Tipuri / langerhans / pacient / langerhans-treatment-pdq
Cuprins
- 1 Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans (®) - versiunea pacientului
- 1.1 Informații generale despre histiocitoza celulelor Langerhans (LCH)
- 1.2 Etapele LCH
- 1.3 Prezentare generală a opțiunii de tratament pentru LCH
- 1.4 Tratamentul LCH cu risc scăzut la copii
- 1.5 Tratamentul LCH cu risc ridicat la copii
- 1.6 Tratamentul LCH din copilărie recurentă, refractară și progresivă la copii
- 1.7 Tratamentul LCH la adulți
- 1.8 Pentru a afla mai multe despre histiocitoza celulelor Langerhans
Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans (®) - versiunea pacientului
Informații generale despre histiocitoza celulelor Langerhans (LCH)
PUNCTE CHEIE
- Histiocitoza celulelor Langerhans este un tip de cancer care poate deteriora țesutul sau poate provoca leziuni în unul sau mai multe locuri din corp.
- Istoricul familial de cancer sau de a avea un părinte expus la anumite substanțe chimice poate crește riscul de LCH.
- Semnele și simptomele LCH depind de locul în care se află în organism.
- Pielea și unghiile
- Gură
- Os
- Ganglionii limfatici și timusul
- Sistemul endocrin
- Ochi
- Sistemul nervos central (SNC)
- Ficatul și splina
- Plămân
- Măduvă osoasă
- Testele care examinează organele și sistemele corpului în care poate apărea LCH sunt utilizate pentru diagnosticarea LCH.
- Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.
Histiocitoza celulelor Langerhans este un tip de cancer care poate deteriora țesutul sau poate provoca leziuni în unul sau mai multe locuri din corp.
Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) este un cancer rar care începe în celulele LCH. Celulele LCH sunt un tip de celule dendritice care combate infecțiile. Uneori există mutații (modificări) în celulele LCH pe măsură ce se formează. Acestea includ mutații ale genelor BRAF, MAP2K1, RAS și ARAF. Aceste modificări pot face celulele LCH să crească și să se înmulțească rapid. Acest lucru face ca celulele LCH să se acumuleze în anumite părți ale corpului, unde pot deteriora țesutul sau pot forma leziuni.
LCH nu este o boală a celulelor Langerhans care apar în mod normal în piele.
LCH poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la copiii mici. Tratamentul LCH la copii este diferit de tratamentul LCH la adulți. Tratamentul LCH la copii și tratamentul LCH la adulți este descris în secțiuni separate ale acestui rezumat.
Istoricul familial de cancer sau de a avea un părinte expus la anumite substanțe chimice poate crește riscul de LCH.
Orice lucru care vă crește riscul de îmbolnăvire se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei face cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu vei face cancer. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă credeți că puteți fi expus riscului.
Factorii de risc pentru LCH includ următorii:
- Având un părinte care a fost expus la anumite substanțe chimice.
- Având un părinte care a fost expus la praf de metal, granit sau lemn la locul de muncă.
- Un istoric familial de cancer, inclusiv LCH.
- Aveți un istoric personal sau antecedente familiale de boală tiroidiană.
- Având infecții ca nou-născut.
- Fumatul, în special la adulții tineri.
- Fiind hispanic.
- Nu fi vaccinat în copilărie.
Semnele și simptomele LCH depind de locul în care se află în organism.
Aceste și alte semne și simptome pot fi cauzate de LCH sau de alte afecțiuni. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți oricare dintre următoarele:
Pielea și unghiile
LCH la sugari poate afecta numai pielea. În unele cazuri, LCH numai pentru piele se poate agrava peste săptămâni sau luni și poate deveni o formă numită LCH multisistem cu risc ridicat.
La sugari, semnele sau simptomele LCH care afectează pielea pot include:
- Descuamarea scalpului care poate arăta ca „capacul leagănului”.
- Fulgii în cutele corpului, cum ar fi cotul interior sau perineul.
- Erupție cutanată crescută, maro sau violet oriunde pe corp.
La copii și adulți, semnele sau simptomele LCH care afectează pielea și unghiile pot include:
- Descuamarea scalpului care poate arăta ca mătreața.
- Erupție cutanată ridicată, roșie sau maronie, în zona inghinală, abdomen, spate sau piept, care poate fi mâncărime sau dureroasă.
- Umflături sau ulcere pe scalp.
- Ulcere în spatele urechilor, sub sâni sau în zona inghinală.
- Unghiile care cad sau au caneluri decolorate care traversează unghia.
Gură
Semnele sau simptomele LCH care afectează gura pot include:
- Gingii umflate.
- Răni pe acoperișul gurii, în interiorul obrajilor sau pe limbă sau buze.
Dinții care devin inegali sau cad.
