Rodzaje / piersi / arkusz informacyjny ibc

Zapalny rak piersi

Co to jest zapalny rak piersi?

Zapalny rak piersi jest rzadką i bardzo agresywną chorobą, w której komórki rakowe blokują naczynia limfatyczne skóry piersi. Ten typ raka piersi nazywany jest „zapalnym”, ponieważ pierś często wygląda na opuchniętą i zaczerwienioną lub w stanie zapalnym.

Zapalny rak piersi występuje rzadko, stanowiąc od 1 do 5 procent wszystkich przypadków raka piersi zdiagnozowanych w Stanach Zjednoczonych. Większość zapalnych raków piersi to inwazyjne raki przewodowe, co oznacza, że ​​powstały z komórek wyściełających przewody mleczne piersi, a następnie rozprzestrzeniających się poza te przewody.

Zapalny rak piersi postępuje szybko, często w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. W momencie rozpoznania zapalny rak piersi jest chorobą w III lub IV stopniu zaawansowania, w zależności od tego, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się tylko do pobliskich węzłów chłonnych, czy też do innych tkanek.

Dodatkowe cechy zapalnego raka piersi obejmują:

• W porównaniu z innymi typami raka piersi, zapalny rak piersi jest zwykle diagnozowany w młodszym wieku.

• Zapalny rak piersi występuje częściej i jest diagnozowany w młodszym wieku u kobiet pochodzenia afrykańskiego niż u białych kobiet.

• Zapalne guzy piersi często nie mają receptorów hormonalnych, co oznacza, że ​​nie można ich leczyć terapiami hormonalnymi, takimi jak tamoksyfen, które zakłócają wzrost komórek rakowych napędzanych przez estrogen.

• Zapalny rak piersi występuje częściej u otyłych kobiet niż u kobiet o normalnej wadze.

Podobnie jak inne rodzaje raka piersi, zapalny rak piersi może wystąpić u mężczyzn, ale zwykle w starszym wieku niż u kobiet.

Jakie są objawy zapalnego raka piersi?

Objawy zapalnego raka piersi obejmują obrzęk (obrzęk) i zaczerwienienie (rumień), które obejmują jedną trzecią lub więcej piersi. Skóra piersi może również wydawać się różowa, czerwonawo-fioletowa lub posiniaczona. Ponadto na skórze mogą występować wypukłości lub wyglądać na pryszczów, jak skórka pomarańczy (tzw. Peau d'orange). Objawy te są spowodowane gromadzeniem się płynu (limfy) w skórze piersi. To gromadzenie się płynu następuje, ponieważ komórki rakowe zablokowały naczynia limfatyczne w skórze, uniemożliwiając normalny przepływ limfy przez tkankę. Czasami w piersi może znajdować się guz lity, który można wyczuć podczas badania fizykalnego, ale częściej guza nie można wyczuć.

Inne objawy zapalnego raka piersi obejmują szybki wzrost rozmiaru piersi; uczucie ciężkości, pieczenia lub tkliwości w piersi; lub sutek odwrócony (skierowany do wewnątrz). Obrzęk węzłów chłonnych może również występować pod pachą, w pobliżu obojczyka lub obu.

Należy pamiętać, że objawy te mogą być również oznakami innych chorób lub stanów, takich jak infekcja, uraz lub inny typ raka piersi, który jest miejscowo zaawansowany. Z tego powodu kobiety z zapalnym rakiem piersi często mają opóźnioną diagnozę swojej choroby.

Jak rozpoznaje się zapalny rak piersi?

Zapalny rak piersi może być trudny do zdiagnozowania. Często nie ma guza, który można wyczuć podczas badania fizykalnego lub zobaczyć na mammografii przesiewowej. Ponadto większość kobiet, u których zdiagnozowano zapalny rak piersi, ma gęstą tkankę piersi, co utrudnia wykrycie raka w mammografii przesiewowej. Ponadto, ponieważ zapalny rak piersi jest tak agresywny, może pojawić się między zaplanowanymi mammografiami przesiewowymi i szybko postępować. Objawy zapalnego raka piersi można pomylić z objawami zapalenia sutka, które jest zakażeniem piersi, lub inną postacią miejscowo zaawansowanego raka piersi.

