Типы / саркома мягких тканей / пациент / ребенок-лечение-мягких тканей-pdq

Лечение саркомы мягких тканей в детстве (®) - версия для пациента

Общие сведения о детской саркоме мягких тканей

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

• Саркома мягких тканей в детстве - это заболевание, при котором в мягких тканях тела образуются злокачественные (раковые) клетки.

• Саркома мягких тканей встречается у детей и взрослых.

• Наличие определенных заболеваний и наследственных нарушений может увеличить риск развития саркомы мягких тканей у детей.

• Наиболее частым признаком саркомы мягких тканей у детей является безболезненная припухлость или опухоль в мягких тканях тела.

• Диагностические тесты используются для обнаружения (поиска) и диагностики саркомы мягких тканей у детей.

• Если анализы показывают, что может быть саркома мягких тканей, проводится биопсия.

• Есть много различных типов сарком мягких тканей.

• Опухоли жировой ткани

• Опухоли костей и хрящей

• Опухоли фиброзной (соединительной) ткани

• Опухоли скелетных мышц

• Опухоли гладких мышц

• Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

• Опухоли оболочек нервов

• Перицитарные (периваскулярные) опухоли

• Опухоли неизвестного клеточного происхождения

• Опухоли кровеносных сосудов

• Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

Саркома мягких тканей в детстве - это заболевание, при котором в мягких тканях тела образуются злокачественные (раковые) клетки.

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. К мягким тканям относятся:

• Жир.

• Смесь кости и хряща.

• Фиброзная ткань.

• Мышцы.

• Нервы.

• Сухожилия (полосы ткани, соединяющие мышцы с костями).

• Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).

• Кровеносный сосуд.

• Лимфатические сосуды.

Саркома мягких тканей может быть обнаружена в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются на руках, ногах, груди или животе.

Саркома мягких тканей образуется в мягких тканях тела, включая мышцы, сухожилия, жир, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, нервы и ткани вокруг суставов.

Саркома мягких тканей встречается у детей и взрослых.

Саркома мягких тканей у детей может по-разному реагировать на лечение и может иметь лучший прогноз, чем саркома мягких тканей у взрослых. (См. Сводку по лечению саркомы мягких тканей у взрослых для получения информации о лечении взрослых.)

Наличие определенных заболеваний и наследственных нарушений может увеличить риск развития саркомы мягких тканей у детей.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок находится в группе риска.

Факторы риска развития саркомы мягких тканей у детей включают следующие наследственные заболевания:

• Синдром Ли-Фраумени.

• Семейный аденоматозный полипоз (ФАП).

• Изменения гена RB1.

• Изменения гена SMARCB1 (INI1).

• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

• Синдром Вернера.

• Туберозный склероз.

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит с дефицитом аденозиндезаминазы.

К другим факторам риска относятся следующие:

• Прошлое лечение лучевой терапией.

• Болеет СПИДом (синдром приобретенного иммунодефицита) и инфекцией вируса Эпштейна-Барра одновременно.

Наиболее частым признаком саркомы мягких тканей у детей является безболезненная припухлость или опухоль в мягких тканях тела.

Саркома может проявляться в виде безболезненного образования под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Поначалу других признаков или симптомов может не быть. По мере того, как саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, она может вызывать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Диагностические тесты используются для обнаружения (поиска) и диагностики саркомы мягких тканей у детей.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

• Медицинский осмотр и анамнез: осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков болезни, таких как уплотнения или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет записана история привычек пациента, связанных со здоровьем, перенесенных болезней и лечения.

• Рентгеновские лучи: рентгеновские лучи - это тип энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, делая снимки областей внутри тела.

• МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков тела, таких как грудь, живот, руки или ноги. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Ребенок лежит на столе, который вставляется в сканер МРТ, который делает снимки внутренней части тела. Прокладка на животе ребенка помогает сделать картинки более четкими.

• Компьютерная томография (компьютерная томография): процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, например груди или живота, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной осевой томографией.

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Ребенок лежит на столе, который проходит через компьютерный томограф, который делает рентгеновские снимки внутренней части живота.

• Ультразвуковое исследование: процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой. Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.

Если анализы показывают, что может быть саркома мягких тканей, проводится биопсия.

Тип биопсии частично зависит от размера новообразования и от того, находится ли оно близко к поверхности кожи или глубже в ткани. Обычно используется один из следующих видов биопсии:

• Биопсия стержневой иглы: удаление ткани с помощью широкой иглы. Берутся несколько образцов тканей. Эта процедура может управляться с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ.

• Послеоперационная биопсия: удаление части опухоли или образца ткани.

• Эксцизионная биопсия: удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным. Патолог рассматривает ткань под микроскопом в поисках раковых клеток. Эксцизионная биопсия может использоваться для полного удаления опухолей меньшего размера, которые находятся у поверхности кожи. Этот тип биопсии используется редко, потому что раковые клетки могут остаться после биопсии. Если раковые клетки остаются, рак может вернуться или распространиться на другие части тела.

Перед эксцизионной биопсией проводится МРТ опухоли. Это делается для того, чтобы показать, где образовалась первоначальная опухоль, и может быть использовано для руководства будущей операцией или лучевой терапией.

Если возможно, к планированию биопсии следует привлечь хирурга, который удалит любую обнаруженную опухоль. Размещение игл или разрезов для биопсии может повлиять на возможность удаления всей опухоли во время более поздней операции.

Чтобы спланировать оптимальное лечение, образец ткани, взятой во время биопсии, должен быть достаточно большим, чтобы определить тип саркомы мягких тканей и провести другие лабораторные исследования. Образцы ткани будут взяты из первичной опухоли, лимфатических узлов и других областей, в которых могут быть раковые клетки. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы найти раковые клетки и выяснить тип и степень опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокой и средней степени злокачественности обычно растут и распространяются быстрее, чем опухоли низкой степени злокачественности.

