Typy / mięsak-tkanek-miękkich / pacjent / leczenie-tkanek-miękkich-dzieci-pdq

Leczenie mięsaka tkanek miękkich u dzieci (®) - wersja dla pacjenta

Ogólne informacje o dziecięcym mięsaku tkanek miękkich

KLUCZOWE PUNKTY

• Mięsak tkanek miękkich u dzieci to choroba, w której w tkankach miękkich organizmu powstają komórki złośliwe (rakowe).

• Mięsak tkanek miękkich występuje u dzieci i dorosłych.

• Posiadanie pewnych chorób i dziedzicznych zaburzeń może zwiększać ryzyko dziecięcego mięsaka tkanek miękkich.

• Najczęstszym objawem mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego jest bezbolesny guzek lub obrzęk tkanek miękkich ciała.

• Testy diagnostyczne służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania dziecięcych mięsaków tkanek miękkich.

• Jeśli testy wykażą, że może występować mięsak tkanek miękkich, wykonuje się biopsję.

• Istnieje wiele różnych rodzajów mięsaków tkanek miękkich.

• Guzy tkanki tłuszczowej

• Guzy kości i chrząstki

• Guzy tkanki włóknistej (łącznej)

• Guzy mięśni szkieletowych

• Guzy mięśni gładkich

• Tak zwane guzy fibrohistiocytarne

• Guzy osłonek nerwów

• Guzy pericytyczne (okołonaczyniowe)

• Guzy o nieznanym pochodzeniu komórkowym

• Guzy naczyń krwionośnych

• Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansę wyzdrowienia) i opcje leczenia.

Mięsak tkanek miękkich u dzieci to choroba, w której w tkankach miękkich organizmu powstają komórki złośliwe (rakowe).

Miękkie tkanki ciała łączą się, wspierają i otaczają inne części ciała i narządy. Do tkanek miękkich należą:

• Gruby.

• Mieszanka kości i chrząstki.

• Tkanka włóknista.

• Mięśnie.

• Nerwowość.

• Ścięgna (pasma tkanki łączące mięśnie z kościami).

• Tkanki maziówkowe (tkanki wokół stawów).

• Naczynia krwionośne.

• Naczynia limfatyczne.

Mięsak tkanek miękkich można znaleźć w dowolnym miejscu ciała. U dzieci guzy najczęściej tworzą się na rękach, nogach, klatce piersiowej lub brzuchu.

Mięsak tkanek miękkich tworzy się w tkankach miękkich ciała, w tym mięśniach, ścięgnach, tłuszczu, naczyniach krwionośnych, naczyniach limfatycznych, nerwach i tkankach wokół stawów.

Mięsak tkanek miękkich występuje u dzieci i dorosłych.

Mięsak tkanek miękkich u dzieci może inaczej reagować na leczenie i może mieć lepsze rokowanie niż mięsak tkanek miękkich u dorosłych. (Zobacz podsumowanie dotyczące leczenia mięsaka tkanek miękkich dorosłych, aby uzyskać informacje na temat leczenia u dorosłych).

Posiadanie pewnych chorób i dziedzicznych zaburzeń może zwiększać ryzyko dziecięcego mięsaka tkanek miękkich.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania, nazywa się czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że ​​zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że ​​nie zachorujesz na raka. Porozmawiaj z lekarzem dziecka, jeśli uważasz, że Twoje dziecko może być zagrożone.

Czynniki ryzyka dziecięcego mięsaka tkanek miękkich obejmują następujące choroby dziedziczne:

• Zespół Li-Fraumeni.

• Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP).

• Zmiany w genie RB1.

• Zmiany w genie SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatoza typu 1 (NF1).

• Zespół Wernera.

• Stwardnienie guzowate.

• Ciężki złożony niedobór odporności z niedoborem deaminazy adenozyny.

Inne czynniki ryzyka obejmują:

• Wcześniejsze leczenie radioterapią.

• Posiadanie AIDS (zespół nabytego niedoboru odporności) i zakażenie wirusem Epsteina-Barra w tym samym czasie.

Najczęstszym objawem mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego jest bezbolesny guzek lub obrzęk tkanek miękkich ciała.

Mięsak może pojawić się jako bezbolesny guzek pod skórą, często na ramieniu, nodze, klatce piersiowej lub brzuchu. Na początku mogą nie występować żadne inne oznaki ani objawy. Gdy mięsak powiększa się i naciska na pobliskie narządy, nerwy, mięśnie lub naczynia krwionośne, może powodować oznaki lub objawy, takie jak ból lub osłabienie.

Inne stany mogą powodować te same oznaki i objawy. Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli dziecko ma którykolwiek z tych problemów.

Testy diagnostyczne służą do wykrywania (znajdowania) i diagnozowania dziecięcych mięsaków tkanek miękkich.

Można zastosować następujące testy i procedury:

• Fizyczne badanie i historia: badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych oznak zdrowia, w tym sprawdzenia objawów choroby, takich jak guzki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Przeprowadzona zostanie również historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przebytych chorób i leczenia.

• Promienie rentgenowskie: Promieniowanie rentgenowskie to rodzaj wiązki energii, która może przejść przez ciało na film, tworząc obrazy obszarów wewnątrz ciała.

• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów ciała, takich jak klatka piersiowa, brzuch, ręce lub nogi. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który wsuwa się do skanera MRI, który wykonuje zdjęcia wnętrza ciała. Podkładka na brzuchu dziecka pomaga uzyskać wyraźniejszy obraz.

• TK (tomografia komputerowa): procedura polegająca na wykonaniu serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak klatka piersiowa lub brzuch, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer połączony z aparatem rentgenowskim. Barwnik można wstrzyknąć do żyły lub połknąć, aby narządy lub tkanki były wyraźniejsze. Procedura ta jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który przesuwa się przez tomograf, który wykonuje zdjęcia rentgenowskie wnętrza jamy brzusznej.

• Badanie ultrasonograficzne: Procedura, w której fale dźwiękowe o wysokiej energii (ultradźwięki) są odbijane od tkanek wewnętrznych lub narządów i wytwarzają echo. Echa tworzą obraz tkanek ciała zwany sonogramem. Zdjęcie można wydrukować, aby obejrzeć je później.

Jeśli testy wykażą, że może występować mięsak tkanek miękkich, wykonuje się biopsję.

Rodzaj biopsji zależy po części od wielkości guza i od tego, czy jest blisko powierzchni skóry, czy głębiej w tkance. Zwykle stosuje się jeden z następujących rodzajów biopsji:

• Biopsja gruboigłowa: usunięcie tkanki za pomocą szerokiej igły. Pobiera się wiele próbek tkanki. Ta procedura może być prowadzona za pomocą USG, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

• Biopsja nacięcia: usunięcie części guza lub próbki tkanki.

• Biopsja wycinająca: usunięcie całego guza lub obszaru tkanki, który nie wygląda normalnie. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych. Można zastosować biopsję wycinającą w celu całkowitego usunięcia mniejszych guzów znajdujących się blisko powierzchni skóry. Ten rodzaj biopsji jest rzadko stosowany, ponieważ po biopsji mogą pozostać komórki rakowe. Jeśli komórki rakowe pozostaną, rak może powrócić lub może rozprzestrzenić się na inne części ciała.

MRI guza wykonuje się przed biopsją wycinającą. Ma to na celu pokazanie, gdzie uformował się pierwotny guz i może służyć do kierowania przyszłą operacją lub radioterapią.

Jeśli to możliwe, w planowanie biopsji powinien zaangażować się chirurg, który usunie znaleziony guz. Umieszczenie igieł lub nacięć do biopsji może mieć wpływ na możliwość usunięcia całego guza podczas późniejszej operacji.

