Typer / barndom-kreft / pasient / uvanlig-kreft-barndom-pdq

Uvanlige kreftformer av barndomsbehandling (?)

Generell informasjon om uvanlige kreftformer i barndommen

VIKTIGE PUNKTER

• Uvanlig kreft i barndommen er kreft som sjelden ses hos barn.

• Tester brukes til å oppdage (finne), diagnostisere og utføre uvanlige kreftformer i barndommen.

• Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

• Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Uvanlig kreft i barndommen er kreft som sjelden ses hos barn.

Kreft hos barn og ungdom er sjelden. Siden 1975 har antallet nye tilfeller av kreft hos barn sakte økt. Siden 1975 har antall dødsfall fra barnekreft redusert med mer enn halvparten.

De uvanlige kreftformene som er diskutert i dette sammendraget, er så sjeldne at de fleste barnesykehus sannsynligvis vil se mindre enn en håndfull av noen typer på flere år. Fordi de uvanlige kreftformene er så sjeldne, er det ikke mye informasjon om hvilken behandling som fungerer best. Et barns behandling er ofte basert på det som er lært av å behandle andre barn. Noen ganger er informasjon kun tilgjengelig fra rapporter om diagnose, behandling og oppfølging av ett barn eller en liten gruppe barn som fikk samme type behandling.

Mange forskjellige kreftformer er dekket i dette sammendraget. De er gruppert etter hvor de finnes i kroppen.

Tester brukes til å oppdage (finne), diagnostisere og utføre uvanlige kreftformer i barndommen.

Tester gjøres for å oppdage, diagnostisere og stadium kreft. Testene som brukes, avhenger av typen kreft. Etter at kreft er diagnostisert, blir det gjort tester for å finne ut om kreftceller har spredt seg fra hvor kreften begynte til andre deler av kroppen. Prosessen som brukes for å finne ut om kreftceller har spredt seg til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Informasjonen samlet fra iscenesettelsesprosessen bestemmer sykdomsfasen. Det er viktig å vite scenen for å planlegge den beste behandlingen.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes til å oppdage, diagnostisere og stadium kreft:

• Fysisk eksamen og helsehistorie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, som klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

• Blodkjemistudier: En prosedyre der en blodprøve kontrolleres for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

• Røntgen: En røntgen er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og på film.

• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenapparat. Denne prosedyren kalles også computertomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

Datortomografi (CT) skanning av magen. Barnet ligger på et bord som glir gjennom CT-skanneren, som tar røntgenbilder av innsiden av magen.

• PET-skanning (positronemisjonstomografisk skanning): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede svulstceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler.

Positron utslippstomografi (PET) skanning. Barnet ligger på et bord som glir gjennom PET-skanneren. Nakkestøtten og den hvite stroppen hjelper barnet å ligge stille. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i barnets blodåre, og en skanner lager et bilde av hvor glukosen brukes i kroppen. Kreftceller vises lysere på bildet fordi de tar opp mer glukose enn normale celler.

• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet og radiobølger for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Bildene er laget av en datamaskin. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI).

Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. Barnet ligger på et bord som glir inn i MR-skanneren, som tar bilder av innsiden av kroppen. Putet på barnets underliv bidrar til å gjøre bildene tydeligere.

• Ultralydundersøkelse: En prosedyre der høyenergiske lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles sonogram. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere.

Ultralyd i magen. En ultralydtransduser koblet til en datamaskin blir presset mot underlivet. Transduseren spretter lydbølger av indre organer og vev for å lage ekko som danner et sonogram (datamaskinbilde).

• Endoskopi: En prosedyre for å se på organer og vev inne i kroppen for å se etter unormale områder. Et endoskop settes inn gjennom et snitt (kutt) i huden eller åpningen i kroppen, slik som munnen eller endetarmen. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevs- eller lymfeknuteprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på sykdom.

Øvre endoskopi. Et tynt, opplyst rør blir satt inn gjennom munnen for å se etter unormale områder i spiserøret, magen og første del av tynntarmen.

• Beinskanning: En prosedyre for å kontrollere om det er celler som deler seg raskt, for eksempel kreftceller, i beinet. En veldig liten mengde radioaktivt materiale injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Det radioaktive materialet samles i beinene med kreft og oppdages av en skanner.

Beinskanning. En liten mengde radioaktivt materiale injiseres i barnets vene og beveger seg gjennom blodet. Det radioaktive materialet samler seg i beinene. Når barnet ligger på et bord som glir under skanneren, oppdages det radioaktive materialet og bildene blir laget på en dataskjerm.

• Biopsi: Fjerning av celler eller vev slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å se etter tegn på kreft. Det er mange forskjellige typer biopsiprosedyrer. De vanligste typene inkluderer følgende:

• Fin-nål aspirasjon (FNA) biopsi: Fjerning av vev eller væske ved hjelp av en tynn nål.

• Kjernebiopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål.

• Snittbiopsi: Fjerning av en del av en klump eller en prøve av vev som ikke ser normal ut.

• Excisional biopsi: Fjerning av en hel klump eller et område av vev som ikke ser normalt ut.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.

• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften beveger seg gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.

• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften beveger seg gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra hvor den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter vekk fra hvor de begynte (den primære svulsten) og beveger seg gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, beveger seg gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

• Blod. Kreften kommer inn i blodet, beveger seg gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis skjoldbruskkjertelkreft sprer seg til lungen, er kreftcellene i lungen faktisk skjoldbrusk kreftceller. Sykdommen er metastatisk skjoldbruskkreft, ikke lungekreft.

Mange kreftdødsfall er forårsaket når kreft beveger seg fra den opprinnelige svulsten og sprer seg til andre vev og organer. Dette kalles metastatisk kreft. Denne animasjonen viser hvordan kreftceller reiser fra stedet i kroppen der de først ble dannet til andre deler av kroppen.

Behandlingsalternativ Oversikt

VIKTIGE PUNKTER

• Det finnes forskjellige typer behandling for barn med uvanlige kreftformer.

• Barn med uvanlig kreft bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

• Ni typer standardbehandling brukes:

• Kirurgi

• Strålebehandling

• Cellegift

• Høydose cellegift med autolog stamcelleredning

• Hormonbehandling

• Immunterapi

• Vaktsom venting

• Målrettet terapi

• Embolisering

• Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

• Genterapi

• Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

• Behandling av uvanlige kreftformer i barndommen kan forårsake bivirkninger.

Det finnes forskjellige typer behandling for barn med uvanlige kreftformer.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for barn med kreft. Noen behandlinger er standard (den for tiden brukte behandlingen), og noen blir testet i kliniske studier. En klinisk behandlingsstudie er en forskningsstudie som skal forbedre dagens behandlinger eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandling.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det vurderes å delta i en klinisk prøve. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandlingen.

Barn med uvanlig kreft bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

Behandlingen blir overvåket av en pediatrisk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Den pediatriske onkologen samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter i å behandle barn med kreft og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.

• Barnekirurg.

• Barnhematolog.

• Stråle onkolog.

• Barnesykepleierspesialist.

• Rehabiliteringsspesialist.

• Endokrinolog.

• Sosialarbeider.

• Psykolog.

Ni typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi er en prosedyre som brukes for å finne ut om kreft er tilstede, for å fjerne kreft fra kroppen eller for å reparere en kroppsdel. Palliativ kirurgi gjøres for å lindre symptomer forårsaket av kreft. Kirurgi kalles også en operasjon.

Etter at legen har fjernet all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, kan noen pasienter få cellegift eller strålebehandling etter kirurgi for å drepe eventuelle kreftceller som er igjen. Behandling gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker røntgenstråler med høy energi eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Det er forskjellige typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.

Protonstrålebehandling er en type høyenergi, ekstern strålebehandling. En stråleterapimaskin sikter strømmer av protoner (små, usynlige, positivt ladede partikler) mot kreftcellene for å drepe dem. Denne typen behandling forårsaker mindre skade på nærliggende sunt vev.

• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff som injiseres i kroppen eller forsegles i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller nær kreften.

• 131I-MIBG (radioaktiv jod) terapi er en type intern strålebehandling som brukes til å behandle feokromocytom og paraganglioma. Radioaktivt jod gis ved infusjon. Den kommer inn i blodet og samler seg i visse typer svulstceller og dreper dem med strålingen som avgis.

Måten strålebehandling gis på, avhenger av hvilken type kreft som blir behandlet.

Cellegift

Kjemoterapi er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas i munnen eller injiseres i en blodåre eller muskel, kommer legemidlene inn i blodet og kan påvirke kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift legges direkte inn i cerebrospinalvæsken, et kroppshulrom som magen eller et organ, påvirker legemidlene hovedsakelig kreftceller i disse områdene. Kombinasjons cellegift er behandling med mer enn ett kreftmedisin. Måten cellegift gir, avhenger av typen og stadiet til kreften som behandles.

Høydose cellegift med autolog stamcelleredning

Høye doser cellegift er gitt for å drepe kreftceller. Friske celler, inkludert bloddannende celler, blir også ødelagt av kreftbehandlingen. Stamcelle redning er en behandling for å erstatte de bloddannende cellene. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra pasientens blod eller benmarg og fryses og lagres. Etter at pasienten har fullført cellegift, blir de lagrede stamcellene tint og gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfuserte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Hormonbehandling

Hormonbehandling er en kreftbehandling som fjerner hormoner eller blokkerer deres virkning og hindrer kreftceller i å vokse. Hormoner er stoffer som er laget av kjertler i kroppen og strømmer gjennom blodstrømmen. Noen hormoner kan føre til at visse kreftformer vokser. Hvis tester viser at kreftcellene har steder hvor hormoner kan feste seg (reseptorer), brukes medisiner, kirurgi eller strålebehandling for å redusere produksjonen av hormoner eller hindre dem i å virke. Hormonbehandling med legemidler som kalles kortikosteroider, kan brukes til å behandle tymom eller tymisk karsinom.

