Tipuri / cancere-copilărie / pacient / cancere-neobișnuite-copilărie-pdq

Cancere neobișnuite ale tratamentului copilariei (?)

Informații generale despre cancerele neobișnuite ale copilăriei

PUNCTE CHEIE

• Cancerele neobișnuite din copilărie sunt cancere rar întâlnite la copii.

• Testele sunt folosite pentru a detecta (găsi), diagnostica și stadiul cancerelor neobișnuite din copilărie.

• Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

• Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.

Cancerele neobișnuite din copilărie sunt cancere rar întâlnite la copii.

Cancerul la copii și adolescenți este rar. Din 1975, numărul de noi cazuri de cancer la copii a crescut încet. Din 1975, numărul deceselor cauzate de cancerul copiilor a scăzut cu mai mult de jumătate.

Cancerele neobișnuite discutate în acest rezumat sunt atât de rare încât este posibil ca majoritatea spitalelor pentru copii să vadă mai puțin de o mână de unele tipuri în câțiva ani. Deoarece cancerele neobișnuite sunt atât de rare, nu există multe informații despre ce tratament funcționează cel mai bine. Tratamentul unui copil se bazează adesea pe ceea ce s-a învățat din tratarea altor copii. Uneori, informațiile sunt disponibile numai din rapoartele privind diagnosticul, tratamentul și urmărirea unui copil sau a unui grup mic de copii cărora li s-a administrat același tip de tratament.

Multe cancere diferite sunt tratate în acest rezumat. Acestea sunt grupate după locul în care se găsesc în corp.

Testele sunt folosite pentru a detecta (găsi), diagnostica și stadiul cancerelor neobișnuite din copilărie.

Testele se fac pentru a detecta, diagnostica și stadiul cancerului. Testele utilizate depind de tipul de cancer. După diagnosticarea cancerului, se fac teste pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit de unde a început cancerul către alte părți ale corpului. Procesul folosit pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în alte părți ale corpului se numește stadializare. Informațiile colectate din procesul de stadializare determină stadiul bolii. Este important să cunoașteți stadiul pentru a planifica cel mai bun tratament.

Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate pentru detectarea, diagnosticarea și stadiul cancerului:

• Examenul fizic și istoricul sănătății: un examen al corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bulgări sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luat un istoric al obiceiurilor de sănătate ale pacientului și al bolilor și tratamentelor din trecut.

• Studii de chimie a sângelui: o procedură prin care se verifică o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organele și țesuturile din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât în ​​mod normal) dintr-o substanță poate fi un semn de boală.

• Raze X: o raze X este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film.

• CT scanare (scanare CAT): O procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din diferite unghiuri. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.

Tomografie computerizată (CT) a abdomenului. Copilul se întinde pe o masă care alunecă prin scanerul CT, care face fotografii cu raze X din interiorul abdomenului.

• Scanare PET (scanare tomografică cu emisie de pozitroni): O procedură pentru găsirea celulelor tumorale maligne în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scannerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care glucoza este utilizată în organism. Celulele tumorale maligne apar mai luminoase în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât fac celulele normale.

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET). Copilul se întinde pe o masă care alunecă prin scanerul PET. Tetiera și cureaua albă îl ajută pe copil să stea nemișcat. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată în vena copilului, iar un scaner face o imagine a locului în care glucoza este utilizată în organism. Celulele canceroase apar mai luminos în imagine, deoarece preiau mai multă glucoză decât fac celulele normale.

• RMN (imagistică prin rezonanță magnetică): o procedură care folosește un magnet și unde radio pentru a face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. Pozele sunt realizate de un computer. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului. Copilul se întinde pe o masă care alunecă în scanerul RMN, care face fotografii în interiorul corpului. Tamponul de pe abdomenul copilului ajută la clarificarea imaginilor.

• Examen cu ultrasunete: o procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu.

Ecografie abdominală. Un traductor cu ultrasunete conectat la un computer este apăsat pe pielea abdomenului. Traductorul răsucește undele sonore de pe organele și țesuturile interne pentru a crea ecouri care formează o sonogramă (imaginea computerului).

• Endoscopie: o procedură de examinare a organelor și țesuturilor din interiorul corpului pentru a verifica zonele anormale. Un endoscop este introdus printr-o incizie (tăietură) în piele sau deschidere în corp, cum ar fi gura sau rectul. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau de ganglion limfatic, care sunt verificate la microscop pentru semne de boală.

Endoscopie superioară. Un tub subțire și luminat este introdus prin gură pentru a căuta zone anormale în esofag, stomac și prima parte a intestinului subțire.

• Scanare osoasă: o procedură pentru a verifica dacă există celule care se divid rapid, cum ar fi celulele canceroase, în os. O cantitate foarte mică de material radioactiv este injectat într-o venă și se deplasează prin sânge. Materialul radioactiv se colectează în oase cu cancer și este detectat de un scaner.

Scanarea osului. O cantitate mică de material radioactiv este injectat în vena copilului și se deplasează prin sânge. Materialul radioactiv se colectează în oase. În timp ce copilul se află pe o masă care alunecă sub scaner, materialul radioactiv este detectat și imaginile sunt realizate pe ecranul computerului.

• Biopsie: îndepărtarea celulelor sau a țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi vizualizate la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer. Există multe tipuri diferite de proceduri de biopsie. Cele mai frecvente tipuri includ următoarele:

• Biopsie cu aspirație cu ac fin (FNA): îndepărtarea țesutului sau fluidului folosind un ac subțire.

• Biopsie de bază: îndepărtarea țesutului cu ajutorul unui ac larg.

• Biopsie incizională: îndepărtarea unei părți dintr-o bucată sau a unei probe de țesut care nu arată normal.

• Biopsie excizională: îndepărtarea unei bucăți întregi sau a unei zone de țesut care nu arată normal.

Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

Cancerul se poate răspândi prin țesut, sistemul limfatic și sânge:

• Țesut. Cancerul se răspândește de unde a început, crescând în zonele din apropiere.

• Sistemul limfatic. Cancerul se răspândește de unde a început prin pătrunderea în sistemul limfatic. Cancerul se deplasează prin vasele limfatice către alte părți ale corpului.

• Sânge. Cancerul se răspândește de unde a început prin pătrunderea în sânge. Cancerul se deplasează prin vasele de sânge către alte părți ale corpului.

Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.

Când cancerul se răspândește în altă parte a corpului, se numește metastază. Celulele canceroase se desprind de unde au început (tumoarea primară) și se deplasează prin sistemul limfatic sau sânge.

• Sistemul limfatic. Cancerul intră în sistemul limfatic, se deplasează prin vasele limfatice și formează o tumoare (tumoare metastatică) în altă parte a corpului.

• Sânge. Cancerul intră în sânge, se deplasează prin vasele de sânge și formează o tumoare (tumoare metastatică) în altă parte a corpului.

Tumora metastatică este același tip de cancer ca și tumora primară. De exemplu, dacă cancerul tiroidian se răspândește în plămâni, celulele canceroase din plămâni sunt de fapt celule canceroase tiroidiene. Boala este cancerul tiroidian metastatic, nu cancerul pulmonar.

Multe decese cauzate de cancer sunt cauzate atunci când cancerul se mută din tumora originală și se răspândește în alte țesuturi și organe. Acesta se numește cancer metastatic. Această animație arată modul în care celulele canceroase se deplasează de la locul corpului în care s-au format prima dată către alte părți ale corpului.

Prezentare generală a opțiunii de tratament

PUNCTE CHEIE

• Există diferite tipuri de tratament pentru copiii cu cancer neobișnuit.

• Copiilor cu cancer neobișnuit ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului la copii.

• Sunt utilizate nouă tipuri de tratament standard:

• Interventie chirurgicala

• Terapie cu radiatii

• Chimioterapie

• Chimioterapie cu doze mari cu salvarea autologă a celulelor stem

• Terapia hormonală

• Imunoterapie

• Așteptare atentă, așteptare conștientă

• Terapia vizată

• Embolizare

• Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

• Terapia genică

• Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

• Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

• Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

• Tratamentul cancerelor neobișnuite din copilărie poate provoca reacții adverse.

Există diferite tipuri de tratament pentru copiii cu cancer neobișnuit.

Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru copiii cu cancer. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în cadrul studiilor clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor actuale sau la obținerea de informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Când studiile clinice arată că un tratament nou este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard.

Deoarece cancerul la copii este rar, trebuie luat în considerare participarea la un studiu clinic. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.

Copiilor cu cancer neobișnuit ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului la copii.

Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, un medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatric lucrează cu alți furnizori de servicii medicale pediatrice, care sunt experți în tratarea copiilor cu cancer și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:

• Medic pediatru.

• Chirurg pediatru.

• Hematolog pediatru.

• Oncolog cu radiații.

• Medic asistent medical pediatru.

• Specialist în reabilitare.

• Endocrinolog.

• Asistent social.

• Psiholog.

Sunt utilizate nouă tipuri de tratament standard:

Interventie chirurgicala

Chirurgia este o procedură utilizată pentru a afla dacă există cancer, pentru a elimina cancerul din corp sau pentru a repara o parte a corpului. Chirurgia paliativă se face pentru ameliorarea simptomelor cauzate de cancer. Chirurgia se mai numește și operație.

După ce medicul elimină tot cancerul care poate fi observat în momentul intervenției chirurgicale, unii pacienți pot primi chimioterapie sau radioterapie după operație pentru a ucide celulele canceroase rămase. Tratamentul administrat după operație, pentru a reduce riscul ca cancerul să revină, se numește terapie adjuvantă.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament al cancerului care utilizează raze X cu energie ridicată sau alte tipuri de radiații pentru a distruge celulele canceroase sau a le împiedica să crească. Există diferite tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer.

Radioterapia cu fascicul de protoni este un tip de radioterapie externă cu energie ridicată. O mașină de radioterapie vizează fluxurile de protoni (particule mici, invizibile, încărcate pozitiv) către celulele canceroase pentru a le ucide. Acest tip de tratament cauzează mai puține daune țesutului sănătos din apropiere.

• Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă care este injectată în corp sau sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în sau lângă cancer.

• Terapia 131I-MIBG (iod radioactiv) este un tip de radioterapie internă utilizată pentru tratarea feocromocitomului și paragangliomului. Iodul radioactiv se administrează prin perfuzie. Intră în fluxul sanguin și se colectează în anumite tipuri de celule tumorale, ucigându-le cu radiația care se degajă.

Modul în care se administrează radioterapia depinde de tipul de cancer tratat.

Chimioterapie

Chimioterapia este un tratament al cancerului care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este administrată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în sânge și pot afecta celulele canceroase din tot corpul (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, într-o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul sau un organ, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone. Chimioterapia combinată este tratamentul utilizând mai multe medicamente anticanceroase. Modul în care se administrează chimioterapia depinde de tipul și stadiul cancerului tratat.

Chimioterapie cu doze mari cu salvarea autologă a celulelor stem

Se administrează doze mari de chimioterapie pentru a distruge celulele canceroase. Celulele sănătoase, inclusiv celulele care formează sânge, sunt, de asemenea, distruse de tratamentul cancerului. Salvarea celulelor stem este un tratament pentru înlocuirea celulelor care formează sânge. Celulele stem (celule sanguine imature) sunt îndepărtate din sângele sau măduva osoasă a pacientului și sunt înghețate și depozitate. După ce pacientul termină chimioterapia, celulele stem stocate sunt decongelate și redate pacientului printr-o perfuzie. Aceste celule stem reinfuzate cresc în (și restaurează) celulele sanguine ale corpului.

Terapia hormonală

Terapia cu hormoni este un tratament al cancerului care elimină hormonii sau le blochează acțiunea și oprește dezvoltarea celulelor canceroase. Hormonii sunt substanțe care sunt produse de glandele din corp și curg prin fluxul sanguin. Unii hormoni pot determina creșterea anumitor tipuri de cancer. Dacă testele arată că celulele canceroase au locuri în care se pot atașa hormoni (receptori), medicamente, intervenții chirurgicale sau radioterapie sunt utilizate pentru a reduce producția de hormoni sau pentru a le bloca funcționarea. Terapia hormonală cu medicamente numite corticosteroizi poate fi utilizată pentru a trata timomul sau carcinomul timic.

Terapia hormonală cu un analog de somatostatină (octreotidă sau lanreotidă) poate fi utilizată pentru a trata tumorile neuroendocrine care s-au răspândit sau nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală. Octreotida poate fi, de asemenea, utilizată pentru a trata timomul care nu răspunde la alt tratament. Acest tratament împiedică producerea de hormoni suplimentari de către tumora neuroendocrină. Octreotida sau lanreotida sunt analogi ai somatostatinei care se injectează sub piele sau în mușchi. Uneori, o cantitate mică dintr-o substanță radioactivă este atașată la medicament, iar radiația ucide și celulele canceroase. Aceasta se numește terapie cu radionuclizi a receptorilor peptidici.

Imunoterapie

Imunoterapia este un tratament care utilizează sistemul imunitar al pacientului pentru a combate cancerul. Substanțele produse de organism sau fabricate într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau restabili apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament al cancerului se mai numește bioterapie sau terapie biologică.

• Interferon: Interferonul afectează diviziunea celulelor canceroase și poate încetini creșterea tumorii. Se utilizează pentru tratarea cancerului nazofaringian și a papilomatozei.

• Virusul Epstein-Barr (EBV) - limfocite T citotoxice specifice: celulele albe din sânge (limfocitele T) sunt tratate în laborator cu virusul Epstein-Barr și apoi date pacientului pentru a stimula sistemul imunitar și pentru a lupta împotriva cancerului. Limfocitele T citotoxice specifice EBV sunt studiate pentru tratamentul cancerului nazofaringian.

