Типы / онкологические заболевания у детей / пациенты / необычные-раковые заболевания-детство-pdq

Лечение необычных онкологических заболеваний в детстве (?)

Общие сведения о необычных онкологических заболеваниях детства

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

• Необычные виды рака у детей - это виды рака, редко встречающиеся у детей.

• Тесты используются для обнаружения (поиска), диагностики и определения стадии необычного рака у детей.

• Рак распространяется по организму тремя способами.

• Рак может распространяться от того места, где он возник, на другие части тела.

Необычные виды рака у детей - это виды рака, редко встречающиеся у детей.

Рак у детей и подростков встречается редко. С 1975 года число новых случаев рака у детей медленно увеличивалось. С 1975 года количество смертей от детских онкологических заболеваний снизилось более чем наполовину.

Необычные виды рака, обсуждаемые в этом обзоре, настолько редки, что в большинстве детских больниц, вероятно, через несколько лет будет встречено меньше нескольких видов рака. Поскольку необычные виды рака встречаются очень редко, информации о том, какое лечение лучше всего, не так много. Лечение ребенка часто основывается на том, что было извлечено из лечения других детей. Иногда информация доступна только из отчетов о диагнозе, лечении и последующем наблюдении за одним ребенком или небольшой группой детей, которым был назначен один и тот же тип лечения.

В этом резюме рассматривается множество различных видов рака. Они сгруппированы по месту нахождения в теле.

Тесты используются для обнаружения (поиска), диагностики и определения стадии необычного рака у детей.

Тесты проводятся для выявления, диагностики и определения стадии рака. Используемые тесты зависят от типа рака. После того, как рак диагностирован, проводятся анализы, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки от того места, где рак начался, на другие части тела. Процесс, используемый для определения того, распространились ли раковые клетки на другие части тела, называется стадированием. Информация, собранная в процессе определения стадии, определяет стадию заболевания. Важно знать стадию, чтобы спланировать лучшее лечение.

Следующие тесты и процедуры могут использоваться для обнаружения, диагностики и определения стадии рака:

• Медицинский осмотр и история здоровья: осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки болезни, такие как опухоли или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет записана история привычек пациента, связанных со здоровьем, перенесенных болезней и лечения.

• Исследования химического состава крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.

• Рентгеновские лучи: Рентгеновские лучи - это тип энергетического луча, который может проходить через тело на пленку.

• Компьютерная томография (компьютерная томография): процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной осевой томографией.

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Ребенок лежит на столе, который проходит через компьютерный томограф, который делает рентгеновские снимки внутренней части живота.

• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. В вену вводят небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТ вращается вокруг тела и показывает, где в организме используется глюкоза. Клетки злокачественных опухолей отображаются на изображении ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Ребенок лежит на столе, который проходит через сканер ПЭТ. Подголовник и белый ремешок помогают ребенку спокойно лежать. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену ребенка, и сканер делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Раковые клетки отображаются на изображении ярче, потому что они потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

• МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, при которой используются магнит и радиоволны для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Снимки сделаны компьютером. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Ребенок лежит на столе, который вставляется в сканер МРТ, который делает снимки внутренней части тела. Прокладка на животе ребенка помогает сделать картинки более четкими.

• Ультразвуковое исследование: процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой. Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.

УЗИ брюшной полости. Ультразвуковой преобразователь, подключенный к компьютеру, прижимается к коже живота. Преобразователь отражает звуковые волны от внутренних органов и тканей, создавая эхо, которое формирует сонограмму (компьютерное изображение).

• Эндоскопия: процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вводится через разрез (разрез) на коже или отверстие в теле, например, во рту или прямой кишке. Эндоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

Верхняя эндоскопия. Через рот вводится тонкая трубка с подсветкой для поиска аномальных участков в пищеводе, желудке и первой части тонкой кишки.

• Сканирование костей: процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, например раковых. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

Рентген. Небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену ребенка и проходит через кровь. Радиоактивный материал собирается в костях. Когда ребенок лежит на столе, который скользит под сканером, радиоактивный материал обнаруживается, и изображения создаются на экране компьютера.

• Биопсия: удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом, чтобы проверить наличие признаков рака. Есть много разных видов биопсии. К наиболее распространенным типам относятся следующие:

• Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA): удаление ткани или жидкости с помощью тонкой иглы.

• Основная биопсия: удаление ткани с помощью широкой иглы.

• Послеоперационная биопсия: удаление части опухоли или образца ткани, который не выглядит нормальным.

• Эксцизионная биопсия: удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным.

Рак распространяется по организму тремя способами.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Ткань. Рак распространяется от того места, где он возник, в близлежащие районы.

• Лимфатическая система. Рак распространяется оттуда, где он возник, попадая в лимфатическую систему. Рак распространяется по лимфатическим сосудам в другие части тела.

• Кровь. Рак распространяется оттуда, где он возник, попадая в кровь. Рак распространяется по кровеносным сосудам в другие части тела.

Рак может распространяться от того места, где он возник, на другие части тела.

Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того места, где они возникли (первичная опухоль), и перемещаются по лимфатической системе или крови.

• Лимфатическая система. Рак попадает в лимфатическую систему, проходит по лимфатическим сосудам и образует опухоль (метастатическую опухоль) в другой части тела.

• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит по кровеносным сосудам и образует опухоль (метастатическую опухоль) в другой части тела.

Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если рак щитовидной железы распространяется на легкие, раковые клетки в легких на самом деле являются клетками рака щитовидной железы. Это метастатический рак щитовидной железы, а не рак легких.

Многие случаи смерти от рака происходят, когда рак переходит из исходной опухоли и распространяется на другие ткани и органы. Это называется метастатическим раком. На этой анимации показано, как раковые клетки перемещаются из того места в теле, где они впервые образовались, в другие части тела.

Обзор вариантов лечения

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

• Существуют различные виды лечения детей с необычными формами рака.

• Лечение детей с необычными формами рака должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

• Используются девять видов стандартного лечения:

• Операция

• Лучевая терапия

• Химиотерапия

• Высокодозная химиотерапия с спасением аутологичных стволовых клеток

• Гормональная терапия

• Иммунотерапия

• Бдительное ожидание

• Таргетная терапия

• Эмболизация

• Новые виды лечения проходят клинические испытания.

• Генная терапия

• Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.

• Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

• Могут потребоваться дополнительные тесты.

• Лечение необычного рака у детей может вызвать побочные эффекты.

Существуют различные виды лечения детей с необычными формами рака.

Для детей, больных раком, доступны различные виды лечения. Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение детей с необычными формами рака должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими поставщиками педиатрических услуг, которые являются экспертами в лечении детей с онкологическими заболеваниями и специализируются в определенных областях медицины. Сюда могут входить следующие специалисты:

• Педиатр.

• Детский хирург.

• Детский гематолог.

• Онколог-радиолог.

• Педиатрическая медсестра-специалист.

• Специалист по реабилитации.

• Эндокринолог.

• Социальный работник.

• Психолог.

Используются девять видов стандартного лечения:

Операция

Хирургия - это процедура, используемая для определения наличия рака, удаления рака из тела или восстановления части тела. Паллиативная операция проводится для облегчения симптомов, вызванных раком. Хирургическое вмешательство еще называют операцией.

После того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией.

Лучевая терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть разные виды лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия использует устройство, расположенное вне тела, чтобы направить излучение на рак.

Протонная лучевая терапия - это вид высокоэнергетической внешней лучевой терапии. Аппарат лучевой терапии направляет потоки протонов (крошечные, невидимые, положительно заряженные частицы) на раковые клетки, чтобы убить их. Этот вид лечения наносит меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.

• Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, которое вводится в тело или запечатывается в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

• 131I-MIBG (радиоактивный йод) терапия - это вид внутренней лучевой терапии, применяемой для лечения феохромоцитомы и параганглиомы. Радиоактивный йод вводят в виде инфузий. Он попадает в кровоток и накапливается в определенных видах опухолевых клеток, убивая их излучением.

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа рака, который лечится.

Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая их, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут поражать раковые клетки по всему телу (системная химиотерапия). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, полость тела, такую ​​как брюшная полость, или орган, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях. Комбинированная химиотерапия - это лечение с использованием более чем одного противоопухолевого препарата. Способ проведения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака.

Высокодозная химиотерапия с спасением аутологичных стволовых клеток

Для уничтожения раковых клеток назначают высокие дозы химиотерапии. Здоровые клетки, в том числе кроветворные, также разрушаются при лечении рака. Спасение стволовых клеток - это лечение для замены кроветворных клеток. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента, замораживаются и хранятся. После того, как пациент завершит химиотерапию, сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают пациенту в виде инфузии. Эти повторно введенные стволовые клетки прорастают (и восстанавливают) клетки крови организма.

Гормональная терапия

Гормональная терапия - это лечение рака, которое удаляет гормоны или блокирует их действие и останавливает рост раковых клеток. Гормоны - это вещества, которые вырабатываются железами в организме и проходят через кровоток. Некоторые гормоны могут вызывать рост некоторых видов рака. Если тесты показывают, что у раковых клеток есть места, где могут прикрепляться гормоны (рецепторы), используются лекарства, хирургическое вмешательство или лучевая терапия, чтобы уменьшить выработку гормонов или заблокировать их работу. Гормональная терапия препаратами, называемыми кортикостероидами, может использоваться для лечения тимомы или карциномы тимуса.

Гормональная терапия аналогом соматостатина (октреотид или ланреотид) может использоваться для лечения нейроэндокринных опухолей, которые распространились или не могут быть удалены хирургическим путем. Октреотид также можно использовать для лечения тимомы, не поддающейся лечению другими препаратами. Это лечение предотвращает выработку дополнительных гормонов нейроэндокринной опухолью. Октреотид или ланреотид - аналоги соматостатина, которые вводятся под кожу или в мышцу. Иногда к лекарству присоединяется небольшое количество радиоактивного вещества, и радиация также убивает раковые клетки. Это называется радионуклидной терапией пептидных рецепторов.

Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип лечения рака также называется биотерапией или биологической терапией.

• Интерферон: Интерферон влияет на деление раковых клеток и может замедлить рост опухоли. Он используется для лечения рака носоглотки и папилломатоза.

• Цитотоксические Т-лимфоциты, специфичные для вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ): белые кровяные тельца (Т-лимфоциты) обрабатываются в лаборатории вирусом Эпштейна-Барра, а затем вводятся пациенту для стимуляции иммунной системы и борьбы с раком. ВЭБ-специфические цитотоксические Т-лимфоциты изучаются для лечения рака носоглотки.

• Вакцинотерапия: лечение рака, при котором используется вещество или группа веществ, чтобы стимулировать иммунную систему, чтобы найти опухоль и убить ее. Вакцинотерапия применяется для лечения папилломатоза.

• Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек: некоторые типы иммунных клеток, такие как Т-клетки, и некоторые раковые клетки имеют на своей поверхности определенные белки, называемые белками контрольных точек, которые контролируют иммунные ответы. Когда раковые клетки содержат большое количество этих белков, они не будут атакованы и убиты Т-клетками. Ингибиторы иммунных контрольных точек блокируют эти белки, и способность Т-клеток убивать раковые клетки увеличивается.

Существует два типа терапии ингибиторами иммунных контрольных точек:

• CTLA-4 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда CTLA-4 присоединяется к другому белку, называемому B7, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от ее уничтожения. Ингибиторы CTLA-4 прикрепляются к CTLA-4 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ипилимумаб является одним из ингибиторов CTLA-4. Ипилимумаб можно рассматривать для лечения меланомы высокого риска, которая была полностью удалена во время операции. Ипилимумаб также используется с ниволумабом для лечения некоторых детей с колоректальным раком.

