Typy / kość / pacjent / ewing-treatment-pdq

Leczenie mięsaka Ewinga

Ogólne informacje o mięsaku Ewinga

KLUCZOWE PUNKTY

• Mięsak Ewinga to rodzaj guza, który tworzy się w kości lub tkance miękkiej.

• Niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy może również wystąpić w kości lub tkance miękkiej.

• Oznaki i objawy mięsaka Ewinga obejmują obrzęk i ból w pobliżu guza.

• Testy badające kości i tkanki miękkie służą do diagnozowania i oceny mięsaka Ewinga.

• W celu zdiagnozowania mięsaka Ewinga wykonuje się biopsję.

• Pewne czynniki wpływają na rokowanie (prawdopodobieństwo wyzdrowienia).

Mięsak Ewinga to rodzaj guza, który tworzy się w kości lub tkance miękkiej.

Mięsak Ewinga to rodzaj guza, który tworzy się z pewnego rodzaju komórki kości lub tkanki miękkiej. Mięsak Ewinga można znaleźć w kościach nóg, ramion, stóp, dłoni, klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa lub czaszki. Mięsaka Ewinga można również znaleźć w tkankach miękkich tułowia, ramion, nóg, głowy, szyi, przestrzeni zaotrzewnowej (obszar z tyłu brzucha za tkanką wyściełającą ścianę brzucha i pokrywającą większość narządów w jamie brzusznej), lub inne obszary.

Mięsak Ewinga występuje najczęściej u nastolatków i młodych dorosłych (od nastolatków do połowy lat 20.).

Mięsak Ewinga jest również nazywany prymitywnym guzem neuroektodermalnym obwodowym, guzem Askina (mięsakiem Ewinga ściany klatki piersiowej), mięsakiem zewnątrzkostnym Ewinga (mięsakiem Ewinga w tkance innej niż kości) i rodziną guzów mięsaków Ewinga.

Niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy może również wystąpić w kości lub tkance miękkiej.

Niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy zwykle występuje w kościach lub mięśniach przyczepionych do kości i wspomagających ruch ciała. Istnieją dwa rodzaje niezróżnicowanego mięsaka okrągłokomórkowego, które są traktowane jak mięsak Ewinga:

• Niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy z przegrupowaniami BCOR-CCNB3. Ten typ guza kości zwykle tworzy się w miednicy, ramionach lub nogach. Może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. W tym typie mięsaka okrągłokomórkowego gen BCOR jest połączony z genem CCNB3. Aby zdiagnozować mięsaka okrągłokomórkowego, komórki nowotworowe są sprawdzane pod kątem tej zmiany genu.

• Niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy z przegrupowaniami CIC-DUX4. Ten typ guza tkanki miękkiej zwykle tworzy się w tułowiu, ramionach lub nogach. Występuje najczęściej u mężczyzn i młodych dorosłych w wieku od 21 do 40 lat. W tym typie mięsaka okrągłokomórkowego gen CIC jest połączony z genem DUX4. Aby zdiagnozować mięsaka okrągłokomórkowego, komórki nowotworowe są sprawdzane pod kątem tej zmiany genu.

Oznaki i objawy mięsaka Ewinga obejmują obrzęk i ból w pobliżu guza.

Te i inne oznaki i objawy mogą być spowodowane mięsakiem Ewinga lub innymi schorzeniami. Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli Twoje dziecko ma którekolwiek z poniższych:

• Ból i / lub obrzęk, zwykle rąk, nóg, klatki piersiowej, pleców lub miednicy.

• Guz (który może być miękki i ciepły) w ramionach, nogach, klatce piersiowej lub miednicy.

• Gorączka bez znanego powodu.

• Kość, która pęka bez znanego powodu.

Testy badające kości i tkanki miękkie służą do diagnozowania i oceny mięsaka Ewinga.

Zabiegi polegające na wykonaniu zdjęć kości i tkanek miękkich oraz pobliskich obszarów pomagają zdiagnozować mięsaka Ewinga i pokazują, jak daleko rozprzestrzenił się rak. Proces stosowany w celu ustalenia, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się w obrębie i wokół kości i tkanek miękkich lub do innych części ciała, nazywany jest etapowaniem.

