Typer / bløtvevssarkom / pasient / barn-bløtvev-behandling-pdq

Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment (®) - pasientversjon

Generell informasjon om barndommen myk vevsarkom

VIKTIGE PUNKTER

• Barndoms bløtvevsarkom er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i myke vev i kroppen.

• Bløtvevsarkom forekommer hos barn og voksne.

• Å ha visse sykdommer og arvelige lidelser kan øke risikoen for mykvevsarkom hos barn.

• Det vanligste tegn på mykvevsarkom i barndommen er en smertefri klump eller hevelse i kroppens bløtvev.

• Diagnostiske tester brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere bløtvevsarkom hos barn.

• Hvis tester viser at det kan være bløtvevsarkom, gjøres en biopsi.

• Det er mange forskjellige typer bløtvevsarkomer.

• Fettvevssvulster

• Bein- og brusktumorer

• Fibre (bindevev) svulster

• Skjelettmuskelsvulster

• Glatte muskelsvulster

• Såkalte fibrohistiocytiske svulster

• Nerveskede svulster

• Perikytiske (perivaskulære) svulster

• Svulster av ukjent celleopprinnelse

• Blodkar svulster

• Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Barndoms bløtvevsarkom er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i myke vev i kroppen.

Bløtvev i kroppen forbinder, støtter og omgir andre kroppsdeler og organer. Bløtvevet inkluderer følgende:

• Fett.

• En blanding av bein og brusk.

• Fibervev.

• Muskler.

• Nerver.

• Sener (vevbånd som forbinder muskler til bein).

• Synoviale vev (vev rundt ledd).

• Blodårer.

• Lymfekar.

Sarkom i bløtvev kan finnes hvor som helst i kroppen. Hos barn dannes svulstene oftest i armer, ben, bryst eller mage.

Bløddelssarkom dannes i kroppens bløtvev, inkludert muskler, sener, fett, blodkar, lymfekar, nerver og vev rundt ledd.

Bløtvevsarkom forekommer hos barn og voksne.

Bløtvevsarkom hos barn kan reagere annerledes på behandlingen, og kan ha en bedre prognose enn bløtvevsarkom hos voksne. (Se -sammendraget om voksen myk vevssarkombehandling for informasjon om behandling hos voksne.)

Å ha visse sykdommer og arvelige lidelser kan øke risikoen for mykvevsarkom hos barn.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med barnets lege hvis du tror barnet ditt kan være i fare.

Risikofaktorer for mykvevsarkom hos barn inkluderer å ha følgende arvelige lidelser:

• Li-Fraumeni syndrom.

• Familial adenomatøs polypose (FAP).

• RB1-genendringer.

• SMARCB1 (INI1) genendringer.

• Nevrofibromatose type 1 (NF1).

• Werner syndrom.

• Tuberøs sklerose.

• Adenosindeaminase-mangel alvorlig kombinert immunsvikt.

Andre risikofaktorer inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling.

• Å ha AIDS (ervervet immunmangel syndrom) og Epstein-Barr-virusinfeksjon samtidig.

Det vanligste tegn på mykvevsarkom i barndommen er en smertefri klump eller hevelse i kroppens bløtvev.

En sarkom kan vises som en smertefri klump under huden, ofte på en arm, et ben, brystet eller magen. Det kan ikke være andre tegn eller symptomer i begynnelsen. Når sarkom blir større og presser på nærliggende organer, nerver, muskler eller blodkar, kan det forårsake tegn eller symptomer, for eksempel smerte eller svakhet.

Andre forhold kan forårsake de samme tegnene og symptomene. Ta kontakt med barnets lege om barnet ditt har noen av disse problemene.

Diagnostiske tester brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere bløtvevsarkom hos barn.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

• Røntgenstråler: En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen på film, og lage bilder av områder inne i kroppen.

• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder av kroppen, for eksempel bryst, mage, armer eller ben. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI).

Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. Barnet ligger på et bord som glir inn i MR-skanneren, som tar bilder av innsiden av kroppen. Putet på barnets underliv bidrar til å gjøre bildene tydeligere.

• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel brystet eller magen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenapparat. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevet til å vises tydeligere. Denne prosedyren kalles også computertomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

Datortomografi (CT) skanning av magen. Barnet ligger på et bord som glir gjennom CT-skanneren, som tar røntgenbilder av innsiden av magen.

• Ultralydundersøkelse: En prosedyre der høyenergiske lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles sonogram. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere.

Hvis tester viser at det kan være bløtvevsarkom, gjøres en biopsi.

Type biopsi avhenger delvis av massens størrelse og om den er nær hudoverflaten eller dypere i vevet. En av følgende typer biopsier brukes vanligvis:

• Kjernnålbiopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål. Det tas flere vevsprøver. Denne prosedyren kan styres ved hjelp av ultralyd, CT-skanning eller MR.

• Snittbiopsi: Fjerning av en del av en klump eller en prøve av vev.

• Excisional biopsi: Fjerning av en hel klump eller et område av vev som ikke ser normalt ut. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller. En eksisjonsbiopsi kan brukes til å fjerne mindre svulster som er nær overflaten av huden. Denne typen biopsi brukes sjelden fordi kreftceller kan forbli etter biopsien. Hvis kreftceller forblir, kan kreften komme tilbake, eller den kan spre seg til andre deler av kroppen.

En MR av svulsten gjøres før eksisjonal biopsi. Dette gjøres for å vise hvor den opprinnelige svulsten dannet seg og kan brukes til å veilede fremtidig kirurgi eller strålebehandling.

Hvis det er mulig, bør kirurgen som vil fjerne en hvilken som helst svulst som blir funnet, være involvert i planleggingen av biopsien. Plasseringen av nåler eller snitt for biopsien kan påvirke om hele svulsten kan fjernes under senere operasjon.

For å planlegge den beste behandlingen, må prøven av vev som fjernes under biopsien, være stor nok til å finne ut hvilken type bløtvevsarkom og gjøre andre laboratorietester. Vevsprøver vil bli tatt fra primær svulst, lymfeknuter og andre områder som kan ha kreftceller. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller og for å finne ut typen og karakteren av svulsten. Karakteren til en svulst avhenger av hvor unormal kreftcellene ser ut under et mikroskop og hvor raskt cellene deler seg. Svulster av høy grad og mellomgrad vokser og sprer seg vanligvis raskere enn svulster med lav grad.

Fordi bløtvevsarkom kan være vanskelig å diagnostisere, bør vevsprøven kontrolleres av en patolog som har erfaring med å diagnostisere bløtvevsarkom.