Os
Semnele sau simptomele LCH care afectează osul pot include:
- Umflături sau o bucată peste un os, cum ar fi craniul, osul maxilarului, coastele, pelvisul, coloana vertebrală, osul coapsei, osul brațului superior, cotul, orificiul ochiului sau oasele din jurul urechii.
- Durere în cazul în care există umflături sau o bucată peste un os.
Copiii cu leziuni LCH la nivelul oaselor din jurul urechilor sau ochilor prezintă un risc ridicat de diabet insipid și alte boli ale sistemului nervos central.
Ganglionii limfatici și timusul
Semnele sau simptomele LCH care afectează ganglionii limfatici sau timusul pot include:
- Noduli limfatici umflați.
- Probleme de respirație.
- Sindromul venei cave superioare. Acest lucru poate provoca tuse, probleme de respirație și umflături ale feței, gâtului și brațelor.
Sistemul endocrin
Semnele sau simptomele LCH care afectează glanda pituitară pot include:
- Diabet insipid. Acest lucru poate provoca o sete puternică și urinări frecvente.
- Creștere lentă.
- Pubertate timpurie sau târzie.
- A fi foarte supraponderal.
Semnele sau simptomele LCH care afectează tiroida pot include:
- Glanda tiroidă umflată.
- Hipotiroidism. Acest lucru poate provoca oboseală, lipsă de energie, sensibilitate la frig, constipație, piele uscată, subțierea părului, probleme de memorie, probleme de concentrare și depresie. La sugari, acest lucru poate provoca, de asemenea, pierderea poftei de mâncare și sufocarea alimentelor. La copii și adolescenți, acest lucru poate provoca, de asemenea, probleme de comportament, creștere în greutate, creștere lentă și pubertate târzie.
- Probleme de respirație.
Ochi
Semnele sau simptomele LCH care afectează ochiul pot include:
- Probleme de vedere.
Sistemul nervos central (SNC)
Semnele sau simptomele LCH care afectează SNC (creierul și măduva spinării) pot include:
- Pierderea echilibrului, mișcări necoordonate ale corpului și probleme la mers.
- Probleme de vorbire.
- E greu să vezi.
- Dureri de cap.
- Schimbări de comportament sau de personalitate.
- Probleme de memorie.
Aceste semne și simptome pot fi cauzate de leziuni ale SNC sau de sindromul neurodegenerativ al SNC.
Ficatul și splina
Semnele sau simptomele LCH care afectează ficatul sau splina pot include:
- Umflare în abdomen cauzată de o acumulare de lichid suplimentar.
- Probleme de respirație.
- Îngălbenirea pielii și a albului ochilor.
- Mâncărime.
- Vânătăi ușoare sau sângerări.
- Senzație de oboseală.
Plămân
Semnele sau simptomele LCH care afectează plămânul pot include:
- Plămânul prăbușit. Această afecțiune poate provoca dureri în piept sau apăsare, probleme de respirație, senzație de oboseală și o culoare albăstruie a pielii.
- Probleme de respirație, în special la adulții care fumează.
- Tuse seacă.
- Dureri în piept.
Măduvă osoasă
Semnele sau simptomele LCH care afectează măduva osoasă pot include:
- Vânătăi ușoare sau sângerări.
- Febră.
- Infecții frecvente.
Testele care examinează organele și sistemele corpului în care poate apărea LCH sunt utilizate pentru diagnosticarea LCH.
Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate pentru a detecta (găsi) și a diagnostica LCH sau afecțiunile cauzate de LCH:
- Examenul fizic și istoricul sănătății: un examen al corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bulgări sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luat un istoric al obiceiurilor de sănătate ale pacientului și al bolilor și tratamentelor din trecut.
- Examen neurologic: o serie de întrebări și teste pentru a verifica creierul, măduva spinării și funcția nervoasă. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și capacitatea unei persoane de a merge normal și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi numit și un examen neurologic sau un examen neurologic.
- Numărul complet de sânge (CBC) cu diferențial: o procedură în care se prelevează o probă de sânge și se verifică următoarele:
- Cantitatea de hemoglobină (proteina care transportă oxigenul) în celulele roșii din sânge.
- Porțiunea probei de sânge formată din celule roșii din sânge.
- Numărul și tipul de celule albe din sânge.
- Numărul de globule roșii și trombocite.
- Studii de chimie a sângelui: o procedură prin care se verifică o probă de sânge pentru a măsura cantitățile anumitor substanțe eliberate în organism de organele și țesuturile din organism. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât în mod normal) dintr-o substanță poate fi un semn de boală.
- Testul funcției hepatice: Un test de sânge pentru măsurarea nivelului sanguin al anumitor substanțe eliberate de ficat. Un nivel ridicat sau scăzut al acestor substanțe poate fi un semn de boală la nivelul ficatului.
