Types/bone/bone-fact-sheet

Первичный рак кости

Что такое костные опухоли?

В костях могут расти несколько различных видов опухолей: первичные опухоли костей, которые образуются из костной ткани и могут быть злокачественными (раковыми) или доброкачественными (не злокачественными), и метастатические опухоли (опухоли, которые развиваются из раковых клеток, которые образовались в других частях тела и затем разложите до кости). Злокачественные первичные опухоли костей (первичный рак костей) встречаются реже, чем доброкачественные первичные опухоли костей. Оба типа первичных опухолей костей могут расти и сдавливать здоровую костную ткань, но доброкачественные опухоли обычно не распространяются и не разрушают костную ткань и редко представляют угрозу для жизни.

Первичный рак костей входит в более широкую категорию раковых заболеваний, называемых саркомами. (Саркомы мягких тканей - саркомы, которые начинаются в мышцах, жировой, фиброзной ткани, кровеносных сосудах или других поддерживающих тканях тела, включая синовиальную саркому - в этом информационном бюллетене не рассматриваются.)

Первичный рак кости встречается редко. На его долю приходится менее 1% всех диагностированных новых видов рака. В 2018 году в Соединенных Штатах будет диагностировано около 3450 новых случаев первичного рака кости (1).

Рак, который метастазирует (распространяется) в кости из других частей тела, называется метастатическим (или вторичным) раком кости, и на него ссылается орган или ткань, в которых он начался, например, как рак молочной железы, метастазирующий в кость. . У взрослых раковые опухоли с метастазами в кости встречаются гораздо чаще, чем первичный рак кости. Например, в конце 2008 года примерно 280 000 взрослых в возрасте 18–64 лет в США жили с метастатическим раком в кости (2).

Хотя большинство видов рака может распространяться на кости, метастазирование в кости особенно вероятно при некоторых видах рака, включая рак груди и простаты. Метастатические опухоли в кости могут вызывать переломы, боль и аномально высокий уровень кальция в крови - состояние, называемое гиперкальциемией.

Какие бывают типы первичного рака костей?

Типы первичного рака кости определяются тем, какие клетки в кости вызывают их.

Остеосаркома

Остеосаркома возникает из костеобразующих клеток, называемых остеобластами, в остеоидной ткани (незрелой костной ткани). Эта опухоль обычно возникает в руке возле плеча и в ноге возле колена у детей, подростков и молодых людей (3), но может возникать в любой кости, особенно у пожилых людей. Часто он быстро разрастается и распространяется на другие части тела, включая легкие. Риск остеосаркомы наиболее высок среди детей и подростков в возрасте от 10 до 19 лет. Мужчины чаще, чем женщины, заболевают остеосаркомой. Среди детей остеосаркома чаще встречается у чернокожих и других расовых / этнических групп, чем у белых, но среди взрослых она чаще встречается у белых, чем у других расовых / этнических групп.

Хондросаркома

Хондросаркома начинается в хрящевой ткани. Хрящ - это тип соединительной ткани, которая покрывает концы костей и выстилает суставы. Хондросаркома чаще всего формируется в области таза, верхней части ноги и плеча и обычно растет медленно, хотя иногда она может быстро расти и распространяться на другие части тела. Хондросаркома встречается в основном у пожилых людей (старше 40 лет). Риск увеличивается с возрастом. Редкий тип хондросаркомы, называемый внескелетной хондросаркомой, не образуется в костном хряще. Вместо этого он образуется в мягких тканях верхней части рук и ног.

Саркома Юинга

Саркома Юинга обычно возникает в кости, но может также редко возникать в мягких тканях (мышцах, жировой ткани, фиброзной ткани, кровеносных сосудах или других поддерживающих тканях). Саркомы Юинга обычно образуются в тазу, ногах или ребрах, но могут образовываться в любой кости (3). Эта опухоль часто быстро растет и распространяется на другие части тела, включая легкие. Риск саркомы Юинга наиболее высок у детей и подростков младше 19 лет. У мальчиков саркома Юинга выше, чем у девочек. Саркома Юинга гораздо чаще встречается у белых, чем у черных или азиатов.

