Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Leczenie nowotworów naczyniowych wieku dziecięcego (®) - wersja dla pacjentów

Ogólne informacje o nowotworach naczyniowych wieku dziecięcego

KLUCZOWE PUNKTY

• Nowotwory naczyniowe u dzieci powstają z komórek tworzących naczynia krwionośne lub limfatyczne.

• Testy służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania dziecięcych guzów naczyniowych.

• Nowotwory naczyniowe wieku dziecięcego można podzielić na cztery grupy.

• Łagodne guzy

• Guzy pośrednie (miejscowo agresywne)

• Nowotwory pośrednie (rzadko z przerzutami)

• Nowotwory złośliwe

Nowotwory naczyniowe u dzieci powstają z komórek tworzących naczynia krwionośne lub limfatyczne.

Guzy naczyniowe mogą powstawać z nieprawidłowych komórek naczyń krwionośnych lub limfatycznych w dowolnym miejscu ciała. Mogą być łagodne (nie rak) lub złośliwe (rak). Istnieje wiele rodzajów guzów naczyniowych. Najczęstszym typem guza naczyniowego wieku dziecięcego jest naczyniak krwionośny niemowlęcy, który jest łagodnym guzem, który zwykle ustępuje samoistnie.

Ponieważ złośliwe guzy naczyniowe występują rzadko u dzieci, nie ma zbyt wielu informacji na temat tego, jakie leczenie jest najlepsze.

Testy służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania dziecięcych guzów naczyniowych.

Można zastosować następujące testy i procedury:

• Fizyczne badanie i historia: badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych oznak zdrowia, w tym sprawdzenia objawów choroby, takich jak guzki, uszkodzenia lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Przeprowadzona zostanie również historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przebytych chorób i leczenia.

• Badanie ultrasonograficzne: Procedura, w której fale dźwiękowe o wysokiej energii (ultradźwięki) są odbijane od tkanek wewnętrznych lub narządów i wytwarzają echo. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem. Zdjęcie można wydrukować, aby obejrzeć je później.

USG jamy brzusznej. Do skóry brzucha przykłada się przetwornik ultradźwiękowy podłączony do komputera. Przetwornik odbija fale dźwiękowe od narządów wewnętrznych i tkanek, tworząc echo, które tworzy sonogram (obraz komputerowy).

• TK (tomografia komputerowa): procedura, która tworzy serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer połączony z aparatem rentgenowskim. Barwnik można wstrzyknąć do żyły lub połknąć, aby narządy lub tkanki były wyraźniejsze. Procedura ta jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który przesuwa się przez tomograf, który wykonuje zdjęcia rentgenowskie wnętrza jamy brzusznej.

• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który wsuwa się do skanera MRI, który wykonuje zdjęcia wnętrza ciała. Podkładka na brzuchu dziecka pomaga uzyskać wyraźniejszy obraz.

• Biopsja: usunięcie komórek lub tkanek, aby można było je obejrzeć pod mikroskopem przez patologa w celu sprawdzenia objawów raka. Biopsja nie zawsze jest potrzebna do zdiagnozowania guza naczyniowego.

Nowotwory naczyniowe wieku dziecięcego można podzielić na cztery grupy.

Łagodne guzy

Łagodne guzy nie są rakiem. Niniejsze podsumowanie zawiera informacje o następujących łagodnych guzach naczyniowych:

• Naczyniak niemowlęcy.

• Wrodzony naczyniak krwionośny.

• Łagodne guzy naczyniowe wątroby.

• Naczyniak wrzecionowokomórkowy.

• Naczyniak nabłonkowy.

• Ziarniniak pyogenny (zrazikowy naczyniak włośniczkowy).

• Angiofibroma.

• Młodzieńczy angiofibroma nosogardzieli.

Guzy pośrednie (miejscowo agresywne)

Nowotwory pośrednie, które są lokalnie agresywne, często rozprzestrzeniają się na obszar wokół guza. Niniejsze podsumowanie zawiera informacje o następujących lokalnie agresywnych guzach naczyniowych:

• Kaposiform hemangioendothelioma i tufted naczyniak.

Nowotwory pośrednie (rzadko z przerzutami)

Nowotwory pośrednie (rzadko z przerzutami) czasami rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Niniejsze podsumowanie zawiera informacje o następujących guzach naczyniowych, które rzadko dają przerzuty:

• Pseudomyogenny hemangioendothelioma.

• Naczyniak śródbłoniakowy siatkowaty.

• Naczyniak śródbłoniakowy brodawkowaty wewnątrz limfatyczny

• Hemangioendothelioma kompozytowa.

• Mięsak Kaposiego.

Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe to rak. Niniejsze podsumowanie zawiera informacje o następujących złośliwych guzach naczyniowych:

• Hemangioendothelioma.

• Naczyniakomięsak tkanki miękkiej.

Przegląd opcji leczenia

KLUCZOWE PUNKTY

• Istnieją różne rodzaje leczenia nowotworów naczyniowych wieku dziecięcego.

• Leczenie dzieci z nowotworami naczyniowymi wieku dziecięcego powinno zaplanować zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

• Leczenie guzów naczyniowych wieku dziecięcego może powodować działania niepożądane.

• Stosuje się jedenaście rodzajów standardowego leczenia:

• Terapia beta-blokerami

• Operacja

• Fotokoagulacja

• Embolizacja

• Chemoterapia

• Skleroterapia

• Radioterapia

• Terapia celowana

• Immunoterapia

• Terapia innymi lekami

• Obserwacja

• W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

• Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

• Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

• Mogą być potrzebne dalsze testy.

Istnieją różne rodzaje leczenia nowotworów naczyniowych wieku dziecięcego.

Dla dzieci z guzami naczyniowymi dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre zabiegi są standardowe (obecnie stosowane leczenie), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Badanie kliniczne dotyczące leczenia to badanie, które ma pomóc ulepszyć obecne metody leczenia lub uzyskać informacje o nowych terapiach. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Ponieważ guzy naczyniowe u dzieci występują rzadko, należy rozważyć udział w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Leczenie dzieci z nowotworami naczyniowymi wieku dziecięcego powinno zaplanować zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi lekarzami pediatrycznymi, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci chorych na raka i specjalizują się w określonych dziedzinach medycyny. Mogą to być następujący specjaliści:

• Specjalista dziecięcy w zakresie anomalii naczyniowych (ekspert w leczeniu dzieci z guzami naczyniowymi).

• Chirurg dziecięcy.

• Chirurg ortopeda.

• Onkolog radioterapii.