En eller flere av følgende laboratorietester kan gjøres for å studere vevsprøvene:

• Molekylær test: En laboratorietest for å kontrollere for visse gener, proteiner eller andre molekyler i en prøve av vev, blod eller annen kroppsvæske. En molekylær test kan utføres med andre prosedyrer, for eksempel biopsier, for å diagnostisere noen typer kreft. Molekylære tester sjekker for visse gen- eller kromosomforandringer som forekommer i noen bløtvevssarkomer.

• Omvendt transkripsjon – polymerasekjedereaksjon (RT – PCR) test: En laboratorietest der mengden av et genetisk stoff kalt mRNA laget av et spesifikt gen måles. Et enzym kalt revers transkriptase brukes til å konvertere et spesifikt stykke RNA til et matchende stykke DNA, som kan amplifiseres (laget i stort antall) av et annet enzym som kalles DNA-polymerase. De amplifiserte DNA-kopiene hjelper til med å fortelle om et spesifikt mRNA blir laget av et gen. RT – PCR kan brukes til å kontrollere aktivering av visse gener som kan indikere tilstedeværelsen av kreftceller. Denne testen kan brukes til å lete etter visse endringer i et gen eller kromosom, noe som kan bidra til å diagnostisere kreft.

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest der kromosomene i celler i en prøve av tumorvev telles og kontrolleres for eventuelle endringer, for eksempel ødelagte, manglende, omorganiserte eller ekstra kromosomer. Endringer i visse kromosomer kan være et tegn på kreft. Cytogenetisk analyse brukes til å diagnostisere kreft, planlegge behandling eller finne ut hvor bra behandlingen fungerer. Fluorescens in situ hybridisering (FISH) er en type cytogenetisk analyse.

• Immuncytokjemi: En laboratorietest som bruker antistoffer for å kontrollere for visse antigener (markører) i en prøve av pasientens celler. Antistoffene er vanligvis knyttet til et enzym eller et fluorescerende fargestoff. Etter at antistoffene binder seg til antigenet i prøven av pasientens celler, aktiveres enzymet eller fargestoffet, og antigenet kan deretter sees under et mikroskop. Denne typen test kan brukes til å se forskjellen mellom forskjellige typer bløtvevsarkom.

• Lys- og elektronmikroskopi: En laboratorietest der celler i en vevsprøve blir sett under vanlige og kraftige mikroskoper for å se etter visse endringer i cellene.

Det er mange forskjellige typer bløtvevsarkomer.

Cellene i hver type sarkom ser annerledes ut under et mikroskop. Bløtvevetumorene er gruppert basert på typen bløtvevscelle der de først ble dannet.

Dette sammendraget handler om følgende typer bløtvevsarkom:

Fettvevssvulster

Liposarkom. Dette er kreft i fettcellene. Liposarkom dannes vanligvis i fettlaget rett under huden. Hos barn og ungdom er liposarkom ofte lavgradig (sannsynligvis vil den vokse og spre seg langsomt). Det finnes flere forskjellige typer liposarkom, inkludert:

• Myxoid liposarkom. Dette er vanligvis en lavgradig kreft som reagerer godt på behandlingen.

• Pleomorf liposarkom. Dette er vanligvis en høyverdig kreft som er mindre sannsynlig å reagere godt på behandlingen.

Bein- og brusktumorer

Bein- og brusktumorer er en blanding av beinceller og bruskceller. Bein- og brusktumorer inkluderer følgende typer:

• Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom. Denne typen svulst i bein og brusk påvirker ofte unge voksne og forekommer i hode og nakke.

• Ekstraskeletalt osteosarkom. Denne typen bein og brusk svulst er svært sjelden hos barn og ungdom. Det vil sannsynligvis komme tilbake etter behandling og kan spre seg til lungene.

Fibre (bindevev) svulster

Fibre (bindevev) svulster inkluderer følgende typer:

• Desmoid-type fibromatose (også kalt desmoid tumor eller aggressiv fibromatose). Denne fibrøse vevstumoren er av lav klasse (sannsynligvis vokser sakte). Det kan komme tilbake i nærliggende vev, men sprer seg vanligvis ikke til fjerne deler av kroppen. Noen ganger kan desmoid-type fibromatose slutte å vokse i lang tid. Sjelden kan svulsten forsvinne uten behandling.

Desmoid svulster forekommer noen ganger hos barn med endringer i APC-genet. Endringer i dette genet kan også forårsake familiær adenomatøs polypose (FAP). FAP er en arvelig tilstand (overført fra foreldre til avkom) der mange polypper (vekst på slimhinner) dannes på innsiden av tykktarmen og endetarmen. Genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om arvelige sykdommer og muligheter for gentesting) kan være nødvendig.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Dette er en svulst i de dype hudlagene som oftest dannes i kofferten, armene eller bena. Cellene i denne svulsten har en viss genetisk endring som kalles translokasjon (en del av COL1A1-genet bytter plass med en del av PDGFRB-genet). For å diagnostisere dermatofibrosarcoma protuberans, blir tumorcellene sjekket for denne genetiske endringen. Dermatofibrosarcoma protuberans sprer seg vanligvis ikke til lymfeknuter eller andre deler av kroppen.

• Inflammatorisk myofibroblastisk svulst. Denne kreften består av muskelceller, bindevevsceller og visse immunceller. Det forekommer hos barn og ungdom. Det dannes oftest i bløtvevet, lungene, milten og brystet. Det kommer ofte tilbake etter behandling, men sprer seg sjelden til fjerne deler av kroppen. Det er funnet en viss genetisk endring i omtrent halvparten av disse svulstene.

Fibrosarkom.

Det er to typer fibrosarkom hos barn og ungdom:

• Infantil fibrosarkom (også kalt medfødt fibrosarkom). Denne typen fibrosarkom forekommer vanligvis hos barn i alderen 1 år og yngre, og kan sees i en prenatal ultralydundersøkelse. Denne svulsten vokser raskt og er ofte stor ved diagnosen. Det sprer seg sjelden til fjerne deler av kroppen. Cellene i denne svulsten har vanligvis en viss genetisk endring som kalles translokasjon (en del av ett kromosom bytter plass med en del av et annet kromosom). For å diagnostisere infantil fibrosarkom, blir tumorcellene sjekket for denne genetiske endringen. En lignende svulst er sett hos eldre barn, men den har ikke translokasjonen som ofte ses hos yngre barn.

• Voksen fibrosarkom. Dette er samme type fibrosarkom som er funnet hos voksne. Cellene i denne svulsten har ikke den genetiske forandringen som finnes i infantil fibrosarkom. (Se -sammendraget om behandling av voksen myk vevssarkom for mer informasjon.)

