Types/bone/bone-fact-sheet

Primárna rakovina kostí

Čo sú kostné nádory?

V kostiach môže rásť niekoľko rôznych druhov nádorov: primárne kostné nádory, ktoré sa tvoria z kostného tkaniva a môžu byť malígne (rakovinové) alebo benígne (nie rakovinové), a metastatické nádory (nádory, ktoré sa vyvíjajú z rakovinových buniek, ktoré sa vytvorili inde v tele a potom sa rozšíril na kosť). Zhubné primárne kostné nádory (primárne kostné nádory) sú menej časté ako benígne primárne kostné nádory. Oba typy primárnych kostných nádorov môžu rásť a stláčať zdravé kostné tkanivo, ale benígne nádory sa obvykle nešíria alebo ničia kostné tkanivo a sú zriedka hrozbou pre život.

Primárne rakoviny kostí sú zahrnuté v širšej kategórii druhov rakoviny nazývaných sarkómy. (Sarkómy mäkkých tkanív - sarkómy začínajúce vo svaloch, tukoch, vláknitých tkanivách, krvných cievach alebo v inom podpornom tkanive tela, vrátane synoviálneho sarkómu - sa v tomto informačnom liste nezaoberajú.)

Primárna rakovina kostí je zriedkavá. Predstavuje oveľa menej ako 1% všetkých diagnostikovaných nových druhov rakoviny. V roku 2018 bude v Spojených štátoch diagnostikovaných odhadovaných 3 450 nových prípadov primárneho karcinómu kostí (1).

Rakovina, ktorá metastázuje (šíri sa) do kostí z iných častí tela, sa nazýva metastatická (alebo sekundárna) rakovina kostí a označuje sa orgánom alebo tkanivom, v ktorom začala - napríklad ako rakovina prsníka, ktorá metastázovala do kostí. . U dospelých sú rakovinové nádory, ktoré metastázovali do kosti, oveľa bežnejšie ako primárny karcinóm kostí. Napríklad na konci roku 2008 žilo podľa odhadov 280 000 dospelých vo veku 18–64 rokov v USA s metastatickým karcinómom v kostiach (2).

Aj keď sa väčšina typov rakoviny môže rozšíriť do kostí, metastázy v kostiach sú obzvlášť pravdepodobné pri niektorých druhoch rakoviny, vrátane rakoviny prsníka a prostaty. Metastatické nádory v kosti môžu spôsobiť zlomeniny, bolesť a neobvykle vysokú hladinu vápnika v krvi, čo je stav nazývaný hyperkalcémia.

Aké sú rôzne typy primárnej rakoviny kostí?

Typy primárnej rakoviny kostí sú definované tak, že bunky v kosti ich spôsobujú.

Osteosarkóm

Osteosarkóm vzniká z buniek tvoriacich kosti, ktoré sa v osteoidnom tkanive (nezrelé kostné tkanivo) nazývajú osteoblasty. Tento nádor sa zvyčajne vyskytuje v ramene blízko ramena a v nohe blízko kolena u detí, dospievajúcich a mladých dospelých (3), ale môže sa vyskytnúť v ktorejkoľvek kosti, najmä u starších dospelých. Často rýchlo rastie a šíri sa do ďalších častí tela vrátane pľúc. Riziko osteosarkómu je najvyššie u detí a dospievajúcich vo veku 10 až 19 rokov. U mužov je pravdepodobnosť vzniku osteosarkómu vyššia ako u žien. U detí je osteosarkóm bežnejší u černochov a iných rasových / etnických skupín ako u bielych, ale u dospelých je častejší u bielych ako v iných rasových / etnických skupinách.