Aby zaplanować najlepsze leczenie, próbka tkanki pobrana podczas biopsji musi być na tyle duża, aby można było określić rodzaj mięsaka tkanek miękkich i wykonać inne badania laboratoryjne. Próbki tkanek zostaną pobrane z guza pierwotnego, węzłów chłonnych i innych obszarów, które mogą zawierać komórki rakowe. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem w celu wyszukania komórek rakowych oraz określenia typu i stopnia guza. Stopień guza zależy od tego, jak nieprawidłowo wyglądają komórki rakowe pod mikroskopem i jak szybko komórki się dzielą. Guzy o wysokim i średnim stopniu złośliwości zwykle rosną i rozprzestrzeniają się szybciej niż guzy o niskim stopniu złośliwości.

Ponieważ mięsak tkanek miękkich może być trudny do zdiagnozowania, próbkę tkanki powinien sprawdzić patolog mający doświadczenie w rozpoznawaniu mięsaków tkanek miękkich.

W celu zbadania próbek tkanek można wykonać jeden lub więcej z następujących testów laboratoryjnych:

• Test molekularny: test laboratoryjny sprawdzający określone geny, białka lub inne cząsteczki w próbce tkanki, krwi lub innych płynów ustrojowych. Test molekularny można przeprowadzić z innymi procedurami, takimi jak biopsje, aby pomóc zdiagnozować niektóre rodzaje raka. Testy molekularne sprawdzają określone zmiany genów lub chromosomów, które występują w niektórych mięsakach tkanek miękkich.

• Test odwrotnej transkrypcji - łańcuchowej reakcji polimerazy (RT – PCR): Test laboratoryjny, w którym mierzona jest ilość substancji genetycznej zwanej mRNA wytwarzanej przez określony gen. Enzym zwany odwrotną transkryptazą jest używany do konwersji określonego fragmentu RNA w pasujący fragment DNA, który może być amplifikowany (wytwarzany w dużych ilościach) przez inny enzym zwany polimerazą DNA. Amplifikowane kopie DNA pomagają stwierdzić, czy gen wytwarza określone mRNA. RT – PCR można wykorzystać do sprawdzenia aktywacji pewnych genów, które mogą wskazywać na obecność komórek rakowych. Ten test może być używany do poszukiwania pewnych zmian w genie lub chromosomie, które mogą pomóc w diagnozowaniu raka.

• Analiza cytogenetyczna: test laboratoryjny, w którym chromosomy komórek w próbce tkanki nowotworowej są liczone i sprawdzane pod kątem wszelkich zmian, takich jak złamane, brakujące, przegrupowane lub dodatkowe chromosomy. Zmiany w niektórych chromosomach mogą być oznaką raka. Analiza cytogenetyczna służy do diagnozowania raka, planowania leczenia lub sprawdzania skuteczności leczenia. Fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) to rodzaj analizy cytogenetycznej.

• Immunocytochemia: test laboratoryjny wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów (markerów) w próbce komórek pacjenta. Przeciwciała są zwykle połączone z enzymem lub barwnikiem fluorescencyjnym. Po związaniu się przeciwciał z antygenem w próbce komórek pacjenta aktywowany jest enzym lub barwnik, a antygen można następnie obejrzeć pod mikroskopem. Ten rodzaj testu może być stosowany do odróżnienia różnych typów mięsaków tkanek miękkich.

• Mikroskopia świetlna i elektronowa: test laboratoryjny, w którym komórki w próbce tkanki są oglądane pod zwykłym mikroskopem o dużej mocy w celu wykrycia pewnych zmian w komórkach.

Istnieje wiele różnych rodzajów mięsaków tkanek miękkich.

Komórki każdego rodzaju mięsaka wyglądają inaczej pod mikroskopem. Guzy tkanek miękkich są pogrupowane na podstawie typu komórek tkanki miękkiej, w których powstały.

Niniejsze podsumowanie dotyczy następujących typów mięsaków tkanek miękkich:

Guzy tkanki tłuszczowej

Liposarcoma. To jest rak komórek tłuszczowych. Liposarcoma zwykle tworzy się w warstwie tłuszczu tuż pod skórą. U dzieci i młodzieży tłuszczakomięsak ma często niski stopień (prawdopodobnie rośnie i powoli się rozprzestrzenia). Istnieje kilka różnych typów tłuszczakomięsaków, w tym:

• Myxoid liposarcoma. Jest to zwykle rak o niskim stopniu złośliwości, który dobrze reaguje na leczenie.

• Tłuszczakomięsak pleomorficzny. Zwykle jest to rak o wysokim stopniu złośliwości, który rzadziej dobrze reaguje na leczenie.

Guzy kości i chrząstki

Guzy kości i chrząstki to mieszanka komórek kości i komórek chrząstki. Guzy kości i chrząstki obejmują następujące typy:

• Pozaszkieletowy chrzęstniakomięsak mezenchymalny. Ten typ guza kości i chrząstki często dotyka młodych dorosłych i występuje w obrębie głowy i szyi.

• Kostniakomięsak zewnątrzszkieletowy. Ten typ guza kości i chrząstki występuje bardzo rzadko u dzieci i młodzieży. Prawdopodobnie powróci po leczeniu i może rozprzestrzenić się do płuc.

Guzy tkanki włóknistej (łącznej)

Guzy tkanki włóknistej (łącznej) obejmują następujące typy:

• Włókniakowatość typu desmoidalnego (zwana również guzem desmoidalnym lub agresywną włókniakowatością). Ten guz tkanki włóknistej ma niski stopień złośliwości (prawdopodobnie będzie rosnąć powoli). Może powrócić w pobliskich tkankach, ale zwykle nie rozprzestrzenia się na odległe części ciała. Czasami włókniakowatość typu desmoidalnego może przestać rosnąć na długi czas. Rzadko guz może zniknąć bez leczenia.

Guzy desmoidalne czasami występują u dzieci ze zmianami w genie APC. Zmiany w tym genie mogą również powodować rodzinną polipowatość gruczolakowatą (FAP). FAP to choroba dziedziczna (przekazywana z rodziców na potomstwo), w której na wewnętrznych ścianach okrężnicy i odbytnicy tworzy się wiele polipów (narośli na błonach śluzowych). Może być potrzebne poradnictwo genetyczne (dyskusja z wyszkolonym specjalistą na temat chorób dziedzicznych i opcji testów genetycznych).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Jest to guz głębokich warstw skóry, który najczęściej tworzy się w tułowiu, ramionach lub nogach. Komórki tego guza mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część genu COL1A1 zamienia miejsca z częścią genu PDGFRB). Aby zdiagnozować włókniakomięsaka skóry, komórki nowotworowe są sprawdzane pod kątem tej zmiany genetycznej. Włókniakomięsak skórny zwykle nie rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych ani innych części ciała.

• Zapalny guz miofibroblastyczny. Ten rak składa się z komórek mięśniowych, komórek tkanki łącznej i niektórych komórek odpornościowych. Występuje u dzieci i młodzieży. Najczęściej tworzy się w tkankach miękkich, płucach, śledzionie i piersi. Po zabiegu często powraca, ale rzadko rozprzestrzenia się na odległe części ciała. W około połowie z tych guzów stwierdzono pewną zmianę genetyczną.

Fibrosarcoma.

Istnieją dwa typy włókniakomięsaka u dzieci i młodzieży:

• Infantile fibrosarcoma (zwany również wrodzonym włókniakomięsakiem). Ten typ włókniakomięsaka występuje zwykle u dzieci w wieku 1 roku i młodszych i można go zobaczyć w prenatalnym badaniu USG. Ten guz szybko rośnie i często jest duży w momencie rozpoznania. Rzadko rozprzestrzenia się na odległe części ciała. Komórki tego guza zwykle mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część jednego chromosomu zamienia się miejscami z częścią innego chromosomu). Aby zdiagnozować włókniakomięsaka niemowlęcego, komórki nowotworowe są sprawdzane pod kątem tej zmiany genetycznej. Podobny guz obserwowano u starszych dzieci, ale nie ma translokacji, którą często obserwuje się u młodszych dzieci.

• Dorosły włókniakomięsak. To ten sam typ włókniakomięsaka, który występuje u dorosłych. Komórki tego guza nie mają zmian genetycznych występujących w dziecięcym włókniakomięsaku. (Więcej informacji można znaleźć w podsumowaniu dotyczącym leczenia mięsaka tkanek miękkich u dorosłych).

