Typy / kosť / pacient / liečenie ewing-pdq

Liečba Ewingovho sarkómu

Všeobecné informácie o Ewingovom sarkóme

KĽÚČOVÉ BODY

• Ewingov sarkóm je typ nádoru, ktorý sa tvorí v kostiach alebo mäkkých tkanivách.

• V kostiach alebo mäkkých tkanivách sa môže vyskytnúť aj nediferencovaný sarkóm guľatých buniek.

• Medzi príznaky a príznaky Ewingovho sarkómu patrí opuch a bolesť v blízkosti nádoru.

• Na diagnostiku a štádium Ewingovho sarkómu sa používajú testy na vyšetrenie kostí a mäkkých tkanív.

• Na diagnostiku Ewingovho sarkómu sa robí biopsia.

• Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie).

Ewingov sarkóm je typ nádoru, ktorý sa tvorí v kostiach alebo mäkkých tkanivách.

Ewingov sarkóm je typ nádoru, ktorý sa tvorí z určitého druhu bunky v kostiach alebo mäkkých tkanivách. Ewingov sarkóm sa môže nachádzať v kostiach nôh, rúk, nôh, rúk, hrudníka, panvy, chrbtice alebo lebky. Ewingov sarkóm sa môže vyskytnúť aj v mäkkom tkanive trupu, paží, nôh, hlavy, krku, retroperitonea (oblasť v zadnej časti brucha za tkanivom, ktoré lemuje brušnú stenu a pokrýva väčšinu orgánov v bruchu), alebo iné oblasti.

Ewingov sarkóm je najbežnejší u dospievajúcich a mladých dospelých (dospievajúcich do polovice 20. rokov).

Ewingov sarkóm sa tiež nazýva periférny primitívny neuroektodermálny nádor, nádor Askin (Ewingov sarkóm hrudnej steny), extraosický Ewingov sarkóm (Ewingov sarkóm v tkanive inom ako kosť) a rodina Ewingovho sarkómu.

V kostiach alebo mäkkých tkanivách sa môže vyskytnúť aj nediferencovaný sarkóm guľatých buniek.

Nediferencovaný sarkóm guľatých buniek sa zvyčajne vyskytuje v kostiach alebo vo svaloch, ktoré sú pripevnené ku kostiam a ktoré pomáhajú telu v pohybe. Existujú dva typy nediferencovaného sarkómu guľatých buniek, ktoré sa liečia ako Ewingov sarkóm:

• Nediferencovaný sarkóm guľatých buniek s preusporiadaním BCOR-CCNB3. Tento typ kostného nádoru sa zvyčajne tvorí v panve, rukách alebo nohách. Môže sa rozšíriť do ďalších častí tela. V tomto type sarkómu guľatých buniek je gén BCOR spojený s génom CCNB3. Na diagnostiku sarkómu guľatých buniek sa v nádorových bunkách kontroluje táto zmena génu.

• Nediferencovaný sarkóm guľatých buniek s preusporiadaním CIC-DUX4. Tento typ nádoru mäkkých tkanív sa zvyčajne tvorí v drieku, rukách alebo nohách. Najčastejšie sa vyskytuje u mužov a u mladých dospelých vo veku od 21 do 40 rokov. U tohto typu sarkómu guľatých buniek je gén CIC spojený s génom DUX4. Na diagnostiku sarkómu guľatých buniek sa v nádorových bunkách kontroluje táto zmena génu.

Medzi príznaky a príznaky Ewingovho sarkómu patrí opuch a bolesť v blízkosti nádoru.

Tieto a ďalšie príznaky a príznaky môžu byť spôsobené Ewingovým sarkómom alebo inými stavmi. Poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa, ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich stavov:

• Bolesť a / alebo opuch, zvyčajne v rukách, nohách, hrudníku, chrbte alebo panve.

• Hrudka (ktorá sa môže cítiť mäkká a teplá) v rukách, nohách, hrudníku alebo panve.

• Horúčka bez známeho dôvodu.

• Kosť, ktorá sa zlomí bez známeho dôvodu.

Na diagnostiku a štádium Ewingovho sarkómu sa používajú testy na vyšetrenie kostí a mäkkých tkanív.