Chondrosarkóm

Chondrosarkóm začína v chrupavkovom tkanive. Chrupavka je druh spojivového tkaniva, ktoré pokrýva konce kostí a lemuje kĺby. Chondrosarkóm sa najčastejšie tvorí v panve, hornej časti nohy a ramene a zvyčajne rastie pomaly, aj keď niekedy môže rásť rýchlo a rozšíriť sa do ďalších častí tela. Chondrosarkóm sa vyskytuje hlavne u starších dospelých (nad 40 rokov). Riziko sa zvyšuje s postupujúcim vekom. Zriedkavý typ chondrosarkómu nazývaný extraskeletálny chondrosarkóm sa netvorí v kostnej chrupke. Namiesto toho sa tvorí v mäkkých tkanivách hornej časti paží a nôh.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm zvyčajne vzniká v kostiach, ale zriedkavo sa môže vyskytnúť aj v mäkkom tkanive (svalstvo, tuk, vláknité tkanivo, krvné cievy alebo iné podporné tkanivo). Ewingove sarkómy sa zvyčajne tvoria v panve, nohách alebo rebrách, môžu sa však tvoriť v akejkoľvek kosti (3). Tento nádor často rýchlo rastie a šíri sa do ďalších častí tela vrátane pľúc. Riziko Ewingovho sarkómu je najvyššie u detí a dospievajúcich mladších ako 19 rokov. U chlapcov je vyššia pravdepodobnosť vzniku Ewingovho sarkómu ako u dievčat. Ewingov sarkóm je oveľa častejší u belochov ako u černochov alebo Ázijcov.

Chordoma

Chordoma je veľmi zriedkavý nádor, ktorý sa tvorí v kostiach chrbtice. Tieto nádory sa zvyčajne vyskytujú u starších dospelých a typicky sa tvoria na spodnej časti chrbtice (krížovej kosti) a na spodnej časti lebky. Asi dvakrát toľko mužov ako žien má diagnostikovaný chordóm. Ak sa vyskytnú u mladších ľudí a detí, zvyčajne sa vyskytujú pri spodnej časti lebky a v krčnej chrbtici (krk).

Niekoľko typov benígnych kostných nádorov môže v zriedkavých prípadoch zhubnúť a rozšíriť sa do ďalších častí tela (4). Medzi ne patrí obrovský kostný nádor kostí (nazývaný tiež osteoklastóm) a osteoblastóm. Obrovský bunkový nádor kosti sa väčšinou vyskytuje na koncoch dlhých kostí paží a nôh, často blízko kolenného kĺbu (5). Tieto nádory, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u mladých a dospelých stredného veku, môžu byť lokálne agresívne a spôsobiť deštrukciu kostí. V zriedkavých prípadoch sa môžu rozšíriť (metastázovať), často do pľúc. Osteoblastóm nahrádza normálne tvrdé kostné tkanivo slabšou formou nazývanou osteoid. Tento nádor sa vyskytuje hlavne v chrbtici (6). Je pomaly rastúci a vyskytuje sa u dospelých dospelých v mladom a strednom veku. Boli hlásené zriedkavé prípady zhubného nádoru.

Aké sú možné príčiny rakoviny kostí?

Aj keď primárna rakovina kostí nemá jasne definovanú príčinu, vedci identifikovali niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku týchto nádorov.

• Predchádzajúca liečba rakoviny ožarovaním, chemoterapiou alebo transplantáciou kmeňových buniek. Osteosarkóm sa objavuje častejšie u ľudí, ktorí podstúpili vysokodávkovú externú rádioterapiu (najmä v mieste tela, kde bolo ožarovanie podané) alebo liečbu určitými protirakovinovými liekmi, najmä alkylačnými látkami; osoby liečené v detstve sú zvlášť ohrozené. Osteosarkóm sa navyše vyvíja u malého percenta (približne 5%) detí podrobujúcich sa myeloablatívnej transplantácii krvotvorných buniek.

