Типы / лангерганс / пациент / langerhans-treatment-pdq

С сайта love.co
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта страница содержит изменения, которые не помечены для перевода.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (®) - версия для пациента

Общая информация о гистиоцитозе клеток Лангерганса (LCH)

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - это тип рака, который может повреждать ткань или вызывать образование поражений в одном или нескольких местах тела.
  • Семейный анамнез рака или наличие родителей, подвергшихся воздействию определенных химических веществ, могут увеличить риск LCH.
  • Признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме.
  • Кожа и ногти
  • Рот
  • Кость
  • Лимфатические узлы и тимус
  • Эндокринная система
  • Глаз
  • Центральная нервная система (ЦНС)
  • Печень и селезенка
  • Легкое
  • Костный мозг
  • Для диагностики LCH используются тесты, исследующие органы и системы организма, в которых может возникнуть LCH.
  • Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - это тип рака, который может повреждать ткань или вызывать образование поражений в одном или нескольких местах тела.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) - это редкий рак, который начинается в клетках LCH. Клетки LCH представляют собой тип дендритных клеток, которые борются с инфекцией. Иногда мутации (изменения) в LCH-клетках происходят по мере их образования. К ним относятся мутации генов BRAF, MAP2K1, RAS и ARAF. Эти изменения могут заставить клетки LCH быстро расти и размножаться. Это заставляет клетки LCH накапливаться в определенных частях тела, где они могут повреждать ткани или образовывать поражения.

LCH не является заболеванием клеток Лангерганса, которое обычно встречается в коже.

LCH может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у маленьких детей. Лечение LCH у детей отличается от лечения LCH у взрослых. Лечение LCH у детей и лечение LCH у взрослых описано в отдельных разделах этого резюме.

Семейный анамнез рака или наличие родителей, подвергшихся воздействию определенных химических веществ, могут увеличить риск LCH.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите со своим врачом, если считаете, что подвергаетесь риску.

Факторы риска LCH включают следующее:

  • Родитель подвергся воздействию определенных химикатов.
  • Родитель, который подвергался воздействию металлической, гранитной или деревянной пыли на рабочем месте.
  • Семейный анамнез рака, включая LCH.
  • Наличие в личном или семейном анамнезе заболевания щитовидной железы.
  • Инфекция у новорожденного.
  • Курение, особенно у молодых людей.
  • Латиноамериканец.
  • Не вакцинировались в детстве.

Признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны LCH или другими состояниями. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас или вашего ребенка есть что-либо из следующего:

Кожа и ногти

LCH у младенцев может поражать только кожу. В некоторых случаях кожный LCH может ухудшиться в течение недель или месяцев и стать формой, называемой мультисистемным LCH высокого риска.

У младенцев признаки или симптомы LCH, поражающего кожу, могут включать:

  • Отслаивание кожи головы, которое может выглядеть как «колыбель».
  • Отслаивание складок на теле, например на внутренней поверхности локтя или промежности.
  • Выступающая коричневая или пурпурная кожная сыпь на любом участке тела.

У детей и взрослых признаки или симптомы LCH, поражающего кожу и ногти, могут включать:

  • Отслаивание кожи головы, которое может выглядеть как перхоть.
  • Выступающая красная или коричневая сыпь с коркой в ​​области паха, живота, спины или груди, которая может быть зудящей или болезненной.
  • Бугорки или язвы на коже черепа.
  • Язвы за ушами, под грудью или в области паха.
  • Отвалившиеся ногти или обесцвеченные бороздки на ногтях.

Рот

Признаки или симптомы LCH, поражающего ротовую полость, могут включать:

  • Опухшие десны.
  • Язвы на нёбе, на внутренней стороне щёк, на языке или губах.

Зубы, которые становятся неровными или выпадают.

Кость

Признаки или симптомы LCH, поражающего кость, могут включать:

  • Отек или опухоль над костью, например над черепом, челюстной костью, ребрами, тазом, позвоночником, бедренной костью, костью плеча, локтем, глазницей или костями вокруг уха.
  • Боль в месте отека или уплотнения над костью.