Aby zaplanować leczenie, ważne jest, aby wiedzieć, czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała. Badania i procedury mające na celu wykrycie, zdiagnozowanie i ocenę mięsaka Ewinga są zwykle wykonywane w tym samym czasie.

Do rozpoznania lub oceny mięsaka Ewinga można zastosować następujące testy i procedury:

• Fizyczne badanie i historia: badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnych oznak zdrowia, w tym sprawdzenia objawów choroby, takich jak guzki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Przeprowadzona zostanie również historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przebytych chorób i leczenia.

• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak obszar, w którym powstał guz. Ta procedura jest również nazywana obrazowaniem metodą jądrowego rezonansu magnetycznego (NMRI).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który wsuwa się do skanera MRI, który wykonuje zdjęcia wnętrza ciała. Podkładka na brzuchu dziecka pomaga uzyskać wyraźniejszy obraz.

• TK (tomografia komputerowa): procedura, która tworzy serię szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, takich jak obszar, w którym uformował się guz lub klatka piersiowa, wykonanych pod różnymi kątami. Zdjęcia są wykonywane przez komputer połączony z aparatem rentgenowskim. Barwnik można wstrzyknąć do żyły lub połknąć, aby narządy lub tkanki były wyraźniejsze. Procedura ta jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.

Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej. Dziecko leży na stole, który przesuwa się przez tomograf, który wykonuje zdjęcia rentgenowskie wnętrza jamy brzusznej.

• Skan PET (skan pozytonowej tomografii emisyjnej): procedura znajdowania złośliwych komórek nowotworowych w organizmie. Niewielką ilość radioaktywnej glukozy (cukru) wstrzykuje się do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i tworzy obraz miejsca, w którym glukoza jest wykorzystywana w organizmie. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na obrazie, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki. Skan PET i tomografia komputerowa są często wykonywane w tym samym czasie. Jeśli jest jakikolwiek rak, zwiększa to szansę, że zostanie wykryty.

Skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). Dziecko leży na stole, który przesuwa się przez skaner PET. Zagłówek i biały pasek pomagają dziecku leżeć nieruchomo. Niewielka ilość radioaktywnej glukozy (cukru) jest wstrzykiwana do żyły dziecka, a skaner wykonuje obraz tego, gdzie w organizmie jest wykorzystywana glukoza. Komórki rakowe są jaśniejsze na zdjęciu, ponieważ pobierają więcej glukozy niż zwykłe komórki.

• Skan kości: procedura mająca na celu sprawdzenie, czy w kości znajdują się szybko dzielące się komórki, takie jak komórki rakowe. Bardzo mała ilość materiału radioaktywnego jest wstrzykiwana do żyły i przemieszcza się przez krwioobieg. Materiał radioaktywny gromadzi się w kościach z rakiem i jest wykrywany przez skaner.

Skan kości. Niewielka ilość materiału radioaktywnego jest wstrzykiwana do żyły dziecka i przemieszcza się przez krew. Materiał radioaktywny gromadzi się w kościach. Gdy dziecko leży na stole, który wsuwa się pod skaner, radioaktywny materiał jest wykrywany, a obrazy są wykonywane na ekranie komputera.

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego: usunięcie szpiku kostnego i małego kawałka kości poprzez wprowadzenie wydrążonej igły do ​​kości biodrowej. Próbki są pobierane z obu kości biodrowych. Patolog ogląda szpik kostny i kość pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy rak się rozprzestrzenił.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego. Po znieczuleniu niewielkiego obszaru skóry do kości biodrowej dziecka wprowadza się igłę szpiku kostnego. Próbki krwi, kości i szpiku kostnego pobiera się do badania pod mikroskopem.

• Rentgen: Rentgen to rodzaj wiązki energii, która może przejść przez ciało i na kliszę, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała, takich jak klatka piersiowa lub obszar, w którym powstał guz.

• Pełna morfologia krwi (CBC): procedura, w której pobierana jest próbka krwi i sprawdzana pod kątem:

• Liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

• Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w krwinkach czerwonych.