Hormonbehandling med en somatostatinanalog (oktreotid eller lanreotid) kan brukes til å behandle nevroendokrine svulster som har spredt seg eller ikke kan fjernes ved kirurgi. Octreotide kan også brukes til å behandle thymom som ikke reagerer på annen behandling. Denne behandlingen hindrer at ekstra hormoner blir laget av den nevroendokrine svulsten. Oktreotid eller lanreotid er somatostatinanaloger som injiseres under huden eller i muskelen. Noen ganger er en liten mengde av et radioaktivt stoff festet til stoffet, og strålingen dreper også kreftceller. Dette kalles peptidreseptorradionuklidterapi.

Immunterapi

Immunterapi er en behandling som bruker pasientens immunsystem for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget i et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen kreftbehandling kalles også bioterapi eller biologisk terapi.

• Interferon: Interferon påvirker delingen av kreftceller og kan redusere svulstveksten. Det brukes til å behandle nasofaryngeal kreft og papillomatose.

• Epstein-Barr-virus (EBV) -spesifikke cytotoksiske T-lymfocytter: Hvite blodlegemer (T-lymfocytter) blir behandlet i laboratoriet med Epstein-Barr-virus og deretter gitt til pasienten for å stimulere immunforsvaret og bekjempe kreft. EBV-spesifikke cytotoksiske T-lymfocytter blir studert for behandling av nasofaryngeal cancer.

• Vaksineterapi: En kreftbehandling som bruker et stoff eller en gruppe stoffer for å stimulere immunforsvaret til å finne svulsten og drepe den. Vaksineterapi brukes til å behandle papillomatose.

• Immunsjekkpunktsinhibitorterapi: Noen typer immunceller, som T-celler, og noen kreftceller har visse proteiner, kalt sjekkpunktproteiner, på overflaten som holder immunresponsene i sjakk. Når kreftceller har store mengder av disse proteinene, vil de ikke bli angrepet og drept av T-celler. Immunkontrollhemmere blokkerer disse proteinene, og T-cellers evne til å drepe kreftceller økes.

Det er to typer immunsjekkpunktshemmerterapi:

• CTLA-4 er et protein på overflaten av T-celler som hjelper å holde kroppens immunrespons i sjakk. Når CTLA-4 fester seg til et annet protein kalt B7 på en kreftcelle, stopper det T-cellen fra å drepe kreftcellen. CTLA-4-hemmere fester seg til CTLA-4 og lar T-cellene drepe kreftceller. Ipilimumab er en type CTLA-4-hemmer. Ipilimumab kan vurderes for behandling av høyrisiko melanom som er fjernet fullstendig under operasjonen. Ipilimumab brukes også sammen med nivolumab for å behandle visse barn med kolorektal kreft.

Immunsjekkpunkthemmere. Kontrollpunktproteiner, som B7-1 / B7-2 på antigenpresenterende celler (APC) og CTLA-4 på T-celler, hjelper til med å holde kroppens immunrespons i sjakk. Når T-celle-reseptoren (TCR) binder seg til antigen og MHC-proteiner på histokompatibilitetskompleks (MHC) på APC og CD28 binder til B7-1 / B7-2 på APC, kan T-cellen aktiveres. Imidlertid holder B7-1 / B7-2 til CTLA-4 T-cellene i inaktiv tilstand slik at de ikke er i stand til å drepe tumorceller i kroppen (venstre panel). Ved å blokkere bindingen av B7-1 / B7-2 til CTLA-4 med en immunsjekkpunktsinhibitor (anti-CTLA-4-antistoff), kan T-cellene være aktive og drepe tumorceller (høyre panel).

• PD-1 er et protein på overflaten av T-celler som hjelper å holde kroppens immunresponser i sjakk. Når PD-1 fester seg til et annet protein kalt PDL-1 på en kreftcelle, stopper det T-cellen fra å drepe kreftcellen. PD-1-hemmere fester seg til PDL-1 og lar T-cellene drepe kreftceller. Nivolumab er en type PD-1-hemmer. Nivolumab brukes sammen med ipilimumab for å behandle visse barn med kolorektal kreft. Pembrolizumab og nivolumab brukes til å behandle melanom som har spredt seg til andre deler av kroppen. Nivolumab og pembrolizumab studeres i behandling av melanom hos barn og ungdom. Behandling med disse to legemidlene har for det meste blitt studert hos voksne.

Immunsjekkpunkthemmere. Kontrollpunktproteiner, som PD-L1 på tumorceller og PD-1 på T-celler, hjelper til med å holde immunresponsene i sjakk. Bindingen av PD-L1 til PD-1 hindrer T-celler i å drepe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokkering av bindingen av PD-L1 til PD-1 med en immunsjekkpunktsinhibitor (anti-PD-L1 eller anti-PD-1) gjør at T-cellene kan drepe tumorceller (høyre panel).

• BRAF kinasehemmerterapi: BRAF kinaseinhibitorer blokkerer BRAF-proteinet. BRAF-proteiner hjelper til med å kontrollere cellevekst og kan muteres (endres) i noen typer kreft. Blokkering av muterte BRAF-proteiner kan bidra til å holde kreftcellene i vekst. Dabrafenib, vemurafenib og encorafenib brukes til å behandle melanom. Oral dabrafenib undersøkes hos barn og ungdom med melanom. Behandling med disse tre legemidlene har stort sett blitt studert hos voksne.

