Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Tratamentul sarcomului pentru țesuturile moi din copilărie (®) - versiunea pacientului

Informații generale despre sarcomul țesuturilor moi ale copilăriei

PUNCTE CHEIE

• Sarcomul țesuturilor moi din copilărie este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile moi ale corpului.

• Sarcomul țesuturilor moi apare la copii și adulți.

• A avea anumite boli și tulburări moștenite poate crește riscul de sarcom al țesuturilor moi din copilărie.

• Cel mai frecvent semn al sarcomului țesuturilor moi din copilărie este o bucată nedureroasă sau umflarea țesuturilor moi ale corpului.

• Testele de diagnostic sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și a diagnostica sarcomul țesuturilor moi din copilărie.

• Dacă testele arată că poate exista un sarcom al țesuturilor moi, se face o biopsie.

• Există multe tipuri diferite de sarcoame ale țesuturilor moi.

• Tumori ale țesutului adipos

• Tumori ale oaselor și ale cartilajului

• Tumori de țesut fibros (conjunctiv)

• Tumori musculare scheletice

• Tumori musculare netede

• Așa-numitele tumori fibrohistiocitice

• Tumori ale tecii nervoase

• Tumori pericitice (perivasculare)

• Tumori de origine celulară necunoscută

• Tumori ale vaselor de sânge

• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Sarcomul țesuturilor moi din copilărie este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile moi ale corpului.

Țesuturile moi ale corpului conectează, susțin și înconjoară alte părți ale corpului și organe. Țesutul moale include următoarele:

• Gras.

• Un amestec de os și cartilaj.

• Țesut fibros.

• Muschii.

• Nervi.

• Tendoane (benzi de țesut care leagă mușchii de oase).

• Țesuturi sinoviale (țesuturi din jurul articulațiilor).

• Vase de sânge.

• Vase limfatice.

Sarcomul țesuturilor moi poate fi găsit oriunde în corp. La copii, tumorile se formează cel mai adesea în brațe, picioare, piept sau abdomen.

Sarcomul țesuturilor moi se formează în țesuturile moi ale corpului, inclusiv mușchii, tendoanele, grăsimile, vasele de sânge, vasele limfatice, nervii și țesutul din jurul articulațiilor.

Sarcomul țesuturilor moi apare la copii și adulți.

Sarcomul țesuturilor moi la copii poate răspunde diferit la tratament și poate avea un prognostic mai bun decât sarcomul țesuturilor moi la adulți. (Consultați rezumatul privind tratamentul cu sarcom al țesuturilor moi pentru adulți pentru informații despre tratamentul la adulți.)

A avea anumite boli și tulburări moștenite poate crește riscul de sarcom al țesuturilor moi din copilărie.

Orice lucru care vă crește riscul de îmbolnăvire se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei face cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu vei face cancer. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră dacă credeți că copilul dumneavoastră poate fi expus riscului.

Factorii de risc pentru sarcomul țesuturilor moi din copilărie includ următoarele tulburări moștenite:

• Sindromul Li-Fraumeni.

• Polipoză adenomatoasă familială (FAP).

• Modificarea genei RB1.

• Modificările genei SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

• Sindromul Werner.

• Scleroză tuberoasă.

• Imunodeficiență combinată severă cu deficit de adenozină deaminază.

Alți factori de risc includ următorii:

• Tratamentul trecut cu radioterapie.

• Având SIDA (sindromul imunodeficienței dobândite) și infecția cu virusul Epstein-Barr în același timp.

Cel mai frecvent semn al sarcomului țesuturilor moi din copilărie este o bucată nedureroasă sau umflarea țesuturilor moi ale corpului.

Un sarcom poate apărea ca o bucată nedureroasă sub piele, adesea pe un braț, un picior, piept sau abdomen. La început nu pot exista alte semne sau simptome. Pe măsură ce sarcomul se mărește și apasă asupra organelor, nervilor, mușchilor sau vaselor de sânge din apropiere, acesta poate provoca semne sau simptome, cum ar fi durere sau slăbiciune.

Alte afecțiuni pot provoca aceleași semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre aceste probleme.

Testele de diagnostic sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și a diagnostica sarcomul țesuturilor moi din copilărie.

Se pot utiliza următoarele teste și proceduri:

• Examen fizic și istoric: un examen al corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bulgări sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luat un istoric al obiceiurilor de sănătate ale pacientului și al bolilor și tratamentelor din trecut.

• Razele X: O radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp pe film, făcând imagini ale zonelor din interiorul corpului.

• RMN (imagistică prin rezonanță magnetică): o procedură care folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor corpului, cum ar fi pieptul, abdomenul, brațele sau picioarele. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului. Copilul se întinde pe o masă care alunecă în scanerul RMN, care face fotografii în interiorul corpului. Tamponul de pe abdomenul copilului ajută la clarificarea imaginilor.

• Scanare CT (scanare CAT): o procedură care realizează o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, cum ar fi pieptul sau abdomenul, luate din diferite unghiuri. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.

Tomografie computerizată (CT) a abdomenului. Copilul se întinde pe o masă care alunecă prin scanerul CT, care face fotografii cu raze X din interiorul abdomenului.

• Examen cu ultrasunete: o procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu.

Dacă testele arată că poate exista un sarcom al țesuturilor moi, se face o biopsie.

Tipul de biopsie depinde, parțial, de mărimea masei și dacă aceasta este aproape de suprafața pielii sau mai adânc în țesut. Unul dintre următoarele tipuri de biopsii este de obicei utilizat:

• Biopsia acului de bază: îndepărtarea țesutului folosind un ac lat. Se prelevează mai multe probe de țesut. Această procedură poate fi ghidată utilizând ultrasunete, CT sau RMN.

• Biopsie incizională: îndepărtarea unei părți dintr-o bucată sau a unei probe de țesut.

• Biopsie excizională: îndepărtarea unei bucăți întregi sau a unei zone de țesut care nu arată normal. Un patolog vizionează țesutul la microscop pentru a căuta celule canceroase. O biopsie excizională poate fi utilizată pentru a îndepărta complet tumorile mai mici, care se află în apropierea suprafeței pielii. Acest tip de biopsie este rar utilizat deoarece celulele canceroase pot rămâne după biopsie. Dacă celulele canceroase rămân, cancerul se poate întoarce sau se poate răspândi în alte părți ale corpului.

Un RMN al tumorii se face înainte de biopsia excizională. Aceasta se face pentru a arăta unde s-a format tumoarea originală și poate fi utilizată pentru a ghida viitoarea intervenție chirurgicală sau radioterapie.

Dacă este posibil, chirurgul care va îndepărta orice tumoare găsită ar trebui să fie implicat în planificarea biopsiei. Plasarea de ace sau incizii pentru biopsie poate afecta dacă întreaga tumoră poate fi îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale ulterioare.

Pentru a planifica cel mai bun tratament, proba de țesut îndepărtat în timpul biopsiei trebuie să fie suficient de mare pentru a afla tipul de sarcom al țesuturilor moi și pentru a face alte teste de laborator. Probele de țesut vor fi prelevate din tumoarea primară, ganglionii limfatici și din alte zone care pot avea celule canceroase. Un patolog vizionează țesutul la microscop pentru a căuta celule canceroase și pentru a afla tipul și gradul tumorii. Gradul unei tumori depinde de cât de anormale arată celulele canceroase la microscop și de cât de repede se divid celulele. Tumorile de grad înalt și mediu de obicei cresc și se răspândesc mai repede decât tumorile de grad scăzut.