• Myxofibrosarcoma. Jest to rzadki guz tkanki włóknistej, który występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych.

• Mięsak włókniakomięsak o niskim stopniu złośliwości. Jest to wolno rosnący guz, który tworzy się głęboko w ramionach lub nogach i dotyka głównie młodych i dorosłych w średnim wieku. Guz może powrócić wiele lat po leczeniu i rozprzestrzenić się na płuca i wyściółkę ściany klatki piersiowej. Konieczna jest obserwacja przez całe życie.

• Stwardniający włókniakomięsak nabłonkowy. Jest to rzadki guz tkanki włóknistej, który szybko rośnie. Po latach może powrócić i rozprzestrzenić się na inne części ciała. Konieczna jest obserwacja długoterminowa.

Guzy mięśni szkieletowych

Mięśnie szkieletowe są przyczepione do kości i pomagają ciału się poruszać.

• Mięsak prążkowanokomórkowy. Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci w wieku 14 lat i młodszych. (Więcej informacji można znaleźć w podsumowaniu dotyczącym leczenia mięsaka prążkowanokomórkowego u dzieci).

Guzy mięśni gładkich

Mięśnie gładkie wyściełają wnętrze naczyń krwionośnych i pustych narządów wewnętrznych, takich jak żołądek, jelita, pęcherz i macica.

• Leiomyosarcoma. Ten guz mięśni gładkich został powiązany z wirusem Epsteina-Barra u dzieci, które również mają HIV lub AIDS. Mięsak gładkokomórkowy może również powstać jako drugi nowotwór u osób, które przeżyły dziedzicznego siatkówczaka, czasami wiele lat po początkowym leczeniu siatkówczaka.

Tak zwane guzy fibrohistiocytarne

• Plexiform fibrohistiocytic tumor. Jest to rzadki guz, który zwykle dotyka dzieci i młodych dorosłych. Guz zwykle zaczyna się jako bezbolesny narośl na skórze lub tuż pod skórą na ramieniu, dłoni lub nadgarstku. Rzadko może rozprzestrzenić się na pobliskie węzły chłonne lub do płuc.

Guzy osłonek nerwów

Osłonka nerwowa składa się z ochronnych warstw mieliny, które pokrywają komórki nerwowe, które nie są częścią mózgu ani rdzenia kręgowego. Guzy osłonek nerwów obejmują następujące typy:

• Złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego. Niektóre dzieci ze złośliwym guzem osłonki nerwów obwodowych mają rzadką chorobę genetyczną zwaną neurofibromatozą typu 1 (NF1). Ten guz może być niskiego lub wysokiego stopnia.

• Złośliwy guz Triton . Są to bardzo szybko rozwijające się guzy, które najczęściej występują u dzieci z NF1.

• Ectomesenchymoma. Jest to szybko rozwijający się guz, który występuje głównie u dzieci. Ectomesenchymoma może tworzyć się w oczodole, brzuchu, ramionach lub nogach.

Guzy pericytyczne (okołonaczyniowe)

Guzy perycytyczne tworzą się w komórkach otaczających naczynia krwionośne. Guzy perycytyczne obejmują następujące typy:

• Myopericytoma. Infantile hemangiopericytoma to rodzaj myopericytoma. Dzieci młodsze niż 1 rok w momencie diagnozy mogą mieć lepsze rokowanie. U pacjentów w wieku powyżej 1 roku niemowlęcy naczyniak krwionośny z większym prawdopodobieństwem rozprzestrzenia się na inne części ciała, w tym węzły chłonne i płuca.

• Dziecięca miofibromatoza. Infantile myofibromatosis to kolejny typ myopericytoma. Jest to guz włóknisty, który często tworzy się w pierwszych 2 latach życia. Pod skórą może znajdować się jeden guzek, zwykle w okolicy głowy i szyi (myofibroma) lub kilka guzków na skórze, mięśniach lub kości (myofibromatosis). U pacjentów z dziecięcą myofibromatozą rak może również rozprzestrzeniać się na narządy. Te guzy mogą ustąpić bez leczenia.

Guzy o nieznanym pochodzeniu komórkowym

Nowotwory o nieznanym pochodzeniu komórkowym (typ komórki, w której guz powstał po raz pierwszy, nie jest znany) obejmują następujące typy:

• Mięsak maziówkowy. Mięsak maziówkowy jest częstym typem mięsaka tkanek miękkich u dzieci i młodzieży. Zwykle tworzy się w tkankach wokół stawów rąk lub nóg, ale może również tworzyć się w tułowiu, głowie lub szyi. Komórki tego guza zwykle mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część jednego chromosomu zamienia się miejscami z częścią innego chromosomu). Większe guzy mają większe ryzyko rozprzestrzeniania się na inne części ciała, w tym płuca. Lepsze rokowanie mają dzieci w wieku poniżej 10 lat z guzem o wielkości 5 centymetrów lub mniejszym i utworzonym na rękach lub nogach.

• Mięsak nabłonkowy. Jest to rzadki mięsak, który zwykle zaczyna się głęboko w tkankach miękkich jako wolno rosnący, twardy guzek i może rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych. Jeśli rak utworzył się w ramionach, nogach lub pośladkach, można wykonać biopsję węzła wartowniczego w celu wykrycia raka w węzłach chłonnych.

• Mięsak części miękkiej wyrostka zębodołowego. Jest to rzadki guz miękkiej tkanki podporowej, która łączy i otacza narządy i inne tkanki. Najczęściej tworzy się w ramionach i nogach, ale może występować w tkankach jamy ustnej, szczękach i twarzy. Może rosnąć powoli i często rozprzestrzenia się na inne części ciała. Mięsak miękkich części pęcherzyków płucnych może mieć lepsze rokowanie, gdy guz ma 5 cm lub mniej lub gdy guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie. Komórki tego guza zwykle mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część genu ASSPL zamienia się miejscami z częścią genu TFE3). Aby zdiagnozować mięsaka części miękkich pęcherzyków płucnych, sprawdza się komórki guza pod kątem tej zmiany genetycznej.

• Mięsak jasnokomórkowy tkanek miękkich. Jest to wolno rosnący guz tkanki miękkiej, który zaczyna się w ścięgnach (twardej, włóknistej, podobnej do sznurka tkance, która łączy mięśnie z kością lub inną częścią ciała). Mięsak jasnokomórkowy najczęściej występuje w głębokich tkankach stopy, pięty i kostki. Może rozprzestrzenić się na pobliskie węzły chłonne. Komórki tego guza zwykle mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część genu EWSR1 zamienia się miejscami z częścią genu ATF1 lub CREB1). Aby zdiagnozować mięsaka jasnokomórkowego tkanki miękkiej, komórki nowotworowe są sprawdzane pod kątem tej zmiany genetycznej.

• Chrzęstniakomięsak śluzowaty pozaszkieletowy. Ten typ mięsaka tkanek miękkich może wystąpić u dzieci i młodzieży. Z biegiem czasu ma tendencję do rozprzestrzeniania się na inne części ciała, w tym węzły chłonne i płuca. Guz może powrócić wiele lat po leczeniu.

• Mięsak zewnątrzszkieletowy Ewinga. Więcej informacji można znaleźć w podsumowaniu dotyczącym leczenia mięsaka Ewinga.

• Desmoplastyczny mały guz okrągłokomórkowy. Guz ten najczęściej tworzy się w otrzewnej w jamie brzusznej, miednicy i / lub otrzewnej do moszny, ale może tworzyć się w nerkach lub innych narządach litych. W otrzewnej mogą wystąpić dziesiątki małych guzów. Desmoplastyczny mały guz okrągłokomórkowy może również rozprzestrzeniać się do płuc i innych części ciała. Komórki tego guza zwykle mają pewną zmianę genetyczną zwaną translokacją (część jednego chromosomu zamienia się miejscami z częścią innego chromosomu). Aby zdiagnozować desmoplastyczny mały guz okrągłokomórkowy, komórki guza są sprawdzane pod kątem tej zmiany genetycznej.

