Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Choroba Pageta piersi

Co to jest choroba Pageta piersi?

Choroba Pageta sutka (znana również jako choroba Pageta sutka i sutka choroba Pageta) jest rzadkim typem raka obejmującym skórę brodawki i zwykle ciemniejszy krąg skóry wokół niej, zwany otoczką. Większość osób z chorobą Pageta piersi ma również jeden lub więcej guzów w tej samej piersi. Te guzy piersi to rak przewodowy in situ lub inwazyjny rak piersi (1–3).

Choroba Pageta piersi została nazwana na cześć XIX-wiecznego brytyjskiego lekarza Sir Jamesa Pageta, który w 1874 roku zauważył związek między zmianami w sutku a rakiem piersi. (Kilka innych chorób zostało nazwanych imieniem Sir Jamesa Pageta, w tym choroba Pageta kości i pozasutkowa choroba Pageta, która obejmuje chorobę Pageta sromu i chorobę Pageta prącia. Te inne choroby nie są związane z chorobą Pageta piersi. Ten fakt Arkusz omawia tylko chorobę Pageta piersi.)

Złośliwe komórki zwane komórkami Pageta są charakterystycznym objawem choroby Pageta piersi. Komórki te znajdują się w naskórku (warstwie powierzchniowej) skóry brodawki i otoczki. Komórki Pageta często mają pod mikroskopem duży, okrągły wygląd; można je znaleźć jako pojedyncze komórki lub jako małe grupy komórek w naskórku.

Kto zapada na chorobę Pageta piersi?

Choroba Pageta piersi występuje zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn, ale większość przypadków występuje u kobiet. Około 1 do 4 procent wszystkich przypadków raka piersi obejmuje również chorobę Pageta piersi. Średni wiek w chwili rozpoznania to 57 lat, ale chorobę stwierdzono u młodzieży i osób pod koniec 80. roku życia (2, 3).

Co powoduje chorobę Pageta piersi?

Lekarze nie do końca rozumieją, co powoduje chorobę Pageta piersi. Najpowszechniej akceptowaną teorią jest to, że komórki rakowe z guza wewnątrz piersi przemieszczają się przez przewody mleczne do sutka i otoczki. To wyjaśniałoby, dlaczego choroba Pageta piersi i guzy wewnątrz tej samej piersi prawie zawsze występują razem (1, 3).

Druga teoria głosi, że komórki sutka lub otoczki same stają się rakowe (1, 3). To by wyjaśniało, dlaczego u kilku osób choroba Pageta piersi nie występuje bez guza w tej samej piersi. Co więcej, choroba Pageta piersi i guzy wewnątrz tej samej piersi mogą rozwijać się niezależnie (1).

Jakie są objawy choroby Pageta piersi?

Objawy choroby Pageta piersi są często mylone z objawami łagodnych chorób skóry, takich jak zapalenie skóry lub egzema (1–3). Objawy te mogą obejmować:

• Swędzenie, mrowienie lub zaczerwienienie brodawki sutkowej i / lub otoczki

• Łuszcząca się, chrupiąca lub zgrubiała skóra na brodawki lub wokół niej

• Spłaszczony sutek

• Wydzielina z brodawki, która może być żółtawa lub krwawa

Ponieważ wczesne objawy choroby Pageta piersi mogą wskazywać na łagodny stan skóry, a choroba występuje rzadko, na początku może zostać błędnie zdiagnozowana. Osoby z chorobą Pageta piersi często miały objawy przez kilka miesięcy, zanim zostały prawidłowo zdiagnozowane.

Jak rozpoznaje się chorobę Pageta piersi?

Biopsja sutka pozwala lekarzom prawidłowo zdiagnozować chorobę Pageta piersi. Istnieje kilka rodzajów biopsji sutków, w tym procedury opisane poniżej.

• Biopsja powierzchniowa: szkiełko lub inne narzędzie służy do delikatnego zeskrobywania komórek z powierzchni skóry.

• Biopsja golenia: Do usunięcia górnej warstwy skóry używa się narzędzia przypominającego brzytwę.

• Biopsja dziurkacza: Okrągłe narzędzie tnące, zwane przebijakiem, służy do usuwania kawałka tkanki w kształcie dysku.

• Biopsja klina: Skalpel jest używany do usunięcia małego kawałka tkanki.

W niektórych przypadkach lekarze mogą usunąć cały sutek (1). Następnie patolog bada komórki lub tkanki pod mikroskopem w celu znalezienia komórek Pageta.

Większość osób z chorobą Pageta piersi ma również jeden lub więcej guzów w tej samej piersi. Oprócz zamówienia biopsji sutka, lekarz powinien wykonać kliniczne badanie piersi, aby sprawdzić, czy nie ma guzków lub innych zmian piersi. Aż 50 procent osób z chorobą Pageta piersi ma guzek piersi, który można wyczuć podczas klinicznego badania piersi. Lekarz może zlecić dodatkowe badania diagnostyczne, takie jak mammografia diagnostyczna, badanie ultrasonograficzne czy rezonans magnetyczny w celu wykrycia ewentualnych guzów (1, 2).

Jak leczy się chorobę Pageta piersi?