- Testarea genei BRAF: Un test de laborator în care o probă de sânge sau țesut este testată pentru anumite modificări ale genei BRAF.
- Analiza urinei: un test pentru a verifica culoarea urinei și conținutul acesteia, cum ar fi zahărul, proteinele, globulele roșii și celulele albe din sânge.
- Test de privare a apei: un test pentru a verifica cantitatea de urină care se face și dacă aceasta devine concentrată atunci când se dă puțină sau deloc apă. Acest test este utilizat pentru a diagnostica diabetul insipid, care poate fi cauzat de LCH.
- Aspirația și biopsia măduvei osoase: îndepărtarea măduvei osoase și a unei mici bucăți de os prin introducerea unui ac gol în osul hipos. Un patolog vizionează măduva osoasă și osul la microscop pentru a căuta semne de LCH.
Următoarele teste pot fi efectuate pe țesutul care a fost îndepărtat:
- Imunohistochimie: un test de laborator care utilizează anticorpi pentru a verifica anumite antigene (markeri) într-o probă de țesut al pacientului. Anticorpii sunt de obicei legați de o enzimă sau un colorant fluorescent. După ce anticorpii se leagă de un antigen specific din proba de țesut, enzima sau colorantul este activat, iar antigenul poate fi apoi văzut la microscop. Acest tip de test este utilizat pentru a ajuta la diagnosticarea cancerului și pentru a ajuta la identificarea unui tip de cancer dintr-un alt tip de cancer.
- Citometrie de flux: un test de laborator care măsoară numărul de celule dintr-o probă, procentul de celule vii dintr-o probă și anumite caracteristici ale celulelor, cum ar fi dimensiunea, forma și prezența markerilor tumorali (sau alți) suprafața celulei. Celulele dintr-un eșantion de sânge, măduvă osoasă sau alt țesut ale pacientului sunt colorate cu un colorant fluorescent, plasate într-un fluid și apoi trecute pe rând printr-un fascicul de lumină. Rezultatele testului se bazează pe modul în care celulele care au fost colorate cu vopseaua fluorescentă reacționează la fasciculul de lumină.
- Scanarea osoasă: o procedură pentru a verifica dacă există celule care se divid rapid în os. O cantitate foarte mică de material radioactiv este injectat într-o venă și se deplasează prin sânge. Materialul radioactiv se colectează în oase cu cancer și este detectat de un scaner.
- Radiografie: o radiografie a organelor și oaselor din interiorul corpului. O radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului. Uneori se face un sondaj scheletic. Aceasta este o procedură de radiografiere a tuturor oaselor din corp.
- CT scanare (scanare CAT): O procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din diferite unghiuri. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.
- RMN (imagistică prin rezonanță magnetică): o procedură care folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. O substanță numită gadoliniu poate fi injectată într-o venă. Gadoliniu se colectează în jurul celulelor LCH, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).
- Scanare PET (scanare cu tomografie cu emisie de pozitroni): O procedură pentru găsirea celulelor tumorale în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scannerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care glucoza este utilizată în organism. Celulele tumorale apar mai strălucitoare în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât fac celulele normale.
- Examen cu ultrasunete: o procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu.
- Testul funcției pulmonare (PFT): Un test pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii. Măsoară cantitatea de aer pe care o pot ține plămânii și cât de repede se deplasează aerul în și din plămâni. De asemenea, măsoară cât de mult oxigen este utilizat și cât de mult dioxid de carbon se degajă în timpul respirației. Aceasta se mai numește și testul funcției pulmonare.
- Bronhoscopie: o procedură pentru a privi în interiorul traheei și a căilor respiratorii mari în plămâni pentru zone anormale. Un bronhoscop este introdus prin nas sau gură în trahee și plămâni. Un bronhoscop este un instrument subțire, asemănător unui tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. De asemenea, poate avea un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.
- Endoscopie: o procedură de examinare a organelor și țesuturilor din interiorul corpului pentru a verifica zonele anormale ale tractului gastro-intestinal sau ale plămânilor. Un endoscop este introdus printr-o incizie (tăietură) în piele sau deschidere în corp, cum ar fi gura. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau de ganglion limfatic, care sunt verificate la microscop pentru semne de boală.
- Biopsie: îndepărtarea celulelor sau a țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi vizualizate la microscop de către un patolog pentru a verifica celulele LCH. Pentru a diagnostica LCH, se poate face o biopsie a osului, pielii, ganglionilor limfatici, ficatului sau a altor locuri ale bolii.
Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.
LCH în organe precum pielea, oasele, ganglionii limfatici sau glanda pituitară se îmbunătățește de obicei cu tratamentul și se numește „cu risc scăzut”. LCH în splină, ficat sau măduvă osoasă este mai greu de tratat și se numește „cu risc ridicat”.