Deoarece sarcomul de țesut moale poate fi greu de diagnosticat, proba de țesut ar trebui verificată de un patolog care are experiență în diagnosticarea sarcomului de țesuturi moi.

Se pot face unul sau mai multe dintre următoarele teste de laborator pentru a studia probele de țesut:

• Test molecular: un test de laborator pentru a verifica anumite gene, proteine ​​sau alte molecule dintr-o probă de țesut, sânge sau alt fluid corporal. Un test molecular se poate face cu alte proceduri, cum ar fi biopsiile, pentru a ajuta la diagnosticarea unor tipuri de cancer. Testele moleculare verifică anumite modificări ale genelor sau cromozomilor care apar în unele sarcoame ale țesuturilor moi.

• Test de transcripție inversă - reacție în lanț a polimerazei (RT – PCR): un test de laborator în care se măsoară cantitatea de substanță genetică numită mARN realizată de o genă specifică. O enzimă numită transcriptază inversă este utilizată pentru a converti o anumită bucată de ARN într-o bucată de ADN potrivită, care poate fi amplificată (făcută în număr mare) de o altă enzimă numită ADN polimerază. Copiile ADN amplificate vă ajută să spuneți dacă un ARNm specific este produs de o genă. RT-PCR poate fi utilizat pentru a verifica activarea anumitor gene care pot indica prezența celulelor canceroase. Acest test poate fi folosit pentru a căuta anumite modificări ale unei gene sau cromozomi, care pot ajuta la diagnosticarea cancerului.

• Analiza citogenetică: un test de laborator în care cromozomii celulelor dintr-un eșantion de țesut tumoral sunt numărate și verificate pentru orice modificări, cum ar fi cromozomii rupți, lipsă, rearanjați sau extra. Modificările anumitor cromozomi pot fi un semn al cancerului. Analiza citogenetică este utilizată pentru a ajuta la diagnosticarea cancerului, pentru planificarea tratamentului sau pentru a afla cât de bine funcționează tratamentul. Hibridizarea fluorescentă in situ (FISH) este un tip de analiză citogenetică.

• Imunocitochimie: Un test de laborator care folosește anticorpi pentru a verifica anumite antigene (markeri) într-un eșantion de celule ale unui pacient. Anticorpii sunt de obicei legați de o enzimă sau un colorant fluorescent. După ce anticorpii se leagă de antigenul din proba de celule ale pacientului, enzima sau colorantul este activat, iar antigenul poate fi apoi văzut la microscop. Acest tip de test poate fi folosit pentru a face diferența între diferite tipuri de sarcom al țesuturilor moi.

• Microscopie cu lumină și electronică: un test de laborator în care celulele dintr-o probă de țesut sunt vizualizate la microscopuri obișnuite și de mare putere pentru a căuta anumite modificări ale celulelor.

Există multe tipuri diferite de sarcoame ale țesuturilor moi.

Celulele fiecărui tip de sarcom arată diferit la microscop. Tumorile țesuturilor moi sunt grupate pe baza tipului de celule ale țesuturilor moi în care s-au format prima dată.

Acest rezumat se referă la următoarele tipuri de sarcom al țesuturilor moi:

Tumori ale țesutului adipos

Liposarcom. Acesta este un cancer al celulelor adipoase. Liposarcomul se formează de obicei în stratul de grăsime chiar sub piele. La copii și adolescenți, liposarcomul este adesea de grad scăzut (probabil să crească și să se răspândească încet). Există mai multe tipuri diferite de liposarcom, inclusiv:

• Liposarcomul mixoid. Acesta este de obicei un cancer de grad scăzut, care răspunde bine la tratament.

• Liposarcom pleomorf. Acesta este de obicei un cancer de grad înalt, care este mai puțin probabil să răspundă bine la tratament.

Tumori ale oaselor și ale cartilajului

Tumorile osoase și ale cartilajului sunt un amestec de celule osoase și celule de cartilaj. Tumorile osoase și ale cartilajului includ următoarele tipuri:

• Condrosarcomul mezenchimal extraskeletal. Acest tip de tumoră osoasă și cartilajală afectează adesea adulții tineri și apare la nivelul capului și gâtului.

• Osteosarcom extraskeletal. Acest tip de tumoră osoasă și a cartilajului este foarte rar la copii și adolescenți. Este probabil să revină după tratament și se poate răspândi în plămâni.

Tumori de țesut fibros (conjunctiv)

Tumorile țesutului fibros (conjunctiv) includ următoarele tipuri:

• Fibromatoza de tip desmoid (numită și tumoră desmoidă sau fibromatoză agresivă). Această tumoră de țesut fibros este de grad scăzut (probabil să crească lent). Poate reveni în țesuturile din apropiere, dar de obicei nu se răspândește în părți îndepărtate ale corpului. Uneori fibromatoza de tip desmoid poate înceta să crească mult timp. Rar, tumora poate dispărea fără tratament.

Tumorile desmoide apar uneori la copiii cu modificări ale genei APC. Modificările acestei gene pot provoca, de asemenea, polipoză adenomatoasă familială (FAP). FAP este o afecțiune moștenită (transmisă de la părinți la descendenți) în care se formează mulți polipi (creșteri pe membranele mucoase) pe pereții interiori ai colonului și rectului. Poate fi necesară consilierea genetică (o discuție cu un profesionist instruit despre bolile moștenite și opțiunile pentru testarea genelor).

• Protuberani cu dermatofibrosarcom. Aceasta este o tumoare a straturilor profunde ale pielii care se formează cel mai adesea în trunchi, brațe sau picioare. Celulele acestei tumori au o anumită schimbare genetică numită translocație (o parte a genei COL1A1 schimbă locurile cu o parte a genei PDGFRB). Pentru a diagnostica protuberani ai dermatofibrosarcomului, celulele tumorale sunt verificate pentru această modificare genetică. Protuberanii cu dermatofibrosarcom nu se răspândesc de obicei la ganglionii limfatici sau la alte părți ale corpului.

• Tumoră miofibroblastică inflamatorie. Acest cancer este alcătuit din celule musculare, celule ale țesutului conjunctiv și anumite celule imune. Apare la copii și adolescenți. Se formează cel mai adesea în țesutul moale, plămâni, splină și sân. Revine frecvent după tratament, dar rareori se răspândește în părți îndepărtate ale corpului. O anumită modificare genetică a fost găsită în aproximativ jumătate din aceste tumori.

Fibrosarcom.

Există două tipuri de fibrosarcom la copii și adolescenți:

• Fibrosarcom infantil (denumit și fibrosarcom congenital). Acest tip de fibrosarcom apare de obicei la copii cu vârsta de 1 an și mai puțin și poate fi observat la un examen cu ultrasunete prenatală. Această tumoare este în creștere rapidă și este adesea mare la diagnostic. Rareori se răspândește în părți îndepărtate ale corpului. Celulele acestei tumori au de obicei o anumită modificare genetică numită translocație (o parte a unui cromozom schimbă locurile cu o parte a altui cromozom). Pentru a diagnostica fibrosarcomul infantil, celulele tumorale sunt verificate pentru această modificare genetică. O tumoare similară a fost observată la copiii mai mari, dar nu are translocația care este adesea observată la copiii mai mici.

• Fibrosarcom la adulți. Acesta este același tip de fibrosarcom întâlnit la adulți. Celulele acestei tumori nu prezintă modificarea genetică întâlnită în fibrosarcomul infantil. (Consultați rezumatul privind tratamentul cu sarcom al țesuturilor moi pentru adulți pentru mai multe informații.)