Postupy, pri ktorých sa vytvárajú obrázky kostí a mäkkých tkanív a blízkych oblastí, pomáhajú diagnostikovať Ewingov sarkóm a ukazujú, ako ďaleko sa rakovina rozšírila. Proces používaný na zistenie, či sa rakovinové bunky rozšírili do a okolo kostí a mäkkých tkanív alebo do iných častí tela, sa nazýva inscenovanie.

Pri plánovaní liečby je dôležité vedieť, či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela. Testy a postupy na detekciu, diagnostiku a štádium Ewingovho sarkómu sa zvyčajne vykonávajú súčasne.

Na diagnostiku alebo štádium Ewingovho sarkómu sa môžu použiť nasledujúce testy a postupy:

• Fyzikálna skúška a anamnéza: Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných znakov zdravia vrátane kontroly príznakov ochorenia, ako sú hrudky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá neobvyklé. Bude tiež odobratá anamnéza zdravotných návykov pacienta, prekonaných chorôb a liečby.

• MRI (magnetická rezonancia): Procedúra, ktorá využíva magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie série podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, napríklad oblasti, kde sa nádor vytvoril. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).

Magnetická rezonancia (MRI) brucha. Dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie do MRI skenera, ktorý fotí vnútornú časť tela. Podložka na brušku dieťaťa pomáha, aby boli obrázky jasnejšie.

• CT sken (CAT scan): Procedúra, ktorá umožňuje sériu podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, ako je oblasť, kde sa vytvoril nádor, alebo hrudník, urobených z rôznych uhlov. Fotografie sú vytvárané počítačom prepojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby pomohlo orgánom alebo tkanivám zreteľnejšie sa prejaviť. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.

Skenovanie brucha pomocou počítačovej tomografie (CT). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez CT skener, ktorý sníma röntgenové snímky vnútornej strany bruška.

• PET sken (pozitrónová emisná tomografia): Procedúra na nájdenie malígnych nádorových buniek v tele. Do žily sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru). PET skener sa otáča okolo tela a vytvára obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Zhubné nádorové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože sú aktívnejšie a absorbujú viac glukózy ako normálne bunky. PET a CT sa často robia súčasne. Ak existuje rakovina, zvyšuje sa pravdepodobnosť, že sa nájde.

Skenovanie pozitrónovej emisnej tomografie (PET). Dieťa leží na stole, ktorý sa posúva cez PET skener. Opierka hlavy a biely remienok pomáhajú dieťaťu ležať pokojne. Do žily dieťaťa sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru) a skener urobí obraz o tom, kde sa glukóza v tele používa. Rakovinové bunky sa na obrázku zobrazujú jasnejšie, pretože absorbujú viac glukózy ako normálne bunky.

• Skenovanie kostí: Procedúra na kontrolu, či sa v kosti nachádzajú rýchlo sa deliace bunky, napríklad rakovinové bunky. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho materiálu sa vstrekne do žily a cestuje krvnou cestou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach s rakovinou a je detekovaný skenerom.

Skenovanie kostí. Do žily dieťaťa sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívneho materiálu, ktoré prechádza krvou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach. Keď dieťa leží na stole, ktorý sa zasunie pod skener, zistí sa rádioaktívny materiál a na obrazovke počítača sa vytvoria obrázky.

• Ašpirácia a biopsia kostnej drene: Odstránenie kostnej drene a malého kúska kosti zavedením dutej ihly do bedrovej kosti. Vzorky sa odoberajú z oboch bedrových kostí. Patológ sleduje kostnú dreň a kosť pod mikroskopom, aby zistil, či sa rakovina rozšírila.

Ašpirácia a biopsia kostnej drene. Po znecitlivení malej oblasti kože sa do bedrovej kosti dieťaťa vloží ihla kostnej drene. Vzorky krvi, kostí a kostnej drene sa odoberajú na vyšetrenie pod mikroskopom.

• Röntgenový lúč: Röntgenový lúč je typ energetického lúča, ktorý môže prechádzať telom a na film a vytvárať obraz oblastí v tele, napríklad hrudníka alebo oblasti, kde sa nádor formoval.

