Typy / nowotwory-dzieciństwa / hp / niezwykłe-rak-dzieciństwo-pdq
Rzadkie nowotwory w leczeniu dzieci
Ogólne informacje o rzadkich nowotworach wieku dziecięcego
W tej sekcji
- Wprowadzenie
Wprowadzenie
Rak u dzieci i młodzieży występuje rzadko, chociaż ogólna częstość występowania raka u dzieci powoli rośnie od 1975 r. [1] W przypadku dzieci i młodzieży z chorobą nowotworową należy rozważyć skierowanie do ośrodków medycznych z multidyscyplinarnymi zespołami specjalistów onkologów z doświadczeniem w leczeniu nowotworów występujących w wieku dziecięcym i młodzieńczym. To multidyscyplinarne podejście zespołowe obejmuje umiejętności lekarza pierwszego kontaktu, chirurgów dziecięcych, radioterapeutów, onkologów / hematologów dziecięcych, specjalistów rehabilitacji, specjalistów pielęgniarstwa dziecięcego, pracowników socjalnych i innych, aby zapewnić dzieciom leczenie, opiekę wspomagającą i rehabilitację, które osiągnie optymalne przeżycie i jakość życia.
Wytyczne dla pediatrycznych ośrodków onkologicznych i ich rola w leczeniu dzieci z chorobą nowotworową zostały nakreślone przez American Academy of Pediatrics. [2] W tych pediatrycznych ośrodkach onkologicznych dostępne są badania kliniczne dotyczące większości typów raka, które występują u dzieci i młodzieży, a większość pacjentów i ich rodzin oferuje możliwość udziału w tych badaniach. Badania kliniczne dzieci i młodzieży, u których zdiagnozowano raka, mają na celu porównanie potencjalnie lepszej terapii z terapią, która jest obecnie akceptowana jako standard. Większość postępów w identyfikowaniu metod leczenia nowotworów wieku dziecięcego osiągnięto dzięki badaniom klinicznym. Informacje o trwających badaniach klinicznych są dostępne na stronie internetowej NCI.
U dzieci i młodzieży z rakiem osiągnięto radykalną poprawę przeżywalności. W latach 1975–2010 śmiertelność z powodu raka u dzieci spadła o ponad 50%. [3] Osoby, które przeżyły raka u dzieci i młodzieży, wymagają ścisłego monitorowania, ponieważ skutki uboczne terapii przeciwnowotworowej mogą utrzymywać się lub rozwijać się miesiące lub lata po leczeniu. (Szczegółowe informacje na temat częstości, rodzaju i monitorowania późnych skutków u dzieci i młodzieży, które przeżyły raka, można znaleźć w podsumowaniu dotyczącym późnych skutków leczenia raka u dzieci).
Rak dziecięcy jest rzadką chorobą, z około 15 000 przypadków diagnozowanych rocznie w Stanach Zjednoczonych u osób w wieku poniżej 20 lat. [4] Amerykańska ustawa o chorobach rzadkich z 2002 r. Definiuje rzadką chorobę jako chorobę dotykającą populacje mniejsze niż 200 000 osób. Dlatego wszystkie nowotwory u dzieci są uważane za rzadkie.
