Tipuri / creier / pacient / copil-cns-atrt-tratament-pdq

Tratamentul tumorilor teratoide / rabdoide atipice ale sistemului nervos central din copilărie (®) - Versiunea pacientului

Informații generale despre sistemul nervos central al copilăriei (SNC) Tumora teratoidă / rabdoidă atipică

PUNCTE CHEIE

• Tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile creierului.

• Anumite modificări genetice pot crește riscul apariției unei tumori teratoide / rabdoide atipice.

• Semnele și simptomele tumorii teratoide / rabdoide atipice nu sunt aceleași la fiecare pacient.

• Testele care examinează creierul și măduva spinării sunt utilizate pentru a detecta (găsi) tumora teratoidă / rabdoidă atipică a SNC.

• Tumora teratoidă / rabdoidă atipică din copilărie este diagnosticată și poate fi îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.

• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central este o boală în care se formează celule maligne (canceroase) în țesuturile creierului.

Tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central (SNC) (AT / RT) este o tumoră foarte rară, cu creștere rapidă, a creierului și a măduvei spinării. Apare de obicei la copii cu vârsta de trei ani și mai mici, deși poate apărea la copii mai mari și adulți.

Aproximativ jumătate din aceste tumori se formează în cerebel sau tulpina creierului. Cerebelul este partea creierului care controlează mișcarea, echilibrul și postura. Tulpina creierului controlează respirația, ritmul cardiac și nervii și mușchii utilizați pentru a vedea, auzi, merge, vorbi și mânca. AT / RT poate fi găsit și în alte părți ale sistemului nervos central (creier și măduva spinării).

Anatomia creierului. Zona supratentorială (partea superioară a creierului) conține cerebrul, ventriculul lateral și al treilea ventricul (cu lichid cefalorahidian prezentat în albastru), plexul coroidian, glanda pineală, hipotalamusul, hipofiza și nervul optic. Fosa posterioară / zona infratentorială (partea inferioară a spatelui creierului) conține cerebelul, tectul, al patrulea ventricul și trunchiul creierului (creierul mediu, pons și medulla). Tentoriul separă supratentorium de infratentorium (panoul din dreapta). Craniul și meningele protejează creierul și măduva spinării (panoul stâng).

Acest rezumat descrie tratamentul tumorilor cerebrale primare (tumori care încep în creier). Tratamentul pentru tumorile cerebrale metastatice, care sunt tumori formate din celule canceroase care încep în alte părți ale corpului și se răspândesc în creier, nu este tratat în acest rezumat. Pentru mai multe informații, consultați rezumatul privind tratamentul tumorilor cerebrale și ale măduvei spinării din copilărie Prezentare generală despre diferitele tipuri de tumori ale creierului și măduvei spinării din copilărie.

Tumorile cerebrale pot apărea atât la copii, cât și la adulți; cu toate acestea, tratamentul pentru copii poate fi diferit de cel pentru adulți. Consultați rezumatul tratamentului privind Tratamentul tumorilor sistemului nervos central pentru adulți pentru mai multe informații.

Anumite modificări genetice pot crește riscul apariției unei tumori teratoide / rabdoide atipice.

Orice lucru care crește riscul de îmbolnăvire se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei face cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu vei face cancer. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră dacă credeți că copilul dumneavoastră poate fi expus riscului.

Tumora teratoidă / rabdoidă atipică poate fi legată de modificări ale genelor supresoare tumorale SMARCB1 sau SMARCA4. Genele de acest tip fac o proteină care ajută la controlul creșterii celulare. Modificările ADN-ului genelor supresoare tumorale precum SMARCB1 sau SMARCA4 pot duce la cancer.

Modificările genelor SMARCB1 sau SMARCA4 pot fi moștenite (transmise de la părinți la descendenți). Atunci când această modificare genetică este moștenită, tumorile se pot forma în două părți ale corpului în același timp (de exemplu, în creier și rinichi). Pentru pacienții cu AT / RT, poate fi recomandată consilierea genetică (o discuție cu un profesionist instruit despre bolile moștenite și o posibilă nevoie de testare genetică).