• Część próbki krwi złożona z czerwonych krwinek.

• Badania biochemiczne krwi: procedura, w której próbka krwi jest sprawdzana w celu pomiaru ilości pewnych substancji, takich jak dehydrogenaza mleczanowa (LDH), uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki organizmu. Nietypowa (wyższa lub niższa niż normalnie) ilość substancji może być oznaką choroby.

W celu zdiagnozowania mięsaka Ewinga wykonuje się biopsję.

Próbki tkanek są usuwane podczas biopsji, aby można je było obejrzeć pod mikroskopem przez patologa w celu sprawdzenia objawów raka. Pomocne jest, jeśli biopsja jest wykonywana w tym samym ośrodku, w którym będzie stosowane leczenie.

• Biopsja igłowa: W przypadku biopsji igłowej tkankę usuwa się za pomocą igły. Ten rodzaj biopsji można wykonać, jeśli możliwe jest pobranie próbek tkanek wystarczająco dużych, aby można je było wykorzystać do testów.

• Biopsja z nacięciem : W przypadku biopsji z nacięciem próbka tkanki jest pobierana przez nacięcie w skórze.

• Biopsja wycinająca: usunięcie całego guza lub obszaru tkanki, który nie wygląda normalnie.

Specjaliści (patolog, onkolog radioterapii i chirurg), którzy będą leczyć pacjenta, zwykle współpracują, aby wybrać najlepsze miejsce do umieszczenia igły lub nacięcia biopsji. Ważny jest wybór miejsca biopsji. Niewłaściwie dobrane miejsce biopsji może skutkować bardziej rozległą operacją usunięcia guza lub większym obszarem leczonym radioterapią.

Jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, jeden lub więcej węzłów chłonnych można usunąć i sprawdzić pod kątem oznak raka.

Na usuniętej tkance można przeprowadzić następujące testy:

• Analiza cytogenetyczna: test laboratoryjny, w którym chromosomy komórek w próbce tkanki są liczone i sprawdzane pod kątem wszelkich zmian, takich jak pęknięte, brakujące, przegrupowane lub dodatkowe chromosomy. Zmiany w niektórych chromosomach mogą być oznaką raka. Analiza cytogenetyczna służy do diagnozowania raka, planowania leczenia lub sprawdzania skuteczności leczenia.

• Immunohistochemia: test laboratoryjny wykorzystujący przeciwciała do sprawdzenia określonych antygenów (markerów) w próbce tkanki pacjenta. Przeciwciała są zwykle połączone z enzymem lub barwnikiem fluorescencyjnym. Po związaniu się przeciwciał z określonym antygenem w próbce tkanki aktywowany jest enzym lub barwnik, a antygen można następnie obejrzeć pod mikroskopem. Ten typ testu jest używany do diagnozowania raka i odróżniania jednego rodzaju raka od innego.

• Cytometria przepływowa: test laboratoryjny, który mierzy liczbę komórek w próbce, procent żywych komórek w próbce i pewne cechy komórek, takie jak rozmiar, kształt i obecność markerów nowotworowych (lub innych) na powierzchnia komórki. Komórki z próbki krwi, szpiku kostnego lub innej tkanki pacjenta są barwione barwnikiem fluorescencyjnym, umieszczane w płynie, a następnie przepuszczane pojedynczo przez wiązkę światła. Wyniki testu opierają się na reakcji komórek zabarwionych barwnikiem fluorescencyjnym na wiązkę światła.

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (prawdopodobieństwo wyzdrowienia).

Czynniki wpływające na rokowanie (prawdopodobieństwo wyzdrowienia) są różne przed i po leczeniu.

Rokowanie zależy od:

• Czy guz rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe części ciała.

• Gdzie w ciele zaczął się guz.

• Czy guz powstał w kości, czy w tkance miękkiej.

• Jak duży jest guz w momencie zdiagnozowania guza.

• Czy guz spowodował złamania kości.

• Czy poziom LDH we krwi jest wyższy niż normalnie.

• Czy guz ma określone zmiany genów.

• Czy pacjent ma mniej niż 15 lat.