Ингибитор иммунной контрольной точки. Белки контрольных точек, такие как B7-1 / B7-2 на антигенпрезентирующих клетках (APC) и CTLA-4 на Т-клетках, помогают контролировать иммунные реакции организма. Когда Т-клеточный рецептор (TCR) связывается с антигеном и белками главного комплекса гистосовместимости (MHC) на APC, а CD28 связывается с B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетка может активироваться. Однако связывание B7-1 / B7-2 с CTLA-4 удерживает Т-клетки в неактивном состоянии, поэтому они не могут убивать опухолевые клетки в организме (левая панель). Блокирование связывания B7-1 / B7-2 с CTLA-4 с помощью ингибитора иммунной контрольной точки (антитела против CTLA-4) позволяет Т-клеткам быть активными и убивать опухолевые клетки (правая панель).

• PD-1 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда PD-1 присоединяется к другому белку, называемому PDL-1, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от ее уничтожения. Ингибиторы PD-1 прикрепляются к PDL-1 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ниволумаб является одним из ингибиторов PD-1. Ниволумаб используется с ипилимумабом для лечения некоторых детей с колоректальным раком. Пембролизумаб и ниволумаб используются для лечения меланомы, распространившейся на другие части тела. Ниволумаб и пембролизумаб изучаются при лечении меланомы у детей и подростков. Лечение этими двумя препаратами в основном изучалось у взрослых.

Ингибитор иммунной контрольной точки. Белки контрольных точек, такие как PD-L1 на опухолевых клетках и PD-1 на Т-клетках, помогают контролировать иммунные реакции. Связывание PD-L1 с PD-1 не дает Т-клеткам убивать опухолевые клетки в организме (левая панель). Блокирование связывания PD-L1 с PD-1 с помощью ингибитора иммунных контрольных точек (анти-PD-L1 или анти-PD-1) позволяет Т-клеткам убивать опухолевые клетки (правая панель).

• Терапия ингибиторами киназы BRAF: ингибиторы киназы BRAF блокируют белок BRAF. Белки BRAF помогают контролировать рост клеток и могут мутировать (изменяться) при некоторых типах рака. Блокирование мутировавших белков BRAF может помочь предотвратить рост раковых клеток. Дабрафениб, вемурафениб и энкорафениб используются для лечения меланомы. Пероральный дабрафениб изучается у детей и подростков с меланомой. Лечение этими тремя препаратами в основном изучается у взрослых.

Бдительное ожидание

Бдительное ожидание - это тщательный мониторинг состояния пациента без какого-либо лечения до появления или изменения признаков или симптомов. Бдительное выжидание может использоваться, когда опухоль растет медленно или когда опухоль может исчезнуть без лечения.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это лечение, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и атаки определенных раковых клеток без вреда для нормальных клеток. Типы таргетной терапии, используемые для лечения необычных онкологических заболеваний у детей, включают следующее:

• Ингибиторы тирозинкиназы: эти препараты таргетной терапии блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Вандетаниб и кабозантиниб используются для лечения медуллярного рака щитовидной железы. Сунитиниб используется для лечения феохромоцитомы, параганглиомы, нейроэндокринных опухолей, тимомы и карциномы тимуса. Кризотиниб используется для лечения трахеобронхиальных опухолей.

• Ингибиторы mTOR: тип таргетной терапии, которая останавливает белок, который помогает клеткам делиться и выживать. Эверолимус используется для лечения сердечных, нейроэндокринных и островковых опухолей.

• Моноклональные антитела: в этой таргетной терапии используются антитела, полученные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать вещества на раковых клетках или нормальные вещества, которые могут способствовать росту раковых клеток. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируют их рост или препятствуют их распространению. Моноклональные антитела вводятся путем инфузии. Их можно использовать отдельно или для переноса лекарств, токсинов или радиоактивного материала непосредственно к раковым клеткам. Бевацизумаб - это моноклональное антитело, используемое для лечения папилломатоза.

• Ингибиторы гистон-метилтрансферазы: этот тип таргетной терапии замедляет способность раковых клеток к росту и делению. Таземетостат применяется для лечения рака яичников. Таземетостат изучается при лечении хордом, которые рецидивировали после лечения.

• Ингибиторы MEK: этот тип таргетной терапии блокирует сигналы, необходимые для роста опухоли. Траметиниб и биниметиниб используются для лечения меланомы, распространившейся на другие части тела. Лечение траметинибом или биниметинибом в основном изучается у взрослых.

Таргетные методы лечения изучаются при лечении других необычных форм рака у детей.

Эмболизация

Эмболизация - это лечение, при котором контрастный краситель и частицы вводятся в печеночную артерию через катетер (тонкую трубку). Частицы блокируют артерию, перекрывая приток крови к опухоли. Иногда к частицам прикрепляется небольшое количество радиоактивного вещества. Большая часть излучения задерживается возле опухоли, чтобы убить раковые клетки. Это называется радиоэмболизацией.

Новые виды лечения проходят клинические испытания.

В этом сводном разделе описаны методы лечения, которые изучаются в ходе клинических испытаний. Он может не упоминать каждое новое изучаемое лечение. Информация о клинических испытаниях доступна на сайте NCI.

Генная терапия

Генная терапия - это лечение, при котором чужеродный генетический материал (ДНК или РНК) вставляется в клетки человека для предотвращения болезни или борьбы с ней. Генная терапия изучается при лечении папилломатоза.

Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях может быть лучшим выбором лечения. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на ранее проведенных клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в клиническом исследовании, могут получать стандартное лечение или быть одними из первых, кто получит новое лечение.

Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить методы лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к созданию новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получали лечения. В других испытаниях проверяются методы лечения пациентов, у которых рак не поправился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения рецидива (возвращения) рака или уменьшения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проходят во многих частях страны. Информацию о клинических испытаниях, проводимых при поддержке NCI, можно найти на странице поиска клинических испытаний NCI. Клинические испытания, проводимые при поддержке других организаций, можно найти на веб-сайте ClinicalTrials.gov.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики рака или определения стадии рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые анализы будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными обследованиями.

Лечение необычного рака у детей может вызвать побочные эффекты.

Для получения информации о побочных эффектах, которые возникают во время лечения рака, см. Нашу страницу «Побочные эффекты».

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать следующее:

• Физические проблемы.

• Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.

• Второй рак (новые виды рака).

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о возможных поздних эффектах, вызванных некоторыми видами рака и его лечением. (Для получения дополнительной информации см. Сводку о поздних эффектах лечения детского рака).

Необычный рак головы и шеи

В этой секции

• Рак носоглотки

• Эстезионейробластома

• Опухоли щитовидной железы

• Рак полости рта

• Опухоли слюнных желез

• Рак гортани и папилломатоз

• Рак средней линии тракта с изменениями генов NUT (карцинома средней линии NUT)

Рак носоглотки

См. Сводку по лечению рака носоглотки у детей для получения дополнительной информации.

Эстезионейробластома

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению детской эстезионейробластомы.

Опухоли щитовидной железы

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению рака щитовидной железы у детей.

Рак полости рта

См. Сводку по лечению рака полости рта у детей для получения дополнительной информации.

Опухоли слюнных желез

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению опухолей слюнных желез у детей.

Рак гортани и папилломатоз

См. Обзор по лечению детских опухолей гортани для получения дополнительной информации.

Рак средней линии тракта с изменениями генов NUT (карцинома средней линии NUT)

См. Сводку по детской карциноме среднего тракта с лечением изменений генов NUT для получения дополнительной информации.

Необычный рак груди

В этой секции

• Рак молочной железы

• Рак легких

• Опухоли пищевода

• Тимома и тимическая карцинома

• Сердечные (сердечные) опухоли

• Мезотелиома

Рак молочной железы

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению рака груди у детей.

Рак легких

Для получения дополнительной информации см. Следующие сводки :

• Лечение трахеобронхиальных опухолей у детей

• Лечение плевропульмональной бластомы в детстве

Опухоли пищевода

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению рака пищевода у детей.

Тимома и тимическая карцинома

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению тимомы и карциномы у детей.

Сердечные (сердечные) опухоли

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению детских кардиальных опухолей.

Мезотелиома

См. Сводку по лечению детской мезотелиомы для получения дополнительной информации.

Необычный рак живота

В этой секции

• Рак желудка (желудка)

• Рак поджелудочной железы

• Колоректальный рак

• Нейроэндокринные опухоли (карциноидные опухоли)

• Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Адренокортикальная карцинома

Адренокортикальная карцинома - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются во внешнем слое надпочечника. Есть два надпочечника. Надпочечники маленькие и имеют форму треугольника. По одному надпочечнику находится над каждой почкой. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Центр надпочечника - мозговое вещество надпочечника. Внешний слой надпочечника - кора надпочечников. Карциному надпочечников еще называют раком коры надпочечников.

Детская карцинома коры надпочечников чаще всего встречается у пациентов моложе 6 лет или в подростковом возрасте, и чаще у женщин.

Кора надпочечников вырабатывает важные гормоны, которые выполняют следующие функции:

• Сбалансируйте воду и соль в организме.

• Помогите поддерживать нормальное кровяное давление.

• Помогите контролировать использование организмом белков, жиров и углеводов.

• Причина в том, что тело имеет мужские или женские характеристики.

Факторы риска, признаки и симптомы, а также диагностические и промежуточные тесты

Риск адренокортикальной карциномы увеличивается при наличии определенной мутации (изменения) в гене или при любом из следующих синдромов:

• Синдром Ли-Фраумени.

• Синдром Беквита-Видеманна.

• Гемигипертрофия.

Адренокортикальная карцинома может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Шишка в животе.

• Боль в животе или спине.

• Ощущение распирания в животе.

Кроме того, опухоль коры надпочечников может функционировать (вырабатывает больше гормонов, чем обычно) или нефункционирует (не производит дополнительных гормонов). Большинство опухолей коры надпочечников у детей - это функционирующие опухоли. Дополнительные гормоны, вырабатываемые функционирующими опухолями, могут вызывать определенные признаки или симптомы заболевания, и они зависят от типа гормона, производимого опухолью. Например, избыток андрогенного гормона может привести к тому, что у детей мужского и женского пола появятся мужские черты, такие как волосы на теле или низкий голос, они будут расти быстрее и иметь прыщи. Дополнительный гормон эстрогена может вызвать рост тканей груди у детей мужского пола. Дополнительный гормон кортизола может вызвать синдром Кушинга (гиперкортизолизм).

(См. Сводку по лечению адренокортикальной карциномы у взрослых для получения дополнительной информации о признаках и симптомах адренокортикальной карциномы.)

Тесты и процедуры, используемые для диагностики и определения стадии карциномы коры надпочечников, зависят от симптомов пациента. Эти тесты и процедуры могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Исследования химии крови.

• Рентген грудной клетки, живота или костей.

• Компьютерная томография.

• МРТ.

• ПЭТ сканирование.

• Ультразвук.

• Биопсия (образование удаляется во время операции, а затем образец проверяется на наличие признаков рака).

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики карциномы коры надпочечников, включают следующее:

• 24-часовой анализ мочи: тест, при котором моча собирается в течение 24 часов для определения количества кортизола или 17-кетостероидов. Повышенное количество этих веществ в моче может быть признаком заболевания коры надпочечников.

• Тест подавления низких доз дексаметазона: тест, в котором дается одна или несколько малых доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется по образцу крови или мочи, которые собирают в течение трех дней. Этот тест проводится, чтобы проверить, не вырабатывает ли надпочечник слишком много кортизола.

• Тест подавления высокой дозы дексаметазона: тест, в котором дается одна или несколько высоких доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется по образцу крови или мочи, которые собирают в течение трех дней. Этот тест проводится, чтобы проверить, не вырабатывает ли надпочечник слишком много кортизола или гипофиз говорит надпочечникам вырабатывать слишком много кортизола.

• Исследования гормонов крови: процедура, при которой анализируется образец крови для измерения количества определенных гормонов, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которые его вырабатывают. Кровь можно проверить на тестостерон или эстроген. Повышенное количество этих гормонов может быть признаком карциномы коры надпочечников.