Vaktsom venting

Vaktsom venting følger nøye med på pasientens tilstand uten å gi noen behandling før tegn eller symptomer dukker opp eller endrer seg. Vaktsom venting kan brukes når svulsten vokser sakte, eller når det er mulig at svulsten kan forsvinne uten behandling.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å identifisere og angripe spesifikke kreftceller uten å skade normale celler. Typer av målrettede terapier som brukes til å behandle uvanlige kreftformer hos barn inkluderer følgende:

• Tyrosinkinasehemmere: Disse målrettede terapimedisinene blokkerer signalene som er nødvendige for at svulstene skal vokse. Vandetanib og cabozantinib brukes til å behandle medullær skjoldbruskkreft. Sunitinib brukes til å behandle feokromocytom, paragangliom, nevroendokrine svulster, tymom og tymisk karsinom. Crizotinib brukes til å behandle trakeobronchiale svulster.

• mTOR-hemmere: En type målrettet terapi som stopper proteinet som hjelper celler med å dele seg og overleve. Everolimus brukes til å behandle hjerte-, nevro-endokrine og holmeceller.

• Monoklonale antistoffer: Denne målrettede behandlingen bruker antistoffer laget i laboratoriet, fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffene kan identifisere stoffer på kreftceller eller normale stoffer som kan hjelpe kreftceller til å vokse. Antistoffene fester seg til stoffene og dreper kreftcellene, blokkerer deres vekst eller hindrer dem i å spre seg. Monoklonale antistoffer gis ved infusjon. De kan brukes alene eller til å frakte medisiner, giftstoffer eller radioaktivt materiale direkte til kreftceller. Bevacizumab er et monoklonalt antistoff som brukes til å behandle papillomatose.

• Histonmetyltransferasehemmere: Denne typen målrettet behandling reduserer kreftcellens evne til å vokse og dele seg. Tazemetostat brukes til å behandle eggstokkreft. Tazemetostat studeres i behandlingen av chordomer som har oppstått etter behandlingen.

• MEK-hemmere: Denne typen målrettet terapi blokkerer signalene som trengs for at svulster skal vokse. Trametinib og binimetinib brukes til å behandle melanom som har spredt seg til andre deler av kroppen. Behandling med trametinib eller binimetinib har stort sett blitt studert hos voksne.

Målrettede terapier studeres i behandlingen av andre uvanlige kreftformer i barndommen.

Embolisering

Embolisering er en behandling der kontrastfargestoff og partikler injiseres i leverpulsåren gjennom et kateter (tynt rør). Partiklene blokkerer arterien og kutter blodstrømmen til svulsten. Noen ganger er en liten mengde av et radioaktivt stoff festet til partiklene. Det meste av strålingen er fanget i nærheten av svulsten for å drepe kreftcellene. Dette kalles radioembolisering.

Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

Denne sammendragsseksjonen beskriver behandlinger som studeres i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver ny behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Genterapi

Genterapi er en behandling der fremmed genetisk materiale (DNA eller RNA) settes inn i en persons celler for å forhindre eller bekjempe sykdom. Genterapi studeres i behandlingen av papillomatose.

Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

For noen pasienter kan det være det beste behandlingsvalget å delta i en klinisk studie. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier gjøres for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandling eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å fremme forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme tilbake (eller komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om kliniske studier støttet av NCI finner du på NCIs nettside for kliniske studier. Kliniske studier støttet av andre organisasjoner finner du på nettstedet ClinicalTrials.gov.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreft eller for å finne ut kreftstadiet, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli gjort fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene av disse testene kan vise om barnets tilstand har endret seg eller om kreften har oppstått (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller kontroller.

Behandling av uvanlige kreftformer i barndommen kan forårsake bivirkninger.

For informasjon om bivirkninger som begynner under behandling for kreft, se siden Bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i flere måneder eller år kalles sene effekter. Sene effekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.

• Endringer i humør, følelser, tenkning, læring eller hukommelse.

• Andre kreftformer (nye typer kreft).

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om mulige sene effekter forårsaket av noen kreftformer og kreftbehandlinger. (Se -sammendraget om sene effekter av behandling for barnekreft for mer informasjon).

Uvanlige kreftformer i hode og nakke

I denne seksjonen

• Nasofaryngeal kreft

• Esthesioneuroblastoma

• Skjoldbruskkjerteltumorer

• Munnhulen kreft

• Spyttkjerteltumorer

• Larynx kreft og papillomatose

• Midtlinjekanal med NUT-genforandringer (NUT Midline Carcinoma)

Nasofaryngeal kreft

Se -sammendraget om behandling av nasopharyngeal kreft i barndommen for mer informasjon.

Esthesioneuroblastoma

Se -sammendraget om Childhood Esthesioneuroblastoma Treatment for mer informasjon.

Skjoldbruskkjerteltumorer

Se -sammendraget om Childhood Thyroid Cancer Treatment for mer informasjon.

Munnhulen kreft

Se -sammendraget om behandling av munnhulen kreft i barndommen for mer informasjon.