• Myxofibrosarcoma. Dette er en sjelden fibrøs vevstumor som forekommer sjeldnere hos barn enn hos voksne.

• Lavgradig fibromyxoid sarkom. Dette er en langsomt voksende svulst som dannes dypt i armene eller bena og som mest påvirker voksne og middelaldrende voksne. Svulsten kan komme tilbake mange år etter behandling og spre seg til lungene og slimhinnen i brystveggen. Det er behov for livslang oppfølging.

• Skleroserende epitelioid fibrosarkom. Dette er en sjelden fibrøs vevsvulst som vokser raskt. Det kan komme tilbake og spre seg til andre deler av kroppen år etter behandling. Det er behov for langsiktig oppfølging.

Skjelettmuskelsvulster

Skjelettmuskulaturen er festet til bein og hjelper kroppen til å bevege seg.

• Rabdomyosarkom. Rabdomyosarkom er den vanligste barndommen bløtvevsarkom hos barn 14 år og yngre. (Se -sammendraget om behandling av rabdomyosarkom i barndommen for mer informasjon.)

Glatte muskelsvulster

Glatte muskler strekker innsiden av blodkar og hule indre organer som mage, tarm, blære og livmor.

• Leiomyosarkom. Denne glatte muskelsvulsten har vært knyttet til Epstein-Barr-virus hos barn som også har HIV eller AIDS. Leiomyosarkom kan også dannes som en ny kreft hos overlevende av arvelig retinoblastom, noen ganger mange år etter den første behandlingen for retinoblastom.

Såkalte fibrohistiocytiske svulster

• Plexiform fibrohistiocytisk svulst. Dette er en sjelden svulst som vanligvis rammer barn og unge voksne. Svulsten starter vanligvis som en smertefri vekst på eller like under huden på armen, hånden eller håndleddet. Det kan sjelden spres til nærliggende lymfeknuter eller til lungene.

Nerveskede svulster

Nerveskjeden består av beskyttende lag av myelin som dekker nerveceller som ikke er en del av hjernen eller ryggmargen. Nerveskede svulster inkluderer følgende typer:

• Malign svulst i perifer nerveskede. Noen barn som har en ondartet svulst i perifer nerveskede, har en sjelden genetisk tilstand som kalles nevrofibromatose type 1 (NF1). Denne svulsten kan være av lav eller høy grad.

• Ondartet Triton-svulst . Dette er veldig raskt voksende svulster som ofte forekommer hos barn med NF1.

• Ectomesenchymoma. Dette er en raskt voksende svulst som hovedsakelig forekommer hos barn. Ectomesenchymomas kan dannes i øyekontakten, magen, armene eller bena.

Perikytiske (perivaskulære) svulster

Pericytiske svulster dannes i celler som brytes rundt blodkar. Pericytiske svulster inkluderer følgende typer:

• Myopericytoma. Infantilt hemangiopericytom er en type myopericytom. Barn under 1 år på diagnosetidspunktet kan ha en bedre prognose. Hos pasienter eldre enn 1 år er infantil hemangiopericytoma mer sannsynlig å spre seg til andre deler av kroppen, inkludert lymfeknuter og lunger.

• Infantil myofibromatose. Infantil myofibromatose er en annen type myopericytom. Det er en fibrøs svulst som ofte dannes i de to første leveårene. Det kan være en knute under huden, vanligvis i hode- og nakkeområdet (myofibrom), eller flere knuter i hud, muskler eller bein (myofibromatose). Hos pasienter med infantil myofibromatose kan kreft også spre seg til organer. Disse svulstene kan forsvinne uten behandling.

Svulster av ukjent celleopprinnelse

Svulster av ukjent celleopprinnelse (typen av celle tumoren først dannet i er ikke kjent) inkluderer følgende typer:

• Synovial sarkom. Synovial sarkom er en vanlig type bløtvevsarkom hos barn og ungdom. Det dannes vanligvis i vevet rundt leddene i armene eller bena, men kan også dannes i kofferten, hodet eller nakken. Cellene i denne svulsten har vanligvis en viss genetisk endring som kalles translokasjon (en del av ett kromosom bytter plass med en del av et annet kromosom). Større svulster har større risiko for å spre seg til andre deler av kroppen, inkludert lungene. Barn yngre enn 10 år med svulst som er 5 centimeter eller mindre og har dannet seg i armer eller ben, har en bedre prognose.

• Epitelioidsarkom. Dette er en sjelden sarkom som vanligvis starter dypt i mykt vev som en langsomt voksende, fast klump og kan spre seg til lymfeknuter. Hvis kreft dannes i armene, bena eller baken, kan en sentinel lymfeknute-biopsi gjøres for å sjekke om kreft er i lymfeknuter.

• Alveolar myk del sarkom. Dette er en sjelden svulst i det myke støttende vevet som forbinder og omgir organene og annet vev. Det dannes oftest i armer og ben, men kan forekomme i vevet i munnen, kjeve og ansikt. Det kan vokse sakte og sprer seg ofte til andre deler av kroppen. Alveolær myk del sarkom kan ha en bedre prognose når svulsten er 5 centimeter eller mindre, eller når svulsten fjernes helt ved kirurgi. Cellene i denne svulsten har vanligvis en viss genetisk endring kalt translokasjon (en del av ASSPL-genet bytter plass med en del av TFE3-genet). For å diagnostisere alveolær myk del sarkom, blir tumorcellene sjekket for denne genetiske endringen.

• Klar cellesarkom av bløtvev. Dette er en langsomt voksende bløtvevssvulst som begynner i en sene (seigt, fibrøst, ledningslignende vev som forbinder muskler med bein eller til en annen del av kroppen). Klarcellsarkom forekommer oftest i dypt vev av fot, hæl og ankel. Det kan spre seg til nærliggende lymfeknuter. Cellene i denne svulsten har vanligvis en viss genetisk endring kalt translokasjon (en del av EWSR1-genet bytter plass med en del av ATF1- eller CREB1-genet). For å diagnostisere klar cellesarkom av bløtvev, blir tumorcellene sjekket for denne genetiske endringen.

• Ekstraskeletalt myxoid kondrosarkom. Denne typen bløtvevsarkom kan forekomme hos barn og ungdom. Over tid har den en tendens til å spre seg til andre deler av kroppen, inkludert lymfeknuter og lunger. Svulsten kan komme tilbake mange år etter behandling.

• Ekstraskeletalt Ewing-sarkom. Se -sammendraget om Ewing Sarcoma Treatment for informasjon.

