Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Boala Paget a sânului

Ce este boala Paget a sânului?

Boala Paget a sânului (cunoscută și sub numele de boala Paget a mamelonului și a bolii mamare Paget) este un tip rar de cancer care implică pielea mamelonului și, de obicei, cercul mai întunecat al pielii din jurul său, care se numește areola. Majoritatea persoanelor cu boala Paget a sânului au, de asemenea, una sau mai multe tumori în interiorul aceluiași sân. Aceste tumori de sân sunt fie carcinom ductal in situ, fie cancer de sân invaziv (1-3).

Boala Paget a sânului poartă numele medicului britanic din secolul al XIX-lea Sir James Paget, care, în 1874, a observat o relație între modificările la nivelul mamelonului și cancerul de sân. (Mai multe alte boli sunt numite după Sir James Paget, inclusiv boala Paget a oaselor și boala extramamară Paget, care include boala Paget a vulvei și boala Paget a penisului. Aceste alte boli nu sunt legate de boala Paget a sânului. Acest fapt foaia discută numai boala Paget a sânului.)

Celulele maligne cunoscute sub numele de celule Paget sunt un semn revelator al bolii Paget a sânului. Aceste celule se găsesc în epiderma (stratul de suprafață) al pielii mamelonului și în areolă. Celulele Paget au adesea un aspect mare, rotund, la microscop; ele pot fi găsite ca celule unice sau ca grupuri mici de celule din epidermă.

Cine are boala Paget a sânului?

Boala Paget a sânului apare atât la femei, cât și la bărbați, dar cele mai multe cazuri apar la femei. Aproximativ 1 până la 4 la sută din toate cazurile de cancer mamar implică, de asemenea, boala Paget a sânului. Vârsta medie la diagnostic este de 57 de ani, dar boala a fost găsită la adolescenți și la persoanele de la sfârșitul anilor 80 (2, 3).

Ce cauzează boala Paget a sânului?

Medicii nu înțeleg pe deplin ce cauzează boala Paget a sânului. Cea mai acceptată teorie este că celulele canceroase dintr-o tumoare din sân se deplasează prin canalele de lapte până la mamelon și areolă. Acest lucru ar explica de ce boala Paget a sânului și tumorile din interiorul aceluiași sân se găsesc aproape întotdeauna împreună (1, 3).

O a doua teorie este că celulele din mamelon sau areolă devin canceroase singure (1, 3). Acest lucru ar explica de ce câțiva oameni dezvoltă boala Paget a sânului fără a avea o tumoare în același sân. Mai mult, poate fi posibil ca boala Paget a sânului și tumorile din interiorul aceluiași sân să se dezvolte independent (1).

Care sunt simptomele bolii Paget a sânului?

Simptomele bolii Paget a sânului sunt adesea confundate cu cele ale unor afecțiuni benigne ale pielii, cum ar fi dermatita sau eczemele (1-3). Aceste simptome pot include următoarele:

• Mâncărime, furnicături sau roșeață în mamelon și / sau areolă

• Piele descuamată, crustă sau îngroșată pe sau în jurul mamelonului

• Un mamelon turtit

• Descărcarea din mamelon care poate fi gălbuie sau sângeroasă

Deoarece simptomele timpurii ale bolii Paget ale sânului pot sugera o afecțiune benignă a pielii și, deoarece boala este rară, poate fi diagnosticată greșit la început. Persoanele cu boala sânului Paget au avut adesea simptome timp de câteva luni înainte de a fi diagnosticate corect.

Cum este diagnosticată boala Paget a sânului?

O biopsie a mamelonului permite medicilor să diagnosticheze corect boala Paget a sânului. Există mai multe tipuri de biopsie a mamelonului, inclusiv procedurile descrise mai jos.

• Biopsie de suprafață: un diapozitiv de sticlă sau alt instrument este folosit pentru a răzuie ușor celulele de pe suprafața pielii.

• Biopsie pentru bărbierit: un instrument asemănător aparatului de ras este folosit pentru a îndepărta stratul superior al pielii.

• Biopsie cu pumn: Un instrument de tăiere circular, numit pumn, este utilizat pentru a îndepărta o bucată de țesut în formă de disc.

• Biopsie cu pană: Un bisturiu este utilizat pentru a îndepărta o mică pană de țesut.

În unele cazuri, medicii pot îndepărta întregul mamelon (1). Un patolog examinează apoi celulele sau țesutul la microscop pentru a căuta celulele Paget.

Majoritatea persoanelor care au boala Paget a sânului au, de asemenea, una sau mai multe tumori în interiorul aceluiași sân. În plus față de a comanda o biopsie a mamelonului, medicul trebuie să efectueze un examen clinic de sân pentru a verifica dacă există noduli sau alte modificări ale sânilor. Până la 50% dintre persoanele care suferă de boala Paget a sânului au o bucată de sân care poate fi resimțită la un examen clinic de sân. Medicul poate comanda teste de diagnostic suplimentare, cum ar fi o mamografie de diagnostic, un examen cu ultrasunete sau o scanare prin rezonanță magnetică pentru a căuta posibile tumori (1, 2).