Spyttkjerteltumorer

Se -sammendraget om behandling av spyttkjertel hos barn for mer informasjon.

Larynx kreft og papillomatose

Se -sammendraget om behandling av barnesvulsttumorer for mer informasjon.

Midtlinjekanal med NUT-genforandringer (NUT Midline Carcinoma)

Se -sammendraget om barndomstraktkarsinom i barndommen med NUT-genendringsbehandling for mer informasjon.

Uvanlige brystkreft

I denne seksjonen

• Brystkreft

• Lungekreft

• Esophageal svulster

• Thymoma og Thymic Carcinoma

• Hjerte (hjerte) svulster

• Mesoteliom

Brystkreft

Se -sammendraget om behandling av brystkreft hos barn for mer informasjon.

Lungekreft

Se følgende -sammendrag for mer informasjon:

• Childhood Tracheobronchial Tumors Treatment

• Pleuropulmonal blastombehandling i barndommen

Esophageal svulster

Se -sammendraget om behandling av spiserørkreft hos barn for mer informasjon.

Thymoma og Thymic Carcinoma

Se -sammendraget om behandling av barndomstymoma og thymisk karsinom for mer informasjon.

Hjerte (hjerte) svulster

Se -sammendraget om behandling av svulster i hjertet (hjerte) for mer informasjon.

Mesoteliom

Se -sammendraget om mesotheliombehandling i barndommen for mer informasjon.

Uvanlige kreft i underlivet

I denne seksjonen

• Mage (mage) kreft

• Bukspyttkjertelkreft

• Tykktarmskreft

• Nevroendokrine svulster (karcinoide svulster)

• Gastrointestinale stromale svulster

Adrenokortisk karsinom

Adrenokortisk karsinom er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i det ytre laget av binyrene. Det er to binyrene. Binyrene er små og formet som en trekant. En binyrene sitter på toppen av hver nyre. Hver binyrene har to deler. Midtpunktet i binyrene er binyrene. Det ytre laget av binyrene er binyrebarken. Adrenokortisk karsinom kalles også kreft i binyrebarken.

Adrenokortisk karsinom i barndommen forekommer hyppigst hos pasienter yngre enn 6 år eller i tenårene, og oftere hos kvinner.

Binyrebarken lager viktige hormoner som gjør følgende:

• Balansere vannet og saltet i kroppen.

• Hjelp med å holde blodtrykket normalt.

• Hjelp med å kontrollere kroppens bruk av protein, fett og karbohydrater.

• Få kroppen til å ha mannlige eller kvinnelige egenskaper.

Risikofaktorer, tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Risikoen for adrenokortisk karsinom økes ved å ha en viss mutasjon (endring) i et gen eller et av følgende syndromer:

• Li-Fraumeni syndrom.

• Beckwith-Wiedemann syndrom.

• Hemihypertrofi.

Adrenokortisk karsinom kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• En klump i magen.

• Smerter i magen eller ryggen.

• Følelse av metthet i magen.

Også en svulst i binyrebarken kan fungere (lager flere hormoner enn normalt) eller fungerer ikke (lager ikke ekstra hormoner). De fleste svulster i binyrebarken hos barn er fungerende svulster. De ekstra hormonene laget av fungerende svulster kan forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom, og disse avhenger av hvilken type hormon som dannes av svulsten. For eksempel kan ekstra androgenhormon føre til at både mannlige og kvinnelige barn utvikler maskuline egenskaper, som kroppshår eller en dyp stemme, vokser raskere og får kviser. Ekstra østrogenhormon kan forårsake vekst av brystvev hos mannlige barn. Ekstra kortisolhormon kan forårsake Cushings syndrom (hyperkortisolisme).

(Se -sammendraget om behandling av adrenokortisk karsinom hos voksne for mer informasjon om tegn og symptomer på adrenokortisk karsinom.)

Testene og prosedyrene som brukes til å diagnostisere og utføre adrenokortisk karsinom, avhenger av pasientens symptomer. Disse testene og prosedyrene kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Studier av blodkjemi.

• Røntgen av brystet, magen eller beinene.

• CT skann.

• MR.

• PET-skanning.

• Ultralyd.

• Biopsi (massen fjernes under operasjonen, og prøven kontrolleres for tegn på kreft).

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere adrenokortisk karsinom inkluderer følgende:

• Tjuefire timers urintest: En test der urin samles opp i 24 timer for å måle mengdene kortisol eller 17-ketosteroider. En høyere enn normal mengde av disse stoffene i urinen kan være et tegn på sykdom i binyrebarken.

• Lavdose deksametasonundertrykkelsestest: En test der en eller flere små doser deksametason gis. Nivået av kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin som samles i tre dager. Denne testen er gjort for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol.

• Høydose deksametasonundertrykkelsestest: En test der en eller flere høye doser deksametason gis. Nivået av kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller fra urin som samles i tre dager. Denne testen er gjort for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol, eller om hypofysen forteller binyrene om å lage for mye kortisol.