• Vaccinoterapie: un tratament pentru cancer care folosește o substanță sau un grup de substanțe pentru a stimula sistemul imunitar să găsească tumoarea și să o omoare. Vaccinoterapia este utilizată pentru tratarea papilomatozei.

• Terapia cu inhibitori ai punctului de control imun: Unele tipuri de celule imune, cum ar fi celulele T, și unele celule canceroase au anumite proteine, numite proteine ​​ale punctului de control, pe suprafața lor, care țin sub control răspunsurile imune. Atunci când celulele canceroase au cantități mari de proteine, acestea nu vor fi atacate și ucise de celulele T. Inhibitorii punctelor de control imuni blochează aceste proteine ​​și crește capacitatea celulelor T de a ucide celulele canceroase.

Există două tipuri de terapie cu inhibitori ai punctului de control imun:

• CTLA-4 este o proteină de pe suprafața celulelor T care ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când CTLA-4 se atașează la o altă proteină numită B7 pe o celulă canceroasă, aceasta oprește celula T să distrugă celula canceroasă. Inhibitorii CTLA-4 se atașează la CTLA-4 și permit celulelor T să distrugă celulele canceroase. Ipilimumab este un tip de inhibitor al CTLA-4. Ipilimumab poate fi luat în considerare pentru tratamentul melanomului cu risc crescut care a fost complet îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale. Ipilimumab este, de asemenea, utilizat împreună cu nivolumab pentru tratarea anumitor copii cu cancer colorectal.

Inhibitorul punctului de control imunitar. Proteinele punctului de control, cum ar fi B7-1 / B7-2 pe celulele care prezintă antigen (APC) și CTLA-4 pe celulele T, ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când receptorul celulei T (TCR) se leagă de antigen și de proteinele complexului de histocompatibilitate majoră (MHC) de pe APC și CD28 se leagă de B7-1 / B7-2 pe APC, celula T poate fi activată. Cu toate acestea, legarea B7-1 / B7-2 la CTLA-4 menține celulele T în stare inactivă, astfel încât acestea nu sunt capabile să distrugă celulele tumorale din corp (panoul din stânga). Blocarea legării B7-1 / B7-2 la CTLA-4 cu un inhibitor al punctului de control imun (anticorp anti-CTLA-4) permite celulelor T să fie active și să distrugă celulele tumorale (panoul din dreapta).

• PD-1 este o proteină de pe suprafața celulelor T care ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune ale organismului. Când PD-1 se atașează la o altă proteină numită PDL-1 pe o celulă canceroasă, aceasta oprește celula T să distrugă celula canceroasă. Inhibitorii PD-1 se atașează la PDL-1 și permit celulelor T să distrugă celulele canceroase. Nivolumab este un tip de inhibitor PD-1. Nivolumab este utilizat împreună cu ipilimumab pentru tratarea anumitor copii cu cancer colorectal. Pembrolizumab și nivolumab sunt utilizate pentru a trata melanomul care s-a răspândit în alte părți ale corpului. Nivolumab și pembrolizumab sunt studiate în tratamentul melanomului la copii și adolescenți. Tratamentul cu aceste două medicamente a fost studiat mai ales la adulți.

Inhibitorul punctului de control imunitar. Proteinele punctului de control, cum ar fi PD-L1 pe celulele tumorale și PD-1 pe celulele T, ajută la menținerea sub control a răspunsurilor imune. Legarea PD-L1 la PD-1 împiedică celulele T să distrugă celulele tumorale din corp (panoul din stânga). Blocarea legării PD-L1 la PD-1 cu un inhibitor al punctului de control imun (anti-PD-L1 sau anti-PD-1) permite celulelor T să distrugă celulele tumorale (panoul din dreapta).

• Terapia cu inhibitori de kinază BRAF: inhibitorii de kinază BRAF blochează proteina BRAF. Proteinele BRAF ajută la controlul creșterii celulare și pot fi mutate (modificate) în unele tipuri de cancer. Blocarea proteinelor BRAF mutante poate ajuta la menținerea creșterii celulelor canceroase. Dabrafenib, vemurafenib și encorafenib sunt utilizate pentru a trata melanomul. Dabrafenibul oral este studiat la copii și adolescenți cu melanom. Tratamentul cu aceste trei medicamente a fost studiat în principal la adulți.

Așteptare atentă, așteptare conștientă

Așteptarea atentă monitorizează îndeaproape starea pacientului fără a oferi niciun tratament până când apar semne sau simptome sau se modifică. Așteptarea atentă poate fi utilizată atunci când tumoarea este în creștere lentă sau când este posibil ca tumoarea să dispară fără tratament.

Terapia vizată

Terapia țintită este un tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a identifica și ataca anumite celule canceroase fără a afecta celulele normale. Tipurile de terapii vizate utilizate pentru tratarea cancerelor neobișnuite ale copiilor includ următoarele:

• Inhibitori ai tirozin kinazei: aceste medicamente de terapie vizate blochează semnalele necesare pentru dezvoltarea tumorilor. Vandetanibul și cabozantinibul sunt utilizate pentru tratamentul cancerului tiroidian medular. Sunitinib este utilizat pentru tratarea feocromocitomului, paragangliomului, tumorilor neuroendocrine, timomului și carcinomului timic. Crizotinib este utilizat pentru tratarea tumorilor traheobronșice.

• Inhibitori mTOR: Un tip de terapie țintită care oprește proteina care ajută celulele să se împartă și să supraviețuiască. Everolimus este utilizat pentru tratarea tumorilor cu celule cardiace, neuroendocrine și insulare.

• Anticorpi monoclonali: Această terapie vizată folosește anticorpi produși în laborator, dintr-un singur tip de celulă a sistemului imunitar. Acești anticorpi pot identifica substanțe pe celulele canceroase sau substanțe normale care pot ajuta celulele canceroase să crească. Anticorpii se atașează de substanțe și ucid celulele canceroase, le blochează creșterea sau le împiedică să se răspândească. Anticorpii monoclonali se administrează prin perfuzie. Acestea pot fi utilizate singure sau pentru a transporta droguri, toxine sau materiale radioactive direct către celulele canceroase. Bevacizumab este un anticorp monoclonal utilizat pentru tratarea papilomatozei.

• Inhibitori ai histonei metiltransferazei: acest tip de terapie vizată încetinește capacitatea celulei canceroase de a crește și a se diviza. Tazemetostat este utilizat pentru tratamentul cancerului ovarian. Tazemetostat este studiat în tratamentul cordoamelor care au recidivat după tratament.

• Inhibitori MEK: Acest tip de terapie țintită blochează semnalele necesare creșterii tumorilor. Trametinib și binimetinib sunt utilizate pentru a trata melanomul care s-a răspândit în alte părți ale corpului. Tratamentul cu trametinib sau binimetinib a fost studiat în principal la adulți.

Terapiile vizate sunt studiate în tratamentul altor tipuri de cancer neobișnuite din copilărie.

Embolizare

Embolizarea este un tratament în care colorantul de contrast și particulele sunt injectate în artera hepatică printr-un cateter (tub subțire). Particulele blochează artera, întrerupând fluxul sanguin către tumoră. Uneori, o mică cantitate de substanță radioactivă este atașată de particule. Majoritatea radiațiilor sunt prinse în apropierea tumorii pentru a ucide celulele canceroase. Aceasta se numește radioembolizare.

Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

Această secțiune rezumativă descrie tratamentele care sunt studiate în cadrul studiilor clinice. Este posibil să nu menționeze fiecare tratament nou studiat. Informații despre studiile clinice sunt disponibile de pe site-ul NCI.

Terapia genică

Terapia genică este un tratament în care material genetic străin (ADN sau ARN) este inserat în celulele unei persoane pentru a preveni sau a lupta împotriva bolilor. Terapia genică este studiată în tratamentul papilomatozei.

Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Se fac studii clinice pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard actuale pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi printre primii care primesc un nou tratament.

Pacienții care participă la studii clinice contribuie, de asemenea, la îmbunătățirea modului în care cancerul va fi tratat în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu conduc la tratamente noi eficiente, adesea răspund la întrebări importante și ajută la avansarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte studii testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri recurența cancerului (revenirea) sau de a reduce efectele secundare ale tratamentului cancerului.

În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice susținute de NCI pot fi găsite pe pagina de căutare a studiilor clinice a NCI. Studiile clinice susținute de alte organizații pot fi găsite pe site-ul ClinicalTrials.gov.

Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica cancerul sau pentru a afla stadiul cancerului pot fi repetate. Unele teste se vor repeta pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul. Deciziile cu privire la continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Unele dintre teste vor continua să fie făcute din când în când după terminarea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea copilului dumneavoastră s-a schimbat sau dacă cancerul a recidivat (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări.

Tratamentul cancerelor neobișnuite din copilărie poate provoca reacții adverse.

Pentru informații despre efectele secundare care încep în timpul tratamentului pentru cancer, consultați pagina Efecte secundare.

Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani se numesc efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului pentru cancer pot include următoarele:

• Probleme fizice.

• Modificări ale dispoziției, sentimentelor, gândirii, învățării sau memoriei.

• Al doilea tip de cancer (noi tipuri de cancer).

Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dumneavoastră despre posibilele efecte tardive cauzate de unele tipuri de cancer și tratamente pentru cancer. (Consultați rezumatul privind efectele târzii ale tratamentului pentru cancerul copilariei pentru mai multe informații).

Cancere neobișnuite ale capului și gâtului

In aceasta sectiune

• Cancerul nazofaringian

• Estezionuroblastom

• Tumori tiroidiene

• Cancerul cavității bucale

• Tumori ale glandei salivare

• Cancerul laringian și papilomatoza

• Cancerul tractului de linie mediană cu modificări ale genei NUT (carcinom NUT de linie mediană)

Cancerul nazofaringian

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului nazofaringian în copilărie pentru mai multe informații.

Estezionuroblastom

Consultați rezumatul privind tratamentul cu estezioneuroblastom în copilărie pentru mai multe informații.

Tumori tiroidiene

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului tiroidian în copilărie pentru mai multe informații.

Cancerul cavității bucale

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului cavității bucale în copilărie pentru mai multe informații.

Tumori ale glandei salivare

Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor glandei salivare ale copilăriei pentru mai multe informații.

Cancerul laringian și papilomatoza

Pentru mai multe informații, consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor laringiene din copilărie.

Cancerul tractului de linie mediană cu modificări ale genei NUT (carcinom NUT de linie mediană)

Pentru mai multe informații, consultați rezumatul despre carcinomul tractului în linia mediană a copilăriei cu tratamentul modificărilor genei NUT.

Cancere neobișnuite ale pieptului

In aceasta sectiune

• Cancer mamar

• Cancer de plamani

• Tumori esofagiene

• Timom și carcinom timic

• Tumori cardiace (cardiace)

• Mezoteliom

Cancer mamar

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului de sân în copilărie pentru mai multe informații.

Cancer de plamani

Consultați următoarele rezumate pentru mai multe informații:

• Tratamentul tumorilor traheobronșice din copilărie

• Tratamentul cu blastom pleuropulmonar în copilărie

Tumori esofagiene

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului esofagian în copilărie pentru mai multe informații.

Timom și carcinom timic

Pentru mai multe informații, consultați rezumatul privind timomul copilariei și tratamentul carcinomului timic.

Tumori cardiace (cardiace)

Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor cardiace (inimii) copilariei pentru mai multe informații.

Mezoteliom

Consultați rezumatul privind tratamentul mezoteliomului în copilărie pentru mai multe informații.

Cancere neobișnuite ale abdomenului

In aceasta sectiune

• Cancer de stomac (gastric)

• Cancer pancreatic

• Cancer colorectal

• Tumori neuroendocrine (tumori carcinoide)

• Tumori gastrointestinale stromale

Carcinomul suprarenocortical

Carcinomul suprarenocortical este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în stratul exterior al glandei suprarenale. Există două glande suprarenale. Glandele suprarenale sunt mici și au forma unui triunghi. O glandă suprarenală se află deasupra fiecărui rinichi. Fiecare glandă suprarenală are două părți. Centrul glandei suprarenale este medularul suprarenal. Stratul exterior al glandei suprarenale este cortexul suprarenal. Carcinomul suprarenal este denumit și cancer al cortexului suprarenal.

Carcinomul suprarenocortical al copilăriei apare cel mai frecvent la pacienții cu vârsta sub 6 ani sau la adolescenți și mai des la femei.

Cortexul suprarenalian produce hormoni importanți care fac următoarele:

• Echilibrează apa și sarea din corp.

• Ajutați la menținerea tensiunii arteriale normale.

• Ajutați la controlul utilizării organismului de proteine, grăsimi și carbohidrați.

• Fac ca corpul să aibă caracteristici masculine sau feminine.

Factori de risc, semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Riscul de carcinom adrenocortical este crescut prin apariția unei anumite mutații (modificări) a unei gene sau a oricăruia dintre următoarele sindroame:

• Sindromul Li-Fraumeni.

• Sindromul Beckwith-Wiedemann.

• Hemihipertrofie.

Carcinomul suprarenocortical poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• O bucată în abdomen.

• Durere în abdomen sau în spate.

• Senzație de plenitudine în abdomen.