• Určité zdedené podmienky.Malý počet rakovín kostí je spôsobený dedičnými stavmi (3). Napríklad deti, ktoré mali dedičný retinoblastóm (menej častá rakovina oka), majú vyššie riziko vzniku osteosarkómu, najmä ak sú liečené ožarovaním. Členovia rodín s Li-Fraumeniho syndrómom sú vystavení zvýšenému riziku osteosarkómu a chondrosarkómu, ako aj iných druhov rakoviny. Ľudia, ktorí majú dedičné chyby kostí, majú navyše zvýšené celoživotné riziko vzniku chondrosarkómu. Detský chordóm súvisí s komplexom tuberóznej sklerózy, genetickou poruchou, pri ktorej sa tvoria benígne nádory v obličkách, mozgu, očiach, srdci, pľúcach a koži. Aj keď Ewingov sarkóm nie je silne spojený so žiadnymi syndrómami dedičnosti alebo vrodenými detskými chorobami (7, 8),

• Určité nezhubné ochorenia kostí. Ľudia nad 40 rokov, ktorí majú Pagetovu chorobu kostí (benígny stav charakterizovaný abnormálnym vývojom nových kostných buniek), sú vystavení zvýšenému riziku vzniku osteosarkómu.

Aké sú príznaky rakoviny kostí?

Bolesť je najčastejším príznakom rakoviny kostí, ale nie všetky rakoviny kostí spôsobujú bolesť. Pretrvávajúca alebo neobvyklá bolesť alebo opuch v kosti alebo v jej blízkosti môžu byť spôsobené rakovinou alebo inými stavmi. Medzi ďalšie príznaky rakoviny kostí patrí hrčka (ktorá sa môže cítiť mäkká a teplá) na rukách, nohách, hrudníku alebo panve; nevysvetliteľná horúčka; a kosť, ktorá sa zlomí bez známeho dôvodu. Je dôležité navštíviť lekára, aby určil príčinu akýchkoľvek príznakov kostí.

Ako sa diagnostikuje rakovina kostí?

Na pomoc pri diagnostike rakoviny kostí sa lekár pýta na osobnú a rodinnú anamnézu pacienta. Lekár tiež vykonáva fyzikálne vyšetrenie a môže nariadiť laboratórne a iné diagnostické testy. Tieto testy môžu zahŕňať:

• Röntgenové lúče, ktoré zobrazujú umiestnenie, veľkosť a tvar kostného nádoru. Ak röntgenové lúče naznačujú, že abnormálnou oblasťou môže byť rakovina, lekár pravdepodobne odporučí špeciálne zobrazovacie testy. Aj keď röntgenové lúče naznačujú, že abnormálna oblasť je benígna, lekár môže chcieť urobiť ďalšie testy, najmä ak pacient pociťuje nezvyčajnú alebo pretrvávajúcu bolesť.

• Kostný sken, čo je test, pri ktorom sa malé množstvo rádioaktívneho materiálu vstrekuje do krvnej cievy a prechádza krvným obehom; potom sa zhromažďuje v kostiach a detekuje ho skener.

• Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT alebo CAT), čo je séria podrobných snímok oblastí vo vnútri tela, snímaných z rôznych uhlov, ktoré vytvára počítač prepojený s röntgenovým prístrojom.

• Procedúra zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), ktorá pomocou silného magnetu prepojeného s počítačom vytvára podrobné obrázky oblastí vo vnútri tela bez použitia röntgenových lúčov.

• Sken pozitrónovej emisnej tomografie (PET), pri ktorom sa do žily vstrekuje malé množstvo rádioaktívnej glukózy (cukru), a pomocou skenera sa vytvárajú podrobné počítačové obrázky oblastí vo vnútri tela, kde sa glukóza používa. Pretože rakovinové bunky často spotrebúvajú viac glukózy ako normálne bunky, možno tieto obrázky použiť na vyhľadanie rakovinových buniek v tele.

• Angiogram, ktorý je röntgenom krvných ciev.