• Mixofibrosarcom. Aceasta este o tumoare rară a țesutului fibros care apare mai rar la copii decât la adulți.

• Sarcom fibromicoid de grad scăzut. Aceasta este o tumoare cu creștere lentă, care se formează adânc în brațe sau picioare și afectează mai ales adulții tineri și de vârstă mijlocie. Tumora poate reveni la mulți ani după tratament și se poate răspândi în plămâni și în mucoasa peretelui toracic. Este necesară urmărirea pe tot parcursul vieții.

• Fibrosarcomul epitelioid sclerozant. Aceasta este o tumoare rară a țesutului fibros care crește rapid. Poate reveni și se poate răspândi în alte părți ale corpului ani după tratament. Este necesară urmărirea pe termen lung.

Tumori musculare scheletice

Mușchiul scheletic este atașat de oase și ajută corpul să se miște.

• Rabdomiosarcom. Rabdomiosarcomul este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi din copilărie la copiii cu vârsta de cel puțin 14 ani. (Consultați rezumatul privind tratamentul cu rabdomiosarcom în copilărie pentru mai multe informații.)

Tumori musculare netede

Mușchiul neted acoperă interiorul vaselor de sânge și al organelor interne goale, cum ar fi stomacul, intestinele, vezica urinară și uterul.

• Leiomiosarcom. Această tumoare a mușchiului neted a fost legată de virusul Epstein-Barr la copiii care au și HIV sau SIDA. Leiomiosarcomul se poate forma și ca un al doilea cancer la supraviețuitorii retinoblastomului moștenit, uneori la mulți ani după tratamentul inițial pentru retinoblastom.

Așa-numitele tumori fibrohistiocitice

• Tumora fibrohistiocitica plexiforma. Aceasta este o tumoare rară care afectează de obicei copiii și adulții tineri. Tumora începe de obicei ca o creștere nedureroasă pe sau chiar sub piele pe braț, mână sau încheietură. Se poate răspândi rar la ganglionii limfatici din apropiere sau la plămâni.

Tumori ale tecii nervoase

Teaca nervoasă este formată din straturi protectoare de mielină care acoperă celulele nervoase care nu fac parte din creier sau măduva spinării. Tumorile tecii nervoase includ următoarele tipuri:

• Tumora malignă a tecii nervului periferic. Unii copii care au o tumoare de teacă a nervului periferic malign au o afecțiune genetică rară numită neurofibromatoză de tip 1 (NF1). Această tumoare poate fi de grad scăzut sau de grad înalt.

• Tumora maligna Triton . Acestea sunt tumori cu creștere foarte rapidă, care apar cel mai adesea la copiii cu NF1.

• Ectomesenchimom. Aceasta este o tumoare cu creștere rapidă care apare în principal la copii. Ectomesenchimoamele se pot forma în mufa ochiului, abdomenului, brațelor sau picioarelor.

Tumori pericitice (perivasculare)

Tumorile pericitice se formează în celule care se înfășoară în jurul vaselor de sânge. Tumorile pericitice includ următoarele tipuri:

• Miopericitom. Hemangiopericitomul infantil este un tip de miopericitom. Copiii cu vârsta sub 1 an la momentul diagnosticului pot avea un prognostic mai bun. La pacienții cu vârsta mai mare de 1 an, hemangiopericitomul infantil este mai probabil să se răspândească în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici și plămânii.

• Miofibromatoza infantilă. Miofibromatoza infantilă este un alt tip de miopericitom. Este o tumoare fibroasă care se formează adesea în primii 2 ani de viață. Pot exista un nodul sub piele, de obicei în zona capului și gâtului (miofibrom), sau mai mulți noduli în piele, mușchi sau os (miofibromatoză). La pacienții cu miofibromatoză infantilă, cancerul se poate răspândi și la organe. Aceste tumori pot dispărea fără tratament.

Tumori de origine celulară necunoscută

Tumorile de origine celulară necunoscută (tipul de celulă în care tumora s-a format prima dată nu este cunoscută) include următoarele tipuri:

• Sarcom sinovial. Sarcomul sinovial este un tip comun de sarcom al țesuturilor moi la copii și adolescenți. De obicei, se formează în țesuturile din jurul articulațiilor din brațe sau picioare, dar se poate forma și în trunchi, cap sau gât. Celulele acestei tumori au de obicei o anumită modificare genetică numită translocație (o parte a unui cromozom schimbă locurile cu o parte a altui cromozom). Tumorile mai mari prezintă un risc mai mare de răspândire în alte părți ale corpului, inclusiv în plămâni. Copiii mai mici de 10 ani a căror tumoare este de 5 centimetri sau mai mică și s-au format în brațe sau picioare au un prognostic mai bun.

• Sarcomul epitelioid. Acesta este un sarcom rar, care de obicei începe adânc în țesuturile moi ca o bucată fermă cu creștere lentă și se poate răspândi la ganglionii limfatici. Dacă cancerul s-a format în brațe, picioare sau fese, se poate face o biopsie a ganglionilor santinela pentru a verifica dacă există cancer la ganglionii limfatici.

• Sarcom alveolar moale. Aceasta este o tumoare rară a țesutului moale de susținere care leagă și înconjoară organele și alte țesuturi. Cel mai frecvent se formează în brațe și picioare, dar poate apărea în țesuturile gurii, maxilarelor și feței. Poate crește încet și se răspândește adesea în alte părți ale corpului. Sarcomul cu parte moale alveolară poate avea un prognostic mai bun atunci când tumora este cu 5 centimetri sau mai mică sau când tumora este complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală. Celulele acestei tumori au de obicei o anumită modificare genetică numită translocație (o parte a genei ASSPL schimbă locurile cu o parte a genei TFE3). Pentru a diagnostica sarcomul alveolar al părții moi, celulele tumorale sunt verificate pentru această modificare genetică.

• Sarcomul celular clar al țesuturilor moi. Aceasta este o tumoare de țesut moale cu creștere lentă care începe într-un tendon (țesut dur, fibros, asemănător cordonului care conectează mușchiul la os sau la o altă parte a corpului). Sarcomul cu celule clare apare cel mai frecvent în țesutul profund al piciorului, călcâiului și gleznei. Se poate răspândi la ganglionii limfatici din apropiere. Celulele acestei tumori au de obicei o anumită modificare genetică numită translocație (o parte a genei EWSR1 schimbă locurile cu o parte a genei ATF1 sau CREB1). Pentru a diagnostica sarcomul celular clar al țesuturilor moi, celulele tumorale sunt verificate pentru această modificare genetică.

• Condrosarcomul mixoid extraskeletal. Acest tip de sarcom al țesuturilor moi poate apărea la copii și adolescenți. În timp, tinde să se răspândească în alte părți ale corpului, inclusiv în ganglioni limfatici și plămâni. Tumora poate reveni la mulți ani după tratament.

• Sarcom extrascheletic Ewing. Consultați rezumatul privind tratamentul cu sarcom Ewing pentru informații.

• Tumora desmoplazică cu celule rotunde mici. Această tumoare se formează cel mai adesea în peritoneu în abdomen, pelvis și / sau peritoneu în scrot, dar se poate forma în rinichi sau în alte organe solide. În peritoneu pot apărea zeci de tumori mici. Tumora desmoplastică cu celule rotunde mici se poate răspândi și în plămâni și în alte părți ale corpului. Celulele acestei tumori au de obicei o anumită modificare genetică numită translocație (o parte a unui cromozom schimbă locurile cu o parte a altui cromozom). Pentru a diagnostica tumoarea desmoplazică cu celule rotunde mici, celulele tumorale sunt verificate pentru această modificare genetică.