Дети с поражением LCH в костях вокруг ушей или глаз имеют высокий риск развития несахарного диабета и других заболеваний центральной нервной системы.

Лимфатические узлы и тимус

Признаки или симптомы LCH, поражающего лимфатические узлы или вилочковую железу, могут включать:

  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Затрудненное дыхание.
  • Синдром верхней полой вены. Это может вызвать кашель, затрудненное дыхание и отек лица, шеи и предплечий.

Эндокринная система

Признаки или симптомы LCH, поражающего гипофиз, могут включать:

  • Несахарный диабет. Это может вызвать сильную жажду и частое мочеиспускание.
  • Медленный рост.
  • Раннее или позднее половое созревание.
  • Избыточный вес.

Признаки или симптомы LCH, поражающего щитовидную железу, могут включать:

  • Увеличение щитовидной железы.
  • Гипотиреоз. Это может вызвать усталость, недостаток энергии, чувствительность к холоду, запоры, сухость кожи, истончение волос, проблемы с памятью, проблемы с концентрацией внимания и депрессию. У младенцев это также может вызвать потерю аппетита и подавление пищей. У детей и подростков это также может вызвать проблемы с поведением, увеличение веса, медленный рост и позднее половое созревание.
  • Затрудненное дыхание.

Глаз

Признаки или симптомы LCH, поражающего глаза, могут включать:

  • Проблемы со зрением.

Центральная нервная система (ЦНС)

Признаки или симптомы LCH, поражающего ЦНС (головной и спинной мозг), могут включать:

  • Потеря равновесия, нескоординированные движения тела и затруднения при ходьбе.
  • Проблемы с разговором.
  • Проблемы со зрением.
  • Головные боли.
  • Изменения в поведении или личности.
  • Проблемы с памятью.

Эти признаки и симптомы могут быть вызваны поражением ЦНС или нейродегенеративным синдромом ЦНС.

Печень и селезенка

Признаки или симптомы LCH, поражающего печень или селезенку, могут включать:

  • Вздутие живота из-за скопления лишней жидкости.
  • Затрудненное дыхание.
  • Пожелтение кожи и белков глаз.
  • Зуд.
  • Легкие синяки или кровотечения.
  • Чувство сильной усталости.

Легкое

Признаки или симптомы LCH, поражающего легкие, могут включать:

  • Коллапс легкого. Это состояние может вызвать боль или стеснение в груди, затрудненное дыхание, чувство усталости и синеватый оттенок кожи.
  • Проблемы с дыханием, особенно у курящих взрослых.
  • Сухой кашель.
  • Боль в груди.

Костный мозг

Признаки или симптомы LCH, поражающего костный мозг, могут включать:

  • Легкие синяки или кровотечения.
  • Высокая температура.
  • Частые инфекции.

Для диагностики LCH используются тесты, исследующие органы и системы организма, в которых может возникнуть LCH.

Следующие тесты и процедуры могут использоваться для обнаружения (поиска) и диагностики LCH или состояний, вызванных LCH:

  • Медицинский осмотр и история здоровья: осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки болезни, такие как опухоли или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет записана история привычек пациента, связанных со здоровьем, перенесенных болезней и лечения.
  • Неврологический осмотр: серия вопросов и тестов для проверки функции головного и спинного мозга и нервов. Экзамен проверяет психическое состояние человека, координацию и способность нормально ходить, а также насколько хорошо работают мышцы, чувства и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим или неврологическим обследованием.
  • Полный анализ крови (CBC) с дифференциалом: процедура, при которой берется образец крови и проверяется на следующее:
  • Количество гемоглобина (белка, переносящего кислород) в красных кровяных тельцах.
  • Часть образца крови, состоящая из эритроцитов.
  • Количество и тип лейкоцитов.
  • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
  • Исследования химического состава крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в организм органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.
  • Тест функции печени: анализ крови для измерения уровня в крови определенных веществ, выделяемых печенью. Высокий или низкий уровень этих веществ может быть признаком заболевания печени.
  • Тестирование гена BRAF: лабораторный тест, в котором образец крови или ткани проверяется на наличие определенных изменений в гене BRAF.
  • Общий анализ мочи: тест для проверки цвета мочи и ее содержимого, такого как сахар, белок, эритроциты и лейкоциты.
  • Тест на водную депривацию: тест для проверки того, сколько мочи вырабатывается и становится ли она концентрированной при небольшом количестве воды или ее отсутствии. Этот тест используется для диагностики несахарного диабета, который может быть вызван LCH.
  • Аспирация и биопсия костного мозга: удаление костного мозга и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в тазобедренную кость. Патолог рассматривает костный мозг и кость под микроскопом, чтобы найти признаки LCH.
Аспирация и биопсия костного мозга. После того, как небольшой участок кожи онемел, в бедренную кость пациента вводится игла костного мозга. Образцы крови, костей и костного мозга берутся для исследования под микроскопом.