De asemenea, o tumoare a cortexului suprarenal poate fi funcțională (produce mai mulți hormoni decât în ​​mod normal) sau nefuncțională (nu produce hormoni suplimentari). Majoritatea tumorilor cortexului suprarenal la copii sunt tumori funcționale. Hormonii suplimentari produși de tumorile funcționale pot provoca anumite semne sau simptome ale bolii și acestea depind de tipul de hormon produs de tumoră. De exemplu, hormonul androgen suplimentar poate determina atât bărbații, cât și femeile să dezvolte trăsături masculine, cum ar fi părul corpului sau o voce profundă, să crească mai repede și să aibă acnee. Hormonul estrogen suplimentar poate determina creșterea țesutului mamar la copiii de sex masculin. Hormonul cortizol suplimentar poate provoca sindromul Cushing (hipercortizolism).

(Consultați rezumatul privind tratamentul carcinomului adrenocortical pentru adulți pentru mai multe informații despre semnele și simptomele carcinomului adrenocortical.)

Testele și procedurile utilizate pentru diagnosticarea și stadiul carcinomului suprarenocortical depind de simptomele pacientului. Aceste teste și proceduri pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Studii de chimie a sângelui.

• Radiografia pieptului, a abdomenului sau a oaselor.

• Scanare CT.

• RMN.

• Scanare PET.

• Ultrasunete.

• Biopsie (masa este îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale și apoi proba este verificată pentru semne de cancer).

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea carcinomului suprarenocortical includ următoarele:

• Test de urină de 24 de ore : Un test în care urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile de cortizol sau 17-ketosteroizi. O cantitate mai mare decât cea normală a acestor substanțe în urină poate fi un semn de boală în cortexul suprarenal.

• Test de suprimare a dexametazonei cu doze mici: Un test în care se administrează una sau mai multe doze mici de dexametazonă. Nivelul de cortizol este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală produce prea mult cortizol.

• Test de suprimare a dexametazonei cu doze mari: Un test în care se administrează una sau mai multe doze mari de dexametazonă. Nivelul de cortizol este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală produce prea mult cortizol sau dacă glanda pituitară le spune glandelor suprarenale să producă prea mult cortizol.

• Studii ale hormonilor din sânge: o procedură prin care se verifică o probă de sânge pentru a măsura cantitățile anumitor hormoni eliberați în sânge de organele și țesuturile din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o produce. Sângele poate fi verificat pentru testosteron sau estrogen. O cantitate mai mare decât cea normală a acestor hormoni poate fi un semn de carcinom adrenocortical.

• Angiografia suprarenală: o procedură pentru a privi arterele și fluxul de sânge în apropierea glandei suprarenale. Un colorant de contrast este injectat în arterele suprarenale. Pe măsură ce colorantul se mișcă prin vasul de sânge, se iau o serie de raze X pentru a vedea dacă arterele sunt blocate.

• Venografia suprarenală: o procedură pentru a privi venele suprarenale și fluxul de sânge în apropierea glandelor suprarenale. Un colorant de contrast este injectat într-o venă suprarenală. Pe măsură ce colorantul de contrast se mișcă prin venă, se iau o serie de raze X pentru a vedea dacă venele sunt blocate. Un cateter (tub foarte subțire) poate fi introdus în venă pentru a preleva o probă de sânge, care este verificată pentru niveluri anormale de hormoni.

Prognoză

Prognosticul (șansa de recuperare) este bun pentru pacienții care au tumori mici care au fost complet îndepărtate prin intervenție chirurgicală. Pentru alți pacienți, prognosticul depinde de următoarele:

• Dimensiunea tumorii.

• Cât de repede crește cancerul.

• Dacă există modificări în anumite gene.

• Dacă tumora s-a răspândit în alte părți ale corpului, inclusiv în ganglionii limfatici.

• Vârsta copilului.

• Dacă acoperirea din jurul tumorii s-a deschis în timpul intervenției chirurgicale pentru a elimina tumora.

• Dacă tumora a fost complet îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.

• Dacă copilul a dezvoltat trăsături masculine.

Carcinomul suprarenocortical se poate răspândi în ficat, plămâni, rinichi sau os.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul carcinomului suprarenocortical la copii poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea glandei suprarenale și, dacă este necesar, a cancerului care s-a răspândit în alte părți ale corpului. Uneori se administrează și chimioterapie.

Tratamentul carcinomului suprarenocortical recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatul privind tratamentul carcinomului adrenocortical pentru adulți pentru mai multe informații.

Cancer de stomac (gastric)

Cancerul de stomac este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în mucoasa stomacului. Stomacul este un organ în formă de J în abdomenul superior. Face parte din sistemul digestiv, care procesează substanțele nutritive (vitamine, minerale, carbohidrați, grăsimi, proteine ​​și apă) în alimentele care sunt consumate și ajută la trecerea deșeurilor din corp. Alimentele se deplasează de la gât la stomac printr-un tub gol, muscular, numit esofag. După părăsirea stomacului, alimentele parțial digerate trec în intestinul subțire și apoi în intestinul gros.

Esofagul și stomacul fac parte din sistemul gastrointestinal superior (digestiv).

Factori de risc și semne și simptome

Riscul de cancer de stomac este crescut prin următoarele:

• Având o infecție cu bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), care se găsește în stomac.

• Având o afecțiune moștenită numită cancer gastric difuz familial.

Mulți pacienți nu au semne și simptome până când cancerul nu se răspândește. Cancerul de stomac poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Anemie (oboseală, amețeli, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, dificultăți de respirație, piele palidă).

• Dureri de stomac.

• Pierderea poftei de mâncare.

• Pierderea în greutate fără un motiv cunoscut.

• Greaţă.

• Vărsături.

• Constipație sau diaree.

• Slăbiciune.

Alte afecțiuni care nu sunt cancer de stomac pot provoca aceleași semne și simptome.

Teste de diagnostic și de stadializare

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului de stomac pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Radiografia abdomenului.

• Studii de chimie a sângelui.

• Scanare CT.

• Biopsie.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea și stadiul cancerului de stomac includ următoarele:

• Endoscopie superioară: o procedură pentru a privi în interiorul esofagului, stomacului și duodenului (prima parte a intestinului subțire) pentru a verifica zonele anormale. Un endoscop este trecut prin gură și în jos în gât în ​​esofag. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau de ganglion limfatic, care sunt verificate la microscop pentru semne de boală.

• Rândunică de bariu: o serie de raze X ale esofagului și stomacului. Pacientul bea un lichid care conține bariu (un compus metalic alb-argintiu). Lichidul acoperă esofagul și stomacul și se iau raze X. Această procedură se mai numește și o serie GI superioară.

• Număr complet de sânge (CBC): o procedură în care este prelevată o probă de sânge și verificată pentru următoarele:

• Numărul de globule roșii, celule albe din sânge și trombocite.

• Cantitatea de hemoglobină (proteina care transportă oxigenul) în celulele roșii din sânge.

• Porțiunea probei de sânge formată din celule roșii din sânge.

Prognoză

Prognosticul (șansa de recuperare) depinde dacă cancerul s-a răspândit în momentul diagnosticului și cât de bine răspunde cancerul la tratament.

Cancerul de stomac se poate răspândi în ficat, plămâni, peritoneu sau în alte părți ale corpului.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului de stomac la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru eliminarea cancerului și a unor țesuturi sănătoase din jurul acestuia.

• Chirurgie pentru a elimina cât mai mult posibil cancerul, urmată de radioterapie și chimioterapie.

Tratamentul cancerului de stomac recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați secțiunea Tumori stromale gastrointestinale (GIST) din acest rezumat și secțiunea Tumori neuroendocrine (carcinoide) din acest rezumat pentru informații despre carcinoizi gastrointestinali și tumori neuroendocrine.

Cancer pancreatic

Cancerul pancreatic este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile pancreasului. Pancreasul este o glandă în formă de pară lungă de aproximativ 6 centimetri. Capătul larg al pancreasului se numește cap, secțiunea din mijloc se numește corp, iar capătul îngust se numește coadă. Multe tipuri diferite de tumori se pot forma în pancreas. Unele tumori sunt benigne (nu cancer).

Anatomia pancreasului. Pancreasul are trei zone: cap, corp și coadă. Se găsește în abdomen lângă stomac, intestine și alte organe.

Pancreasul are două sarcini principale în organism:

• Pentru a face sucuri care ajută la digerarea (descompunerea) alimentelor. Aceste sucuri sunt secretate în intestinul subțire.

• Pentru a produce hormoni care ajută la controlul nivelului de zahăr și sare din sânge. Acești hormoni sunt secretați în sânge.

Există patru tipuri de cancer pancreatic la copii:

• Tumoră pseudopapilară solidă a pancreasului. Acesta este cel mai frecvent tip de tumoare pancreatică. Afectează cel mai frecvent femeile care sunt adolescenți în vârstă și adulți tineri. Aceste tumori cu creștere lentă au atât chisturi, cât și părți solide. Este puțin probabil ca tumoarea pseudopapilară solidă a pancreasului să se răspândească în alte părți ale corpului, iar prognosticul este foarte bun. Ocazional, tumora se poate răspândi în ficat, plămâni sau ganglioni limfatici.

• Pancreatoblastom. Apare de obicei la copii cu vârsta de 10 ani sau mai puțin. Copiii cu sindrom Beckwith-Wiedemann și sindromul polipozei adenomatoase familiale (FAP) prezintă un risc crescut de a dezvolta pancreatoblastom. Aceste tumori cu creștere lentă fac adesea markerul tumoral alfa-fetoproteină. Aceste tumori pot produce, de asemenea, hormonul adrenocorticotrop (ACTH) și hormonul antidiuretic (ADH). Pancreatoblastomul se poate răspândi în ficat, plămâni și ganglioni limfatici. Prognosticul pentru copiii cu pancreatoblastom este bun.

• Tumori cu celule insulare. Aceste tumori nu sunt frecvente la copii și pot fi benigne sau maligne. Tumorile cu celule insulare pot apărea la copiii cu sindrom de neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN1). Cele mai frecvente tipuri de tumori cu celule insulare sunt insulinoamele și gastrinoamele. Alte tipuri de tumori cu celule insulare sunt ACTHoma și VIPoma. Aceste tumori pot produce hormoni, cum ar fi insulina, gastrina, ACTH sau ADH. Când se produce prea mult hormon, apar semne și simptome ale bolii.

• Carcinom pancreatic. Carcinomul pancreatic este foarte rar la copii. Cele două tipuri de carcinom pancreatic sunt carcinomul cu celule acinare și adenocarcinomul ductal.

Semne si simptome

Semnele și simptomele generale ale cancerului pancreatic pot include următoarele:

• Oboseală.

• Pierderea în greutate fără un motiv cunoscut.

• Pierderea poftei de mâncare.

• Disconfort de stomac.

• Bucată în abdomen.

La copii, unele tumori pancreatice nu secretă hormoni și nu există semne și simptome ale bolii. Acest lucru face dificilă diagnosticarea precoce a cancerului pancreatic.

Tumorile pancreatice care secretă hormoni pot provoca semne și simptome. Semnele și simptomele depind de tipul de hormon produs.

Dacă tumora secretă insulină, semnele și simptomele care pot apărea includ următoarele:

• Scăderea zahărului din sânge. Acest lucru poate provoca vedere încețoșată, dureri de cap și senzație de amețeală, oboseală, slăbiciune, tremurător, nervos, iritabil, transpirat

• confuz sau flămând.

• Schimbări de comportament.

• Convulsii.

• Comă.

Dacă tumora secretă gastrină, semnele și simptomele care pot apărea includ următoarele:

• Ulcere de stomac care continuă să revină.

• Durere în abdomen, care se poate răspândi în spate. Durerea poate veni și dispare și poate dispărea după ce ați luat un antiacid.

• Fluxul de conținut al stomacului înapoi în esofag (reflux gastroesofagian).

• Diaree.

Semnele și simptomele cauzate de tumori care produc alte tipuri de hormoni, cum ar fi ACTH sau ADH, pot include următoarele:

• Diaree apoasă.

• Deshidratare (senzație de sete, scăderea urinei, piele și gură uscate, dureri de cap, amețeli sau senzație de oboseală).

• Nivel scăzut de sodiu (sare) în sânge (confuzie, somnolență, slăbiciune musculară și convulsii).

• Pierderea sau creșterea în greutate fără un motiv cunoscut.

• Față rotundă și brațe și picioare subțiri.

• Senzație de oboseală și slăbiciune.

• Tensiune arterială crescută.

• Vergeturi violete sau roz pe piele.

Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră dacă vedeți oricare dintre aceste probleme la copilul dumneavoastră. Alte afecțiuni care nu sunt cancer pancreatic pot provoca aceleași semne și simptome.

Teste de diagnostic și de stadializare

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului pancreatic pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Radiografia pieptului.

• Scanare CT.

• RMN.

• Scanare PET.

• Biopsie.

• Biopsie miez-ac: îndepărtarea țesutului folosind un ac lat.

• Laparoscopie: o procedură chirurgicală pentru a privi organele din interiorul abdomenului pentru a verifica semnele de boală. În peretele abdomenului se fac mici incizii (tăieturi) și se introduce un laparoscop (un tub subțire, luminat) într-una dintre incizii. Alte instrumente pot fi introduse prin aceeași incizie sau prin alte incizii pentru a efectua proceduri, cum ar fi îndepărtarea organelor sau prelevarea probelor de țesut pentru a fi verificate la microscop pentru semne de boală.