• Tumoră rabdoidă extra-renală (extracraniană). Această tumoră cu creștere rapidă se formează în țesuturile moi, cum ar fi ficatul și vezica urinară. Apare de obicei la copii mici, inclusiv la nou-născuți, dar poate apărea la copii mai mari și adulți. Tumorile rabdoide pot fi legate de o modificare a unei gene supresoare tumorale numită SMARCB1. Acest tip de genă produce o proteină care ajută la controlul creșterii celulare. Modificările genei SMARCB1 pot fi moștenite. Poate fi necesară consiliere genetică (o discuție cu un profesionist instruit despre bolile moștenite și o posibilă nevoie de testare genetică).

• Tumorile celulare epitelioide perivasculare (PEComas). PEComele benigne pot apărea la copiii cu o afecțiune moștenită numită scleroză tuberoasă. Acestea apar în stomac, intestine, plămâni și organe genito-urinare. PEComele cresc încet și cel mai probabil nu se răspândesc.

• Sarcom nediferențiat / neclasificat. Aceste tumori apar de obicei în oase sau în mușchii care sunt atașați de oase și care ajută corpul să se miște.

• Sarcom pleomorf nediferențiat / histiocitom fibros malign (grad înalt). Acest tip de tumoare a țesuturilor moi se poate forma în părți ale corpului în care pacienții au primit radioterapie în trecut sau ca al doilea cancer la copiii cu retinoblastom. Tumora se formează de obicei în brațe sau picioare și se poate răspândi în alte părți ale corpului. (A se vedea rezumatul privind osteosarcomul și histiocitomul fibros malign al tratamentului osos pentru informații despre histiocitomul fibros malign al osului.)

Tumori ale vaselor de sânge

Tumorile vaselor de sânge includ următoarele tipuri:

• Hemangioendoteliom epitelioid. Hemangioendotelioamele epitelioide pot apărea la copii, dar sunt cele mai frecvente la adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Ele apar de obicei în ficat, plămâni sau os. Pot fi fie în creștere rapidă, fie în creștere lentă. În aproximativ o treime din cazuri, tumora se răspândește foarte rapid în alte părți ale corpului. (Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor vasculare din copilărie pentru mai multe informații.)

• Angiosarcomul țesutului moale. Angiosarcomul țesutului moale este o tumoare cu creștere rapidă care se formează în vasele de sânge sau vasele limfatice din orice parte a corpului. Majoritatea angiosarcoamelor se află în sau chiar sub piele. Cei din țesuturile moi adânci se pot forma în ficat, splină sau plămâni. Sunt foarte rare la copii, care uneori au mai multe tumori la nivelul pielii sau ficatului. Rareori, hemangiomul infantil poate deveni angiosarcom al țesutului moale. (Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor vasculare din copilărie pentru mai multe informații.)

Consultați următoarele rezumate pentru informații despre tipurile de sarcom de țesut moale care nu sunt incluse în acest rezumat:

• Tratamentul rabdomiosarcomului din copilărie

• Tratamentul cu sarcom Ewing

• Osteosarcom și histiocitom fibros malign al tratamentului osos

• Cancere neobișnuite ale tratamentului copilariei (tumori stromale gastro-intestinale)

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Partea corpului în care s-a format prima dată tumoarea.

• Mărimea și gradul tumorii.

• Tipul de sarcom al țesuturilor moi.

• Cât de adâncă este tumora sub piele.

• Dacă tumora s-a răspândit în alte locuri ale corpului și unde s-a răspândit.

• Cantitatea de tumoare rămasă după operație pentru a o elimina.

• Dacă radioterapia a fost utilizată pentru tratarea tumorii.

• Dacă cancerul tocmai a fost diagnosticat sau a reapărut (reveniți).

Etapele sarcomului de țesut moale din copilărie

PUNCTE CHEIE

• După ce a fost diagnosticat sarcomul țesuturilor moi din copilărie, se fac teste pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în alte părți ale corpului.

• Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

• Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.

După ce a fost diagnosticat sarcomul țesuturilor moi din copilărie, se fac teste pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în alte părți ale corpului.

Procesul folosit pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit în țesutul moale sau în alte părți ale corpului se numește stadializare. Nu există un sistem standard de stadializare pentru sarcomul țesuturilor moi din copilărie.

Pentru a planifica tratamentul, este important să cunoașteți tipul de sarcom al țesuturilor moi, dacă tumora poate fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală și dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului.

Următoarele proceduri pot fi utilizate pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit:

• Biopsia ganglionului santinelă: îndepărtarea ganglionului limfatic sentinelă în timpul intervenției chirurgicale. Nodul limfatic santinelă este primul ganglion limfatic dintr-un grup de ganglioni limfatici care primește drenaj limfatic de la tumoarea primară. Este primul ganglion limfatic pe care cancerul se poate răspândi de la tumoarea primară. O substanță radioactivă și / sau un colorant albastru se injectează în apropierea tumorii. Substanța sau colorantul curge prin conductele limfatice către ganglionii limfatici. Primul ganglion limfatic care primește substanța sau colorantul este îndepărtat. Un patolog vizionează țesutul la microscop pentru a căuta celule canceroase. Dacă nu se găsesc celule canceroase, este posibil să nu fie necesară îndepărtarea mai multor ganglioni limfatici. Uneori, un ganglion limfatic santinelă se găsește în mai multe grupuri de noduri. Această procedură este utilizată pentru sarcomul celular epitelioid și clar.

• CT scanare (scanare CAT): O procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, cum ar fi pieptul, luate din diferite unghiuri. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.

• Scanarea PET: o scanare PET este o procedură pentru găsirea celulelor tumorale maligne în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scannerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care glucoza este utilizată în organism. Celulele tumorale maligne apar mai luminoase în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât fac celulele normale. Această procedură se mai numește scanare tomografie cu emisie de pozitroni (PET).

• Scanare PET-CT: o procedură care combină imaginile dintr-o scanare PET și o scanare tomografică computerizată (CT). Scanările PET și CT se fac în același timp pe aceeași mașină. Imaginile din ambele scanări sunt combinate pentru a face o imagine mai detaliată decât ar face-o singura testare.

Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

Cancerul se poate răspândi prin țesut, sistemul limfatic și sânge:

• Țesut. Cancerul se răspândește de unde a început, crescând în zonele din apropiere.

• Sistemul limfatic. Cancerul se răspândește de unde a început prin pătrunderea în sistemul limfatic. Cancerul se deplasează prin vasele limfatice către alte părți ale corpului.

• Sânge. Cancerul se răspândește de unde a început prin pătrunderea în sânge. Cancerul se deplasează prin vasele de sânge către alte părți ale corpului.

Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.

Când cancerul se răspândește în altă parte a corpului, se numește metastază. Celulele canceroase se desprind de unde au început (tumoarea primară) și se deplasează prin sistemul limfatic sau sânge.

• Sistemul limfatic. Cancerul intră în sistemul limfatic, se deplasează prin vasele limfatice și formează o tumoare (tumoare metastatică) în altă parte a corpului.

• Sânge. Cancerul intră în sânge, se deplasează prin vasele de sânge și formează o tumoare (tumoare metastatică) în altă parte a corpului.

Tumora metastatică este același tip de cancer ca și tumora primară. De exemplu, dacă sarcomul țesuturilor moi se răspândește în plămâni, celulele canceroase din plămâni sunt celule sarcom ale țesuturilor moi. Boala este sarcomul metastatic al țesuturilor moi, nu cancerul pulmonar.

