Types/bone/bone-fact-sheet

Pierwotny rak kości

Co to są guzy kości?

W kościach może rosnąć kilka różnych rodzajów guzów: pierwotne guzy kości, które powstają z tkanki kostnej i mogą być złośliwe (rakowe) lub łagodne (nie rakowe) oraz guzy przerzutowe (guzy, które rozwijają się z komórek rakowych, które powstały w innych częściach ciała i następnie rozprzestrzenia się do kości). Złośliwe pierwotne guzy kości (pierwotne raki kości) występują rzadziej niż łagodne pierwotne guzy kości. Oba typy pierwotnych guzów kości mogą rosnąć i uciskać zdrową tkankę kostną, ale łagodne guzy zwykle nie rozprzestrzeniają się ani nie niszczą tkanki kostnej i rzadko stanowią zagrożenie dla życia.

Pierwotne nowotwory kości należą do szerszej kategorii nowotworów zwanej mięsakami. (Mięsaki tkanek miękkich - mięsaki, które rozpoczynają się od mięśni, tłuszczu, tkanki włóknistej, naczyń krwionośnych lub innej tkanki podporowej organizmu, w tym mięsaka maziowego - nie są omówione w tym arkuszu informacyjnym).

Pierwotny rak kości występuje rzadko. Stanowi znacznie mniej niż 1% wszystkich zdiagnozowanych nowych nowotworów. Szacuje się, że w 2018 roku w Stanach Zjednoczonych zostanie zdiagnozowanych około 3450 nowych przypadków pierwotnego raka kości (1).

Rak, który daje przerzuty (rozprzestrzenia się) do kości z innych części ciała, nazywany jest przerzutowym (lub wtórnym) rakiem kości i jest określany przez narząd lub tkankę, w których się rozpoczął - na przykład jako rak piersi z przerzutami do kości . U dorosłych guzy nowotworowe, które dały przerzuty do kości, są znacznie częstsze niż pierwotny rak kości. Na przykład pod koniec 2008 r. Szacunkowo 280 000 dorosłych w wieku 18–64 lat w Stanach Zjednoczonych żyło z przerzutowym rakiem kości (2).

Chociaż większość rodzajów raka może rozprzestrzeniać się do kości, przerzuty do kości są szczególnie prawdopodobne w przypadku niektórych nowotworów, w tym raka piersi i prostaty. Guzy przerzutowe w kości mogą powodować złamania, ból i nieprawidłowo wysoki poziom wapnia we krwi, stan zwany hiperkalcemią.

Jakie są rodzaje pierwotnego raka kości?

Rodzaje pierwotnego raka kości definiuje się na podstawie tego, które komórki kości powodują ich powstawanie.

Kostniakomięsak

Osteosarcoma powstaje z komórek kościotwórczych zwanych osteoblastami w tkance osteoidalnej (niedojrzała tkanka kostna). Guz ten zwykle występuje w ramieniu w pobliżu barku i w nodze w pobliżu kolana u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych (3), ale może wystąpić w każdej kości, zwłaszcza u osób starszych. Często rośnie szybko i rozprzestrzenia się na inne części ciała, w tym na płuca. Ryzyko osteosarcoma jest najwyższe u dzieci i młodzieży w wieku 10 i 19 lat. Mężczyźni częściej niż kobiety zapadają na kostniakomięsaka. Wśród dzieci osteosarcoma występuje częściej u osób rasy czarnej i innych grup rasowych / etnicznych niż u osób rasy białej, ale u dorosłych częściej występuje u osób rasy białej niż w innych grupach rasowych / etnicznych.

Chondrosarcoma

Chondrosarcoma zaczyna się w tkance chrzęstnej. Chrząstka to rodzaj tkanki łącznej pokrywającej końce kości i wyściełającej stawy. Chondrosarcoma najczęściej tworzy się w miednicy, udach i barku i zwykle rośnie powoli, chociaż czasami może szybko rosnąć i rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Chondrosarcoma występuje głównie u osób starszych (powyżej 40 roku życia). Ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. Rzadki typ chrzęstniakomięsaka zwany chrzęstniakomięsakiem zewnątrzkostnym nie tworzy się w chrząstce kostnej. Zamiast tego tworzy się w tkankach miękkich górnej części rąk i nóg.

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga zwykle pojawia się w kościach, ale rzadko może również występować w tkankach miękkich (mięśniach, tkance tłuszczowej, tkance włóknistej, naczyniach krwionośnych lub innej tkance podporowej). Mięsaki Ewinga zwykle tworzą się w miednicy, nogach lub żebrach, ale mogą tworzyć się w dowolnej kości (3). Ten guz często rośnie szybko i rozprzestrzenia się na inne części ciała, w tym na płuca. Ryzyko wystąpienia mięsaka Ewinga jest największe u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 19 lat. Chłopcy są bardziej narażeni na rozwój mięsaka Ewinga niż dziewczynki. Mięsak Ewinga występuje znacznie częściej u osób rasy białej niż u czarnych lub Azjatów.