• Kompletný krvný obraz (CBC): Procedúra, pri ktorej sa odoberá vzorka krvi a kontroluje sa, či neobsahuje nasledujúce:

• Počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

• Množstvo hemoglobínu (bielkoviny prenášajúcej kyslík) v červených krvinkách.

• Časť vzorky krvi tvorená červenými krvinkami.

• Štúdie krvnej chémie: Procedúra, pri ktorej sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok, ako je laktátdehydrogenáza (LDH), uvoľňovaných do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako bežné) množstvo látky môže byť znakom choroby.

Na diagnostiku Ewingovho sarkómu sa robí biopsia.

Vzorky tkanív sa odstránia počas biopsie, aby ich mohol patológ sledovať pod mikroskopom s cieľom skontrolovať príznaky rakoviny. Je užitočné, ak sa biopsia vykonáva v rovnakom centre, kde sa bude liečiť.

• Biopsia ihly: Pri biopsii ihlou sa tkanivo odstráni pomocou ihly. Tento typ biopsie sa môže vykonať, ak je možné odobrať vzorky tkaniva dostatočne veľké na to, aby sa dali použiť na testovanie.

• Incizálna biopsia: Pri incizálnej biopsii sa vzorka tkaniva odstráni rezom na koži.

• Excízna biopsia: Odstránenie celej hrudky alebo oblasti tkaniva, ktorá nevyzerá normálne.

Špecialisti (patológ, radiačný onkológ a chirurg), ktorí budú pacienta ošetrovať, zvyčajne spoločne určia najlepšie miesto na zavedenie rezu ihlou alebo biopsiou. Výber miesta biopsie je dôležitý. Miesto biopsie, ktoré nie je správne vybrané, môže mať za následok rozsiahlejší chirurgický zákrok na odstránenie nádoru alebo väčšiu plochu, ktorá je ošetrená radiačnou terapiou.

Ak existuje šanca, že sa rakovina rozšírila do blízkych lymfatických uzlín, možno jednu alebo viac lymfatických uzlín odstrániť a skontrolovať na prítomnosť rakoviny.

Na odobratom tkanive sa môžu vykonať nasledujúce testy:

• Cytogenetická analýza: Laboratórny test, pri ktorom sa počítajú chromozómy buniek vo vzorke tkaniva a kontrolujú sa akékoľvek zmeny, napríklad rozbité, chýbajúce, preskupené alebo extra chromozómy. Zmeny v určitých chromozómoch môžu byť znakom rakoviny. Cytogenetická analýza sa používa na diagnostiku rakoviny, plánovanie liečby alebo na zistenie jej dobrého fungovania.

• Imunohistochémia: Laboratórny test, ktorý využíva protilátky na kontrolu určitých antigénov (markerov) vo vzorke tkaniva pacienta. Protilátky sú zvyčajne spojené s enzýmom alebo fluorescenčným farbivom. Potom, čo sa protilátky viažu na špecifický antigén vo vzorke tkaniva, sa aktivuje enzým alebo farbivo a antigén je potom možné vidieť pod mikroskopom. Tento typ testu sa používa na diagnostiku rakoviny a na rozpoznanie jedného typu rakoviny od iného typu rakoviny.

• Prietoková cytometria: Laboratórny test, ktorý meria počet buniek vo vzorke, percento živých buniek vo vzorke a určité vlastnosti buniek, ako je veľkosť, tvar a prítomnosť nádorových (alebo iných) markerov na vzorke. povrch bunky. Bunky zo vzorky pacientovej krvi, kostnej drene alebo iného tkaniva sú zafarbené fluorescenčným farbivom, umiestnené do tekutiny a potom po jednom prechádzajú lúčom svetla. Výsledky testu sú založené na tom, ako bunky, ktoré boli zafarbené fluorescenčným farbivom, reagujú na lúč svetla.

Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie).

Faktory, ktoré ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie), sa líšia pred a po liečbe.

Pred podaním akejkoľvek liečby prognóza závisí od:

• Či sa nádor rozšíril do lymfatických uzlín alebo vzdialených častí tela.

• Kde v tele začal nádor.

• Či už sa nádor tvoril v kosti alebo v mäkkom tkanive.