• Specjalista pielęgniarki pediatrycznej.

• Specjalista rehabilitacji.

• Psycholog.

• Pracownik socjalny.

Leczenie guzów naczyniowych wieku dziecięcego może powodować działania niepożądane.

Aby uzyskać informacje o skutkach ubocznych, które pojawiają się podczas leczenia raka, zobacz naszą stronę o skutkach ubocznych.

Niektóre terapie, takie jak chemioterapia i radioterapia, powodują skutki uboczne, które trwają lub pojawiają się miesiące lub lata po zakończeniu leczenia. Nazywa się to efektami późnymi. Późne efekty leczenia mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.

• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.

• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).

Niektóre późne efekty można leczyć lub kontrolować. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka o możliwych późnych skutkach niektórych terapii. (Więcej informacji można znaleźć w podsumowaniu na temat późnych skutków leczenia raka u dzieci).

Stosuje się jedenaście rodzajów standardowego leczenia:

Terapia beta-blokerami

Beta-blokery to leki obniżające ciśnienie krwi i tętno. W przypadku stosowania u pacjentów z guzami naczyniowymi beta-blokery mogą pomóc w zmniejszeniu guzów. Terapię beta-blokerami można podawać dożylnie (IV), doustnie lub umieszczać na skórze (miejscowo). Sposób podawania beta-adrenolityków zależy od rodzaju guza naczyniowego i miejsca jego powstania.

Beta-bloker propranolol jest zwykle pierwszym lekiem na naczyniaki krwionośne. Niemowlęta leczone dożylnie propranololem mogą wymagać rozpoczęcia leczenia w szpitalu. Propranolol jest również stosowany w leczeniu łagodnego guza naczyniowego wątroby i naczyniaka krwionośnego kaposiform.

Inne beta-blokery stosowane w leczeniu guzów naczyniowych to atenolol, nadolol i tymolol.

Naczyniaka niemowlęcego można również leczyć propranololem i steroidoterapią lub propranololem i miejscowymi beta-blokerami.

Więcej informacji można znaleźć w podsumowaniu informacji o leku na Propranolol Hydrochloride.

Operacja

W celu usunięcia wielu typów guzów naczyniowych można zastosować następujące rodzaje operacji:

• Wycięcie: operacja polegająca na usunięciu całego guza i części zdrowej tkanki wokół niego.

• Chirurgia laserowa: Zabieg chirurgiczny wykorzystujący wiązkę lasera (wąską wiązkę intensywnego światła) jako nóż do wykonywania bezkrwawych nacięć w tkance lub usuwania zmiany skórnej, takiej jak guz. W przypadku niektórych naczyniaków można zastosować zabieg chirurgiczny z użyciem pulsacyjnego lasera barwnikowego. Ten typ lasera wykorzystuje wiązkę światła, która celuje w naczynia krwionośne w skórze. Światło zamienia się w ciepło, a naczynia krwionośne są niszczone bez uszkadzania pobliskiej skóry.

• Łyżeczkowanie: Zabieg polegający na usunięciu nieprawidłowej tkanki za pomocą małego narzędzia w kształcie łyżeczki zwanego łyżeczką.

• Całkowita hepatektomia i przeszczep wątroby: Zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu całej wątroby, po którym następuje przeszczep zdrowej wątroby od dawcy.

Rodzaj zastosowanego zabiegu zależy od rodzaju guza naczyniowego i miejsca powstania guza w organizmie.

W przypadku guzów złośliwych, po usunięciu przez lekarza całego nowotworu, który można zobaczyć w czasie operacji, niektórym pacjentom można po operacji zastosować chemioterapię lub radioterapię w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek rakowych. Leczenie po zabiegu, mające na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu raka, nazywane jest leczeniem uzupełniającym.

Fotokoagulacja

Fotokoagulacja polega na wykorzystaniu intensywnej wiązki światła, takiej jak laser, do uszczelniania naczyń krwionośnych lub niszczenia tkanek. Jest stosowany w leczeniu ziarniniaka ropotwórczego.

Embolizacja

Embolizacja to zabieg wykorzystujący cząsteczki, takie jak małe żelatynowe gąbki lub kulki, do blokowania naczyń krwionośnych w wątrobie. Może być stosowany w leczeniu niektórych łagodnych guzów naczyniowych wątroby i naczyniaka krwionośnego kaposiform.

Chemoterapia

Chemioterapia to leczenie, w którym stosuje się leki w celu zatrzymania wzrostu komórek nowotworowych, zabijając komórki lub powstrzymując ich podział. Istnieją różne sposoby podawania chemioterapii:

• Chemioterapia ogólnoustrojowa: Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, leki dostają się do krwiobiegu i mogą dotrzeć do komórek nowotworowych w całym organizmie. Czasami podaje się więcej niż jeden lek przeciwnowotworowy. Nazywa się to chemioterapią skojarzoną.

• Miejscowa chemioterapia: Kiedy chemioterapia jest stosowana na skórę w kremie lub balsamie, leki wpływają głównie na komórki nowotworowe w leczonym obszarze.

• Regionalna chemioterapia: Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki nowotworowe w tych obszarach.

Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju leczonego guza naczyniowego. W leczeniu niektórych guzów naczyniowych stosuje się chemioterapię ogólnoustrojową i miejscową.

Skleroterapia

Skleroterapia to zabieg stosowany w celu zniszczenia naczynia krwionośnego prowadzącego do guza i guza. Ciecz jest wstrzykiwana do naczynia krwionośnego, powodując blizny i rozpad. Z biegiem czasu zniszczone naczynie krwionośne jest wchłaniane do normalnej tkanki. Zamiast tego krew przepływa przez pobliskie zdrowe żyły. W leczeniu naczyniaków nabłonkowych stosuje się skleroterapię.

Radioterapia

Radioterapia to leczenie wykorzystujące promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania w celu zabicia komórek nowotworowych lub powstrzymania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę znajdującą się poza ciałem do wysyłania promieniowania w kierunku guza.

• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w guzie lub w jego pobliżu.

Sposób radioterapii zależy od rodzaju leczonego guza naczyniowego. W leczeniu niektórych guzów naczyniowych stosuje się promieniowanie zewnętrzne.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym wykorzystuje się leki lub inne substancje do atakowania określonych komórek nowotworowych. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia. W leczeniu guzów naczyniowych wieku dziecięcego stosuje się lub bada różne rodzaje terapii celowanej:

• Inhibitory angiogenezy: Inhibitory angiogenezy to leki, które powstrzymują podział komórek i zapobiegają rozwojowi nowych naczyń krwionośnych, których potrzebują guzy. Leki celowanej terapii talidomid, sorafenib, pazopanib i sirolimus są inhibitorami angiogenezy stosowanymi w leczeniu guzów naczyniowych wieku dziecięcego.