Opțiunile de prognostic și tratament depind de următoarele:
- Câți ani are pacientul atunci când este diagnosticat cu LCH.
- Ce organe sau sisteme corporale sunt afectate de LCH.
- Câte organe sau sisteme corporale afectează cancerul.
- Indiferent dacă cancerul se găsește în ficat, splină, măduvă osoasă sau anumite oase din craniu.
- Cât de repede răspunde cancerul la tratamentul inițial.
- Dacă există anumite modificări ale genei BRAF.
- Dacă cancerul tocmai a fost diagnosticat sau a revenit (recidivat).
La sugarii cu vârsta de până la un an, LCH poate dispărea fără tratament.
Etapele LCH
PUNCTE CHEIE
- Nu există un sistem de stadializare pentru histiocitoza celulelor Langerhans (LCH).
- Tratamentul LCH se bazează pe locul în care celulele LCH se găsesc în organism și dacă LCH prezintă un risc scăzut sau un risc ridicat.
- LCH recurent
Nu există un sistem de stadializare pentru histiocitoza celulelor Langerhans (LCH).
Măsura sau răspândirea cancerului este de obicei descrisă ca stadii. Nu există un sistem de stadializare pentru LCH.
Tratamentul LCH se bazează pe locul în care celulele LCH se găsesc în organism și dacă LCH prezintă un risc scăzut sau un risc ridicat.
LCH este descris ca o boală cu un singur sistem sau o boală multisistemică, în funcție de câte sisteme corporale sunt afectate:
- LCH cu sistem unic: LCH se găsește într-o parte a unui sistem de organ sau corp sau în mai multe părți ale acelui organ sau sistem de corp. Osul este cel mai des întâlnit loc pentru LCH.
- LCH multisistem: LCH apare în două sau mai multe organe sau sisteme corporale sau poate fi răspândit în tot corpul. LCH-ul multisistem este mai puțin comun decât LCH-ul cu un singur sistem.
LCH poate afecta organele cu risc scăzut sau organele cu risc ridicat:
- Organele cu risc scăzut includ pielea, osul, plămânii, ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal, glanda pituitară, glanda tiroidă, timusul și sistemul nervos central (SNC).
- Organele cu risc ridicat includ ficatul, splina și măduva osoasă.
LCH recurent
LCH recurent este cancerul care a recidivat (a revenit) după ce a fost tratat. Cancerul poate reveni în același loc sau în alte părți ale corpului. Apare adesea în os, urechi, piele sau glanda pituitară. LCH apare adesea în anul după întreruperea tratamentului. Când LCH reapare, se poate numi și reactivare.
Prezentare generală a opțiunii de tratament pentru LCH
PUNCTE CHEIE
- Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu histiocitoză a celulelor Langerhans (LCH).
- Copiii cu LCH ar trebui să aibă planificat tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului infantil.
- Sunt utilizate nouă tipuri de tratament standard:
- Chimioterapie
- Interventie chirurgicala
- Terapie cu radiatii
- Terapia fotodinamică
- Imunoterapie
- Terapia vizată
- Alte terapii medicamentoase
- Transplant de celule stem
- Observare
- Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.
- Tratamentul pentru histiocitoza celulelor Langerhans poate provoca reacții adverse.
- Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.
- Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului.
- Când tratamentul LCH se oprește, pot apărea leziuni noi sau leziuni vechi pot reveni.
- Este posibil să fie necesare teste de urmărire.
Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu histiocitoză a celulelor Langerhans (LCH).
Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru pacienții cu LCH. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în cadrul studiilor clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor actuale sau la obținerea de informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Când studiile clinice arată că un tratament nou este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard. Ori de câte ori este posibil, pacienții trebuie să ia parte la un studiu clinic pentru a primi noi tipuri de tratament pentru LCH. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.
În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice în curs sunt disponibile de pe site-ul NCI. Alegerea celui mai potrivit tratament este o decizie care implică în mod ideal pacientul, familia și echipa de îngrijire a sănătății.
Copiii cu LCH ar trebui să aibă planificat tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului infantil.
Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, un medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatric lucrează cu alți furnizori de asistență medicală pediatrică, care sunt experți în tratarea copiilor cu LCH și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:
- Medic pediatru.
- Chirurg pediatru.
- Hematolog pediatru.
- Oncolog cu radiații.
- Neurolog.
- Endocrinolog.
- Medic asistent medical pediatru.
- Specialist în reabilitare.
- Psiholog.
- Asistent social.
Sunt utilizate nouă tipuri de tratament standard:
Chimioterapie
Chimioterapia este un tratament al cancerului care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este administrată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în sânge și pot ajunge la celulele canceroase din tot corpul (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct pe piele sau în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională).