Хордома

Хордома - очень редкая опухоль, которая образуется в костях позвоночника. Эти опухоли обычно возникают у пожилых людей и обычно образуются у основания позвоночника (крестца) и у основания черепа. Примерно в два раза чаще мужчин, чем женщин, диагностируют хордому. Когда они возникают у молодых людей и детей, они обычно обнаруживаются у основания черепа и в шейном отделе позвоночника (шее).

Некоторые типы доброкачественных опухолей костей в редких случаях могут становиться злокачественными и распространяться на другие части тела (4). К ним относятся гигантоклеточная опухоль кости (также называемая остеокластома) и остеобластома. Гигантоклеточная опухоль костей чаще всего возникает на концах длинных костей рук и ног, часто вблизи коленного сустава (5). Эти опухоли, которые обычно возникают у людей молодого и среднего возраста, могут быть местно агрессивными, вызывая разрушение кости. В редких случаях они могут распространяться (метастазировать), часто в легкие. Остеобластома заменяет нормальную твердую костную ткань более слабой формой, называемой остеоидом. Эта опухоль возникает в основном в позвоночнике (6). Он медленно растет и встречается у людей молодого и среднего возраста. Сообщалось о редких случаях злокачественного новообразования этой опухоли.

Каковы возможные причины рака костей?

Хотя у первичного рака костей нет четко определенной причины, исследователи определили несколько факторов, которые увеличивают вероятность развития этих опухолей.

• Предыдущее лечение рака с помощью лучевой терапии, химиотерапии или трансплантации стволовых клеток. Остеосаркома чаще встречается у людей, которые прошли внешнюю лучевую терапию высокими дозами (особенно в том месте тела, где было проведено облучение) или лечились определенными противораковыми препаратами, особенно алкилирующими агентами; Особому риску подвергаются те, кто лечился в детстве. Кроме того, остеосаркома развивается у небольшого процента (примерно 5%) детей, перенесших миелоаблативную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

• Определенные наследственные состояния.Небольшое количество случаев рака костей связано с наследственными заболеваниями (3). Например, дети, у которых была наследственная ретинобластома (редкий рак глаза), подвергаются более высокому риску развития остеосаркомы, особенно если их лечат лучевой терапией. Члены семей с синдромом Ли-Фраумени подвержены повышенному риску остеосаркомы и хондросаркомы, а также других типов рака. Кроме того, люди с наследственными дефектами костей имеют повышенный риск развития хондросаркомы на протяжении всей жизни. Детская хордома связана с комплексом туберозного склероза - генетическим заболеванием, при котором доброкачественные опухоли образуются в почках, головном мозге, глазах, сердце, легких и коже. Хотя саркома Юинга не сильно связана с какими-либо синдромами наследственного рака или врожденными детскими заболеваниями (7, 8),

• Определенные доброкачественные заболевания костей. Люди старше 40 лет с костной болезнью Педжета (доброкачественное состояние, характеризующееся аномальным развитием новых костных клеток) подвержены повышенному риску развития остеосаркомы.

Каковы симптомы рака костей?

Боль - самый распространенный симптом рака костей, но не все виды рака костей вызывают боль. Постоянная или необычная боль или опухоль в кости или рядом с ней могут быть вызваны раком или другими состояниями. Другие симптомы рака костей включают уплотнение (которое может казаться мягким и теплым) в руках, ногах, груди или тазу; необъяснимая лихорадка; и кость, которая ломается по неизвестной причине. Важно обратиться к врачу, чтобы определить причину любых костных симптомов.

Как диагностируется рак кости?

Чтобы помочь диагностировать рак кости, врач спрашивает о личной и семейной истории болезни пациента. Врач также проводит медицинский осмотр и может назначить лабораторные и другие диагностические исследования. Эти тесты могут включать следующее:

• Рентген, который может показать расположение, размер и форму костной опухоли. Если рентгеновские снимки предполагают, что аномальная область может быть раком, врач, вероятно, порекомендует специальные визуализационные тесты. Даже если рентген показывает, что аномальная область является доброкачественной, врач может захотеть провести дополнительные тесты, особенно если пациент испытывает необычную или постоянную боль.

• Сканирование костей - это тест, при котором небольшое количество радиоактивного материала вводится в кровеносный сосуд и проходит через кровоток; Затем он накапливается в костях и обнаруживается сканером.

• Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография), представляющая собой серию подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами и созданных компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату.

• Процедура магнитно-резонансной томографии (МРТ), при которой используется мощный магнит, подключенный к компьютеру, для создания подробных изображений участков внутри тела без использования рентгеновских лучей.

• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену, а сканер используется для получения подробных компьютерных снимков участков внутри тела, где используется глюкоза. Поскольку раковые клетки часто используют больше глюкозы, чем нормальные клетки, изображения можно использовать для поиска раковых клеток в организме.

• Ангиограмма - рентген сосудов.

• Биопсия (удаление образца ткани из костной опухоли) для определения наличия рака. Хирург может выполнить пункционную биопсию, эксцизионную биопсию или послеоперационную биопсию. Во время игольной биопсии хирург делает небольшое отверстие в кости и удаляет образец ткани из опухоли с помощью иглоподобного инструмента. При эксцизионной биопсии хирург удаляет всю опухоль или подозрительную область для диагностики. При послеоперационной биопсии хирург разрезает опухоль и берет образец ткани. Биопсию лучше всего делать онколог-ортопед (врач, имеющий опыт лечения рака костей), потому что размещение разреза биопсии может повлиять на последующие варианты хирургического вмешательства. Патолог (врач, который выявляет болезнь, изучая клетки и ткани под микроскопом) исследует ткань, чтобы определить, является ли она злокачественной.

• Анализы крови для определения уровней двух ферментов, называемых щелочной фосфатазой и лактатдегидрогеназой. Большое количество этих ферментов может присутствовать в крови людей с остеосаркомой или саркомой Юинга. Высокий уровень щелочной фосфатазы в крови возникает, когда клетки, образующие костную ткань, очень активны - когда дети растут, когда восстанавливается сломанная кость, или когда болезнь или опухоль вызывают образование аномальной костной ткани. Поскольку высокий уровень щелочной фосфатазы является нормальным для растущих детей и подростков, этот тест не является надежным индикатором рака костей.

Как лечится первичный рак кости?

Варианты лечения зависят от типа, размера, местоположения и стадии рака, а также от возраста и общего состояния здоровья человека. Варианты лечения рака кости включают хирургическое вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию, криохирургию и таргетную терапию.

• Хирургия - это обычное лечение рака костей. Хирург удаляет всю опухоль с отрицательными полями (то есть на краю ткани, удаленной во время операции, не обнаруживаются раковые клетки). Хирург также может использовать специальные хирургические методы, чтобы свести к минимуму количество здоровых тканей, удаляемых вместе с опухолью. Значительные улучшения в хирургических методах и предоперационном лечении опухолей позволили большинству пациентов с раком кости руки или ноги избежать радикальных хирургических процедур. (то есть удаление всей конечности). Однако большинству пациентов, перенесших операцию по сохранению конечностей, требуется реконструктивная операция для восстановления функции конечностей (3).

• Химиотерапия - это использование противоопухолевых препаратов для уничтожения раковых клеток. Пациенты с саркомой Юинга (впервые диагностированной и рецидивирующей) или недавно диагностированной остеосаркомой обычно получают комбинацию противоопухолевых препаратов перед операцией. Химиотерапия обычно не используется для лечения хондросаркомы или хордомы (3).

• Лучевая терапия, также называемая радиотерапией, включает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей для уничтожения раковых клеток. Это лечение может использоваться в сочетании с хирургическим вмешательством. Его часто используют для лечения саркомы Юинга (3). Его также можно использовать с другими методами лечения остеосаркомы, хондросаркомы и хордомы, особенно когда небольшое количество рака остается после операции. Его также можно использовать для пациентов, не перенесших операцию. Радиоактивное вещество, которое накапливается в кости, называемое самарием, представляет собой внутреннюю форму лучевой терапии, которую можно использовать отдельно или с трансплантацией стволовых клеток для лечения остеосаркомы, которая вернулась после лечения. в другой кости.

• Криохирургия - это использование жидкого азота для замораживания и уничтожения раковых клеток. Этот метод иногда можно использовать вместо обычного хирургического вмешательства для разрушения опухолей в кости (10).