Semnele și simptomele tumorii teratoide / rabdoide atipice nu sunt aceleași la fiecare pacient.

Semnele și simptomele depind de următoarele:

• Vârsta copilului.

• Unde s-a format tumora.

Deoarece tumoarea teratoidă / rabdoidă atipică este în creștere rapidă, semnele și simptomele se pot dezvolta rapid și se pot agrava într-o perioadă de zile sau săptămâni. Semnele și simptomele pot fi cauzate de AT / RT sau de alte afecțiuni. Consultați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Cefalee de dimineață sau durere de cap care dispare după vărsături.

• Greață și vărsături.

• Somnolență neobișnuită sau schimbare a nivelului de activitate.

• Pierderea echilibrului, lipsa coordonării sau probleme de mers.

• Creșterea dimensiunii capului (la sugari).

Testele care examinează creierul și măduva spinării sunt utilizate pentru a detecta (găsi) tumora teratoidă / rabdoidă atipică a SNC.

Se pot utiliza următoarele teste și proceduri:

• Examen fizic și istoric: un examen al corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bulgări sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luat un istoric al obiceiurilor de sănătate ale pacientului și al bolilor și tratamentelor din trecut.

• Examen neurologic: o serie de întrebări și teste pentru a verifica creierul, măduva spinării și funcția nervoasă. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și capacitatea unei persoane de a merge normal și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi numit și un examen neurologic sau un examen neurologic.

• RMN (imagistică prin rezonanță magnetică): o procedură care folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a face o serie de imagini detaliate ale zonelor din creier și măduva spinării. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

• Puncția lombară: o procedură utilizată pentru colectarea lichidului cefalorahidian (LCR) din coloana vertebrală. Acest lucru se face prin plasarea unui ac între două oase în coloana vertebrală și în LCR în jurul măduvei spinării și îndepărtarea unei probe de lichid. Proba de LCR este verificată la microscop pentru semne de celule tumorale. Eșantionul poate fi, de asemenea, verificat pentru cantitățile de proteine ​​și glucoză. O cantitate mai mare decât cea normală de proteină sau o cantitate mai mică decât cea normală de glucoză poate fi un semn al unei tumori. Această procedură se mai numește LP sau coloană vertebrală.

• Testarea genelor SMARCB1 și SMARCA4: Un test de laborator în care o probă de sânge sau țesut este testată pentru anumite modificări ale genelor SMARCB1 și SMARCA4.

Tumora teratoidă / rabdoidă atipică din copilărie este diagnosticată și poate fi îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.

Dacă medicii cred că ar putea exista o tumoare pe creier, se poate face o biopsie pentru a îndepărta un eșantion de țesut. Pentru tumorile din creier, biopsia se face prin îndepărtarea unei părți a craniului și folosirea unui ac pentru a elimina o probă de țesut. Un patolog vizionează țesutul la microscop pentru a căuta celule canceroase. Dacă se găsesc celule canceroase, medicul poate îndepărta cât mai multe tumori posibil în timpul aceleiași intervenții chirurgicale. Patologul verifică celulele canceroase pentru a afla tipul de tumoare pe creier. Este adesea dificil să se elimine complet AT / RT din cauza locului în care se află tumora în creier și pentru că este posibil să se fi răspândit deja în momentul diagnosticului.

Craniotomie: se face o deschidere în craniu și o bucată din craniu este îndepărtată pentru a arăta o parte a creierului.