Chimioterapia poate fi administrată prin injecție sau pe cale orală sau aplicată pe piele pentru a trata LCH.
Interventie chirurgicala
Chirurgia poate fi utilizată pentru a elimina leziunile LCH și o cantitate mică de țesut sănătos din apropiere. Chiuretajul este un tip de intervenție chirurgicală care folosește o chiuretă (un instrument ascuțit, în formă de lingură) pentru a răzuie celulele LCH din os.
Când există leziuni hepatice sau pulmonare severe, întregul organ poate fi îndepărtat și înlocuit cu un ficat sau plămân sănătos de la un donator.
Terapie cu radiatii
Radioterapia este un tratament al cancerului care utilizează raze X cu energie ridicată sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele canceroase sau a le împiedica să crească. Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către zona corpului cu cancer. Radioterapia cu ultraviolete B (UVB) poate fi administrată folosind o lampă specială care direcționează radiația către leziunile cutanate LCH.
Terapia fotodinamică
Terapia fotodinamică este un tratament al cancerului care folosește un medicament și un anumit tip de lumină laser pentru a ucide celulele canceroase. Un medicament care nu este activ până când nu este expus la lumină este injectat într-o venă. Medicamentul colectează mai mult în celulele canceroase decât în celulele normale. Pentru LCH, lumina laser este îndreptată către piele și medicamentul devine activ și ucide celulele canceroase. Terapia fotodinamică cauzează leziuni reduse țesuturilor sănătoase. Pacienții care au terapie fotodinamică nu ar trebui să petreacă prea mult timp la soare.
Într-un tip de terapie fotodinamică, numită psoralen și terapia cu ultraviolete A (PUVA), pacientul primește un medicament numit psoralen și apoi radiația ultravioletă A este direcționată către piele.
Imunoterapie
Imunoterapia este un tratament care utilizează sistemul imunitar al pacientului pentru a combate cancerul. Substanțele produse de organism sau fabricate într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau restabili apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament al cancerului se mai numește bioterapie sau terapie biologică. Există diferite tipuri de imunoterapie:
- Interferonul este utilizat pentru tratarea LCH a pielii.
- Talidomida este utilizată pentru tratarea LCH.
- Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) este utilizată pentru a trata sindromul neurodegenerativ al SNC.
Terapia vizată
Terapia vizată este un tip de tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a ataca celulele canceroase. Terapiile vizate pot provoca mai puține vătămări celulelor normale decât chimioterapia sau radioterapia. Există diferite tipuri de terapie vizată:
- Inhibitorii tirozin kinazei blochează semnalele necesare pentru dezvoltarea tumorilor. Inhibitorii tirozin kinazei utilizați pentru tratarea LCH includ următoarele:
- Mesilatul de imatinib oprește celulele stem din sânge să se transforme în celule dendritice care pot deveni celule canceroase.
- Inhibitorii BRAF blochează proteinele necesare creșterii celulare și pot ucide celulele canceroase. Gena BRAF se găsește într-o formă mutantă (modificată) în unele LCH și blocarea acesteia poate ajuta la menținerea creșterii celulelor canceroase.
- Vemurafenib și dabrafenib sunt inhibitori BRAF utilizați pentru tratamentul LCH.
- Terapia cu anticorpi monoclonali utilizează anticorpi produși în laborator dintr-un singur tip de celulă a sistemului imunitar. Acești anticorpi pot identifica substanțe pe celulele canceroase sau substanțe normale care pot ajuta celulele canceroase să crească. Anticorpii se atașează de substanțe și ucid celulele canceroase, le blochează creșterea sau le împiedică să se răspândească. Acestea pot fi utilizate singure sau pentru a transporta droguri, toxine sau materiale radioactive direct către celulele canceroase. Anticorpii monoclonali se administrează prin perfuzie.
- Rituximab este un anticorp monoclonal utilizat pentru tratamentul LCH.
Alte terapii medicamentoase
Alte medicamente utilizate pentru tratamentul LCH includ următoarele:
- Terapia cu steroizi, cum ar fi prednisonul, este utilizată pentru a trata leziunile LCH.
- Terapia cu bifosfonați (cum ar fi pamidronat, zoledronat sau alendronat) este utilizată pentru a trata leziunile LCH ale osului și pentru a diminua durerea osoasă.
- Medicamentele antiinflamatorii sunt medicamente (cum ar fi pioglitazona și rofecoxibul) care sunt utilizate în mod obișnuit pentru a scădea febra, umflarea, durerea și roșeața. Medicamentele antiinflamatorii și chimioterapia pot fi administrate împreună pentru a trata adulții cu LCH osoasă.
- Retinoizii, cum ar fi izotretinoina, sunt medicamente legate de vitamina A care pot încetini creșterea celulelor LCH în piele. Retinoizii sunt luați pe cale orală.