• Aký veľký je nádor, keď je diagnostikovaný.

• Či nádor spôsobil nejaké zlomeniny kostí.

• Či je hladina LDH v krvi vyššia ako normálne.

• Či má nádor určité zmeny génov.

• Či je pacient mladší ako 15 rokov.

• Pohlavie pacienta.

• Či sa pacient liečil na inú rakovinu.

• Či už bol nádor práve diagnostikovaný alebo sa opakoval (vráťte sa).

Po podaní liečby prognózu ovplyvňujú:

• Či sa nádor úplne odstránil chirurgickým zákrokom.

• Či nádor reagoval na chemoterapiu alebo ožarovanie.

Ak sa rakovina objaví po počiatočnej liečbe, prognóza závisí od:

• Či sa rakovina vrátila viac ako dva roky po počiatočnej liečbe.

• Či sa rakovina vrátila tam, kde sa prvýkrát vytvorila, alebo do iných častí tela.

Fázy Ewingovho sarkómu

KĽÚČOVÉ BODY

• Výsledky diagnostických a stagingových testov sa používajú na zistenie rozšírenia rakovinových buniek.

• Ewingov sarkóm je opísaný ako lokalizovaný, metastatický alebo recidivujúci.

• Lokalizovaný Ewingov sarkóm

• Metastatický Ewingov sarkóm

• Opakujúci sa Ewingov sarkóm

• Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

• Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Výsledky diagnostických a stagingových testov sa používajú na zistenie rozšírenia rakovinových buniek.

Proces, ktorý sa používal na zistenie, či sa rakovina rozšírila z miesta, kde začala, do ďalších častí tela, sa nazýva inscenovanie. Pre Ewingov sarkóm neexistuje žiadny štandardný systém stagingu. Výsledky testov a postupov vykonaných na diagnostiku a štádium Ewingovho sarkómu sa používajú na popis nádorov ako lokalizovaných alebo metastatických.

Ewingov sarkóm je opísaný ako lokalizovaný, metastatický alebo recidivujúci.

Ewingov sarkóm je opísaný ako lokalizovaný, metastatický alebo recidivujúci.

Lokalizovaný Ewingov sarkóm

Rakovina sa nachádza v kosti alebo mäkkom tkanive, kde začala, a mohla sa rozšíriť do blízkeho tkaniva vrátane blízkych lymfatických uzlín.

Metastatický Ewingov sarkóm

Rakovina sa rozšírila z kosti alebo mäkkého tkaniva, kde začala, do ďalších častí tela. U Ewingovho kostného nádoru sa rakovina najčastejšie šíri do pľúc, ďalších kostí a kostnej drene.

Opakujúci sa Ewingov sarkóm

Rakovina sa po liečbe opakovala (vrátila). Rakovina sa môže vrátiť do kosti alebo mäkkého tkaniva, kde začala, alebo do inej časti tela.

Existujú tri spôsoby, ako sa rakovina šíri v tele.

Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, prerastaním do blízkych oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri od miesta, kde začala, tým, že sa dostala do lymfatického systému. Rakovina prechádza cez lymfatické cievy do iných častí tela.

• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala, tým, že sa dostala do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do ďalších častí tela.

Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa odtrhnú od miesta, kde začali (primárny nádor), a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, cestuje lymfatickými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, cestuje krvnými cievami a vytvára nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnakého typu rakoviny ako primárny nádor. Napríklad, ak sa Ewingov sarkóm rozšíri do pľúc, rakovinové bunky v pľúcach sú v skutočnosti bunky Ewingovho sarkómu. Toto ochorenie je metastatickým Ewingovým sarkómom, nie rakovinou pľúc.

Prehľad možností liečby

KĽÚČOVÉ BODY

• Pre deti s Ewingovým sarkómom existujú rôzne typy liečby.

• Liečba detí s Ewingovým sarkómom by mala byť naplánovaná tímom zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

• Liečba Ewingovho sarkómu môže spôsobiť vedľajšie účinky.

• Používajú sa štyri typy štandardnej liečby:

• Chemoterapia

• Liečenie ožiarením

• Chirurgia

• Vysokodávková chemoterapia so záchranou kmeňových buniek

• Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

• Cielená terapia

• Imunoterapia

• Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

• Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

• Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Pre deti s Ewingovým sarkómom existujú rôzne typy liečby.