Următorul test se poate face pe proba de țesut care este îndepărtat:

• Imunohistochimie: un test de laborator care utilizează anticorpi pentru a verifica anumite antigene (markeri) într-o probă de țesut al pacientului. Anticorpii sunt de obicei legați de o enzimă sau un colorant fluorescent. După ce anticorpii se leagă de un antigen specific din proba de țesut, enzima sau colorantul este activat, iar antigenul poate fi apoi văzut la microscop. Acest tip de test este utilizat pentru a ajuta la diagnosticarea cancerului și pentru a ajuta la identificarea unui tip de cancer dintr-un alt tip de cancer.

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Dacă există anumite modificări genetice moștenite.

• Vârsta copilului.

• Cantitatea de tumoare rămasă după operație.

• Indiferent dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale sistemului nervos central (creier și măduva spinării) sau la rinichi în momentul diagnosticului.

Etapele tumorii teratoide / rabdoide atipice ale SNC din copilărie

PUNCTE CHEIE

• Nu există un sistem de stadializare standard pentru tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

Nu există un sistem de stadializare standard pentru tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

Măsura sau răspândirea cancerului este de obicei descrisă ca stadii. Nu există un sistem de stadializare standard pentru tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

Pentru tratament, această tumoare este grupată ca fiind recent diagnosticată sau recurentă. Tratamentul depinde de următoarele:

• Vârsta copilului.

• Cât de mult cancer rămâne după operație pentru a elimina tumora.

Rezultatele următoarei proceduri sunt utilizate și pentru planificarea tratamentului:

• Examen cu ultrasunete: o procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne, cum ar fi rinichii, și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu. Această procedură se face pentru a verifica tumorile care s-ar fi putut forma și la rinichi.

Prezentare generală a opțiunii de tratament

PUNCTE CHEIE

• Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

• Copiilor cu tumoare teratoidă / rabdoidă atipică ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale care sunt experți în

tratarea cancerului la copii.

• Tumorile cerebrale din copilărie pot provoca semne sau simptome care încep înainte de diagnosticarea cancerului și continuă timp de luni sau ani.

• Tratamentul tumorilor teratoide / rabdoide atipice ale sistemului nervos central din copilărie poate provoca reacții adverse.

• Sunt utilizate patru tipuri de tratament:

• Interventie chirurgicala

• Chimioterapie

• Terapie cu radiatii

• Chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem

• Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

• Terapia vizată

• Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

• Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

• Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

Diferite tipuri de tratament sunt disponibile pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central (AT / RT). Tratamentul pentru AT / RT se face de obicei în cadrul unui studiu clinic. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor actuale sau la obținerea de informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer.

În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice în curs sunt disponibile de pe site-ul NCI. Alegerea celui mai adecvat tratament pentru cancer este o decizie care implică în mod ideal pacientul, familia și echipa de îngrijire a sănătății.

Copiilor cu tumoare teratoidă / rabdoidă atipică ar trebui să li se planifice tratamentul de către o echipă de furnizori de servicii medicale, care sunt experți în tratarea cancerului la copii.

Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, un medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatric lucrează cu alți furnizori de servicii medicale pediatrice, care sunt experți în tratarea copiilor cu cancer al sistemului nervos central și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:

• Medic pediatru.

• Neurochirurg pediatric.

• Oncolog cu radiații.

• Neurolog.

• Medic asistent medical pediatru.

• Specialist în reabilitare.

• Psiholog.

• Asistent social.

• Genetician sau consilier genetic.

Tumorile cerebrale din copilărie pot provoca semne sau simptome care încep înainte de diagnosticarea cancerului și continuă timp de luni sau ani.

Semnele sau simptomele cauzate de tumoare pot începe înainte de diagnostic. Aceste semne sau simptome pot continua luni sau ani. Este important să discutați cu medicii copilului dumneavoastră despre semnele sau simptomele cauzate de tumoare care pot continua după tratament.

Tratamentul tumorilor teratoide / rabdoide atipice ale sistemului nervos central din copilărie poate provoca reacții adverse.

Pentru informații despre efectele secundare care încep în timpul tratamentului pentru cancer, consultați pagina Efecte secundare.

Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani se numesc efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului pentru cancer pot include următoarele:

• Probleme fizice.

• Modificări ale dispoziției, sentimentelor, gândirii, învățării sau memoriei.

• Al doilea tip de cancer (noi tipuri de cancer).

Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dumneavoastră despre efectele pe care tratamentul cancerului le poate avea asupra copilului dumneavoastră. (Consultați rezumatul privind efectele târzii ale tratamentului pentru cancerul copilariei pentru mai multe informații).

Sunt utilizate patru tipuri de tratament:

Interventie chirurgicala

Chirurgia este utilizată pentru a diagnostica și trata tumora teratoidă / rabdoidă atipică a SNC. Consultați secțiunea Informații generale din acest rezumat.

După ce medicul elimină tot cancerul care poate fi observat în momentul intervenției chirurgicale, majoritatea pacienților li se va administra chimioterapie și, eventual, radioterapie după operație pentru a ucide celulele canceroase care au rămas. Tratamentul administrat după operație, pentru a reduce riscul ca cancerul să revină, se numește terapie adjuvantă.

Chimioterapie

Chimioterapia este un tratament al cancerului care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora.

• Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele tumorale din acele zone (chimioterapie regională). Dozele regulate de medicamente anticanceroase administrate pe cale orală sau venoasă pentru tratarea tumorilor cerebrale și ale măduvei spinării nu pot trece bariera hematoencefalică și ajunge la tumoră. Medicamentele anticanceroase injectate în lichidul cefalorahidian pot ajunge la tumoare. Aceasta se numește chimioterapie intratecală.

• Atunci când chimioterapia este administrată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în sânge și pot ajunge la celulele tumorale în tot corpul (chimioterapie sistemică). Dozele mari de unele medicamente anticanceroase administrate într-o venă pot traversa bariera hematoencefalică și pot ajunge la tumoare.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament al cancerului care utilizează raze X cu energie ridicată sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele canceroase sau a le împiedica să crească. Există două tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer.

• Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în sau lângă cancer.

Modul în care se administrează radioterapia depinde de tipul de tumoare tratată și de răspândirea acesteia. Radioterapia externă poate fi administrată creierului și măduvei spinării.

Deoarece radioterapia poate afecta creșterea și dezvoltarea creierului la copiii mici, în special la copiii cu vârsta de trei ani sau mai mici, doza de radioterapie poate fi mai mică decât la copiii mai mari.

Chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem

Se administrează doze mari de chimioterapie pentru a distruge celulele canceroase. Celulele sănătoase, inclusiv celulele care formează sânge, sunt, de asemenea, distruse de tratamentul cancerului. Transplantul de celule stem este un tratament pentru înlocuirea celulelor care formează sânge. Celulele stem (celule sanguine imature) sunt îndepărtate din sângele sau măduva osoasă a pacientului sau a unui donator și sunt înghețate și depozitate. După ce pacientul termină chimioterapia, celulele stem stocate sunt decongelate și redate pacientului printr-o perfuzie. Aceste celule stem reinfuzate cresc în (și restaurează) celulele sanguine ale corpului.

Noi tipuri de tratament sunt testate în cadrul studiilor clinice.

Această secțiune rezumativă descrie tratamentele care sunt studiate în cadrul studiilor clinice. Este posibil să nu menționeze fiecare tratament nou studiat. Informații despre studiile clinice sunt disponibile de pe site-ul NCI.

Terapia vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a ataca celulele canceroase specifice. Terapiile vizate cauzează de obicei mai puțin rău celulelor normale decât chimioterapia sau radioterapia. Terapia țintită este studiată în tratamentul tumorii recurente a sistemului nervos central al copiilor teratoidă / rabdoidă atipică.

Pacienții ar putea dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Se fac studii clinice pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard actuale pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi printre primii care primesc un nou tratament.