• Inhibitory ssaków docelowych rapamycyny (mTOR): inhibitory mTOR blokują białko zwane mTOR, które może powstrzymywać wzrost komórek rakowych i zapobiegać rozwojowi nowych naczyń krwionośnych potrzebnych do wzrostu guza.

• Inhibitory kinazy: inhibitory kinazy blokują sygnały potrzebne do wzrostu guzów. Trametinib jest badany pod kątem leczenia nabłonkowego naczyniaka krwionośnego.

Immunoterapia

Immunoterapia to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z chorobą. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium są wykorzystywane do wzmacniania, kierowania lub przywracania naturalnych mechanizmów obronnych organizmu przed chorobami.

W leczeniu guzów naczyniowych wieku dziecięcego stosuje się następujące rodzaje immunoterapii:

• Interferon to rodzaj immunoterapii stosowany w leczeniu guzów naczyniowych wieku dziecięcego. Koliduje z podziałem komórek nowotworowych i może spowolnić wzrost guza. Stosowany jest w leczeniu młodzieńczego naczyniakowłókniaka jamy nosowo-gardłowej, naczyniaka krwionośnego kaposiform i nabłonkowego hemangioendothelioma.

• Terapia inhibitorem immunologicznego punktu kontrolnego: Niektóre typy komórek odpornościowych, takie jak limfocyty T i niektóre komórki rakowe, mają na swojej powierzchni określone białka, zwane białkami punktu kontrolnego, które kontrolują odpowiedź immunologiczną. Kiedy komórki rakowe mają duże ilości tych białek, nie zostaną zaatakowane i zabite przez limfocyty T. Immunologiczne inhibitory punktów kontrolnych blokują te białka, a zdolność limfocytów T do zabijania komórek nowotworowych jest zwiększona.

Istnieją dwa rodzaje terapii inhibitorami immunologicznego punktu kontrolnego:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 to białko na powierzchni komórek T, które pomaga kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Kiedy CTLA-4 przyłącza się do innego białka zwanego B7 na komórce rakowej, zatrzymuje komórkę T przed zabiciem komórki rakowej. Inhibitory CTLA-4 przyłączają się do CTLA-4 i pozwalają komórkom T zabijać komórki rakowe. Ipilimumab jest rodzajem inhibitora CTLA-4 badanym w leczeniu naczyniakomięsaka tkanek miękkich.

Immunologiczny inhibitor punktu kontrolnego. Białka punktu kontrolnego, takie jak B7-1 / B7-2 na komórkach prezentujących antygen (APC) i CTLA-4 na komórkach T, pomagają kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Gdy receptor komórek T (TCR) wiąże się z antygenem i białkami głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) na APC, a CD28 wiąże się z B7-1 / B7-2 na APC, komórka T może zostać aktywowana. Jednak wiązanie B7-1 / B7-2 z CTLA-4 utrzymuje komórki T w stanie nieaktywnym, więc nie są one w stanie zabić komórek nowotworowych w organizmie (lewy panel). Blokowanie wiązania B7-1 / B7-2 z CTLA-4 za pomocą immunologicznego inhibitora punktu kontrolnego (przeciwciało anty-CTLA-4) umożliwia aktywację komórek T i zabijanie komórek nowotworowych (prawy panel).

• Inhibitor PD-1: PD-1 to białko na powierzchni komórek T, które pomaga kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Kiedy PD-1 przyłącza się do innego białka zwanego PDL-1 na komórce rakowej, powstrzymuje komórkę T przed zabiciem komórki rakowej. Inhibitory PD-1 przyłączają się do PDL-1 i pozwalają komórkom T zabijać komórki rakowe. Niwolumab jest rodzajem inhibitora PD-1 badanym w leczeniu naczyniakomięsaka tkanek miękkich.

Immunologiczny inhibitor punktu kontrolnego. Białka punktu kontrolnego, takie jak PD-L1 na komórkach nowotworowych i PD-1 na komórkach T, pomagają kontrolować odpowiedź immunologiczną. Wiązanie PD-L1 z PD-1 powstrzymuje limfocyty T przed zabijaniem komórek nowotworowych w organizmie (lewy panel). Blokowanie wiązania PD-L1 z PD-1 za pomocą immunologicznego inhibitora punktu kontrolnego (anty-PD-L1 lub anty-PD-1) umożliwia limfocytom T zabijanie komórek nowotworowych (prawy panel).

Terapia innymi lekami

Inne leki stosowane w leczeniu guzów naczyniowych wieku dziecięcego lub kontrolowania ich skutków obejmują:

• Terapia steroidowa: Sterydy to hormony wytwarzane naturalnie w organizmie. Można je również wytwarzać w laboratorium i stosować jako leki. Leki steroidowe pomagają zmniejszyć niektóre guzy naczyniowe. Kortykosteroidy, takie jak prednizon i metyloprednizolon, są stosowane w leczeniu naczyniaków krwionośnych dziecięcych.

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): NLPZ są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia gorączki, obrzęku, bólu i zaczerwienienia. Przykładami NLPZ są aspiryna, ibuprofen i naproksen. W leczeniu guzów naczyniowych NLPZ mogą zwiększać przepływ krwi przez guzy i zmniejszać ryzyko powstania niechcianego skrzepu krwi.

• Terapia antyfibrynolityczna: Leki te pomagają w krzepnięciu krwi u pacjentów z zespołem Kasabacha-Merritta. Fibryna jest głównym białkiem skrzepu krwi, które pomaga zatrzymać krwawienie i leczyć rany. Niektóre guzy naczyniowe powodują rozpad fibryny, a krew pacjenta nie krzepnie normalnie, powodując niekontrolowane krwawienie. Antyfibrynolityki pomagają zapobiegać rozkładowi fibryny.

Obserwacja

Obserwacja polega na dokładnym monitorowaniu stanu pacjenta bez leczenia, aż do pojawienia się lub zmiany oznak lub objawów.

W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

Informacje o badaniach klinicznych są dostępne na stronie internetowej NCI.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badawczego. Przeprowadza się badania kliniczne, aby dowiedzieć się, czy nowe metody leczenia są bezpieczne i skuteczne, czy też lepsze niż leczenie standardowe.