• Guz prążkowany pozanerkowy (zewnątrzczaszkowy). Ten szybko rosnący guz tworzy się w tkankach miękkich, takich jak wątroba i pęcherz. Zwykle występuje u małych dzieci, w tym u noworodków, ale może wystąpić u starszych dzieci i dorosłych. Guzy rabdoidalne mogą być powiązane ze zmianą w genie supresorowym guza zwanym SMARCB1. Ten typ genu tworzy białko, które pomaga kontrolować wzrost komórek. Zmiany w genie SMARCB1 mogą być dziedziczone. Może być potrzebne poradnictwo genetyczne (dyskusja z wyszkolonym specjalistą na temat chorób dziedzicznych i możliwej potrzeby przeprowadzenia testów genetycznych).

• Guzy z komórek nabłonka okołonaczyniowego (PEComa). Łagodne PEComas mogą wystąpić u dzieci z dziedziczną chorobą zwaną stwardnieniem guzowatym. Występują w żołądku, jelitach, płucach i narządach moczowo-płciowych. PEComy rosną powoli i większość z nich nie rozprzestrzenia się.

• Niezróżnicowany / niesklasyfikowany mięsak. Guzy te zwykle występują w kościach lub mięśniach przyczepionych do kości i pomagają ciału się poruszać.

• Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy / złośliwy włóknisty histiocytoma (wysoki stopień). Ten typ guza tkanek miękkich może powstawać w częściach ciała, w których pacjenci byli w przeszłości poddawani radioterapii lub jako drugi nowotwór u dzieci z siatkówczakiem. Guz zwykle tworzy się w rękach lub nogach i może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. (Zobacz podsumowanie dotyczące kostniakomięsaka i złośliwego histiocytoma włóknistego kości w celu uzyskania informacji na temat złośliwego włóknistego histiocytoma kości).

Guzy naczyń krwionośnych

Guzy naczyń krwionośnych obejmują następujące typy:

• Hemangioendothelioma. Hemangioendothelioma może wystąpić u dzieci, ale najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Zwykle występują w wątrobie, płucach lub kości. Mogą rosnąć szybko lub wolno. W około jednej trzeciej przypadków guz bardzo szybko rozprzestrzenia się na inne części ciała. (Zobacz podsumowanie na temat leczenia nowotworów naczyniowych u dzieci, aby uzyskać więcej informacji).

• Angiosarcoma tkanki miękkiej. Naczyniakomięsak tkanki miękkiej to szybko rozwijający się guz, który tworzy się w naczyniach krwionośnych lub limfatycznych w dowolnej części ciała. Większość naczyniakomięsaków znajduje się pod skórą lub tuż pod nią. Te w głębszych tkankach miękkich mogą tworzyć się w wątrobie, śledzionie lub płucach. Występują bardzo rzadko u dzieci, które czasami mają więcej niż jeden guz skóry lub wątroby. W rzadkich przypadkach naczyniak krwionośny niemowlęcy może stać się naczyniakomięsakiem tkanki miękkiej. (Zobacz podsumowanie na temat leczenia nowotworów naczyniowych u dzieci, aby uzyskać więcej informacji).

Zobacz następujące podsumowania , aby uzyskać informacje na temat rodzajów mięsaków tkanek miękkich nieuwzględnionych w tym podsumowaniu:

• Leczenie mięsaka prążkowanokomórkowego u dzieci

• Leczenie mięsaka Ewinga

• Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment

• Nietypowe nowotwory w leczeniu dzieciństwa (guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego)

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansę wyzdrowienia) i opcje leczenia.

Rokowanie (szansa na wyzdrowienie) i opcje leczenia zależą od następujących czynników:

• Część ciała, w której powstał guz.

• Wielkość i stopień guza.

• Rodzaj mięsaka tkanek miękkich.

• Jak głęboko guz znajduje się pod skórą.

• Czy guz rozprzestrzenił się na inne miejsca w ciele i gdzie się rozprzestrzenił.

• Ilość guza pozostałego po operacji usunięcia go.

• Czy w leczeniu guza zastosowano radioterapię.

• Czy rak został właśnie zdiagnozowany, czy powrócił (wróć).

Etapy mięsaka tkanek miękkich u dzieci

KLUCZOWE PUNKTY

• Po zdiagnozowaniu mięsaka tkanek miękkich w dzieciństwie przeprowadza się testy, aby dowiedzieć się, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się na inne części ciała.

• Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.

• Rak może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne części ciała.

Po zdiagnozowaniu mięsaka tkanek miękkich w dzieciństwie przeprowadza się testy, aby dowiedzieć się, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się na inne części ciała.

Proces stosowany w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się w tkance miękkiej lub w innych częściach ciała, nazywany jest etapowaniem. Nie ma standardowego systemu określania stopnia zaawansowania dziecięcego mięsaka tkanek miękkich.

Aby zaplanować leczenie, ważne jest, aby znać typ mięsaka tkanek miękkich, czy guz można usunąć chirurgicznie i czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Aby dowiedzieć się, czy rak się rozprzestrzenił, można zastosować następujące procedury:

• Biopsja węzła wartowniczego: Usunięcie wartowniczego węzła chłonnego podczas operacji. Wartowniczy węzeł chłonny jest pierwszym węzłem chłonnym w grupie węzłów chłonnych, który otrzymuje drenaż limfatyczny z guza pierwotnego. Jest to pierwszy węzeł chłonny, do którego prawdopodobnie rozprzestrzeni się rak z guza pierwotnego. W pobliżu guza wstrzykuje się substancję radioaktywną i / lub niebieski barwnik. Substancja lub barwnik przepływa przez przewody chłonne do węzłów chłonnych. Usuwany jest pierwszy węzeł chłonny, który otrzymał substancję lub barwnik. Patolog ogląda tkankę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych. Jeśli nie zostaną znalezione komórki rakowe, usunięcie większej liczby węzłów chłonnych może nie być konieczne. Czasami wartowniczy węzeł chłonny znajduje się w więcej niż jednej grupie węzłów. Ta procedura jest stosowana w przypadku mięsaków nabłonkowych i jasnokomórkowych.

• TK (tomografia komputerowa): procedura polegająca na wykonaniu serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak klatka piersiowa, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia wykonuje komputer połączony z aparatem rentgenowskim. Barwnik można wstrzyknąć do żyły lub połknąć, aby narządy lub tkanki były wyraźniejsze. Procedura ta jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

• Skan PET: Skan PET to procedura mająca na celu wykrycie złośliwych komórek nowotworowych w organizmie. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i tworzy obraz miejsca, w którym glukoza jest wykorzystywana w organizmie. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na obrazie, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki. Procedura ta jest również nazywana skanem pozytonowej tomografii emisyjnej (PET).

• Skan PET-CT: procedura, która łączy obrazy ze skanu PET i tomografii komputerowej (CT). Skany PET i CT są wykonywane w tym samym czasie na tej samej maszynie. Obrazy z obu skanów są łączone, aby uzyskać bardziej szczegółowy obraz, niż zrobiłby to każdy test samodzielnie.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.

Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Tkanka. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, przez wrastanie w pobliskie obszary.

• System limfatyczny. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, dostając się do układu limfatycznego. Rak przenosi się przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.

• Krew. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, dostając się do krwi. Rak przenosi się przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

Rak może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne części ciała.

Kiedy rak rozprzestrzenia się na inną część ciała, nazywa się to przerzutami. Komórki rakowe odrywają się od miejsca, w którym się rozpoczęły (pierwotnego guza) i przemieszczają się przez układ limfatyczny lub krew.

• System limfatyczny. Rak dostaje się do układu limfatycznego, przemieszcza się przez naczynia limfatyczne i tworzy guz (guz przerzutowy) w innej części ciała.

• Krew. Rak dostaje się do krwi, przemieszcza się przez naczynia krwionośne i tworzy guz (guz przerzutowy) w innej części ciała.

