Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Болезнь груди Педжета

Что такое болезнь груди Педжета?

Болезнь Педжета груди (также известная как болезнь Педжета соска и болезнь Педжета молочной железы) - это редкий тип рака, поражающий кожу соска и, как правило, более темный круг кожи вокруг него, который называется ареолой. У большинства людей с болезнью Педжета груди также есть одна или несколько опухолей внутри одной груди. Эти опухоли молочной железы представляют собой протоковую карциному in situ или инвазивный рак груди (1–3).

Болезнь груди Педжета названа в честь британского врача 19 века сэра Джеймса Пэджета, который в 1874 году заметил связь между изменениями сосков и раком груди. (Несколько других заболеваний названы в честь сэра Джеймса Педжета, включая болезнь Педжета костей и экстрамаммарную болезнь Педжета, которая включает болезнь Педжета вульвы и болезнь Педжета полового члена. Эти другие заболевания не связаны с болезнью Педжета груди. лист обсуждает только болезнь Педжета груди.)

Злокачественные клетки, известные как клетки Педжета, являются верным признаком болезни Педжета груди. Эти клетки находятся в эпидермисе (поверхностном слое) кожи соска и ареолы. Клетки Педжета часто имеют большой округлый вид под микроскопом; они могут быть найдены как отдельные клетки или как небольшие группы клеток внутри эпидермиса.

Кто заболевает болезнью груди Педжета?

Болезнь груди Педжета встречается как у женщин, так и у мужчин, но чаще всего встречается у женщин. Приблизительно от 1 до 4 процентов всех случаев рака груди также связаны с болезнью груди Педжета. Средний возраст постановки диагноза составляет 57 лет, но заболевание было обнаружено у подростков и людей в возрасте около 80 лет (2, 3).

Что вызывает болезнь Педжета груди?

Врачи не до конца понимают, что вызывает болезнь груди Педжета. Наиболее широко распространенная теория состоит в том, что раковые клетки из опухоли внутри груди перемещаются по молочным протокам к соску и ареоле. Это могло бы объяснить, почему болезнь Педжета груди и опухоли внутри одной груди почти всегда обнаруживаются вместе (1, 3).

Вторая теория заключается в том, что клетки соска или ареолы сами по себе становятся злокачественными (1, 3). Это могло бы объяснить, почему у некоторых людей развивается болезнь Педжета груди без опухоли внутри той же груди. Более того, болезнь Педжета груди и опухоли внутри одной груди могут развиваться независимо (1).

Каковы симптомы болезни груди Педжета?

Симптомы болезни Педжета груди часто ошибочно принимают за симптомы некоторых доброкачественных заболеваний кожи, таких как дерматит или экзема (1–3). Эти симптомы могут включать следующее:

• Зуд, покалывание или покраснение соска и / или ареолы

• Отслаивающаяся, покрытая коркой или утолщенная кожа на соске или вокруг него

• Сплющенный сосок

• Выделения из соска могут быть желтоватыми или кровянистыми.

Поскольку ранние симптомы болезни Педжета груди могут указывать на доброкачественное состояние кожи, а поскольку заболевание встречается редко, его сначала могут поставить неверный диагноз. У людей с болезнью груди Педжета симптомы часто проявляются в течение нескольких месяцев, прежде чем им будет поставлен правильный диагноз.

Как диагностируется болезнь Педжета груди?

Биопсия соска позволяет врачам правильно диагностировать болезнь Педжета груди. Существует несколько видов биопсии сосков, включая процедуры, описанные ниже.

• Поверхностная биопсия: предметное стекло или другой инструмент используется для осторожного соскабливания клеток с поверхности кожи.

• Биопсия после бритья: для удаления верхнего слоя кожи используется инструмент, похожий на бритву.

• Пробойная биопсия: круговой режущий инструмент, называемый пробойником, используется для удаления кусочка ткани в форме диска.

• Клиновидная биопсия: используется скальпель для удаления небольшого клина ткани.

В некоторых случаях врачи могут удалить сосок целиком (1). Затем патолог исследует клетки или ткань под микроскопом, чтобы найти клетки Педжета.

У большинства людей с болезнью Педжета груди также есть одна или несколько опухолей внутри одной груди. Помимо назначения биопсии соска, врач должен провести клинический осмотр груди, чтобы проверить наличие шишек или других изменений груди. До 50 процентов людей с болезнью Педжета имеют уплотнение в груди, которое можно почувствовать при клиническом обследовании груди. Врач может назначить дополнительные диагностические тесты, такие как диагностическая маммография, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансное сканирование, чтобы найти возможные опухоли (1, 2).