Следующие тесты могут быть выполнены на удаленной ткани:

  • Иммуногистохимия: лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов (маркеров) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется, чтобы помочь диагностировать рак и помочь отличить один тип рака от другого.
  • Проточная цитометрия: лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток в образце и определенные характеристики клеток, такие как размер, форма и наличие опухолевых (или других) маркеров на клеточная поверхность. Клетки из образца крови, костного мозга или другой ткани пациента окрашиваются флуоресцентным красителем, помещаются в жидкость и затем пропускаются по одной через луч света. Результаты теста основаны на том, как клетки, окрашенные флуоресцентным красителем, реагируют на луч света.
  • Сканирование костей: процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.
Рентген. Небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену ребенка и проходит через кровь. Радиоактивный материал собирается в костях. Когда ребенок лежит на столе, который скользит под сканером, радиоактивный материал обнаруживается, и изображения создаются на экране компьютера.
  • Рентген: Рентген органов и костей внутри тела. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела. Иногда проводится исследование скелета. Это процедура для рентгенографии всех костей тела.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография): процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной осевой томографией.
Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Пациент лежит на столе, который проходит через компьютерную томографию, которая делает рентгеновские снимки внутренней части тела.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. В вену можно вводить вещество под названием гадолиний. Гадолиний собирается вокруг клеток LCH, так что они становятся ярче на изображении. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Ребенок лежит на столе, который вставляется в сканер МРТ, который делает снимки внутренней части тела. Прокладка на животе ребенка помогает сделать картинки более четкими.
  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура поиска опухолевых клеток в организме. В вену вводят небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТ вращается вокруг тела и показывает, где в организме используется глюкоза. Опухолевые клетки отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Ребенок лежит на столе, который проходит через сканер ПЭТ. Подголовник и белый ремешок помогают ребенку спокойно лежать. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену ребенка, и сканер делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Раковые клетки отображаются на изображении ярче, потому что они потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.
  • Ультразвуковое исследование: процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой. Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.
УЗИ брюшной полости. Ультразвуковой датчик, подключенный к компьютеру, проходит по поверхности живота. Ультразвуковой преобразователь отражает звуковые волны от внутренних органов и тканей, создавая эхо, которое формирует сонограмму (компьютерное изображение).
  • Тест легочной функции (PFT): тест, чтобы увидеть, насколько хорошо работают легкие. Он измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие и как быстро воздух входит в легкие и выходит из них. Он также измеряет, сколько кислорода используется и сколько углекислого газа выделяется во время дыхания. Это также называется тестом на функцию легких.
  • Бронхоскопия: процедура осмотра трахеи и крупных дыхательных путей в легких на предмет аномальных участков. Бронхоскоп вводится через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп - это тонкий трубчатый прибор с подсветкой и линзой для просмотра. В нем также может быть инструмент для взятия образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.
  • Эндоскопия: процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков в желудочно-кишечном тракте или легких. Эндоскоп вводится через разрез (разрез) на коже или отверстие в теле, например, во рту. Эндоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.
  • Биопсия: удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом для проверки на наличие клеток LCH. Для диагностики LCH может быть сделана биопсия кости, кожи, лимфатических узлов, печени или других участков заболевания.

Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

LCH в таких органах, как кожа, кости, лимфатические узлы или гипофиз, обычно улучшается при лечении и называется «низким риском». LCH в селезенке, печени или костном мозге труднее поддается лечению и называется «группой высокого риска».

Прогноз и варианты лечения зависят от следующего:

  • Сколько лет пациенту при постановке диагноза LCH.
  • Какие органы или системы организма поражены LCH.
  • Сколько органов или систем организма поражает рак.
  • Обнаружен ли рак в печени, селезенке, костном мозге или определенных костях черепа.
  • Как быстро рак поддается лечению.
  • Есть ли какие-то изменения в гене BRAF.
  • Был ли рак только что диагностирован или вернулся (рецидив).

У младенцев до одного года LCH может пройти без лечения.

Этапы ЛЧ

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

  • Не существует системы стадий гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH).
  • Лечение LCH основано на том, где находятся клетки LCH в организме, и является ли LCH низким или высоким риском.
  • Рецидивирующий LCH

Не существует системы стадий гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH).

Степень или распространение рака обычно описывают как стадии. Для LCH нет ступенчатой ​​системы.

Лечение LCH основано на том, где находятся клетки LCH в организме, и является ли LCH низким или высоким риском.

LCH описывается как односистемное или мультисистемное заболевание, в зависимости от того, сколько систем организма поражено:

  • Односистемный LCH: LCH обнаружен в одной части органа или системы организма или более чем в одной части этого органа или системы организма. Кость - наиболее частое место, где можно найти LCH.
  • Мультисистемный LCH: LCH встречается в двух или более органах или системах организма или может распространяться по всему телу. Мультисистемный LCH встречается реже, чем односистемный LCH.

LCH может поражать органы низкого или высокого риска:

  • К органам с низким уровнем риска относятся кожа, кости, легкие, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, гипофиз, щитовидная железа, тимус и центральная нервная система (ЦНС).
  • Органы высокого риска включают печень, селезенку и костный мозг.

Рецидивирующий LCH

Рецидивирующий LCH - это рак, который рецидивировал (вернулся) после лечения. Рак может вернуться в то же место или в другие части тела. Он часто рецидивирует в костях, ушах, коже или гипофизе. LCH часто рецидивирует через год после прекращения лечения. Когда LCH повторяется, это также можно назвать реактивацией.

Обзор вариантов лечения LCH

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

  • Существуют различные методы лечения пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса (LCH).
  • Лечение детей с LCH должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.
  • Используются девять видов стандартного лечения:
  • Химиотерапия
  • Операция
  • Лучевая терапия
  • Фотодинамическая терапия
  • Иммунотерапия
  • Таргетная терапия
  • Другая лекарственная терапия
  • Пересадка стволовых клеток
  • Наблюдение
  • Новые виды лечения проходят клинические испытания.
  • Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может вызвать побочные эффекты.
  • Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.
  • Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения.
  • Когда лечение LCH прекращается, могут появиться новые или старые поражения.
  • Могут потребоваться дополнительные тесты.

Существуют различные методы лечения пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса (LCH).

Для пациентов с LCH доступны различные виды лечения. Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением. По возможности пациенты должны принимать участие в клинических испытаниях, чтобы получить новые виды лечения LCH. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания проходят во многих частях страны. Информация о текущих клинических испытаниях доступна на сайте NCI. Выбор наиболее подходящего лечения - это решение, в котором в идеале участвуют пациент, семья и медицинский персонал.

Лечение детей с LCH должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими педиатрами, которые являются экспертами в лечении детей с LCH и специализируются в определенных областях медицины. Сюда могут входить следующие специалисты:

  • Педиатр.
  • Детский хирург.
  • Детский гематолог.
  • Онколог-радиолог.
  • Невролог.
  • Эндокринолог.
  • Педиатрическая медсестра-специалист.
  • Специалист по реабилитации.
  • Психолог.
  • Социальный работник.

Используются девять видов стандартного лечения:

Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая их, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу (системная химиотерапия). Когда химиотерапия проводится непосредственно на коже или в спинномозговой жидкости, органе или полости тела, например, в брюшной полости, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия).