Guz z przerzutami to ten sam rodzaj raka, co guz pierwotny. Na przykład, jeśli mięsak tkanek miękkich rozprzestrzenia się do płuc, komórki rakowe w płucach są komórkami mięsaka tkanek miękkich. Choroba jest przerzutowym mięsakiem tkanek miękkich, a nie rakiem płuc.

Nawracający i postępujący mięsak tkanek miękkich u dzieci

Nawracający mięsak tkanek miękkich wieku dziecięcego to rak, który nawrócił (powrócił) po leczeniu. Rak mógł powrócić w tym samym miejscu lub w innych częściach ciała.

Postępujący dziecięcy mięsak tkanek miękkich to rak, który nie zareagował na leczenie.

Przegląd opcji leczenia

KLUCZOWE PUNKTY

• Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z dziecięcym mięsakiem tkanek miękkich.

• Leczenie dzieci z mięsakiem tkanek miękkich u dzieci powinno być zaplanowane przez zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

• Leczenie mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego może powodować działania niepożądane.

• Stosuje się siedem rodzajów standardowego leczenia:

• Operacja

• Radioterapia

• Chemoterapia

• Obserwacja

• Terapia celowana

• Immunoterapia

• Terapia innymi lekami

• W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

• Terapia genowa

• Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

• Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

• Mogą być potrzebne dalsze testy.

Istnieją różne rodzaje leczenia pacjentów z dziecięcym mięsakiem tkanek miękkich.

Dla pacjentów z dziecięcym mięsakiem tkanek miękkich dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre zabiegi są standardowe (obecnie stosowane leczenie), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Badanie kliniczne dotyczące leczenia to badanie, które ma pomóc ulepszyć obecne metody leczenia lub uzyskać informacje na temat nowych metod leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Ponieważ rak u dzieci występuje rzadko, należy rozważyć udział w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Leczenie dzieci z mięsakiem tkanek miękkich u dzieci powinno być zaplanowane przez zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi pracownikami służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu mięsaków tkanek miękkich i specjalizują się w określonych dziedzinach medycyny. Może to obejmować chirurga dziecięcego, który przeszedł specjalne szkolenie w zakresie usuwania mięsaków tkanek miękkich. Mogą być również uwzględnieni następujący specjaliści:

• Pediatra.

• Onkolog radioterapii.

• Hematolog dziecięcy.

• Specjalista pielęgniarki pediatrycznej.

• Specjalista rehabilitacji.

• Psycholog.

• Pracownik socjalny.

• Specjalista ds. Życia dziecka.

Leczenie mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego może powodować działania niepożądane.

Aby uzyskać informacje o skutkach ubocznych, które pojawiają się podczas leczenia raka, zobacz naszą stronę o skutkach ubocznych.

Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.

• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.

• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka).

Niektóre późne efekty można leczyć lub kontrolować. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka o wpływie leczenia raka na dziecko. (Zobacz podsumowanie na temat późnych skutków leczenia raka u dzieci, aby uzyskać więcej informacji.)

Stosuje się siedem rodzajów standardowego leczenia:

Operacja

W miarę możliwości przeprowadza się operację całkowitego usunięcia mięsaka tkanek miękkich. Jeśli guz jest bardzo duży, najpierw można zastosować radioterapię lub chemioterapię, aby zmniejszyć guz i zmniejszyć ilość tkanki, którą należy usunąć podczas operacji. Nazywa się to terapią neoadiuwantową (przedoperacyjną).

Można zastosować następujące rodzaje operacji:

• Szerokie wycięcie miejscowe: usunięcie guza wraz z otaczającą go normalną tkanką.

• Amputacja: operacja polegająca na usunięciu całości lub części ręki lub nogi z rakiem.

• Limfadenektomia: usunięcie węzłów chłonnych z rakiem.

• Chirurgia Mohsa: zabieg chirurgiczny stosowany w leczeniu raka skóry. Poszczególne warstwy tkanki rakowej są usuwane i sprawdzane pod mikroskopem pojedynczo, aż do usunięcia wszystkich tkanek nowotworowych. Ten rodzaj zabiegu jest stosowany w leczeniu guzowatych włókniakomięsaka skóry.

Nazywa się to również chirurgią mikrograficzną Mohsa.

• Hepatektomia: operacja polegająca na usunięciu całości lub części wątroby.

Może być potrzebna druga operacja, aby:

• Usuń wszelkie pozostałe komórki rakowe.

• Sprawdź obszar wokół miejsca, w którym usunięto guz, pod kątem komórek rakowych, a następnie w razie potrzeby usuń więcej tkanki.

W przypadku raka wątroby można wykonać hepatektomię i przeszczep wątroby (wątrobę usuwa się i zastępuje zdrową od dawcy).

Po usunięciu przez lekarza wszystkich nowotworów, które można zobaczyć w czasie operacji, niektórym pacjentom można podać chemioterapię lub radioterapię po operacji, aby zabić pozostałe komórki rakowe. Leczenie po zabiegu, mające na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu raka, nazywane jest leczeniem uzupełniającym.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania w celu zabicia komórek rakowych lub powstrzymania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę znajdującą się poza ciałem do wysyłania promieniowania w kierunku raka. Pewne sposoby radioterapii mogą pomóc w zapobieganiu uszkodzeniu pobliskiej zdrowej tkanki przez promieniowanie. Ten rodzaj radioterapii może obejmować:

• Stereotaktyczna radioterapia ciała: Stereotaktyczna radioterapia ciała jest rodzajem zewnętrznej radioterapii. Do ułożenia pacjenta w tej samej pozycji przy każdym napromienianiu używa się specjalnego sprzętu. Raz dziennie przez kilka dni urządzenie napromieniowujące kieruje większą niż zwykle dawkę promieniowania bezpośrednio na guz. Mając pacjenta w tej samej pozycji podczas każdego zabiegu, dochodzi do mniejszego uszkodzenia pobliskiej zdrowej tkanki. Procedura ta jest również nazywana stereotaktyczną radioterapią wiązką zewnętrzną i radioterapią stereotaktyczną.

• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

To, czy radioterapia zostanie przeprowadzona przed operacją, czy po niej, w celu usunięcia raka, zależy od rodzaju i stadium leczonego raka, czy po operacji pozostaną jakiekolwiek komórki rakowe oraz spodziewanych skutków ubocznych leczenia. W leczeniu dziecięcych mięsaków tkanek miękkich stosuje się radioterapię zewnętrzną i wewnętrzną.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki w celu zatrzymania wzrostu komórek rakowych, zabijając komórki lub powstrzymując ich podział. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, leki dostają się do krwiobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym organizmie (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub w jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Chemioterapia skojarzona polega na stosowaniu więcej niż jednego leku przeciwnowotworowego.

Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju leczonego mięsaka tkanek miękkich. Większość typów mięsaków tkanek miękkich nie reaguje na leczenie chemioterapią.

Aby uzyskać więcej informacji, patrz Leki zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich.

Obserwacja

Obserwacja polega na dokładnym monitorowaniu stanu pacjenta bez leczenia, aż do pojawienia się lub zmiany oznak lub objawów. Obserwację można przeprowadzić, gdy:

• Całkowite usunięcie guza nie jest możliwe.

• Żadne inne zabiegi nie są dostępne.

• Jest mało prawdopodobne, aby guz spowodował uszkodzenie żadnych ważnych narządów.

Obserwacja może być stosowana w leczeniu włókniakowatości desmoidalnej, włókniakomięsaka niemowlęcego, PEComa lub nabłonkowego hemangioendothelioma.

Terapia celowana

Terapia celowana to rodzaj leczenia, w którym wykorzystuje się leki lub inne substancje do atakowania komórek rakowych. Terapie celowane zwykle powodują mniej szkód dla normalnych komórek niż chemioterapia lub radioterapia.

• Inhibitory kinazy blokują enzym zwany kinazą (rodzaj białka). W ciele są różne rodzaje kinaz, które mają różne działania.