Поскольку саркому мягких тканей трудно диагностировать, образец ткани должен проверять патолог, имеющий опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Для изучения образцов ткани могут быть выполнены один или несколько из следующих лабораторных тестов:

• Молекулярный тест: лабораторный тест для проверки определенных генов, белков или других молекул в образце ткани, крови или другой жидкости организма. Молекулярный тест может проводиться с другими процедурами, такими как биопсия, чтобы помочь диагностировать некоторые типы рака. Молекулярные тесты проверяют определенные генные или хромосомные изменения, которые возникают в некоторых саркомах мягких тканей.

• Тест с обратной транскрипцией и полимеразной цепной реакцией (ОТ-ПЦР): лабораторный тест, в котором измеряется количество генетического вещества, называемого мРНК, созданного конкретным геном. Фермент, называемый обратной транскриптазой, используется для преобразования определенного фрагмента РНК в соответствующий фрагмент ДНК, который может быть амплифицирован (произведен в большом количестве) другим ферментом, называемым ДНК-полимеразой. Амплифицированные копии ДНК помогают определить, создается ли конкретная мРНК геном. ОТ-ПЦР можно использовать для проверки активации определенных генов, которые могут указывать на присутствие раковых клеток. Этот тест может использоваться для поиска определенных изменений в гене или хромосоме, которые могут помочь в диагностике рака.

• Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце опухолевой ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения в определенных хромосомах могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется, чтобы помочь диагностировать рак, спланировать лечение или узнать, насколько хорошо лечение работает. Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) - это тип цитогенетического анализа.

• Иммуноцитохимия: лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов (маркеров) в образце клеток пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются с антигеном в образце клеток пациента, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста может использоваться для определения разницы между различными типами саркомы мягких тканей.

• Световая и электронная микроскопия: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

Есть много различных типов сарком мягких тканей.

Клетки каждого типа саркомы под микроскопом выглядят по-разному. Опухоли мягких тканей группируются по типу клеток мягких тканей, в которых они впервые образовались.

Это резюме о следующих типах сарком мягких тканей:

Опухоли жировой ткани

Липосаркома. Это рак жировых клеток. Липосаркома обычно образуется в жировом слое прямо под кожей. У детей и подростков липосаркома часто бывает низкой степени тяжести (вероятно, она будет медленно расти и распространяться). Есть несколько различных типов липосарком, в том числе:

• Миксоидная липосаркома. Обычно это рак низкой степени злокачественности, который хорошо поддается лечению.

• Плеоморфная липосаркома. Обычно это рак высокой степени злокачественности, который с меньшей вероятностью поддается лечению.

Опухоли костей и хрящей

Опухоли костей и хрящей представляют собой смесь костных и хрящевых клеток. Опухоли костей и хрящей бывают следующих типов:

• Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Этот тип опухоли костей и хрящей часто поражает молодых людей и возникает в области головы и шеи.

• Внескелетная остеосаркома. Этот вид опухоли костей и хрящей очень редко встречается у детей и подростков. Он может вернуться после лечения и может распространиться на легкие.

Опухоли фиброзной (соединительной) ткани

Фиброзные (соединительнотканные) опухоли включают следующие виды:

• Фиброматоз десмоидного типа (также называемый десмоидной опухолью или агрессивным фиброматозом). Эта опухоль фиброзной ткани низкосортная (вероятно, будет медленно расти). Он может возвращаться в близлежащие ткани, но обычно не распространяется на отдаленные части тела. Иногда фиброматоз десмоидного типа может надолго перестать расти. В редких случаях опухоль может исчезнуть без лечения.

У детей иногда возникают десмоидные опухоли с изменением гена APC. Изменения в этом гене также могут вызывать семейный аденоматозный полипоз (FAP). ФАП - это наследственное заболевание (передающееся от родителей к потомству), при котором на внутренних стенках толстой и прямой кишки образуется множество полипов (разрастаний на слизистых оболочках). Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с обученным специалистом наследственных заболеваний и вариантов генетического тестирования).

• Протуберанская дерматофибросаркома. Это опухоль глубоких слоев кожи, которая чаще всего образуется в области туловища, рук или ног. Клетки этой опухоли имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть гена COL1A1 переключается местами с частью гена PDGFRB). Для диагностики протуберанской дерматофибросаркомы опухолевые клетки проверяются на предмет генетических изменений. Протуберанская дерматофибросаркома обычно не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

• Воспалительная миофибробластическая опухоль. Этот рак состоит из мышечных клеток, клеток соединительной ткани и определенных иммунных клеток. Встречается у детей и подростков. Чаще всего он образуется в мягких тканях, легких, селезенке и груди. Он часто возвращается после лечения, но редко распространяется на отдаленные части тела. Определенное генетическое изменение было обнаружено примерно в половине этих опухолей.

Фибросаркома.

Существует два типа фибросаркомы у детей и подростков:

• Инфантильная фибросаркома (также называемая врожденной фибросаркомой). Этот тип фибросаркомы обычно возникает у детей в возрасте 1 года и младше и может быть обнаружен при пренатальном ультразвуковом исследовании. Эта опухоль быстро растет и при постановке диагноза часто бывает большой. Он редко распространяется на отдаленные части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Для диагностики детской фибросаркомы опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения. Похожая опухоль наблюдалась у детей старшего возраста, но она не имеет транслокации, которая часто наблюдается у детей младшего возраста.

• Фибросаркома взрослых. Это тот же тип фибросаркомы, который встречается у взрослых. Клетки этой опухоли не имеют генетических изменений, характерных для детской фибросаркомы. (Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению саркомы мягких тканей у взрослых.)

• Миксофибросаркома. Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая у детей встречается реже, чем у взрослых.

• Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. Это медленнорастущая опухоль, которая формируется глубоко в руках или ногах и в основном поражает людей молодого и среднего возраста. Опухоль может вернуться через много лет после лечения и распространиться на легкие и слизистую оболочку грудной клетки. Необходимо наблюдение в течение всей жизни.

• Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома. Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая быстро растет. Он может вернуться и распространиться на другие части тела через годы после лечения. Требуется долгосрочное наблюдение.

Опухоли скелетных мышц

Скелетная мышца прикрепляется к костям и помогает телу двигаться.

• Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома - наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей 14 лет и младше. (Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению детской рабдомиосаркомы.)

Опухоли гладких мышц

Гладкие мышцы выстилают внутреннюю поверхность кровеносных сосудов и полых внутренних органов, таких как желудок, кишечник, мочевой пузырь и матка.

• Лейомиосаркома. Эта гладкомышечная опухоль была связана с вирусом Эпштейна-Барра у детей, у которых также есть ВИЧ или СПИД. Лейомиосаркома может также формироваться как второй рак у выживших после наследственной ретинобластомы, иногда через много лет после первоначального лечения ретинобластомы.

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

• Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль. Это редкая опухоль, которая обычно поражает детей и молодых людей. Опухоль обычно начинается с безболезненного роста на или под кожей руки, кисти или запястья. В редких случаях он может распространяться на близлежащие лимфатические узлы или легкие.

Опухоли оболочек нервов

Оболочка нервов состоит из защитных слоев миелина, которые покрывают нервные клетки, не являющиеся частью головного или спинного мозга. Опухоли нервных оболочек бывают следующих типов:

• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов. Некоторые дети со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов имеют редкое генетическое заболевание, называемое нейрофиброматозом 1 типа (NF1). Эта опухоль может быть низкой или высокой степени злокачественности.

• Злокачественная опухоль тритона . Это очень быстрорастущие опухоли, которые чаще всего возникают у детей с NF1.

• Эктомезенхимома. Это быстрорастущая опухоль, которая встречается в основном у детей. Эктомезенхимомы могут образовываться в глазнице, животе, руках или ногах.

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Перицитарные опухоли образуются в клетках, которые окружают кровеносные сосуды. Опухоли перицита включают следующие виды:

• Миоперицитома. Детская гемангиоперицитома - это разновидность миоперицитомы. У детей младше 1 года на момент постановки диагноза прогноз может быть лучше. У пациентов старше 1 года инфантильная гемангиоперицитома с большей вероятностью распространяется на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие.

• Детский миофиброматоз. Инфантильный миофиброматоз - еще один вид миоперицитомы. Это фиброзная опухоль, которая часто образуется в первые 2 года жизни. Под кожей может быть один узелок, обычно в области головы и шеи (миофиброма), или несколько узелков в коже, мышцах или костях (миофиброматоз). У пациентов с инфантильным миофиброматозом рак также может распространяться на органы. Эти опухоли могут исчезнуть без лечения.

Опухоли неизвестного клеточного происхождения

Опухоли неизвестного клеточного происхождения (неизвестен тип клетки, в которой впервые образовалась опухоль), включают следующие типы:

• Синовиальная саркома. Синовиальная саркома - распространенный тип саркомы мягких тканей у детей и подростков. Обычно он образуется в тканях вокруг суставов рук или ног, но может также образовываться в туловище, голове или шее. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Опухоли большего размера имеют больший риск распространения на другие части тела, включая легкие. У детей младше 10 лет, опухоль которых составляет 5 сантиметров или меньше и образовалась в руках или ногах, прогноз лучше.

• Эпителиоидная саркома. Это редкая саркома, которая обычно начинается глубоко в мягких тканях в виде медленно растущей твердой шишки и может распространяться на лимфатические узлы. Если рак образовался в руках, ногах или ягодицах, может быть сделана биопсия сторожевого лимфатического узла, чтобы проверить наличие рака в лимфатических узлах.

• Саркома альвеолярной мягкой части. Это редкая опухоль мягкой поддерживающей ткани, которая соединяет и окружает органы и другие ткани. Чаще всего он образуется в руках и ногах, но может возникать в тканях рта, челюстей и лица. Он может медленно расти и часто распространяется на другие части тела. Саркома альвеолярной мягкой части может иметь лучший прогноз, когда опухоль составляет 5 сантиметров или меньше или когда опухоль полностью удалена хирургическим путем. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть гена ASSPL переключается местами с частью гена TFE3). Чтобы диагностировать саркому мягкой части альвеол, опухолевые клетки проверяются на предмет генетических изменений.

• Светлоклеточная саркома мягких тканей. Это медленнорастущая опухоль мягких тканей, которая начинается в сухожилии (жесткая, фиброзная, пуповинная ткань, которая соединяет мышцу с костью или с другой частью тела). Светлоклеточная саркома чаще всего возникает в глубоких тканях стопы, пятки и лодыжки. Он может распространиться на близлежащие лимфатические узлы. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть гена EWSR1 переключается местами с частью гена ATF1 или CREB1). Чтобы диагностировать светлоклеточную саркому мягких тканей, опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения.

• Внесскелетная миксоидная хондросаркома. Этот тип саркомы мягких тканей может возникать у детей и подростков. Со временем он имеет тенденцию распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие. Опухоль может вернуться через много лет после лечения.

• Внескелетная саркома Юинга. Для получения информации см. Сводку по лечению саркомы Юинга.

• Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Эта опухоль чаще всего образуется в брюшине брюшной полости, тазу и / или брюшине в мошонке, но может образовываться в почках или других твердых органах. В брюшине могут возникать десятки небольших опухолей. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль может также распространяться на легкие и другие части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Чтобы диагностировать десмопластическую мелкоклеточную опухоль, опухолевые клетки проверяют на наличие этого генетического изменения.

• Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль. Эта быстрорастущая опухоль образуется в мягких тканях, таких как печень и мочевой пузырь. Обычно это происходит у маленьких детей, включая новорожденных, но может возникнуть у детей старшего возраста и взрослых. Рабдоидные опухоли могут быть связаны с изменением гена-супрессора опухоли, называемого SMARCB1. Этот тип гена вырабатывает белок, который помогает контролировать рост клеток. Изменения в гене SMARCB1 могут передаваться по наследству. Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с обученным профессионалом наследственных заболеваний и возможной необходимости генетического тестирования).

• Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas). Доброкачественные ПЭКомы могут возникать у детей с наследственным заболеванием, называемым туберозным склерозом. Они встречаются в желудке, кишечнике, легких и мочеполовых органах. PEComas растут медленно и вряд ли распространятся.