• Laparotomie: O procedură chirurgicală în care se face o incizie (tăietură) în peretele abdomenului pentru a verifica interiorul abdomenului pentru semne de boală. Mărimea inciziei depinde de motivul pentru care se face laparotomia. Uneori se scot organe sau se prelevează probe de țesut și se verifică la microscop pentru semne de boală.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea cancerului pancreatic includ următoarele:

• Ecografie endoscopică (EUS): O procedură în care un endoscop este introdus în corp, de obicei prin gură sau rect. Un endoscop este un instrument subțire, asemănător unui tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. O sondă la sfârșitul endoscopului este utilizată pentru a respinge undele sonore de mare energie (ultrasunete) de pe țesuturile sau organele interne și pentru a face ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Această procedură se mai numește endosonografie.

• Scintigrafie a receptorilor de somatostatină: un tip de scanare cu radionuclizi utilizată pentru găsirea tumorilor pancreatice. O cantitate foarte mică de octreotidă radioactivă (un hormon care se atașează de tumorile carcinoide) este injectată într-o venă și se deplasează prin fluxul sanguin. Octreotida radioactivă se atașează de tumoare și o cameră specială care detectează radioactivitatea este utilizată pentru a arăta unde sunt tumorile în corp. Această procedură este utilizată pentru diagnosticarea tumorilor cu celule insulare.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul tumorii pseudopapilare solide a pancreasului la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii.

• Chimioterapie pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau care s-au răspândit în alte părți ale corpului.

Tratamentul pancreatoblastomului la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii. O procedură Whipple poate fi făcută pentru tumorile din capul pancreasului.

• Chimioterapia poate fi administrată pentru a micșora tumora înainte de operație. Se poate administra mai multă chimioterapie după intervenția chirurgicală pentru tumorile mari, tumorile care nu au putut fi eliminate inițial prin intervenție chirurgicală și tumorile care s-au răspândit în alte părți ale corpului.

• Chimioterapia poate fi administrată dacă tumoarea nu răspunde la tratament sau revine.

Tratamentul tumorilor cu celule insulare la copii poate include medicamente pentru tratarea simptomelor cauzate de hormoni și următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii.

• Chimioterapie și terapie țintită (terapia cu inhibitori mTOR) pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau care s-au răspândit în alte părți ale corpului.

Pentru mai multe informații despre tumorile pancreatice, consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor pancreatice neuroendocrine (tumori cu insulă).

Există puține cazuri raportate de carcinom pancreatic la copii. (Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului pancreatic pentru adulți pentru posibile opțiuni de tratament.)

Tratamentul carcinomului pancreatic recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatele privind tratamentul cancerului pancreatic pentru adulți și tratamentul tumorilor pancreatice neuroendocrine pentru adulți (tumorile cu insulă) pentru mai multe informații despre tumorile pancreatice.

Cancer colorectal

Cancerul colorectal este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile colonului sau rectului. Colonul face parte din sistemul digestiv al corpului. Sistemul digestiv elimină și procesează substanțele nutritive (vitamine, minerale, carbohidrați, grăsimi, proteine ​​și apă) din alimente și ajută la trecerea deșeurilor din corp. Sistemul digestiv este alcătuit din esofag, stomac și intestinul subțire și gros. Colonul (intestinul gros) este prima parte a intestinului gros și are aproximativ 5 metri lungime. Împreună, rectul și canalul anal alcătuiesc ultima parte a intestinului gros și au o lungime de 6-8 inci. Canalul anal se termină la anus (deschiderea intestinului gros spre exteriorul corpului).

Anatomia sistemului digestiv inferior, care prezintă colonul și alte organe.

Factori de risc, semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Cancerul colorectal din copilărie poate face parte dintr-un sindrom moștenit. Unele tipuri de cancer colorectal la tineri sunt legate de o mutație genetică care determină formarea polipilor (creșteri ale membranei mucoase care acoperă colonul) care se pot transforma în cancer mai târziu.

Riscul de cancer colorectal este crescut datorită anumitor afecțiuni moștenite, cum ar fi:

• Polipoză adenomatoasă familială (FAP).

• FAP atenuat.

• Polipoză asociată cu MUTYH.

• Sindromul Lynch.

• Oligopolipoză.

• Modificarea genei NTHL1.

• Sindromul de polipoză juvenilă.

• Sindromul Cowden.

• Sindromul Peutz-Jeghers.

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

Polipii de colon care se formează la copiii care nu au un sindrom moștenit nu sunt legate de un risc crescut de cancer.

Semnele și simptomele cancerului colorectal din copilărie depind de obicei de locul în care se formează tumora. Cancerul colorectal poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Tumorile rectului sau ale colonului inferior pot provoca dureri în abdomen, constipație sau diaree.

• Tumorile din partea colonului din partea stângă a corpului pot provoca:

• O bucată în abdomen.

• Pierderea în greutate fără un motiv cunoscut.

• Greață și vărsături.

• Pierderea poftei de mâncare.

• Sânge în scaun.

• Anemie (oboseală, amețeli, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, dificultăți de respirație, piele palidă).

• Tumorile din partea colonului din partea dreaptă a corpului pot provoca:

• Durere în abdomen.

• Sânge în scaun.

• Constipație sau diaree.

• Greață sau vărsături.

• Pierderea în greutate fără un motiv cunoscut.

Alte afecțiuni care nu sunt cancer colorectal pot provoca aceleași semne și simptome.

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului colorectal pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Radiografia pieptului.

• CT scanare a pieptului, abdomenului și bazinului.

• Scanare PET.

• RMN.

• Scanarea osului.

• Biopsie.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea cancerului colorectal includ următoarele:

• Colonoscopie: o procedură pentru a căuta în interiorul rectului și colonului polipi, zone anormale sau cancer. Un colonoscop este introdus prin rect în colon. Un colonoscop este un instrument subțire, asemănător unui tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. De asemenea, poate avea un instrument pentru îndepărtarea polipilor sau a probelor de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.

• Clismă de bariu: o serie de raze X ale tractului gastro-intestinal inferior. Un lichid care conține bariu (un compus metalic alb-argintiu) este introdus în rect. Bariul acoperă tractul gastro-intestinal inferior și se fac radiografii. Această procedură se mai numește și o serie GI inferioară.

• Test de sânge ocult fecal: Un test pentru verificarea scaunului (deșeuri solide) pentru sânge care poate fi văzut doar cu un microscop. Probele mici de scaun sunt plasate pe carduri speciale și returnate la medic sau laborator pentru testare.

• Număr complet de sânge (CBC): o procedură în care este prelevată o probă de sânge și verificată pentru următoarele:

• Numărul de globule roșii, celule albe din sânge și trombocite.

• Cantitatea de hemoglobină (proteina care transportă oxigenul) în celulele roșii din sânge.

• Porțiunea probei de sânge formată din celule roșii din sânge.

• Testul funcției renale: Un test în care probele de sânge sau urină sunt verificate pentru cantitățile anumitor substanțe eliberate de rinichi. O cantitate mai mare sau mai mică decât cea normală dintr-o substanță poate fi un semn că rinichii nu funcționează așa cum ar trebui. Aceasta se mai numește și testul funcției renale.

• Testul funcției hepatice: Un test de sânge pentru măsurarea nivelului sanguin al anumitor substanțe eliberate de ficat. Un nivel ridicat sau scăzut al anumitor substanțe poate fi un semn al bolii hepatice.

• Testul antigenului carcinoembrionar (CEA): Un test care măsoară nivelul CEA din sânge. CEA este eliberat în sânge atât din celulele canceroase, cât și din celulele normale. Când se găsește în cantități mai mari decât cele normale, poate fi un semn al cancerului colorectal sau al altor afecțiuni.

Prognoză

Prognosticul (șansa de recuperare) depinde de următoarele:

• Dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată prin intervenție chirurgicală.

• Dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici, ficatul, pelvisul sau ovarele.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului colorectal la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii dacă nu s-a răspândit.

• Radioterapie și chimioterapie pentru tumorile din rect sau colonul inferior.

• Chimioterapie combinată, pentru cancer colorectal avansat.

• Imunoterapie cu inhibitori ai punctului de control imun (ipilimumab și nivolumab).

Tratamentul cancerului colorectal recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Copiii cu anumite sindroame de cancer colorectal familial pot fi tratați cu:

• Chirurgie pentru îndepărtarea colonului înainte de formarea cancerului.

• Medicament pentru scăderea numărului de polipi din colon.

Tumori neuroendocrine (tumori carcinoide)

Celulele neuroendocrine pot acționa ca celulele nervoase sau celulele care produc hormoni. Celulele sunt împrăștiate în organe precum plămânii (traheobronșic) sau tractul digestiv.

Tumorile neuroendocrine (inclusiv tumorile carcinoide) se formează de obicei în mucoasa stomacului sau a intestinelor (inclusiv apendicele), dar se pot forma în alte organe, cum ar fi pancreasul, plămânii sau ficatul. Aceste tumori sunt de obicei mici, cu creștere lentă și benigne (nu cancer). Unele tumori neuroendocrine sunt maligne (cancer) și se răspândesc în alte locuri ale corpului.

Majoritatea tumorilor neuroendocrine la copii se formează în apendice (o pungă care iese din prima parte a intestinului gros aproape de capătul intestinului subțire). Tumora este adesea găsită în timpul intervenției chirurgicale pentru a elimina apendicele.

Semne si simptome

Semnele și simptomele tumorilor neuroendocrine depind de locul în care se formează tumora. Tumorile neuroendocrine din apendice pot provoca următoarele semne și simptome:

• Durere abdominală, în special în partea dreaptă jos a abdomenului.

• Febră.

• Greață și vărsături.

• Diaree.

Tumorile neuroendocrine care nu se află în apendice pot elibera hormoni și alte substanțe. Sindromul carcinoid cauzat de hormonul serotonină și alți hormoni, poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Roșeață și senzație de căldură la nivelul feței, gâtului și pieptului superior.

• O bătăi rapide ale inimii.

• Probleme de respirație.

• Scăderea bruscă a tensiunii arteriale (neliniște, confuzie, slăbiciune, amețeli și piele palidă, răcoroasă și îngroșată).

• Diaree.

Alte afecțiuni care nu sunt tumori neuroendocrine pot provoca aceleași semne și simptome.

Teste de diagnostic și de stadializare

Testele care verifică semnele de cancer sunt utilizate pentru diagnosticarea și stadiul tumorilor neuroendocrine. Acestea pot include:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Studii de chimie a sângelui.

• RMN.

• Scanare PET.

• Scanare CT.

• Ultrasunete.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea tumorilor neuroendocrine includ următoarele:

• Test de urină de 24 de ore : un test în care urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile anumitor substanțe, cum ar fi hormonii. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o produce. Eșantionul de urină este verificat pentru a vedea dacă conține 5-HIAA (un produs de descompunere al hormonului serotonină care poate fi produs de tumorile carcinoide). Acest test este utilizat pentru a ajuta la diagnosticarea sindromului carcinoid.

• Scintigrafie a receptorilor de somatostatină: un tip de scanare cu radionuclizi care poate fi utilizat pentru a găsi tumori. O cantitate foarte mică de octreotidă radioactivă (un hormon care se atașează de tumori) este injectată într-o venă și se deplasează prin sânge. Octreotida radioactivă se atașează de tumoare și o cameră specială care detectează radioactivitatea este utilizată pentru a arăta unde sunt tumorile în corp. Această procedură se mai numește scanare octreotidă și SRS.

Prognoză

Prognosticul tumorilor neuroendocrine din apendice la copii este de obicei excelent după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Tumorile neuroendocrine care nu se află în apendice sunt de obicei mai mari sau s-au răspândit în alte părți ale corpului în momentul diagnosticului și nu răspund bine la chimioterapie. Tumorile mai mari sunt mai susceptibile de a reapărea (reveni).

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul tumorilor neuroendocrine din apendice la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru eliminarea apendicelui.

Tratamentul tumorilor neuroendocrine care s-au răspândit în intestinul gros, pancreas sau stomac este de obicei o intervenție chirurgicală. Tratamentul tumorilor care nu pot fi îndepărtate prin intervenții chirurgicale, tumori multiple sau tumori care s-au răspândit poate include următoarele:

• Embolizare.

• Terapia analogică cu somatostatină (octreotidă sau lanreotidică).

• Terapia cu radionuclizi a receptorilor peptidici.

• Terapie țintită cu un inhibitor al tirozin kinazei (sunitinib) sau un inhibitor mTOR (everolimus).

Tratamentul tumorilor neuroendocrine recurente la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Pentru mai multe informații, consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale pentru adulți.

Tumori gastrointestinale stromale

Tumorile cu celule stromale gastrointestinale (GIST) încep de obicei în celulele din peretele stomacului sau intestinelor. GIST-urile pot fi benigne (nu cancer) sau maligne (cancer). GIST-urile din copilărie sunt mai frecvente la fete și apar de obicei în adolescență.

Factori de risc și semne și simptome

GIST-urile la copii nu sunt la fel ca GIST-urile la adulți. Pacienții trebuie vizitați în centre specializate în tratamentul GIST și tumorile trebuie testate pentru modificări genetice. Un număr mic de copii au tumori cu modificări genetice precum cele găsite la pacienții adulți. Riscul de GIST este crescut de următoarele tulburări genetice:

• Triada Carney.

• Sindromul Carney-Stratakis.

Majoritatea copiilor cu GIST au tumori în stomac și dezvoltă anemie cauzată de sângerări. Semnele și simptomele anemiei includ următoarele:

• Oboseală.

• Ameţeală.

• O bătăi rapide sau neregulate ale inimii.

• Respirație scurtă.

• Piele palida.