• Inhibitory ALK mogą powstrzymać wzrost i rozprzestrzenianie się raka. Kryzotynib może być stosowany w leczeniu zapalnego guza miofibroblastycznego i dziecięcego włókniakomięsaka.

• Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) blokują sygnały potrzebne do wzrostu guzów. Imatynib jest stosowany w leczeniu guzów włókniakomięsaka skóry. Pazopanib może być stosowany w leczeniu włókniakowatości desmoidalnej, nabłonkowego hemangioendothelioma oraz niektórych typów nawracających i postępujących mięsaków tkanek miękkich. Sorafenib może być stosowany w leczeniu włókniakowatości desmoidalnej i nabłonkowego naczyniaka krwionośnego. Sunitynib może być stosowany w leczeniu mięsaka zębodołów miękkich. Larotrektynib jest stosowany w leczeniu włókniakomięsaka niemowlęcego. Cerytynib jest stosowany w leczeniu zapalnego guza miofibroblastycznego.

• Inhibitory mTOR to rodzaj terapii celowanej, która zatrzymuje białko, które pomaga komórkom dzielić się i przeżyć. Inhibitory mTOR są stosowane w leczeniu nawracających desmoplastycznych małych guzów okrągłokomórkowych, PEComa i nabłonkowego hemangioendothelioma i są badane pod kątem leczenia złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych. Syrolimus i temsyrolimus to rodzaje terapii inhibitorami mTOR.

Badane są nowe typy inhibitorów kinazy tyrozynowej, takie jak:

• Entrektynib na dziecięcego włókniakomięsaka.

• Trametynib na nabłonkowy naczyniak krwionośny.

W badaniach klinicznych badane są inne rodzaje terapii celowanej, w tym:

• Inhibitory angiogenezy to rodzaj terapii celowanej, która zapobiega rozwojowi nowych naczyń krwionośnych potrzebnych do wzrostu guzów. Inhibitory angiogenezy, takie jak cediranib, sunitynib i talidomid, są badane w leczeniu mięsaka części miękkich pęcherzyków płucnych i nabłonkowego naczyniaka krwionośnego. Bewacyzumab jest stosowany w leczeniu naczyniakomięsaka.

• Inhibitory metylotransferazy histonowej (HMT) to leki celowane, które działają wewnątrz komórek rakowych i blokują sygnały potrzebne do wzrostu guzów. Inhibitory HMT, takie jak tazemetostat, są badane pod kątem leczenia złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych, mięsaka nabłonkowego, pozaszkieletowego śluzowatego chrzęstniakomięsaka i pozanerkowego (zewnątrzczaszkowego) guza prążkowanego.

• Inhibitory białka szoku cieplnego blokują określone białka, które chronią komórki nowotworowe i pomagają im rosnąć. Ganetespib jest inhibitorem białka szoku cieplnego, badanym w skojarzeniu z inhibitorem mTOR sirolimus w leczeniu złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych, których nie można usunąć chirurgicznie.

• Inhibitory szlaku NOTCH to rodzaj terapii celowanej, która działa wewnątrz komórek rakowych i blokuje sygnały potrzebne do wzrostu guzów.

Inhibitory szlaku NOTCH są badane pod kątem leczenia włókniakowatości typu desmoidalnego.

Aby uzyskać więcej informacji, patrz Leki zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich.

Immunoterapia

Immunoterapia to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium są używane do wzmacniania, kierowania lub przywracania naturalnych mechanizmów obronnych organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia nazywany jest również bioterapią lub terapią biologiczną.

Terapia interferonem i inhibitorem immunologicznego punktu kontrolnego to rodzaje immunoterapii.

• Interferon przeszkadza w podziale komórek nowotworowych i może spowolnić wzrost guza. Jest stosowany w leczeniu nabłonkowego naczyniaka krwionośnego.

• Terapia inhibitorem immunologicznego punktu kontrolnego: Niektóre typy komórek odpornościowych, takie jak limfocyty T i niektóre komórki rakowe, mają na swojej powierzchni określone białka, zwane białkami punktu kontrolnego, które kontrolują odpowiedź immunologiczną. Kiedy komórki rakowe mają duże ilości tych białek, nie zostaną zaatakowane i zabite przez limfocyty T. Immunologiczne inhibitory punktów kontrolnych blokują te białka, a zdolność limfocytów T do zabijania komórek nowotworowych jest zwiększona.

Istnieją dwa rodzaje terapii inhibitorami immunologicznego punktu kontrolnego:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 to białko na powierzchni komórek T, które pomaga kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Kiedy CTLA-4 przyłącza się do innego białka zwanego B7 na komórce rakowej, zatrzymuje komórkę T przed zabiciem komórki rakowej. Inhibitory CTLA-4 przyłączają się do CTLA-4 i pozwalają komórkom T zabijać komórki rakowe. Ipilimumab jest rodzajem inhibitora CTLA-4, który jest badany w leczeniu naczyniakomięsaka.

Immunologiczny inhibitor punktu kontrolnego. Białka punktu kontrolnego, takie jak B7-1 / B7-2 na komórkach prezentujących antygen (APC) i CTLA-4 na komórkach T, pomagają kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Gdy receptor komórek T (TCR) wiąże się z antygenem i białkami głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) na APC, a CD28 wiąże się z B7-1 / B7-2 na APC, komórka T może zostać aktywowana. Jednak wiązanie B7-1 / B7-2 z CTLA-4 utrzymuje komórki T w stanie nieaktywnym, więc nie są one w stanie zabić komórek nowotworowych w organizmie (lewy panel). Blokowanie wiązania B7-1 / B7-2 z CTLA-4 za pomocą immunologicznego inhibitora punktu kontrolnego (przeciwciało anty-CTLA-4) umożliwia aktywację komórek T i zabijanie komórek nowotworowych (prawy panel).

• Inhibitor PD-1: PD-1 to białko na powierzchni komórek T, które pomaga kontrolować odpowiedź immunologiczną organizmu. Kiedy PD-1 przyłącza się do innego białka zwanego PDL-1 na komórce rakowej, powstrzymuje komórkę T przed zabiciem komórki rakowej. Inhibitory PD-1 przyłączają się do PDL-1 i pozwalają komórkom T zabijać komórki rakowe. Pembrolizumab jest rodzajem inhibitora PD-1 stosowanym w leczeniu postępującego i nawrotowego mięsaka tkanek miękkich. Niwolumab jest rodzajem inhibitora PD-1, który jest badany w leczeniu naczyniakomięsaka.

Immunologiczny inhibitor punktu kontrolnego. Białka punktu kontrolnego, takie jak PD-L1 na komórkach nowotworowych i PD-1 na komórkach T, pomagają kontrolować odpowiedź immunologiczną. Wiązanie PD-L1 z PD-1 powstrzymuje limfocyty T przed zabijaniem komórek nowotworowych w organizmie (lewy panel). Blokowanie wiązania PD-L1 z PD-1 za pomocą immunologicznego inhibitora punktu kontrolnego (anty-PD-L1 lub anty-PD-1) umożliwia limfocytom T zabijanie komórek nowotworowych (prawy panel).

Terapia innymi lekami

Terapia steroidami ma działanie przeciwnowotworowe w zapalnych guzach miofibroblastycznych.

Terapia hormonalna to leczenie raka, które usuwa hormony lub blokuje ich działanie i powstrzymuje wzrost komórek rakowych. Hormony to substancje wytwarzane przez gruczoły w organizmie i krążące we krwi. Niektóre hormony mogą powodować wzrost niektórych nowotworów. Jeśli testy wykażą, że komórki rakowe mają miejsca, w których mogą przyczepiać się hormony (receptory), stosuje się leki, zabiegi chirurgiczne lub radioterapię w celu zmniejszenia produkcji hormonów lub zablokowania ich działania. W leczeniu włókniakowatości typu desmoidalnego można stosować antyestrogeny (leki blokujące estrogen), takie jak tamoksyfen. Prasterone jest badany pod kątem leczenia mięsaka maziowego.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) to leki (takie jak aspiryna, ibuprofen i naproksen), które są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia gorączki, obrzęku, bólu i zaczerwienienia. W leczeniu włókniakowatości typu desmoidalnego można zastosować NLPZ o nazwie sulindac, aby pomóc w blokowaniu wzrostu komórek rakowych.