• Płeć pacjenta.

• Czy pacjent był leczony z powodu innego raka.

• Czy guz został właśnie zdiagnozowany, czy powrócił (wróć).

Po leczeniu na rokowanie wpływają:

• Czy guz został całkowicie usunięty chirurgicznie.

• Czy guz odpowiedział na chemioterapię lub radioterapię.

Jeśli rak nawróci po początkowym leczeniu, rokowanie zależy od:

• Czy rak powrócił po ponad dwóch latach od pierwszego leczenia.

• Czy rak powrócił w miejscu, w którym powstał, czy w innych częściach ciała.

Etapy mięsaka Ewinga

KLUCZOWE PUNKTY

• Wyniki testów diagnostycznych i etapowych służą do ustalenia, czy komórki rakowe się rozprzestrzeniły.

• Mięsak Ewinga jest opisywany jako zlokalizowany, przerzutowy lub nawracający.

• Zlokalizowany mięsak Ewinga

• Mięsak Ewinga z przerzutami

• Nawracający mięsak Ewinga

• Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.

• Rak może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne części ciała.

Wyniki testów diagnostycznych i etapowych służą do ustalenia, czy komórki rakowe się rozprzestrzeniły.

Proces stosowany w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne części ciała, nazywany jest etapowaniem. Nie ma standardowego systemu oceny zaawansowania mięsaka Ewinga. Wyniki testów i procedur przeprowadzonych w celu zdiagnozowania i oceny mięsaka Ewinga służą do opisania guzów jako miejscowych lub przerzutowych.

Mięsak Ewinga jest opisywany jako zlokalizowany, przerzutowy lub nawracający.

Mięsak Ewinga jest opisywany jako zlokalizowany, przerzutowy lub nawracający.

Zlokalizowany mięsak Ewinga

Rak znajduje się w kości lub tkance miękkiej w miejscu, w którym się rozpoczął i mógł rozprzestrzenić się na pobliską tkankę, w tym pobliskie węzły chłonne.

Mięsak Ewinga z przerzutami

Rak rozprzestrzenił się z kości lub tkanki miękkiej, skąd zaczął się, na inne części ciała. W przypadku guza kości Ewinga rak najczęściej rozprzestrzenia się do płuc, innych kości i szpiku kostnego.

Nawracający mięsak Ewinga

Rak powrócił (powrócił) po leczeniu. Rak może powrócić do kości lub tkanki miękkiej, w której się rozpoczął, lub do innej części ciała.

Istnieją trzy sposoby rozprzestrzeniania się raka w organizmie.

Rak może rozprzestrzeniać się przez tkanki, układ limfatyczny i krew:

• Tkanka. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, przez wrastanie w pobliskie obszary.

• System limfatyczny. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, dostając się do układu limfatycznego. Rak przenosi się przez naczynia limfatyczne do innych części ciała.

• Krew. Rak rozprzestrzenia się od miejsca, w którym się rozpoczął, dostając się do krwi. Rak przenosi się przez naczynia krwionośne do innych części ciała.

Rak może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne części ciała.

Kiedy rak rozprzestrzenia się na inną część ciała, nazywa się to przerzutami. Komórki rakowe odrywają się od miejsca, w którym się rozpoczęły (pierwotnego guza) i przemieszczają się przez układ limfatyczny lub krew.

• System limfatyczny. Rak dostaje się do układu limfatycznego, przemieszcza się przez naczynia limfatyczne i tworzy guz (guz przerzutowy) w innej części ciała.

• Krew. Rak dostaje się do krwi, przemieszcza się przez naczynia krwionośne i tworzy guz (guz przerzutowy) w innej części ciała.

Guz z przerzutami to ten sam rodzaj raka, co guz pierwotny. Na przykład, jeśli mięsak Ewinga rozprzestrzenia się do płuc, komórki rakowe w płucach są w rzeczywistości komórkami mięsaka Ewinga. Choroba to przerzutowy mięsak Ewinga, a nie rak płuc.

Przegląd opcji leczenia

KLUCZOWE PUNKTY

• Istnieją różne rodzaje leczenia dla dzieci z mięsakiem Ewinga.