• Недифференцированная / неклассифицированная саркома. Эти опухоли обычно возникают в костях или мышцах, которые прикреплены к костям и помогают телу двигаться.

• Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома (высокой степени). Этот тип опухоли мягких тканей может образовываться в частях тела, где пациенты ранее получали лучевую терапию, или как второй вид рака у детей с ретинобластомой. Опухоль обычно формируется в руках или ногах и может распространяться на другие части тела. (См. Сводку по остеосаркоме и злокачественной фиброзной гистиоцитоме при лечении костей для получения информации о злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости.)

Опухоли кровеносных сосудов

Опухоли кровеносных сосудов включают следующие типы:

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы могут возникать у детей, но чаще всего встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно они возникают в печени, легких или костях. Они могут быть как быстрорастущими, так и медленно растущими. Примерно в трети случаев опухоль очень быстро распространяется на другие части тела. (Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению сосудистых опухолей у детей.)

• Ангиосаркома мягких тканей. Ангиосаркома мягких тканей - это быстрорастущая опухоль, которая образуется в кровеносных или лимфатических сосудах в любой части тела. Большинство ангиосарком находятся внутри или непосредственно под кожей. Те, что находятся в более глубоких мягких тканях, могут образовываться в печени, селезенке или легких. Они очень редки у детей, у которых иногда бывает более одной опухоли в коже или печени. В редких случаях детская гемангиома может перерасти в ангиосаркому мягких тканей. (Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению сосудистых опухолей у детей.)

См. Следующие сводки для получения информации о типах сарком мягких тканей, не включенных в это резюме:

• Лечение рабдомиосаркомы в детстве

• Лечение саркомы Юинга

• Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома лечения костей

• Лечение необычных онкологических заболеваний в детстве (стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта)

Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

Прогноз (шанс на выздоровление) и варианты лечения зависят от следующего:

• Часть тела, на которой впервые образовалась опухоль.

• Размер и степень опухоли.

• Тип саркомы мягких тканей.

• Насколько глубоко опухоль находится под кожей.

• Распространилась ли опухоль на другие части тела и где она распространилась.

• Количество опухоли, оставшейся после операции по ее удалению.

• Применялась ли лучевая терапия для лечения опухоли.

• Был ли рак только что диагностирован или рецидивировал (вернулся).

Этапы детской саркомы мягких тканей

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

• После того, как в детстве диагностирована саркома мягких тканей, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

• Рак распространяется по организму тремя способами.

• Рак может распространяться от того места, где он возник, на другие части тела.

После того, как в детстве диагностирована саркома мягких тканей, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в мягких тканях или на другие части тела, называется стадированием. Стандартной системы стадирования саркомы мягких тканей у детей не существует.

Чтобы спланировать лечение, важно знать тип саркомы мягких тканей, можно ли удалить опухоль хирургическим путем и распространился ли рак на другие части тела.

Чтобы узнать, распространился ли рак, можно использовать следующие процедуры:

• Биопсия сторожевого лимфатического узла : удаление сторожевого лимфатического узла во время операции. Сторожевой лимфатический узел - это первый лимфатический узел в группе лимфатических узлов, который принимает лимфатический дренаж от первичной опухоли. Это первый лимфатический узел, на который рак может распространиться из первичной опухоли. Рядом с опухолью вводят радиоактивное вещество и / или синий краситель. Вещество или краситель течет по лимфатическим путям к лимфатическим узлам. Удаляется первый лимфатический узел, который получит вещество или краситель. Патолог рассматривает ткань под микроскопом в поисках раковых клеток. Если раковые клетки не обнаружены, возможно, нет необходимости удалять дополнительные лимфатические узлы. Иногда сторожевой лимфатический узел обнаруживается более чем в одной группе узлов. Эта процедура используется при эпителиоидной и светлоклеточной саркоме.

• Компьютерная томография (компьютерная томография): процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, таких как грудная клетка, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной осевой томографией.

• ПЭТ-сканирование: ПЭТ-сканирование - это процедура для поиска клеток злокачественных опухолей в организме. В вену вводят небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТ вращается вокруг тела и показывает, где в организме используется глюкоза. Клетки злокачественных опухолей отображаются на изображении ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки. Эта процедура также называется сканированием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

• ПЭТ-КТ: процедура, которая объединяет изображения ПЭТ-сканирования и компьютерной томографии (КТ). Сканирование ПЭТ и КТ выполняется одновременно на одной машине. Изображения с обоих сканированных изображений объединены для получения более детального изображения, чем любой тест по отдельности.

Рак распространяется по организму тремя способами.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Ткань. Рак распространяется от того места, где он возник, в близлежащие районы.

• Лимфатическая система. Рак распространяется оттуда, где он возник, попадая в лимфатическую систему. Рак распространяется по лимфатическим сосудам в другие части тела.

• Кровь. Рак распространяется оттуда, где он возник, попадая в кровь. Рак распространяется по кровеносным сосудам в другие части тела.

Рак может распространяться от того места, где он возник, на другие части тела.

Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того места, где они возникли (первичная опухоль), и перемещаются по лимфатической системе или крови.

• Лимфатическая система. Рак попадает в лимфатическую систему, проходит по лимфатическим сосудам и образует опухоль (метастатическую опухоль) в другой части тела.

• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит по кровеносным сосудам и образует опухоль (метастатическую опухоль) в другой части тела.

Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если саркома мягких тканей распространяется на легкие, раковые клетки в легких являются клетками саркомы мягких тканей. Заболевание - это метастатическая саркома мягких тканей, а не рак легких.

Рецидивирующая и прогрессирующая саркома мягких тканей у детей

Рецидивирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который рецидивировал (вернулся) после лечения. Рак мог вернуться в то же место или в другие части тела.

Прогрессирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который не поддавался лечению.

Обзор вариантов лечения

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

• Существуют различные методы лечения пациентов с саркомой мягких тканей у детей.

• У детей с саркомой мягких тканей в детстве лечение должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

• Лечение саркомы мягких тканей у детей может вызвать побочные эффекты.