• Ангиография надпочечников: процедура для изучения артерий и кровотока в области надпочечников. Контрастный краситель вводится в надпочечниковые артерии. Когда краситель движется по кровеносному сосуду, делается серия рентгеновских снимков, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо артерии.

• Венография надпочечников: процедура для исследования вен надпочечников и кровотока в области надпочечников. Контрастный краситель вводится в надпочечниковую вену. Когда контрастный краситель движется по венам, проводится серия рентгеновских снимков, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо вены. Катетер (очень тонкая трубка) может быть вставлен в вену, чтобы взять образец крови, который проверяется на аномальный уровень гормонов.

Прогноз

Прогноз (шанс на выздоровление) благоприятный для пациентов с небольшими опухолями, полностью удаленными хирургическим путем. Для других пациентов прогноз зависит от следующего:

• Размер опухоли.

• Как быстро растет рак.

• Есть ли изменения в определенных генах.

• Распространилась ли опухоль на другие части тела, включая лимфатические узлы.

• Детский возраст.

• Разрывалось ли покрытие вокруг опухоли во время операции по удалению опухоли.

• Была ли полностью удалена опухоль во время операции.

• Появились ли у ребенка мужские качества.

Адренокортикальная карцинома может распространяться на печень, легкие, почки или кости.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение карциномы коры надпочечников у детей может включать следующее:

• Операция по удалению надпочечника и, при необходимости, рака, распространившегося на другие части тела. Иногда также назначают химиотерапию.

Лечение рецидивирующей карциномы коры надпочечников у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению карциномы надпочечников у взрослых.

Рак желудка (желудка)

Рак желудка - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в слизистой оболочке желудка. Желудок - это J-образный орган в верхней части живота. Это часть пищеварительной системы, которая перерабатывает питательные вещества (витамины, минералы, углеводы, жиры, белки и вода) в съеденных продуктах и ​​помогает выводить отходы из организма. Пища перемещается из горла в желудок по полой мышечной трубке, называемой пищеводом. После выхода из желудка частично переваренная пища попадает в тонкий кишечник, а затем в толстый кишечник.

Пищевод и желудок являются частью верхней части желудочно-кишечной (пищеварительной) системы.

Факторы риска, признаки и симптомы

Риск рака желудка увеличивается из-за следующего:

• Инфекция, вызванная бактерией Helicobacter pylori (H. pylori), которая обнаруживается в желудке.

• Наличие наследственного заболевания, называемого семейным диффузным раком желудка.

У многих пациентов признаки и симптомы отсутствуют, пока рак не распространяется. Рак желудка может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Анемия (усталость, головокружение, учащенное или нерегулярное сердцебиение, одышка, бледность кожи).

• Боль в животе.

• Потеря аппетита.

• Похудание по неизвестной причине.

• Тошнота.

• Рвота.

• Запор или диарея.

• Слабость.

Другие состояния, не относящиеся к раку желудка, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Диагностические и промежуточные тесты

Тесты для диагностики и определения стадии рака желудка могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Рентген брюшной полости.

• Исследования химии крови.

• Компьютерная томография.

• Биопсия.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики и определения стадии рака желудка, включают следующее:

• Верхняя эндоскопия: процедура осмотра пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (первая часть тонкой кишки) на предмет аномальных участков. Эндоскоп вводится через рот и вниз по глотке в пищевод. Эндоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

• Глотание бария: серия рентгеновских снимков пищевода и желудка. Пациент пьет жидкость, содержащую барий (серебристо-белое металлическое соединение). Жидкость покрывает пищевод и желудок, делают рентген. Эта процедура также называется серией верхних GI.

• Общий анализ крови (CBC): процедура, при которой берется образец крови и проверяется на следующее:

• Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

• Количество гемоглобина (белка, переносящего кислород) в красных кровяных тельцах.

• Часть образца крови, состоящая из эритроцитов.

Прогноз

Прогноз (шанс на выздоровление) зависит от того, распространился ли рак на момент постановки диагноза и насколько хорошо рак поддается лечению.

Рак желудка может распространиться на печень, легкие, брюшину или другие части тела.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение рака желудка у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли и здоровых тканей вокруг нее.

• Операция по удалению как можно большей части рака с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

Лечение рецидивирующего рака желудка у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Информацию о карциноидах желудочно-кишечного тракта и нейроэндокринных опухолях см. В разделе «Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта» (GIST) данного обзора и в разделе «Нейроэндокринные опухоли (карциноиды)» данного обзора.

Рак поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях поджелудочной железы. Поджелудочная железа представляет собой грушевидную железу длиной около 6 дюймов. Широкий конец поджелудочной железы называется головкой, средний отдел - телом, а узкий конец - хвостом. В поджелудочной железе может образовываться множество различных опухолей. Некоторые опухоли доброкачественные (не рак).

Анатомия поджелудочной железы. Поджелудочная железа состоит из трех частей: головы, тела и хвоста. Он находится в брюшной полости рядом с желудком, кишечником и другими органами.

Поджелудочная железа выполняет две основные функции в организме:

• Чтобы приготовить соки, которые помогают переваривать (расщеплять) пищу. Эти соки выделяются в тонкий кишечник.

• Для выработки гормонов, которые помогают контролировать уровень сахара и соли в крови. Эти гормоны выделяются в кровоток.

Различают четыре типа рака поджелудочной железы у детей:

• Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы. Это наиболее распространенный вид опухоли поджелудочной железы. Чаще всего он поражает женщин старшего подросткового возраста и молодых людей. Эти медленнорастущие опухоли состоят как из кистообразных, так и твердых частей. Маловероятно, что солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы распространится на другие части тела, и прогноз очень хороший. Иногда опухоль может распространяться на печень, легкие или лимфатические узлы.

• Панкреатобластома. Обычно возникает у детей в возрасте 10 лет и младше. У детей с синдромом Беквита-Видемана и синдромом семейного аденоматозного полипоза (FAP) повышен риск развития панкреатобластомы. Эти медленнорастущие опухоли часто образуют онкомаркер альфа-фетопротеин. Эти опухоли также могут вырабатывать адренокортикотропный гормон (АКТГ) и антидиуретический гормон (АДГ). Панкреатобластома может распространяться на печень, легкие и лимфатические узлы. Прогноз для детей с панкреатобластомой хороший.

• Опухоли островковых клеток. Эти опухоли не распространены у детей и могут быть доброкачественными или злокачественными. Опухоли островковых клеток могут возникать у детей с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1). Наиболее распространенными типами опухолей островковых клеток являются инсулиномы и гастриномы. Другими типами опухолей островковых клеток являются ACTHoma и VIPoma. Эти опухоли могут вырабатывать гормоны, такие как инсулин, гастрин, АКТГ или АДГ. Когда вырабатывается слишком много гормона, появляются признаки и симптомы болезни.

• Карцинома поджелудочной железы. Карцинома поджелудочной железы у детей встречается очень редко. Двумя типами карциномы поджелудочной железы являются ацинарно-клеточная карцинома и протоковая аденокарцинома.

Признаки и симптомы

Общие признаки и симптомы рака поджелудочной железы могут включать следующее:

• Усталость.

• Похудание по неизвестной причине.

• Потеря аппетита.

• Дискомфорт в желудке.

• Шишка внизу живота.

У детей некоторые опухоли поджелудочной железы не выделяют гормоны, и признаки и симптомы заболевания отсутствуют. Это затрудняет раннюю диагностику рака поджелудочной железы.

Опухоли поджелудочной железы, которые секретируют гормоны, могут вызывать признаки и симптомы. Признаки и симптомы зависят от типа вырабатываемого гормона.

Если опухоль секретирует инсулин, могут возникнуть следующие признаки и симптомы:

• Низкий уровень сахара в крови. Это может вызвать помутнение зрения, головную боль и чувство головокружения, усталости, слабости, шаткости, нервозности, раздражительности, потливости,

• сбит с толку или голоден.

• Изменения в поведении.

• Судороги.

• Кома.

Если опухоль выделяет гастрин, могут возникнуть следующие признаки и симптомы:

• Повторяющиеся язвы желудка.

• Боль в животе, которая может распространяться на спину. Боль может приходить и уходить, а может и исчезнуть после приема антацида.

• Поступление содержимого желудка обратно в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс).

• Диарея.

Признаки и симптомы, вызванные опухолями, вырабатывающими другие типы гормонов, такие как АКТГ или АДГ, могут включать следующее:

• Водянистый понос.

• Обезвоживание (чувство жажды, выделение меньшего количества мочи, сухость кожи и рта, головные боли, головокружение или чувство усталости).

• Низкий уровень натрия (соли) в крови (спутанность сознания, сонливость, мышечная слабость и судороги).

• Снижение или увеличение веса по неизвестной причине.

• Круглое лицо и тонкие ручки и ножки.

• Чувство сильной усталости и слабости.

• Повышенное артериальное давление.

• Фиолетовые или розовые растяжки на коже.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если вы заметили какие-либо из этих проблем у вашего ребенка. Другие состояния, не относящиеся к раку поджелудочной железы, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Диагностические и промежуточные тесты

Тесты для диагностики и определения стадии рака поджелудочной железы могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Рентген грудной клетки.

• Компьютерная томография.

• МРТ.

• ПЭТ сканирование.

• Биопсия.

• Биопсия стержневой иглы: удаление ткани с помощью широкой иглы.

• Лапароскопия: хирургическая процедура, при которой осматривают органы внутри брюшной полости на предмет признаков заболевания. В стенке брюшной полости делаются небольшие разрезы (надрезы), и в один из разрезов вставляется лапароскоп (тонкая трубка с подсветкой). Другие инструменты могут быть вставлены через тот же или другой разрез для выполнения таких процедур, как удаление органов или взятие образцов тканей для проверки под микроскопом на наличие признаков заболевания.

• Лапаротомия: хирургическая процедура, при которой на стенке брюшной полости делается разрез (разрез) для проверки внутренней части живота на наличие признаков заболевания. Размер разреза зависит от причины, по которой выполняется лапаротомия. Иногда удаляются органы или берутся образцы тканей и проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики рака поджелудочной железы, включают следующее:

• Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ): процедура, при которой эндоскоп вводится в тело, обычно через рот или прямую кишку. Эндоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Зонд на конце эндоскопа используется для отражения высокоэнергетических звуковых волн (ультразвука) от внутренних тканей или органов и создания эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой. Эта процедура также называется эндосонографией.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: тип радионуклидного сканирования, используемый для обнаружения опухолей поджелудочной железы. Очень небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который прикрепляется к карциноидным опухолям) вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли, и специальная камера, обнаруживающая радиоактивность, используется, чтобы показать, где опухоль находится в организме. Эта процедура используется для диагностики опухолей островковых клеток.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли.

• Химиотерапия опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем или которые распространились на другие части тела.

Лечение панкреатобластомы у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли. Процедура Уиппла может быть сделана при опухолях головки поджелудочной железы.

• Для уменьшения опухоли перед операцией может быть назначена химиотерапия. Дополнительная химиотерапия может быть назначена после операции по поводу больших опухолей, опухолей, которые изначально не удалось удалить хирургическим путем, и опухолей, которые распространились на другие части тела.

• Химиотерапия может быть назначена, если опухоль не реагирует на лечение или возвращается.

Лечение опухолей островковых клеток у детей может включать препараты для лечения симптомов, вызванных гормонами, а также следующими препаратами:

• Операция по удалению опухоли.

• Химиотерапия и таргетная терапия (терапия ингибитором mTOR) опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем или которые распространились на другие части тела.

См. Сводку по лечению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы у взрослых (опухоли островковых клеток) для получения дополнительной информации об опухолях поджелудочной железы.

Случаев карциномы поджелудочной железы у детей немного. (См. Сводку по лечению рака поджелудочной железы у взрослых, чтобы узнать о возможных вариантах лечения.)

Лечение рецидивирующей карциномы поджелудочной железы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

См. Обзоры по лечению рака поджелудочной железы у взрослых и лечению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы (опухоли островковых клеток) для получения дополнительной информации об опухолях поджелудочной железы.