• Desmoplastisk liten rundcelletumor. Denne svulsten dannes oftest i bukhinnen i underlivet, bekkenet og / eller bukhinnen i pungen, men den kan dannes i nyrene eller andre faste organer. Dusinvis av små svulster kan forekomme i bukhinnen. Desmoplastisk liten rundcelletumor kan også spre seg til lungene og andre deler av kroppen. Cellene i denne svulsten har vanligvis en viss genetisk endring som kalles translokasjon (en del av ett kromosom bytter plass med en del av et annet kromosom). For å diagnostisere desmoplastisk liten rundcelletumor, blir tumorcellene sjekket for denne genetiske endringen.

• Ekstra renal (ekstrakraniell) rhabdoid svulst. Denne raskt voksende svulsten dannes i bløtvev som lever og blære. Det forekommer vanligvis hos små barn, inkludert nyfødte, men det kan forekomme hos eldre barn og voksne. Rhabdoid svulster kan være knyttet til en endring i et tumorundertrykkende gen kalt SMARCB1. Denne typen gen lager et protein som hjelper til med å kontrollere cellevekst. Endringer i SMARCB1-genet kan arves. Genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om arvelige sykdommer og et mulig behov for gentesting) kan være nødvendig.

• Perivaskulære epiteloidcelletumorer (PEComas). Godartede PEComas kan forekomme hos barn med en arvelig tilstand som kalles tuberøs sklerose. De forekommer i mage, tarm, lunger og urinveisorganer. PEComas vokser sakte, og de fleste vil sannsynligvis ikke spre seg.

• Udifferensiert / uklassifisert sarkom. Disse svulstene forekommer vanligvis i bein eller muskler som er festet til bein og som hjelper kroppen til å bevege seg.

• Udifferensiert pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høy grad). Denne typen mykvevssvulst kan dannes i deler av kroppen der pasienter har fått strålebehandling tidligere, eller som en ny kreft hos barn med retinoblastom. Svulsten dannes vanligvis i armene eller bena og kan spre seg til andre deler av kroppen. (Se -sammendraget om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling for informasjon om ondartet fibrøst histiocytom i bein.)

Blodkar svulster

Blodkar tumorer inkluderer følgende typer:

• Epitelioid hemangioendoteliom. Epitelioide hemangioendoteliomer kan forekomme hos barn, men er vanligst hos voksne mellom 30 og 50 år. De forekommer vanligvis i lever, lunge eller bein. De kan enten være raskt voksende eller sakte voksende. I omtrent en tredjedel av tilfellene sprer svulsten seg raskt til andre deler av kroppen. (Se -sammendraget om barndoms vaskulær svulstbehandling for mer informasjon.)

• Angiosarkom i bløtvevet. Angiosarkom i bløtvevet er en raskt voksende svulst som dannes i blodkar eller lymfekar i hvilken som helst del av kroppen. De fleste angiosarkomer er i eller like under huden. De i dypere bløtvev kan dannes i leveren, milten eller lungen. De er svært sjeldne hos barn, som noen ganger har mer enn en svulst i huden eller leveren. Sjelden kan infantilt hemangiom bli angiosarkom i bløtvevet. (Se -sammendraget om barndoms vaskulær svulstbehandling for mer informasjon.)

Se følgende -sammendrag for informasjon om typer bløtvevsarkom som ikke er inkludert i dette sammendraget:

• Rabdomyosarkombehandling i barndommen

• Ewing sarkombehandling

• Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling

• Uvanlige kreftformer av barndomsbehandling (gastrointestinale stromale svulster)

Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene avhenger av følgende:

• Den delen av kroppen der svulsten først ble dannet.

• Størrelsen og karakteren av svulsten.

• Den typen bløtvevsarkom.

• Hvor dypt svulsten er under huden.

• Om svulsten har spredt seg til andre steder i kroppen og hvor den har spredt seg.

• Mengden svulst som er igjen etter operasjonen for å fjerne den.

• Om strålebehandling ble brukt til å behandle svulsten.

• Om kreften nettopp har blitt diagnostisert eller har oppstått (kom tilbake).

Stages of Childhood Soft Tissue Sarcoma

VIKTIGE PUNKTER

• Etter at bløtvevsarkom i barndommen har blitt diagnostisert, blir det gjort tester for å finne ut om kreftceller har spredt seg til andre deler av kroppen.

• Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

• Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Etter at bløtvevsarkom i barndommen har blitt diagnostisert, blir det gjort tester for å finne ut om kreftceller har spredt seg til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes til å finne ut om kreft har spredt seg i bløtvevet eller til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for barndoms bløtvevsarkom.

For å planlegge behandlingen er det viktig å vite hvilken type bløtvevsarkom, om svulsten kan fjernes ved kirurgi, og om kreft har spredt seg til andre deler av kroppen.

Følgende prosedyrer kan brukes for å finne ut om kreft har spredt seg:

• Sentinel lymfeknute biopsi: Fjerning av sentinel lymfeknute under operasjonen. Sentinell lymfeknute er den første lymfeknuten i en gruppe lymfeknuter som mottar lymfatisk drenering fra primær svulst. Det er den første lymfeknuten som kreften sannsynligvis vil spre seg til fra primær svulst. Et radioaktivt stoff og / eller blått fargestoff injiseres nær svulsten. Stoffet eller fargestoffet flyter gjennom lymfekanalene til lymfeknuter. Den første lymfeknuten som mottar stoffet eller fargestoffet, fjernes. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller. Hvis kreftceller ikke blir funnet, er det kanskje ikke nødvendig å fjerne flere lymfeknuter. Noen ganger er en sentinel lymfeknute funnet i mer enn en gruppe noder. Denne prosedyren brukes til epitelioid og klar cellesarkom.

• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel brystet, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenapparat. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevet til å vises tydeligere. Denne prosedyren kalles også computertomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

• PET-skanning: En PET-skanning er en prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede svulstceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler. Denne prosedyren kalles også skanning av positronemisjonstomografi (PET).

• PET-CT-skanning: En prosedyre som kombinerer bildene fra en PET-skanning og en CT-skanning. PET- og CT-skanningen utføres samtidig på samme maskin. Bildene fra begge skanningene kombineres for å lage et mer detaljert bilde enn noen av testene ville gjort av seg selv.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.

• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften beveger seg gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.

• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften beveger seg gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter vekk fra hvor de begynte (den primære svulsten) og beveger seg gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, beveger seg gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

• Blod. Kreften kommer inn i blodet, beveger seg gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis mykvevssarkom sprer seg til lungene, er kreftcellene i lungene mykevevsarkomceller. Sykdommen er metastatisk bløtvevsarkom, ikke lungekreft.