• Leczenie dzieci z mięsakiem Ewinga powinno być zaplanowane przez zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

• Leczenie mięsaka Ewinga może powodować działania niepożądane.

• Stosowane są cztery rodzaje standardowego leczenia:

• Chemoterapia

• Radioterapia

• Operacja

• Chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych

• W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

• Terapia celowana

• Immunoterapia

• Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

• Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

• Mogą być potrzebne dalsze testy.

Istnieją różne rodzaje leczenia dla dzieci z mięsakiem Ewinga.

Dla dzieci z mięsakiem Ewinga dostępne są różne rodzaje leczenia. Niektóre zabiegi są standardowe (obecnie stosowane leczenie), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Badanie kliniczne dotyczące leczenia to badanie, które ma pomóc ulepszyć obecne metody leczenia lub uzyskać informacje na temat nowych metod leczenia pacjentów z rakiem. Gdy badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze niż standardowe leczenie, nowe leczenie może stać się standardowym leczeniem.

Ponieważ rak u dzieci i młodzieży występuje rzadko, należy rozważyć udział w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Leczenie dzieci z mięsakiem Ewinga powinno być zaplanowane przez zespół lekarzy, którzy są ekspertami w leczeniu raka u dzieci.

Leczenie będzie nadzorowane przez onkologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci chorych na raka. Onkolog dziecięcy współpracuje z innymi pracownikami służby zdrowia, którzy są ekspertami w leczeniu dzieci z mięsakiem Ewinga i specjalizują się w określonych dziedzinach medycyny. Mogą to być następujący specjaliści:

• Pediatra.

• Chirurg onkolog lub ortopeda onkolog.

• Onkolog radioterapii.

• Specjalista pielęgniarki pediatrycznej.

• Pracownik socjalny.

• Specjalista rehabilitacji.

• Psycholog.

Leczenie mięsaka Ewinga może powodować działania niepożądane.

Aby uzyskać informacje o skutkach ubocznych, które pojawiają się podczas leczenia raka, zobacz naszą stronę o skutkach ubocznych.

Skutki uboczne leczenia raka, które rozpoczynają się po leczeniu i trwają przez miesiące lub lata, nazywane są efektami późnymi. Późne skutki leczenia raka mogą obejmować:

• Problemy fizyczne.

• Zmiany nastroju, uczuć, myślenia, uczenia się lub pamięci.

• Drugie nowotwory (nowe rodzaje raka). Pacjenci leczeni z powodu mięsaka Ewinga mają zwiększone ryzyko ostrej białaczki szpikowej i zespołu mielodysplastycznego. Istnieje również zwiększone ryzyko mięsaka w okolicy leczonej radioterapią.

Niektóre późne efekty można leczyć lub kontrolować. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzami dziecka o wpływie leczenia raka na dziecko. (Zobacz podsumowanie na temat późnych skutków leczenia raka u dzieci, aby uzyskać więcej informacji.)

Stosowane są cztery rodzaje standardowego leczenia:

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia przeciwnowotworowa, w której stosuje się leki w celu zatrzymania wzrostu komórek rakowych, zabijając komórki lub powstrzymując ich podział. Gdy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, leki dostają się do krwiobiegu i mogą dotrzeć do komórek rakowych w całym organizmie (chemioterapia ogólnoustrojowa). Gdy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub w jamie ciała, takiej jak brzuch, leki wpływają głównie na komórki rakowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Chemioterapia skojarzona to leczenie z użyciem więcej niż jednego leku przeciwnowotworowego.

Ogólnoustrojowa chemioterapia skojarzona jest częścią leczenia wszystkich pacjentów z guzami Ewinga. Często jest to pierwszy zabieg, który trwa około 6 do 12 miesięcy. Chemioterapia jest często stosowana w celu zmniejszenia guza przed operacją lub radioterapią oraz w celu zabicia komórek nowotworowych, które mogły rozprzestrzenić się na inne części ciała.

Aby uzyskać więcej informacji, patrz Leki zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich.