Pacienții care participă la studii clinice contribuie, de asemenea, la îmbunătățirea modului în care cancerul va fi tratat în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu conduc la tratamente noi eficiente, adesea răspund la întrebări importante și ajută la avansarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului împotriva cancerului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte studii testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri recurența cancerului (revenirea) sau de a reduce efectele secundare ale tratamentului cancerului.

În multe părți ale țării au loc studii clinice. Informații despre studiile clinice susținute de NCI pot fi găsite pe pagina de căutare a studiilor clinice a NCI. Studiile clinice susținute de alte organizații pot fi găsite pe site-ul ClinicalTrials.gov.

Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica cancerul pot fi repetate. Unele teste se vor repeta pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul. Deciziile cu privire la continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Unele dintre teste vor continua să fie făcute din când în când după terminarea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea copilului dumneavoastră s-a schimbat sau dacă cancerul a recidivat (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări.

Opțiuni de tratament pentru tumorile teratoide / rabdoide atipice ale SNC din copilăria nou diagnosticate

PUNCTE CHEIE

• Nu există un tratament standard pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

• Combinațiile de tratamente sunt utilizate pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică.

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Nu există un tratament standard pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central.

Combinațiile de tratamente sunt utilizate pentru pacienții cu tumoră teratoidă / rabdoidă atipică.

Deoarece tumora teratoidă / rabdoidă atipică (AT / RT) este în creștere rapidă, se administrează de obicei o combinație de tratamente. După intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii, tratamentele pentru AT / RT pot include combinații dintre următoarele:

• Chimioterapie.

• Terapie cu radiatii.

• Chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem.

Ar trebui luate în considerare studiile clinice cu noi tratamente la pacienții cu tumoare teratoidă / rabdoidă atipică nou diagnosticată.

Utilizați căutarea noastră de studii clinice pentru a găsi studii clinice de cancer susținute de NCI care acceptă pacienți. Puteți căuta studii bazate pe tipul de cancer, vârsta pacientului și locul în care se efectuează studiile. Sunt disponibile și informații generale despre studiile clinice.

Opțiuni de tratament pentru tumora teratoidă / rabdoidă SNC recurentă la nivelul copilăriei

Pentru informații despre tratamentele enumerate mai jos, consultați secțiunea Prezentare generală a opțiunii de tratament.

Nu există un tratament standard pentru pacienții cu tumoare teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central din copilărie. Tratamentul poate include următoarele:

• Un studiu clinic de terapie țintită.

• Un studiu clinic care verifică un eșantion de tumoare a pacientului pentru anumite modificări genetice. Tipul de terapie țintită care va fi administrată pacientului depinde de tipul de modificare a genei.

Utilizați căutarea noastră de studii clinice pentru a găsi studii clinice de cancer susținute de NCI care acceptă pacienți. Puteți căuta studii bazate pe tipul de cancer, vârsta pacientului și locul în care se efectuează studiile. Sunt disponibile și informații generale despre studiile clinice.

Pentru a afla mai multe despre tumorile teratoide / rabdoide atipice ale SNC din copilărie și alte tumori cerebrale din copilărie

Pentru mai multe informații despre tumora teratoidă / rabdoidă atipică a sistemului nervos central al copilăriei și alte tumori cerebrale din copilărie, consultați următoarele:

• Consorțiul pentru tumori cerebrale pediatrice (PBTC) Renunță la ieșire

Pentru mai multe informații despre cancerul copiilor și alte resurse generale despre cancer, consultați următoarele:

• Despre Rac

• Cancerele copilariei

• CureSearch for Cancer pentru copii Exit Disclaimer

• Efectele tardive ale tratamentului pentru cancerul copilariei

• Adolescenți și tineri adulți cu cancer

• Copiii cu cancer: un ghid pentru părinți

• Cancerul la copii și adolescenți

• Punerea în scenă

• Făcând față cancerului

• Întrebări de adresat medicului dumneavoastră despre cancer

• Pentru supraviețuitori și îngrijitori