Pre deti s Ewingovým sarkómom sú k dispozícii rôzne typy liečby. Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorá má pomôcť zlepšiť súčasné liečby alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické skúšky ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, môže sa nová liečba stať štandardnou liečbou.

Pretože rakovina u detí a dospievajúcich je zriedkavá, je potrebné zvážiť účasť na klinickom skúšaní. Niektoré klinické štúdie sú otvorené iba pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Liečba detí s Ewingovým sarkómom by mala byť naplánovaná tímom zdravotníckych pracovníkov, ktorí sú odborníkmi na liečbu rakoviny u detí.

Na liečbu bude dohliadať detský onkológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu onkologicky chorých detí. Detský onkológ spolupracuje s ďalšími poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti, ktorí sú odborníkmi na liečbu detí s Ewingovým sarkómom a špecializujú sa na určité oblasti medicíny. Môžu to byť títo špecialisti:

• Pediater.

• Chirurgický onkológ alebo ortopedický onkológ.

• Radiačný onkológ.

• Špecialista na detskú sestru.

• Sociálny pracovník.

• Rehabilitačný špecialista.

• Psychológ.

Liečba Ewingovho sarkómu môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Informácie o vedľajších účinkoch, ktoré sa objavia počas liečby rakoviny, nájdete na stránke Vedľajšie účinky.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny, ktoré sa objavia po liečbe a trvajú mesiace alebo roky, sa nazývajú neskoré účinky. Neskoré účinky liečby rakoviny môžu zahŕňať nasledujúce:

• Fyzické problémy.

• Zmeny nálady, pocitov, myslenia, učenia alebo pamäte.

• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny). Pacienti liečení na Ewingov sarkóm majú zvýšené riziko akútnej myeloidnej leukémie a myelodysplastického syndrómu. Existuje tiež zvýšené riziko sarkómu v oblasti liečenej rádioterapiou.

Niektoré neskoré účinky môžu byť liečené alebo kontrolované. Je dôležité porozprávať sa s lekármi vášho dieťaťa o účinkoch liečby rakoviny na vaše dieťa. (Ďalšie informácie nájdete v zhrnutí o neskorých účinkoch liečby rakoviny dieťaťa.)

Používajú sa štyri typy štandardnej liečby:

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, pri ktorej sa používajú lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď usmrtením buniek alebo zastavením ich delenia. Ak sa chemoterapia podáva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky sa dostávajú do krvi a môžu sa dostať do rakovinových buniek v tele (systémová chemoterapia). Ak sa chemoterapia umiestňuje priamo do mozgovomiechového moku, orgánu alebo telesnej dutiny, ako je brušná dutina, ovplyvňujú lieky hlavne rakovinové bunky v týchto oblastiach (regionálna chemoterapia). Kombinovaná chemoterapia je liečba, pri ktorej sa používa viac ako jeden protirakovinový liek.

Systémová kombinovaná chemoterapia je súčasťou liečby u všetkých pacientov s Ewingovými nádormi. Často je to prvá poskytnutá liečba a trvá asi 6 až 12 mesiacov. Chemoterapia sa často podáva na zmenšenie nádoru pred chirurgickým zákrokom alebo na ožarovanie a na zničenie všetkých nádorových buniek, ktoré sa mohli rozšíriť do iných častí tela.

Ďalšie informácie nájdete v časti Lieky schválené pre sarkóm mäkkých tkanív.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia je liečba rakoviny, ktorá pomocou vysokoenergetických röntgenových lúčov alebo iných druhov žiarenia ničí rakovinové bunky alebo im bráni v množení. Existujú dva typy radiačnej terapie:

• Vonkajšia radiačná terapia využíva prístroj mimo tela na vysielanie žiarenia smerom k rakovine.

• Pri internej rádioterapii sa používa rádioaktívna látka utesnená v ihlách, semenách, drôtoch alebo katétroch, ktoré sú umiestnené priamo do alebo v blízkosti rakoviny.

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa používa externá radiačná terapia.