Aby zapobiec opóźnieniom w diagnozie i wyborze najlepszego leczenia, międzynarodowy panel ekspertów opublikował wytyczne dotyczące prawidłowego diagnozowania i rozpoznawania zapalnego raka piersi. Ich zalecenia podsumowano poniżej.

Minimalne kryteria rozpoznania zapalnego raka piersi obejmują:

• Nagły początek rumienia (zaczerwienienie), obrzęk (opuchlizna) i peau d'orange (prążkowana lub prążkowana skóra) i / lub nietypowe ciepło piersi z wyczuwalnym guzkiem lub bez.

• Powyższe objawy występowały krócej niż 6 miesięcy.

• Rumień obejmuje co najmniej jedną trzecią piersi.

• Wstępne próbki biopsji z zajętej piersi wskazują na raka inwazyjnego.

Dalsze badanie tkanki z zajętej piersi powinno obejmować badanie w celu sprawdzenia, czy komórki rakowe mają receptory hormonalne (receptory estrogenowe i progesteronowe) lub czy mają większe niż normalnie ilości genu HER2 i / lub białka HER2 (rak piersi HER2-dodatni) ).

Testy obrazowania i etapowe obejmują:

• Mammografia diagnostyczna i USG piersi i regionalnych (pobliskich) węzłów chłonnych

• Skan PET lub tomografia komputerowa i skan kości, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała

Właściwa diagnoza i ocena stopnia zapalnego raka piersi pomaga lekarzom opracować najlepszy plan leczenia i oszacować prawdopodobny wynik choroby. Pacjenci ze zdiagnozowanym rakiem zapalnym piersi mogą chcieć skonsultować się z lekarzem specjalizującym się w tej chorobie.

Jak leczy się zapalny rak piersi?

Zapalny rak piersi jest na ogół leczony najpierw chemioterapią ogólnoustrojową, aby pomóc zmniejszyć guz, następnie operacją usunięcia guza, a następnie radioterapią. Takie podejście do leczenia nazywa się podejściem multimodalnym. Badania wykazały, że kobiety z zapalnym rakiem piersi, które są leczone multimodalnie, mają lepsze reakcje na terapię i dłuższe przeżycie. Zabiegi stosowane w podejściu multimodalnym mogą obejmować te opisane poniżej.

• Chemioterapia neoadiuwantowa: ten rodzaj chemioterapii jest podawany przed operacją i zwykle obejmuje zarówno antracykliny, jak i taksany. Lekarze generalnie zalecają co najmniej sześć cykli chemioterapii neoadiuwantowej w ciągu 4 do 6 miesięcy przed usunięciem guza, chyba że w tym czasie choroba nadal postępuje, a lekarze zdecydują, że nie należy odkładać operacji.

• Terapia celowana: Zapalne raki piersi często wytwarzają większe niż zwykle ilości białka HER2, co oznacza, że ​​w ich leczeniu można stosować leki, takie jak trastuzumab (Herceptin), które celują w to białko. Terapia anty-HER2 może być stosowana zarówno w ramach terapii neoadiuwantowej, jak i po operacji (terapia uzupełniająca).

• Terapia hormonalna: Jeśli komórki zapalnego raka piersi kobiety zawierają receptory hormonalne, terapia hormonalna jest kolejną opcją leczenia. Leki takie jak tamoksyfen, które zapobiegają wiązaniu estrogenu z jego receptorem, oraz inhibitory aromatazy, takie jak letrozol, które blokują zdolność organizmu do wytwarzania estrogenu, mogą powodować zatrzymanie wzrostu i śmierć zależnych od estrogenu komórek rakowych.