Химиотерапию можно вводить в виде инъекций, перорально или наносить на кожу для лечения LCH.

Операция

Хирургическое вмешательство может использоваться для удаления поражений LCH и небольшого количества близлежащих здоровых тканей. Кюретаж - это операция, при которой кюретка (острый инструмент в форме ложки) соскабливает клетки LCH с кости.

При серьезном повреждении печени или легких весь орган может быть удален и заменен здоровой печенью или легким от донора.

Лучевая терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком. Лучевая терапия ультрафиолетом B (UVB) может проводиться с использованием специальной лампы, которая направляет излучение на поражения кожи LCH.

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия - это лечение рака, при котором для уничтожения раковых клеток используются лекарственные препараты и лазерный луч определенного типа. Лекарство, которое не проявляет активности до воздействия света, вводится в вену. Лекарство накапливается в раковых клетках больше, чем в нормальных. При LCH лазерный луч направляется на кожу, и лекарство становится активным и убивает раковые клетки. Фотодинамическая терапия практически не повреждает здоровые ткани. Пациентам, проходящим фотодинамическую терапию, не следует проводить слишком много времени на солнце.

В одном из типов фотодинамической терапии, называемом псораленом и ультрафиолетовой терапией А (ПУВА), пациент получает лекарство, называемое псораленом, а затем ультрафиолетовое излучение А направляется на кожу.

Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип лечения рака также называется биотерапией или биологической терапией. Существуют разные виды иммунотерапии:

  • Интерферон применяется для лечения ЛКЧ кожи.
  • Талидомид используется для лечения LCH.
  • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) используется для лечения нейродегенеративного синдрома ЦНС.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором для поражения раковых клеток используются лекарства или другие вещества. Таргетная терапия может причинить меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Существуют разные виды таргетной терапии:

  • Ингибиторы тирозинкиназы блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Ингибиторы тирозинкиназы, используемые для лечения LCH, включают следующее:
  • Мезилат иматиниба предотвращает превращение стволовых клеток крови в дендритные клетки, которые могут стать раковыми.
  • Ингибиторы BRAF блокируют белки, необходимые для роста клеток, и могут убивать раковые клетки. Ген BRAF находится в мутированной (измененной) форме в некоторых LCH, и его блокировка может помочь предотвратить рост раковых клеток.
  • Вемурафениб и дабрафениб - ингибиторы BRAF, используемые для лечения LCH.
  • В терапии моноклональными антителами используются антитела, полученные в лаборатории из одного типа клетки иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать вещества на раковых клетках или нормальные вещества, которые могут способствовать росту раковых клеток. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируют их рост или препятствуют их распространению. Их можно использовать отдельно или для переноса лекарств, токсинов или радиоактивного материала непосредственно к раковым клеткам. Моноклональные антитела вводятся путем инфузии.
  • Ритуксимаб - это моноклональное антитело, используемое для лечения LCH.

Другая лекарственная терапия

Другие препараты, используемые для лечения LCH, включают следующее:

  • Стероидная терапия, такая как преднизон, используется для лечения поражений LCH.
  • Бисфосфонатная терапия (например, памидронат, золедронат или алендронат) используется для лечения поражений LCH костей и уменьшения боли в костях.
  • Противовоспалительные препараты - это препараты (например, пиоглитазон и рофекоксиб), которые обычно используются для снижения температуры, отека, боли и покраснения. Противовоспалительные препараты и химиотерапия могут применяться вместе для лечения взрослых с LCH костей.
  • Ретиноиды, такие как изотретиноин, - это препараты, связанные с витамином А, которые могут замедлять рост клеток LCH в коже. Ретиноиды принимают внутрь.

Пересадка стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток - это метод химиотерапии и замещения кроветворных клеток, разрушенных лечением LCH. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента или донора, замораживаются и хранятся. После завершения химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают пациенту в виде инфузии. Эти повторно введенные стволовые клетки прорастают (и восстанавливают) клетки крови организма.

Наблюдение

Наблюдение - это тщательный мониторинг состояния пациента без какого-либо лечения до появления или изменения признаков или симптомов.