Tilbakevendende og progressiv barndoms myk vevsarkom

Tilbakevendende bløtvevsarkom i barndommen er kreft som dukket opp igjen (kom tilbake) etter at den ble behandlet. Kreften kan ha kommet tilbake på samme sted eller i andre deler av kroppen.

Progressiv barndoms bløtvevsarkom er kreft som ikke reagerte på behandlingen.

Behandlingsalternativ Oversikt

VIKTIGE PUNKTER

• Det finnes forskjellige typer behandling for pasienter med mykvevsarkom i barndommen.

• Barn med mykt vevsarkom i barndommen bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

• Behandling for mykvevsarkom i barndommen kan forårsake bivirkninger.

• Syv typer standardbehandling brukes:

• Kirurgi

• Strålebehandling

• Cellegift

• Observasjon

• Målrettet terapi

• Immunterapi

• Annen medisinering

• Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

• Genterapi

• Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Det finnes forskjellige typer behandling for pasienter med mykvevsarkom i barndommen.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelig for pasienter med mykvevsarkom i barndommen. Noen behandlinger er standard (den for tiden brukte behandlingen), og noen blir testet i kliniske studier. En klinisk behandlingsstudie er en forskningsstudie som skal forbedre dagens behandlinger eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandling.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det vurderes å delta i en klinisk prøve. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandlingen.

Barn med mykt vevsarkom i barndommen bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

Behandlingen blir overvåket av en pediatrisk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Pediatrisk onkolog samarbeider med andre helsepersonell som er eksperter i å behandle barn med bløtvevsarkom og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Disse kan omfatte en barnekirurg med spesiell opplæring i fjerning av bløtvevsarkomer. Følgende spesialister kan også være inkludert:

• Barnelege.

• Stråle onkolog.

• Barnhematolog.

• Barnesykepleierspesialist.

• Rehabiliteringsspesialist.

• Psykolog.

• Sosialarbeider.

• Barnelivsspesialist.

Behandling for mykvevsarkom i barndommen kan forårsake bivirkninger.

For informasjon om bivirkninger som begynner under behandling for kreft, se siden Bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i flere måneder eller år kalles sene effekter. Sene effekter av kreftbehandling kan omfatte:

• Fysiske problemer.

• Endringer i humør, følelser, tenkning, læring eller hukommelse.

• Andre kreftformer (nye typer kreft).

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt. (Se -sammendraget om sene effekter av behandling for barnekreft for mer informasjon.)

Syv typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi for å fjerne bløtvevsarkom gjøres når det er mulig. Hvis svulsten er veldig stor, kan strålebehandling eller cellegift først gis, for å gjøre svulsten mindre og redusere mengden vev som må fjernes under operasjonen. Dette kalles neoadjuvant (preoperativ) terapi.

Følgende typer operasjoner kan brukes:

• Bred lokal eksisjon: Fjerning av svulsten sammen med noe normalt vev rundt det.

• Amputasjon: Kirurgi for å fjerne hele eller deler av armen eller benet med kreft.

• Lymfadenektomi: Fjerning av lymfeknuter med kreft.

• Mohs kirurgi: En kirurgisk prosedyre som brukes til å behandle kreft i huden. Individuelle lag med kreftvev fjernes og kontrolleres under et mikroskop ett om gangen til alt kreftvev er fjernet. Denne typen kirurgi brukes til å behandle dermatofibrosarcoma protuberans.

Det kalles også Mohs mikrografisk kirurgi.

• Hepatektomi: Kirurgi for å fjerne hele eller deler av leveren.

En annen operasjon kan være nødvendig for å:

• Fjern eventuelle gjenværende kreftceller.

• Sjekk området rundt hvor svulsten ble fjernet for kreftceller, og fjern deretter mer vev om nødvendig.

Hvis kreft er i leveren, kan hepatektomi og levertransplantasjon gjøres (leveren fjernes og erstattes med en sunn fra en giver).

Etter at legen har fjernet all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, kan noen pasienter få cellegift eller strålebehandling etter kirurgi for å drepe eventuelle kreftceller som er igjen. Behandling gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker røntgenstråler med høy energi eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften. Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade nærliggende vev. Denne typen strålebehandling kan omfatte følgende:

• Stereotaktisk kroppsstrålebehandling: Stereotaktisk kroppsstrålebehandling er en type ekstern strålebehandling. Spesielt utstyr brukes til å plassere pasienten i samme posisjon for hver strålebehandling. En gang daglig i flere dager sikter en strålingsmaskin en større dose enn vanlig stråling direkte mot svulsten. Ved å ha pasienten i samme posisjon for hver behandling, er det mindre skade på nærliggende sunt vev. Denne prosedyren kalles også stereotaktisk ekstern strålebehandling og stereotaksisk strålebehandling.

• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff forseglet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller nær kreften.

Om strålebehandling gis før eller etter operasjonen for å fjerne kreften, avhenger av typen og stadiet av kreften som blir behandlet, om noen kreftceller er igjen etter operasjonen, og de forventede bivirkningene av behandlingen. Ekstern og intern strålebehandling brukes til å behandle bløtvevsarkom i barndommen.

Cellegift

Kjemoterapi er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift blir tatt gjennom munnen eller injisert i en blodåre eller muskel, kommer legemidlene inn i blodet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift legges direkte inn i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som magen, påvirker legemidlene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kombinasjons cellegift er bruk av mer enn ett kreftmedisin.

Måten cellegift gir, avhenger av typen bløtvevsarkom som behandles. De fleste typer sarkom i bløtvev reagerer ikke på behandling med cellegift.

Se Legemidler godkjent for myk vevssarkom for mer informasjon.

Observasjon

Observasjon overvåker nøye pasientens tilstand uten å gi noen behandling før tegn eller symptomer dukker opp eller endrer seg. Observasjon kan gjøres når:

• Fullstendig fjerning av svulsten er ikke mulig.

• Ingen andre behandlinger er tilgjengelige.

• Svulsten vil sannsynligvis ikke skade vitale organer.

Observasjon kan brukes til å behandle desmoid fibromatose, infantil fibrosarkom, PEComa eller epiteloid hemangioendoteliom.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller stråling.

• Kinasehemmere blokkerer et enzym som kalles kinase (en type protein). Det er forskjellige typer kinaser i kroppen som har forskjellige handlinger.

• ALK-hemmere kan hindre kreft i å vokse og spre seg. Crizotinib kan brukes til å behandle inflammatorisk myofibroblastisk svulst og infantil fibrosarkom.