• Blodhormonstudier: En prosedyre der en blodprøve kontrolleres for å måle mengden av visse hormoner som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Blodet kan kontrolleres for testosteron eller østrogen. En høyere enn normal mengde av disse hormonene kan være et tegn på adrenokortisk karsinom.

• Binyreangiografi: En prosedyre for å se på arteriene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i binyrene. Når fargestoffet beveger seg gjennom blodkaret, tas en serie røntgenstråler for å se om noen arterier er blokkert.

• Adrenal venografi: En prosedyre for å se på binyrene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i en binyre. Når kontrastfargestoffet beveger seg gjennom venen, tas det en serie røntgenstråler for å se om noen årer er blokkert. Et kateter (veldig tynt rør) kan settes inn i venen for å ta en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonnivåer.

Prognose

Prognosen (sjansen for bedring) er god for pasienter som har små svulster som er fullstendig fjernet ved kirurgi. For andre pasienter avhenger prognosen av følgende:

• Størrelse på svulsten.

• Hvor raskt kreften vokser.

• Om det er endringer i visse gener.

• Om svulsten har spredt seg til andre deler av kroppen, inkludert lymfeknuter.

• Barnets alder.

• Om dekket rundt svulsten brøt opp under operasjonen for å fjerne svulsten.

• Om svulsten ble fjernet helt under operasjonen.

• Om barnet har utviklet maskuline trekk.

Adrenokortisk karsinom kan spre seg til lever, lunge, nyre eller bein.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av adrenokortisk karsinom hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne binyrene og, om nødvendig, kreft som har spredt seg til andre deler av kroppen. Noen ganger blir cellegift også gitt.

Behandling av tilbakevendende adrenokortisk karsinom hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om behandling av adrenokortisk karsinom hos voksne for mer informasjon.

Mage (mage) kreft

Magekreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i magesekken. Magen er et J-formet organ i øvre del av magen. Det er en del av fordøyelsessystemet, som behandler næringsstoffer (vitaminer, mineraler, karbohydrater, fett, proteiner og vann) i mat som spises og hjelper med å føre avfall ut av kroppen. Maten beveger seg fra halsen til magen gjennom et hul, muskuløst rør som kalles spiserøret. Etter å ha forlatt magen, passerer delvis fordøyd mat inn i tynntarmen og deretter i tyktarmen.

Spiserøret og magen er en del av det øvre gastrointestinale systemet (fordøyelsessystemet).

Risikofaktorer og tegn og symptomer

Risikoen for magekreft økes med følgende:

• Å ha en infeksjon med Helicobacter pylori (H. pylori) bakterie, som finnes i magen.

• Har en arvelig tilstand som kalles familiær diffus magekreft.

Mange pasienter har ikke tegn og symptomer før kreften sprer seg. Magekreft kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Anemi (tretthet, svimmelhet, rask eller uregelmessig hjerterytme, kortpustethet, blek hud).

• Magesmerter.

• Tap av Appetit.

• Vekttap uten kjent grunn.

• Kvalme.

• Oppkast.

• Forstoppelse eller diaré.

• Svakhet.

Andre tilstander som ikke er magekreft kan forårsake de samme tegnene og symptomene.

Diagnostiske og iscenesettelse tester

Tester for å diagnostisere og stadium magekreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Røntgen av magen.

• Studier av blodkjemi.

• CT skann.

• Biopsi.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere og stadium magekreft inkluderer følgende:

• Øvre endoskopi: En prosedyre for å se inne i spiserøret, magen og tolvfingertarmen (første del av tynntarmen) for å se etter unormale områder. Et endoskop føres gjennom munnen og ned i halsen inn i spiserøret. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevs- eller lymfeknuteprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på sykdom.

• Bariumsvelge: En serie røntgenstråler i spiserøret og magen. Pasienten drikker en væske som inneholder barium (en sølvhvit metallisk forbindelse). Væsken belegger spiserøret og magen, og røntgen blir tatt. Denne prosedyren kalles også en øvre GI-serie.

• Komplett blodtelling (CBC): En prosedyre der en blodprøve trekkes ut og kontrolleres for følgende:

• Antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

• Mengden hemoglobin (proteinet som fører oksygen) i de røde blodcellene.

• Den delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.

Prognose

Prognose (sjanse for bedring) avhenger av om kreften har spredt seg på diagnosetidspunktet og hvor godt kreften reagerer på behandlingen.

Magekreft kan spre seg til leveren, lungen, bukhinnen eller til andre deler av kroppen.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av magekreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne kreft og noe sunt vev rundt det.

• Kirurgi for å fjerne så mye av kreften som mulig, etterfulgt av strålebehandling og cellegift.

Behandling av tilbakevendende magekreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se delen Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) i dette sammendraget og delen Neuroendocrine Tumors (Carcinoids) i dette sammendraget for informasjon om gastrointestinale carcinoids og neuroendocrine tumorer.

Bukspyttkjertelkreft

Bukspyttkjertelkreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vev i bukspyttkjertelen. Bukspyttkjertelen er en pæreformet kjertel ca 6 inches lang. Den brede enden av bukspyttkjertelen kalles hodet, den midterste delen kalles kroppen, og den smale enden kalles halen. Det kan dannes mange forskjellige typer svulster i bukspyttkjertelen. Noen svulster er godartede (ikke kreft).