Chordoma

Chordoma to bardzo rzadki guz, który tworzy się w kościach kręgosłupa. Guzy te zwykle występują u osób starszych i zwykle tworzą się u podstawy kręgosłupa (kość krzyżowa) oraz u podstawy czaszki. Około dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet rozpoznaje struniaka. Kiedy występują u młodszych ludzi i dzieci, zwykle znajdują się u podstawy czaszki i kręgosłupa szyjnego (szyi).

Kilka rodzajów łagodnych guzów kości może w rzadkich przypadkach stać się złośliwymi i rozprzestrzenić się na inne części ciała (4). Należą do nich guz olbrzymiokomórkowy kości (zwany także osteoklastomą) i osteoblastoma. Guz olbrzymiokomórkowy kości występuje najczęściej na końcach kości długich rąk i nóg, często w pobliżu stawu kolanowego (5). Guzy te, które zwykle występują u dorosłych w młodym i średnim wieku, mogą być miejscowo agresywne, powodując zniszczenie kości. W rzadkich przypadkach mogą się rozprzestrzeniać (dawać przerzuty), często do płuc. Osteoblastoma zastępuje normalną twardą tkankę kostną słabszą formą zwaną osteoidem. Guz ten występuje głównie w kręgosłupie (6). Rośnie wolno i występuje u dorosłych w młodym i średnim wieku. Zgłaszano rzadkie przypadki złośliwości tego guza.

Jakie są możliwe przyczyny raka kości?

Chociaż pierwotny rak kości nie ma jasno określonej przyczyny, naukowcy zidentyfikowali kilka czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju tych guzów.

• Wcześniejsze leczenie raka za pomocą radioterapii, chemioterapii lub przeszczepu komórek macierzystych. Osteosarcoma występuje częściej u osób, które przeszły dużą dawkę radioterapii zewnętrznej (szczególnie w miejscu naświetlania) lub leczenia niektórymi lekami przeciwnowotworowymi, zwłaszcza środkami alkilującymi; osoby leczone w dzieciństwie są szczególnie zagrożone. Ponadto kostniakomięsak rozwija się u niewielkiego odsetka (około 5%) dzieci poddawanych mieloablacyjnemu przeszczepowi hematopoetycznych komórek macierzystych.

• Pewne warunki dziedziczone.Niewielka liczba nowotworów kości jest spowodowana chorobami dziedzicznymi (3). Na przykład dzieci z dziedzicznym siatkówczakiem (rzadkim rakiem oka) są bardziej narażone na rozwój kostniakomięsaka, szczególnie jeśli są leczone radioterapią. Członkowie rodzin z zespołem Li-Fraumeni są narażeni na zwiększone ryzyko kostniakomięsaka i chrzęstniakomięsaka, a także innych typów raka. Ponadto osoby z dziedzicznymi wadami kości mają zwiększone ryzyko rozwoju chrzęstniakomięsaka przez całe życie. Struniak dziecięcy jest powiązany z zespołem stwardnienia guzowatego, zaburzeniem genetycznym, w którym łagodne guzy tworzą się w nerkach, mózgu, oczach, sercu, płucach i skórze. Chociaż mięsak Ewinga nie jest silnie powiązany z żadnymi dziedzicznymi zespołami nowotworowymi lub wrodzonymi chorobami wieku dziecięcego (7, 8),

• Pewne łagodne choroby kości. Osoby powyżej 40 roku życia z chorobą Pageta kości (łagodny stan charakteryzujący się nieprawidłowym rozwojem nowych komórek kostnych) są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju kostniakomięsaka.

Jakie są objawy raka kości?

Ból jest najczęstszym objawem raka kości, ale nie wszystkie nowotwory kości powodują ból. Utrzymujący się lub nietypowy ból lub obrzęk w kości lub w jej pobliżu może być spowodowany rakiem lub innymi schorzeniami. Inne objawy raka kości obejmują guzek (który może być miękki i ciepły) w ramionach, nogach, klatce piersiowej lub miednicy; niewyjaśniona gorączka; i kość, która łamie się bez znanego powodu. Ważne jest, aby udać się do lekarza, aby ustalić przyczynę jakichkolwiek objawów kostnych.

Jak rozpoznaje się raka kości?