Transplant de celule stem
Transplantul de celule stem este o metodă de administrare a chimioterapiei și înlocuirea celulelor care formează sânge distruse prin tratamentul cu LCH. Celulele stem (celule sanguine imature) sunt îndepărtate din sângele sau măduva osoasă a pacientului sau a unui donator și sunt înghețate și depozitate. După finalizarea chimioterapiei, celulele stem stocate sunt decongelate și redate pacientului printr-o perfuzie. Aceste celule stem reinfuzate cresc în (și restaurează) celulele sanguine ale corpului.
Observare
Observația urmărește îndeaproape starea pacientului fără a oferi niciun tratament până când apar sau se modifică semne sau simptome.
Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.
Informații despre studiile clinice sunt disponibile de pe site-ul NCI.
Tratamentul pentru histiocitoza celulelor Langerhans poate provoca reacții adverse.
Pentru informații despre efectele secundare care încep în timpul tratamentului pentru cancer, consultați pagina Efecte secundare.
Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani se numesc efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului pentru cancer pot include următoarele:
- Creștere și dezvoltare lentă.
- Pierderea auzului.
- Probleme ale oaselor, dinților, ficatului și plămânilor.
- Modificări ale dispoziției, sentimentului, învățării, gândirii sau memoriei.
- Al doilea tip de cancer, cum ar fi leucemia, retinoblastomul, sarcomul Ewing, cancerul la creier sau la ficat.
Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dumneavoastră despre efectele pe care tratamentul cancerului le poate avea asupra copilului dumneavoastră. (Consultați rezumatul privind efectele târzii ale tratamentului pentru cancerul copilariei pentru mai multe informații.)
Mulți pacienți cu LCH multisistem au efecte tardive cauzate de tratament sau de boala însăși. Acești pacienți au adesea probleme de sănătate pe termen lung care le afectează calitatea vieții.
Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.
Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Se fac studii clinice pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.
Multe dintre tratamentele standard actuale pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi printre primii care primesc un nou tratament.
Pacienții care participă la studii clinice contribuie, de asemenea, la îmbunătățirea modului în care cancerul va fi tratat în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu conduc la tratamente noi eficiente, adesea răspund la întrebări importante și ajută la avansarea cercetării.
Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului.
Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte studii testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri recurența cancerului (revenirea) sau de a reduce efectele secundare ale tratamentului cancerului.
În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice susținute de NCI pot fi găsite pe pagina de căutare a studiilor clinice a NCI. Studiile clinice susținute de alte organizații pot fi găsite pe site-ul ClinicalTrials.gov.
Când tratamentul LCH se oprește, pot apărea leziuni noi sau leziuni vechi pot reveni.
Mulți pacienți cu LCH se îmbunătățesc cu tratamentul. Cu toate acestea, când tratamentul se oprește, pot apărea leziuni noi sau leziuni vechi pot reveni. Aceasta se numește reactivare (recurență) și poate apărea în decurs de un an de la întreruperea tratamentului. Pacienții cu boală multisistemică sunt mai predispuși să aibă o reactivare. Locurile comune de reactivare sunt oasele, urechile sau pielea. De asemenea, se poate dezvolta diabet insipid. Locurile mai puțin frecvente de reactivare includ ganglionii limfatici, măduva osoasă, splină, ficat sau plămân. Unii pacienți pot avea mai mult de o reactivare pe parcursul mai multor ani.
Este posibil să fie necesare teste de urmărire.
Din cauza riscului de reactivare, pacienții cu LCH trebuie monitorizați timp de mulți ani. Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica LCH pot fi repetate. Aceasta este pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul și dacă există leziuni noi. Aceste teste pot include:
- Examen fizic.
- Examen neurologic.
- Examen cu ultrasunete.
- RMN.
- Scanare CT.
- Scanare PET.
Alte teste care pot fi necesare includ:
- Testul răspunsului evocat auditiv al tulpinii cerebrale (BAER): Un test care măsoară răspunsul creierului la sunete de clic sau anumite tonuri.
- Testul funcției pulmonare (PFT): Un test pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii. Măsoară cantitatea de aer pe care o pot ține plămânii și cât de repede se deplasează aerul în și din plămâni. De asemenea, măsoară cât de mult oxigen este utilizat și cât de mult dioxid de carbon se degajă în timpul respirației. Aceasta se mai numește și testul funcției pulmonare.
- Radiografie toracică: o radiografie a organelor și oaselor din interiorul pieptului. O radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului.
Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea dumneavoastră s-a schimbat sau dacă cancerul a recidivat (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări. Deciziile cu privire la continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.
Tratamentul LCH cu risc scăzut la copii
In aceasta sectiune
- Leziuni ale pielii
- Leziuni la nivelul oaselor sau altor organe cu risc scăzut
- Leziunile SNC
Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.