Radiačná terapia sa používa, keď nádor nie je možné odstrániť chirurgickým zákrokom alebo keď chirurgický zákrok na odstránenie nádoru ovplyvní dôležité funkcie tela alebo vzhľad dieťaťa. Môže sa použiť na zmenšenie nádoru a zníženie množstva tkaniva, ktoré je potrebné odstrániť počas operácie. Môže sa tiež použiť na liečbu akýchkoľvek nádorov, ktoré zostanú po operácii, a nádorov, ktoré sa rozšírili do iných častí tela.

Chirurgia

Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva na odstránenie rakoviny, ktorá zostane po chemoterapii alebo ožarovaní. Pokiaľ je to možné, odstráni sa celý nádor chirurgickým zákrokom. Odstránené tkanivo a kosť je možné nahradiť štepom, ktorý využíva tkanivo a kosť odobratú z inej časti tela pacienta alebo od darcu. Niekedy sa používa implantát, napríklad umelá kosť.

Potom, čo lekár odstráni všetku rakovinu, ktorú je možné vidieť v čase operácie, môže byť niektorým pacientom po operácii podaná chemoterapia alebo rádioterapia, aby sa zničili všetky rakovinové bunky, ktoré zostali. Liečba po chirurgickom zákroku, ktorá znižuje riziko návratu rakoviny, sa nazýva adjuvantná liečba.

Vysokodávková chemoterapia so záchranou kmeňových buniek

Na ničenie rakovinových buniek sa podávajú vysoké dávky chemoterapie. Zdravé bunky vrátane krvotvorných buniek sú tiež zničené liečbou rakoviny. Transplantácia kmeňových buniek je liečba, ktorá má nahradiť krvotvorné bunky. Kmeňové bunky (nezrelé krvinky) sa odstránia z krvi alebo kostnej drene pacienta alebo darcu a zmrazia sa a uskladnia. Keď pacient dokončí chemoterapiu, uložené kmeňové bunky sa rozmrazia a podajú pacientovi späť infúziou. Tieto znovu infikované kmeňové bunky prerastajú do (a obnovujú) krvné bunky tela. Na liečbu lokalizovaného a rekurentného Ewingovho sarkómu sa používa chemoterapia so záchranou kmeňových buniek.

Nové typy liečby sa testujú v klinických štúdiách.

Táto súhrnná časť popisuje liečby, ktoré sa študujú v klinických štúdiách. Nemusí sa zmieniť o každej novej liečenej liečbe. Informácie o klinických skúškach sú k dispozícii na webových stránkach NCI.

Cielená terapia

Cielená terapia je liečba, pri ktorej sa používajú lieky alebo iné látky na interferenciu s procesmi, ktoré rakovinové bunky potrebujú na svoj rast a vývoj. Medzi typy cielených terapií používaných na liečbu neobvyklých detských rakovín patria:

• Liečba monoklonálnymi protilátkami: Monoklonálne protilátky sa vyrábajú v laboratóriu z jedného typu bunky imunitného systému. Tieto protilátky môžu identifikovať látky na rakovinových bunkách alebo normálne látky, ktoré môžu pomôcť pri množení rakovinových buniek. Protilátky sa viažu na látky a ničia rakovinové bunky, blokujú ich rast alebo im bránia v rozširovaní. Monoklonálne protilátky sa podávajú infúziou. Môžu sa použiť samotné alebo na prenos liekov, toxínov alebo rádioaktívneho materiálu priamo do rakovinových buniek. Ganitumab sa skúma na liečbu metastatického Ewingovho sarkómu.

• Liečba inhibítormi kinázy: Inhibítory kinázy sú lieky, ktoré blokujú proteín potrebný na delenie rakovinových buniek. Študujú sa na liečbu rekurentného Ewingovho sarkómu.

• Terapia inhibítormi enzýmu aktivujúceho NEDD8 (NAE): inhibítory NAE sú lieky, ktoré sa pripájajú k NAE a zabraňujú deleniu rakovinových buniek. Pevonedistat sa skúma v liečbe rekurentného Ewingovho sarkómu.

Imunoterapia

Imunoterapia je liečba, ktorá využíva imunitný systém pacienta na boj proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo vyrobené v laboratóriu sa používajú na podporu, nasmerovanie alebo obnovenie prirodzenej obrany tela pred rakovinou. Tento typ liečby rakoviny sa tiež nazýva bioterapia alebo biologická terapia.