Aby pomóc zdiagnozować raka kości, lekarz pyta o osobistą i rodzinną historię choroby pacjenta. Lekarz przeprowadza również badanie fizykalne i może zlecić badania laboratoryjne i inne badania diagnostyczne. Testy te mogą obejmować:

• Zdjęcia rentgenowskie, które mogą pokazać lokalizację, rozmiar i kształt guza kości. Jeśli zdjęcia rentgenowskie sugerują, że nieprawidłowy obszar może być rakiem, lekarz prawdopodobnie zaleci specjalne badania obrazowe. Nawet jeśli zdjęcia rentgenowskie sugerują, że nieprawidłowy obszar jest łagodny, lekarz może chcieć wykonać dalsze badania, zwłaszcza jeśli pacjent odczuwa niezwykły lub uporczywy ból.

• Skan kości, który jest testem, w którym niewielka ilość materiału radioaktywnego jest wstrzykiwana do naczynia krwionośnego i przemieszcza się przez krwiobieg; następnie zbiera się w kościach i jest wykrywany przez skaner.

• Skan tomografii komputerowej (CT lub CAT), czyli seria szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, wykonanych pod różnymi kątami, tworzonych przez komputer połączony z aparatem rentgenowskim.

• Procedura obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI), która wykorzystuje silny magnes połączony z komputerem w celu tworzenia szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała bez użycia promieni rentgenowskich.

• Skan pozytronowej tomografii emisyjnej (PET), w którym niewielka ilość radioaktywnej glukozy (cukru) jest wstrzykiwana do żyły, a skaner służy do wykonywania szczegółowych, komputerowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, w których wykorzystywana jest glukoza. Ponieważ komórki rakowe często zużywają więcej glukozy niż zwykłe komórki, zdjęcia można wykorzystać do znalezienia komórek rakowych w organizmie.

• Angiogram, czyli prześwietlenie naczyń krwionośnych.

• Biopsja (pobranie próbki tkanki z guza kości) w celu ustalenia, czy występuje rak. Chirurg może wykonać biopsję igłową, wycinającą lub nacinającą. Podczas biopsji igłowej chirurg wykonuje mały otwór w kości i pobiera próbkę tkanki z guza za pomocą narzędzia igłowego. W przypadku biopsji wycinającej chirurg usuwa cały guzek lub podejrzany obszar w celu diagnozy. Podczas biopsji nacinającej chirurg nacina guz i usuwa próbkę tkanki. Biopsje najlepiej wykonać onkolog ortopeda (lekarz z doświadczeniem w leczeniu raka kości), ponieważ umieszczenie nacięcia biopsji może wpłynąć na dalsze możliwości operacyjne. Patolog (lekarz, który identyfikuje chorobę poprzez badanie komórek i tkanek pod mikroskopem) bada tkankę, aby określić, czy jest rakowa.

• Badania krwi w celu określenia poziomu dwóch enzymów zwanych fosfatazą alkaliczną i dehydrogenazą mleczanową. Duże ilości tych enzymów mogą być obecne we krwi osób z kostniakomięsakiem lub mięsakiem Ewinga. Wysoki poziom fosfatazy zasadowej we krwi występuje, gdy komórki tworzące tkankę kostną są bardzo aktywne - gdy dzieci rosną, gdy zrasta się złamana kość lub gdy choroba lub nowotwór powoduje wytwarzanie nieprawidłowej tkanki kostnej. Ponieważ wysoki poziom fosfatazy alkalicznej jest normalny u dorastających dzieci i młodzieży, test ten nie jest wiarygodnym wskaźnikiem raka kości.

Jak się leczy pierwotnego raka kości?

Opcje leczenia zależą od rodzaju, wielkości, lokalizacji i stadium raka, a także wieku i ogólnego stanu zdrowia. Opcje leczenia raka kości obejmują chirurgię, chemioterapię, radioterapię, kriochirurgię i terapię celowaną.

• Chirurgia to typowe leczenie raka kości. Chirurg usuwa cały guz z ujemnymi marginesami (to znaczy na krawędzi tkanki usuniętej podczas operacji nie stwierdza się żadnych komórek rakowych). Chirurg może również zastosować specjalne techniki chirurgiczne, aby zminimalizować ilość zdrowej tkanki usuwanej wraz z guzem Dramatyczna poprawa technik operacyjnych i przedoperacyjnego leczenia nowotworu pozwoliła większości pacjentów z rakiem kości ręki lub nogi uniknąć radykalnych zabiegów chirurgicznych. (czyli usunięcie całej kończyny). Jednak większość pacjentów poddawanych operacji oszczędzającej kończynę wymaga operacji rekonstrukcyjnej w celu przywrócenia funkcji kończyny (3).

• Chemioterapia to stosowanie leków przeciwnowotworowych w celu zabicia komórek rakowych. Pacjenci z mięsakiem Ewinga (nowo zdiagnozowanym i nawracającym) lub nowo zdiagnozowanym kostniakomięsakiem zwykle otrzymują połączenie leków przeciwnowotworowych przed operacją. Chemioterapia nie jest zwykle stosowana w leczeniu chondrosarcoma lub struniaka (3).