Wiele z dzisiejszych standardowych metod leczenia opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być jednymi z pierwszych, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również ulepszyć sposób leczenia chorób w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają posunąć badania do przodu.

Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy jeszcze nie otrzymali leczenia. W innych badaniach testowano metody leczenia pacjentów, których guzy nie uległy poprawie. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom guzów lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju. Informacje o badaniach klinicznych wspieranych przez NCI można znaleźć na stronie wyszukiwania badań klinicznych NCI. Badania kliniczne wspierane przez inne organizacje można znaleźć na stronie internetowej ClinicalTrials.gov.

Mogą być potrzebne dalsze testy.

Niektóre testy przeprowadzone w celu zdiagnozowania guza naczyniowego można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone, aby zobaczyć, jak dobrze działa leczenie. Decyzje o kontynuowaniu, zmianie lub zaprzestaniu leczenia mogą być podejmowane na podstawie wyników tych testów.

Niektóre testy będą nadal wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą pokazać, czy stan Twojego dziecka uległ zmianie lub czy guz powrócił (powrócił). Testy te są czasami nazywane testami kontrolnymi lub kontrolami.

Łagodne guzy

W tej sekcji

• Naczyniak dziecięcy

• Wrodzony naczyniak krwionośny

• Łagodne guzy naczyniowe wątroby

• Naczyniak wrzecionowokomórkowy

• Naczyniak nabłonkowy

• Pyogenny ziarniniak

• Angiofibroma

• Młodzieńczy Angiofibroma nosogardzieli

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia.

Naczyniak dziecięcy

Naczyniaki niemowlęce to najczęstszy rodzaj łagodnego guza naczyniowego u dzieci. Naczyniaki niemowlęce powstają, gdy niedojrzałe komórki, które mają tworzyć naczynia krwionośne, tworzą zamiast tego guz. Dziecięcego naczyniaka krwionośnego można również nazwać „znamieniem truskawkowym”.

Guzy te zwykle nie są widoczne po urodzeniu, ale pojawiają się, gdy niemowlę ma od 3 do 6 tygodni. Większość naczyniaków krwionośnych powiększa się przez około 5 miesięcy, a następnie przestaje rosnąć. Naczyniaki powoli zanikają w ciągu następnych kilku lat, ale może pozostać czerwony ślad lub luźna lub pomarszczona skóra. Naczyniak krwionośny niemowlęcy rzadko powraca.

Naczyniaki niemowlęce mogą występować na skórze, tkance podskórnej i / lub w narządzie. Zwykle znajdują się na głowie i szyi, ale mogą znajdować się w dowolnym miejscu na ciele. Naczyniaki mogą pojawiać się jako pojedyncza zmiana, jedna lub więcej zmian rozłożonych na większym obszarze ciała lub wiele zmian w więcej niż jednej części ciała. Uszkodzenia, które są rozsiane na większej powierzchni ciała lub liczne zmiany, częściej powodują problemy.

Naczyniak niemowlęcy z minimalnym lub zatrzymanym wzrostem (IH-MAG) to pewien typ naczyniaka niemowlęcego, który jest widoczny po urodzeniu i nie ma tendencji do powiększania się. Zmiana objawia się jasnymi i ciemnymi obszarami zaczerwienienia na skórze. Uszkodzenia są zwykle na dolnej części ciała, ale mogą występować na głowie i szyi. Naczyniaki tego typu ustępują z czasem bez leczenia.

Czynniki ryzyka

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone.

Naczyniaki dziecięce występują częściej w następujących przypadkach:

• Dziewczyny.

• Upławy.

• Wcześniaki.

• Bliźnięta, trojaczki lub inne porody mnogie.

• Niemowlęta matek starszych w czasie ciąży lub mających problemy z łożyskiem podczas ciąży.

Inne czynniki ryzyka dla naczyniaków krwionośnych niemowlęcych obejmują:

• Posiadanie rodzinnej historii naczyniaka krwionośnego dziecięcego, zwykle u matki, ojca, siostry lub brata.

• Mając pewne zespoły.

• Zespół PHACE: zespół, w którym naczyniak krwionośny rozprzestrzenia się na dużym obszarze ciała (zwykle na głowie lub twarzy). Mogą również wystąpić inne problemy zdrowotne, które wpływają na duże naczynia krwionośne, serce, oczy i / lub mózg.

• Zespół Lędźwiowo-Miedniczny / SACRAL: Zespół, w którym naczyniak krwionośny rozprzestrzenia się na dużym obszarze dolnej części pleców. Mogą również wystąpić inne problemy zdrowotne, które wpływają na układ moczowy, narządy płciowe, odbytnicę, odbyt, mózg, rdzeń kręgowy i funkcję nerwów.

Posiadanie więcej niż jednego naczyniaka krwionośnego, dróg oddechowych lub naczyniaka ocznego zwiększa ryzyko wystąpienia innych problemów zdrowotnych.

• Mnogie naczyniaki krwionośne: Posiadanie więcej niż pięciu naczyniaków na skórze jest oznaką, że w narządzie mogą występować naczyniaki krwionośne. Najczęściej dotyczy to wątroby. Mogą również wystąpić problemy z sercem, mięśniami i tarczycą.

• Naczyniaki dróg oddechowych: Naczyniaki w drogach oddechowych zwykle występują wraz z dużym naczyniakiem w kształcie brody na twarzy (od uszu, wokół ust, podbródka i przedniej części szyi). Ważne jest, aby naczyniaki w drogach oddechowych były leczone, zanim dziecko będzie miało problemy z oddychaniem.

• Naczyniaki oczne: Naczyniaki, które obejmują oko, mogą powodować problemy ze wzrokiem lub ślepotę. W spojówce mogą wystąpić naczyniaki niemowlęce (błona wyściełająca wewnętrzną powierzchnię powieki i pokrywająca przednią część oka). Te naczyniaki krwionośne mogą być powiązane z innymi nieprawidłowymi stanami oka. Ważne jest, aby dzieci z naczyniakiem okulistycznym były badane przez okulistę.

Objawy i symptomy

Naczyniaki niemowlęce mogą powodować następujące objawy przedmiotowe i podmiotowe. Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli Twoje dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Zmiany skórne: obszar pajączkowatych żył lub rozjaśnionej lub przebarwionej skóry może pojawić się wcześniej niż naczyniak krwionośny. Naczyniaki występują na skórze jako twarde, ciepłe, jaskrawoczerwone lub karmazynowe zmiany skórne lub mogą wyglądać jak siniaki. Bolesne są również zmiany, które tworzą wrzody. Później, gdy naczyniaki znikają, zaczynają blaknąć w środku, po czym spłaszczają się i tracą kolor.