Leziuni ale pielii
Tratamentul leziunilor cutanate cu histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) nou diagnosticate din copilărie poate include:
- Observare.
Când apar erupții cutanate severe, durere, ulcerații sau sângerări, tratamentul poate include următoarele:
- Terapia cu steroizi.
- Chimioterapie administrată pe cale orală sau venoasă.
- Chimioterapie aplicată pe piele.
- Terapie fotodinamică cu psoralen și terapia cu ultraviolete A (PUVA).
- Radioterapie UVB.
Leziuni la nivelul oaselor sau altor organe cu risc scăzut
Tratamentul leziunilor osoase LCH din copilărie nou diagnosticate în fața, părțile laterale sau spatele craniului sau în orice alt os poate include:
- Chirurgie (chiuretaj) cu sau fără terapie cu steroizi.
- Radioterapie cu doze mici pentru leziunile care afectează organele din apropiere.
Tratamentul leziunilor LCH din copilărie nou diagnosticate în oasele din jurul urechilor sau ochilor se face pentru a reduce riscul de diabet insipid și alte probleme pe termen lung. Tratamentul poate include:
- Chimioterapie și terapie cu steroizi.
- Chirurgie (chiuretaj).
Tratamentul leziunilor LCH copilarie nou diagnosticate ale coloanei vertebrale sau ale coapsei poate include:
- Observare.
- Radioterapie cu doze mici.
- Chimioterapie, pentru leziunile care se răspândesc de la coloana vertebrală în țesutul din apropiere.
- Chirurgie pentru întărirea osului slăbit prin întărirea sau contopirea oaselor.
Tratamentul a două sau mai multe leziuni osoase poate include:
- Chimioterapie și terapie cu steroizi.
Tratamentul a două sau mai multe leziuni osoase combinate cu leziuni ale pielii, leziuni ale ganglionilor limfatici sau diabet insipid poate include:
- Chimioterapie cu sau fără terapie cu steroizi.
- Terapia cu bifosfonați.
Leziunile SNC
Tratamentul leziunilor nou-diagnosticate ale sistemului nervos central LCH din copilărie (SNC) poate include:
- Chimioterapie cu sau fără terapie cu steroizi.
Tratamentul sindromului neurodegenerativ al LCH SNC nou diagnosticat poate include:
- Terapia țintită cu inhibitori BRAF (vemurafenib sau dabrafenib).
- Chimioterapie.
- Terapia țintită cu un anticorp monoclonal (rituximab).
- Terapia cu retinoizi.
- Imunoterapie (IVIG) cu sau fără chimioterapie.
Utilizați căutarea noastră de studii clinice pentru a găsi studii clinice de cancer susținute de NCI care acceptă pacienți. Puteți căuta studii bazate pe tipul de cancer, vârsta pacientului și locul în care se efectuează studiile. Sunt disponibile și informații generale despre studiile clinice.
Tratamentul LCH cu risc ridicat la copii
Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.
Tratamentul leziunilor bolii multisistemice LCH din copilărie nou diagnosticate în splină, ficat sau măduvă osoasă și în alt organ sau loc poate include:
- Chimioterapie și terapie cu steroizi. La pacienții ale căror tumori nu răspund la chimioterapia inițială se pot administra doze mai mari de mai multe medicamente pentru chimioterapie și terapie cu steroizi.
- Terapia vizată (vemurafenib).
- Un transplant de ficat pentru pacienții cu leziuni hepatice severe.
- Un studiu clinic care adaptează tratamentul pacientului pe baza caracteristicilor cancerului și a modului în care acesta răspunde la tratament.
- Un studiu clinic de chimioterapie și terapie cu steroizi.
Tratamentul LCH din copilărie recurentă, refractară și progresivă la copii
Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.
LCH recurent este cancerul care nu poate fi detectat pentru o perioadă de timp după tratament și apoi revine. LCH refractar este cancerul care nu se îmbunătățește cu tratamentul. LCH progresiv este cancerul care continuă să crească în timpul tratamentului.
Tratamentul LCH recurent, refractar sau progresiv cu risc scăzut poate include:
- Chimioterapie cu sau fără terapie cu steroizi.
- Terapia cu bifosfonați.
Tratamentul LCH multisistem recurent, refractar sau progresiv poate include:
- Chimioterapie cu doze mari.
- Terapia vizată (vemurafenib).
- Transplant de celule stem.
Tratamentele studiate pentru LCH recurent, refractar sau progresiv din copilărie includ următoarele:
- Un studiu clinic care adaptează tratamentul pacientului pe baza caracteristicilor cancerului și a modului în care acesta răspunde la tratament.
- Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.