Radioterapia

Radioterapia to terapia przeciwnowotworowa wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne rodzaje promieniowania w celu zabicia komórek rakowych lub powstrzymania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę znajdującą się poza ciałem do wysyłania promieniowania w kierunku raka.

• Radioterapia wewnętrzna wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w raku lub w jego pobliżu.

W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się radioterapię zewnętrzną.

Radioterapia jest stosowana, gdy guza nie można usunąć chirurgicznie lub gdy operacja usunięcia guza wpłynie na ważne funkcje organizmu lub na wygląd dziecka. Może być stosowany w celu zmniejszenia guza i zmniejszenia ilości tkanki, którą należy usunąć podczas operacji. Może być również stosowany w leczeniu wszelkich guzów pozostających po operacji i guzów, które rozprzestrzeniły się na inne części ciała.

Operacja

Chirurgia jest zwykle wykonywana w celu usunięcia raka pozostałego po chemioterapii lub radioterapii. Jeśli to możliwe, cały guz usuwa się chirurgicznie. Usunięte tkanki i kości można zastąpić przeszczepem, który wykorzystuje tkankę i kość pobrane z innej części ciała pacjenta lub dawcy. Czasami używa się implantu, takiego jak sztuczna kość.

Po usunięciu przez lekarza wszystkich nowotworów, które można zobaczyć w czasie operacji, niektórym pacjentom można podać chemioterapię lub radioterapię po operacji, aby zabić pozostałe komórki rakowe. Leczenie po zabiegu, mające na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu raka, nazywane jest leczeniem uzupełniającym.

Chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych

Podaje się duże dawki chemioterapii, aby zabić komórki rakowe. Zdrowe komórki, w tym komórki krwiotwórcze, są również niszczone podczas leczenia raka. Przeszczep komórek macierzystych jest leczeniem zastępującym komórki krwiotwórcze. Komórki macierzyste (niedojrzałe krwinki) są usuwane z krwi lub szpiku kostnego pacjenta lub dawcy, a następnie zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii przez pacjenta przechowywane komórki macierzyste są rozmrażane i podawane z powrotem pacjentowi w postaci wlewu. Te ponownie połączone komórki macierzyste rosną (i przywracają) komórki krwi organizmu. Chemioterapia z ratowaniem komórek macierzystych jest stosowana w leczeniu zlokalizowanego i nawrotowego mięsaka Ewinga.

W badaniach klinicznych testowane są nowe rodzaje leczenia.

Ta sekcja podsumowująca opisuje zabiegi, które są badane w badaniach klinicznych. Może nie wspomnieć o każdym nowym badanym leczeniu. Informacje o badaniach klinicznych są dostępne na stronie internetowej NCI.

Terapia celowana

Terapia celowana to terapia, w której wykorzystuje się leki lub inne substancje w celu zakłócenia procesów potrzebnych do wzrostu i rozwoju komórek rakowych. Rodzaje terapii celowanych stosowanych w leczeniu nietypowych nowotworów wieku dziecięcego obejmują:

• Terapia przeciwciałami monoklonalnymi: Przeciwciała monoklonalne są wytwarzane w laboratorium z jednego typu komórek układu odpornościowego. Te przeciwciała mogą identyfikować substancje na komórkach rakowych lub normalne substancje, które mogą pomóc w rozwoju komórek rakowych. Przeciwciała przyłączają się do substancji i zabijają komórki rakowe, blokują ich wzrost lub zapobiegają ich rozprzestrzenianiu. Przeciwciała monoklonalne podaje się we wlewie. Mogą być używane samodzielnie lub do przenoszenia leków, toksyn lub materiałów radioaktywnych bezpośrednio do komórek rakowych. Ganitumab jest badany pod kątem leczenia przerzutowego mięsaka Ewinga.

• Terapia inhibitorami kinazy: Inhibitory kinazy to leki blokujące białko potrzebne do podziału komórek rakowych. Są badane pod kątem leczenia nawracającego mięsaka Ewinga.

• Terapia inhibitorami enzymu aktywującego NEDD8 (NAE): Inhibitory NAE to leki, które przyłączają się do NAE i zatrzymują podziały komórek rakowych. Pevonedistat jest badany w leczeniu nawracającego mięsaka Ewinga.