Un nod în abdomen sau un blocaj al intestinului (dureri crampe în abdomen, greață, vărsături, diaree, constipație și umflarea abdomenului) sunt, de asemenea, semne ale GIST.

Alte afecțiuni care nu sunt anemie cauzate de GIST pot provoca aceleași semne și simptome.

Teste de diagnostic și de stadializare

Testele care verifică semnele de cancer sunt utilizate pentru diagnosticarea și stadiul GIST. Acestea pot include:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• RMN.

• Scanare CT.

• Scanare PET.

• Radiografia abdomenului.

• Biopsie.

• Aspirarea cu ac fin: îndepărtarea țesutului cu ajutorul unui ac subțire.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea GIST includ următoarele:

• Endoscopie: o procedură de examinare a organelor și țesuturilor din interiorul corpului pentru a verifica zonele anormale. Un endoscop este introdus printr-o incizie (tăietură) în piele sau deschidere în corp, cum ar fi gura sau anusul. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau de ganglion limfatic, care sunt verificate la microscop pentru semne de boală.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul pentru copiii care au tumori cu modificări genetice precum cele găsite la pacienții adulți este o terapie țintită cu un inhibitor al tirozin kinazei (imatinib sau sunitinib).

Tratamentul pentru copii ale căror tumori nu prezintă modificări genetice poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii. Poate fi necesară mai multă intervenție chirurgicală dacă apare obstrucție intestinală sau sângerare.

Tratamentul GIST recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic al unui nou medicament pentru chimioterapie.

Cancere neobișnuite ale sistemelor de reproducere și urinare

In aceasta sectiune

• Cancerul vezicii urinare

• Cancer testicular

• Cancer ovarian

• Cancerul de col uterin și vaginal

Cancerul vezicii urinare

Cancerul vezicii urinare este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile vezicii urinare. Vezica urinară este un organ gol din partea inferioară a abdomenului. Are forma unui balon mic și are un perete muscular care îi permite să devină mai mare sau mai mic. Micii tubuli din rinichi filtrează și curăță sângele. Ele scot produse reziduale și produc urină. Urina trece din fiecare rinichi printr-un tub lung numit ureter în vezică. Vezica ține urina până când trece prin uretra și părăsește corpul.

Anatomia sistemului urinar feminin care prezintă rinichii, glandele suprarenale, ureterele, vezica urinară și uretra. Urina se face în tubulii renali și se colectează în pelvisul renal al fiecărui rinichi. Urina curge din rinichi prin uretere în vezică. Urina este stocată în vezică până când părăsește corpul prin uretra.

Cel mai frecvent tip de cancer al vezicii urinare este cancerul cu celule de tranziție. Celulele scuamoase și alte tipuri mai agresive de cancer al vezicii urinare sunt mai puțin frecvente.

Factori de risc, semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Riscul de cancer al vezicii urinare este crescut la copiii care au fost tratați pentru cancer cu anumite medicamente anticanceroase, numiți agenți alchilanți, care includ ciclofosfamidă, ifosfamidă, busulfan și temozolomidă.

Cancerul vezicii urinare poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Sânge în urină (ușor ruginit până la roșu aprins).

• Urinarea frecventă sau senzația de a urina fără a putea face acest lucru.

• Durere în timpul urinării.

• Dureri abdominale sau lombare.

Alte afecțiuni care nu sunt cancer de vezică urinară pot provoca aceleași semne și simptome.

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului vezicii urinare pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Scanare CT.

• Ecografia vezicii urinare.

• Biopsie.

• Cistoscopie: o procedură pentru a privi în interiorul vezicii urinare și uretra pentru a verifica zonele anormale. Un cistoscop este introdus prin uretra în vezică. Un cistoscop este un instrument subțire, asemănător unui tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. De asemenea, poate avea un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer. Dacă o cistoscopie nu se face la diagnostic, probele de țesut sunt eliminate și verificate pentru cancer în timpul intervenției chirurgicale pentru a elimina total sau parțial vezica urinară.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Prognoză

La copii, cancerul de vezică urinară este de obicei de grad scăzut (este puțin probabil să se răspândească), iar prognosticul este de obicei excelent după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului vezicii urinare la copii este de obicei următorul:

• Chirurgie pentru îndepărtarea unei părți a vezicii urinare. Rezecția transuretrală (TUR) este o procedură chirurgicală pentru îndepărtarea țesutului din vezică folosind un resectoscop introdus în vezică prin uretra. Un resectoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină, un obiectiv pentru vizualizare și un instrument pentru îndepărtarea țesuturilor și arderea celulelor tumorale rămase. Probele de țesut din zona în care tumora a fost îndepărtată sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.

• Chirurgie pentru îndepărtarea vezicii urinare (rar).

Discutați cu medicul copilului dumneavoastră despre modul în care acest tip de intervenție chirurgicală poate afecta urinarea, funcția sexuală și fertilitatea.

Tratamentul cancerului vezical recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului de vezică pentru adulți pentru mai multe informații.

Cancer testicular

Cancerul testicular este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile unuia sau ambelor testicule. Testiculele sunt 2 glande în formă de ou situate în interiorul scrotului (un sac de piele lăsată care se află direct sub penis). Testiculele sunt ținute în scrot de cordonul spermatic, care conține, de asemenea, canalele deferente și vasele și nervii testiculelor.

Anatomia sistemului reproductiv și urinar masculin, care prezintă prostata, testiculele, vezica urinară și alte organe.

Există două tipuri de tumori testiculare:

• Tumori cu celule germinale: tumori care încep în spermatozoizi la bărbați. Tumorile cu celule germinale testiculare pot fi benigne (nu canceroase) sau maligne (cancer). Cele mai frecvente tumori ale celulelor germinale testiculare la băieții tineri sunt teratoamele benigne și nonseminomele maligne. Seminoamele apar de obicei la bărbații tineri și sunt rare la băieți. Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor extracraniene cu celule germinale pentru mai multe informații despre tumorile testiculare cu celule germinale.

• Tumori non-germinale: tumori care încep în țesuturile care înconjoară și susțin testiculele. Aceste tumori pot fi benigne sau maligne. Tumorile cu celule granuloase juvenile și tumorile cu celule Sertoli-Leydig sunt două tipuri de tumori non-germinale.

Semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Cancerul testicular și răspândirea acestuia în alte părți ale corpului pot provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Bucată nedureroasă în testicule.

• Semne timpurii ale pubertății.

• Sâni mărite.

O bucată nedureroasă în testicule poate fi un semn al unei tumori testiculare. Alte afecțiuni pot provoca, de asemenea, un nod în testicule.

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului testicular non-germinal pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• CT scanare a pieptului, abdomenului sau bazinului.

• RMN al pieptului, abdomenului sau bazinului.

• Ultrasunete.

• Biopsie. Țesutul îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale este privit la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea tumorilor testiculare includ următoarele:

• Testul markerului tumoral seric: o procedură prin care se examinează o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe, țesuturi sau celule tumorale din corp. Anumite substanțe sunt legate de tipuri specifice de cancer atunci când se găsesc în niveluri crescute în sânge. Acestea se numesc markeri tumorali. Markerul tumoral alfa-fetoproteina este utilizat pentru a diagnostica tumorile celulelor germinale.

Prognoză

La copii, prognosticul este de obicei excelent după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului testicular fără celule germinale la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii din testicul.

• Chirurgie pentru îndepărtarea unuia sau a ambelor testicule.

Tratamentul cancerului testicular recurent non-germinal la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor extracraniene cu celule germinale pentru mai multe informații despre tumorile testiculare cu celule germinale.

Cancer ovarian

Cancerul ovarian este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în ovar. Ovarele sunt o pereche de organe din sistemul reproductiv feminin. Acestea sunt situate în pelvis, câte una pe fiecare parte a uterului (organul gol, în formă de pară în care crește un făt). Fiecare ovar are aproximativ dimensiunea și forma unei migdale la o femeie adultă. Ovarele produc ouă și hormoni feminini (substanțe chimice care controlează modul în care funcționează anumite celule sau organe).

Anatomia sistemului reproductiv feminin. Organele din sistemul de reproducere feminin includ uterul, ovarele, trompele uterine, colul uterin și vaginul. Uterul are un strat muscular exterior numit miometru și o căptușeală interioară numită endometru.

Majoritatea tumorilor ovariene la copii sunt benigne (nu cancer). Acestea apar cel mai adesea la femeile cu vârste cuprinse între 15 și 19 ani.

Există mai multe tipuri de tumori ovariene maligne (canceroase):

• Tumori cu celule germinale: tumori care încep în celulele ovule la femele. Acestea sunt cele mai frecvente tumori ovariene la fete. (Consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor extracraniene cu celule germinale pentru mai multe informații despre tumorile cu celule germinale ovariene.)

• Tumori epiteliale: tumori care încep în țesutul care acoperă ovarul. Acestea sunt cele mai frecvente tumori ovariene la fete.

• Tumori stromale: tumori care încep în celulele stromale, care alcătuiesc țesuturile care înconjoară și susțin ovarele. Tumorile cu celule granuloase juvenile și tumorile cu celule Sertoli-Leydig sunt două tipuri de tumori stromale.

• Carcinom cu celule mici al ovarului: Cancer care începe în ovar și se poate răspândi în abdomen, pelvis sau alte părți ale corpului. Acest tip de cancer ovarian este în creștere rapidă și are un prognostic slab.

Factori de risc, semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Riscul de cancer ovarian este crescut având una dintre următoarele afecțiuni:

• Boala Ollier (o tulburare care determină creșterea anormală a cartilajului la sfârșitul oaselor lungi).

• Sindromul Maffucci (o tulburare care determină creșterea anormală a cartilajului la sfârșitul oaselor lungi și a vaselor de sânge din piele).

• Sindromul Peutz-Jeghers (o tulburare care face ca polipii să se formeze în intestine și să se formeze pete întunecate pe gură și degete).

• Sindromul blastomului pleuropulmonar (o tulburare care poate provoca nefrom chistic, chisturi în plămâni, probleme tiroidiene și alte tipuri de cancer de rinichi, ovar și țesut moale).

• Sindromul DICER1 (o tulburare care poate provoca gușă, polipi în colon și tumori ale ovarului, colului uterin, testiculului, rinichilor, creierului, ochilor și mucoasei pulmonare).

Cancerul ovarian poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Durere sau umflături în abdomen.

• O bucată în abdomen.

• Constipație.

• Perioade menstruale dureroase sau pierdute.

• Sângerări vaginale neobișnuite.

• Trăsături sexuale masculine, cum ar fi părul corpului sau o voce profundă.

• Semne timpurii ale pubertății.

Alte afecțiuni care nu sunt cancer ovarian pot provoca aceleași semne și simptome.

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului ovarian pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Scanare CT.

• RMN.

• Ultrasunete.

• Biopsie. Țesutul îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale este privit la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea tumorilor ovariene includ următoarele:

• Testul markerului tumoral seric: o procedură prin care se examinează o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe, țesuturi sau celule tumorale din corp. Anumite substanțe sunt legate de tipuri specifice de cancer atunci când se găsesc în niveluri crescute în sânge. Acestea se numesc markeri tumorali. Markerii tumorali alfa-fetoproteină, gonadotropina corionică beta-umană (β-hCG), CEA, CA-125 și alții sunt utilizați pentru diagnosticarea cancerului ovarian.

În timpul intervenției chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii, lichidul din abdomen va fi verificat pentru semne de cancer.

Prognoză

Cancerul epitelial ovarian se găsește de obicei într-un stadiu incipient la copii și este mai ușor de tratat decât la pacienții adulți.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul tumorilor ovariene benigne la copii poate include următoarele:

• Interventie chirurgicala.

Tratamentul cancerului epitelial ovarian la copii poate include următoarele:

• Interventie chirurgicala.

• Terapie cu radiatii.

• Chimioterapie.

Tratamentul tumorilor stromale ovariene, inclusiv tumorile cu celule granuloase juvenile și tumorile cu celule Sertoli-Leydig, la copii poate include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea unui ovar și a unei trompe uterine pentru cancerul precoce.

• Chirurgie urmată de chimioterapie pentru cancer care este avansată.

• Chimioterapie pentru cancer care a recidivat (reveniți).

Tratamentul carcinomului cu celule mici al ovarului poate include următoarele:

• Chirurgie urmată de chimioterapie și chimioterapie cu doze mari cu salvarea celulelor stem.

• Terapia țintită (tazemetostat).

Tratamentul cancerului ovarian recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați următoarele rezumate pentru mai multe informații:

• Tratamentul tumorilor cu celule germinale extracraniene la copilărie
• Epitelial ovarian, trompa uterină și tratamentul cancerului peritoneal primar
• Tratamentul tumorilor cu celule germinale ovariene

Cancerul de col uterin și vaginal

Cancerul de col uterin este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în colul uterin. Colul uterin este capătul inferior și îngust al uterului (organul gol, în formă de pară în care crește un bebeluș). Colul uterin duce de la uter la vagin (canalul de naștere). Cancerul vaginal se formează în vagin. Vaginul este canalul care duce de la colul uterin spre exteriorul corpului. La naștere, un bebeluș trece din corp prin vagin (numit și canal de naștere).

Anatomia sistemului reproductiv feminin. Organele din sistemul de reproducere feminin includ uterul, ovarele, trompele uterine, colul uterin și vaginul. Uterul are un strat muscular exterior numit miometru și o căptușeală interioară numită endometru.

Cel mai frecvent semn al cancerului de col uterin și vaginal este sângerarea din vagin. Alte afecțiuni pot provoca, de asemenea, sângerări vaginale. Copiii sunt adesea diagnosticați cu boală avansată.