• Используются семь видов стандартного лечения:

• Операция

• Лучевая терапия

• Химиотерапия

• Наблюдение

• Таргетная терапия

• Иммунотерапия

• Другая лекарственная терапия

• Новые виды лечения проходят клинические испытания.

• Генная терапия

• Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.

• Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

• Могут потребоваться дополнительные тесты.

Существуют различные методы лечения пациентов с саркомой мягких тканей у детей.

Для пациентов с саркомой мягких тканей в детстве доступны различные виды лечения. Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

У детей с саркомой мягких тканей в детстве лечение должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими поставщиками медицинских услуг, которые являются экспертами в лечении детей с саркомой мягких тканей и специализируются в определенных областях медицины. Это может быть детский хирург, имеющий специальную подготовку по удалению сарком мягких тканей. Также могут быть включены следующие специалисты:

• Педиатр.

• Онколог-радиолог.

• Детский гематолог.

• Педиатрическая медсестра-специалист.

• Специалист по реабилитации.

• Психолог.

• Социальный работник.

• Специалист по детской жизни.

Лечение саркомы мягких тканей у детей может вызвать побочные эффекты.

Для получения информации о побочных эффектах, которые возникают во время лечения рака, см. Нашу страницу «Побочные эффекты».

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать:

• Физические проблемы.

• Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.

• Второй рак (новые виды рака).

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с лечащими врачами вашего ребенка о том, какое влияние лечение рака может оказать на вашего ребенка. (Для получения дополнительной информации см. Сводку о поздних эффектах лечения детского рака.)

Используются семь видов стандартного лечения:

Операция

По возможности проводится операция по полному удалению саркомы мягких тканей. Если опухоль очень большая, сначала может быть назначена лучевая терапия или химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль и уменьшить количество ткани, которую необходимо удалить во время операции. Это называется неоадъювантной (предоперационной) терапией.

Могут использоваться следующие виды хирургических вмешательств:

• Широкое местное иссечение: удаление опухоли вместе с нормальной тканью вокруг нее.

• Ампутация: операция по удалению всей или части руки или ноги с раком.

• Лимфаденэктомия: удаление лимфатических узлов при раке.

• Хирургия Мооса: хирургическая процедура, используемая для лечения рака кожи. Отдельные слои раковой ткани удаляются и проверяются под микроскопом по одному, пока не будет удалена вся раковая ткань. Этот вид операции используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы.

Ее также называют микрографической хирургией Мооса.

• Гепатэктомия: операция по удалению всей или части печени.

Вторая операция может потребоваться для:

• Удалите все оставшиеся раковые клетки.

• Проверьте область вокруг того места, где была удалена опухоль, на наличие раковых клеток, а затем при необходимости удалите больше ткани.

Если рак находится в печени, может быть сделана гепатэктомия и трансплантация печени (печень удаляется и заменяется здоровой от донора).

После того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией.

Лучевая терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия использует устройство, расположенное вне тела, чтобы направить излучение на рак. Определенные способы проведения лучевой терапии могут помочь предотвратить повреждение близлежащих здоровых тканей радиацией. Этот вид лучевой терапии может включать следующее:

• Стереотаксическая лучевая терапия тела: Стереотаксическая лучевая терапия тела - это вид внешней лучевой терапии. Специальное оборудование используется для размещения пациента в одном и том же положении при каждом сеансе лучевой терапии. Один раз в день в течение нескольких дней радиационная установка направляет большую, чем обычно, дозу радиации непосредственно на опухоль. Если пациент находится в одном и том же положении при каждом сеансе лечения, близлежащие здоровые ткани будут повреждены меньше. Эта процедура также называется стереотаксической дистанционной лучевой терапией и стереотаксической лучевой терапией.

• Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

Будет ли лучевая терапия назначена до или после операции по удалению рака, зависит от типа и стадии рака, подлежащего лечению, наличия каких-либо раковых клеток после операции и ожидаемых побочных эффектов лечения. Наружная и внутренняя лучевая терапия используется для лечения саркомы мягких тканей у детей.

Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая их, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу (системная химиотерапия). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Комбинированная химиотерапия - это использование более одного противоопухолевого препарата.

Способ проведения химиотерапии зависит от типа лечат саркомы мягких тканей. Большинство типов сарком мягких тканей не поддаются лечению химиотерапией.

Дополнительную информацию см. В разделе «Лекарства, одобренные для лечения саркомы мягких тканей».

Наблюдение

Наблюдение - это тщательный мониторинг состояния пациента без какого-либо лечения до появления или изменения признаков или симптомов. Наблюдение может производиться при:

• Полное удаление опухоли невозможно.

• Других способов лечения нет.

• Опухоль вряд ли повредит какие-либо жизненно важные органы.

Наблюдение может быть использовано для лечения фиброматоза десмоидного типа, детской фибросаркомы, PEComa или эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором для поражения раковых клеток используются лекарства или другие вещества. Таргетная терапия обычно наносит меньше вреда нормальным клеткам, чем химиотерапия или облучение.

• Ингибиторы киназ блокируют фермент, называемый киназой (тип белка). В организме есть разные типы киназ, которые имеют разное действие.

• Ингибиторы ALK могут остановить рост и распространение рака. Кризотиниб может использоваться для лечения воспалительной миофибробластической опухоли и детской фибросаркомы.

• Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Иматиниб используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы. Пазопаниб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и некоторых типов рецидивирующей и прогрессирующей саркомы мягких тканей. Сорафениб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Сунитиниб можно использовать для лечения саркомы мягкой части альвеол. Ларотректиниб используется для лечения детской фибросаркомы. Церитиниб используется для лечения воспалительной миофибробластической опухоли.

• Ингибиторы mTOR - это тип таргетной терапии, которая останавливает белок, который помогает клеткам делиться и выживать. Ингибиторы mTOR используются для лечения рецидивирующих десмопластических мелкоклеточных опухолей, PEComas и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и изучаются для лечения злокачественной опухоли оболочки периферических нервов. Сиролимус и темсиролимус являются видами терапии ингибиторами mTOR.