Immunoterapia

Immunoterapia to leczenie wykorzystujące układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub wytwarzane w laboratorium są używane do wzmacniania, kierowania lub przywracania naturalnych mechanizmów obronnych organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia raka nazywany jest również bioterapią lub terapią biologiczną.

• Terapia inhibitorami immunologicznego punktu kontrolnego: Inhibitory immunologicznego punktu kontrolnego blokują określone białka wytwarzane przez niektóre komórki układu odpornościowego, takie jak komórki T i niektóre komórki rakowe. Białka te pomagają kontrolować odpowiedź immunologiczną i mogą powstrzymać limfocyty T przed zabijaniem komórek rakowych. Kiedy te białka są zablokowane, uwalniane są „hamulce” układu odpornościowego, a limfocyty T są w stanie lepiej zabijać komórki rakowe. Niwolumab i ipilimumab to rodzaje inhibitorów punktów kontrolnych układu odpornościowego, które są badane w leczeniu nawracającego mięsaka Ewinga.

• Terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR): Terapia limfocytami T CAR to rodzaj immunoterapii, która zmienia limfocyty T pacjenta (rodzaj komórek układu odpornościowego), tak aby atakowały one określone białka na powierzchni komórek rakowych. Komórki T są pobierane od pacjenta, a na ich powierzchni w laboratorium dodawane są specjalne receptory. Zmienione komórki nazywane są komórkami T chimerycznego receptora antygenu (CAR). Komórki CAR T są hodowane w laboratorium i podawane pacjentowi w infuzji. Limfocyty CAR T namnażają się we krwi pacjenta i atakują komórki rakowe. Terapia komórkami T CAR jest badana w leczeniu nawracającego mięsaka Ewinga.

Terapia limfocytami T CAR. Rodzaj leczenia, w którym limfocyty T pacjenta (rodzaj komórek odpornościowych) są zmieniane w laboratorium, aby wiązały się z komórkami rakowymi i zabijały je. Krew z żyły w ramieniu pacjenta przepływa przez rurkę do aparatu do aferezy (niepokazanego), który usuwa białe krwinki, w tym limfocyty T, i przesyła resztę krwi z powrotem do pacjenta. Następnie gen dla specjalnego receptora zwanego chimerycznym receptorem antygenu (CAR) jest wprowadzany do komórek T w laboratorium. Miliony komórek CAR T hoduje się w laboratorium, a następnie podaje pacjentowi w infuzji. Komórki CAR T są zdolne do wiązania się z antygenem na komórkach rakowych i ich zabijania.

Pacjenci mogą chcieć pomyśleć o wzięciu udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badań nad rakiem. Przeprowadza się badania kliniczne, aby dowiedzieć się, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne, czy też lepsze niż standardowe leczenie.

Wiele z dzisiejszych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci biorący udział w badaniu klinicznym mogą otrzymać standardowe leczenie lub być jednymi z pierwszych, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci biorący udział w badaniach klinicznych pomagają również ulepszyć sposób leczenia raka w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do nowych skutecznych metod leczenia, często odpowiadają na ważne pytania i pomagają posunąć badania do przodu.

Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy jeszcze nie otrzymali leczenia. Inne badania testują metody leczenia pacjentów, u których rak nie poprawił się. Istnieją również badania kliniczne, które testują nowe sposoby zapobiegania nawrotom raka lub zmniejszania skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju. Informacje o badaniach klinicznych wspieranych przez NCI można znaleźć na stronie wyszukiwania badań klinicznych NCI. Badania kliniczne wspierane przez inne organizacje można znaleźć na stronie internetowej ClinicalTrials.gov.

Mogą być potrzebne dalsze testy.

Niektóre testy, które zostały wykonane w celu zdiagnozowania raka lub określenia stadium raka, można powtórzyć. Niektóre testy zostaną powtórzone, aby zobaczyć, jak dobrze działa leczenie. Decyzje o kontynuowaniu, zmianie lub zaprzestaniu leczenia mogą być podejmowane na podstawie wyników tych testów.