Teste de diagnostic și de stadializare

Testele pentru diagnosticarea și stadiul cancerului de col uterin și vaginal pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Ultrasunete.

• RMN.

• Scanare CT.

• Biopsie. O biopsie cu ac transvaginal este îndepărtarea țesutului folosind un ac care este ghidat cu ultrasunete.

• Scanarea osului.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea tumorilor cervicale și vaginale includ următoarele:

• Testul markerului tumoral seric: o procedură prin care se examinează o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe, țesuturi sau celule tumorale din corp. Anumite substanțe sunt legate de tipuri specifice de cancer atunci când se găsesc în niveluri crescute în sânge. Acestea se numesc markeri tumorali.

• Test PAP: o procedură de colectare a celulelor de pe suprafața colului uterin și a vaginului. O bucată de bumbac, o perie sau un băț de lemn mic este folosit pentru a răzuie ușor celulele din colul uterin și vagin. Celulele sunt vizualizate la microscop pentru a afla dacă sunt anormale. Această procedură se mai numește și frotiu Papanicolau.

• Cistoscopie: o procedură pentru a privi în interiorul vezicii urinare și a uretrei pentru a verifica zonele anormale. Un cistoscop este introdus prin uretra în vezică. Un cistoscop este un instrument subțire, asemănător unui tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizare. De asemenea, poate avea un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.

• Proctoscopie: o procedură pentru a privi în interiorul rectului și anusului pentru a verifica zonele anormale, folosind un proctoscop. Un proctoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și un obiectiv pentru vizualizarea interiorului rectului și anusului. De asemenea, poate avea un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului de col uterin și vaginal poate include următoarele:

• Chirurgie pentru a elimina cât mai mult posibil cancerul, urmată de radioterapie, dacă celulele canceroase rămân după operație sau cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici.

• Chimioterapia poate fi, de asemenea, utilizată, dar nu se știe încă cât de bine funcționează acest tratament.

Tratamentul cancerului de col uterin și vaginal recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Alte tipuri rare de cancer neobișnuit al copilăriei

In aceasta sectiune

• Sindroame de neoplazie endocrină multiplă

• Feocromocitom și Paragangliom

• Cancer de piele (melanom, cancer cu celule scuamoase, cancer cu celule bazale)

• Melanom intraocular (uveal)

• Chordoma

• Cancerul site-ului primar necunoscut

Sindroame de neoplazie endocrină multiplă

Sindroamele de neoplazie endocrină multiplă (MEN) sunt tulburări moștenite care afectează sistemul endocrin. Sistemul endocrin este format din glande și celule care produc hormoni și îi eliberează în sânge. Sindroamele MEN pot provoca hiperplazie (creșterea prea multor celule normale) sau tumori care pot fi benigne (nu cancer) sau maligne (cancer).

Există mai multe tipuri de sindroame MEN și fiecare tip poate provoca afecțiuni diferite sau cancere. O mutație a genei RET este de obicei legată de cancerul tiroidian medular în sindromul MEN2. Dacă se suspectează un diagnostic al sindromului MEN2 pentru copil sau un membru al familiei este diagnosticat cu sindromul MEN2, părinții ar trebui să primească consiliere genetică înainte de a se face testarea genetică pentru copil. Consilierea genetică include, de asemenea, o discuție cu privire la riscul sindromului MEN2 pentru copil și alți membri ai familiei.

Cele două tipuri principale de sindroame MEN sunt MEN1 și MEN2:

Sindromul MEN1 se mai numește sindromul Wermer. Acest sindrom cauzează de obicei tumori în glanda paratiroidă, glanda pituitară sau celulele insulelor din pancreas. Un diagnostic al sindromului MEN1 se face atunci când tumorile se găsesc în două dintre aceste glande sau organe. Prognosticul (șansa de recuperare) este de obicei bun.

Aceste tumori pot produce hormoni suplimentari și pot provoca anumite semne sau simptome ale bolii. Semnele și simptomele depind de tipul de hormon produs de tumoră. Uneori nu există semne sau simptome de cancer.

Cea mai frecventă afecțiune asociată cu sindromul MEN1 este hiperparatiroidismul. Semnele și simptomele hiperparatiroidismului (prea mult hormon paratiroidian) includ următoarele:

• Având o piatră la rinichi.

• Senzație de slăbiciune sau foarte oboseală.

• Durere osoasă.

Alte afecțiuni asociate cu sindromul MEN1 și semnele și simptomele lor comune sunt:

• Adenom hipofizar (cefalee, absența menstruației în timpul sau după pubertate, producerea laptelui matern fără un motiv cunoscut).

• Tumori neuroendocrine pancreatice (glicemie scăzută [slăbiciune, pierderea cunoștinței sau comă], dureri abdominale, vărsături și diaree).

Pot apărea, de asemenea, tumori maligne ale glandelor suprarenale, bronhii, timus, țesut fibros sau celule adipoase.

Copiii cu hiperparatiroidism primar, tumori asociate cu sindromul MEN1 sau cu antecedente familiale de hipercalcemie sau sindromul MEN1 pot face teste genetice pentru a verifica o mutație (modificare) a genei MEN1. Părinții ar trebui să beneficieze de consiliere genetică (o discuție cu un profesionist instruit despre riscul bolilor genetice) înainte de efectuarea testării genetice. Consilierea genetică include, de asemenea, o discuție despre riscul sindromului MEN1 pentru copil și alți membri ai familiei.

Copiii cărora li se diagnosticează sindromul MEN1 sunt verificați pentru semne de cancer începând cu vârsta de 5 ani și continuând pentru tot restul vieții. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră despre testele și procedurile necesare pentru a verifica semnele de cancer și cât de des ar trebui făcute.

Sindromul MEN2 include două subgrupuri principale: MEN2A și MEN2B.

• Sindromul MEN2A

Sindromul MEN2A este numit și sindromul Sipple. Un diagnostic al sindromului MEN2A poate fi făcut atunci când pacientul sau părinții, frații, surorile sau copiii pacientului au două sau mai multe dintre următoarele:

• Cancerul tiroidian medular (un cancer care se formează în celulele C parafoliculare din tiroidă). Semnele și simptomele cancerului tiroidian medular pot include:

• O bucată în gât sau gât.

• Probleme de respirație.

• Probleme la înghițire.

• Răguşeală.

• Feocromocitom (o tumoare a glandei suprarenale). Semnele și simptomele feocromocitomului pot include:

• Durere în abdomen sau în piept.

• Un ritm cardiac puternic, rapid sau neregulat.

• Durere de cap.

• Transpirații abundente fără un motiv cunoscut.

• Ameţeală.

• Mă simt tremurat.

• Fiind iritabil sau nervos.

• Boala glandei paratiroide (o tumoare benignă a glandei paratiroide sau creșterea dimensiunii glandei paratiroide). Semnele și simptomele bolii paratiroidiene pot include:

• Hipercalcemie.

• Durere în abdomen, lateral sau spate care nu dispare.

• Durere în oase.

• Un os rupt.

• Un nod în gât.

• Probleme de vorbire.

• Probleme la înghițire.

Unele tipuri de cancer tiroidian medular apar împreună cu boala Hirschsprung (constipație cronică care începe când un copil este sugar), care a fost găsită în unele familii cu sindrom MEN2A. Boala Hirschsprung poate apărea înainte ca alte semne ale sindromului MEN2A să apară. Pacienții cărora li s-a diagnosticat boala Hirschsprung ar trebui să fie verificați pentru modificări ale genei RET care sunt legate de cancerul tiroidian medular și sindromul MEN2A.

Carcinomul medular familial al tiroidei (FMTC) este un tip de sindrom MEN2A care cauzează cancer tiroidian medular. Un diagnostic de FMTC poate fi făcut atunci când doi sau mai mulți membri ai familiei au cancer tiroidian medular și niciun membru al familiei nu are probleme cu paratiroida sau glanda suprarenală.

• Sindromul MEN2B

Pacienții cu sindrom MEN2B pot avea un corp subțire, cu brațe și picioare lungi și subțiri. Buzele pot apărea mari și denivelate din cauza tumorilor benigne la nivelul mucoaselor. Sindromul MEN2B poate provoca următoarele afecțiuni:

• Cancer tiroidian medular (cu creștere rapidă).

• Hiperplazia paratiroidiană.

• Adenoame.

• Feocromocitom.

• Tumori ale celulelor nervoase în mucoase sau în alte locuri.

Testele utilizate pentru diagnosticarea și stadiul sindroamelor MEN depind de semne și simptome și de istoricul familial al pacientului. Acestea pot include:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Studii de chimie a sângelui.

• Ultrasunete.

• RMN.

• Scanare CT.

• Scanare PET.

• Aspirarea cu ac fin (FNA) sau biopsia chirurgicală.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea sindroamelor MEN includ următoarele:

• Testarea genetică: un test de laborator în care celulele sau țesuturile sunt analizate pentru a căuta modificări ale genelor sau cromozomilor. Aceste modificări pot fi un semn că o persoană are sau riscă să aibă o anumită boală sau afecțiune. Un eșantion de sânge este verificat pentru gena MEN1 pentru a diagnostica sindromul MEN1 și pentru gena RET pentru a diagnostica sindromul MEN2.

• Studii ale hormonilor din sânge: o procedură prin care se verifică o probă de sânge pentru a măsura cantitățile anumitor hormoni eliberați în sânge de organele și țesuturile din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o produce. Sângele poate fi, de asemenea, verificat pentru niveluri ridicate de hormon calcitonină sau hormon paratiroidian (PTH).

• Scanare tiroidiană: O cantitate mică dintr-o substanță radioactivă este înghițită sau injectată. Materialul radioactiv se colectează în celulele glandei tiroide. O cameră specială conectată la un computer detectează radiațiile emise și realizează imagini care arată cum arată și funcționează tiroida și dacă cancerul s-a răspândit dincolo de glanda tiroidă. Dacă cantitatea de hormon stimulator al tiroidei din sângele copilului este mică, o scanare pentru a face imagini ale tiroidei poate fi făcută înainte de operație.

• Scanare Sestamibi: un tip de scanare cu radionuclizi utilizat pentru a găsi o glandă paratiroidă hiperactivă. O cantitate foarte mică dintr-o substanță radioactivă numită tehneziu 99 este injectată într-o venă și se deplasează prin fluxul sanguin până la glanda paratiroidă. Substanța radioactivă se va colecta în glanda hiperactivă și va apărea puternic pe o cameră specială care detectează radioactivitatea.

• Prelevarea de probe venoase pentru o glandă paratiroidă hiperactivă: o procedură în care o probă de sânge este prelevată din venele din apropierea glandelor paratiroide. Proba este verificată pentru a măsura cantitatea de hormon paratiroidian eliberat în sânge de fiecare glandă. Eșantionarea venoasă se poate face dacă analizele de sânge arată că există o glandă paratiroidă hiperactivă, dar testele imagistice nu arată care este.

• Scintigrafie a receptorilor de somatostatină: un tip de scanare cu radionuclizi care poate fi utilizat pentru a găsi tumori. O cantitate foarte mică de octreotidă radioactivă (un hormon care se atașează de tumori) este injectată într-o venă și se deplasează prin sânge. Octreotida radioactivă se atașează de tumoră și o cameră specială care detectează radioactivitatea este utilizată pentru a arăta dacă există pancreas cu tumori cu celule insulare. Această procedură se mai numește scanare octreotidă și SRS.

• Scanare MIBG: o procedură utilizată pentru găsirea tumorilor neuroendocrine, cum ar fi feocromocitomul. O cantitate foarte mică dintr-o substanță numită MIBG radioactiv este injectată într-o venă și se deplasează prin sânge. Celulele tumorale neuroendocrine preiau MIBG radioactiv și sunt detectate de un scaner. Scanările pot fi efectuate în decurs de 1-3 zile. O soluție de iod poate fi administrată înainte sau în timpul testului pentru a menține glanda tiroidă să absoarbă prea mult MIBG.

• Test de urină de 24 de ore: o procedură utilizată pentru diagnosticarea tumorilor neuroendocrine, cum ar fi feocromocitomul. Urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile de catecolamine din urină. De asemenea, sunt măsurate substanțele cauzate de descompunerea acestor catecolamine. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o produce. Cantități mai mari decât cele normale pot fi un semn de feocromocitom.

• Test de stimulare a pentagastrinei: un test în care sunt verificate probele de sânge pentru a măsura cantitatea de calcitonină din sânge. Gluconatul de calciu și pentagastrina sunt injectate în sânge și apoi sunt prelevate mai multe probe de sânge în următoarele 5 minute. Dacă nivelul de calcitonină din sânge crește, poate fi un semn al cancerului tiroidian medular.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Există mai multe tipuri de sindrom MEN și fiecare tip poate necesita tratament diferit:

• Pacienții cu sindrom MEN1 sunt tratați pentru tumorile paratiroide, pancreatice și hipofizare.

• Pacienții cu sindrom MEN1 și hiperparatiroidism primar pot fi operați pentru a elimina cel puțin trei glande paratiroide și timusul.

• Pacienții cu sindrom MEN2A se operează de obicei pentru a elimina tiroida până la vârsta de 5 ani sau mai devreme dacă testele genetice arată anumite modificări ale genei RET. Operația se face pentru a diagnostica cancerul sau pentru a diminua șansele de formare sau răspândire a cancerului.

• Sugarii cu sindrom MEN2B pot fi operați pentru a elimina tiroida pentru a reduce șansele de formare sau răspândire a cancerului.

