prsníka vykazujú invazívny karcinóm.

Ďalšie vyšetrenie tkaniva z postihnutého prsníka by malo zahŕňať testovanie, či rakovinové bunky majú hormonálne receptory (estrogénové a progesterónové receptory) alebo či obsahujú väčšie ako normálne množstvo génu HER2 a / alebo proteínu HER2 (HER2-pozitívny karcinóm prsníka). ).

Medzi zobrazovacie a fázové testy patrí:

• Diagnostický mamogram a ultrazvuk prsníkov a regionálnych (blízkych) lymfatických uzlín

• PET alebo CT a kostné vyšetrenie, aby sa zistilo, či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela

Správna diagnostika a stanovenie štádia zápalového karcinómu prsníka pomáha lekárom vypracovať najlepší liečebný plán a odhadnúť pravdepodobný výsledok ochorenia. Pacienti s diagnostikovaným zápalovým karcinómom prsníka sa možno budú chcieť poradiť s lekárom, ktorý sa špecializuje na toto ochorenie.

Ako sa lieči zápalový karcinóm prsníka?

Zápalový karcinóm prsníka sa zvyčajne lieči najskôr systémovou chemoterapiou, ktorá pomáha zmenšiť nádor, potom chirurgickým zákrokom na odstránenie nádoru a následne radiačnou terapiou. Tento prístup k liečbe sa nazýva multimodálny prístup. Štúdie zistili, že ženy so zápalovým karcinómom prsníka, ktoré sa liečia multimodálnym prístupom, majú lepšie odpovede na liečbu a dlhšie prežívanie. Liečba použitá v multimodálnom prístupe môže zahŕňať liečby opísané nižšie.

• Neoadjuvantná chemoterapia: Tento typ chemoterapie sa podáva pred chirurgickým zákrokom a zvyčajne zahŕňa antracyklínové aj taxánové lieky. Lekári všeobecne odporúčajú, aby sa v priebehu 4 až 6 mesiacov pred odstránením nádoru podalo najmenej šesť cyklov neoadjuvantnej chemoterapie, pokiaľ počas tohto obdobia nedôjde k progresii ochorenia a lekári nerozhodnú, že by sa chirurgický zákrok nemal odkladať.

• Cielená terapia: Zápalové rakoviny prsníka často produkujú väčšie ako bežné množstvo proteínu HER2, čo znamená, že na ich liečbu sa môžu používať lieky ako trastuzumab (Herceptin), ktoré sú zamerané na tento proteín. Anti-HER2 terapia sa môže podávať ako súčasť neoadjuvantnej terapie, tak aj po chirurgickom zákroku (adjuvantná terapia).

• Hormonálna terapia: Ak bunky ženského zápalového karcinómu prsníka obsahujú hormonálne receptory, je ďalšou možnosťou liečby hormonálna liečba. Lieky ako tamoxifén, ktoré bránia estrogénu vo väzbe na jeho receptor, a inhibítory aromatázy ako letrozol, ktoré blokujú schopnosť tela vytvárať estrogén, môžu spôsobiť, že rakovinové bunky závislé od estrogénu prestanú rásť a zomrieť.

• Chirurgia: Štandardným chirurgickým zákrokom na zápalový karcinóm prsníka je modifikovaná radikálna mastektómia. Tento chirurgický zákrok spočíva v odstránení celého postihnutého prsníka a väčšiny alebo všetkých lymfatických uzlín pod susedným ramenom. Často sa odstráni aj výstelka nad podkladovými svalmi hrudníka, ale svaly hrudníka sa zachovajú. Niekedy však môže byť odstránený aj menší hrudný sval (pectoralis minor).

• Radiačná terapia: Postmastektomická radiačná terapia k odstránenej hrudnej stene pod prsníkom je štandardnou súčasťou multimodálnej liečby zápalového karcinómu prsníka. Ak žena dostala trastuzumab pred chirurgickým zákrokom, môže ho dostávať aj počas pooperačnej rádioterapie. Rekonštrukciu prsníka je možné vykonať u žien so zápalovým karcinómom prsníka, avšak vzhľadom na význam rádioterapie pri liečbe tohto ochorenia odborníci všeobecne odporúčajú oneskorenú rekonštrukciu.

• Adjuvantná liečba: Adjuvantná systémová terapia sa môže podať po operácii, aby sa znížila pravdepodobnosť recidívy rakoviny. Táto terapia môže zahŕňať ďalšiu chemoterapiu, hormonálnu terapiu, cielenú liečbu (napríklad trastuzumab) alebo kombináciu týchto spôsobov liečby.

Aká je prognóza pacientok so zápalovým karcinómom prsníka?

Prognóza alebo pravdepodobný výsledok pre pacienta s diagnostikovanou rakovinou sa často vníma ako šanca, že rakovina bude úspešne liečená a že sa pacient úplne uzdraví. Prognózu pacienta s rakovinou môže ovplyvniť veľa faktorov, vrátane typu a umiestnenia rakoviny, štádia ochorenia, veku pacienta a celkového celkového zdravotného stavu a rozsahu, v akom pacientova choroba reaguje na liečbu.

Pretože zápalový karcinóm prsníka sa zvyčajne vyvíja rýchlo a agresívne sa šíri do ďalších častí tela, ženy s diagnostikovaným týmto ochorením vo všeobecnosti neprežijú tak dlho, ako ženy s diagnostikovaným iným typom karcinómu prsníka.