• Chirurgia: Standardową operacją w przypadku zapalnego raka piersi jest zmodyfikowana radykalna mastektomia. Ta operacja polega na usunięciu całej chorej piersi i większości lub wszystkich węzłów chłonnych pod sąsiednim ramieniem. Często usuwa się również wyściółkę leżących pod spodem mięśni klatki piersiowej, ale mięśnie klatki piersiowej są zachowane. Czasami jednak można również usunąć mniejszy mięsień piersiowy (pectoralis minor).

• Radioterapia: Radioterapia po mastektomii ściany klatki piersiowej pod piersią, która została usunięta, jest standardową częścią multimodalnej terapii zapalnego raka piersi. Jeśli kobieta otrzymała trastuzumab przed operacją, może nadal otrzymywać go w trakcie pooperacyjnej radioterapii. Rekonstrukcję piersi można wykonać u kobiet z zapalnym rakiem piersi, ale ze względu na znaczenie radioterapii w leczeniu tej choroby, eksperci generalnie zalecają odroczoną rekonstrukcję.

• Terapia uzupełniająca: uzupełniającą terapię systemową można zastosować po operacji w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Terapia ta może obejmować dodatkową chemioterapię, terapię hormonalną, terapię celowaną (taką jak trastuzumab) lub kombinację tych terapii.

Jakie są rokowania pacjentek z zapalnym rakiem piersi?

Prognozy lub prawdopodobny wynik pacjenta, u którego zdiagnozowano raka, są często postrzegane jako szansa na pomyślne wyleczenie raka i całkowite wyzdrowienie. Wiele czynników może wpływać na rokowanie pacjenta z rakiem, w tym rodzaj i lokalizację raka, stadium choroby, wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia oraz stopień, w jakim choroba pacjenta odpowiada na leczenie.

Ponieważ zapalny rak piersi zwykle rozwija się szybko i rozprzestrzenia się agresywnie na inne części ciała, kobiety, u których zdiagnozowano tę chorobę, generalnie nie przeżywają tak długo, jak kobiety, u których zdiagnozowano inne typy raka piersi.

Należy jednak pamiętać, że statystyki dotyczące przeżycia opierają się na dużej liczbie pacjentów, a rokowanie u indywidualnej kobiety może być lepsze lub gorsze, w zależności od charakterystyki guza i historii choroby. Kobiety z zapalnym rakiem piersi są zachęcane do rozmowy z lekarzem na temat ich rokowań, biorąc pod uwagę ich szczególną sytuację.

Trwające badania, szczególnie na poziomie molekularnym, pozwolą lepiej zrozumieć, w jaki sposób zapalny rak piersi zaczyna się i rozwija. Wiedza ta powinna umożliwić opracowanie nowych metod leczenia i dokładniejszych prognoz dla kobiet, u których zdiagnozowano tę chorobę. Dlatego ważne jest, aby kobiety, u których zdiagnozowano zapalny rak piersi, porozmawiały z lekarzem o możliwości wzięcia udziału w badaniu klinicznym.

Jakie badania kliniczne są dostępne dla kobiet z zapalnym rakiem piersi?

NCI sponsoruje badania kliniczne nowych metod leczenia wszystkich typów raka, a także badania, które testują lepsze sposoby wykorzystania istniejących metod leczenia. Udział w badaniach klinicznych jest opcją dla wielu pacjentów z zapalnym rakiem piersi, a wszystkich pacjentów z tą chorobą zachęca się do rozważenia leczenia w badaniu klinicznym.

Dostęp do opisów trwających badań klinicznych dla osób z zapalnym rakiem piersi można uzyskać przeszukując listę badań klinicznych NCI dotyczących raka. Lista badań klinicznych NCI nad rakiem obejmuje wszystkie wspierane przez NCI badania kliniczne, które są prowadzone w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, w tym NIH Clinical Center w Bethesda, MD. Aby uzyskać informacje o tym, jak przeszukiwać listę, zobacz Pomoc w znajdowaniu badań klinicznych wspieranych przez NCI.