• Zmiany pod skórą: Zmiany, które rosną pod skórą w tłuszczu, mogą mieć kolor niebieski lub fioletowy. Jeśli zmiany są wystarczająco głębokie pod powierzchnią skóry, mogą nie być widoczne.

• Zmiany w narządzie: mogą nie występować oznaki, że na narządzie utworzyły się naczyniaki krwionośne.

Chociaż większość dziecięcych naczyniaków krwionośnych nie ma się czym martwić, jeśli u Twojego dziecka pojawią się jakiekolwiek grudki lub czerwone lub niebieskie ślady na skórze, skontaktuj się z lekarzem. W razie potrzeby może skierować dziecko do specjalisty.

Testy diagnostyczne

Do zdiagnozowania naczyniaków krwionośnych wieku dziecięcego zwykle wystarcza badanie fizykalne i wywiad. Jeśli w guzie jest coś, co wygląda nietypowo, można wykonać biopsję. Jeśli naczyniak krwionośny jest głębiej w ciele bez zmian skórnych lub zmiany są rozsiane na dużej powierzchni ciała, można wykonać USG. Opis tych testów i procedur znajduje się w części Informacje ogólne.

Jeśli naczyniaki krwionośne są częścią zespołu, można wykonać więcej testów, takich jak echokardiogram, MRI, angiografia rezonansu magnetycznego i badanie wzroku.

Leczenie

Większość naczyniaków krwionośnych zanika i kurczy się bez leczenia. Jeśli naczyniak krwionośny jest duży lub powoduje inne problemy zdrowotne, leczenie może obejmować:

• Propranolol lub inne leki beta-adrenolityczne.

• Terapia sterydami, przed rozpoczęciem leczenia beta-blokerami lub gdy nie można zastosować beta-blokerów.

• Pulsacyjna laserowa chirurgia barwnikowa w przypadku naczyniaków, które mają wrzody lub nie zniknęły całkowicie.

• Chirurgia (wycięcie) naczyniaków krwionośnych, które mają wrzody, powodują problemy ze wzrokiem lub nie ustąpiły całkowicie. Chirurgia może być również stosowana w przypadku zmian na twarzy, które nie reagują na inne leczenie.

• Miejscowa terapia beta-blokerami naczyniaków w jednym obszarze skóry.

• Leczenie skojarzone, takie jak propranolol i steroidoterapia lub propranolol i miejscowa terapia beta-blokerami.

• Badanie kliniczne terapii beta-blokerami (nadolol i propranolol).

• Badanie kliniczne miejscowej terapii beta-blokerami (tymolol).

Wrodzony naczyniak krwionośny

Wrodzony naczyniak krwionośny jest łagodnym guzem naczyniowym, który zaczyna się formować przed urodzeniem i jest w pełni ukształtowany po urodzeniu dziecka. Zwykle znajdują się na skórze, ale mogą znajdować się w innym narządzie. Wrodzony naczyniak krwionośny może wystąpić jako wysypka fioletowych plam, a skóra wokół tego miejsca może być jaśniejsza.

Istnieją trzy rodzaje wrodzonych naczyniaków krwionośnych:

• Wrodzony naczyniak krwionośny o szybkiej inwolucji: guzy te ustępują samoistnie od 12 do 15 miesięcy po urodzeniu. Mogą tworzyć wrzody, krwawić i powodować przejściowe problemy z sercem i krzepnięciem krwi. Skóra może wyglądać nieco inaczej nawet po ustąpieniu naczyniaków krwionośnych.

• Częściowo inwoluujący wrodzony naczyniak krwionośny: guzy te nie znikają całkowicie.

• Nieinwazyjny wrodzony naczyniak krwionośny: guzy te nigdy nie ustępują same.

Testy diagnostyczne

Zobacz sekcję Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur, takich jak USG, stosowanych w diagnostyce naczyniaka wrodzonego.

Leczenie

Leczenie szybko inwoluującego wrodzonego naczyniaka krwionośnego i częściowego mimowolnego wrodzonego naczyniaka krwionośnego może obejmować:

• Tylko obserwacja.

Leczenie nieinwazyjnego wrodzonego naczyniaka krwionośnego może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu guza, w zależności od tego, gdzie się on znajduje i czy powoduje objawy.

Łagodne guzy naczyniowe wątroby

Łagodne zmiany naczyniowe wątroby mogą być ogniskowymi zmianami naczyniowymi (pojedyncza zmiana w jednym obszarze wątroby), mnogimi zmianami w wątrobie (wiele zmian w jednym obszarze wątroby) lub rozlanymi zmianami wątroba).

Wątroba pełni wiele funkcji, w tym filtruje krew i wytwarza białka potrzebne do krzepnięcia krwi. Czasami krew, która normalnie przepływa przez wątrobę, jest blokowana lub spowalniana przez guz. To wysyła krew bezpośrednio do serca bez przechodzenia przez wątrobę i nazywa się przeciekiem wątrobowym. Może to spowodować niewydolność serca i problemy z krzepnięciem krwi.

Ogniskowe zmiany naczyniowe

Ogniskowe zmiany naczyniowe są zwykle wrodzonymi naczyniakami wrodzonymi o szybkiej inwolucji lub nieinwazyjnymi naczyniakami wrodzonymi.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania ogniskowych zmian naczyniowych wątroby.

Leczenie

Leczenie ogniskowych zmian naczyniowych wątroby zależy od tego, czy wystąpią objawy i może obejmować:

• Obserwacja.

• Leki stosowane w leczeniu objawów, w tym niewydolności serca i problemów z krzepnięciem krwi.

• Embolizacja wątroby w celu leczenia objawów.

• Chirurgia w przypadku zmian, które nie reagują na inne leczenie.

Liczne i rozlane uszkodzenia wątroby

Wieloogniskowe i rozlane zmiany w wątrobie to zwykle naczyniaki niemowlęce. Rozlane zmiany w wątrobie mogą powodować poważne skutki, w tym problemy z tarczycą i sercem. Wątroba może się powiększyć, naciskać na inne narządy i powodować więcej objawów.

Testy diagnostyczne

W części Informacje ogólne opisano testy i procedury stosowane do diagnozowania wieloogniskowych lub rozlanych łagodnych zmian naczyniowych.

Leczenie

Leczenie wieloogniskowych zmian w wątrobie może obejmować:

• Obserwacja zmian, które nie powodują objawów.

• Terapia beta-blokerami (propranolol) w przypadku zmian, które zaczynają rosnąć.