Sarcom de țesut moale din copilărie recurent și progresiv

Sarcomul recurent al țesuturilor moi din copilărie este cancerul care a recidivat (a revenit) după ce a fost tratat. Este posibil ca cancerul să fi revenit în același loc sau în alte părți ale corpului.

Sarcomul progresiv al țesuturilor moi din copilărie este cancerul care nu a răspuns la tratament.

Prezentare generală a opțiunii de tratament

PUNCTE CHEIE

• Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu sarcom al țesuturilor moi din copilărie.

• Copiilor cu sarcom din țesuturile moi din copilărie ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului la copii.

• Tratamentul pentru sarcomul țesuturilor moi din copilărie poate provoca reacții adverse.

• Sunt utilizate șapte tipuri de tratament standard:

• Interventie chirurgicala

• Terapie cu radiatii

• Chimioterapie

• Observare

• Terapia vizată

• Imunoterapie

• Alte terapii medicamentoase

• Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

• Terapia genică

• Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

• Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

• Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu sarcom al țesuturilor moi din copilărie.

Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru pacienții cu sarcom al țesuturilor moi din copilărie. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în cadrul studiilor clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor actuale sau la obținerea de informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Când studiile clinice arată că un tratament nou este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard.

Deoarece cancerul la copii este rar, trebuie luat în considerare participarea la un studiu clinic. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.

Copiilor cu sarcom din țesuturile moi din copilărie ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului la copii.

Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, un medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatric lucrează cu alți furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea copiilor cu sarcom de țesut moale și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include un chirurg pediatric cu pregătire specială în îndepărtarea sarcoamelor țesuturilor moi. Pot fi incluși și următorii specialiști:

• Medic pediatru.

• Oncolog cu radiații.

• Hematolog pediatru.

• Medic asistent medical pediatru.

• Specialist în reabilitare.

• Psiholog.

• Asistent social.

• Specialist în viața copilului.

Tratamentul pentru sarcomul țesuturilor moi din copilărie poate provoca reacții adverse.

Pentru informații despre efectele secundare care încep în timpul tratamentului pentru cancer, consultați pagina Efecte secundare.

Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani se numesc efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului pentru cancer pot include:

• Probleme fizice.

• Modificări ale dispoziției, sentimentelor, gândirii, învățării sau memoriei.

• Al doilea tip de cancer (noi tipuri de cancer).

Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dumneavoastră despre efectele pe care tratamentul cancerului le poate avea asupra copilului dumneavoastră. (Consultați rezumatul privind efectele târzii ale tratamentului pentru cancerul copilariei pentru mai multe informații.)

Sunt utilizate șapte tipuri de tratament standard:

Interventie chirurgicala

Operația pentru îndepărtarea completă a sarcomului țesutului moale se face atunci când este posibil. Dacă tumora este foarte mare, radioterapia sau chimioterapia pot fi administrate mai întâi, pentru a micșora tumora și a reduce cantitatea de țesut care trebuie eliminată în timpul intervenției chirurgicale. Aceasta se numește terapie neoadjuvantă (preoperatorie).

Pot fi utilizate următoarele tipuri de intervenții chirurgicale:

• Excizie locală largă: îndepărtarea tumorii împreună cu un anumit țesut normal din jurul ei.

• Amputare: intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea totală sau parțială a brațului sau piciorului cu cancer.

• Limfadenectomie: îndepărtarea ganglionilor limfatici cu cancer.

• Chirurgie Mohs: o procedură chirurgicală utilizată pentru a trata cancerul la nivelul pielii. Straturile individuale de țesut canceros sunt îndepărtate și verificate la microscop pe rând până când toate țesuturile canceroase au fost îndepărtate. Acest tip de intervenție chirurgicală este utilizat pentru tratarea protuberanilor cu dermatofibrosarcom.

Se mai numește chirurgie micrografică Mohs.

• Hepatectomie: Chirurgie pentru îndepărtarea totală sau parțială a ficatului.

O a doua intervenție chirurgicală poate fi necesară pentru:

• Îndepărtați celulele canceroase rămase.

• Verificați zona în jurul căreia tumora a fost îndepărtată pentru celulele canceroase și apoi îndepărtați mai mult țesut, dacă este necesar.

Dacă cancerul este în ficat, se poate face o hepatectomie și transplant de ficat (ficatul este îndepărtat și înlocuit cu unul sănătos de la un donator).

După ce medicul elimină tot cancerul care poate fi observat în momentul intervenției chirurgicale, unii pacienți pot primi chimioterapie sau radioterapie după operație pentru a ucide celulele canceroase rămase. Tratamentul administrat după operație, pentru a reduce riscul ca cancerul să revină, se numește terapie adjuvantă.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament al cancerului care utilizează raze X cu energie ridicată sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele canceroase sau a le împiedica să crească. Există două tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer. Anumite modalități de administrare a radioterapiei pot ajuta la prevenirea radiației țesutului sănătos din apropiere. Acest tip de radioterapie poate include următoarele:

• Radioterapia stereotactică a corpului: Radioterapia stereotactică a corpului este un tip de radioterapie externă. Se utilizează echipamente speciale pentru a plasa pacientul în aceeași poziție pentru fiecare tratament cu radiații. O dată pe zi timp de câteva zile, un aparat de radiații vizează o doză mai mare decât de obicei de radiație direct către tumoare. Având pacientul în aceeași poziție pentru fiecare tratament, se deteriorează mai puțin țesutul sănătos din apropiere. Această procedură se mai numește radioterapie stereotactică cu fascicul extern și radioterapie stereotaxică.

• Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în sau lângă cancer.

Dacă radioterapia se administrează înainte sau după intervenția chirurgicală pentru a elimina cancerul, depinde de tipul și stadiul cancerului tratat, dacă rămân celule canceroase după operație și de efectele secundare așteptate ale tratamentului. Radioterapia externă și internă este utilizată pentru a trata sarcomul țesuturilor moi din copilărie.

Chimioterapie

Chimioterapia este un tratament al cancerului care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este administrată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în sânge și pot ajunge la celulele canceroase din tot corpul (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională). Chimioterapia combinată este utilizarea mai multor medicamente anticanceroase.

Modul în care se administrează chimioterapia depinde de tipul de sarcom al țesuturilor moi care este tratat. Majoritatea tipurilor de sarcom al țesuturilor moi nu răspund la tratamentul cu chimioterapie.

Pentru mai multe informații, consultați medicamentele aprobate pentru sarcomul de țesut moale.

Observare

Observația urmărește îndeaproape starea pacientului fără a oferi niciun tratament până când apar sau se modifică semne sau simptome. Observarea se poate face atunci când:

• Îndepărtarea completă a tumorii nu este posibilă.

• Nu sunt disponibile alte tratamente.

• Este puțin probabil ca tumora să afecteze organele vitale.

Observația poate fi utilizată pentru a trata fibromatoza de tip desmoid, fibrosarcomul infantil, PEComa sau hemangioendoteliomul epitelioid.

Terapia vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a ataca celulele canceroase. Terapiile vizate cauzează de obicei mai puțin rău celulelor normale decât chimioterapia sau radioterapia.

• Inhibitorii kinazei blochează o enzimă numită kinază (un tip de proteină). Există diferite tipuri de kinaze în organism care au acțiuni diferite.

• Inhibitorii ALK pot opri creșterea și răspândirea cancerului. Crizotinib poate fi utilizat pentru tratarea tumorii miofibroblastice inflamatorii și a fibrosarcomului infantil.