Колоректальный рак

Колоректальный рак - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях толстой или прямой кишки. Толстая кишка является частью пищеварительной системы организма. Пищеварительная система удаляет и обрабатывает питательные вещества (витамины, минералы, углеводы, жиры, белки и воду) из продуктов и помогает выводить отходы из организма. Пищеварительная система состоит из пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника. Ободочная кишка (толстая кишка) - это первая часть толстой кишки, ее длина составляет около 5 футов. Вместе прямая кишка и анальный канал составляют последнюю часть толстой кишки и имеют длину 6-8 дюймов. Анальный канал заканчивается у заднего прохода (отверстие толстой кишки, выходящее за пределы тела).

Анатомия нижней части пищеварительной системы, показывающая толстую кишку и другие органы.

Факторы риска, признаки и симптомы, а также диагностические и промежуточные тесты

Колоректальный рак у детей может быть частью наследственного синдрома. Некоторые виды рака прямой кишки у молодых людей связаны с мутацией гена, которая вызывает образование полипов (разрастаний на слизистой оболочке, выстилающей толстую кишку), которые позже могут превратиться в рак.

Риск колоректального рака увеличивается при наличии определенных наследственных заболеваний, таких как:

• Семейный аденоматозный полипоз (ФАП).

• Ослабленный ФАП.

• MUTYH-ассоциированный полипоз.

• Синдром Линча.

• Олигополипоз.

• Изменение гена NTHL1.

• Синдром юношеского полипоза.

• Синдром Каудена.

• Синдром Пейтца-Егерса.

• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

Полипы толстой кишки, образующиеся у детей без наследственного синдрома, не связаны с повышенным риском рака.

Признаки и симптомы колоректального рака у детей обычно зависят от того, где образуется опухоль. Колоректальный рак может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Опухоли прямой или нижней части толстой кишки могут вызывать боль в животе, запор или диарею.

• Опухоли в части толстой кишки на левой стороне тела могут вызвать:

• Шишка в животе.

• Похудание по неизвестной причине.

• Тошнота и рвота.

• Потеря аппетита.

• Кровь в стуле.

• Анемия (усталость, головокружение, учащенное или нерегулярное сердцебиение, одышка, бледность кожи).

• Опухоли в части толстой кишки на правой стороне тела могут вызвать:

• Боль в животе.

• Кровь в стуле.

• Запор или диарея.

• Тошнота или рвота.

• Похудание по неизвестной причине.

Другие состояния, не относящиеся к колоректальному раку, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Тесты для диагностики и определения стадии колоректального рака могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Рентген грудной клетки.

• Компьютерная томография грудной клетки, живота и таза.

• ПЭТ сканирование.

• МРТ.

• Рентген.

• Биопсия.

Другие тесты, используемые для диагностики колоректального рака, включают следующее:

• Колоноскопия: процедура осмотра прямой и толстой кишки на предмет полипов, аномальных участков или рака. Колоноскоп вводится через прямую кишку в толстую кишку. Колоноскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления полипов или образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.

• Бариевая клизма: серия рентгеновских снимков нижних отделов желудочно-кишечного тракта. В прямую кишку вводится жидкость, содержащая барий (серебристо-белое металлическое соединение). Барий покрывает нижнюю часть желудочно-кишечного тракта, делают рентген. Эта процедура также называется серией нижнего GI.

• Анализ кала на скрытую кровь: тест для проверки стула (твердых отходов) на наличие крови, которую можно увидеть только под микроскопом. Небольшие образцы стула помещаются на специальные карточки и возвращаются врачу или в лабораторию для исследования.

• Общий анализ крови (CBC): процедура, при которой берется образец крови и проверяется на следующее:

• Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

• Количество гемоглобина (белка, переносящего кислород) в красных кровяных тельцах.

• Часть образца крови, состоящая из эритроцитов.

• Функциональный тест почек: тест, при котором образцы крови или мочи проверяются на количество определенных веществ, выделяемых почками. Повышенное или меньшее количество вещества может быть признаком того, что почки не работают должным образом. Это также называется тестом на функцию почек.

• Тест функции печени: анализ крови для измерения уровня в крови определенных веществ, выделяемых печенью. Высокий или низкий уровень определенных веществ может быть признаком заболевания печени.

• Анализ карциноэмбрионального антигена (CEA): тест, который измеряет уровень CEA в крови. CEA попадает в кровоток как из раковых, так и из нормальных клеток. Если его количество превышает нормальное, это может быть признаком колоректального рака или других заболеваний.

Прогноз

Прогноз (шанс на выздоровление) зависит от следующего:

• Была ли удалена вся опухоль хирургическим путем.

• Распространился ли рак на другие части тела, такие как лимфатические узлы, печень, таз или яичники.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение колоректального рака у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли, если она не распространилась.

• Лучевая терапия и химиотерапия при опухолях прямой или нижней части толстой кишки.

• Комбинированная химиотерапия при запущенном колоректальном раке.

• Иммунотерапия ингибиторами иммунных контрольных точек (ипилимумаб и ниволумаб).

Лечение рецидивирующего колоректального рака у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Детей с некоторыми синдромами семейного колоректального рака можно лечить с помощью:

• Операция по удалению толстой кишки до образования рака.

• Лекарство для уменьшения количества полипов в толстой кишке.

Нейроэндокринные опухоли (карциноидные опухоли)

Нейроэндокринные клетки могут действовать как нервные клетки или клетки, вырабатывающие гормоны. Клетки разбросаны по органам, таким как легкие (трахеобронхиальные) или пищеварительный тракт.

Нейроэндокринные опухоли (включая карциноидные опухоли) обычно образуются в слизистой оболочке желудка или кишечника (включая аппендикс), но они могут образовываться в других органах, таких как поджелудочная железа, легкие или печень. Эти опухоли обычно небольшие, медленно растущие и доброкачественные (не рак). Некоторые нейроэндокринные опухоли являются злокачественными (раковые) и распространяются на другие части тела.

Большинство нейроэндокринных опухолей у детей формируются в аппендиксе (мешочке, который выступает из первой части толстой кишки рядом с концом тонкой кишки). Опухоль часто обнаруживается во время операции по удалению аппендикса.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы нейроэндокринных опухолей зависят от того, где образовалась опухоль. Нейроэндокринные опухоли аппендикса могут вызывать следующие признаки и симптомы:

• Боль в животе, особенно в правой нижней части живота.

• Высокая температура.

• Тошнота и рвота.

• Диарея.

Нейроэндокринные опухоли, которые не находятся в аппендиксе, могут выделять гормоны и другие вещества. Карциноидный синдром, вызванный гормоном серотонином и другими гормонами, может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Покраснение и ощущение тепла в лице, шее и верхней части груди.

• Учащенное сердцебиение.

• Затрудненное дыхание.

• Внезапное падение артериального давления (беспокойство, спутанность сознания, слабость, головокружение и бледность, прохладная и липкая кожа).

• Диарея.

Другие состояния, не относящиеся к нейроэндокринным опухолям, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Диагностические и промежуточные тесты

Тесты на наличие признаков рака используются для диагностики и определения стадии нейроэндокринных опухолей. Они могут включать:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Исследования химии крови.

• МРТ.

• ПЭТ сканирование.

• Компьютерная томография.

• Ультразвук.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики нейроэндокринных опухолей, включают следующее:

• Круглосуточный анализ мочи: тест, при котором моча собирается в течение 24 часов для измерения количества определенных веществ, таких как гормоны. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которые его вырабатывают. Образец мочи проверяется на наличие 5-HIAA (продукт распада гормона серотонина, который может вырабатываться карциноидными опухолями). Этот тест используется для диагностики карциноидного синдрома.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: тип радионуклидного сканирования, который может использоваться для обнаружения опухолей. Очень небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который прикрепляется к опухолям) вводится в вену и проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли, и специальная камера, обнаруживающая радиоактивность, используется, чтобы показать, где опухоль находится в организме. Эта процедура также называется октреотидным сканированием и SRS.

Прогноз

Прогноз нейроэндокринных опухолей аппендикса у детей обычно благоприятный после операции по удалению опухоли. Нейроэндокринные опухоли, которые не находятся в аппендиксе, обычно больше или распространились на другие части тела во время диагностики и плохо поддаются химиотерапии. Более крупные опухоли с большей вероятностью рецидивируют (возвращаются).

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение нейроэндокринных опухолей аппендикса у детей может включать следующее:

• Операция по удалению аппендикса.

Лечение нейроэндокринных опухолей, распространившихся на толстую кишку, поджелудочную железу или желудок, обычно хирургическое. Лечение опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем, множественных опухолей или опухолей, которые распространились, может включать следующее:

• Эмболизация.

• Терапия аналогами соматостатина (октреотид или ланреотид).

• Радионуклидная терапия пептидными рецепторами.

• Таргетная терапия ингибитором тирозинкиназы (сунитиниб) или ингибитором mTOR (эверолимус).

Лечение рецидивирующих нейроэндокринных опухолей у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта у взрослых.

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Опухоли из стромальных клеток желудочно-кишечного тракта (ГИСО) обычно начинаются в клетках стенки желудка или кишечника. ГИСО могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). ГИСО в детстве чаще встречаются у девочек и обычно появляются в подростковом возрасте.

Факторы риска, признаки и симптомы

GIST у детей не то же самое, что GIST у взрослых. Пациентов следует посещать в центрах, специализирующихся на лечении GIST, и проверять опухоли на генетические изменения. У небольшого числа детей есть опухоли с генетическими изменениями, как у взрослых пациентов. Риск GIST увеличивается из-за следующих генетических нарушений:

• Триада Карни.

• Синдром Карни-Стратакиса.

У большинства детей с ГИСО возникают опухоли желудка, и у них развивается анемия, вызванная кровотечением. Признаки и симптомы анемии включают следующее:

• Усталость.

• Головокружение.

• Учащенное или нерегулярное сердцебиение.

• Одышка.

• Бледная кожа.

Шишка в брюшной полости или непроходимость кишечника (спастическая боль в животе, тошнота, рвота, диарея, запор и вздутие живота) также являются признаками GIST.

Другие состояния, не являющиеся анемией, вызванной GIST, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Диагностические и промежуточные тесты

Тесты, которые проверяют наличие признаков рака, используются для диагностики и определения стадии GIST. Они могут включать:

• Физический осмотр и история здоровья.

• МРТ.

• Компьютерная томография.

• ПЭТ сканирование.

• Рентген брюшной полости.

• Биопсия.

• Аспирация тонкой иглой: удаление ткани с помощью тонкой иглы.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики GIST, включают следующее:

• Эндоскопия: процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вводится через разрез (разрез) на коже или отверстие в теле, например, во рту или анусе. Эндоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение детей с опухолями с генетическими изменениями, подобными тем, которые обнаруживаются у взрослых пациентов, представляет собой таргетную терапию ингибитором тирозинкиназы (иматиниб или сунитиниб).

Лечение детей, опухоли которых не обнаруживают генетических изменений, может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли. При кишечной непроходимости или кровотечении может потребоваться дополнительная операция.

Лечение рецидивирующего GIST у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клинические испытания нового химиотерапевтического препарата.

Необычный рак репродуктивной и мочевыводящей систем

В этой секции

• Рак мочевого пузыря

• Рак яичек

• Рак яичников

• Рак шейки матки и влагалища

Рак мочевого пузыря

Рак мочевого пузыря - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях мочевого пузыря. Мочевой пузырь - это полый орган в нижней части живота. Он имеет форму небольшого воздушного шара и имеет мышечную стенку, которая позволяет ему увеличиваться или уменьшаться. Крошечные канальцы в почках фильтруют и очищают кровь. Они выводят продукты жизнедеятельности и производят мочу. Моча проходит из каждой почки по длинной трубке, называемой мочеточником, в мочевой пузырь. Мочевой пузырь задерживает мочу, пока она не пройдет через уретру и не покинет тело.