Leczenie rozlanych zmian w wątrobie może obejmować:

• Terapia beta-blokerami (propranolol).

• Chemoterapia.

• Terapia steroidowa.

• Całkowita hepatektomia i przeszczep wątroby, gdy zmiany nie reagują na leczenie farmakologiczne. Odbywa się to tylko wtedy, gdy zmiany rozprzestrzeniły się szeroko w wątrobie i więcej niż jeden narząd uległ awarii.

Jeśli zmiana naczyniowa wątroby nie reaguje na standardowe leczenie, można wykonać biopsję, aby sprawdzić, czy guz stał się złośliwy.

Naczyniak wrzecionowokomórkowy

Naczyniaki wrzecionowokomórkowe zawierają komórki zwane komórkami wrzecionowatymi. Pod mikroskopem komórki wrzeciona wyglądają na długie i smukłe.

Czynniki ryzyka

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone. Naczyniaki wrzecionowokomórkowe mogą wystąpić u dzieci z następującymi zespołami:

• Zespół Maffucciego, który wpływa na chrząstkę i skórę.

• Zespół Klippel-Trenaunay, który wpływa na naczynia krwionośne, tkanki miękkie i kości.

Oznaki

Naczyniaki wrzecionowokomórkowe pojawiają się na lub pod skórą. Są to bolesne czerwono-brązowe lub niebieskawe zmiany, które zwykle pojawiają się na rękach lub nogach. Mogą zacząć się jako jedna zmiana i przez lata rozwijać się w więcej zmian.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania naczyniaka wrzecionowatokomórkowego.

Leczenie

Nie ma standardowego leczenia naczyniaków wrzecionowatych. Leczenie może obejmować:

• Chirurgia w celu usunięcia guza.

Naczyniaki wrzecionowokomórkowe mogą powrócić po operacji.

Naczyniak nabłonkowy

Naczyniaki nabłonkowe zwykle tworzą się na skórze lub w jej obrębie, zwłaszcza na głowie, ale mogą wystąpić w innych obszarach, takich jak kości.

Objawy i symptomy

Naczyniaki nabłonkowe są czasami spowodowane urazem. Na skórze mogą wyglądać jak jędrne różowe lub czerwone guzki i mogą powodować swędzenie. Naczyniak nabłonkowy kości może powodować obrzęk, ból i osłabienie kości w dotkniętym obszarze.

Testy diagnostyczne

Zobacz sekcję Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania naczyniaka nabłonkowego.

Leczenie

Nie ma standardowego leczenia naczyniaków nabłonkowych. Leczenie może obejmować:

• Chirurgia (łyżeczkowanie lub resekcja).

• Skleroterapia.

• Radioterapia w rzadkich przypadkach.

Naczyniaki nabłonkowe często powracają po leczeniu.

Pyogenny ziarniniak

Ziarniniak pyogenny jest również nazywany naczyniakiem zrazikowym włośniczkowym. Występuje najczęściej u starszych dzieci i młodych dorosłych, ale może wystąpić w każdym wieku.

Zmiany chorobowe są czasami spowodowane urazami lub stosowaniem niektórych leków, w tym tabletek antykoncepcyjnych i retinoidów. Mogą również tworzyć się bez znanego powodu w naczyniach włosowatych (najmniejszych naczyniach krwionośnych), tętnicach, żyłach lub innych miejscach na ciele. Zwykle występuje tylko jedna zmiana, ale czasami wiele zmian występuje w tym samym obszarze lub zmiany mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała.

Oznaki

Ziarniniaki ropogenne są wypukłymi, jaskrawoczerwonymi zmianami, które mogą być małe lub duże, gładkie lub nierówne. Rosną szybko w ciągu tygodni lub miesięcy i mogą bardzo krwawić. Zmiany te zwykle występują na powierzchni skóry, ale mogą tworzyć się w tkankach pod skórą i wyglądać jak inne zmiany naczyniowe.

Testy diagnostyczne

W części Informacje ogólne znajduje się opis testów i procedur stosowanych do diagnozowania ziarniniaka ropotwórczego.

Leczenie

Niektóre ziarniniaki ropotwórcze ustępują bez leczenia. Inne ziarniniaki ropotwórcze wymagają leczenia, które może obejmować:

• Chirurgia (wycięcie lub łyżeczkowanie) w celu usunięcia zmiany.

• Fotokoagulacja.

• Miejscowa terapia beta-blokerami.

Ziarniniaki ropogenne często powracają po leczeniu.

Angiofibroma

Angiofibroma są rzadkie. Są to łagodne zmiany skórne, które zwykle występują w stanie zwanym stwardnieniem guzowatym (dziedziczna choroba, która powoduje zmiany skórne, drgawki i upośledzenie umysłowe).

Oznaki

Angiofibromy pojawiają się jako czerwone guzki na twarzy.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania naczyniakowłókniaka.

Leczenie

Leczenie angiofibroma może obejmować:

• Chirurgia (wycięcie) w celu usunięcia guza.

• Terapia laserowa.

• Terapia celowana (sirolimus).

Młodzieńczy Angiofibroma nosogardzieli

Młodzieńcze naczyniakowłókniaki jamy nosowo-gardłowej są guzami łagodnymi, ale mogą wrastać w pobliską tkankę. Rozpoczynają się w jamie nosowej i mogą rozprzestrzeniać się do nosogardzieli, zatok przynosowych, kości wokół oczu, a czasem do mózgu.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania młodzieńczego naczyniakowłókniaka nosogardła.

Leczenie

Leczenie młodzieńczych naczyniakowłókniaków jamy nosowo-gardłowej może obejmować:

• Chirurgia (wycięcie) w celu usunięcia guza.

• Radioterapia.

• Chemoterapia.

• Immunoterapia (interferon).

• Terapia celowana (sirolimus).

Nowotwory pośrednie, które rozprzestrzeniają się lokalnie

W tej sekcji

• Kaposiform Hemangioendothelioma i Tufted Angioma

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia.

Kaposiform Hemangioendothelioma i Tufted Angioma

Kaposiform hemangioendothelioma i tufted angiomas to guzy naczyń krwionośnych występujące u niemowląt i małych dzieci. Guzy te mogą powodować zjawisko Kasabacha-Merritta, stan, w którym krew nie jest zdolna do krzepnięcia i może wystąpić poważne krwawienie. W przypadku zjawiska Kasabacha-Merritta guz zatrzymuje i niszczy płytki krwi (komórki krzepnące). Wtedy we krwi nie ma wystarczającej liczby płytek krwi, gdy jest to konieczne, aby zatrzymać krwawienie. Ten typ guza naczyniowego nie jest powiązany z mięsakiem Kaposiego.