• Inhibitorii tirozin kinazei (TKI) blochează semnalele necesare creșterii tumorilor. Imatinib este utilizat pentru tratarea protuberanilor dermatofibrosarcom. Pazopanib poate fi utilizat pentru tratarea fibromatozei de tip desmoid, a hemangioendoteliomului epitelioid și a unor tipuri de sarcom recurent și progresiv al țesuturilor moi. Sorafenib poate fi utilizat pentru tratarea fibromatozei de tip desmoid și a hemangioendoteliomului epitelioid. Sunitinib poate fi utilizat pentru a trata sarcomul alveolar al părții moi. Larotrectinib este utilizat pentru tratamentul fibrosarcomului infantil. Ceritinib este utilizat pentru tratarea tumorii miofibroblastice inflamatorii.

• Inhibitorii mTOR sunt un tip de terapie țintită care oprește proteina care ajută celulele să se împartă și să supraviețuiască. Inhibitorii mTOR sunt utilizați pentru a trata tumorile recurente desmoplazice cu celule mici rotunde, PEComele și hemangioendoteliomul epitelioid și sunt studiate pentru a trata tumora malignă a tecii nervului periferic. Sirolimus și temsirolimus sunt tipuri de terapie cu inhibitori mTOR.

Sunt studiate noi tipuri de inhibitori ai tirozin kinazei, cum ar fi:

• Entrectinib pentru fibrosarcom infantil.

• Trametinib pentru hemangioendoteliom epitelioid.

Alte tipuri de terapie vizată sunt studiate în cadrul studiilor clinice, inclusiv următoarele:

• Inhibitorii de angiogeneză sunt un tip de terapie țintită care previne creșterea de noi vase de sânge necesare pentru dezvoltarea tumorilor. Inhibitorii angiogenezei, cum ar fi cediranib, sunitinib și talidomidă sunt studiați pentru a trata sarcomul alveolar al părții moi și hemangioendoteliomul epitelioid. Bevacizumab este utilizat pentru tratarea angiosarcomului.

• Inhibitorii histonei metiltransferazei (HMT) sunt medicamente de terapie vizate care funcționează în interiorul celulelor canceroase și blochează semnalele necesare pentru dezvoltarea tumorilor. Inhibitorii HMT, cum ar fi tazemetostat, sunt studiați pentru tratamentul tumorii maligne a tecii nervului periferic, a sarcomului epitelioid, a condrosarcomului mixoid extraskeletal și a tumorii rabenide extrarenale (extracraniene).

• Inhibitorii proteinelor de șoc termic blochează anumite proteine ​​care protejează celulele tumorale și le ajută să crească. Ganetespib este un inhibitor proteic al șocului termic care este studiat în combinație cu inhibitorul mTOR sirolimus pentru tumorile maligne ale tecii nervului periferic care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.

• Inhibitorii căii NOTCH sunt un tip de terapie țintită care funcționează în interiorul celulelor canceroase și blochează semnalele necesare pentru dezvoltarea tumorilor.

Inhibitorii căii NOTCH sunt studiați pentru tratamentul fibromatozei de tip desmoid.

Pentru mai multe informații, consultați medicamentele aprobate pentru sarcomul de țesut moale.

Imunoterapie

Imunoterapia este un tratament care utilizează sistemul imunitar al pacientului pentru a combate cancerul. Substanțele produse de organism sau fabricate într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau restabili apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament se mai numește bioterapie sau terapie biologică.

Interferonul și terapia cu inhibitori ai punctului de control imun sunt tipuri de imunoterapie.

• Interferonul interferează cu diviziunea celulelor tumorale și poate încetini creșterea tumorii. Se utilizează pentru tratarea hemangioendoteliomului epitelioid.

• Terapia cu inhibitori ai punctului de control imun: Unele tipuri de celule imune, cum ar fi celulele T, și unele celule canceroase au anumite proteine, numite proteine ​​ale punctului de control, pe suprafața lor, care țin sub control răspunsurile imune. Atunci când celulele canceroase au cantități mari de proteine, acestea nu vor fi atacate și ucise de celulele T. Inhibitorii punctelor de control imuni blochează aceste proteine ​​și crește capacitatea celulelor T de a ucide celulele canceroase.

Există două tipuri de terapie cu inhibitori ai punctului de control imun:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 este o proteină de pe suprafața celulelor T care ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când CTLA-4 se atașează la o altă proteină numită B7 pe o celulă canceroasă, aceasta oprește celula T să distrugă celula canceroasă. Inhibitorii CTLA-4 se atașează la CTLA-4 și permit celulelor T să distrugă celulele canceroase. Ipilimumab este un tip de inhibitor CTLA-4 care este studiat pentru tratarea angiosarcomului.

Inhibitorul punctului de control imunitar. Proteinele punctului de control, cum ar fi B7-1 / B7-2 pe celulele care prezintă antigen (APC) și CTLA-4 pe celulele T, ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când receptorul celulei T (TCR) se leagă de antigen și de proteinele complexului de histocompatibilitate majoră (MHC) de pe APC și CD28 se leagă de B7-1 / B7-2 pe APC, celula T poate fi activată. Cu toate acestea, legarea B7-1 / B7-2 la CTLA-4 menține celulele T în stare inactivă, astfel încât acestea nu sunt capabile să distrugă celulele tumorale din corp (panoul din stânga). Blocarea legării B7-1 / B7-2 la CTLA-4 cu un inhibitor al punctului de control imun (anticorp anti-CTLA-4) permite celulelor T să fie active și să distrugă celulele tumorale (panoul din dreapta).

• Inhibitor PD-1: PD-1 este o proteină de pe suprafața celulelor T care ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când PD-1 se atașează la o altă proteină numită PDL-1 pe o celulă canceroasă, aceasta oprește celula T să distrugă celula canceroasă. Inhibitorii PD-1 se atașează la PDL-1 și permit celulelor T să distrugă celulele canceroase. Pembrolizumab este un tip de inhibitor PD-1 care este utilizat pentru tratarea sarcomului progresiv și recurent al țesuturilor moi. Nivolumab este un tip de inhibitor PD-1 care este studiat pentru tratarea angiosarcomului.

Inhibitorul punctului de control imunitar. Proteinele punctului de control, cum ar fi PD-L1 pe celulele tumorale și PD-1 pe celulele T, ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune. Legarea PD-L1 la PD-1 împiedică celulele T să distrugă celulele tumorale din corp (panoul din stânga). Blocarea legării PD-L1 la PD-1 cu un inhibitor al punctului de control imun (anti-PD-L1 sau anti-PD-1) permite celulelor T să distrugă celulele tumorale (panoul din dreapta).

Alte terapii medicamentoase

Terapia cu steroizi are efecte antitumorale în tumorile miofibroblastice inflamatorii.

Terapia cu hormoni este un tratament al cancerului care elimină hormonii sau le blochează acțiunea și oprește dezvoltarea celulelor canceroase. Hormonii sunt substanțe produse de glandele din organism și circulate în sânge. Unii hormoni pot determina creșterea anumitor tipuri de cancer. Dacă testele arată că celulele canceroase au locuri în care se pot atașa hormoni (receptori), medicamente, intervenții chirurgicale sau radioterapie sunt utilizate pentru a reduce producția de hormoni sau pentru a le bloca funcționarea. Antiestrogenii (medicamente care blochează estrogenul), cum ar fi tamoxifenul, pot fi utilizați pentru tratarea fibromatozei de tip desmoid. Prasterona este studiată pentru tratamentul sarcomului sinovial.