Новые виды лечения проходят клинические испытания.

Информация о клинических испытаниях доступна на сайте NCI.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может вызвать побочные эффекты.

Для получения информации о побочных эффектах, которые возникают во время лечения рака, см. Нашу страницу «Побочные эффекты».

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать следующее:

  • Медленный рост и развитие.
  • Потеря слуха.
  • Проблемы с костями, зубами, печенью и легкими.
  • Изменения настроения, чувств, обучения, мышления или памяти.
  • Второй рак, например лейкоз, ретинобластома, саркома Юинга, рак мозга или печени.

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с лечащими врачами вашего ребенка о том, какое влияние лечение рака может оказать на вашего ребенка. (Для получения дополнительной информации см. Сводку о поздних эффектах лечения детского рака.)

Многие пациенты с мультисистемным LCH имеют поздние эффекты, вызванные лечением или самим заболеванием. Эти пациенты часто имеют долгосрочные проблемы со здоровьем, которые влияют на качество их жизни.

Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях может быть лучшим выбором лечения. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на ранее проведенных клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в клиническом исследовании, могут получать стандартное лечение или быть одними из первых, кто получит новое лечение.

Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить методы лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к созданию новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получали лечения. В других испытаниях проверяются методы лечения пациентов, у которых рак не поправился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения рецидива (возвращения) рака или уменьшения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проходят во многих частях страны. Информацию о клинических испытаниях, проводимых при поддержке NCI, можно найти на странице поиска клинических испытаний NCI. Клинические испытания, проводимые при поддержке других организаций, можно найти на веб-сайте ClinicalTrials.gov.

Когда лечение LCH прекращается, могут появиться новые или старые поражения.

Многие пациенты с LCH поправляются после лечения. Однако, когда лечение прекращается, могут появляться новые или старые поражения. Это называется реактивацией (рецидивом) и может произойти в течение одного года после прекращения лечения. Пациенты с мультисистемным заболеванием более склонны к реактивации. Обычные места реактивации - кости, уши или кожа. Также может развиться несахарный диабет. Менее распространенные места реактивации включают лимфатические узлы, костный мозг, селезенку, печень или легкие. У некоторых пациентов может быть более одной реактивации в течение нескольких лет.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Из-за риска реактивации пациенты с LCH должны находиться под наблюдением в течение многих лет. Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики LCH, могут быть повторены. Это нужно для того, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение и есть ли новые поражения. Эти тесты могут включать:

  • Физический осмотр.
  • Неврологический осмотр.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Компьютерная томография.
  • ПЭТ сканирование.

Другие тесты, которые могут потребоваться, включают:

  • Тест на слуховые вызванные реакции ствола мозга (BAER): тест, который измеряет реакцию мозга на щелкающие звуки или определенные тоны.
  • Тест легочной функции (PFT): тест, чтобы увидеть, насколько хорошо работают легкие. Он измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие и как быстро воздух входит в легкие и выходит из них. Он также измеряет, сколько кислорода используется и сколько углекислого газа выделяется во время дыхания. Это также называется тестом на функцию легких.
  • Рентген грудной клетки: Рентген органов и костей внутри грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли ваше состояние, или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными обследованиями. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Лечение ЛКГ низкого риска у детей

В этой секции

  • Поражения кожи
  • Поражения костей или других органов низкого риска
  • Поражения ЦНС

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Поражения кожи

Лечение впервые выявленного кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса (LCH) у детей может включать:

  • Наблюдение.

При возникновении сильной сыпи, боли, изъязвления или кровотечения лечение может включать следующее:

  • Стероидная терапия.
  • Химиотерапия, вводимая внутрь или в вену.
  • Химиотерапия применяется к коже.
  • Фотодинамическая терапия с псораленом и ультрафиолетовой А (ПУВА) терапией.
  • Лучевая терапия UVB.

Поражения костей или других органов низкого риска

Лечение недавно диагностированных поражений кости LCH у детей в передней, боковой или задней части черепа или в любой другой отдельной кости может включать:

  • Хирургия (кюретаж) со стероидной терапией или без нее.
  • Низкодозная лучевая терапия при поражениях близлежащих органов.