Osoby zainteresowane udziałem w badaniu klinicznym powinny porozmawiać z lekarzem. Informacje o badaniach klinicznych są dostępne w Cancer Information Service w NCI pod numerem 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) oraz w broszurze NCI „Biorąc udział w badaniach nad leczeniem raka”. Dodatkowe informacje o badaniach klinicznych są dostępne w Internecie.

Wybrane referencje

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiologia zapalnego raka piersi (IBC). Choroby piersi 2005; 22: 9-23. [Abstrakt PubMed]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, i wsp. Profile ekspresji genów zapalnego raka piersi: korelacja z odpowiedzią na neoadiuwantową chemioterapię i przeżycie bez przerzutów. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358–365. [Abstrakt PubMed]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Występowanie i przeżycie zapalnego raka piersi: program nadzoru, epidemiologii i wyników końcowych Narodowego Instytutu Raka, 1975-1992. Cancer 1998; 82 (12): 2366–2372. [Abstrakt PubMed]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Zapalny rak piersi: jakie postępy zrobiliśmy? Onkologia (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P i wsp. Międzynarodowy panel ekspertów ds. Zapalnego raka piersi: stanowisko w sprawie standardowej diagnostyki i leczenia. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515–523. [Abstrakt PubMed]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Rola zapalenia w zapalnym raku piersi. Postępy w medycynie eksperymentalnej i biologii 2014; 816: 53-73. [Abstrakt PubMed]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Trendy w zapadalności na raka piersi i przeżywalności: program nadzoru, epidemiologii i wyników końcowych w National Cancer Institute. Journal of the National Cancer Institute 2005; 97 (13): 966–975. [Abstrakt PubMed]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F i wsp. Terapia trimodalna w zapalnym raku piersi: perspektywa chirurga. Oncology 2010; 79 (1-2): 3-12. [Abstrakt PubMed]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, i wsp. Długoterminowa skuteczność leczenia pierwotnego zapalnego raka piersi według podtypów receptorów hormonalnych i HER2. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384–91. [Abstrakt PubMed]
10. Merajver SD, Sabel MS. Zapalny rak piersi. W: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktorzy. Choroby piersi. 3rd ed. Filadelfia: Lippincott Williams and Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE i wsp. (Redaktorzy). SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: US SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: Program NCI SEER; 2007. NIH Pub. No. 07-6215. Źródło 18 kwietnia 2012 r.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W i wsp. Zapalny rak piersi: choroba, biologia, leczenie. CA: Cancer Journal dla klinicystów 2010; 60 (6): 351-375. [Abstrakt PubMed]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I i wsp. Niedostateczne stosowanie leczenia trójmodalnego wpływa na przeżycie pacjentek z rakiem zapalnym piersi: analiza trendów leczenia i przeżycia z National Cancer Database. Journal of Clinical Oncology 2014; 32 (19): 2018-24. [Abstrakt PubMed]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, i wsp. Czynniki ryzyka zapalnego raka piersi i innych inwazyjnych nowotworów piersi. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105 (18): 1373-1384. [Abstrakt PubMed]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM i wsp. Wyniki po wielodyscyplinarnym leczeniu zapalnego raka piersi w dobie neoadiuwantowej terapii skierowanej na HER2. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38 (3): 242-247. [Abstrakt PubMed]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P i wsp. Odkrywanie molekularnych sekretów biologii zapalnego raka piersi: zintegrowana analiza trzech różnych zestawów danych dotyczących ekspresji genów affymetrix. Clinical Cancer Research 2013; 19 (17): 4685-96. [Abstrakt PubMed]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Terapia celowana w zapalnym raku piersi. Cancer 2010; 116 (11 Suppl): 2758-9. [Abstrakt PubMed]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V i wsp. Zapalny rak piersi: co wiemy i czego musimy się nauczyć. The Oncologist 2012; 17 (7): 891-9. [Abstrakt PubMed]