W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

Ta sekcja podsumowująca opisuje zabiegi, które są badane w badaniach klinicznych. Może nie wspomnieć o każdym nowym badanym leczeniu. Informacje o badaniach klinicznych są dostępne na stronie internetowej NCI.

Terapia genowa

Terapia genowa jest badana w przypadku mięsaka maziowego u dzieci, który nawrócił, rozprzestrzenił się lub nie można go usunąć chirurgicznie. Niektóre komórki T pacjenta (rodzaj białych krwinek) są usuwane, a geny w komórkach są zmieniane w laboratorium (w wyniku inżynierii genetycznej), aby zaatakować określone komórki rakowe. Następnie podaje się je pacjentowi w infuzji.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadza się badania kliniczne, aby dowiedzieć się, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy też lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele z dzisiejszych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być jednymi z pierwszych, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również ulepszyć sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają posunąć badania do przodu.

Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy jeszcze nie otrzymali leczenia. Inne badania testują metody leczenia pacjentów, u których rak nie poprawił się. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju. Informacje o badaniach klinicznych wspieranych przez NCI można znaleźć na stronie wyszukiwania badań klinicznych NCI. Badania kliniczne wspierane przez inne organizacje można znaleźć na stronie internetowej ClinicalTrials.gov.

Mogą być potrzebne dalsze testy.

Niektóre testy, które zostały wykonane w celu zdiagnozowania raka lub określenia stadium raka, można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone, aby zobaczyć, jak dobrze działa leczenie. Decyzje o kontynuowaniu, zmianie lub zaprzestaniu leczenia mogą być podejmowane na podstawie wyników tych testów.

Niektóre testy będą nadal wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą wykazać, czy stan Twojego dziecka uległ zmianie lub czy rak powrócił (wróć). Testy te są czasami nazywane testami kontrolnymi lub kontrolami.

Opcje leczenia nowo zdiagnozowanego mięsaka tkanek miękkich u dzieci

W tej sekcji

• Guzy tkanki tłuszczowej

• Liposarcoma

• Guzy kości i chrząstki

• Pozaszkieletowy chrzęstniakomięsak mezenchymalny

• Kostniakomięsak zewnątrzszkieletowy

• Guzy tkanki włóknistej (łącznej)

• Włókniakowatość typu desmoidalnego

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Zapalny guz miofibroblastyczny

• Fibrosarcoma

• Myxofibrosarcoma

• Mięsak włókniakomięsak o niskim stopniu złośliwości

• Stwardniający włókniakomięsak nabłonkowy

• Guzy mięśni szkieletowych

• Mięsak prążkowanokomórkowy

• Gładkie guzy mięśni

• Leiomyosarcoma

• Tak zwane guzy fibrohistiocytarne

• Plexiform fibrohistiocytic tumor

• Guzy osłonek nerwów

• Złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego

• Złośliwy guz Triton

• Ectomesenchymoma

• Guzy pericytyczne (okołonaczyniowe)

• Naczyniak krwionośny dziecięcy

• Dziecięca miofibromatoza

• Guzy o nieznanym pochodzeniu komórkowym (miejsce powstania guza nie jest znane)

• Mięsak maziówkowy

• Mięsak nabłonkowy

• Mięsak części miękkiej wyrostka zębodołowego

• Mięsak jasnokomórkowy tkanek miękkich

• Zewnątrzszkieletowy śluzakomięsak śluzowaty

• Mięsak zewnątrzszkieletowy Ewinga

• Desmoplastyczny mały guz okrągłokomórkowy

• Guz prążkowany pozanerkowy (zewnątrzczaszkowy)

• Guzy z komórek nabłonka okołonaczyniowego (PEComa)

• Niezróżnicowany / niesklasyfikowany mięsak

• Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy / złośliwy włóknisty histiocytoma (wysoki stopień)

• Guzy naczyń krwionośnych

• Hemangioendothelioma

• Naczyniakomięsak tkanki miękkiej

• Mięsak tkanek miękkich u dzieci z przerzutami

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia

Guzy tkanki tłuszczowej

Liposarcoma

Leczenie tłuszczakomięsaka może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza. Jeśli rak nie zostanie całkowicie usunięty, można wykonać drugą operację.

• Chemioterapia w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja.

• Radioterapia przed lub po operacji.

Guzy kości i chrząstki

Pozaszkieletowy chrzęstniakomięsak mezenchymalny

Leczenie pozaszkieletowego mezenchymalnego chrzęstniakomięsaka może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza. Radioterapię można przeprowadzić przed i / lub po operacji.

• Chemioterapia, a następnie operacja. Po operacji podaje się chemioterapię z radioterapią lub bez.

Kostniakomięsak zewnątrzszkieletowy

Leczenie kostniakomięsaka zewnątrzkomórkowego może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza, a następnie chemioterapia.

Więcej informacji na temat leczenia kostniakomięsaka można znaleźć w podsumowaniu dotyczącym kostniakomięsaka i złośliwego histiocytomy włóknistego kości.

Guzy tkanki włóknistej (łącznej)

Włókniakowatość typu desmoidalnego

Leczenie włókniakowatości typu desmoidalnego może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

• Obserwacja w przypadku guzów, które nie zostały całkowicie usunięte chirurgicznie lub które nawróciły (powróciły) i prawdopodobnie nie uszkodzą żadnych ważnych narządów.

• Chemioterapia guzów, które nie zostały całkowicie usunięte chirurgicznie lub nawróciły.

• Terapia celowana (sorafenib lub pazopanib).

• Terapia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ).

• Terapia lekami antyestrogenowymi.

• Radioterapia.

• Badanie kliniczne terapii celowanej z inhibitorem szlaku NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Leczenie guzowatych włókniakomięsaka skóry może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe. Może to obejmować operację Mohsa.

• Radioterapia przed lub po operacji.

• Radioterapia i terapia celowana (imatynib), jeśli guza nie można usunąć lub powrócił.

Zapalny guz miofibroblastyczny

Leczenie zapalnego guza miofibroblastycznego może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Chemoterapia.

• Terapia steroidowa.

• Terapia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ).

• Terapia celowana (kryzotynib i cerytynib).

Fibrosarcoma

Niemowlęcy włókniakomięsak

Leczenie włókniakomięsaka niemowlęcego może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu usunięcia guza, jeśli to możliwe, a następnie obserwacja.

• Zabieg chirurgiczny, a następnie chemioterapia.

• Chemioterapia w celu zmniejszenia guza, a następnie operacja.

• Terapia celowana (kryzotynib i larotrektynib).

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem określonych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genów.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (larotrektynib lub entrektynib).

Dorosły włókniakomięsak

Leczenie włókniakomięsaka dorosłych może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe.

Myxofibrosarcoma

Leczenie myxofibrosarcoma może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

Mięsak włókniakomięsak o niskim stopniu złośliwości

Leczenie mięsaka włókniakowatego o niskim stopniu złośliwości może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

Stwardniający włókniakomięsak nabłonkowy

Leczenie stwardniającego włókniakomięsaka nabłonkowego może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

Guzy mięśni szkieletowych

Mięsak prążkowanokomórkowy

Zobacz podsumowanie dotyczące leczenia mięsaka prążkowanokomórkowego dzieciństwa.

Gładkie guzy mięśni

Leiomyosarcoma

Leczenie mięsaka gładkokomórkowego może obejmować:

• Chemoterapia.

Tak zwane guzy fibrohistiocytarne

Plexiform fibrohistiocytic tumor

Leczenie splotowatego guza fibrohistiocytarnego może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

Guzy osłonek nerwów

Złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego

Leczenie złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Radioterapia przed lub po operacji.

• Chemioterapia w przypadku guzów, których nie można usunąć chirurgicznie.