Objawy i symptomy

Kaposiform hemangioendothelioma i naczyniaki kępkowe zwykle występują na skórze rąk i nóg, ale mogą również tworzyć się w głębszych tkankach, takich jak mięśnie lub kości, lub w klatce piersiowej lub brzuchu.

Oznaki i objawy mogą obejmować:

• Twarde, bolesne obszary skóry, które wyglądają na posiniaczone.

• Fioletowe lub brązowawo-czerwone obszary skóry.

• Łatwe siniaczenie.

• Krwawienie większe niż zwykle z błon śluzowych, ran i innych tkanek.

Pacjenci z naczyniakiem krwionośnym kaposiform i naczyniakiem kępkowym mogą mieć anemię (osłabienie, uczucie zmęczenia lub bladość).

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania naczyniaka krwionośnego kaposiform.

Jeśli badanie fizykalne i MRI wyraźnie wykażą, że guz jest naczyniakiem krwionośnym kaposiform lub naczyniakiem kępkowym, biopsja może nie być potrzebna. Biopsja nie zawsze jest wykonywana, ponieważ może wystąpić poważne krwawienie.

Leczenie

Leczenie naczyniaków krwionośnych kaposiform i naczyniaków kępkowych zależy od objawów występujących u dziecka. Infekcja, opóźnienie w leczeniu i operacja mogą powodować krwawienie zagrażające życiu. Kaposiform hemangioendothelioma i tufted naczyniaki najlepiej leczyć specjalista od anomalii naczyniowych.

Leczenie i opieka wspomagająca w celu opanowania krwawienia mogą obejmować:

• Terapia steroidowa, po której może nastąpić chemioterapia.

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak aspiryna.

• Immunoterapia (interferon).

• Terapia antyfibrynolityczna poprawiająca krzepliwość krwi.

• Chemioterapia jednym lub kilkoma lekami przeciwnowotworowymi.

• Terapia beta-blokerami (propranolol).

• Zabieg chirurgiczny (wycięcie) w celu usunięcia guza, z lub bez embolizacji.

• Terapia celowana (syrolimus), z terapią steroidową lub bez.

• Badanie kliniczne chemioterapii lub terapii celowanej (syrolimus).

Nawet po leczeniu guzy te nie ustępują całkowicie i mogą powrócić. Ból i stan zapalny mogą nasilać się z wiekiem, często w okresie dojrzewania. Długotrwałe skutki obejmują przewlekły ból, niewydolność serca, problemy z kością i obrzęk limfatyczny (gromadzenie się płynu limfatycznego w tkankach).

Nowotwory pośrednie, które rzadko się rozprzestrzeniają

W tej sekcji

• Hemangioendothelioma pseudomyogenny

• Retiform Hemangioendothelioma

• Angioendothelioma wewnątrz limfatyczny brodawkowaty

• Hemangioendothelioma złożona

• Kaposi Sarcoma

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia.

Hemangioendothelioma pseudomyogenny

Pseudomyogenny hemangioendothelioma może wystąpić u dzieci, ale najczęściej występuje u mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat. Guzy te są rzadkie i zwykle występują na skórze lub pod skórą lub w kości. Mogą rozprzestrzeniać się na pobliską tkankę, ale zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. W większości przypadków występuje wiele guzów.

Objawy i symptomy

Pseudomyogenny hemangioendothelioma może pojawić się jako guzek w tkance miękkiej lub może powodować ból w dotkniętym obszarze.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania pseudomyogennego naczyniaka krwionośnego.

Leczenie

Leczenie pseudomyogennych hemangioendothelioma może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe. Amputacja może być konieczna, gdy w kości występuje wiele guzów.

• Chemoterapia.

• Terapia celowana (inhibitory mTOR).

Ponieważ pseudomyogenny hemangioendothelioma występuje u dzieci tak rzadko, opcje leczenia opierają się na badaniach klinicznych u dorosłych.

Retiform Hemangioendothelioma

Naczyniak śródbłoniak siatkówki to wolno rosnące, płaskie guzy, które występują u młodych dorosłych, a czasem u dzieci. Guzy te zwykle występują na lub pod skórą rąk, nóg i tułowia. Guzy te zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Testy diagnostyczne

Zapoznaj się z częścią Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania naczyniaka krwionośnego siatkówkowego.

Leczenie

Leczenie naczyniaków śródbłonka siatkówki może obejmować:

• Chirurgia (wycięcie) w celu usunięcia guza. Kontynuacja obejmie monitorowanie, czy guz powróci.

• Radioterapia i chemioterapia, gdy nie można wykonać operacji lub gdy guz powrócił.

Naczyniak śródbłoniak siatkówki może powrócić po leczeniu.

Angioendothelioma wewnątrz limfatyczny brodawkowaty

Brodawkowate wewnątrzlimfatyczne naczyniaki śródbłonkowe nazywane są również guzami Dąbskiej. Guzy te tworzą się w skórze lub pod skórą w dowolnym miejscu na ciele. Czasami dotyczy to węzłów chłonnych.

Oznaki

Brodawkowate wewnątrz limfatyczne naczyniaki naczyniowo-śródbłonkowe mogą mieć postać twardych, wypukłych, fioletowawych guzków, które mogą być małe lub duże.

Testy diagnostyczne

Zobacz rozdział Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania brodawkowatego śródmiąższowego naczyniaka limfatycznego.

Leczenie

Leczenie brodawczaków wewnątrz limfatycznych angioendothelioma może obejmować:

• Chirurgia (wycięcie) w celu usunięcia guza.

Hemangioendothelioma złożona

Hemangioendotheliomy złożone mają cechy zarówno łagodnych, jak i złośliwych guzów naczyniowych. Guzy te zwykle występują na skórze lub pod skórą na rękach lub nogach. Mogą również wystąpić na głowie, szyi lub klatce piersiowej. Złożone hemangioendothelioma nie dają przerzutów (rozprzestrzeniania się), ale mogą powrócić w tym samym miejscu. Kiedy guzy dają przerzuty, zwykle rozprzestrzeniają się do pobliskich węzłów chłonnych.

Testy diagnostyczne

Zobacz sekcję Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do diagnozowania złożonego naczyniaka naczyniowo-śródbłonkowego i dowiedzieć się, czy guz się rozprzestrzenił.