Как лечится болезнь груди Педжета?

В течение многих лет мастэктомия с удалением или без удаления лимфатических узлов под мышкой на той же стороне грудной клетки (известная как диссекция подмышечных лимфатических узлов) считалась стандартной операцией при болезни Педжета груди (3, 4). Этот тип хирургии проводился, потому что у пациентов с болезнью Педжета почти всегда обнаруживалась одна или несколько опухолей внутри одной груди. Даже если бы была только одна опухоль, эта опухоль могла быть расположена в нескольких сантиметрах от соска и ареолы и не могла быть удалена хирургическим путем только на соске и ареоле (1, 3, 4).

Однако исследования показали, что операция по сохранению груди, включающая удаление соска и ареолы с последующей лучевой терапией всей груди, является безопасным вариантом для людей с болезнью Педжета груди, у которых нет пальпируемого уплотнения в груди. и чьи маммограммы не выявляют опухоль (3–5).

Людям с болезнью Педжета груди, у которых есть опухоль груди и которым проводится мастэктомия, следует предложить биопсию сторожевого лимфатического узла, чтобы увидеть, распространился ли рак на подмышечные лимфатические узлы. Если раковые клетки обнаруживаются в сторожевых лимфатических узлах, может потребоваться более обширная операция на подмышечных лимфатических узлах (1, 6, 7). В зависимости от стадии и других особенностей основной опухоли молочной железы (например, наличия или отсутствия поражения лимфатических узлов, рецепторов эстрогена и прогестерона в опухолевых клетках и сверхэкспрессии белка HER2 в опухолевых клетках) адъювантная терапия, состоящая из химиотерапии и / или гормональная терапия также может быть рекомендована.

Каков прогноз для людей с болезнью груди Педжета?

Прогноз или перспективы для людей с болезнью груди Педжета зависят от множества факторов, включая следующие:

• Наличие опухоли в пораженной груди

• Если в пораженной груди присутствует одна или несколько опухолей, независимо от того, являются ли эти опухоли протоковой карциномой in situ или инвазивным раком груди.

• Если инвазивный рак груди присутствует в пораженной груди, стадия этого рака

Наличие инвазивного рака в пораженной груди и распространение рака на близлежащие лимфатические узлы связаны с уменьшением выживаемости.

Согласно программе NCI по надзору, эпидемиологии и конечным результатам, 5-летняя относительная выживаемость для всех женщин в Соединенных Штатах, у которых была диагностирована болезнь Педжета в период с 1988 по 2001 год, составила 82,6 процента. Для сравнения, 5-летняя относительная выживаемость женщин с диагнозом рака груди любого типа составляет 87,1 процента. Для женщин с болезнью Педжета молочной железы и инвазивным раком одной и той же груди 5-летняя относительная выживаемость снижалась с увеличением стадии рака (стадия I, 95,8 процента; стадия II, 77,7 процента; стадия III, 46,3 процента; стадия). IV, 14,3%) (1, 3, 8, 9).

Какие исследования проводятся по болезни груди Педжета?

Рандомизированные контролируемые клинические испытания, которые считаются «золотым стандартом» в исследованиях рака, трудно выполнить при болезни груди Педжета, потому что очень немногие люди страдают этим заболеванием (4, 10). Однако люди с болезнью груди Педжета могут иметь право участвовать в клинических испытаниях для оценки новых методов лечения рака груди в целом, новых способов использования существующих методов лечения рака груди или стратегий предотвращения рецидива рака груди.

Информацию о текущих клинических испытаниях лечения рака груди можно получить, выполнив поиск по списку клинических испытаний рака NCI. Кроме того, позвоните в контактный центр NCI по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) для получения информации о клинических испытаниях для людей с болезнью груди Педжета.

Избранные ссылки

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editors. Diseases of the Breast. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Paget's disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Research and Treatment 2008;112(3):513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget's disease. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007;21(5):581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Paget's disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Annals of Surgical Oncology 2005;12(5):391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Чен CY, Sun LM, Андерсон BO. Болезнь Педжета груди: изменение моделей заболеваемости, клинических проявлений и лечения рака в США, 2006 г .; 107 (7): 1448–1458. [Аннотация PubMed]
10. Джозеф К.А., Диткофф Б.А., Эстабрук А. и др. Варианты лечения болезни Педжета: долгосрочное наблюдение в одном учреждении. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [Аннотация PubMed]