Anatomi i bukspyttkjertelen. Bukspyttkjertelen har tre områder: hode, kropp og hale. Det finnes i magen nær magen, tarmene og andre organer.

Bukspyttkjertelen har to hovedjobber i kroppen:

• Å lage juice som hjelper til med å fordøye (bryte ned) mat. Disse saftene skilles ut i tynntarmen.

• Å lage hormoner som hjelper til med å kontrollere sukker- og saltnivået i blodet. Disse hormonene skilles ut i blodet.

Det er fire typer kreft i bukspyttkjertelen hos barn:

• Solid pseudopapillær svulst i bukspyttkjertelen. Dette er den vanligste typen svulst i bukspyttkjertelen. Det rammer oftest kvinner som er eldre ungdommer og unge voksne. Disse langsomt voksende svulstene har både cyste-aktige og faste deler. Solid pseudopapillær svulst i bukspyttkjertelen vil sannsynligvis ikke spre seg til andre deler av kroppen, og prognosen er veldig god. Noen ganger kan svulsten spre seg til lever, lunge eller lymfeknuter.

• Pankreatoblastom. Det forekommer vanligvis hos barn i alderen 10 år eller yngre. Barn med Beckwith-Wiedemann syndrom og familiær adenomatøs polypose (FAP) syndrom har økt risiko for å utvikle pankreatoblastom. Disse langsomt voksende svulstene gjør ofte svulstmarkøren til alfa-fetoprotein. Disse svulstene kan også lage adrenokortikotropisk hormon (ACTH) og antidiuretisk hormon (ADH). Pankreatoblastom kan spre seg til leveren, lungene og lymfeknuter. Prognosen for barn med pankreatoblastom er god.

• Holcelletumorer. Disse svulstene er ikke vanlige hos barn og kan være godartede eller ondartede. Isletcelletumorer kan forekomme hos barn med multiple endokrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrom. De vanligste typene av øyecelletumorer er insulinomer og gastrinomer. Andre typer holmeceller er ACTHoma og VIPoma. Disse svulstene kan lage hormoner, slik som insulin, gastrin, ACTH eller ADH. Når det lages for mye av et hormon, oppstår tegn og symptomer på sykdom.

• Bukspyttkjertelkreft. Bukspyttkjertelkreft er svært sjelden hos barn. De to typene av bukspyttkjertelkreft er acinarcellekreft og duktalt adenokarsinom.

Tegn og symptomer

Generelle tegn og symptomer på kreft i bukspyttkjertelen kan omfatte følgende:

• Utmattelse.

• Vekttap uten kjent grunn.

• Tap av Appetit.

• Magesmerter.

• Klump i magen.

Hos barn utskiller noen svulster i bukspyttkjertelen ikke hormoner, og det er ingen tegn og symptomer på sykdom. Dette gjør det vanskelig å diagnostisere kreft i bukspyttkjertelen tidlig.

Bukspyttkjertelsvulster som utskiller hormoner kan forårsake tegn og symptomer. Tegn og symptomer avhenger av typen hormon som blir laget.

Hvis svulsten utskiller insulin, inkluderer tegn og symptomer som kan oppstå følgende:

• Lavt blodsukker. Dette kan føre til tåkesyn, hodepine og svimmelhet, trøtt, svak, skjelven, nervøs, irritabel, svett,

• forvirret, eller sulten.

• Endringer i atferd.

• Beslag.

• Koma.

Hvis svulsten utskiller gastrin, inkluderer tegn og symptomer som kan oppstå følgende:

• Magesår som stadig kommer tilbake.

• Smerter i magen, som kan spre seg til ryggen. Smertene kan komme og gå, og de kan forsvinne etter å ha tatt et syrenøytraliserende middel.

• Flyten av mageinnhold tilbake i spiserøret (gastroøsofageal refluks).

• Diaré.

Tegn og symptomer forårsaket av svulster som lager andre typer hormoner, som ACTH eller ADH, kan omfatte følgende:

• Vannaktig diaré.

• Dehydrering (tørsthet, mindre urin, tørr hud og munn, hodepine, svimmelhet eller tretthet).

• Lavt (salt) nivå i blodet (forvirring, søvnighet, muskelsvakhet og kramper).

• Vekttap eller gevinst uten kjent grunn.

• Rundt ansikt og tynne armer og ben.

• Føler meg veldig sliten og svak.

• Høyt blodtrykk.

• Lilla eller rosa strekkmerker på huden.

Ta kontakt med barnets lege hvis du ser noen av disse problemene hos barnet ditt. Andre tilstander som ikke er kreft i bukspyttkjertelen kan forårsake de samme tegnene og symptomene.

Diagnostiske og iscenesettelse tester

Tester for å diagnostisere og utføre kreft i bukspyttkjertelen kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Røntgen av brystet.

• CT skann.

• MR.

• PET-skanning.

• Biopsi.

• Kjerne-nål biopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål.