• Biopsia (odobratie vzorky tkaniva z kostného nádoru), aby sa zistilo, či je prítomná rakovina. Chirurg môže vykonať biopsiu ihlou, excíznu biopsiu alebo reznú biopsiu. Počas biopsie ihlou chirurg urobí malý otvor v kosti a ihlou podobný nástroj odstráni vzorku tkaniva z nádoru. Pri excíznej biopsii chirurg odstráni celú hrudku alebo podozrivé miesto na diagnostiku. Pri incíznej biopsii chirurg prerezal nádor a odobral vzorku tkaniva. Biopsie robí najlepšie ortopedický onkológ (lekár so skúsenosťami s liečbou rakoviny kostí), pretože umiestnenie bioptického rezu môže ovplyvniť ďalšie chirurgické možnosti. Patológ (lekár, ktorý identifikuje chorobu štúdiom buniek a tkanív pod mikroskopom), skúma tkanivo, aby zistil, či je rakovinové.

• Krvné testy na stanovenie hladín dvoch enzýmov nazývaných alkalická fosfatáza a laktátdehydrogenáza. Veľké množstvo týchto enzýmov môže byť prítomné v krvi ľudí s osteosarkómom alebo Ewingovým sarkómom. Vysoké hladiny alkalickej fosfatázy v krvi sa vyskytujú, keď sú bunky tvoriace kostné tkanivo veľmi aktívne - keď deti rastú, keď sa zlomená kosť zašíva alebo keď choroba alebo nádor spôsobujú tvorbu abnormálneho kostného tkaniva. Pretože vysoké hladiny alkalickej fosfatázy sú u rastúcich detí a dospievajúcich normálne, nie je tento test spoľahlivým indikátorom rakoviny kostí.

Ako sa lieči primárny karcinóm kostí?

Možnosti liečby závisia od typu, veľkosti, umiestnenia a štádia rakoviny, ako aj od veku a celkového zdravotného stavu človeka. Možnosti liečby rakoviny kostí zahŕňajú chirurgický zákrok, chemoterapiu, radiačnú terapiu, kryochirurgiu a cielenú terapiu.

• Chirurgia je zvyčajná liečba rakoviny kostí. Chirurg odstráni celý nádor so zápornými okrajmi (to znamená, že sa nenájdu žiadne rakovinové bunky na okraji tkaniva odstráneného počas operácie). Chirurg môže tiež použiť špeciálne chirurgické techniky na minimalizáciu množstva zdravého tkaniva odstráneného spolu s nádorom. Dramatické vylepšenia chirurgických techník a predoperačná liečba nádoru umožnili väčšine pacientov s rakovinou kostí v ruke alebo nohe vyhnúť sa radikálnym chirurgickým zákrokom. (to znamená odstránenie celej končatiny). Väčšina pacientov, ktorí podstúpia chirurgický zákrok šetriaci končatiny, však potrebuje na obnovenie funkcie končatiny rekonštrukčný chirurgický zákrok (3).

• Chemoterapia je použitie protirakovinových liekov na ničenie rakovinových buniek. Pacienti, ktorí majú Ewingov sarkóm (novodiagnostikovaný a opakujúci sa) alebo novodiagnostikovaný osteosarkóm, zvyčajne dostanú pred operáciou kombináciu protirakovinových liekov. Chemoterapia sa zvyčajne nepoužíva na liečbu chondrosarkómu alebo chordómu (3).

• Radiačná terapia, ktorá sa tiež nazýva rádioterapia, spočíva v použití vysokoenergetických röntgenových lúčov na ničenie rakovinových buniek. Túto liečbu je možné použiť v kombinácii s chirurgickým zákrokom. Často sa používa na liečbu Ewingovho sarkómu (3). Môže sa tiež použiť s inými metódami liečby osteosarkómu, chondrosarkómu a chordómu, najmä ak po operácii zostane malé množstvo rakoviny. Môže sa tiež použiť u pacientov, ktorí práve nepodstupujú chirurgický zákrok. Rádioaktívna látka, ktorá sa zhromažďuje v kostiach, ktorá sa nazýva samárium, je vnútorná forma radiačnej terapie, ktorú je možné použiť samostatne alebo pri transplantácii kmeňových buniek na liečbu osteosarkómu, ktorý sa vrátil po liečbe. v inej kosti.