• Таргетная терапия - это использование лекарства, которое предназначено для взаимодействия с определенной молекулой, участвующей в росте и распространении раковых клеток. Моноклональные антитела деносумаб (Xgeva®) - это таргетная терапия, одобренная для лечения взрослых и подростков со зрелым скелетом с гигантоклеточной опухолью кости, которую невозможно удалить хирургическим путем. Он предотвращает разрушение кости, вызванное типом костной клетки, называемой остеокластом.

Более подробную информацию о лечении определенных типов рака костей можно найти в следующих кратких обзорах лечения рака ®:

• Лечение саркомы Юинга

• Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома лечения костей

• Необычные виды рака в детском возрасте (раздел по хордоме)

Каковы побочные эффекты лечения рака костей?

У людей, которые лечились от рака костей, с возрастом повышается вероятность развития поздних эффектов лечения. Эти поздние эффекты зависят от типа лечения и возраста пациента на момент лечения и включают физические проблемы, связанные с сердцем, легкими, слухом, фертильностью и костями; неврологические проблемы; и второй вид рака (острый миелоидный лейкоз, миелодиспластический синдром и радиационно-индуцированная саркома). Лечение опухолей костей с помощью криохирургии может привести к разрушению близлежащей костной ткани и привести к переломам, но эти эффекты могут не наблюдаться в течение некоторого времени после первоначального лечения.

Рак костей иногда метастазирует, особенно в легкие, или может рецидивировать (возвращаться) либо в том же месте, либо в других костях тела. Люди, у которых был рак костей, должны регулярно посещать своего врача и сразу же сообщать о любых необычных симптомах. Последующее наблюдение варьируется для разных типов и стадий рака кости. Как правило, пациенты часто проходят осмотр у врача и регулярно проходят анализы крови и рентген. Регулярное последующее наблюдение гарантирует, что изменения в состоянии здоровья будут обсуждаться и проблемы будут решены как можно скорее.

Избранные ссылки '

1. Сигел Р.Л., Миллер К.Д., Джемаль А. Статистика рака, 2018. CA: Онкологический журнал для клиницистов, 2018; 68 (1): 7-30. [Аннотация PubMed]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED и др. Расчетное число распространенных случаев метастатической болезни костей у взрослого населения США. Клиническая эпидемиология 2012; 4: 87-93. [Аннотация PubMed]
3. О'Доннелл Р.Дж., Дюбуа С.Г., Хаас-Коган Д.А. Саркомы кости. В: Рак ДеВиты, Хеллмана и Розенберга: принципы и практика онкологии. 10-е издание. Филадельфия: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Обновлено 26 июля 2017 г.
4. Хаким Д. Н., Пелли Т., Кулендран М., Карис Дж. А. Доброкачественные опухоли кости: обзор. Журнал костной онкологии 2015; 4 (2): 37-41. [Аннотация PubMed]
5. Собти А., Агравал П., Агарвала С., Агарвал М. Гигантоклеточная опухоль кости - обзор. Архив костной и суставной хирургии 2016; 4 (1): 2-9. [Аннотация PubMed]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Костеобразующие опухоли. Клиники хирургической патологии 2017; 10 (3): 513-535. [Аннотация PubMed]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Рак костей. В: Майкл Тун М., Линет М.С., Серхан Дж. Р., Хайман Калифорния, Шоттенфельд Д., редакторы. Шоттенфельд и Фраумени, Эпидемиология и профилактика рака. Четвертое издание. Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета, 2018.
8. Роман Э., Лайтфут Т., Пиктон С. Кинси С. Раки в детстве. В: Майкл Тун М., Линет М.С., Серхан Дж. Р., Хайман Калифорния, Шоттенфельд Д., редакторы. Шоттенфельд и Фраумени, Эпидемиология и профилактика рака. Четвертое издание. Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Полногеномное ассоциативное исследование идентифицирует множество новых локусов, связанных с восприимчивостью к саркоме Юинга. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [Аннотация PubMed]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Послеоперационные осложнения при криотерапии опухолей костей. Журнал костной онкологии 2017; 7: 13-17. [Аннотация PubMed]

Сортировать по дате Сортировать по баллам

Включить автоматическое обновление комментариев

Добавьте свой комментарий

love.co приветствует все комментарии . Если вы не хотите быть анонимным, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь . Это бесплатно.