Przez wiele lat mastektomia z lub bez usunięcia węzłów chłonnych pod pachą po tej samej stronie klatki piersiowej (tzw. Wycięcie węzłów chłonnych pachowych) była uznawana za standardową operację w chorobie Pageta piersi (3, 4). Ten rodzaj operacji został wykonany, ponieważ u pacjentek z chorobą Pageta piersi prawie zawsze stwierdzono jeden lub więcej guzów w tej samej piersi. Nawet jeśli byłby tylko jeden guz, guz ten mógłby znajdować się kilka centymetrów od brodawki sutkowej i otoczki i nie zostałby usunięty operacyjnie tylko na brodawki i otoczce (1, 3, 4).

Badania wykazały jednak, że operacja oszczędzająca pierś, która obejmuje usunięcie brodawki i otoczki, a następnie radioterapia całej piersi, jest bezpieczną opcją dla osób z chorobą Pageta piersi, które nie mają wyczuwalnego wyczuwalnego guza piersi. i których mammografia nie ujawnia guza (3–5).

Osobom z chorobą Pageta piersi, które mają guz piersi i są poddawane mastektomii, należy zaoferować biopsję węzła wartowniczego, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne pachowe. W przypadku stwierdzenia komórek rakowych w wartowniczych węzłach chłonnych może być konieczna bardziej rozległa operacja pachowych węzłów chłonnych (1, 6, 7). W zależności od stadium i innych cech guza piersi (np. Obecność lub brak zajęcia węzłów chłonnych, receptorów estrogenowych i progesteronowych w komórkach nowotworowych oraz nadekspresja białka HER2 w komórkach nowotworowych), leczenie uzupełniające polegające na chemioterapii i / lub terapię hormonalną.

Jakie są rokowania dla osób z chorobą Pageta piersi?

Prognozy lub prognozy dla osób z chorobą Pageta piersi zależą od wielu czynników, w tym następujących:

• Czy w dotkniętej chorobą piersi obecny jest guz

• Jeśli w dotkniętej chorobą piersi obecny jest jeden lub więcej nowotworów, niezależnie od tego, czy są to nowotwory przewodowe in situ czy inwazyjny rak piersi

• Jeśli w dotkniętej chorobą piersi występuje inwazyjny rak piersi, należy określić stadium tego raka

Obecność inwazyjnego raka w zajętej piersi i rozprzestrzenianie się raka do pobliskich węzłów chłonnych wiąże się ze zmniejszeniem przeżycia.

Według programu NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results, 5-letnie względne przeżycie wszystkich kobiet w Stanach Zjednoczonych, u których zdiagnozowano chorobę Pageta piersi w latach 1988-2001, wyniosło 82,6%. Dla porównania, 5-letnie względne przeżycie wynosi 87,1 procent kobiet, u których zdiagnozowano jakikolwiek rodzaj raka piersi. W przypadku kobiet z chorobą Pageta piersi i inwazyjnym rakiem tej samej piersi, 5-letnie względne przeżycie zmniejszało się wraz ze wzrostem stopnia zaawansowania raka (stadium I 95,8%; II stadium 77,7%; III stadium 46,3%; stadium III IV, 14,3 procent) (1, 3, 8, 9).

Jakie trwają badania naukowe dotyczące choroby Pageta piersi?

Randomizowane kontrolowane badania kliniczne, które są uważane za „złoty standard” w badaniach nad rakiem, są trudne do przeprowadzenia w przypadku choroby Pageta piersi, ponieważ bardzo niewiele osób choruje na tę chorobę (4, 10). Jednak osoby z chorobą Pageta piersi mogą kwalifikować się do wzięcia udziału w badaniach klinicznych w celu ogólnej oceny nowych metod leczenia raka piersi, nowych sposobów stosowania istniejących metod leczenia raka piersi lub strategii zapobiegania nawrotom raka piersi.

Informacje o aktualnych badaniach klinicznych dotyczących leczenia raka piersi można znaleźć przeszukując listę badań klinicznych NCI dotyczących raka. Alternatywnie, zadzwoń do NCI Contact Center pod numer 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), aby uzyskać informacje o badaniach klinicznych dla osób z chorobą Pageta piersi.

Wybrane referencje

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktorzy. Choroby piersi. 4th ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I i wsp. Choroba Pageta piersi: doświadczenia Europejskiego Instytutu Onkologii i przegląd literatury. Breast Cancer Research and Treatment 2008; 112 (3): 513–521. [Abstrakt PubMed]
3. Kanitakis J.Sutka i pozasutkowa choroba Pageta. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007; 21 (5): 581–590. [Abstrakt PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL i wsp. Choroba Pageta piersi: terapia oszczędzająca pierś odgrywa rolę. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391–397. [Abstrakt PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG i wsp. Zachowawcze leczenie choroby Pageta piersi z radioterapią: wyniki 10- i 15-letnie. Cancer 2003; 97 (9): 2142–2149. [Abstrakt PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS i wsp. Rola biopsji węzła wartowniczego w chorobie Pageta piersi. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [Abstrakt PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S i wsp. Choroba Pageta w dobie biopsji węzła wartowniczego. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [Abstrakt PubMed]
8. LGD Ries, poseł Eisner. Rak kobiecej piersi. W: Ries LAG, Young JL, Keel GE i wsp., Redaktorzy. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: US SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Źródło 10 kwietnia 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Choroba Pageta piersi: zmieniające się wzorce zachorowalności, obraz kliniczny i leczenie w USA Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [Abstrakt PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A i wsp. Opcje terapeutyczne w chorobie Pageta: długoterminowe badanie kontrolne w jednej instytucji. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [Abstrakt PubMed]