• Kryochirurgia je použitie tekutého dusíka na zmrazenie a usmrtenie rakovinových buniek. Táto technika sa môže niekedy použiť namiesto klasického chirurgického zákroku na zničenie nádorov v kostiach (10).

• Cielená terapia je použitie liečiva, ktoré je určené na interakciu so špecifickou molekulou podieľajúcou sa na raste a šírení rakovinových buniek. Monoklonálna protilátka denosumab (Xgeva®) je cielená terapia, ktorá je schválená na liečbu dospelých a kostne dospelých dospievajúcich s obrovským bunkovým kostným nádorom, ktorý sa nedá chirurgicky odstrániť. Zabraňuje deštrukcii kosti spôsobenej typom kostnej bunky, ktorý sa nazýva osteoklast.

Viac informácií o liečbe špecifických typov rakoviny kostí nájdete v nasledujúcich zhrnutiach liečby rakoviny ®:

• Liečba Ewingovho sarkómu

• Osteosarkóm a malígny vláknitý histiocytóm pri liečbe kostí

• Neobvyklé rakoviny v detstve (časť Chordoma)

Aké sú vedľajšie účinky liečby rakoviny kostí?

Ľudia, ktorí sa liečili na rakovinu kostí, majú zvýšenú pravdepodobnosť neskorých účinkov liečby, keď starnú. Tieto neskoré účinky závisia od typu liečby a veku pacienta pri liečbe a zahŕňajú fyzické problémy týkajúce sa srdca, pľúc, sluchu, plodnosti a kostí; neurologické problémy; a druhá rakovina (akútna myeloidná leukémia, myelodysplastický syndróm a sarkóm vyvolaný ožarovaním). Liečba kostných nádorov kryochirurgiou môže viesť k deštrukcii blízkeho kostného tkaniva a k zlomeninám, ale tieto účinky sa po určitom čase po počiatočnej liečbe nemusia prejaviť.

Rakovina kostí niekedy metastázuje, najmä do pľúc, alebo sa môže opakovať (vrátiť), a to buď na rovnakom mieste, alebo v iných kostiach tela. Ľudia, ktorí mali rakovinu kostí, by mali pravidelne navštevovať svojho lekára a mali by okamžite hlásiť akékoľvek neobvyklé príznaky. Sledovanie sa líši pre rôzne typy a štádia rakoviny kostí. Spravidla sú pacienti často sledovaní lekárom a pravidelne im robia krvné testy a röntgenové lúče. Pravidelná následná starostlivosť zaručuje, že sa bude diskutovať o zmenách v zdraví a problémy sa budú liečiť čo najskôr.

Vybrané referencie '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstract]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED a kol. Odhadovaný počet prevažujúcich prípadov metastatického ochorenia kostí v dospelej populácii v USA. Klinická epidemiológia 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstract]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarkómy z kostí. In: DeVita, Hellman a Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10. vydanie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Aktualizované 26. júla 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benígne nádory kosti: prehľad. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstract]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Obrovský bunkový nádor kostí - prehľad. Archív kostnej a kĺbovej chirurgie 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstract]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Kostné nádory. Kliniky chirurgickej patológie 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstract]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Rakoviny kostí. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktori. Schottenfeld a Fraumeni, epidemiológia a prevencia rakoviny. Štvrté vydanie. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Detské rakoviny. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktori. Schottenfeld a Fraumeni, epidemiológia a prevencia rakoviny. Štvrté vydanie. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D a kol. Celomanómová asociačná štúdia identifikuje niekoľko nových lokusov spojených s náchylnosťou na Ewingov sarkóm. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstract]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Pooperačné komplikácie s kryoterapiou v kostných nádoroch. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13–17. [PubMed Abstract]

Zoradiť podľa dátumu Zoradiť podľa skóre

Povoliť automatické obnovovanie komentárov

Pridajte svoj komentár

love.co víta všetky komentáre . Ak nechcete byť v anonymite, zaregistrujte sa alebo sa prihláste . Je to zadarmo.