Leczenie

Leczenie złożonego naczyniaka krwionośnego może obejmować:

• Chirurgia w celu usunięcia guza.

• Radioterapia i chemioterapia w przypadku guzów, które się rozprzestrzeniły.

Kaposi Sarcoma

Mięsak Kaposiego jest rakiem, który powoduje wzrost zmian skórnych; błony śluzowe jamy ustnej, nosa i gardła; węzły chłonne; lub inne narządy. Wywołuje ją wirus opryszczki mięsaka Kaposiego (KSHV). W Stanach Zjednoczonych występuje najczęściej u dzieci, które mają osłabiony układ odpornościowy spowodowany rzadkimi zaburzeniami układu odpornościowego, zakażeniem wirusem HIV lub lekami stosowanymi przy przeszczepach narządów.

Oznaki

Znaki u dzieci mogą obejmować:

• Uszkodzenia skóry, ust lub gardła. Zmiany skórne są czerwone, fioletowe lub brązowe i zmieniają się z płaskich przez wypukłe, łuszczące się, zwane blaszkami, po guzki.

• Opuchnięte węzły chłonne.

Testy diagnostyczne

W części Informacje ogólne znajduje się opis testów i procedur stosowanych do diagnozowania mięsaka Kaposiego.

Leczenie

Leczenie mięsaka Kaposiego może obejmować:

• Chemoterapia.

• Immunoterapia (interferon).

• Radioterapia.

Ponieważ mięsak Kaposiego występuje tak rzadko u dzieci, niektóre opcje leczenia są oparte na badaniach klinicznych u dorosłych. Zobacz podsumowanie dotyczące leczenia mięsaka Kaposiego, aby uzyskać informacje na temat mięsaka Kaposiego u dorosłych.

Nowotwory złośliwe

W tej sekcji

• Epithelioid Hemangioendothelioma

• Naczyniakomięsak tkanki miękkiej

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia.

Epithelioid Hemangioendothelioma

Hemangioendothelioma może występować u dzieci, ale najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Zwykle występują w wątrobie, płucach lub kościach. Mogą rosnąć szybko lub wolno. W około jednej trzeciej przypadków guz bardzo szybko rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Objawy i symptomy

Oznaki i objawy zależą od tego, gdzie znajduje się guz:

• Na skórze guzy mogą być uniesione i zaokrąglone lub płaskie, czerwono-brązowe, które są ciepłe.

• W płucach mogą nie występować wczesne objawy. Oznaki i objawy, które mogą wystąpić, obejmują:

• Ból w klatce piersiowej.

• Plując krwią.

• Niedokrwistość (osłabienie, uczucie zmęczenia lub bladość).

• Trudności w oddychaniu (z bliznowaciejącej tkanki płucnej).

• W kości guzy mogą powodować pęknięcia.

Nowotwory występujące w wątrobie lub tkankach miękkich mogą również powodować oznaki i objawy.

Testy diagnostyczne

Epithelioid hemangioendothelioma w wątrobie można wykryć w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. Zobacz sekcję Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem tych testów i procedur stosowanych do diagnozowania nabłonkowego naczyniaka krwionośnego i dowiedz się, czy guz się rozprzestrzenił. Można również wykonać zdjęcia rentgenowskie.

Leczenie

Leczenie wolno rosnących hemangioendothelioma nabłonka obejmuje:

• Obserwacja.

Leczenie szybko rosnących hemangioendothelioma może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Immunoterapia (interferon) i terapia celowana (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) w przypadku guzów, które mogą się rozprzestrzeniać.

Chemoterapia.

• Całkowita hepatektomia i przeszczep wątroby, gdy guz znajduje się w wątrobie.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (trametynib).

• Badanie kliniczne chemioterapii i terapii celowanej (pazopanib).

Naczyniakomięsak tkanki miękkiej

Naczyniakomięsaki to szybko rozwijające się guzy, które tworzą się w naczyniach krwionośnych lub naczyniach limfatycznych w dowolnej części ciała, zwykle w tkankach miękkich. Większość naczyniakomięsaków znajduje się na skórze lub w jej pobliżu. Te w głębszych tkankach miękkich mogą tworzyć się w wątrobie, śledzionie i płucach.

Guzy te są bardzo rzadkie u dzieci. Dzieci czasami mają więcej niż jeden guz skóry i / lub wątroby.

Czynniki ryzyka

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone. Czynniki ryzyka dla naczyniakomięsaków obejmują:

• Narażenie na promieniowanie.

• Przewlekły (długotrwały) obrzęk limfatyczny, stan, w którym nadmiar płynu limfatycznego gromadzi się w tkankach i powoduje obrzęk.

• Posiadanie łagodnego guza naczyniowego. Łagodny guz, taki jak naczyniak krwionośny, może stać się naczyniakomięsakiem, ale jest to rzadkie.

Oznaki

Objawy naczyniakomięsaka zależą od lokalizacji guza i mogą obejmować:

• Czerwone plamy na skórze, które łatwo krwawią.

• Purpurowe guzy.

Testy diagnostyczne

Zobacz sekcję Informacje ogólne, aby zapoznać się z opisem testów i procedur stosowanych do rozpoznania naczyniakomięsaka i dowiedzieć się, czy guz się rozprzestrzenił.

Leczenie

Leczenie angiosarcoma może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

• Połączenie operacji, chemioterapii i radioterapii w przypadku rozprzestrzeniających się naczyniakomięsaków.

• Terapia celowana (bewacyzumab) i chemioterapia naczyniakomięsaków, które rozpoczęły się jako naczyniaki niemowlęce.

• Badanie kliniczne chemioterapii z lub bez terapii celowanej (pazopanib).

• Badanie kliniczne immunoterapii (niwolumab i ipilimumab).

Aby dowiedzieć się więcej o nowotworach naczyniowych wieku dziecięcego

Aby uzyskać więcej informacji na temat guzów naczyniowych wieku dziecięcego, zobacz:

• Strona główna mięsaka tkanek miękkich

• Tomografia komputerowa (CT) i rak

• Ukierunkowane terapie raka

• MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network

Aby uzyskać więcej informacji na temat raka u dzieci i inne ogólne zasoby dotyczące raka, zobacz:

• O raku

• Nowotwory u dzieci

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Późne skutki leczenia raka u dzieci

• Młodzież i młodzi dorośli z rakiem

• Dzieci z rakiem: przewodnik dla rodziców

• Rak u dzieci i młodzieży

• Inscenizacja

• Radzenie sobie z rakiem

• Pytania, które należy zadać lekarzowi na temat raka

• Dla ocalałych i opiekunów