• Liečba inhibítormi imunitného kontrolného bodu: Inhibítory imunitného kontrolného bodu blokujú určité proteíny vytvorené niektorými bunkami imunitného systému, ako sú napríklad T bunky, a niektoré rakovinové bunky. Tieto proteíny pomáhajú udržiavať imunitné reakcie pod kontrolou a môžu zabrániť T bunkám v zabíjaní rakovinových buniek. Ak sú tieto proteíny blokované, uvoľnia sa „brzdy“ imunitného systému a T bunky sú schopné lepšie zabíjať rakovinové bunky. Nivolumab a ipilimumab sú typy inhibítorov imunitného kontrolného bodu, ktoré sa študujú na liečbu rekurentného Ewingovho sarkómu.

• Terapia T-bunkami s chimérickým receptorom antigénu (CAR): Terapia T-bunkami CAR je typ imunoterapie, ktorá mení pacientove T bunky (typ bunky imunitného systému) tak, aby napádali určité proteíny na povrchu rakovinových buniek. T bunky sa odoberajú pacientovi a v laboratóriu sa na ich povrch pridávajú špeciálne receptory. Zmenené bunky sa nazývajú T bunky chimérického receptora antigénu (CAR). CAR T bunky sa pestujú v laboratóriu a podávajú sa pacientovi infúziou. CAR T bunky sa množia v krvi pacienta a napádajú rakovinové bunky. Terapia T-bunkami CAR sa študuje v liečbe rekurentného Ewingovho sarkómu.

Liečba T-bunkami CAR. Typ liečby, pri ktorej sa pacientove T bunky (typ imunitných buniek) menia v laboratóriu tak, aby sa naviazali na rakovinové bunky a zabíjali ich. Krv zo žily v ramene pacienta prúdi hadičkou do aferézneho prístroja (nie je zobrazený), ktorý odstraňuje biele krvinky vrátane T buniek a zvyšok krvi posiela späť k pacientovi. Potom sa do T buniek v laboratóriu vloží gén pre špeciálny receptor nazývaný receptor pre chimérický antigén (CAR). Milióny buniek CAR T sa pestujú v laboratóriu a potom sa podávajú pacientovi infúziou. CAR T bunky sú schopné viazať sa na antigén na rakovinových bunkách a zabíjať ich.

Pacienti môžu chcieť premýšľať o účasti na klinickom skúšaní.

Pre niektorých pacientov môže byť účasť na klinickom skúšaní najlepšou voľbou liečby. Klinické skúšky sú súčasťou procesu výskumu rakoviny. Vykonávajú sa klinické skúšky, aby sa zistilo, či je nová liečba rakoviny bezpečná a efektívna alebo lepšia ako štandardná liečba.

Mnoho dnešných štandardných spôsobov liečby rakoviny je založené na skorších klinických štúdiách. Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinického skúšania, môžu dostať štandardnú liečbu alebo môžu byť medzi prvými, ktorí dostanú novú liečbu.

Pacienti, ktorí sa zúčastňujú klinických skúšok, tiež pomáhajú zlepšiť spôsob liečby rakoviny v budúcnosti. Aj keď klinické skúšky nevedú k efektívnej novej liečbe, často odpovedajú na dôležité otázky a pomáhajú posúvať výskum vpred.

Pacienti môžu vstúpiť do klinických štúdií pred, počas alebo po začatí liečby rakoviny.

Niektoré klinické štúdie zahŕňajú iba pacientov, ktorí ešte neboli liečení. Iné štúdie testujú liečbu pacientov, ktorých rakovina sa nezlepšila. Existujú aj klinické štúdie, ktoré testujú nové spôsoby, ako zabrániť opakovaniu (návratu) rakoviny alebo znížiť vedľajšie účinky liečby rakoviny.

V mnohých častiach krajiny prebiehajú klinické skúšky. Informácie o klinických skúškach podporovaných NCI nájdete na webovej stránke NCI pre vyhľadávanie klinických skúšok. Klinické štúdie podporované inými organizáciami nájdete na webových stránkach ClinicalTrials.gov.