Изучаются новые типы ингибиторов тирозинкиназы, такие как:

• Энтректиниб при детской фибросаркоме.

• Траметиниб при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме.

Другие виды таргетной терапии изучаются в клинических испытаниях, в том числе следующие:

• Ингибиторы ангиогенеза - это тип таргетной терапии, которая предотвращает рост новых кровеносных сосудов, необходимых для роста опухолей. Ингибиторы ангиогенеза, такие как цедираниб, сунитиниб и талидомид, изучаются для лечения саркомы альвеолярной мягкой части и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Бевацизумаб используется для лечения ангиосаркомы.

• Ингибиторы гистон-метилтрансферазы (HMT) - это лекарственные препараты для таргетной терапии, которые действуют внутри раковых клеток и блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Ингибиторы ГМТ, такие как таземетостат, изучаются для лечения злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, эпителиоидной саркомы, внескелетной миксоидной хондросаркомы и внепочечных (экстракраниальных) рабдоидных опухолей.

• Ингибиторы белков теплового шока блокируют определенные белки, которые защищают опухолевые клетки и помогают им расти. Ганетеспиб - это ингибитор белка теплового шока, который изучается в сочетании с ингибитором mTOR сиролимусом при злокачественных опухолях оболочки периферических нервов, которые не могут быть удалены хирургическим путем.

• Ингибиторы пути NOTCH - это тип таргетной терапии, которая работает внутри раковых клеток и блокирует сигналы, необходимые для роста опухоли.

Ингибиторы пути NOTCH изучаются для лечения фиброматоза десмоидного типа.

Дополнительную информацию см. В разделе «Лекарства, одобренные для лечения саркомы мягких тканей».

Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот вид лечения также называется биотерапией или биологической терапией.

Интерферон и терапия ингибиторами иммунных контрольных точек являются видами иммунотерапии.

• Интерферон препятствует делению опухолевых клеток и может замедлить рост опухоли. Применяется для лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

• Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек: некоторые типы иммунных клеток, такие как Т-клетки, и некоторые раковые клетки имеют на своей поверхности определенные белки, называемые белками контрольных точек, которые контролируют иммунные ответы. Когда раковые клетки содержат большое количество этих белков, они не будут атакованы и убиты Т-клетками. Ингибиторы иммунных контрольных точек блокируют эти белки, и способность Т-клеток убивать раковые клетки увеличивается.

Существует два типа терапии ингибиторами иммунных контрольных точек:

• Ингибитор CTLA-4: CTLA-4 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда CTLA-4 присоединяется к другому белку, называемому B7, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от ее уничтожения. Ингибиторы CTLA-4 прикрепляются к CTLA-4 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ипилимумаб - это тип ингибитора CTLA-4, который изучается для лечения ангиосаркомы.

Ингибитор иммунной контрольной точки. Белки контрольных точек, такие как B7-1 / B7-2 на антигенпрезентирующих клетках (APC) и CTLA-4 на Т-клетках, помогают контролировать иммунные реакции организма. Когда Т-клеточный рецептор (TCR) связывается с антигеном и белками главного комплекса гистосовместимости (MHC) на APC, а CD28 связывается с B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетка может активироваться. Однако связывание B7-1 / B7-2 с CTLA-4 удерживает Т-клетки в неактивном состоянии, поэтому они не могут убивать опухолевые клетки в организме (левая панель). Блокирование связывания B7-1 / B7-2 с CTLA-4 с помощью ингибитора иммунной контрольной точки (антитела против CTLA-4) позволяет Т-клеткам быть активными и убивать опухолевые клетки (правая панель).

• Ингибитор PD-1: PD-1 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда PD-1 присоединяется к другому белку, называемому PDL-1, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от ее уничтожения. Ингибиторы PD-1 прикрепляются к PDL-1 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Пембролизумаб - это тип ингибитора PD-1, который используется для лечения прогрессирующей и рецидивирующей саркомы мягких тканей. Ниволумаб - это тип ингибитора PD-1, который изучается для лечения ангиосаркомы.

Ингибитор иммунной контрольной точки. Белки контрольных точек, такие как PD-L1 на опухолевых клетках и PD-1 на Т-клетках, помогают контролировать иммунные реакции. Связывание PD-L1 с PD-1 не дает Т-клеткам убивать опухолевые клетки в организме (левая панель). Блокирование связывания PD-L1 с PD-1 с помощью ингибитора иммунных контрольных точек (анти-PD-L1 или анти-PD-1) позволяет Т-клеткам убивать опухолевые клетки (правая панель).

Другая лекарственная терапия

Стероидная терапия оказывает противоопухолевое действие при воспалительных миофибробластических опухолях.

Гормональная терапия - это лечение рака, которое удаляет гормоны или блокирует их действие и останавливает рост раковых клеток. Гормоны - это вещества, вырабатываемые железами в организме и циркулирующие в кровотоке. Некоторые гормоны могут вызывать рост некоторых видов рака. Если тесты показывают, что у раковых клеток есть места, где могут прикрепляться гормоны (рецепторы), используются лекарства, хирургическое вмешательство или лучевая терапия, чтобы уменьшить выработку гормонов или заблокировать их работу. Антиэстрогены (препараты, блокирующие эстроген), такие как тамоксифен, могут использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа. Прастерон изучается для лечения синовиальной саркомы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) - это препараты (например, аспирин, ибупрофен и напроксен), которые обычно используются для снижения температуры, отека, боли и покраснения. При лечении фиброматоза десмоидного типа можно использовать НПВП под названием сулиндак, чтобы помочь блокировать рост раковых клеток.

Новые виды лечения проходят клинические испытания.

В этом сводном разделе описаны методы лечения, которые изучаются в ходе клинических испытаний. Он может не упоминать каждое новое изучаемое лечение. Информация о клинических испытаниях доступна на сайте NCI.

Генная терапия

Генная терапия изучается для лечения синовиальной саркомы у детей, которая рецидивировала, распространилась или не может быть удалена хирургическим путем. Некоторые из Т-клеток пациента (тип лейкоцитов) удаляются, а гены в клетках изменяются в лаборатории (с помощью генной инженерии), чтобы они атаковали определенные раковые клетки. Затем они возвращаются пациенту в виде инфузии.

Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях может быть лучшим выбором лечения. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на ранее проведенных клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в клиническом исследовании, могут получать стандартное лечение или быть одними из первых, кто получит новое лечение.

Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить методы лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к созданию новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получали лечения. В других испытаниях проверяются методы лечения пациентов, у которых рак не поправился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения рецидива (возвращения) рака или уменьшения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проходят во многих частях страны. Информацию о клинических испытаниях, проводимых при поддержке NCI, можно найти на странице поиска клинических испытаний NCI. Клинические испытания, проводимые при поддержке других организаций, можно найти на веб-сайте ClinicalTrials.gov.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики рака или определения стадии рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые анализы будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными обследованиями.

Варианты лечения впервые выявленной саркомы мягких тканей у детей

В этой секции

• Опухоли жировой ткани

• Липосаркома

• Опухоли костей и хрящей

• Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома

• Внескелетная остеосаркома

• Фиброзные (соединительные) опухоли тканей

• Фиброматоз десмоидного типа

• Протуберанская дерматофибросаркома

• Воспалительная миофибробластическая опухоль

• Фибросаркома

• Миксофибросаркома

• Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности

• Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

• Опухоли скелетных мышц

• Рабдомиосаркома

• Опухоли гладких мышц

• Лейомиосаркома

• Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

• Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль

• Опухоли нервной оболочки

• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов

• Злокачественная опухоль тритона

• Эктомезенхимома

• Перицитарные (периваскулярные) опухоли

• Детская гемангиоперицитома

• Детский миофиброматоз

• Опухоли неизвестного происхождения клеток (место, где впервые образовалась опухоль, неизвестно)

• Синовиальная саркома

• Эпителиоидная саркома

• Саркома альвеолярной мягкой части

• Светлоклеточная саркома мягких тканей

• Внесскелетная миксоидная хондросаркома

• Внескелетная саркома Юинга

• Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

• Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль

• Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas)

• Недифференцированная / неклассифицированная саркома

• Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома (высокой степени)

• Опухоли кровеносных сосудов

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• Ангиосаркома мягких тканей

• Метастатическая саркома мягких тканей у детей

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Опухоли жировой ткани

Липосаркома

Лечение липосаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли. Если рак не удален полностью, может быть сделана вторая операция.

• Химиотерапия для уменьшения опухоли с последующей операцией.

• Лучевая терапия до или после операции.

Опухоли костей и хрящей

Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома

Лечение экстраскелетной мезенхимальной хондросаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли. Лучевая терапия может проводиться до и / или после операции.

• Химиотерапия с последующей операцией. После операции назначают химиотерапию с лучевой терапией или без нее.

Внескелетная остеосаркома

Лечение внескелетной остеосаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли с последующей химиотерапией.

См. Сводку по лечению остеосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей для получения дополнительной информации о лечении остеосаркомы.

Фиброзные (соединительные) опухоли тканей

Фиброматоз десмоидного типа

Лечение фиброматоза десмоидного типа может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

• Наблюдение за опухолями, которые не были полностью удалены хирургическим путем или которые рецидивировали (возвращаются) и вряд ли повредят какие-либо жизненно важные органы.

• Химиотерапия опухолей, которые не были полностью удалены хирургическим путем или которые рецидивировали.

• Таргетная терапия (сорафениб или пазопаниб).

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

• Антиэстрогенная лекарственная терапия.

• Лучевая терапия.

• Клиническое испытание таргетной терапии с ингибитором пути NOTCH.

Протуберанская дерматофибросаркома

Лечение протуберанской дерматофибросаркомы может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли. Это может включать операцию Мооса.

• Лучевая терапия до или после операции.

• Лучевая терапия и таргетная терапия (иматиниб), если опухоль не может быть удалена или она вернулась.

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Лечение воспалительной миофибробластической опухоли может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли.

• Химиотерапия.

• Стероидная терапия.

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

• Таргетная терапия (кризотиниб и церитиниб).

Фибросаркома

Инфантильная фибросаркома

Лечение детской фибросаркомы может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли, если возможно, с последующим наблюдением.

• Операция с последующей химиотерапией.

• Химиотерапия для уменьшения опухоли с последующей операцией.

• Таргетная терапия (кризотиниб и ларотректиниб).

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клинические испытания таргетной терапии (ларотректиниб или энтректиниб).

Фибросаркома у взрослых

Лечение фибросаркомы у взрослых может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли.

Миксофибросаркома

Лечение миксофибросаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности

Лечение фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Лечение склерозирующей эпителиоидной фибросаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

Опухоли скелетных мышц

Рабдомиосаркома

См. Сводку по лечению детской рабдомиосаркомы.

Опухоли гладких мышц

Лейомиосаркома

Лечение лейомиосаркомы может включать следующее:

• Химиотерапия.

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль

Лечение плексиформной фиброгистиоцитарной опухоли может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

Опухоли нервной оболочки

Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов

Лечение злокачественной опухоли оболочки периферических нервов может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли.

• Лучевая терапия до или после операции.

• Химиотерапия при опухолях, которые нельзя удалить хирургическим путем.

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клинические испытания таргетной терапии (ганетеспиб или сиролимус) опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем.

• Клинические испытания таргетной терапии (таземетостат).

Неясно, улучшает ли лучевая терапия или химиотерапия после операции ответ опухоли на лечение.

Злокачественная опухоль тритона

Злокачественные опухоли тритона можно лечить так же, как и рабдомиосаркомы, и включать хирургическое вмешательство, химиотерапию или лучевую терапию. Неясно, улучшают ли лучевая терапия или химиотерапия ответ опухоли на лечение.

Эктомезенхимома

Лечение эктомезенхимомы может включать следующее:

• Операция.

• Химиотерапия.

• Лучевая терапия.

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Детская гемангиоперицитома

Лечение детской гемангиоперицитомы может включать следующее:

• Химиотерапия.