Анатомия женской мочевыделительной системы, показывающая почки, надпочечники, мочеточники, мочевой пузырь и уретру. Моча вырабатывается в почечных канальцах и собирается в почечной лоханке каждой почки. Моча течет из почек через мочеточники в мочевой пузырь. Моча хранится в мочевом пузыре до тех пор, пока не покидает тело через уретру.

Наиболее распространенным типом рака мочевого пузыря является переходно-клеточный рак. Плоскоклеточный и другие более агрессивные типы рака мочевого пузыря встречаются реже.

Факторы риска, признаки и симптомы, а также диагностические и промежуточные тесты

Риск рака мочевого пузыря увеличивается у детей, которые лечились от рака определенными противораковыми препаратами, называемыми алкилирующими агентами, которые включают циклофосфамид, ифосфамид, бусульфан и темозоломид.

Рак мочевого пузыря может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Кровь в моче (цвет от слегка ржавой до ярко-красной).

• Частое мочеиспускание или чувство необходимости помочиться без возможности сделать это.

• Боль при мочеиспускании.

• Боль в животе или пояснице.

Другие состояния, не относящиеся к раку мочевого пузыря, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Тесты для диагностики и определения стадии рака мочевого пузыря могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Компьютерная томография.

• УЗИ мочевого пузыря.

• Биопсия.

• Цистоскопия: процедура осмотра мочевого пузыря и уретры на предмет аномальных участков. Цистоскоп вводится через уретру в мочевой пузырь. Цистоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака. Если цистоскопия не проводится при постановке диагноза, образцы ткани берутся и проверяются на наличие рака во время операции, чтобы удалить весь мочевой пузырь или его часть.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Прогноз

У детей рак мочевого пузыря обычно имеет низкую степень (вероятность распространения маловероятен), и после операции по удалению опухоли прогноз обычно отличный.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение рака мочевого пузыря у детей обычно следующее:

• Операция по удалению части мочевого пузыря. Трансуретральная резекция (ТУР) - это хирургическая процедура по удалению ткани из мочевого пузыря с помощью резектоскопа, вводимого в мочевой пузырь через уретру. Резектоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой, линзой для обзора и инструментом для удаления ткани и сжигания оставшихся опухолевых клеток. Образцы ткани из области, где была удалена опухоль, проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.

• Операция по удалению мочевого пузыря (редко).

Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как этот тип операции может повлиять на мочеиспускание, сексуальную функцию и фертильность.

Лечение рецидивирующего рака мочевого пузыря у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению рака мочевого пузыря у взрослых.

Рак яичек

Рак яичка - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях одного или обоих яичек. Яички - это 2 железы яйцевидной формы, расположенные внутри мошонки (мешочек с дряблой кожей, расположенный непосредственно под половым членом). Яички удерживаются в мошонке семенным канатиком, который также содержит семявыносящий проток, сосуды и нервы яичек.

Анатомия мужской репродуктивной и мочевыводящей систем, включая простату, яички, мочевой пузырь и другие органы.

Есть два типа опухолей яичек:

• Опухоли зародышевых клеток: опухоли, которые начинаются в сперматозоидах у мужчин. Опухоли семенных клеток яичек могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Наиболее частыми опухолями половых клеток яичек у мальчиков являются доброкачественные тератомы и злокачественные несеминомы. Семиномы обычно возникают у молодых мужчин и редко у мальчиков. См. Сводку по лечению опухолей экстракраниальных зародышевых клеток у детей для получения дополнительной информации об опухолях семенных клеток яичка.

• Опухоли, не связанные с зародышевыми клетками: опухоли, которые возникают в тканях, которые окружают и поддерживают яички. Эти опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Опухоли из ювенильных гранулезных клеток и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига представляют собой два типа опухолей, не являющихся зародышевыми клетками.

Признаки и симптомы, диагностические и промежуточные тесты

Рак яичек и его распространение на другие части тела могут вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Безболезненное уплотнение в яичках.

• Ранние признаки полового созревания.

• Увеличенная грудь.

Безболезненное образование в яичках может быть признаком опухоли яичка. Другие состояния также могут вызвать уплотнение в яичках.

Тесты для диагностики и определения стадии негерминативного рака яичка могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• КТ грудной клетки, брюшной полости или таза.

• МРТ грудной клетки, живота или таза.

• Ультразвук.

• Биопсия. Ткань, удаленная во время операции, рассматривается патологом под микроскопом, чтобы проверить наличие признаков рака.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики опухолей яичек, включают следующее:

• Тест на онкомаркеры в сыворотке крови: процедура, при которой образец крови исследуется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами, тканями или опухолевыми клетками организма. Определенные вещества связаны с определенными типами рака, если обнаруживаются в повышенных концентрациях в крови. Это так называемые онкомаркеры. Онкомаркер альфа-фетопротеин используется для диагностики опухолей половых клеток.

Прогноз

У детей прогноз обычно отличный после операции по удалению опухоли.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение негерминативного рака яичек у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли из яичка.

• Операция по удалению одного или обоих яичек.

Лечение рецидивирующего негерминативного рака яичек у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

См. Сводку по лечению опухолей экстракраниальных зародышевых клеток у детей для получения дополнительной информации об опухолях семенных клеток яичка.

Рак яичников

Рак яичников - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в яичнике. Яичники - это пара органов женской репродуктивной системы. Они расположены в тазу, по одному с каждой стороны матки (полого грушевидного органа, в котором растет плод). Каждый яичник имеет размер и форму миндаля у взрослой женщины. Яичники вырабатывают яйцеклетки и женские гормоны (химические вещества, которые контролируют работу определенных клеток или органов).

Анатомия женской репродуктивной системы. Органы женской репродуктивной системы включают матку, яичники, маточные трубы, шейку матки и влагалище. У матки есть внешний мышечный слой, называемый миометрием, и внутренняя оболочка, называемая эндометрием.

Большинство опухолей яичников у детей доброкачественные (не рак). Чаще всего они возникают у женщин в возрасте от 15 до 19 лет.

Различают несколько видов злокачественных (раковых) опухолей яичников:

• Опухоли зародышевых клеток: опухоли, которые возникают в яйцеклетках у женщин. Это самые распространенные опухоли яичников у девочек. (См. Сводку по лечению опухолей экстракраниальных зародышевых клеток у детей для получения дополнительной информации об опухолях зародышевых клеток яичников.)

• Эпителиальные опухоли: опухоли, которые возникают в ткани, покрывающей яичник. Это вторая по распространенности опухоль яичников у девочек.

• Стромальные опухоли: опухоли, которые начинаются в стромальных клетках, которые составляют ткани, которые окружают и поддерживают яичники. Опухоли из ювенильных гранулезных клеток и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига представляют собой два типа стромальных опухолей.

• Мелкоклеточный рак яичника: рак, который начинается в яичнике и может распространиться на брюшную полость, таз или другие части тела. Этот тип рака яичников быстро растет и имеет неблагоприятный прогноз.

Факторы риска, признаки и симптомы, а также диагностические и промежуточные тесты

Риск рака яичников увеличивается при наличии одного из следующих состояний:

• Болезнь Олли (заболевание, вызывающее аномальный рост хряща на конце длинных костей).

• Синдром Маффуччи (заболевание, которое вызывает аномальный рост хрящей на концах длинных костей и кровеносных сосудов кожи).

• Синдром Пейтца-Егерса (заболевание, вызывающее образование полипов в кишечнике и темных пятен на рту и пальцах).

• Синдром плевропульмональной бластомы (заболевание, которое может вызывать кистозную нефрому, кисты в легких, проблемы с щитовидной железой и другие виды рака почек, яичников и мягких тканей).

• Синдром DICER1 (заболевание, которое может вызывать зоб, полипы в толстой кишке и опухоли яичников, шейки матки, яичка, почек, мозга, глаз и слизистой оболочки легких).

Рак яичников может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Боль или вздутие живота.

• Шишка в животе.

• Запор.

• Болезненные или пропущенные менструации.

• Необычное вагинальное кровотечение.

• Мужские половые признаки, такие как волосы на теле или низкий голос.

• Ранние признаки полового созревания.

Другие состояния, не относящиеся к раку яичников, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Тесты для диагностики и определения стадии рака яичников могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Компьютерная томография.

• МРТ.

• Ультразвук.

• Биопсия. Ткань, удаленная во время операции, рассматривается патологом под микроскопом, чтобы проверить наличие признаков рака.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики опухолей яичников, включают следующее:

• Тест на онкомаркеры в сыворотке крови: процедура, при которой образец крови исследуется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами, тканями или опухолевыми клетками организма. Определенные вещества связаны с определенными типами рака, если обнаруживаются в повышенных концентрациях в крови. Это так называемые онкомаркеры. Онкомаркеры альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ), CEA, CA-125 и другие используются для диагностики рака яичников.

Во время операции по удалению опухоли жидкость в брюшной полости проверяется на наличие признаков рака.

Прогноз

Эпителиальный рак яичников у детей обычно обнаруживается на ранней стадии, и его легче лечить, чем у взрослых пациентов.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение доброкачественных опухолей яичников у детей может включать следующее:

• Операция.

Лечение рака эпителия яичников у детей может включать следующее:

• Операция.

• Лучевая терапия.

• Химиотерапия.

Лечение опухолей стромы яичников, включая опухоли ювенильных гранулезных клеток и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига, у детей может включать следующее:

• Операция по удалению одного яичника и одной маточной трубы при раннем раке.

• Операция с последующей химиотерапией при запущенном раке.

• Химиотерапия при рецидиве рака (возвратиться).

Лечение мелкоклеточной карциномы яичника может включать следующее:

• Операция с последующей химиотерапией и высокодозной химиотерапией с спасением стволовых клеток.

• Таргетная терапия (таземетостат).

Лечение рецидивирующего рака яичников у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Для получения дополнительной информации см. Следующие сводки :

• Лечение опухолей экстракраниальных зародышевых клеток в детстве
• Лечение эпителия яичников, маточной трубы и первичного рака брюшины
• Лечение опухолей зародышевых клеток яичников

Рак шейки матки и влагалища

Рак шейки матки - это заболевание, при котором в шейке матки образуются злокачественные (раковые) клетки. Шейка матки - это нижний узкий конец матки (полый орган грушевидной формы, на котором растет ребенок). Шейка матки ведет от матки к влагалищу (родовым путям). Рак влагалища образуется во влагалище. Влагалище - это канал, ведущий от шейки матки к внешней стороне тела. При рождении ребенок выходит из тела через влагалище (также называемое родовыми путями).

Анатомия женской репродуктивной системы. Органы женской репродуктивной системы включают матку, яичники, маточные трубы, шейку матки и влагалище. У матки есть внешний мышечный слой, называемый миометрием, и внутренняя оболочка, называемая эндометрием.

Самый частый признак рака шейки матки и влагалища - кровотечение из влагалища. Другие состояния также могут вызвать вагинальное кровотечение. У детей часто диагностируется запущенная болезнь.

Диагностические и промежуточные тесты

Тесты для диагностики и определения стадии рака шейки матки и влагалища могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Ультразвук.

• МРТ.

• Компьютерная томография.

• Биопсия. Трансвагинальная игольчатая биопсия - это удаление ткани с помощью иглы, управляемой ультразвуком.

• Рентген.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты, используемые для диагностики опухолей шейки матки и влагалища, включают следующее:

• Тест на онкомаркеры в сыворотке крови: процедура, при которой образец крови исследуется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами, тканями или опухолевыми клетками организма. Определенные вещества связаны с определенными типами рака, если обнаруживаются в повышенных концентрациях в крови. Это так называемые онкомаркеры.

• PAP-тест: процедура сбора клеток с поверхности шейки матки и влагалища. Кусочек ваты, щетку или небольшую деревянную палочку осторожно соскребают с шейки матки и влагалища. Клетки исследуют под микроскопом, чтобы узнать, не аномальны ли они. Эта процедура также называется мазком Папаниколау.

• Цистоскопия: процедура осмотра мочевого пузыря и уретры на предмет аномальных участков. Цистоскоп вводится через уретру в мочевой пузырь. Цистоскоп - это тонкий, похожий на трубку инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.

• Проктоскопия: процедура осмотра прямой кишки и ануса с помощью проктоскопа на предмет аномальных участков. Проктоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для осмотра внутренней части прямой кишки и заднего прохода. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение рака шейки матки и влагалища у детей может включать следующее:

• Операция по удалению как можно большей части рака с последующей лучевой терапией, если раковые клетки остались после операции или рак распространился на лимфатические узлы.

• Также может использоваться химиотерапия, но пока неизвестно, насколько хорошо это лечение работает.

Лечение рецидивирующего рака шейки матки и влагалища у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Другие редкие необычные формы рака детского возраста

В этой секции

• Синдромы множественной эндокринной неоплазии

• Феохромоцитома и параганглиома

• Рак кожи (меланома, плоскоклеточный рак, базально-клеточный рак)

• Внутриглазная (увеальная) меланома

• Хордома

• Рак неизвестной первичной локализации

Синдромы множественной эндокринной неоплазии

Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) - это наследственные заболевания, поражающие эндокринную систему. Эндокринная система состоит из желез и клеток, вырабатывающих гормоны и выделяющих их в кровь. Синдромы МЭН могут вызывать гиперплазию (рост слишком большого количества нормальных клеток) или опухоли, которые могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак).

Существует несколько типов синдромов МУЖЧИН, каждый из которых может вызывать различные состояния или рак. Мутация в гене RET обычно связана с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме MEN2. Если у ребенка есть подозрение на синдром МЭН2 или у члена семьи диагностирован синдром МЭН2, родители должны получить генетическую консультацию до проведения генетического тестирования ребенка. Генетическое консультирование также включает обсуждение риска синдрома MEN2 для ребенка и других членов семьи.

Двумя основными типами синдромов МЕН являются МЕН1 и МЕН2:

Синдром MEN1 также называют синдромом Вермера. Этот синдром обычно вызывает опухоли паращитовидной железы, гипофиза или островковых клеток поджелудочной железы. Диагноз синдрома MEN1 ставится, когда опухоли обнаруживаются в двух из этих желез или органов. Прогноз (шанс на выздоровление) обычно хороший.

Эти опухоли могут вырабатывать дополнительные гормоны и вызывать определенные признаки или симптомы заболевания. Признаки и симптомы зависят от типа гормона, вырабатываемого опухолью. Иногда признаки или симптомы рака отсутствуют.

Наиболее частым заболеванием, связанным с синдромом MEN1, является гиперпаратиреоз. Признаки и симптомы гиперпаратиреоза (слишком много гормона паращитовидной железы) включают следующее:

• Камень в почках.

• Чувство слабости или сильной усталости.

• Костная боль.

Другие состояния, связанные с синдромом MEN1, и их общие признаки и симптомы:

• Аденома гипофиза (головная боль, отсутствие менструаций во время или после полового созревания, выработка грудного молока по неизвестной причине).

• Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (низкий уровень сахара в крови [слабость, потеря сознания или кома], боль в животе, рвота и диарея).

Также могут возникать злокачественные опухоли надпочечников, бронхов, тимуса, фиброзной ткани или жировых клеток.

Детям с первичным гиперпаратиреозом, опухолями, связанными с синдромом MEN1, или семейным анамнезом гиперкальциемии или синдромом MEN1, может быть проведено генетическое тестирование для проверки мутации (изменения) в гене MEN1. Перед проведением генетического тестирования родители должны получить генетическую консультацию (обсуждение с квалифицированным специалистом риска генетических заболеваний). Генетическое консультирование также включает обсуждение риска синдрома MEN1 для ребенка и других членов семьи.

Детей, у которых диагностирован синдром MEN1, проверяют на наличие признаков рака, начиная с 5-летнего возраста и до конца их жизни. Поговорите с врачом вашего ребенка о тестах и ​​процедурах, необходимых для проверки на наличие признаков рака, и о том, как часто их следует делать.

Синдром MEN2 включает две основные подгруппы: MEN2A и MEN2B.

• Синдром MEN2A

Синдром MEN2A также называют синдромом Сиппла. Диагноз синдрома MEN2A может быть поставлен, если у пациента или его родителей, братьев, сестер или детей есть два или более из следующих признаков:

• Медуллярный рак щитовидной железы (рак, который формируется в парафолликулярных С-клетках щитовидной железы). Признаки и симптомы медуллярного рака щитовидной железы могут включать:

• Комок в горле или шее.

• Затрудненное дыхание.

• Проблемы с глотанием.

• Охриплость.

• Феохромоцитома (опухоль надпочечника). Признаки и симптомы феохромоцитомы могут включать:

• Боль в животе или груди.

• Сильное, быстрое или нерегулярное сердцебиение.

• Головная боль.

• Сильное потоотделение по неизвестной причине.

• Головокружение.

• Чувство шаткости.

• Раздражительность или нервозность.

• Заболевание паращитовидных желез (доброкачественная опухоль паращитовидных желез или увеличение размеров паращитовидных желез). Признаки и симптомы заболевания паращитовидных желез могут включать:

• Гиперкальциемия.

• Боль в животе, боку или спине, которая не проходит.

• Боль в костях.

• Сломанная кость.

• Шишка на шее.

• Проблемы с разговором.

• Проблемы с глотанием.

Некоторые виды медуллярного рака щитовидной железы возникают вместе с болезнью Гиршпрунга (хронический запор, который начинается еще в младенчестве), который был обнаружен в некоторых семьях с синдромом MEN2A. Болезнь Гиршпрунга может появиться раньше других признаков синдрома MEN2A. Пациенты, у которых диагностирована болезнь Гиршпрунга, должны быть проверены на наличие изменений гена RET, которые связаны с медуллярным раком щитовидной железы и синдромом MEN2A.

Семейная медуллярная карцинома щитовидной железы (FMTC) - это тип синдрома MEN2A, который вызывает медуллярный рак щитовидной железы. Диагноз FMTC может быть поставлен, если у двух или более членов семьи есть медуллярный рак щитовидной железы, и ни один из членов семьи не имеет проблем с паращитовидными железами или надпочечниками.

• Синдром MEN2B

Пациенты с синдромом MEN2B могут иметь стройное тело с длинными тонкими руками и ногами. Губы могут казаться большими и бугристыми из-за доброкачественных опухолей на слизистых оболочках. Синдром MEN2B может вызывать следующие состояния:

• Медуллярный рак щитовидной железы (быстрорастущий).

• Гиперплазия паращитовидных желез.

• Аденомы.

• Феохромоцитома.

• Опухоли нервных клеток на слизистых оболочках или других местах.

Тесты, используемые для диагностики и определения стадии синдромов МЭН, зависят от признаков и симптомов, а также от семейного анамнеза пациента. Они могут включать:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Исследования химии крови.

• Ультразвук.

• МРТ.

• Компьютерная томография.

• ПЭТ сканирование.

• Тонкоигольная аспирация (FNA) или хирургическая биопсия.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты и процедуры, используемые для диагностики синдромов МУЖЧИН, включают следующее:

• Генетическое тестирование: лабораторный тест, в котором клетки или ткани анализируются на предмет изменений в генах или хромосомах. Эти изменения могут быть признаком того, что у человека есть определенное заболевание или состояние или существует риск его возникновения. Образец крови проверяется на ген MEN1 для диагностики синдрома MEN1 и на ген RET для диагностики синдрома MEN2.

• Исследования гормонов крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных гормонов, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которые его вырабатывают. В крови также можно проверить высокий уровень гормона кальцитонина или паратиреоидного гормона (ПТГ).

• Сканирование щитовидной железы: проглатывается или вводится небольшое количество радиоактивного вещества. Радиоактивный материал накапливается в клетках щитовидной железы. Специальная камера, подключенная к компьютеру, обнаруживает испускаемое излучение и делает снимки, которые показывают, как выглядит и функционирует щитовидная железа, и распространился ли рак за пределы щитовидной железы. Если количество тиреотропного гормона в крови ребенка низкое, перед операцией можно провести сканирование для получения изображений щитовидной железы.

• Сестамиби сканирование: тип радионуклидного сканирования, используемый для обнаружения гиперактивной паращитовидной железы. Очень небольшое количество радиоактивного вещества под названием технеций 99 вводится в вену и проходит через кровоток к паращитовидным железам. Радиоактивное вещество будет накапливаться в сверхактивной железе и ярко отображаться специальной камерой, которая обнаруживает радиоактивность.

• Взятие пробы крови для сверхактивной паращитовидной железы: процедура, при которой образец крови берется из вен рядом с паращитовидными железами. Образец проверяется, чтобы измерить количество гормона паращитовидной железы, выделяемого в кровь каждой железой. Забор венозной крови может быть сделан, если анализы крови показывают гиперактивную паращитовидную железу, но визуализирующие исследования не показывают, какая именно.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: тип радионуклидного сканирования, который может использоваться для обнаружения опухолей. Очень небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который прикрепляется к опухолям) вводится в вену и проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли, и специальная камера, которая обнаруживает радиоактивность, используется, чтобы показать, есть ли опухоли островковых клеток в поджелудочной железе. Эта процедура также называется октреотидным сканированием и SRS.

• MIBG-сканирование: процедура, используемая для обнаружения нейроэндокринных опухолей, таких как феохромоцитома. Очень небольшое количество вещества, называемого радиоактивным МИБГ, вводится в вену и перемещается по кровотоку. Нейроэндокринные опухолевые клетки поглощают радиоактивный MIBG и обнаруживаются сканером. Сканирование можно проводить в течение 1-3 дней. До или во время теста можно дать раствор йода, чтобы щитовидная железа не поглотила слишком много МИБГ.

• Круглосуточный анализ мочи: процедура, используемая для диагностики нейроэндокринных опухолей, таких как феохромоцитома. Мочу собирают в течение 24 часов, чтобы измерить количество катехоламинов в моче. Также измеряются вещества, вызванные распадом этих катехоламинов. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которые его вырабатывают. Более высокое, чем обычно, количество может быть признаком феохромоцитомы.

• Тест на стимуляцию пентагастрином: тест, в котором образцы крови проверяются для измерения количества кальцитонина в крови. Глюконат кальция и пентагастрин вводят в кровь, а затем в течение следующих 5 минут берут несколько образцов крови. Если уровень кальцитонина в крови увеличивается, это может быть признаком медуллярного рака щитовидной железы.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Существует несколько типов синдрома МЭН, каждый из которых может нуждаться в разном лечении:

• Пациенты с синдромом MEN1 лечатся от опухолей паращитовидной железы, поджелудочной железы и гипофиза.

• Пациентам с синдромом MEN1 и первичным гиперпаратиреозом может быть проведена операция по удалению как минимум трех паращитовидных желез и тимуса.

• Пациентам с синдромом MEN2A обычно проводят операцию по удалению щитовидной железы в возрасте 5 лет или раньше, если генетические тесты показывают определенные изменения в гене RET. Операция проводится для диагностики рака или для уменьшения вероятности его образования или распространения.

• Младенцам с синдромом MEN2B может быть сделана операция по удалению щитовидной железы, чтобы уменьшить вероятность образования или распространения рака.

• Детей с синдромом MEN2B, страдающих медуллярным раком щитовидной железы, можно лечить с помощью таргетной терапии (ингибитор киназы, называемый вандетанибом).

Лечение пациентов с болезнью Гиршпрунга и некоторыми изменениями гена RET включает следующее:

• Полная тиреоидэктомия, чтобы уменьшить вероятность образования рака.

Лечение рецидивирующего синдрома МЭН у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Феохромоцитома и параганглиома

Феохромоцитома и параганглиома - редкие опухоли, которые происходят из нервной ткани одного типа. Большинство этих опухолей не являются раком.

• В надпочечниках образуется феохромоцитома . Есть два надпочечника, по одному на каждой почке в задней части верхней части живота. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Внешний слой надпочечника - кора надпочечников. Центр надпочечника - мозговое вещество надпочечника. Феохромоцитома - это опухоль мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники вырабатывают важные гормоны, называемые катехоламинами. Адреналин (адреналин) и норадреналин (норэпинефрин) - это два типа катехоламинов, которые помогают контролировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень сахара в крови и реакцию организма на стресс. Некоторые феохромоцитомы выделяют в кровь дополнительный адреналин и норадреналин и вызывают симптомы.

• Параганглиома формируется за пределами надпочечников возле сонной артерии, вдоль нервных путей в голове и шее и в других частях тела. Некоторые параганглиомы производят дополнительные катехоламины, называемые адреналином и норадреналином. Выброс дополнительного адреналина и норадреналина в кровь может вызвать симптомы.

Факторы риска, признаки и симптомы, а также диагностические и промежуточные тесты

Все, что увеличивает вероятность заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок находится в группе риска.

Риск феохромоцитомы или параганглиомы увеличивается при наличии любого из следующих наследственных синдромов или изменений генов:

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1). Этот синдром может включать опухоли паращитовидной железы, гипофиза или островковых клеток поджелудочной железы и, в редких случаях, феохромоцитому.

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа. Этот синдром может включать феохромоцитому, медуллярный рак щитовидной железы и заболевание паращитовидных желез.

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 2В типа. Этот синдром может включать феохромоцитому, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазию паращитовидной железы и другие состояния.

• болезнь фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ). Этот синдром может включать феохромоцитому, параганглиому, гемангиобластому, светлоклеточную карциному почек, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и другие состояния.

• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1). Этот синдром может включать нейрофибромы, опухоли головного мозга, феохромоцитому и другие состояния.

• Диада Карни-Стратакиса. Этот синдром может включать параганглиому и опухоль стромы желудочно-кишечного тракта (GIST).

• Триада Карни. Этот синдром может включать параганглиому, GIST и легочную хондрому.

• Семейная феохромоцитома или параганглиома.

Более половины детей и подростков, у которых диагностирована феохромоцитома или параганглиома, имеют наследственный синдром или изменение генов, которые увеличивают риск рака. Генетическое консультирование (обсуждение наследственных заболеваний с квалифицированным специалистом) и тестирование являются важной частью плана лечения.

Некоторые опухоли не производят дополнительного адреналина или норадреналина и не вызывают симптомов. Эти опухоли могут быть обнаружены при образовании шишки на шее или при проведении теста или процедуры по другой причине. Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы возникают, когда в кровь попадает слишком много адреналина или норадреналина. Эти и другие симптомы могут быть вызваны феохромоцитомой, параганглиомой или другими состояниями. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Повышенное артериальное давление.

• Головная боль.

• Сильное потоотделение по неизвестной причине.

• Сильное, быстрое или нерегулярное сердцебиение.

• Чувство шаткости.

• Очень бледный.

• Головокружение.

• Раздражительность или нервозность.

Эти признаки и симптомы могут появляться и исчезать, но у молодых пациентов повышенное артериальное давление более вероятно в течение длительного времени. Эти признаки и симптомы могут также возникать при физической активности, травме, анестезии, хирургическом вмешательстве по удалению опухоли, употреблении таких продуктов, как шоколад и сыр, или во время мочеиспускания (если опухоль находится в мочевом пузыре).

Тесты, используемые для диагностики и определения стадии феохромоцитомы и параганглиомы, зависят от признаков и симптомов, а также от семейного анамнеза пациента. Они могут включать:

• Физический осмотр и история здоровья.

• ПЭТ сканирование.

• Компьютерная томография (компьютерная томография).

• МРТ (магнитно-резонансная томография).

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты и процедуры, используемые для диагностики феохромоцитомы и параганглиомы, включают следующее:

• Тест на метанефрины без плазмы: анализ крови, который измеряет количество метанефринов в крови. Метанефрины - это вещества, которые образуются при расщеплении адреналина или норадреналина в организме. Феохромоцитомы и параганглиомы могут вырабатывать большое количество адреналина и норадреналина и вызывать высокие уровни метанефринов как в крови, так и в моче.

• Исследования катехоламинов в крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных катехоламинов (адреналина или норадреналина), попавших в кровь. Также измеряются вещества, вызванные распадом этих катехоламинов. Необычное (необычно большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которая его производит. Более высокое, чем обычно, количество может быть признаком феохромоцитомы или параганглиомы.

• Круглосуточный анализ мочи: тест, при котором моча собирается в течение 24 часов для измерения количества катехоламинов (адреналин или норадреналин) или метанефринов в моче. Также измеряются вещества, вызванные распадом этих катехоламинов. Необычное (превышающее нормальное) количество вещества может быть признаком болезни в органе или ткани, которые его вырабатывают. Более высокое, чем обычно, количество может быть признаком феохромоцитомы или параганглиомы.

• MIBG-сканирование: процедура, используемая для обнаружения нейроэндокринных опухолей, таких как феохромоцитома и параганглиома. Очень небольшое количество вещества, называемого радиоактивным МИБГ, вводится в вену и перемещается по кровотоку. Нейроэндокринные опухолевые клетки поглощают радиоактивный MIBG и обнаруживаются сканером. Сканирование можно проводить в течение 1-3 дней. До или во время теста можно дать раствор йода, чтобы щитовидная железа не поглотила слишком много МИБГ.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: тип радионуклидного сканирования, который может использоваться для обнаружения опухолей. Очень небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который прикрепляется к опухолям) вводится в вену и проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли, и специальная камера, обнаруживающая радиоактивность, используется, чтобы показать, где опухоль находится в организме. Эта процедура также называется октреотидным сканированием и SRS.

• Генетическое тестирование: лабораторный тест, в котором клетки или ткани анализируются на предмет изменений в генах или хромосомах. Эти изменения могут быть признаком того, что у человека есть определенное заболевание или состояние или существует риск его возникновения. Следующие гены могут быть проверены у детей с феохромоцитомой или параганглиомой: гены VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX и TMEM127.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение феохромоцитомы и параганглиомы у детей может включать следующее:

• Операция по полному удалению опухоли.

• Комбинированная химиотерапия, терапия высокими дозами 131I-MIBG или таргетная терапия опухолей, распространившихся на другие части тела.

Перед операцией назначают лекарственную терапию альфа-адреноблокаторами для контроля артериального давления и бета-адреноблокаторами для контроля частоты сердечных сокращений. Если оба надпочечника удалены, после операции необходима пожизненная гормональная терапия для замены гормонов, вырабатываемых надпочечниками.

Лечение рецидивирующей феохромоцитомы и параганглиомы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клиническое испытание терапии 131I-MIBG.

• Клиническое испытание таргетной терапии с ингибитором ДНК-метилтрансферазы.

Рак кожи (меланома, плоскоклеточный рак, базально-клеточный рак)

Рак кожи - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях кожи. Кожа - самый большой орган тела. Он защищает от жары, солнечного света, травм и инфекций. Кожа также помогает контролировать температуру тела и накапливает воду, жир и витамин D. Кожа состоит из нескольких слоев, но двумя основными слоями являются эпидермис (верхний или внешний слой) и дерма (нижний или внутренний слой). Рак кожи начинается в эпидермисе, который состоит из трех типов клеток:

• Меланоциты: находящиеся в нижней части эпидермиса, эти клетки производят меланин, пигмент, придающий коже естественный цвет. Когда кожа подвергается воздействию солнца, меланоциты выделяют больше пигмента и вызывают потемнение кожи.

• Плоские клетки: тонкие плоские клетки, которые образуют верхний слой эпидермиса.

• Базальные клетки: круглые клетки под плоскоклеточными клетками.

Анатомия кожи с указанием эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки. Меланоциты находятся в слое базальных клеток в самой глубокой части эпидермиса.

Существует три типа рака кожи:

• Меланома.

• Плоскоклеточный рак кожи.

• Базально-клеточный рак кожи.

Меланома

Несмотря на то, что меланома встречается редко, это наиболее распространенный вид рака кожи у детей. Чаще встречается у подростков в возрасте от 15 до 19 лет.

Риск развития меланомы увеличивается при наличии следующих состояний:

• Гигантские меланоцитарные невусы (большие черные пятна, которые могут покрывать туловище и бедро).

• Нейрокожный меланоз (врожденные меланоцитарные невусы в коже и головном мозге).

• Пигментная ксеродермия.

• Наследственная ретинобластома.

• Ослабленная иммунная система.

Другие факторы риска меланомы во всех возрастных группах включают:

• Имеет светлый цвет лица, в том числе:

• Светлая кожа, которая легко покрывается веснушками и обжигается, не загорает или плохо загорает.

• Голубые, зеленые или другие светлые глаза.

• Рыжие или светлые волосы.

• Подвергаться воздействию естественного или искусственного солнечного света (например, от солярия) в течение длительного времени.

• Наличие нескольких крупных или множества мелких родинок.

• Наличие в семейном или личном анамнезе необычных родинок (синдром атипичного невуса).

• Семейный анамнез меланомы.

Признаки и симптомы меланомы включают следующее:

• Родинка, которая:

• изменяется по размеру, форме или цвету.

• имеет неровные края или границы.

• больше одного цвета.

• асимметричный (если родинка разделена пополам, две половинки будут разными по размеру или форме).

• чешется.

• сочится, кровоточит или изъязвляется (состояние, при котором разрывается верхний слой кожи и просвечивает нижняя ткань).

• Изменение пигментированной (цветной) кожи.

• Родинки-сателлиты (новые родинки, растущие рядом с существующей родинкой).

Тесты для диагностики и определения стадии меланомы могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Рентген грудной клетки.

• Компьютерная томография.

• МРТ.

• ПЭТ сканирование.

• Ультразвук.

См. Раздел «Общая информация» для описания этих тестов и процедур.

Другие тесты и процедуры, используемые для диагностики меланомы, включают следующее:

• Осмотр кожи. Врач или медсестра проверяют кожу на наличие шишек или пятен, которые выглядят ненормально по цвету, размеру, форме или текстуре.

• Биопсия: все или часть аномально выглядящего новообразования вырезается с кожи и исследуется под микроскопом патологом для проверки на наличие раковых клеток. Существует четыре основных типа биопсии кожи:

• Биопсия после бритья: стерильное лезвие бритвы используется для «сбривания» аномального роста.

• Пунш-биопсия: специальный инструмент, называемый перфоратором или трепаном, используется для удаления кружочка ткани из аномально выглядящего образования.

• Послеоперационная биопсия: используется скальпель для удаления части аномального роста.

• Эксцизионная биопсия: используется скальпель для полного удаления нароста.

• Биопсия сторожевого лимфатического узла : удаление сторожевого лимфатического узла во время операции. Сторожевой лимфатический узел - это первый лимфатический узел в группе лимфатических узлов, который принимает лимфатический дренаж от первичной опухоли. Это первый лимфатический узел, на который рак может распространиться из первичной опухоли. Рядом с опухолью вводят радиоактивное вещество и / или синий краситель. Вещество или краситель течет по лимфатическим путям к лимфатическим узлам. Удаляется первый лимфатический узел, который получит вещество или краситель. Патолог рассматривает ткань под микроскопом в поисках раковых клеток. Если раковые клетки не обнаружены, возможно, нет необходимости удалять дополнительные лимфатические узлы. Иногда сторожевой лимфатический узел обнаруживается более чем в одной группе узлов.

• Рассечение лимфатических узлов: хирургическая процедура, при которой удаляются лимфатические узлы, а образец ткани проверяется под микроскопом на наличие признаков рака. Для диссекции регионарных лимфатических узлов некоторые лимфатические узлы в области опухоли удаляются. При радикальной диссекции лимфатических узлов удаляются все или большинство лимфатических узлов в области опухоли. Эта процедура также называется лимфаденэктомией.

Лечение меланомы

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение меланомы, не распространившейся на лимфатические узлы или другие части тела, включает следующее:

• Операция по удалению опухоли и некоторых здоровых тканей вокруг нее.

Лечение меланомы, распространившейся на близлежащие лимфатические узлы, включает следующее:

• Операция по удалению опухоли и лимфатических узлов при раке.

• Иммунотерапия ингибиторами иммунных контрольных точек (пембролизумаб, ипилимумаб и ниволумаб).

• Таргетная терапия ингибиторами BRAF (вемурафениб, дабрафениб, энкорафениб) отдельно или с ингибиторами MEK (траметиниб, биниметиниб).

Лечение меланомы, распространившейся за пределы лимфатических узлов, может включать следующее:

• Иммунотерапия (ипилимумаб).

• Клинические испытания перорального препарата таргетной терапии (дабрафениб) у детей и подростков.

Лечение рецидивирующей меланомы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

• Клинические испытания иммунотерапии ингибиторами иммунных контрольных точек (пембролизумаб, ниволумаб, ипилимумаб) у детей и подростков.

Для получения дополнительной информации см. Сводку по лечению меланомы у взрослых.

Плоскоклеточный и базально-клеточный рак кожи

Немеланомный рак кожи (плоскоклеточный и базально-клеточный рак) очень редко встречается у детей и подростков. Риск плоскоклеточного или базально-клеточного рака увеличивается из-за следующих факторов:

• Подвергаться воздействию естественного или искусственного солнечного света (например, от солярия) в течение длительного времени.
• Имеет светлый цвет лица, в том числе:

• Светлая кожа, которая легко покрывается веснушками и обжигается, не загорает или плохо загорает.

• Голубые, зеленые или другие светлые глаза.

• Рыжие или светлые волосы.

• Актинический кератоз.

• Синдром Горлина.

• Прошлое лечение радиацией.

• Имея ослабленную иммунную систему.

Признаки плоскоклеточного и базально-клеточного рака кожи включают следующее:

• Болезнь, которая не заживает.

• Области кожи:

• Маленькие, выпуклые, гладкие, блестящие и восковые.

• Маленькие, приподнятые, красные или красновато-коричневые.

• Плоские, шероховатые, красные или коричневые и чешуйчатые.

• Чешуйчатый, кровоточащий или твердый.

• Похож на шрам и твердый.

Тесты для диагностики плоскоклеточного и базально-клеточного рака кожи включают следующее:

• Осмотр кожи. Врач или медсестра проверяют кожу на наличие шишек или пятен, которые выглядят ненормально по цвету, размеру, форме или текстуре.

• Биопсия: все или часть новообразования, которое не выглядит нормальным, вырезается с кожи и исследуется под микроскопом патологом, чтобы проверить наличие признаков рака. Существует три основных типа биопсии кожи:

• Биопсия после бритья: стерильное лезвие бритвы используется, чтобы «сбрить» нарост, который не выглядит нормальным.

• Перфорированная биопсия: специальный инструмент, называемый перфорацией или трепаном, используется для удаления кружочка ткани из нароста, которая не выглядит нормальной.

• Послеоперационная биопсия: используется скальпель для удаления части аномального роста.

• Эксцизионная биопсия: используется скальпель для полного удаления нароста.

Лечение плоскоклеточного и базально-клеточного рака кожи

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение плоскоклеточного и базально-клеточного рака у детей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли. Это может включать микрографическую хирургию Мооса.

Микрографическая хирургия Мооса - это тип хирургии, применяемой при раке кожи. Опухоль вырезается из кожи тонкими слоями. Во время операции края опухоли и каждый удаленный слой опухоли просматривают в микроскоп, чтобы проверить наличие раковых клеток. Слои продолжают удаляться до тех пор, пока раковые клетки не перестанут появляться. Этот тип операции удаляет как можно меньше нормальных тканей и часто используется для удаления рака кожи на лице.

Лечение рецидивирующего плоскоклеточного и базально-клеточного рака у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Дополнительную информацию см. В сводке по лечению рака кожи у взрослых.

Внутриглазная (увеальная) меланома

Внутриглазная меланома начинается в середине трех слоев стенки глаза. Внешний слой включает белую склеру («белок глаза») и прозрачную роговицу в передней части глаза. Внутренний слой имеет подкладку из нервной ткани, называемую сетчаткой, которая воспринимает свет и отправляет изображения по зрительному нерву в мозг. Средний слой, в котором формируется внутриглазная меланома, называется сосудистой оболочкой или увеальным трактом и состоит из трех основных частей: радужной оболочки, цилиарного тела и сосудистой оболочки.

Анатомия глаза, показывающая внешнюю и внутреннюю части глаза, включая склеру, роговицу, радужную оболочку, цилиарное тело, сосудистую оболочку, сетчатку, стекловидное тело и зрительный нерв. Стекловидное тело - это жидкость, заполняющая центр глаза.

Факторы риска

Риск внутриглазной меланомы увеличивается из-за любого из следующих факторов:

• Светлый цвет глаз.

• Светлый цвет кожи.

• Неспособность загорать.

• Окулодермальный меланоцитоз.

• Кожные невусы.

Тесты для диагностики и определения стадии внутриглазной меланомы могут включать следующее:

• Физический осмотр и история здоровья.

• Ультразвук.

Другие тесты и процедуры, используемые для диагностики внутриглазной меланомы, включают следующее:

• Флуоресцентная ангиография: тест, используемый для получения изображений сетчатки глаза. Желтый краситель вводится в вену и распространяется по всему телу, включая кровеносные сосуды глаза. Желтый краситель заставляет сосуды глаза флуоресцировать при съемке.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение внутриглазной меланомы у детей похоже на лечение взрослых и может включать в себя следующее:

• Операция по удалению опухоли.

• Лучевая терапия.

• Лазерная хирургия

. Лечение рецидивирующей внутриглазной меланомы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

См. Сводку по лечению интраокулярной (увеальной) меланомы у взрослых для получения дополнительной информации.

Хордома

Хордома - очень редкий тип медленно растущей костной опухоли, которая образуется в любом месте позвоночника от основания черепа (кости, называемой скатом) до копчика. У детей и подростков хордомы чаще всего образуются в костях у основания черепа или около копчика, что затрудняет их полное хирургическое удаление.

Хордома в детстве связана с туберозным склерозом - генетическим заболеванием, при котором доброкачественные (не раковые) опухоли образуются в почках, головном мозге, глазах, сердце, легких и коже.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы хордомы зависят от того, где образуется опухоль. Хордома может вызывать любой из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Головная боль.

• Двойное зрение.

• Заложенный или заложенный нос.

• Проблемы с разговором.

• Проблемы с глотанием.

• Боль в шее или спине.

• Боль в задней части ног.

• Онемение, покалывание или слабость в руках и ногах.

• Изменение привычек кишечника или мочевого пузыря.

Другие состояния, не относящиеся к хордоме, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Тесты для диагностики хордомы или выявления ее распространения включают следующее:

• МРТ всего позвоночника.
• Компьютерная томография грудной клетки, живота и таза.
• Биопсия. Образец ткани удаляется и проверяется на высокий уровень белка, называемого брахьюри.

Хордомы могут повторяться (возвращаться), обычно в одном и том же месте, но иногда они повторяются в других областях кости или в легких.

Прогноз

Прогноз (шанс на выздоровление) зависит от следующего:

• Возраст ребенка.

• Где опухоль образуется по ходу позвоночника.

• Как опухоль реагирует на лечение.

• Были ли изменения в привычках кишечника или мочевого пузыря на момент постановки диагноза.

• Была ли опухоль только что диагностирована или возникла рецидив (возврат).

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение хордомы у детей может включать следующее:

• Операция по удалению как можно большей части опухоли с последующей лучевой терапией. Лучевая терапия протонным пучком может использоваться при опухолях около основания черепа.

Лечение рецидивирующей хордомы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена. В этом клиническом исследовании пациентов с изменениями в гене SMARCB1 можно лечить таземетостатом.

Рак неизвестной первичной локализации

Рак неизвестного первичного происхождения - это заболевание, при котором в организме обнаруживаются злокачественные (раковые) клетки, но место возникновения рака неизвестно. Рак может образоваться в любой ткани тела. Первичный рак (первый образовавшийся рак) может распространяться на другие части тела. Этот процесс называется метастазированием. Раковые клетки обычно выглядят как клетки того типа ткани, в которой начался рак. Например, клетки рака груди могут распространяться в легкие. Поскольку рак начался в груди, раковые клетки в легких выглядят как клетки рака груди.

Иногда врачи находят, где распространился рак, но не могут определить, где именно в теле опухоль впервые начала расти. Этот тип рака называется раком неизвестной первичной или скрытой первичной опухоли.

При неизвестном первичном раке раковые клетки распространились по телу, но место возникновения первичного рака неизвестно.

Проводятся тесты, чтобы определить, где начался первичный рак, и получить информацию о том, где рак распространился. Когда тесты могут выявить первичный рак, рак больше не является раком неизвестного первичного рака, и лечение основано на типе первичного рака.

Поскольку место возникновения рака неизвестно, может потребоваться множество различных тестов и процедур, включая профилирование экспрессии генов и тестирование генов, чтобы выяснить, какой это тип рака. Если анализы показывают, что есть рак, делают биопсию. Биопсия - это удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог их рассмотреть под микроскопом. Патолог просматривает ткань, чтобы найти раковые клетки и определить тип рака. Тип выполняемой биопсии зависит от того, какая часть тела проверяется на рак. Может использоваться один из следующих видов биопсии:

• Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA): удаление ткани или жидкости с помощью тонкой иглы.

• Основная биопсия: удаление ткани с помощью широкой иглы.

• Послеоперационная биопсия: удаление части опухоли или образца ткани.

• Эксцизионная биопсия: удаление целого комка ткани.

Когда тип удаленных раковых клеток или ткани отличается от типа раковых клеток, которые, как ожидается, будут обнаружены, может быть поставлен диагноз рака неизвестной первичной формы. Клетки в организме имеют определенный вид, который зависит от типа ткани, из которой они происходят. Например, предполагается, что образец раковой ткани, взятый из груди, будет состоять из клеток груди. Однако, если образец ткани представляет собой другой тип клеток (не состоящий из клеток груди), вполне вероятно, что клетки распространились на грудь из другой части тела.

Когда неизвестно, где впервые образовался рак при постановке диагноза, аденокарциномы, меланомы и эмбриональные опухоли (такие как рабдомиосаркома или нейробластома) относятся к типам опухолей, которые позже часто диагностируются у детей и подростков.

лечение

Для получения информации о перечисленных ниже методах лечения см. Раздел «Обзор вариантов лечения».

Лечение зависит от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом, от возраста пациента, признаков и симптомов, а также от места распространения рака в организме. Лечение обычно следующее:

• Химиотерапия.

• Таргетная терапия.

• Лучевая терапия.

Лечение рецидивирующего рака неизвестной первичной формы у детей может включать следующее:

• Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Для получения дополнительной информации см. Сводку по карциноме неизвестного первичного происхождения у взрослых.

Чтобы узнать больше о детском раке

Для получения дополнительной информации Национального института рака о необычных формах рака у детей см. Следующее:

• Генетическое тестирование на наследственные синдромы предрасположенности к раку

• Компьютерная томография (КТ) и рак

• MyPART - Моя сеть по лечению редких опухолей у детей и взрослых

Для получения дополнительной информации о детском раке и других общих ресурсов по раку см. Следующее:

• О раке

• Детские Раки

• CureSearch for Children's CancerExit отказ от ответственности

• Поздние эффекты лечения детского рака

• Подростки и молодые люди с раком

• Дети с раком: Руководство для родителей

• Рак у детей и подростков

• Постановка

• Как справиться с раком

• Вопросы о раке, которые стоит задать врачу

• Для выживших и опекунов

Сортировать по дате Сортировать по баллам

Включить автоматическое обновление комментариев

Добавьте свой комментарий

love.co приветствует все комментарии . Если вы не хотите быть анонимным, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь . Это бесплатно.