• Tyrosinkinasehemmere (TKI) blokkerer signalene som er nødvendige for at svulster skal vokse. Imatinib brukes til å behandle dermatofibrosarcoma protuberans. Pazopanib kan brukes til å behandle desmoid-type fibromatose, epitelioid hemangioendoteliom og noen typer tilbakevendende og progressiv bløtvevsarkom. Sorafenib kan brukes til å behandle desmoid-type fibromatose og epitelioid hemangioendoteliom. Sunitinib kan brukes til å behandle myk alveolær sarkom. Larotrectinib brukes til å behandle infantil fibrosarkom. Ceritinib brukes til å behandle inflammatorisk myofibroblastisk svulst.

• mTOR-hemmere er en type målrettet terapi som stopper proteinet som hjelper celler med å dele seg og overleve. mTOR-hemmere brukes til å behandle tilbakevendende desmoplastiske små rundecelletumorer, PEComas og epitelioid hemangioendoteliom og blir studert for å behandle ondartet perifer nerveskjoldsvulst. Sirolimus og temsirolimus er typer mTOR-hemmerterapi.

Nye typer tyrosinkinasehemmere blir studert som:

• Entrectinib for infantil fibrosarkom.

• Trametinib for epitelioid hemangioendoteliom.

Andre typer målrettet terapi blir studert i kliniske studier, inkludert følgende:

• Angiogenesehemmere er en type målrettet terapi som forhindrer veksten av nye blodkar som trengs for at svulstene skal vokse. Angiogenesehemmere, som cediranib, sunitinib og talidomid, blir undersøkt for å behandle myk alveolær sarkom og epitelioid hemangioendoteliom. Bevacizumab brukes til å behandle angiosarkom.

• Histonmetyltransferase (HMT) -hemmere er målrettede medisiner som virker inne i kreftceller og blokkerer signalene som trengs for at svulster skal vokse. HMT-hemmere, som tazemetostat, blir undersøkt for behandling av ondartet perifer nerveskjoldsvulst, epitelioidsarkom, ekstraskeletal myxoid kondrosarkom og ekstrarenal (ekstrakraniell) rhabdoid tumor.

• Varmesjokkproteinhemmere blokkerer visse proteiner som beskytter tumorceller og hjelper dem å vokse. Ganetespib er en varmesjokk-proteinhemmer som studeres i kombinasjon med mTOR-hemmeren sirolimus for ondartede svulster i perifer nerveskede som ikke kan fjernes ved kirurgi.

• NOTCH path inhibitors er en type målrettet terapi som fungerer inne i kreftcellene og blokkerer signalene som trengs for at svulstene skal vokse.

NOTCH path-inhibitors blir studert for behandling av desmoid fibromatose.

Se Legemidler godkjent for myk vevssarkom for mer informasjon.

Immunterapi

Immunterapi er en behandling som bruker pasientens immunsystem for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget i et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen behandling kalles også bioterapi eller biologisk terapi.

Interferon og immun checkpoint inhibitor therapy er typer immunterapi.

• Interferon forstyrrer delingen av tumorceller og kan redusere tumorveksten. Det brukes til å behandle epitelioid hemangioendoteliom.

• Immunsjekkpunktsinhibitorterapi: Noen typer immunceller, som T-celler, og noen kreftceller har visse proteiner, kalt sjekkpunktproteiner, på overflaten som holder immunresponsene i sjakk. Når kreftceller har store mengder av disse proteinene, vil de ikke bli angrepet og drept av T-celler. Immunkontrollhemmere blokkerer disse proteinene, og T-cellers evne til å drepe kreftceller økes.

Det er to typer immunsjekkpunktshemmerterapi:

• CTLA-4-hemmer: CTLA-4 er et protein på overflaten av T-celler som hjelper til med å holde kroppens immunrespons i sjakk. Når CTLA-4 fester seg til et annet protein kalt B7 på en kreftcelle, stopper det T-cellen fra å drepe kreftcellen. CTLA-4-hemmere fester seg til CTLA-4 og lar T-cellene drepe kreftceller. Ipilimumab er en type CTLA-4-hemmer som studeres for å behandle angiosarkom.

Immunsjekkpunkthemmere. Kontrollpunktproteiner, som B7-1 / B7-2 på antigenpresenterende celler (APC) og CTLA-4 på T-celler, hjelper til med å holde kroppens immunrespons i sjakk. Når T-celle-reseptoren (TCR) binder seg til antigen og MHC-proteiner på histokompatibilitetskompleks (MHC) på APC og CD28 binder til B7-1 / B7-2 på APC, kan T-cellen aktiveres. Imidlertid holder B7-1 / B7-2 til CTLA-4 T-cellene i inaktiv tilstand slik at de ikke er i stand til å drepe tumorceller i kroppen (venstre panel). Ved å blokkere bindingen av B7-1 / B7-2 til CTLA-4 med en immunsjekkpunktsinhibitor (anti-CTLA-4-antistoff), kan T-cellene være aktive og drepe tumorceller (høyre panel).

• PD-1-hemmer: PD-1 er et protein på overflaten av T-celler som hjelper til med å holde kroppens immunresponser i sjakk. Når PD-1 fester seg til et annet protein kalt PDL-1 på en kreftcelle, stopper det T-cellen fra å drepe kreftcellen. PD-1-hemmere fester seg til PDL-1 og lar T-cellene drepe kreftceller. Pembrolizumab er en type PD-1-hemmer som brukes til å behandle progressiv og tilbakevendende bløtvevsarkom. Nivolumab er en type PD-1-hemmer som studeres for å behandle angiosarkom.

Immunsjekkpunkthemmere. Kontrollpunktproteiner, som PD-L1 på tumorceller og PD-1 på T-celler, hjelper til med å holde immunresponsene i sjakk. Bindingen av PD-L1 til PD-1 hindrer T-celler i å drepe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokkering av bindingen av PD-L1 til PD-1 med en immunsjekkpunktsinhibitor (anti-PD-L1 eller anti-PD-1) gjør at T-cellene kan drepe tumorceller (høyre panel).

Annen medisinering

Steroidterapi har antitumoreffekter i inflammatoriske myofibroblastiske svulster.

Hormonbehandling er en kreftbehandling som fjerner hormoner eller blokkerer deres virkning og hindrer kreftceller i å vokse. Hormoner er stoffer laget av kjertler i kroppen og sirkulert i blodet. Noen hormoner kan føre til at visse kreftformer vokser. Hvis tester viser at kreftcellene har steder hvor hormoner kan feste seg (reseptorer), brukes medisiner, kirurgi eller strålebehandling for å redusere produksjonen av hormoner eller hindre dem i å virke. Antiøstrogener (medisiner som blokkerer østrogen), som tamoxifen, kan brukes til å behandle desmoid-type fibromatose. Prasterone studeres for behandling av synovial sarkom.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) er medisiner (som aspirin, ibuprofen og naproxen) som ofte brukes til å redusere feber, hevelse, smerte og rødhet. Ved behandling av desmoid fibromatose kan et NSAID kalt sulindac brukes til å blokkere veksten av kreftceller.

Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

Denne sammendragsseksjonen beskriver behandlinger som studeres i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver ny behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Genterapi

Genterapi studeres for synovial sarkom i barndommen som har gått igjen, spredt seg eller ikke kan fjernes ved kirurgi. Noen av pasientens T-celler (en type hvite blodlegemer) fjernes og genene i cellene endres i et laboratorium (genetisk konstruert) slik at de vil angripe spesifikke kreftceller. De blir deretter gitt tilbake til pasienten ved infusjon.

Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

For noen pasienter kan det være det beste behandlingsvalget å delta i en klinisk studie. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier gjøres for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandling eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å fremme forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme tilbake (eller komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om kliniske studier støttet av NCI finner du på NCIs nettside for kliniske studier. Kliniske studier støttet av andre organisasjoner finner du på nettstedet ClinicalTrials.gov.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreft eller for å finne ut kreftstadiet, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli gjort fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene av disse testene kan vise om barnets tilstand har endret seg eller om kreften har oppstått (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller kontroller.

Behandlingsmuligheter for nylig diagnostisert barndom myk vevsarkom

I denne seksjonen

• Fat Tissue Tumors

• Liposarkom

• Ben og brusk svulster

• Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom

• Ekstraskeletalt osteosarkom

• Fibre (bindevev) svulster

• Desmoid-type fibromatose

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Inflammatorisk myofibroblastisk svulst

• Fibrosarkom

• Myxofibrosarcoma

• Lavgradig fibromyxoid sarkom

• Skleroserende epitelioid fibrosarkom

• Skjelettmuskel svulster

• Rabdomyosarkom

• Smooth Muscle Tumors

• Leiomyosarkom

• Såkalte fibrohistiocytiske svulster

• Plexiform fibrohistiocytisk svulst

• Nerve Sheath Tumors

• Malign svulst i perifer nerveskede

• Ondartet Triton-svulst

• Ectomesenchymoma

• Perikytiske (perivaskulære) svulster

• Infantilt hemangiopericytom

• Infantil myofibromatose

• Svulster med ukjent celleopprinnelse (stedet hvor svulsten først ble dannet er ikke kjent)

• Synovial sarkom

• Epitelioidsarkom

• Alveolar myk del sarkom

• Klar cellesarkom av bløtvev

• Ekstraskeletalt myxoid kondrosarkom

• Ekstraskeletalt Ewing-sarkom

• Desmoplastisk liten rundcelletumor

• Ekstra renal (ekstrakraniell) rhabdoid svulst

• Perivaskulære epiteloidcelletumorer (PEComas)

• Udifferensiert / Uklassifisert sarkom

• Udifferensiert pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høy grad)

• Blodkar svulster

• Epitelioid hemangioendoteliom

• Angiosarkom av bløtvev

• Metastatic Childhood Soft Tissue Sarcoma

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer

Fat Tissue Tumors

Liposarkom

Behandling av liposarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig. Hvis kreften ikke fjernes helt, kan det utføres en ny operasjon.

• Cellegift for å krympe svulsten, etterfulgt av kirurgi.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen.

Ben og brusk svulster

Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom

Behandling av mesenkymal kondrosarkom uten skjelett kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig. Strålebehandling kan gis før og / eller etter operasjonen.

• Cellegift fulgt av kirurgi. Kjemoterapi med eller uten strålebehandling gis etter operasjonen.

Ekstraskeletalt osteosarkom

Behandling av osteosarkom uten skjelett kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig, etterfulgt av cellegift.

Se -sammendraget om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling for mer informasjon om behandling av osteosarkom.

Fibre (bindevev) svulster

Desmoid-type fibromatose

Behandling av desmoid-type fibromatose kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

• Observasjon, for svulster som ikke er helt fjernet ved kirurgi eller som har kommet tilbake (kommer tilbake) og som sannsynligvis ikke vil skade noen vitale organer.

• Kjemoterapi for svulster som ikke er fullstendig fjernet ved kirurgi eller som har gått igjen.

• Målrettet terapi (sorafenib eller pazopanib).

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID) terapi.

• Antiøstrogen medisinering.

• Strålebehandling.

• En klinisk studie av målrettet terapi med en NOTCH path inhibitor.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Behandling av dermatofibrosarcoma protuberans kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig. Dette kan omfatte Mohs kirurgi.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen.

• Strålebehandling og målrettet terapi (imatinib) hvis svulsten ikke kan fjernes eller har kommet tilbake.

Inflammatorisk myofibroblastisk svulst

Behandling av inflammatorisk myofibroblastisk svulst kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig.

• Cellegift.

• Steroidterapi.

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID) terapi.

• Målrettet terapi (crizotinib og ceritinib).

Fibrosarkom

Infantil fibrosarkom

Behandling av infantil fibrosarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig, etterfulgt av observasjon.

• Kirurgi etterfulgt av cellegift.

• Cellegift for å krympe svulsten, etterfulgt av kirurgi.

• Målrettet terapi (crizotinib og larotrectinib).

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av målrettet terapi (larotrectinib eller entrectinib).

Voksen fibrosarkom

Behandling av fibrosarkom hos voksne kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig.

Myxofibrosarcoma

Behandling av myxofibrosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

Lavgradig fibromyxoid sarkom

Behandling av lavgradig fibromyxoid sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

Skleroserende epitelioid fibrosarkom

Behandling av skleroserende epitelioid fibrosarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

Skjelettmuskel svulster

Rabdomyosarkom

Se -sammendraget om behandling av rabdomyosarkom hos barn.

Smooth Muscle Tumors

Leiomyosarkom

Behandling av leiomyosarkom kan omfatte følgende:

• Cellegift.

Såkalte fibrohistiocytiske svulster

Plexiform fibrohistiocytisk svulst

Behandling av plexiform fibrohistiocytisk svulst kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

Nerve Sheath Tumors

Malign svulst i perifer nerveskede

Behandling av ondartet perifer nerveskjoldsvulst kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen.

• Cellegift, for svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi.

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av målrettet terapi (ganetespib eller sirolimus), for svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi.

• En klinisk studie av målrettet terapi (tazemetostat).

Det er ikke klart om det å gi strålebehandling eller cellegift etter operasjonen forbedrer svulstens respons på behandlingen.