• Copiii cu sindrom MEN2B care au cancer tiroidian medular pot fi tratați cu terapie țintită (inhibitor de kinază numit vandetanib).

Tratamentul pacienților cu boală Hirschsprung și anumite modificări ale genelor RET includ următoarele:

• Tiroidectomia totală pentru a reduce șansele de formare a cancerului.

Tratamentul sindromului MEN recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Feocromocitom și Paragangliom

Feocromocitomul și paragangliomul sunt tumori rare care provin din același tip de țesut nervos. Majoritatea acestor tumori nu sunt cancer.

• Feocromocitomul se formează în glandele suprarenale. Există două glande suprarenale, una deasupra fiecărui rinichi în partea din spate a abdomenului superior. Fiecare glandă suprarenală are două părți. Stratul exterior al glandei suprarenale este cortexul suprarenal. Centrul glandei suprarenale este medularul suprarenal. Feocromocitomul este o tumoare a medularei suprarenale.

Glandele suprarenale produc hormoni importanți numiți catecolamine. Adrenalina (epinefrina) și noradrenalina (norepinefrina) sunt două tipuri de catecolamine care ajută la controlul ritmului cardiac, a tensiunii arteriale, a zahărului din sânge și a modului în care corpul reacționează la stres. Unele feocromocitoame eliberează adrenalină și noradrenalină în sânge și provoacă simptome.

• Paragangliomul se formează în afara glandelor suprarenale lângă artera carotidă, de-a lungul căilor nervoase din cap și gât și în alte părți ale corpului. Unele paraganglioame produc catecolamine suplimentare numite adrenalină și noradrenalină. Eliberarea de adrenalină și noradrenalină în sânge poate provoca simptome.

Factori de risc, semne și simptome și teste de diagnosticare și etapizare

Orice lucru care vă crește șansele de a avea o boală se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei face cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu vei face cancer. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră dacă credeți că copilul dumneavoastră poate fi expus riscului.

Riscul de feocromocitom sau paragangliom este crescut prin prezența oricăruia dintre următoarele sindroame moștenite sau modificări genetice:

• Sindromul de neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN1). Acest sindrom poate include tumori în glanda paratiroidă, glanda pituitară sau celule insulare din pancreas și, rareori, feocromocitom.

• Sindrom de neoplazie endocrină multiplă tip 2A. Acest sindrom poate include feocromocitom, cancer tiroidian medular și boală a glandei paratiroide.

• Sindrom de neoplazie endocrină multiplă tip 2B. Acest sindrom poate include feocromocitom, cancer tiroidian medular, hiperplazie paratiroidiană și alte afecțiuni.

• boala von Hippel-Lindau (VHL). Acest sindrom poate include feocromocitom, paragangliom, hemangioblastom, carcinom renal cu celule clare, tumori neuroendocrine pancreatice și alte afecțiuni.

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1). Acest sindrom poate include neurofibroame, tumori cerebrale, feocromocitom și alte afecțiuni.

• Diada Carney-Stratakis. Acest sindrom poate include paragangliom și tumoare stromală gastro-intestinală (GIST).

• Triada Carney. Acest sindrom poate include paragangliom, GIST și condrom pulmonar.

• Feocromocitom sau paragangliom familial.

Mai mult de jumătate dintre copii și adolescenți diagnosticați cu feocromocitom sau paragangliom au un sindrom moștenit sau o modificare a genei care a crescut riscul de cancer. Consilierea genetică (o discuție cu un profesionist instruit despre bolile moștenite) și testarea sunt o parte importantă a planului de tratament.

Unele tumori nu produc adrenalină sau noradrenalină în plus și nu provoacă simptome. Aceste tumori pot fi găsite atunci când se formează o bucată în gât sau când se face un test sau o procedură din alt motiv. Semnele și simptomele feocromocitomului și paragangliomului apar atunci când prea multă adrenalină sau noradrenalină este eliberată în sânge. Aceste și alte simptome pot fi cauzate de feocromocitom, paragangliom sau alte afecțiuni. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Tensiune arterială crescută.

• Durere de cap.

• Transpirații abundente fără un motiv cunoscut.

• Un ritm cardiac puternic, rapid sau neregulat.

• Mă simt tremurat.

• Fiind extrem de palid.

• Ameţeală.

• Fiind iritabil sau nervos.

Aceste semne și simptome pot să apară și să dispară, dar hipertensiunea arterială este mai probabil să apară pentru perioade lungi de timp la pacienții tineri. Aceste semne și simptome pot apărea, de asemenea, cu activitate fizică, leziuni, anestezie, intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii, consumul de alimente precum ciocolată și brânză sau în timpul trecerii urinei (dacă tumora este în vezică)

Testele utilizate pentru diagnosticarea și stadializarea feocromocitomului și paragangliomului depind de semne și simptome și de istoricul familial al pacientului. Acestea pot include:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Scanare PET.

• Scanare CT (scanare CAT).

• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică).

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea feocromocitomului și paragangliomului includ următoarele:

• Test metanefrine fără plasmă: Un test de sânge care măsoară cantitatea de metanefrine din sânge. Metanefrinele sunt substanțe care se produc atunci când organismul descompune adrenalina sau noradrenalina. Feocromocitoamele și paraganglioamele pot produce cantități mari de adrenalină și noradrenalină și pot provoca niveluri ridicate de metanefrine atât în ​​sânge, cât și în urină.

• Studii de catecolamină din sânge: o procedură prin care se verifică o probă de sânge pentru a măsura cantitatea de anumite catecolamine (adrenalină sau noradrenalină) eliberate în sânge. De asemenea, sunt măsurate substanțele cauzate de descompunerea acestor catecolamine. O cantitate neobișnuită (neobișnuită mai mare sau mai mică decât în ​​mod normal) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o face. Cantități mai mari decât cele normale pot fi un semn de feocromocitom sau paragangliom.

• Test de urină de 24 de ore : Un test în care urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile de catecolamine (adrenalină sau noradrenalină) sau metanefrine în urină. De asemenea, sunt măsurate substanțele cauzate de descompunerea acestor catecolamine. O cantitate neobișnuită (mai mare decât în ​​mod normal) dintr-o substanță poate fi un semn de boală în organul sau țesutul care o produce. Cantități mai mari decât cele normale pot fi un semn de feocromocitom sau paragangliom.

• Scanare MIBG: o procedură utilizată pentru găsirea tumorilor neuroendocrine, cum ar fi feocromocitomul și paragangliomul. O cantitate foarte mică dintr-o substanță numită MIBG radioactiv este injectată într-o venă și se deplasează prin sânge. Celulele tumorale neuroendocrine preiau MIBG radioactiv și sunt detectate de un scaner. Scanările pot fi efectuate în decurs de 1-3 zile. O soluție de iod poate fi administrată înainte sau în timpul testului pentru a menține glanda tiroidă să absoarbă prea mult MIBG.

• Scintigrafie a receptorilor de somatostatină: un tip de scanare cu radionuclizi care poate fi utilizat pentru a găsi tumori. O cantitate foarte mică de octreotidă radioactivă (un hormon care se atașează de tumori) este injectată într-o venă și se deplasează prin sânge. Octreotida radioactivă se atașează de tumoare și o cameră specială care detectează radioactivitatea este utilizată pentru a arăta unde sunt tumorile în corp. Această procedură se mai numește scanare octreotidă și SRS.

• Testarea genetică: un test de laborator în care celulele sau țesuturile sunt analizate pentru a căuta modificări ale genelor sau cromozomilor. Aceste modificări pot fi un semn că o persoană are sau riscă să aibă o anumită boală sau afecțiune. Următoarele sunt gene care ar putea fi testate la copii cu feocromocitom sau paragangliom: genele VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX și TMEM127.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul feocromocitomului și paragangliomului la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea completă a tumorii.

• Chimioterapie combinată, terapie cu doze mari 131I-MIBG sau terapie țintită pentru tumorile care s-au răspândit în alte părți ale corpului.

Înainte de operație, se administrează terapie medicamentoasă cu alfa-blocante pentru controlul tensiunii arteriale și beta-blocante pentru controlul ritmului cardiac. Dacă ambele glande suprarenale sunt îndepărtate, este necesară o terapie hormonală pe tot parcursul vieții pentru a înlocui hormonii produși de glandele suprarenale după operație.

Tratamentul feocromocitomului și paragangliomului recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic de terapie 131I-MIBG.

• Un studiu clinic de terapie țintită cu un inhibitor al ADN metiltransferazei.

Cancer de piele (melanom, cancer cu celule scuamoase, cancer cu celule bazale)

Cancerul de piele este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile pielii. Pielea este cel mai mare organ al corpului. Protejează împotriva căldurii, razelor solare, rănilor și infecțiilor. Pielea ajută, de asemenea, la controlul temperaturii corpului și stochează apa, grăsimile și vitamina D. Pielea are mai multe straturi, dar cele două straturi principale sunt epiderma (stratul superior sau exterior) și dermul (stratul inferior sau interior). Cancerul de piele începe în epidermă, care este alcătuită din trei tipuri de celule:

• Melanocite: găsite în partea inferioară a epidermei, aceste celule produc melanină, pigmentul care conferă pielii culoarea sa naturală. Când pielea este expusă la soare, melanocitele produc mai mult pigment și provoacă întunecarea pielii.

• Celule scuamoase: celule subțiri, plate, care formează stratul superior al epidermei.

• Celule bazale: celule rotunde sub celulele scuamoase.

Anatomia pielii, care prezintă epiderma, derma și țesutul subcutanat. Melanocitele se află în stratul celulelor bazale în partea cea mai adâncă a epidermei.

Există trei tipuri de cancer de piele:

• Melanom.

• Cancer de piele cu celule scuamoase.

• Cancer de piele cu celule bazale.

Melanom

Chiar dacă melanomul este rar, acesta este cel mai frecvent cancer de piele la copii. Apare mai des la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15 și 19 ani.

Riscul de a avea melanom este crescut având următoarele condiții:

• Nevi melanocitari uriași (pete negre mari, care pot acoperi trunchiul și coapsa).

• Melanoza neurocutanată (nevii melanocitari congenitali în piele și creier).

• Xeroderma pigmentosum.

• Retinoblastom ereditar.

• Un sistem imunitar slăbit.

Alți factori de risc pentru melanom la toate grupele de vârstă includ:

• Având un ten corect, care include următoarele:

• Piele netedă care pistruiază și arde ușor, nu se bronzează sau se bronzează prost.

• Albastru sau verde sau alți ochi de culoare deschisă.

• Păr roșu sau blond.

• Fiind expus la lumina soarelui naturală sau la lumina artificială a soarelui (cum ar fi din paturile de bronzat) pe perioade lungi de timp.

• Având mai multe alunițe mari sau multe mici.

• Având antecedente familiale sau antecedente personale de alunițe neobișnuite (sindromul nevului atipic).

• Având un istoric familial de melanom.

Semnele și simptomele melanomului includ următoarele:

• O aluniță care:

• modificări de dimensiune, formă sau culoare.

• are margini sau margini neregulate.

• este mai mult de o culoare.

• este asimetric (dacă alunița este împărțită în jumătate, cele două jumătăți sunt diferite ca mărime sau formă).

• mâncărimi.

• răsuflă, sângerează sau este ulcerat (o afecțiune în care stratul superior al pielii se descompune și țesutul de mai jos apare).

• Schimbarea pielii pigmentate (colorate).

• Alunițe satelit (noi alunițe care cresc lângă o aluniță existentă).

Testele pentru diagnosticarea și stadiul melanomului pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Radiografia pieptului.

• Scanare CT.

• RMN.

• Scanare PET.

• Ultrasunete.

Consultați secțiunea Informații generale pentru o descriere a acestor teste și proceduri.

Alte teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea melanomului includ următoarele:

• Examen de piele: un medic sau o asistentă medicală verifică pielea pentru a vedea umflături sau pete care par anormale la culoare, dimensiune, formă sau textură.

• Biopsie: întreaga sau parțială creștere cu aspect anormal este tăiată de pe piele și privită la microscop de către un patolog pentru a verifica celulele canceroase. Există patru tipuri principale de biopsii cutanate:

• Biopsie de bărbierit: o lamă de ras sterilă este utilizată pentru a „rade” creșterea cu aspect anormal.

• Biopsie cu pumn: Un instrument special numit pumn sau trefin este utilizat pentru a îndepărta un cerc de țesut din creșterea cu aspect anormal.

• Biopsie incizională: Un bisturiu este utilizat pentru a îndepărta o parte din creșterea cu aspect anormal.

• Biopsie excizională: Se utilizează un bisturiu pentru a îndepărta întreaga creștere.

• Biopsia ganglionului santinelă: îndepărtarea ganglionului limfatic sentinelă în timpul intervenției chirurgicale. Nodul limfatic santinelă este primul ganglion limfatic dintr-un grup de ganglioni limfatici care primește drenaj limfatic de la tumoarea primară. Este primul ganglion limfatic pe care cancerul se poate răspândi de la tumoarea primară. O substanță radioactivă și / sau un colorant albastru se injectează în apropierea tumorii. Substanța sau colorantul curge prin conductele limfatice către ganglionii limfatici. Primul ganglion limfatic care primește substanța sau colorantul este îndepărtat. Un patolog vizionează țesutul la microscop pentru a căuta celule canceroase. Dacă nu se găsesc celule canceroase, este posibil să nu fie necesară îndepărtarea mai multor ganglioni limfatici. Uneori, un ganglion limfatic santinelă se găsește în mai multe grupuri de noduri.