Лечение недавно диагностированных поражений LCH у детей в костях вокруг ушей или глаз проводится для снижения риска несахарного диабета и других долгосрочных проблем. Лечение может включать:

  • Химиотерапия и стероидная терапия.
  • Хирургия (кюретаж).

Лечение впервые выявленных поражений LCH позвоночника или бедренной кости у детей может включать:

  • Наблюдение.
  • Низкодозная лучевая терапия.
  • Химиотерапия при поражениях, распространяющихся от позвоночника на близлежащие ткани.
  • Операция по укреплению ослабленной кости путем фиксации или сращивания костей вместе.

Лечение двух или более поражений костей может включать:

  • Химиотерапия и стероидная терапия.

Лечение двух или более поражений костей в сочетании с поражениями кожи, лимфатических узлов или несахарным диабетом может включать:

  • Химиотерапия со стероидной терапией или без нее.
  • Бисфосфонатная терапия.

Поражения ЦНС

Лечение впервые выявленных поражений центральной нервной системы (ЦНС) LCH у детей может включать:

  • Химиотерапия со стероидной терапией или без нее.

Лечение впервые выявленного нейродегенеративного синдрома ЦНС LCH может включать:

  • Таргетная терапия ингибиторами BRAF (вемурафениб или дабрафениб).
  • Химиотерапия.
  • Таргетная терапия моноклональными антителами (ритуксимаб).
  • Ретиноидная терапия.
  • Иммунотерапия (ВВИГ) с химиотерапией или без нее.

Воспользуйтесь нашим поиском по клиническим исследованиям, чтобы найти поддерживаемые NCI клинические исследования рака, в которые принимаются пациенты. Вы можете искать испытания в зависимости от типа рака, возраста пациента и места проведения испытаний. Также доступна общая информация о клинических исследованиях.

Лечение LCH высокого риска у детей

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение впервые выявленных мультисистемных поражений LCH у детей в селезенке, печени или костном мозге и другом органе или участке может включать:

  • Химиотерапия и стероидная терапия. Пациентам, опухоли которых не реагируют на начальную химиотерапию, могут быть назначены более высокие дозы более одного химиотерапевтического препарата и стероидной терапии.
  • Таргетная терапия (вемурафениб).
  • Пересадка печени пациентам с тяжелым поражением печени.
  • Клиническое исследование, которое подбирает лечение пациента с учетом особенностей рака и его реакции на лечение.
  • Клинические испытания химиотерапии и стероидной терапии.

Лечение рецидивирующего, рефрактерного и прогрессирующего LCH у детей

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Рецидивирующий LCH - это рак, который не может быть обнаружен в течение некоторого времени после лечения, а затем возвращается. Рефрактерный LCH - это рак, который не проходит при лечении. Прогрессирующий LCH - это рак, который продолжает расти во время лечения.

Лечение рецидивирующего, рефрактерного или прогрессирующего LCH низкого риска может включать:

  • Химиотерапия со стероидной терапией или без нее.
  • Бисфосфонатная терапия.

Лечение рецидивирующего, рефрактерного или прогрессирующего мультисистемного LCH высокого риска может включать:

  • Высокодозная химиотерапия.
  • Таргетная терапия (вемурафениб).
  • Пересадка стволовых клеток.

Изученные методы лечения рецидивирующего, рефрактерного или прогрессирующего LCH у детей включают следующее:

  • Клиническое исследование, которое подбирает лечение пациента с учетом особенностей рака и его реакции на лечение.
  • Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Лечение LCH у взрослых

В этой секции

  • Лечение ЛКН легкого у взрослых
  • Лечение LCH кости у взрослых
  • Лечение ЛКЧ кожи у взрослых
  • Лечение односистемной и мультисистемной LCH у взрослых

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) у взрослых очень похож на ГКГ у детей и может формироваться в тех же органах и системах, что и у детей. К ним относятся эндокринная и центральная нервная система, печень, селезенка, костный мозг и желудочно-кишечный тракт. У взрослых LCH чаще всего обнаруживается в легких как единственная система. LCH в легких чаще встречается у курящих молодых людей. LCH у взрослых также обычно обнаруживается в костях или коже.