Ondartet Triton-svulst

Ondartede Triton-svulster kan behandles på samme måte som rabdomyosarkom og inkluderer kirurgi, cellegift eller strålebehandling. Det er ikke klart om gi strålebehandling eller cellegift forbedrer svulstens respons på behandlingen.

Ectomesenchymoma

Behandling av ektomesenkymom kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

• Cellegift.

• Strålebehandling.

Perikytiske (perivaskulære) svulster

Infantilt hemangiopericytom

Behandling av infantilt hemangiopericytom kan omfatte følgende:

• Cellegift.

Infantil myofibromatose

Behandling av infantil myofibromatose kan omfatte følgende:

Kombinasjons cellegift.

Svulster med ukjent celleopprinnelse (stedet hvor svulsten først ble dannet er ikke kjent)

Synovial sarkom

Behandling av synovial sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi. Strålebehandling og / eller cellegift kan gis før eller etter operasjonen.

• Cellegift.

• Stereotaktisk strålebehandling for svulster som har spredt seg til lungene.

• En klinisk studie av genterapi.

• En klinisk studie av hormonbehandling.

Epitelioidsarkom

Behandling av epitelioidsarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig.

• Cellegift.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen.

• En klinisk studie av målrettet terapi (tazemetostat).

Alveolar myk del sarkom

Behandling av alveolær myk del sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen, hvis svulsten ikke kan fjernes helt ved kirurgi.

• Målrettet terapi (sunitinib).

• En klinisk studie av målrettet terapi (cediranib eller sunitinib) for barn.

Klar cellesarkom av bløtvev

Behandling av klar cellesarkom i bløtvev kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig.

• Strålebehandling før eller etter operasjonen.

Ekstraskeletalt myxoid kondrosarkom

Behandling av mykoid chondrosarcoma uten skjelett kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig.

• Strålebehandling.

• En klinisk studie av målrettet terapi (tazemetostat).

Ekstraskeletalt Ewing-sarkom

Se -sammendraget om Ewing Sarcoma Treatment.

Desmoplastisk liten rundcelletumor

Det er ingen standardbehandling for desmoplastisk liten rundcelletumor. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig når det er mulig.

• Cellegift fulgt av kirurgi.

• Strålebehandling.

• Kjemoterapi og målrettet terapi (temsirolimus), for tilbakevendende svulster.

Ekstra renal (ekstrakraniell) rhabdoid svulst

Behandling av ekstra renal (ekstrakraniell) rhabdoid-svulst kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig.

• Cellegift.

• Strålebehandling.

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av målrettet terapi (tazemetostat).

Perivaskulære epiteloidcelletumorer (PEComas)

Behandling av perivaskulære epiteloidcelletumorer kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten.

• Observasjon etterfulgt av kirurgi.

• Målrettet terapi (sirolimus), for svulster som har visse genendringer og ikke kan fjernes ved kirurgi.

Udifferensiert / Uklassifisert sarkom

Udifferensiert pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høy grad)

Det er ingen standardbehandling for disse svulstene.

Se -sammendraget om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling for informasjon om behandling av ondartet fibrøst histiocytom i bein.

Blodkar svulster

Epitelioid hemangioendoteliom

Behandling av epitelioid hemangioendoteliom kan omfatte følgende:

• Observasjon.

• Kirurgi for å fjerne svulsten når det er mulig.

• Immunterapi (interferon) og målrettet terapi (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) for svulster som sannsynligvis vil spre seg.

• Cellegift.

• Total hepatektomi og levertransplantasjon når svulsten er i leveren.

• En klinisk studie av målrettet terapi (trametinib).

Angiosarkom av bløtvev

Behandling av angiosarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

• En kombinasjon av kirurgi, cellegift og strålebehandling for angiosarkomer som har spredt seg.

• Målrettet terapi (bevacizumab) og cellegift mot angiosarkomer som begynte som infantile hemangiomer.

• En klinisk studie av cellegift med eller uten målrettet terapi (pazopanib).

• En klinisk studie av immunterapi (nivolumab og ipilimumab).

Metastatic Childhood Soft Tissue Sarcoma

Behandling av barndoms bløtvevsarkom som har spredt seg til andre deler av kroppen ved diagnose, kan omfatte følgende:

• Kjemoterapi og strålebehandling. Kirurgi kan gjøres for å fjerne svulster som har spredt seg til lungen.

• Stereotaktisk kroppsstrålebehandling for svulster som har spredt seg til lungene.

For behandling av spesifikke svulsttyper, se seksjonen Behandlingsalternativer for barndom myk vevssarkom.

Behandlingsalternativer for tilbakevendende og progressiv barndom myk vevsarkom

Behandling av tilbakevendende eller progressiv barnesykdom i bløtvevssarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne kreft som har kommet tilbake der den først ble dannet eller som har spredt seg til lungene.

• Kirurgi etterfulgt av ekstern eller intern strålebehandling, hvis strålebehandling ikke allerede er gitt.

• Kirurgi for å fjerne armen eller benet med kreft, hvis strålebehandling allerede var gitt.

• Kirurgi med eller uten cellegift ved tilbakevendende synovial sarkom.

• Cellegift.

• Målrettet terapi (pazopanib).

• Immunterapi (pembrolizumab).

• Stereotaktisk kroppsstrålebehandling for kreft som har spredt seg til andre deler av kroppen, spesielt lungene.

• En klinisk studie av et nytt cellegiftregime med eller uten målrettet behandling (pazopanib).

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Bruk vårt kliniske forsøk for å finne NCI-støttede kreftkliniske studier som godtar pasienter. Du kan søke etter studier basert på krefttype, pasientens alder og hvor forsøkene blir utført. Generell informasjon om kliniske studier er også tilgjengelig.

For å lære mer om barndom myk vevsarkom

For mer informasjon fra National Cancer Institute om barndoms bløtvevsarkom, se følgende:

• Soft Tissue Sarcoma Startside

• Datortomografi (CT) og kreft

• Legemidler godkjent for myk vevssarkom

• Målrettede kreftterapier

• MyPART - Mitt sjeldne svulstnettverk for barn og voksne

For mer informasjon om kreft hos barn og andre generelle kreftressurser, se følgende:

• Om kreft

• Barndomskreft

• CureSearch for barnekreft. Ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger av behandling for kreft hos barn

• Ungdom og unge voksne med kreft

• Barn med kreft: En guide for foreldre

• Kreft hos barn og ungdom

• Iscenesettelse

• Å takle kreft

• Spørsmål å stille legen din om kreft

• For overlevende og omsorgspersoner