• Disecția ganglionilor limfatici: o procedură chirurgicală în care ganglionii limfatici sunt îndepărtați și o probă de țesut este verificată la microscop pentru semne de cancer. Pentru o disecție regională a ganglionilor limfatici, unii dintre ganglionii limfatici din zona tumorii sunt îndepărtați. Pentru o disecție radicală a ganglionilor limfatici, majoritatea sau toți ganglionii limfatici din zona tumorii sunt îndepărtați. Această procedură se mai numește limfadenectomie.

Tratamentul melanomului

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul melanomului care nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în alte părți ale corpului include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii și a unor țesuturi sănătoase din jurul ei.

Tratamentul melanomului care s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere include următoarele:

• Operație pentru îndepărtarea tumorii și a ganglionilor limfatici cu cancer.

• Imunoterapie cu inhibitori imuni ai punctului de control (pembrolizumab, ipilimumab și nivolumab).

• Terapie țintită cu inhibitori BRAF (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) singuri sau cu inhibitori MEK (trametinib, binimetinib).

Tratamentul melanomului care s-a răspândit dincolo de ganglioni limfatici poate include următoarele:

• Imunoterapie (ipilimumab).

• Un studiu clinic al unui medicament de terapie orală direcționată (dabrafenib) la copii și adolescenți.

Tratamentul melanomului recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

• Un studiu clinic de imunoterapie cu inhibitori ai punctului de control imun (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) la copii și adolescenți.

Consultați rezumatul privind tratamentul cu melanom pentru adulți pentru mai multe informații.

Cancer de piele cu celule scuamoase și cu celule bazale

Cancerele de piele nonmelanomate (celule scuamoase și celule bazale) sunt foarte rare la copii și adolescenți. Riscul de cancer cu celule scuamoase sau bazocelulare este crescut de următoarele:

• Fiind expus la lumina soarelui naturală sau la lumina artificială a soarelui (cum ar fi din paturile de bronzat) pe perioade lungi de timp.
• Având un ten corect, care include următoarele:

• Piele netedă care pistruiază și arde ușor, nu se bronzează sau se bronzează prost.

• Albastru sau verde sau alți ochi de culoare deschisă.

• Păr roșu sau blond.

• Având keratoză actinică.

• Având sindrom Gorlin.

• Tratamentul trecut cu radiații.

• Având un sistem imunitar slăbit.

Semnele cancerului de piele cu celule scuamoase și cu celule bazale includ următoarele:

• O durere care nu se vindecă.

• Zonele pielii care sunt:

• Mic, ridicat, neted, strălucitor și ceros.

• Mic, ridicat și roșu sau maro-roșcat.

• Plată, aspră, roșie sau maro și solzoasă.

• Scuamoasă, sângerândă sau crustă.

• Similar cu o cicatrice și fermă.

Testele pentru diagnosticarea cancerului de piele cu celule scuamoase și cu celule bazale includ următoarele:

• Examen de piele: un medic sau o asistentă medicală verifică pielea pentru a vedea umflături sau pete care par anormale la culoare, dimensiune, formă sau textură.

• Biopsie: toată sau o parte a unei creșteri care nu arată normal este tăiată de pe piele și privită la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer. Există trei tipuri principale de biopsii cutanate:

• Biopsie pentru bărbierit: o lamă de ras sterilă este utilizată pentru a „rade” creșterea care nu arată normal.

• Biopsie cu pumn: Un instrument special numit pumn sau trefin este utilizat pentru a îndepărta un cerc de țesut din creștere care nu arată normal.

• Biopsie incizională: Un bisturiu este utilizat pentru a îndepărta o parte a unei creșteri cu aspect anormal.

• Biopsie excizională: Se utilizează un bisturiu pentru a îndepărta întreaga creștere.

Tratamentul cancerului de piele cu celule scuamoase și cu celule bazale

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cancerului cu celule scuamoase și cu celule bazale la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii. Aceasta poate include chirurgia micrografică Mohs.

Chirurgia micrografică Mohs este un tip de intervenție chirurgicală utilizată pentru cancerele de piele. Tumora este tăiată de pe piele în straturi subțiri. În timpul operației, marginile tumorii și fiecare strat de tumoră îndepărtat sunt vizualizate printr-un microscop pentru a verifica celulele canceroase. Straturile continuă să fie îndepărtate până când nu se mai văd celule canceroase. Acest tip de intervenție chirurgicală îndepărtează cât mai puțin țesut normal și este adesea utilizat pentru a elimina cancerul de piele de pe față.

Tratamentul cancerului recidivant cu celule scuamoase și bazale la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatul privind tratamentul cancerului de piele pentru adulți pentru mai multe informații.

Melanom intraocular (uveal)

Melanomul intraocular începe în mijlocul a trei straturi ale peretelui ochiului. Stratul exterior include sclera albă („albul ochiului”) și corneea limpede din partea din față a ochiului. Stratul interior are o căptușeală de țesut nervos, numită retină, care simte lumina și trimite imagini de-a lungul nervului optic către creier. Stratul de mijloc, unde se formează melanom intraocular, se numește uvea sau tractul uveal și are trei părți principale: irisul, corpul ciliar și coroida.

Anatomia ochiului, care arată exteriorul și interiorul ochiului, inclusiv sclera, corneea, irisul, corpul ciliar, coroida, retina, umorul vitros și nervul optic. Umorul vitros este un lichid care umple centrul ochiului.

Factori de risc

Riscul de melanom intraocular este crescut cu oricare dintre următoarele:

• Culoare deschisă a ochilor.

• Culoare corectă a pielii.

• Neputând să se bronzeze.

• Melanocitoza occulodermică.

• Nevi cutanati.

Testele pentru diagnosticarea și stadiul melanomului intraocular pot include următoarele:

• Examenul fizic și istoricul sănătății.

• Ultrasunete.

Alte teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea melanomului intraocular includ următoarele:

• Angiografie cu fluoresceină: un test folosit pentru a face fotografii ale retinei în ochi. Un colorant galben este injectat într-o venă și se deplasează prin tot corpul, inclusiv vasele de sânge din ochi. Vopseaua galbenă determină fluorescarea vaselor din ochi atunci când se face o fotografie.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul melanomului intraocular la copii este similar tratamentului pentru adulți și poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii.

• Terapie cu radiatii.

• Operatie cu laser

. Tratamentul melanomului intraocular recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Consultați rezumatul privind tratamentul cu melanom intraocular (uveal) pentru adulți pentru mai multe informații.

Chordoma

Chordoma este un tip foarte rar de tumoră osoasă cu creștere lentă care se formează oriunde de-a lungul coloanei vertebrale de la baza craniului (un os numit clivus) până la coadă. La copii și adolescenți, cordomele se formează cel mai adesea în oase la baza craniului sau în apropierea coapsei, făcându-le greu de îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală.

Acordomul copilariei este legat de starea sclerozei tuberoase, o tulburare genetică în care se formează tumori care sunt benigne (nu canceroase) în rinichi, creier, ochi, inimă, plămâni și piele.

Semne si simptome

Semnele și simptomele cordomului depind de locul în care se formează tumora. Chordoma poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Durere de cap.

• Viziune dubla.

• Nas blocat sau înfundat.

• Probleme de vorbire.

• Probleme la înghițire.

• Gât sau dureri de spate.

• Durere pe partea din spate a picioarelor.

• Amorțeală, furnicături sau slăbiciune a brațelor și picioarelor.

• O schimbare a obiceiurilor intestinului sau a vezicii urinare.

Alte afecțiuni care nu sunt cordom pot provoca aceleași semne și simptome.

Testele pentru diagnosticarea cordomului sau pentru a vedea dacă sa răspândit includ următoarele:

• RMN al întregii coloane vertebrale.
• CT scanare a pieptului, abdomenului și bazinului.
• Biopsie. Un eșantion de țesut este îndepărtat și verificat pentru un nivel ridicat al unei proteine ​​numite brahuri.

Chordoamele pot reapărea (reveni), de obicei în același loc, dar uneori se repetă în alte zone ale osului sau în plămâni.

Prognoză

Prognosticul (șansa de recuperare) depinde de următoarele:

• Vârsta copilului.

• Unde se formează tumora de-a lungul coloanei vertebrale.

• Cum răspunde tumora la tratament.

• Dacă au existat modificări ale obiceiurilor intestinale sau ale vezicii urinare la diagnostic.

• Dacă tumoarea tocmai a fost diagnosticată sau a reapărut (reveniți).

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul cordomului la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea cât mai multor tumori posibil, urmată de radioterapie. Radioterapia cu fascicul de protoni poate fi utilizată pentru tumorile din apropierea bazei craniului.

Tratamentul cordomului recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei. Pacienții cu modificări ale genei SMARCB1 pot fi tratați cu tazemetostat în acest studiu clinic.

Cancerul site-ului primar necunoscut

Cancerul primar necunoscut este o boală în care celulele maligne (canceroase) se găsesc în organism, dar locul în care a început cancerul nu este cunoscut. Cancerul se poate forma în orice țesut al corpului. Cancerul primar (cancerul care s-a format mai întâi) se poate răspândi în alte părți ale corpului. Acest proces se numește metastază. Celulele canceroase arată de obicei ca celulele din tipul de țesut în care a început cancerul. De exemplu, celulele cancerului mamar se pot răspândi în plămâni. Deoarece cancerul a început în sân, celulele canceroase din plămâni arată ca celule canceroase la sân.

Uneori medicii găsesc unde s-a răspândit cancerul, dar nu pot găsi unde în organism cancerul a început să crească. Acest tip de cancer se numește cancer al tumorii primare necunoscute sau primare oculte.

În carcinomul primar necunoscut, celulele canceroase s-au răspândit în organism, dar locul de unde a început cancerul primar este necunoscut.

Se fac teste pentru a afla de unde a început cancerul primar și pentru a obține informații despre locul în care s-a răspândit cancerul. Când testele sunt capabile să găsească cancerul primar, cancerul nu mai este un cancer de primar necunoscut și tratamentul se bazează pe tipul de cancer primar.

Deoarece locul unde a început cancerul nu este cunoscut, pot fi necesare multe teste și proceduri diferite, inclusiv profilarea expresiei genelor și testarea genelor, pentru a afla ce tip de cancer este. Dacă testele arată că poate exista cancer, se face o biopsie. O biopsie este îndepărtarea celulelor sau a țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi vizualizate la microscop de către un patolog. Patologul privește țesutul pentru a căuta celule canceroase și pentru a afla tipul de cancer. Tipul de biopsie care se face depinde de partea corpului testată pentru cancer. Se poate utiliza unul dintre următoarele tipuri de biopsii:

• Biopsie de aspirație cu ac fin (FNA): țesutul sau lichidul de îndepărtare folosind un ac subțire.

• Biopsie de bază: îndepărtarea țesutului cu ajutorul unui ac larg.

• Biopsie incizională: îndepărtarea unei părți dintr-o bucată sau a unei probe de țesut.

• Biopsie excizională: îndepărtarea unei bucăți întregi de țesut.

Atunci când tipul de celule canceroase sau țesuturi îndepărtate este diferit de tipul de celule canceroase care se așteaptă a fi găsit, se poate face un diagnostic de cancer de primar necunoscut. Celulele din corp au un anumit aspect care depinde de tipul de țesut din care provin. De exemplu, se așteaptă ca o probă de țesut canceros prelevată de la sân să fie formată din celule mamare. Cu toate acestea, dacă eșantionul de țesut este un tip diferit de celule (nu este alcătuit din celule mamare), este probabil ca celulele să se răspândească în sân dintr-o altă parte a corpului.

Când nu se știe unde s-a format cancerul pentru prima dată la diagnostic, adenocarcinoamele, melanoamele și tumorile embrionare (cum ar fi rabdomiosarcomul sau neuroblastomul) sunt tipuri de tumori care sunt adesea diagnosticate ulterior la copii și adolescenți.

Tratament

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Tratamentul depinde de aspectul celulelor canceroase la microscop, de vârsta pacientului, de semne și simptome și de locul în care cancerul s-a răspândit în organism. Tratamentul este de obicei următorul:

• Chimioterapie.

• Terapia vizată.

• Terapie cu radiatii.

Tratamentul cancerului recurent de primar necunoscut la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Pentru mai multe informații, consultați rezumatul privind carcinomul pentru adulți de primar necunoscut.

Pentru a afla mai multe despre cancerul copilariei

Pentru mai multe informații de la Institutul Național al Cancerului despre cancerele neobișnuite din copilărie, consultați următoarele:

• Testarea genetică pentru sindromele de sensibilitate la cancer moștenite

• Scanări tomografice computerizate (CT) și cancer

• MyPART - Rețeaua mea de tumori rare pentru adulți și copii

Pentru mai multe informații despre cancerul copiilor și alte resurse generale despre cancer, consultați următoarele:

• Despre Rac

• Cancerele copilariei

• CureSearch for Cancer pentru copii Exit Disclaimer

• Efectele tardive ale tratamentului pentru cancerul copilariei

• Adolescenți și tineri adulți cu cancer

• Copiii cu cancer: un ghid pentru părinți

• Cancerul la copii și adolescenți

• Punerea în scenă

• Făcând față cancerului

• Întrebări de adresat medicului dumneavoastră despre cancer

• Pentru supraviețuitori și îngrijitori

Sortati dupa data Sortați după scor

Activați actualizarea automată a comentariilor

Adaugă comentariul tău

love.co salută toate comentariile . Dacă nu doriți să fiți anonim, înregistrați- vă sau conectați-vă . Este gratis.