Typer / lunge / pasient / barn-pleuropulmonal-blastom-behandling-pdq

Childhood Pleuropulmonary Blastoma Treatment Version

Generell informasjon om pleuropulmonal blastombehandling

VIKTIGE PUNKTER

• Pleuropulmonal blastom er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevet i lunge og lungehinne eller organene mellom lungene.

• Det er tre typer pleuropulmonal blastom.

• Å ha en viss endring i DICER1-genet øker risikoen for pleuropulmonal blastom.

• Tegn og symptomer på pleuropulmonal blastom inkluderer pusteproblemer og lungeinfeksjoner.

• Tester som undersøker brystet brukes til å diagnostisere pleuropulmonal blastom.

• Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning).

Pleuropulmonal blastom er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevet i lunge og lungehinne eller organene mellom lungene.

Pleuropulmonale blastomer dannes i vevet i lunge og lungehinne (vev som dekker lungene og strekker innsiden av brystet). De kan også dannes i organene mellom lungene, inkludert hjertet, aorta og lungearterien, eller i mellomgulvet (hovedpustemuskelen under lungene).

I de fleste tilfeller er pleuropulmonale blastomer knyttet til en viss endring i DICER1-genet.

Det er tre typer pleuropulmonal blastom.

Typer av pleuropulmonal blastom inkluderer følgende:

• Type I-svulster er cyste-lignende svulster i lungen. De er vanligst hos barn i alderen 2 år og yngre og har en god sjanse for utvinning. Type Ir-svulster er Type I-svulster som har gått tilbake (blitt mindre) eller ikke har vokst eller spredt seg. Etter behandling kan en type I-svulst gjenta seg som en type II eller III-svulst.

• Type II svulster er cyste-lignende med noen faste deler. Disse svulstene spres noen ganger til hjernen eller andre deler av kroppen.

• Type III svulster er solide svulster. Disse svulstene spres ofte til hjernen eller andre deler av kroppen.

Å ha en viss endring i DICER1-genet øker risikoen for pleuropulmonal blastom.

Alt som øker sjansen for å få en sykdom kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med barnets lege hvis du tror barnet ditt kan være i fare.

Risikofaktorer for pleuropulmonal blastom inkluderer følgende:

• Å ha en viss endring i DICER1-genet.

• Har en familiehistorie av DICER1 syndrom.

Tegn og symptomer på pleuropulmonal blastom inkluderer pusteproblemer og lungeinfeksjoner.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av pleuropulmonal blastom eller av andre forhold.

Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• En hoste som ikke forsvinner.

• Problemer med å puste.

• Feber.

• Lunginfeksjoner, som lungebetennelse.

• Smerter i brystet eller magen.

• Tap av Appetit.

• Vekttap uten kjent grunn.

Tester som undersøker brystet brukes til å diagnostisere pleuropulmonal blastom.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk eksamen og helsehistorie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, som klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

• Røntgen av brystet : En røntgen av organer og bein inne i brystet. En røntgen er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.

• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, som bryst og mage, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenapparat. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevet til å vises tydeligere. Denne prosedyren kalles også computertomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

Datortomografi (CT) skanning av magen. Barnet ligger på et bord som glir gjennom CT-skanneren, som tar røntgenbilder av innsiden av magen.

• PET-skanning (positronemisjonstomografisk skanning): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede svulstceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler.

• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder av kroppen, for eksempel hodet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI).

• Beinskanning: En prosedyre for å kontrollere om det er celler som deler seg raskt, for eksempel kreftceller, i beinet. En veldig liten mengde radioaktivt materiale injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Det radioaktive materialet samles i beinene med kreft og oppdages av en skanner.

Beinskanning. En liten mengde radioaktivt materiale injiseres i barnets vene og beveger seg gjennom blodet. Det radioaktive materialet samler seg i beinene. Når barnet ligger på et bord som glir under skanneren, oppdages det radioaktive materialet og bildene blir laget på en dataskjerm.

• Bronkoskopi: En prosedyre for å se i luftrøret og store luftveier i lungen etter unormale områder. Et bronkoskop settes inn gjennom nesen eller munnen i luftrøret og lungene. Et bronkoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på kreft.

• Thorakoskopi: En kirurgisk prosedyre for å se på organene inne i brystet for å se etter unormale områder. Et snitt (kutt) lages mellom to ribber, og et thorakoskop settes inn i brystet. Et thoracoscope er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevs- eller lymfeknuteprøver, som blir kontrollert for tegn på kreft under et mikroskop. I noen tilfeller brukes denne prosedyren for å fjerne en del av spiserøret eller lungen. Hvis thoracoscope ikke kan nå visse vev, organer eller lymfeknuter, kan en thoracotomy gjøres. I denne prosedyren lages et større snitt mellom ribbenene og brystet åpnes.

Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning).

Prognosen avhenger av:

• Type pleuropulmonal blastom.

• Om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen på diagnosetidspunktet.

• Om kreften ble fjernet helt ved kirurgi.

Stadier av Pleuropulmonary Blastoma

VIKTIGE PUNKTER

• Etter at pleuropulmonal blastom har blitt diagnostisert, blir det gjort tester for å finne ut om kreftceller har spredt seg til nærliggende områder eller til andre deler av kroppen.

• Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

• Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Etter at pleuropulmonal blastom har blitt diagnostisert, blir det gjort tester for å finne ut om kreftceller har spredt seg til nærliggende områder eller til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes for å finne ut om pleuropulmonal blastom har spredt seg til vev i brystet eller til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Informasjonen samlet fra iscenesettelsesprosessen brukes til å planlegge behandlingen. Resultatene av testene og prosedyrene som brukes til å diagnostisere kreft blir ofte også brukt til å iscenesette sykdommen.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.

• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften beveger seg gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.

• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften beveger seg gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter vekk fra hvor de begynte (den primære svulsten) og beveger seg gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, beveger seg gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

• Blod. Kreften kommer inn i blodet, beveger seg gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis pleuropulmonal blastom sprer seg til hjernen, er kreftcellene i hjernen faktisk pleuropulmonal blastomceller. Sykdommen er metastatisk pleuropulmonal blastom, ikke hjernekreft.

Tilbakevendende Pleuropulmonal Blastoma

Gjentatt pleuropulmonal blastom har kommet tilbake (kommer tilbake) etter behandling.

Behandlingsalternativ Oversikt

VIKTIGE PUNKTER

• Det finnes forskjellige typer behandling for barn med pleuropulmonal blastom.

• Barn med pleuropulmonal blastom bør planlegge behandlingen av et team av leger som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

• To typer standardbehandling brukes for pleuropulmonal blastom:

• Kirurgi

• Cellegift

• Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

• Målrettet terapi

• Behandling for pleuropulmonal blastom kan forårsake bivirkninger.

• Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Det finnes forskjellige typer behandling for barn med pleuropulmonal blastom.

Noen behandlinger er standard (den for tiden brukte behandlingen), og noen blir testet i kliniske studier. En klinisk behandlingsstudie er en forskningsstudie som skal forbedre dagens behandlinger eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandling.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det vurderes å delta i en klinisk prøve. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandlingen.

Barn med pleuropulmonal blastom bør planlegge behandlingen av et team av leger som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

Behandlingen blir overvåket av en pediatrisk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Den pediatriske onkologen samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter i å behandle barn med kreft og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Dette kan omfatte følgende spesialister og andre:

• Barnelege.

• Barnekirurg.

• Patolog.

• Barnesykepleierspesialist.

• Sosialarbeider.

• Rehabiliteringsspesialist.

• Psykolog.

• Barnelivsspesialist.

To typer standardbehandling brukes for pleuropulmonal blastom:

Kirurgi

Kirurgi for å fjerne hele lungelappen med kreft brukes til å behandle pleuropulmonal blastom.

Kjemoterapi kan gis før operasjonen for å fjerne svulsten. Når det gis før operasjonen, vil cellegift krympe svulsten og redusere mengden vev som må fjernes under operasjonen. Behandling gitt før operasjon kalles preoperativ terapi eller neoadjuvant terapi.

Cellegift

Kjemoterapi er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift blir tatt gjennom munnen eller injisert i en blodåre eller muskel, kommer legemidlene inn i blodet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift).

Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

Denne sammendragsseksjonen beskriver behandlinger som studeres i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver ny behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling gjør.

Målrettet terapi blir studert for behandling av pleuropulmonal blastom som har kommet tilbake (kommer tilbake).

Behandling for pleuropulmonal blastom kan forårsake bivirkninger.

For informasjon om bivirkninger som begynner under behandling for kreft, se siden Bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i flere måneder eller år kalles sene effekter. Sene effekter av kreftbehandling kan omfatte:

• Fysiske problemer.

• Endringer i humør, følelser, tenkning, læring eller hukommelse.

• Andre kreftformer (nye typer kreft) eller andre tilstander.

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om mulige sene effekter forårsaket av noen behandlinger.

Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

For noen pasienter kan det være det beste behandlingsvalget å delta i en klinisk studie. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier gjøres for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandling eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å fremme forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme tilbake (eller komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om kliniske studier støttet av NCI finner du på NCIs nettside for kliniske studier. Kliniske studier støttet av andre organisasjoner finner du på nettstedet ClinicalTrials.gov.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreft eller for å finne ut kreftstadiet, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli gjort fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene av disse testene kan vise om barnets tilstand har endret seg eller om kreften har oppstått (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller kontroller.

Behandling av Pleuropulmonary Blastoma

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av pleuropulmonal blastom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne hele lungelappen kreften er i, for Type I og Type Ir pleuropulmonal blastoma.

• Kirurgi for å fjerne hele lungelappen kreften er i, med eller uten cellegift, for type II og type III pleuropulmonal blastom.

Bruk vårt kliniske forsøk for å finne NCI-støttede kreftkliniske studier som godtar pasienter. Du kan søke etter studier basert på krefttype, pasientens alder og hvor forsøkene blir utført. Generell informasjon om kliniske studier er også tilgjengelig.

Behandling av tilbakevendende Pleuropulmonary Blastoma

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av tilbakevendende pleuropulmonal blastom hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

For å lære mer om Pleuropulmonary Blastoma

For mer informasjon fra National Cancer Institute om pleuropulmonal blastom, se følgende:

• Hjemmeside for lungekreft

• Datortomografi (CT) og kreft

• Målrettede kreftterapier

For mer informasjon om kreft hos barn og andre generelle kreftressurser, se følgende:

• Om kreft

• Barndomskreft

• CureSearch for barnekreft. Ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger av behandling for kreft hos barn

• Ungdom og unge voksne med kreft

• Barn med kreft: En guide for foreldre

• Kreft hos barn og ungdom

• Iscenesettelse

• Å takle kreft

• Spørsmål å stille legen din om kreft

• For overlevende og omsorgspersoner