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sunt medicamente (cum ar fi aspirina, ibuprofenul și naproxenul) care sunt utilizate în mod obișnuit pentru a reduce febra, umflarea, durerea și roșeața. În tratamentul fibromatozei de tip desmoid, se poate utiliza un AINS numit sulindac pentru a bloca creșterea celulelor canceroase.

Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

Această secțiune rezumativă descrie tratamentele care sunt studiate în cadrul studiilor clinice. Este posibil să nu menționeze fiecare tratament nou studiat. Informații despre studiile clinice sunt disponibile de pe site-ul NCI.

Terapia genică

Terapia genică este studiată pentru sarcomul sinovial din copilărie care a recidivat, s-a răspândit sau nu poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală. Unele dintre celulele T ale pacientului (un tip de celule albe din sânge) sunt îndepărtate și genele din celule sunt schimbate într-un laborator (proiectat genetic), astfel încât acestea să atace celulele canceroase specifice. Acestea sunt apoi redate pacientului prin perfuzie.

Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Se fac studii clinice pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard actuale pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi printre primii care primesc un nou tratament.

Pacienții care participă la studii clinice contribuie, de asemenea, la îmbunătățirea modului în care cancerul va fi tratat în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu conduc la tratamente noi eficiente, adesea răspund la întrebări importante și ajută la avansarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte studii testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri recurența cancerului (revenirea) sau de a reduce efectele secundare ale tratamentului cancerului.

În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice susținute de NCI pot fi găsite pe pagina de căutare a studiilor clinice a NCI. Studiile clinice susținute de alte organizații pot fi găsite pe site-ul ClinicalTrials.gov.

Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica cancerul sau pentru a afla stadiul cancerului pot fi repetate. Unele teste se vor repeta pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul. Deciziile cu privire la continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Unele dintre teste vor continua să fie făcute din când în când după terminarea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea copilului dumneavoastră s-a schimbat sau dacă cancerul a recidivat (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări.

Opțiuni de tratament pentru sarcomul de țesut moale din copilărie nou diagnosticat

In aceasta sectiune

• Tumori ale țesutului adipos

• Liposarcom

• Tumorile osoase și ale cartilajului

• Condrosarcomul mezenchimal extraskeletal

• Osteosarcom extraskeletal

• Tumorile țesuturilor fibroase (conective)

• Fibromatoza de tip desmoid

• Protuberani cu dermatofibrosarcom

• Tumoră miofibroblastică inflamatorie

• Fibrosarcom

• Mixofibrosarcom

• Sarcom fibromicoid de grad scăzut

• Fibrosarcomul epitelioid sclerozant

• Tumori musculare scheletice

• Rabdomiosarcom

• Tumori musculare netede

• Leiomiosarcom

• Așa-numitele Tumori Fibrohistiocitice

• Tumora fibrohistiocitica plexiforma

• Tumori ale tecii nervoase

• Tumora malignă a tecii nervului periferic

• Tumora maligna Triton

• Ectomesenchimom

• Tumori pericitice (perivasculare)

• Hemangiopericitom infantil

• Miofibromatoza infantilă

• Tumori de origine celulară necunoscută (locul în care tumora s-a format prima dată nu este cunoscut)

• Sarcom sinovial

• Sarcomul epitelioid

• Sarcom alveolar moale

• Sarcomul celular clar al țesuturilor moi

• Condrosarcomul mixoid extraskeletal

• Sarcom extrascheletic Ewing

• Tumora desmoplazică cu celule rotunde mici

• Tumoră rabdoidă extra-renală (extracraniană)

• Tumori epitelioide perivasculare (PEComas)

• Sarcom nediferențiat / neclasificat

• Sarcom pleomorf nediferențiat / histiocitom fibros malign (grad înalt)

• Tumori ale vaselor de sânge

• Hemangioendoteliom epitelioid

• Angiosarcomul țesuturilor moi

• Sarcom de țesut moale pentru copilărie metastatic

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament

Tumori ale țesutului adipos

Liposarcom

Tratamentul liposarcomului poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii. Dacă cancerul nu este complet eliminat, se poate face o a doua intervenție chirurgicală.

• Chimioterapie pentru micșorarea tumorii, urmată de intervenție chirurgicală.

• Radioterapie înainte sau după operație.

Tumorile osoase și ale cartilajului

Condrosarcomul mezenchimal extraskeletal

Tratamentul condrosarcomului mezenchimal extraskeletal poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii. Radioterapia poate fi administrată înainte și / sau după operație.

• Chimioterapie urmată de intervenție chirurgicală. Chimioterapia cu sau fără radioterapie se administrează după operație.

Osteosarcom extraskeletal

Tratamentul osteosarcomului extrascheletic poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii, urmată de chimioterapie.

Consultați rezumatul privind osteosarcomul și histiocitomul fibros malign al tratamentului osos pentru mai multe informații despre tratamentul osteosarcomului.

Tumorile țesuturilor fibroase (conective)

Fibromatoza de tip desmoid

Tratamentul fibromatozei de tip desmoid poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

• Observație, pentru tumorile care nu sunt complet îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau care au recidivat (revin) și care nu sunt susceptibile de a deteriora organele vitale.

• Chimioterapie pentru tumorile care nu sunt complet îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau care au recidivat.

• Terapia vizată (sorafenib sau pazopanib).

• Terapie antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

• Terapia cu medicamente antiestrogen.

• Terapie cu radiatii.

• Un studiu clinic de terapie țintită cu un inhibitor al căii NOTCH.

Protuberani cu dermatofibrosarcom

Tratamentul protuberanilor cu dermatofibrosarcom poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil. Aceasta poate include operația Mohs.

• Radioterapie înainte sau după operație.

• Radioterapia și terapia țintită (imatinib) dacă tumora nu poate fi îndepărtată sau a revenit.

Tumoră miofibroblastică inflamatorie

Tratamentul tumorii miofibroblastice inflamatorii poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil.

• Chimioterapie.

• Terapia cu steroizi.

• Terapie antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

• Terapia vizată (crizotinib și ceritinib).

Fibrosarcom

Fibrosarcom infantil

Tratamentul fibrosarcomului infantil poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil, urmată de observare.

• Chirurgie urmată de chimioterapie.

• Chimioterapie pentru micșorarea tumorii, urmată de intervenție chirurgicală.

• Terapia țintită (crizotinib și larotrectinib).

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic de terapie țintită (larotrectinib sau entrectinib).

Fibrosarcom la adulți

Tratamentul fibrosarcomului la adulți poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil.

Mixofibrosarcom

Tratamentul mixofibrosarcomului poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

Sarcom fibromicoid de grad scăzut

Tratamentul sarcomului fibromixoid de grad scăzut poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

Fibrosarcomul epitelioid sclerozant

Tratamentul fibrosarcomului epitelioid sclerozant poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

Tumori musculare scheletice

Rabdomiosarcom

A se vedea rezumatul privind tratamentul cu rabdomiosarcom în copilărie.

Tumori musculare netede

Leiomiosarcom

Tratamentul leiomiosarcomului poate include următoarele:

• Chimioterapie.

Așa-numitele Tumori Fibrohistiocitice

Tumora fibrohistiocitica plexiforma

Tratamentul tumorii fibrohistiocitice plexiforme poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

Tumori ale tecii nervoase

Tumora malignă a tecii nervului periferic

Tratamentul tumorii maligne a tecii nervului periferic poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil.

• Radioterapie înainte sau după operație.

• Chimioterapie, pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic de terapie țintită (ganetespib sau sirolimus), pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.

• Un studiu clinic de terapie țintită (tazemetostat).