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem określonych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genów.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (ganetespib lub sirolimus) w przypadku guzów, których nie można usunąć chirurgicznie.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (tazemetostat).

Nie jest jasne, czy podanie radioterapii lub chemioterapii po operacji poprawia odpowiedź guza na leczenie.

Złośliwy guz Triton

Złośliwe guzy Triton można leczyć tak samo, jak mięsaki prążkowanokomórkowe i obejmować zabiegi chirurgiczne, chemioterapię lub radioterapię. Nie jest jasne, czy radioterapia lub chemioterapia poprawiają odpowiedź guza na leczenie.

Ectomesenchymoma

Leczenie ektomesenchymoma może obejmować:

• Operacja.

• Chemoterapia.

• Radioterapia.

Guzy pericytyczne (okołonaczyniowe)

Naczyniak krwionośny dziecięcy

Leczenie niemowlęcego naczyniaka krwionośnego może obejmować:

• Chemoterapia.

Dziecięca miofibromatoza

Leczenie dziecięcej miofibromatozy może obejmować:

Chemioterapia skojarzona.

Guzy o nieznanym pochodzeniu komórkowym (miejsce powstania guza nie jest znane)

Mięsak maziówkowy

Leczenie mięsaka maziówki może obejmować:

• Operacja. Radioterapię i / lub chemioterapię można zastosować przed lub po operacji.

• Chemoterapia.

• Radioterapia stereotaktyczna w przypadku guzów, które rozprzestrzeniły się do płuc.

• Badanie kliniczne terapii genowej.

• Badanie kliniczne terapii hormonalnej.

Mięsak nabłonkowy

Leczenie mięsaka nabłonkowego może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Chemoterapia.

• Radioterapia przed lub po operacji.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (tazemetostat).

Mięsak części miękkiej wyrostka zębodołowego

Leczenie mięsaka zębodołów miękkich może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Radioterapia przed zabiegiem lub po nim, jeśli guza nie można całkowicie usunąć chirurgicznie.

• Terapia celowana (sunitynib).

• Badanie kliniczne terapii celowanej (cediranib lub sunitynib) dla dzieci.

Mięsak jasnokomórkowy tkanek miękkich

Leczenie mięsaka jasnokomórkowego tkanek miękkich może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Radioterapia przed lub po operacji.

Zewnątrzszkieletowy śluzakomięsak śluzowaty

Leczenie pozaszkieletowego śluzakomięsaka śluzowatego może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Radioterapia.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (tazemetostat).

Mięsak zewnątrzszkieletowy Ewinga

Zobacz podsumowanie na temat leczenia mięsaka Ewinga.

Desmoplastyczny mały guz okrągłokomórkowy

Nie ma standardowego leczenia desmoplastycznego małego okrągłokomórkowego guza. Leczenie może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny w celu całkowitego usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Chemioterapia, a następnie operacja.

• Radioterapia.

• Chemioterapia i terapia celowana (temsyrolimus) w przypadku nawrotów nowotworów.

Guz prążkowany pozanerkowy (zewnątrzczaszkowy)

Leczenie pozanerkowego (zewnątrzczaszkowego) guza prążkowanego może obejmować:

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Chemoterapia.

• Radioterapia.

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem określonych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genów.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (tazemetostat).

Guzy z komórek nabłonka okołonaczyniowego (PEComa)

Leczenie guzów z komórek nabłonka okołonaczyniowego może obejmować:

• Chirurgia w celu usunięcia guza.

• Obserwacja, a następnie operacja.

• Terapia celowana (sirolimus), w przypadku guzów z określonymi zmianami genów, których nie można usunąć chirurgicznie.

Niezróżnicowany / niesklasyfikowany mięsak

Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy / złośliwy włóknisty histiocytoma (wysoki stopień)

Nie ma standardowego leczenia tych guzów.

Informacje na temat leczenia złośliwego włóknistego histiocytoma kości znajdują się w podsumowaniu dotyczącym kostniakomięsaka i złośliwego histiocytoma włóknistego kości.

Guzy naczyń krwionośnych

Hemangioendothelioma

Leczenie nabłonkowego hemangioendothelioma może obejmować:

• Obserwacja.

• Operacja usunięcia guza, jeśli to możliwe.

• Immunoterapia (interferon) i terapia celowana (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) w przypadku guzów, które mogą się rozprzestrzeniać.

• Chemoterapia.

• Całkowita hepatektomia i przeszczep wątroby, gdy guz znajduje się w wątrobie.

• Badanie kliniczne terapii celowanej (trametynib).

Naczyniakomięsak tkanki miękkiej

Leczenie angiosarcoma może obejmować:

• Chirurgia w celu całkowitego usunięcia guza.

• Połączenie operacji, chemioterapii i radioterapii w przypadku rozprzestrzeniających się naczyniakomięsaków.

• Terapia celowana (bewacyzumab) i chemioterapia naczyniakomięsaków, które rozpoczęły się jako naczyniaki niemowlęce.

• Badanie kliniczne chemioterapii z lub bez terapii celowanej (pazopanib).

• Badanie kliniczne immunoterapii (niwolumab i ipilimumab).

Mięsak tkanek miękkich u dzieci z przerzutami

Leczenie mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego, który w momencie rozpoznania rozprzestrzenił się na inne części ciała, może obejmować:

• Chemioterapia i radioterapia. Można wykonać operację, aby usunąć guzy, które rozprzestrzeniły się do płuc.

• Stereotaktyczna radioterapia ciała w przypadku guzów, które rozprzestrzeniły się do płuc.

Informacje na temat leczenia określonych typów nowotworów można znaleźć w części Opcje leczenia mięsaków tkanek miękkich u dzieci.

Opcje leczenia nawracającego i postępującego mięsaka tkanek miękkich u dzieci

Leczenie nawracającego lub postępującego mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego może obejmować:

• Zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu raka, który powrócił w miejscu, w którym powstał lub rozprzestrzenił się do płuc.

• Zabieg chirurgiczny, po którym następuje radioterapia zewnętrzna lub wewnętrzna, jeśli radioterapia nie została wcześniej zastosowana.

• Zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu ręki lub nogi z rakiem, jeśli zastosowano już radioterapię.

• Chirurgia z chemioterapią lub bez chemioterapii nawrotowego mięsaka maziowego.

• Chemoterapia.

• Terapia celowana (pazopanib).

• Immunoterapia (pembrolizumab).

• Stereotaktyczna radioterapia ciała w przypadku raka, który rozprzestrzenił się na inne części ciała, zwłaszcza płuca.

• Badanie kliniczne nowego schematu chemioterapii z lub bez terapii celowanej (pazopanib).

• Badanie kliniczne, które sprawdza próbkę guza pacjenta pod kątem określonych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genów.

Skorzystaj z naszej wyszukiwarki badań klinicznych, aby znaleźć wspierane przez NCI badania kliniczne dotyczące raka, w których przyjmowani są pacjenci. Możesz wyszukiwać badania w oparciu o typ raka, wiek pacjenta i miejsce, w którym są one wykonywane. Dostępne są również ogólne informacje o badaniach klinicznych.

Aby dowiedzieć się więcej o mięsakach tkanek miękkich w dzieciństwie

Aby uzyskać więcej informacji z National Cancer Institute na temat dziecięcego mięsaka tkanek miękkich, zobacz:

• Strona główna mięsaka tkanek miękkich

• Tomografia komputerowa (CT) i rak

• Leki zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich

• Ukierunkowane terapie raka

• MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network

Aby uzyskać więcej informacji na temat raka u dzieci i inne ogólne zasoby dotyczące raka, zobacz:

• O raku

• Nowotwory u dzieci

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Późne skutki leczenia raka u dzieci

• Młodzież i młodzi dorośli z rakiem

• Dzieci z rakiem: przewodnik dla rodziców

• Rak u dzieci i młodzieży

• Inscenizacja

• Radzenie sobie z rakiem

• Pytania, które należy zadać lekarzowi na temat raka

• Dla ocalałych i opiekunów