Cum este tratată boala Paget a sânului?

Timp de mulți ani, mastectomia, cu sau fără îndepărtarea ganglionilor limfatici sub braț pe aceeași parte a pieptului (cunoscută sub numele de disecție a ganglionilor limfatici axilari), a fost considerată chirurgia standard pentru boala Paget a sânului (3, 4). Acest tip de intervenție chirurgicală s-a făcut deoarece pacienții cu boala Paget a sânului s-au găsit aproape întotdeauna că au una sau mai multe tumori în interiorul aceluiași sân. Chiar dacă ar fi fost prezentă o singură tumoare, acea tumoare ar putea fi localizată la câțiva centimetri distanță de mamelon și areolă și nu ar fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală doar la mamelon și areolă (1, 3, 4).

Studiile au arătat, totuși, că o intervenție chirurgicală de conservare a sânului care include îndepărtarea mamelonului și a areolei, urmată de radioterapia integrală a sânilor, este o opțiune sigură pentru persoanele cu boala Paget a sânului care nu au o bucată palpabilă în sân. și ale căror mamografii nu dezvăluie o tumoare (3-5).

Persoanelor cu boala Paget a sânului care au o tumoare de sân și care fac o mastectomie ar trebui să li se ofere biopsie ganglionară santinelă pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici axilari. Dacă celulele canceroase se găsesc în ganglionii limfatici santinelă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală mai extinsă a ganglionilor axilari (1, 6, 7). În funcție de stadiul și alte caracteristici ale tumorii mamare subiacente (de exemplu, prezența sau absența afectării ganglionilor limfatici, receptorii de estrogen și progesteron în celulele tumorale și supraexprimarea proteinei HER2 în celulele tumorale), terapia adjuvantă, constând în chimioterapie și / sau terapia hormonală, poate fi, de asemenea, recomandată.

Care este prognosticul pentru persoanele cu boala Paget a sânului?

Prognosticul sau perspectiva pentru persoanele cu boala Paget a sânului depinde de o varietate de factori, inclusiv următorii:

• Dacă este prezentă sau nu o tumoare în sânul afectat

• Dacă una sau mai multe tumori sunt prezente în sânul afectat, indiferent dacă aceste tumori sunt carcinom ductal in situ sau cancer invaziv de sân

• Dacă cancerul de sân invaziv este prezent în sânul afectat, stadiul acelui cancer

Prezența cancerului invaziv în sânul afectat și răspândirea cancerului la ganglionii limfatici din apropiere sunt asociate cu o supraviețuire redusă.

Potrivit programului NCI de supraveghere, epidemiologie și rezultate finale, supraviețuirea relativă de 5 ani pentru toate femeile din Statele Unite care au fost diagnosticate cu boala Paget a sânului între 1988 și 2001 a fost de 82,6%. Acest lucru se compară cu o supraviețuire relativă de 5 ani de 87,1% la femeile diagnosticate cu orice tip de cancer mamar. Pentru femeile cu atât boala Paget a sânului, cât și cancerul invaziv în același sân, supraviețuirea relativă de 5 ani a scăzut odată cu creșterea stadiului cancerului (stadiul I, 95,8 la sută; stadiul II, 77,7 la sută; stadiul III, 46,3 la sută; stadiul IV, 14,3 la sută) (1, 3, 8, 9).

Ce studii de cercetare sunt în desfășurare privind boala Paget a sânului?

Studiile clinice controlate randomizate, care sunt considerate „standardul de aur” în cercetarea cancerului, sunt dificil de realizat pentru boala Paget a sânului, deoarece foarte puțini oameni au această boală (4, 10). Cu toate acestea, persoanele care suferă de boala Paget a sânului pot fi eligibile să se înscrie în studii clinice pentru a evalua noi tratamente pentru cancerul de sân în general, noi modalități de utilizare a tratamentelor existente pentru cancerul de sân sau strategii de prevenire a recurenței cancerului de sân.

Informații despre studiile clinice actuale privind tratamentul cancerului de sân sunt disponibile prin căutarea listei NCI a studiilor clinice privind cancerul. Alternativ, sunați la Centrul de Contact NCI la 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) pentru informații despre studiile clinice pentru indivizii cu boala Paget a sânului.

Referințe selectate

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editors. Diseases of the Breast. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Paget's disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Research and Treatment 2008;112(3):513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget's disease. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007;21(5):581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Paget's disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Annals of Surgical Oncology 2005;12(5):391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Boala Paget a sânului: schimbarea modelelor de incidență, prezentarea clinică și tratamentul în SUA Cancer 2006; 107 (7): 1448-1458. [Rezumat PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A și colab. Opțiuni terapeutice pentru boala Paget: un studiu unic de urmărire pe termen lung. Jurnalul sânilor 2007; 13 (1): 110-111. [Rezumat PubMed]