Как и у детей, признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме. Признаки и симптомы LCH см. В разделе «Общая информация».

Тесты, которые исследуют органы и системы организма, где может возникнуть LCH, используются для обнаружения (поиска) и диагностики LCH. См. Раздел «Общая информация» для ознакомления с тестами и процедурами, используемыми для диагностики LCH.

У взрослых не так много информации о том, какое лечение лучше всего. Иногда информация поступает только из отчетов о диагнозе, лечении и последующем наблюдении за одним взрослым или небольшой группой взрослых, которым был назначен один и тот же тип лечения.

Лечение ЛКН легкого у взрослых

Лечение LCH легкого у взрослых может включать:

  • Отказ от курения для всех курящих пациентов. У пациентов, которые не бросают курить, со временем повреждения легких усугубляются. У бросивших курить пациентов повреждение легких может улучшиться или со временем ухудшиться.
  • Химиотерапия.
  • Пересадка легких пациентам с тяжелым поражением легких.

Иногда ЛКН легкого проходит или не ухудшается, даже если его не лечить.

Лечение LCH кости у взрослых

Лечение LCH, поражающего только кость, у взрослых может включать:

  • Хирургия со стероидной терапией или без нее.
  • Химиотерапия с лучевой терапией в низких дозах или без нее.
  • Лучевая терапия.
  • Бисфосфонатная терапия при сильной боли в костях.
  • Противовоспалительные препараты при химиотерапии.

Лечение ЛКЧ кожи у взрослых

Лечение LCH, поражающего только кожу у взрослых, может включать:

  • Операция.
  • Стероиды или другие лекарственные препараты, применяемые или вводимые под кожу.
  • Фотодинамическая терапия псораленом и ультрафиолетовым излучением A (PUVA).
  • Лучевая терапия UVB.
  • Химиотерапия или иммунотерапия, назначаемая внутрь, например метотрексатом, талидомидом, гидроксимочевиной или интерфероном.
  • Терапия ретиноидами может использоваться, если поражения кожи не проходят при другом лечении.

Лечение LCH, поражающего кожу и другие системы организма у взрослых, может включать:

  • Химиотерапия.

Лечение односистемной и мультисистемной LCH у взрослых

Лечение односистемного и мультисистемного заболевания у взрослых, которое не влияет на легкие, кости или кожу, может включать:

  • Химиотерапия.
  • Таргетная терапия (иматиниб или вемурафениб).

Для получения дополнительной информации об испытаниях LCH для взрослых посетите веб-сайт отказа от ответственности Histiocyte SocietyExit.

Воспользуйтесь нашим поиском по клиническим исследованиям, чтобы найти поддерживаемые NCI клинические исследования рака, в которые принимаются пациенты. Вы можете искать испытания в зависимости от типа рака, возраста пациента и места проведения испытаний. Также доступна общая информация о клинических исследованиях.

Чтобы узнать больше о гистиоцитозе клеток Лангерганса

Для получения дополнительной информации от Национального института рака о лечении гистиоцитоза из клеток Лангерганса см. Следующее:

  • Компьютерная томография (КТ) и рак
  • Фотодинамическая терапия рака
  • Иммунотерапия для лечения рака
  • Целенаправленная терапия рака
  • Трансплантация кроветворных стволовых клеток

Для получения дополнительной информации о детском раке и других общих ресурсов по раку см. Следующее:

  • О раке
  • Детские Раки
  • CureSearch for Children's CancerExit отказ от ответственности
  • Поздние эффекты лечения детского рака
  • Подростки и молодые люди с раком
  • Дети с раком: Руководство для родителей
  • Рак у детей и подростков
  • Постановка
  • Как справиться с раком
  • Вопросы о раке, которые стоит задать врачу
  • Для выживших и опекунов


Добавьте свой комментарий
love.co приветствует все комментарии . Если вы не хотите быть анонимным, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь . Это бесплатно.

Получено с " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "