Типы / онкологические заболевания в детстве / лс / необычные-раковые заболевания-детство-
Лечение редких онкологических заболеваний в детстве
Общие сведения о редких онкологических заболеваниях детского возраста
В этой секции
- Введение
Введение
Рак у детей и подростков встречается редко, хотя общая заболеваемость раком у детей медленно растет с 1975 года [1]. Для детей и подростков с онкологическими заболеваниями следует рассмотреть возможность направления в медицинские центры с мультидисциплинарными группами специалистов-онкологов, имеющих опыт лечения онкологических заболеваний, возникающих в детском и подростковом возрасте. Этот междисциплинарный командный подход включает в себя навыки терапевта, детских хирургов, онкологов-радиологов, детских медицинских онкологов / гематологов, специалистов по реабилитации, детских медсестер, социальных работников и других, чтобы обеспечить детям лечение, поддерживающую и реабилитационную помощь. обеспечит оптимальную выживаемость и качество жизни.
Руководящие принципы для детских онкологических центров и их роль в лечении педиатрических больных раком были изложены Американской академией педиатрии. [2] В этих педиатрических онкологических центрах доступны клинические испытания для большинства типов рака, встречающихся у детей и подростков, и возможность участвовать в этих исследованиях предлагается большинству пациентов и их семей. Клинические испытания для детей и подростков, у которых диагностирован рак, обычно предназначены для сравнения потенциально лучшей терапии с терапией, которая в настоящее время является стандартной. Большая часть прогресса, достигнутого в определении лечебной терапии рака у детей, была достигнута в ходе клинических испытаний. Информация о текущих клинических испытаниях доступна на сайте NCI.
Значительное улучшение выживаемости было достигнуто для детей и подростков, больных раком. С 1975 по 2010 год детская смертность от рака снизилась более чем на 50% [3]. Выжившие после рака в детском и подростковом возрасте нуждаются в тщательном наблюдении, поскольку побочные эффекты противоопухолевой терапии могут сохраняться или развиваться через месяцы или годы после лечения. (См. Сводку о поздних эффектах лечения детского рака для получения конкретной информации о частоте, типе и мониторинге поздних эффектов у выживших после рака у детей и подростков.)
Детский рак - редкое заболевание, ежегодно в США диагностируется около 15 000 случаев у лиц моложе 20 лет [4]. Закон США о редких заболеваниях 2002 г. определяет редкое заболевание как заболевание, поражающее группы населения менее 200 000 человек. Поэтому все детские онкологические заболевания считаются редкими.
Обозначение редкой опухоли неодинаково среди детей и взрослых. К редким видам рака у взрослых относятся те, у которых ежегодная заболеваемость составляет менее шести случаев на 100000 человек, и, по оценкам, на них приходится до 24% всех случаев рака, диагностированных в Европейском союзе, и около 20% всех случаев рака, диагностированных в Соединенных Штатах. . [5,6] Кроме того, обозначение детской редкой опухоли неоднородно среди международных групп, а именно:
- Итальянский совместный проект по редким педиатрическим опухолям (Tumori Rari в Eta Pediatrica [TREP]) определяет педиатрическую редкую опухоль как опухоль с частотой менее двух случаев на 1 миллион населения в год и не включается в другие клинические испытания [7]. ]
- Группа детской онкологии (COG) решила определить редкие детские онкологические опухоли как те, которые перечислены в подгруппе XI Международной классификации детских онкологических заболеваний, которая включает рак щитовидной железы, меланому и немеланомный рак кожи, а также несколько типов карцином (например, адренокортикальную карциному, носоглотку). карцинома и большинство карцином взрослого типа, таких как рак груди, колоректальный рак и т. д.) [8]. Эти диагнозы составляют около 4% случаев рака, диагностированных у детей в возрасте от 0 до 14 лет, по сравнению с примерно 20% случаев рака, диагностированных у подростков в возрасте от 15 до 19 лет (см. Рисунки 1 и 2) [9].
Большинство видов рака в подгруппе XI представляют собой меланомы или рак щитовидной железы, при этом на оставшиеся типы рака подгруппы XI приходится лишь 1,3% случаев рака у детей в возрасте от 0 до 14 лет и 5,3% случаев рака у подростков в возрасте от 15 до 19 лет.
Эти редкие виды рака чрезвычайно сложно изучать из-за низкой заболеваемости пациентов с каким-либо индивидуальным диагнозом, преобладания редких видов рака среди подростков и отсутствия клинических испытаний для подростков с редкими видами рака, такими как меланома.
Некоторые исследователи использовали большие базы данных, такие как «Наблюдение, эпидемиология и конечные результаты» (SEER) и Национальная база данных по раку, чтобы лучше понять эти редкие виды рака у детей. Однако эти исследования баз данных ограничены. COG и другие международные группы, включая Международное общество педиатрической онкологии (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]), разработали несколько инициатив по изучению редких онкологических заболеваний у детей. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) проект по редким опухолям был основан в Германии в 2006 году [10]. TREP был запущен в 2000 году [7], а Польская группа по изучению редких детских опухолей была запущена в 2002 году [11]. В Европе группы по изучению редких опухолей из Франции, Германии, Италии, Польши, и Соединенное Королевство присоединились к Европейской совместной исследовательской группе по педиатрическим редким опухолям (EXPeRT), уделяя особое внимание международному сотрудничеству и анализу конкретных редких опухолевых образований. [12] В рамках COG усилия были сосредоточены на увеличении накоплений в реестрах COG (Project Every Child) и протоколах банка опухолей, разработке индивидуальных клинических испытаний и расширении сотрудничества с исследованиями совместных групп взрослых [13]. Достижения и проблемы этой инициативы были подробно описаны [8,14]. и расширение сотрудничества с совместными групповыми исследованиями взрослых [13]. Достижения и проблемы этой инициативы были подробно описаны [8,14]. и расширение сотрудничества с совместными групповыми исследованиями взрослых [13]. Достижения и проблемы этой инициативы были подробно описаны [8,14].
Опухоли, перечисленные в этом резюме, очень разнообразны; они расположены в нисходящем анатомическом порядке, от редких опухолей головы и шеи до редких опухолей мочеполовых путей и кожи. Все эти виды рака настолько редки, что большинство детских больниц может увидеть меньше нескольких гистологических исследований через несколько лет. Большинство перечисленных здесь гистологий чаще встречаются у взрослых. Информацию об этих опухолях также можно найти в источниках, относящихся к взрослым больным раком.
Включить автоматическое обновление комментариев