Tratamentul LCH la adulți
In aceasta sectiune
- Tratamentul LCH pulmonar la adulți
- Tratamentul LCH al osului la adulți
- Tratamentul LCH al pielii la adulți
- Tratamentul LCH cu un singur sistem și multisistem la adulți
Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament
Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) la adulți seamănă mult cu LCH la copii și se poate forma în aceleași organe și sisteme ca și la copii. Acestea includ sistemul nervos endocrin și central, ficatul, splina, măduva osoasă și tractul gastro-intestinal. La adulți, LCH se găsește cel mai frecvent în plămâni ca boală cu un singur sistem. LCH în plămâni apare mai des la adulții tineri care fumează. LCH pentru adulți se găsește, de asemenea, frecvent în os sau piele.
Ca și la copii, semnele și simptomele LCH depind de locul în care se găsește în organism. Consultați secțiunea Informații generale pentru semnele și simptomele LCH.
Testele care examinează organele și sistemele corpului în care poate apărea LCH sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și a diagnostica LCH. Consultați secțiunea Informații generale pentru teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea LCH.
La adulți, nu există o mulțime de informații despre ce tratament funcționează cel mai bine. Uneori, informațiile provin doar din rapoartele privind diagnosticul, tratamentul și urmărirea unui adult sau a unui grup mic de adulți cărora li s-a administrat același tip de tratament.
Tratamentul LCH pulmonar la adulți
Tratamentul pentru LCH pulmonar la adulți poate include:
- Renunțarea la fumat pentru toți pacienții care fumează. Leziunile pulmonare se vor agrava în timp la pacienții care nu renunță la fumat. La pacienții care renunță la fumat, leziunile pulmonare se pot îmbunătăți sau se pot agrava în timp.
- Chimioterapie.
- Transplant pulmonar pentru pacienții cu leziuni pulmonare severe.
Uneori LCH-ul pulmonar va dispărea sau nu se va agrava chiar dacă nu este tratat.
Tratamentul LCH al osului la adulți
Tratamentul pentru LCH care afectează numai osul la adulți poate include:
- Chirurgie cu sau fără terapie cu steroizi.
- Chimioterapie cu sau fără radioterapie cu doze mici.
- Terapie cu radiatii.
- Terapia cu bifosfonați, pentru dureri osoase severe.
- Medicamente antiinflamatoare cu chimioterapie.
Tratamentul LCH al pielii la adulți
Tratamentul pentru LCH care afectează numai pielea la adulți poate include:
- Interventie chirurgicala.
- Terapia cu steroizi sau alte medicamente aplicate sau injectate în piele.
- Terapie fotodinamică cu psoralen și radiații ultraviolete A (PUVA).
- Radioterapie UVB.
- Chimioterapie sau imunoterapie administrată pe cale orală, cum ar fi metotrexat, talidomidă, hidroxiuree sau interferon.
- Terapia cu retinoizi poate fi utilizată dacă leziunile cutanate nu se ameliorează cu alte tratamente.
Tratamentul pentru LCH care afectează pielea și alte sisteme ale corpului la adulți poate include:
- Chimioterapie.
Tratamentul LCH cu un singur sistem și multisistem la adulți
Tratamentul bolii cu sistem unic și multisistem la adulți care nu afectează plămânul, osul sau pielea poate include:
- Chimioterapie.
- Terapie vizată (imatinib sau vemurafenib).
Pentru mai multe informații despre studiile LCH pentru adulți, consultați site-ul web Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Utilizați căutarea noastră de studii clinice pentru a găsi studii clinice de cancer susținute de NCI care acceptă pacienți. Puteți căuta studii bazate pe tipul de cancer, vârsta pacientului și locul în care se efectuează studiile. Sunt disponibile și informații generale despre studiile clinice.
Pentru a afla mai multe despre histiocitoza celulelor Langerhans
Pentru mai multe informații de la Institutul Național al Cancerului despre tratamentul histiocitozei celulare Langerhans, consultați următoarele:
- Scanări tomografice computerizate (CT) și cancer
- Terapie fotodinamică pentru cancer
- Imunoterapie pentru tratarea cancerului
- Terapii împotriva cancerului
- Transplanturi de celule stem formatoare de sânge
Pentru mai multe informații despre cancerul copiilor și alte resurse generale despre cancer, consultați următoarele:
- Despre Rac
- Cancerele copilariei
- CureSearch for Cancer pentru copii Exit Disclaimer
- Efectele tardive ale tratamentului pentru cancerul copilariei
- Adolescenți și tineri adulți cu cancer
- Copiii cu cancer: un ghid pentru părinți
- Cancerul la copii și adolescenți
- Punerea în scenă
- Făcând față cancerului
- Întrebări de adresat medicului dumneavoastră despre cancer
- Pentru supraviețuitori și îngrijitori
Activați actualizarea automată a comentariilor