Oznaczenie rzadkiego guza nie jest jednolite w grupach dzieci i dorosłych. Rzadkie nowotwory u dorosłych definiuje się jako rzadziej niż sześć przypadków na 100 000 osób rocznie i szacuje się, że stanowią one do 24% wszystkich nowotworów zdiagnozowanych w Unii Europejskiej i około 20% wszystkich przypadków raka zdiagnozowanych w Stanach Zjednoczonych. [5,6] Ponadto, oznaczenie rzadkiego guza u dzieci nie jest jednolite w grupach międzynarodowych, jak następuje:
- Włoski projekt współpracy dotyczący rzadkich guzów pediatrycznych (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definiuje rzadki guz u dzieci jako taki, którego częstość występowania wynosi mniej niż dwa przypadki na 1 milion populacji rocznie i nie jest uwzględniany w innych badaniach klinicznych. [7 ]
- Dziecięca Grupa Onkologiczna (COG) zdecydowała się zdefiniować rzadkie nowotwory u dzieci jako te wymienione w podgrupie XI Międzynarodowej Klasyfikacji Raka Dziecięcego, która obejmuje raka tarczycy, czerniaka i raka skóry niebędącego czerniakiem oraz wiele rodzajów raka (np. Raka kory nadnerczy, nosogardzieli rak i większość raków typu dorosłych, takich jak rak piersi, rak jelita grubego itp.). [8] Rozpoznania te stanowią około 4% przypadków raka rozpoznawanego u dzieci w wieku od 0 do 14 lat, w porównaniu z około 20% przypadków raka rozpoznawanego u młodzieży w wieku od 15 do 19 lat (patrz ryc. 1 i 2). [9]
Większość nowotworów w podgrupie XI to czerniaki lub rak tarczycy, przy czym pozostałe typy raka z podgrupy XI stanowią zaledwie 1,3% przypadków raka u dzieci w wieku od 0 do 14 lat i 5,3% przypadków raka u młodzieży w wieku od 15 do 19 lat.
Badanie tych rzadkich nowotworów jest niezwykle trudne ze względu na małą częstość występowania u pacjentów z jakąkolwiek indywidualną diagnozą, przewagę rzadkich nowotworów w populacji nastolatków oraz brak badań klinicznych u nastolatków z rzadkimi nowotworami, takimi jak czerniak.
Niektórzy badacze korzystali z dużych baz danych, takich jak Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) oraz National Cancer Database, aby uzyskać więcej informacji na temat tych rzadkich nowotworów wieku dziecięcego. Jednak te badania baz danych są ograniczone. COG i inne międzynarodowe grupy, w tym Międzynarodowe Towarzystwo Onkologii Pediatrycznej (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]), opracowały kilka inicjatyw badania rzadkich nowotworów u dzieci. Projekt Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) powstał w Niemczech w 2006 r. [10] TREP powstał w 2000 r. [7], a Polska Grupa Badawcza Nowotworów Rzadkich u Dzieci powstała w 2002 r. [11] W Europie grupy badające rzadkie guzy z Francji, Niemiec, Włoch, Polski, i Wielka Brytania dołączyły do European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), koncentrując się na międzynarodowej współpracy i analizach konkretnych rzadkich jednostek nowotworowych. [12] W ramach COG wysiłki koncentrowały się na zwiększaniu gromadzenia danych w rejestrach COG (Project Every Child) i protokołach bankowych nowotworów, opracowywaniu jednoramiennych badań klinicznych i zwiększaniu współpracy z grupowymi badaniami dorosłych [13]. Osiągnięcia i wyzwania tej inicjatywy zostały szczegółowo opisane. [8,14] oraz zacieśnianie współpracy z grupowymi badaniami dorosłych [13]. Osiągnięcia i wyzwania tej inicjatywy zostały szczegółowo opisane. [8,14] oraz zacieśnianie współpracy z grupowymi badaniami dorosłych [13]. Osiągnięcia i wyzwania tej inicjatywy zostały szczegółowo opisane. [8,14]
Guzy wymienione w tym podsumowaniu są bardzo zróżnicowane; są ułożone w porządku anatomicznym malejącym, od rzadkich guzów głowy i szyi do rzadkich guzów układu moczowo-płciowego i skóry. Wszystkie te nowotwory są na tyle rzadkie, że większość szpitali pediatrycznych może zobaczyć mniej niż kilka histologii w ciągu kilku lat. Większość wymienionych tu histologii występuje częściej u dorosłych. Informacje na temat tych guzów można również znaleźć w źródłach dotyczących dorosłych chorych na raka.
Włącz automatyczne odświeżanie komentarzy