Nu este clar dacă administrarea de radioterapie sau chimioterapie după operație îmbunătățește răspunsul tumorii la tratament.

Tumora maligna Triton

Tumorile maligne Triton pot fi tratate la fel ca rabdomiosarcoame și includ intervenții chirurgicale, chimioterapie sau radioterapie. Nu este clar dacă administrarea de radioterapie sau chimioterapie îmbunătățește răspunsul tumorii la tratament.

Ectomesenchimom

Tratamentul ectomesenchimomului poate include următoarele:

• Interventie chirurgicala.

• Chimioterapie.

• Terapie cu radiatii.

Tumori pericitice (perivasculare)

Hemangiopericitom infantil

Tratamentul hemangiopericitomului infantil poate include următoarele:

• Chimioterapie.

Miofibromatoza infantilă

Tratamentul miofibromatozei infantile poate include următoarele:

Chimioterapie combinată.

Tumori de origine celulară necunoscută (locul în care tumora s-a format prima dată nu este cunoscut)

Sarcom sinovial

Tratamentul sarcomului sinovial poate include următoarele:

• Interventie chirurgicala. Radioterapia și / sau chimioterapia pot fi administrate înainte sau după operație.

• Chimioterapie.

• Radioterapie stereotactică pentru tumorile care s-au răspândit în plămâni.

• Un studiu clinic de terapie genică.

• Un studiu clinic de terapie hormonală.

Sarcomul epitelioid

Tratamentul sarcomului epitelioid poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil.

• Chimioterapie.

• Radioterapie înainte sau după operație.

• Un studiu clinic de terapie țintită (tazemetostat).

Sarcom alveolar moale

Tratamentul sarcomului alveolar al părții moi poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil.

• Radioterapie înainte sau după operație, dacă tumora nu poate fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală.

• Terapia vizată (sunitinib).

• Un studiu clinic de terapie țintită (cediranib sau sunitinib) pentru copii.

Sarcomul celular clar al țesuturilor moi

Tratamentul sarcomului cu celule limpezi al țesuturilor moi poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil.

• Radioterapie înainte sau după operație.

Condrosarcomul mixoid extraskeletal

Tratamentul condrosarcomului mixoid extraskeletal poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil.

• Terapie cu radiatii.

• Un studiu clinic de terapie țintită (tazemetostat).

Sarcom extrascheletic Ewing

A se vedea rezumatul privind tratamentul cu sarcom Ewing.

Tumora desmoplazică cu celule rotunde mici

Nu există un tratament standard pentru tumoarea desmoplazică cu celule mici rotunde. Tratamentul poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea completă a tumorii atunci când este posibil.

• Chimioterapie urmată de intervenție chirurgicală.

• Terapie cu radiatii.

• Chimioterapie și terapie țintită (temsirolimus), pentru tumorile recurente.

Tumoră rabdoidă extra-renală (extracraniană)

Tratamentul tumorii rabdoide extra-renale (extracraniene) poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil.

• Chimioterapie.

• Terapie cu radiatii.

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic de terapie țintită (tazemetostat).

Tumori epitelioide perivasculare (PEComas)

Tratamentul tumorilor celulare epitelioide perivasculară poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii.

• Observație urmată de intervenție chirurgicală.

• Terapia țintită (sirolimus), pentru tumorile care prezintă anumite modificări genetice și nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.

Sarcom nediferențiat / neclasificat

Sarcom pleomorf nediferențiat / histiocitom fibros malign (grad înalt)

Nu există un tratament standard pentru aceste tumori.

Consultați rezumatul privind osteosarcomul și histiocitomul fibros malign al tratamentului osos pentru informații despre tratamentul histiocitomului fibros malign al osului.

Tumori ale vaselor de sânge

Hemangioendoteliom epitelioid

Tratamentul hemangioendoteliomului epitelioid poate include următoarele:

• Observare.

• Operație pentru îndepărtarea tumorii atunci când este posibil.

• Imunoterapie (interferon) și terapie țintită (talidomidă, sorafenib, pazopanib, sirolimus) pentru tumorile care sunt susceptibile să se răspândească.

• Chimioterapie.

• Hepatectomie totală și transplant de ficat atunci când tumora este în ficat.

• Un studiu clinic de terapie țintită (trametinib).

Angiosarcomul țesuturilor moi

Tratamentul angiosarcomului poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

• O combinație de chirurgie, chimioterapie și radioterapie pentru angiosarcoame care s-au răspândit.

• Terapia vizată (bevacizumab) și chimioterapia pentru angiosarcoame care au început ca hemangioame infantile.

• Un studiu clinic de chimioterapie cu sau fără terapie țintită (pazopanib).

• Un studiu clinic de imunoterapie (nivolumab și ipilimumab).

Sarcom de țesut moale pentru copilărie metastatic

Tratamentul sarcomului țesuturilor moi din copilărie care s-a răspândit în alte părți ale corpului la diagnostic poate include următoarele:

• Chimioterapie și radioterapie. Chirurgia se poate face pentru a elimina tumorile care s-au răspândit în plămâni.

• Radioterapie stereotactică a corpului pentru tumorile care s-au răspândit în plămâni.

Pentru tratamentul anumitor tipuri de tumori, consultați secțiunea Opțiuni de tratament pentru sarcomul țesutului moale din copilărie.

Opțiuni de tratament pentru sarcomul țesutului moale al copilăriei recurente și progresive

Tratamentul sarcomului recurent sau progresiv al țesuturilor moi din copilărie poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea cancerului care a revenit acolo unde s-a format mai întâi sau care s-a răspândit în plămâni.

• Chirurgie urmată de radioterapie externă sau internă, dacă radioterapia nu a fost deja administrată.

• Operație pentru îndepărtarea brațului sau a piciorului cu cancer, dacă radioterapia a fost deja administrată.

• Chirurgie cu sau fără chimioterapie pentru sarcom sinovial recurent.

• Chimioterapie.

• Terapia vizată (pazopanib).

• Imunoterapie (pembrolizumab).

• Radioterapie stereotactică a corpului pentru cancer care s-a răspândit în alte părți ale corpului, în special în plămâni.

• Un studiu clinic al unui nou regim de chimioterapie cu sau fără terapie țintită (pazopanib).

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Utilizați căutarea noastră de studii clinice pentru a găsi studii clinice de cancer susținute de NCI care acceptă pacienți. Puteți căuta studii bazate pe tipul de cancer, vârsta pacientului și locul în care se efectuează studiile. Sunt disponibile și informații generale despre studiile clinice.

Pentru a afla mai multe despre sarcomul țesuturilor moi din copilărie

Pentru mai multe informații de la Institutul Național al Cancerului despre sarcomul țesuturilor moi din copilărie, consultați următoarele:

• Pagina principală a sarcomului cu țesut moale

• Scanări tomografice computerizate (CT) și cancer

• Medicamente aprobate pentru sarcomul de țesut moale

• Terapii împotriva cancerului

• MyPART - Rețeaua mea de tumori rare pentru adulți și copii

Pentru mai multe informații despre cancerul copiilor și alte resurse generale despre cancer, consultați următoarele:

• Despre Rac

• Cancerele copilariei

• CureSearch for Cancer pentru copii Exit Disclaimer

• Efectele tardive ale tratamentului pentru cancerul copilariei

• Adolescenți și tineri adulți cu cancer

• Copiii cu cancer: un ghid pentru părinți

• Cancerul la copii și adolescenți

• Punerea în scenă

• Făcând față cancerului

• Întrebări de adresat medicului dumneavoastră despre cancer

• Pentru supraviețuitori și îngrijitori