Niektóre testy będą nadal wykonywane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych testów mogą wykazać, czy stan Twojego dziecka uległ zmianie lub czy rak powrócił (wróć). Testy te są czasami nazywane testami kontrolnymi lub kontrolami.

Opcje leczenia mięsaka Ewinga

W tej sekcji

• Zlokalizowany mięsak Ewinga

• Mięsak Ewinga z przerzutami

• Nawracający mięsak Ewinga

Aby uzyskać informacje na temat wymienionych poniżej metod leczenia, zobacz sekcję Przegląd opcji leczenia.

Zlokalizowany mięsak Ewinga

Standardowe metody leczenia zlokalizowanego mięsaka Ewinga obejmują:

• Chemoterapia.

• Chirurgia i / lub radioterapia.

• Chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych.

Skorzystaj z naszej wyszukiwarki badań klinicznych, aby znaleźć wspierane przez NCI badania kliniczne dotyczące raka, w których przyjmowani są pacjenci. Możesz wyszukiwać badania w oparciu o typ raka, wiek pacjenta i miejsce, w którym są one wykonywane. Dostępne są również ogólne informacje o badaniach klinicznych.

Mięsak Ewinga z przerzutami

Standardowe metody leczenia przerzutowego mięsaka Ewinga obejmują:

• Chemoterapia.

• Operacja.

• Radioterapia.

Skorzystaj z naszej wyszukiwarki badań klinicznych, aby znaleźć wspierane przez NCI badania kliniczne dotyczące raka, w których przyjmowani są pacjenci. Możesz wyszukiwać badania w oparciu o typ raka, wiek pacjenta i miejsce, w którym są one wykonywane. Dostępne są również ogólne informacje o badaniach klinicznych.

Nawracający mięsak Ewinga

Nie ma standardowego leczenia nawracającego mięsaka Ewinga, ale opcje leczenia mogą obejmować:

• Chemioterapia skojarzona.

• Radioterapia guzów kości jako terapia paliatywna w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia.

• Radioterapia, po której może nastąpić operacja usunięcia guzów, które rozprzestrzeniły się do płuc.

• Chemioterapia wysokodawkowa z ratowaniem komórek macierzystych.

Badane opcje leczenia nawracającego mięsaka Ewinga obejmują:

• Sprawdzanie próbki guza pacjenta pod kątem określonych zmian genów. Rodzaj terapii celowanej, która zostanie podana pacjentowi, zależy od rodzaju zmiany genów.

• Terapia celowana inhibitorem kinazy tyrozynowej (kabozantynib).

• Immunoterapia inhibitorem immunologicznego punktu kontrolnego (niwolumab lub ipilimumab).

• Terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR).

• Terapia celowana inhibitorem enzymu aktywującego NEDD8 (pevonedistat) i chemioterapią.

• Badanie kliniczne nowego typu terapii celowanej.

Skorzystaj z naszej wyszukiwarki badań klinicznych, aby znaleźć wspierane przez NCI badania kliniczne dotyczące raka, w których przyjmowani są pacjenci. Możesz wyszukiwać badania w oparciu o typ raka, wiek pacjenta i miejsce, w którym są one wykonywane. Dostępne są również ogólne informacje o badaniach klinicznych.

Aby dowiedzieć się więcej o mięsaku Ewinga

Aby uzyskać więcej informacji z National Cancer Institute na temat mięsaka Ewinga, zobacz:

• Strona główna raka kości

• Tomografia komputerowa (CT) i rak

• Ukierunkowane terapie raka

• Rak kości

Aby uzyskać więcej informacji na temat raka u dzieci i inne ogólne zasoby dotyczące raka, zobacz:

• O raku

• Nowotwory u dzieci

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Późne skutki leczenia raka u dzieci

• Młodzież i młodzi dorośli z rakiem

• Dzieci z rakiem: przewodnik dla rodziców

• Rak u dzieci i młodzieży

• Inscenizacja

• Radzenie sobie z rakiem

• Pytania, które należy zadać lekarzowi na temat raka

• Dla ocalałych i opiekunów