• Radioterapia, zwana także radioterapią, polega na użyciu promieni rentgenowskich o wysokiej energii do zabijania komórek rakowych. Zabieg ten może być stosowany w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym. Jest często stosowany w leczeniu mięsaka Ewinga (3). Może być również stosowany z innymi metodami leczenia kostniakomięsaka, chrzęstniakomięsaka i struniaka, zwłaszcza gdy po operacji pozostaje niewielka ilość raka. Może być również stosowany u pacjentów, którzy nie mają operacji. Substancja radioaktywna, która gromadzi się w kości, zwana samar, jest wewnętrzną formą radioterapii, która może być stosowana samodzielnie lub z przeszczepem komórek macierzystych w leczeniu kostniakomięsaka powracającego po leczeniu. w innej kości.

• Kriochirurgia polega na użyciu ciekłego azotu do zamrażania i zabijania komórek rakowych. Technika ta może być czasami stosowana zamiast konwencjonalnej operacji w celu zniszczenia guzów kości (10).

• Terapia celowana polega na zastosowaniu leku, który jest przeznaczony do interakcji z określoną cząsteczką zaangażowaną we wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych. Przeciwciało monoklonalne denosumab (Xgeva®) to terapia celowana, która została zatwierdzona do leczenia dorosłych i nastolatków z dojrzałym układem kostnym z guzem olbrzymiokomórkowym kości, którego nie można usunąć chirurgicznie. Zapobiega niszczeniu kości spowodowanemu przez rodzaj komórki kostnej zwanej osteoklastem.

Więcej informacji na temat leczenia określonych typów raka kości można znaleźć w następujących podsumowaniach leczenia raka ®:

• Leczenie mięsaka Ewinga

• Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment

• Nietypowe nowotwory w leczeniu dzieciństwa (sekcja dotycząca struniaka)

Jakie są skutki uboczne leczenia raka kości?

Osoby, które były leczone z powodu raka kości, mają zwiększone prawdopodobieństwo wystąpienia późnych skutków leczenia wraz z wiekiem. Te późne skutki zależą od rodzaju leczenia i wieku pacjenta w czasie leczenia i obejmują problemy fizyczne obejmujące serce, płuca, słuch, płodność i kości; problemy neurologiczne; i drugie raki (ostra białaczka szpikowa, zespół mielodysplastyczny i mięsak popromienny). Leczenie guzów kości za pomocą kriochirurgii może prowadzić do zniszczenia pobliskiej tkanki kostnej i skutkować złamaniami, ale efekty te mogą nie być widoczne przez pewien czas po początkowym leczeniu.

Rak kości czasami daje przerzuty, szczególnie do płuc, lub może nawracać (powrócić) w tym samym miejscu lub w innych kościach ciała. Osoby, które miały raka kości, powinny regularnie odwiedzać lekarza i natychmiast zgłaszać wszelkie nietypowe objawy. Obserwacja jest różna dla różnych typów i stadiów raka kości. Zwykle pacjenci są często kontrolowani przez lekarza i mają regularne badania krwi i prześwietlenia. Regularna opieka kontrolna zapewnia omawianie zmian stanu zdrowia i jak najszybsze leczenie problemów.

Wybrane referencje '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinician 2018; 68 (1): 7-30. [Abstrakt PubMed]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED i wsp. Szacunkowa liczba rozpowszechnionych przypadków przerzutów do kości w populacji dorosłych w USA. Clinical Epidemiology 2012; 4: 87-93. [Abstrakt PubMed]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Mięsaki kości. W: DeVita, Hellman i Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. Wydanie 10. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Zaktualizowano 26 lipca 2017 r.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Łagodne guzy kości: przegląd. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [Abstrakt PubMed]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Giant cell tumor of bone - An overview. Archiwa Chirurgii Kości i Stawów 2016; 4 (1): 2-9. [Abstrakt PubMed]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Guzy tworzące kości. Kliniki Patologii Chirurgicznej 2017; 10 (3): 513-535. [Abstrakt PubMed]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Rak kości. W: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktorzy. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologia raka i profilaktyka. Czwarta edycja. Nowy Jork: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Childhood Cancer. W: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktorzy. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologia raka i profilaktyka. Czwarta edycja. Nowy Jork: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D i wsp. Badanie asocjacyjne całego genomu identyfikuje wiele nowych loci związanych z podatnością na mięsaka Ewinga. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [Abstrakt PubMed]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E.Pooperacyjne powikłania po krioterapii w guzach kości. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [Abstrakt PubMed]

Sortowanie według daty Sortuj według wyniku

Włącz automatyczne odświeżanie komentarzy

Dodaj swój komentarz

love.co z zadowoleniem przyjmuje wszystkie komentarze . Jeśli nie chcesz być anonimowy, zarejestruj się lub zaloguj . To jest darmowe.