Je však dôležité mať na pamäti, že štatistika prežitia je založená na veľkom počte pacientov a že prognóza ženy môže byť lepšia alebo horšia v závislosti od jej charakteristík nádoru a anamnézy. Ženám, ktoré majú zápalový karcinóm prsníka, sa odporúča, aby so svojím lekárom hovorili o svojej prognóze vzhľadom na ich konkrétnu situáciu.

Prebiehajúci výskum, najmä na molekulárnej úrovni, zvýši naše chápanie toho, ako začína a postupuje zápalový karcinóm prsníka. Tieto vedomosti by mali umožniť vývoj nových spôsobov liečby a presnejších prognóz pre ženy s diagnostikovanou touto chorobou. Je preto dôležité, aby ženy, u ktorých je diagnostikovaná zápalová rakovina prsníka, hovorili so svojím lekárom o možnosti účasti na klinickom skúšaní.

Aké klinické štúdie sú k dispozícii pre ženy so zápalovým karcinómom prsníka?

NCI sponzoruje klinické skúšky nových liečebných postupov pre všetky typy rakoviny, ako aj pokusy, ktoré testujú lepšie spôsoby použitia existujúcich liečebných postupov. Účasť na klinických skúškach je možnosťou pre mnoho pacientov so zápalovým karcinómom prsníka a všetkým pacientkam s týmto ochorením sa odporúča, aby zvážili liečbu v klinickom skúšaní.

Opisy prebiehajúcich klinických štúdií pre jednotlivcov so zápalovým karcinómom prsníka sú dostupné prehľadaním zoznamu klinických štúdií s rakovinou u NCI. Zoznam klinických štúdií NCI pre rakovinu obsahuje všetky klinické štúdie podporované NCI, ktoré prebiehajú v Spojených štátoch a Kanade, vrátane klinického centra NIH v Bethesde, MD. Informácie o tom, ako prehľadávať zoznam, nájdete v Pomocníkovi Vyhľadanie klinických testov podporovaných NCI.

Ľudia, ktorí majú záujem zúčastniť sa klinického skúšania, by sa mali porozprávať so svojím lekárom. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii od NCI's Cancer Information Service na adrese 1–800–4 – RAKOVINA (1–800–422–6237) a v brožúre NCI Účasť na výskumných štúdiách liečby rakoviny. Ďalšie informácie o klinických skúškach sú k dispozícii online.

Vybrané referencie

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiológia zápalového karcinómu prsníka (IBC). Prsné choroby 2005; 22: 9-23. [PubMed Abstract]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P a kol. Profily génovej expresie zápalového karcinómu prsníka: korelácia s odpoveďou na neoadjuvantnú chemoterapiu a prežitím bez metastáz. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Abstract]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Výskyt a prežitie zápalového karcinómu prsníka: program dohľadu, epidemiológie a konečné výsledky Národného onkologického ústavu v rokoch 1975-1992. Cancer 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Abstract]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Zápalová rakovina prsníka: aký pokrok sme dosiahli? Onkológia (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P a kol. Medzinárodný panel odborníkov pre zápalový karcinóm prsníka: vyhlásenie o zhode pre štandardizovanú diagnostiku a liečbu. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Abstract]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Úloha zápalu pri zápalovom rakovine prsníka. Advances in Experimental Medicine and Biology 2014; 816: 53-73. [PubMed Abstract]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Trendy vo výskyte a prežívaní zápalového karcinómu prsníka: program dohľadu, epidemiológie a konečné výsledky v Národnom onkologickom ústave. Vestník Národného onkologického ústavu 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Abstract]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F a kol. Trimodálna liečba zápalového karcinómu prsníka: perspektíva chirurga. Oncology 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Abstract]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD a kol. Účinnosť dlhodobej liečby primárneho zápalového karcinómu prsníka podtypmi definovanými hormonálnymi receptormi a HER2. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Abstract]
10. Merajver SD, Sabel MS. Zápalová rakovina prsníka. In: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktori. Choroby prsníka. 3. vyd. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE a kol. (Redaktori). Monografia prežitia SEER: Prežitie rakoviny medzi dospelými: Program USA SEER, 1988-2001, charakteristiky pacienta a nádoru. Bethesda, MD: Program NCI SEER; 2007. NIH Pub. Č. 07-6215. Získané 18. apríla 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W a kol. Zápalový karcinóm prsníka: choroba, biológia, liečba. CA: Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed Abstract]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I a kol. Nedostatočné použitie liečby trimodalitou ovplyvňuje prežitie pacientov so zápalovým karcinómom prsníka: analýza liečby a trendy prežitia z Národnej databázy rakoviny. Journal of Clinical Oncology 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed Abstract]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI a kol. Rizikové faktory pre zápalový karcinóm prsníka a iné invazívne karcinómy prsníka. Vestník Národného onkologického ústavu 2013; 105 (18): 1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM a kol. Výsledky po multidisciplinárnej liečbe zápalového karcinómu prsníka v ére neoadjuvantnej terapie zameranej na HER2. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38 (3): 242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P a kol. Odhaľovanie molekulárnych tajomstiev zápalovej biológie prsníka: integrovaná analýza troch odlišných súborov údajov o expresii génov affymetrix. Clinical Cancer Research 2013; 19 (17): 4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Cielená liečba zápalového karcinómu prsníka. Cancer 2010; 116 (11 dodatkov): 2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V a kol. Zápalový karcinóm prsníka: čo vieme a čo sa musíme naučiť. Onkológ 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Abstract]