Детский миофиброматоз

Лечение инфантильного миофиброматоза может включать следующее:

Комбинированная химиотерапия.

Опухоли неизвестного происхождения клеток (место, где впервые образовалась опухоль, неизвестно)

Синовиальная саркома

Лечение синовиальной саркомы может включать следующее:

• Операция. Лучевая терапия и / или химиотерапия могут проводиться до или после операции.

• Химиотерапия.

• Стереотаксическая лучевая терапия опухолей, распространившихся на легкие.

• Клиническое испытание генной терапии.

• Клинические испытания гормональной терапии.

Эпителиоидная саркома

Лечение эпителиоидной саркомы может включать следующее:

• По возможности, операция по удалению опухоли.

• Химиотерапия.

• Лучевая терапия до или после операции.

• Клинические испытания таргетной терапии (таземетостат).

Саркома альвеолярной мягкой части

Лечение саркомы мягкой части альвеол может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли.

• Лучевая терапия до или после операции, если опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем.

• Таргетная терапия (сунитиниб).

• Клинические испытания таргетной терапии (цедираниб или сунитиниб) для детей.

Светлоклеточная саркома мягких тканей

Лечение светлоклеточной саркомы мягких тканей может включать следующее:

• По возможности, операция по удалению опухоли.

• Лучевая терапия до или после операции.

Внесскелетная миксоидная хондросаркома

Лечение внескелетной миксоидной хондросаркомы может включать следующее:

• По возможности, операция по удалению опухоли.

• Лучевая терапия.

• Клинические испытания таргетной терапии (таземетостат).

Внескелетная саркома Юинга

См. Сводку по лечению саркомы Юинга.

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

Стандартного лечения десмопластической мелкоклеточной опухоли не существует. Лечение может включать следующее:

• По возможности, операция по полному удалению опухоли.

• Химиотерапия с последующей операцией.

• Лучевая терапия.

• Химиотерапия и таргетная терапия (темсиролимус) при рецидивных опухолях.

Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль

Лечение экстраренальной (экстракраниальной) рабдоидной опухоли может включать следующее:

• По возможности, операция по удалению опухоли.

• Химиотерапия.

• Лучевая терапия.

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клинические испытания таргетной терапии (таземетостат).

Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas)

Лечение периваскулярных эпителиоидно-клеточных опухолей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли.

• Наблюдение с последующей операцией.

• Таргетная терапия (сиролимус) для опухолей, которые имеют определенные генетические изменения и не могут быть удалены хирургическим путем.

Недифференцированная / неклассифицированная саркома

Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома (высокой степени)

Стандартного лечения этих опухолей не существует.

См. Сводку по лечению остеосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости для получения информации о лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости.

Опухоли кровеносных сосудов

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы может включать следующее:

• Наблюдение.

• По возможности, операция по удалению опухоли.

• Иммунотерапия (интерферон) и таргетная терапия (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус) опухолей, которые могут распространяться.

• Химиотерапия.

• Тотальная гепатэктомия и трансплантация печени при опухоли в печени.

• Клинические испытания таргетной терапии (траметиниб).

Ангиосаркома мягких тканей

Лечение ангиосаркомы может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

• Комбинация хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии при распространившейся ангиосаркоме.

• Таргетная терапия (бевацизумаб) и химиотерапия ангиосарком, которые начинались как инфантильные гемангиомы.

• Клинические испытания химиотерапии с таргетной терапией или без нее (пазопаниб).

• Клинические испытания иммунотерапии (ниволумаб и ипилимумаб).

Метастатическая саркома мягких тканей у детей

Лечение детской саркомы мягких тканей, которая распространилась на другие части тела при постановке диагноза, может включать следующее:

• Химиотерапия и лучевая терапия. Для удаления опухоли, распространившейся на легкие, может быть проведена операция.

• Стереотаксическая лучевая терапия для опухолей, распространившихся на легкие.

Для лечения определенных типов опухолей см. Раздел «Варианты лечения детской саркомы мягких тканей».

Варианты лечения рецидивирующей и прогрессирующей саркомы мягких тканей у детей

Лечение рецидивирующей или прогрессирующей саркомы мягких тканей у детей может включать следующее:

• Операция по удалению рака, который вернулся туда, где он впервые образовался, или распространился на легкие.

• Операция с последующей внешней или внутренней лучевой терапией, если лучевая терапия еще не проводилась.

• Операция по удалению раковой руки или ноги, если лучевая терапия уже проводилась.

• Хирургическое лечение рецидивирующей синовиальной саркомы с химиотерапией или без нее.

• Химиотерапия.

• Таргетная терапия (пазопаниб).

• Иммунотерапия (пембролизумаб).

• Стереотаксическая лучевая терапия для лечения рака, который распространился на другие части тела, особенно на легкие.

• Клиническое испытание новой схемы химиотерапии с таргетной терапией или без нее (пазопаниб).

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Воспользуйтесь нашим поиском по клиническим исследованиям, чтобы найти поддерживаемые NCI клинические исследования рака, в которые принимаются пациенты. Вы можете искать испытания в зависимости от типа рака, возраста пациента и места проведения испытаний. Также доступна общая информация о клинических исследованиях.

Узнать больше о саркоме мягких тканей в детстве

Дополнительные сведения о саркоме мягких тканей у детей от Национального института рака см. В следующих статьях:

• Домашняя страница саркомы мягких тканей

• Компьютерная томография (КТ) и рак

• Лекарства, одобренные для лечения саркомы мягких тканей

• Целенаправленная терапия рака

• MyPART - Моя сеть по лечению редких опухолей у детей и взрослых

Для получения дополнительной информации о детском раке и других общих ресурсов по раку см. Следующее:

• О раке

• Детские Раки

• CureSearch for Children's CancerExit отказ от ответственности

• Поздние эффекты лечения детского рака

• Подростки и молодые люди с раком

• Дети с раком: Руководство для родителей

• Рак у детей и подростков

• Постановка

• Как справиться с раком

• Вопросы о раке, которые стоит задать врачу

• Для выживших и опекунов