Môžu byť potrebné kontrolné testy.

Niektoré z testov, ktoré sa robili na diagnostikovanie rakoviny alebo na zistenie štádia rakoviny, sa môžu opakovať. Niektoré testy sa budú opakovať, aby sa zistilo, ako dobre liečba funguje. Rozhodnutia o tom, či pokračovať v liečbe, zmeniť ju alebo ukončiť liečbu, môžu byť založené na výsledkoch týchto testov.

Niektoré z testov sa budú z času na čas robiť aj po ukončení liečby. Výsledky týchto testov môžu ukázať, či sa stav vášho dieťaťa zmenil alebo či sa rakovina opakovala (vráťte sa). Tieto testy sa niekedy nazývajú následné testy alebo kontroly.

Možnosti liečby Ewingovho sarkómu

V tejto časti

• Lokalizovaný Ewingov sarkóm

• Metastatický Ewingov sarkóm

• Opakujúci sa Ewingov sarkóm

Informácie o ošetreniach uvedených nižšie nájdete v časti Prehľad možností liečby.

Lokalizovaný Ewingov sarkóm

Štandardné liečby lokalizovaného Ewingovho sarkómu zahŕňajú:

• Chemoterapia.

• Chirurgia a / alebo rádioterapia.

• Vysokodávková chemoterapia so záchranou kmeňových buniek.

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Metastatický Ewingov sarkóm

Štandardná liečba metastatického Ewingovho sarkómu zahŕňa:

• Chemoterapia.

• Chirurgia.

• Liečenie ožiarením.

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Opakujúci sa Ewingov sarkóm

Neexistuje štandardná liečba rekurentného Ewingovho sarkómu, ale možnosti liečby môžu zahŕňať nasledujúce:

• Kombinovaná chemoterapia.

• Radiačná terapia pre kostné nádory ako paliatívna liečba na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života.

• Radiačná terapia, po ktorej môže nasledovať chirurgický zákrok na odstránenie nádorov, ktoré sa rozšírili do pľúc.

• Vysokodávková chemoterapia so záchranou kmeňových buniek.

Možnosti liečby opakovaného Ewingovho sarkómu zahŕňajú:

• Kontrola vzorky nádoru pacienta na určité zmeny génov. Typ cielenej terapie, ktorá sa bude pacientovi podávať, závisí od typu zmeny génu.

• Cielená liečba inhibítorom tyrozínkinázy (kabozantinib).

• Imunoterapia inhibítorom imunitného kontrolného bodu (nivolumab alebo ipilimumab).

• Terapia T-bunkami receptora chimérického antigénu (CAR).

• Cielená liečba pomocou inhibítora enzýmu aktivujúceho NEDD8 (pevonedistat) a chemoterapia.

• Klinické skúšanie nového typu cielenej terapie.

Použite naše vyhľadávanie klinických štúdií na nájdenie klinických štúdií rakoviny podporovaných NCI, ktoré prijímajú pacientov. Môžete vyhľadávať pokusy založené na type rakoviny, veku pacienta a na tom, kde sa testy robia. K dispozícii sú tiež všeobecné informácie o klinických skúškach.

Ak sa chcete dozvedieť viac o Ewingovom sarkóme

Ďalšie informácie o Ewingovom sarkóme od Národného onkologického ústavu:

• Domovská stránka rakoviny kostí

• Skenovanie a rakovina pomocou počítačovej tomografie (CT)

• Cielené terapie rakoviny

• Rakovina kostí

Ďalšie informácie o rakovine u detí a ďalšie všeobecné zdroje týkajúce sa rakoviny nájdete v nasledujúcich častiach:

• O rakovine

• Rakoviny detstva

• CureSearch pre vylúčenie zodpovednosti za rakovinu u detí

• Neskoré účinky liečby rakoviny dieťaťa

• Dospievajúci a mladí dospelí s rakovinou

• Deti s rakovinou: Sprievodca pre rodičov

• Rakovina u detí a dospievajúcich

• Inscenácia

• Zvládanie rakoviny

• Otázky, ktoré sa majú pýtať lekára na rakovinu

• Pre pozostalých a opatrovateľov