• Laparoskopi: En kirurgisk prosedyre for å se på organene inne i magen for å se etter tegn på sykdom. Små snitt (kutt) lages i mageveggen, og et laparoskop (et tynt, opplyst rør) settes inn i et av snittene. Andre instrumenter kan settes inn gjennom samme eller andre snitt for å utføre prosedyrer som å fjerne organer eller ta vevsprøver som skal kontrolleres for mikroskop for tegn på sykdom.

• Laparotomi: En kirurgisk prosedyre der et snitt (kutt) blir gjort i mageveggen for å kontrollere innsiden av magen for tegn på sykdom. Størrelsen på snittet avhenger av grunnen til at laparotomi blir gjort. Noen ganger blir organer fjernet eller vevsprøver tatt og kontrollert i mikroskop for tegn på sykdom.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere kreft i bukspyttkjertelen inkluderer følgende:

• Endoskopisk ultralyd (EUS): En prosedyre der et endoskop settes inn i kroppen, vanligvis gjennom munnen eller endetarmen. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. En sonde på enden av endoskopet brukes til å sprette lydbølger med høy energi (ultralyd) av indre vev eller organer og lage ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles sonogram. Denne prosedyren kalles også endosonografi.

• Somatostatin reseptor scintigrafi: En type radionuklidescanning som brukes til å finne bukspyttkjertelsvulster. En veldig liten mengde radioaktivt oktreotid (et hormon som fester seg til karsinoide svulster) injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Det radioaktive oktreotidet festes til svulsten, og et spesialkamera som oppdager radioaktivitet brukes til å vise hvor svulstene er i kroppen. Denne prosedyren brukes til å diagnostisere holmecelletumorer.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av fast pseudopapillær svulst i bukspyttkjertelen hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten.

• Kjemoterapi for svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi eller har spredt seg til andre deler av kroppen.

Behandling av pankreatoblastom hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten. En Whipple-prosedyre kan gjøres for svulster i hodet på bukspyttkjertelen.

• Kjemoterapi kan gis for å krympe svulsten før operasjonen. Mer cellegift kan gis etter kirurgi for store svulster, svulster som i utgangspunktet ikke kunne fjernes ved kirurgi, og svulster som har spredt seg til andre deler av kroppen.

• Kjemoterapi kan gis hvis svulsten ikke reagerer på behandlingen eller kommer tilbake.

Behandling av holmecelletumorer hos barn kan omfatte medisiner for å behandle symptomer forårsaket av hormoner og følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten.

• Kjemoterapi og målrettet terapi (mTOR-hemmerterapi) for svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi eller som har spredt seg til andre deler av kroppen.

Se -sammendraget om behandling av bukspyttkjertelenes nevroendokrine svulster (Islet Cell Tumors) Treatment for voksne for mer informasjon om bukspyttkjertelsvulster.

Det er få rapporterte tilfeller av kreft i bukspyttkjertelen hos barn. (Se -sammendraget om behandling av kreft i bukspyttkjertelen hos voksne for mulige behandlingsalternativer.)

Behandling av tilbakevendende kreft i bukspyttkjertelen hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendragene om behandling av kreft i bukspyttkjertelen hos voksne og nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen hos voksne (Islet Cell Tumors) Treatment for mer informasjon om svulster i bukspyttkjertelen.

Tykktarmskreft

Tykktarmskreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevet i tykktarmen eller endetarmen. Tykktarmen er en del av kroppens fordøyelsessystem. Fordøyelsessystemet fjerner og behandler næringsstoffer (vitaminer, mineraler, karbohydrater, fett, proteiner og vann) fra mat og hjelper til med å føre avfall fra kroppen. Fordøyelsessystemet består av spiserøret, magen og tynntarmen. Tykktarmen (tyktarmen) er den første delen av tykktarmen og er omtrent 5 meter lang. Til sammen utgjør endetarmen og analkanalen den siste delen av tykktarmen og er 6-8 tommer lange. Analkanalen ender ved anus (åpningen av tykktarmen til utsiden av kroppen).

Anatomi i nedre fordøyelsessystemet, viser tykktarmen og andre organer.

Risikofaktorer, tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Kolorektal kreft i barndommen kan være en del av et arvelig syndrom. Noen kolorektale kreftformer hos unge mennesker er knyttet til en genmutasjon som forårsaker polypper (vekst i slimhinnen som leder tykktarmen) som kan bli til kreft senere.

Risikoen for kolorektal kreft økes ved å ha visse arvelige forhold, for eksempel:

• Familial adenomatøs polypose (FAP).

• Dempet FAP.

• MUTYH-assosiert polypose.

• Lynch syndrom.

• Oligopolypose.

• Endring i NTHL1-genet.

• Juvenil polyposis syndrom.

• Cowden syndrom.

• Peutz-Jeghers syndrom.

• Nevrofibromatose type 1 (NF1).

Kolonpolypper som dannes hos barn som ikke har et arvelig syndrom, er ikke knyttet til økt risiko for kreft.

Tegn og symptomer på kolorektal kreft i barndommen avhenger vanligvis av hvor svulsten dannes. Tykktarmskreft kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Svulster i endetarmen eller tykktarmen kan forårsake smerter i magen, forstoppelse eller diaré.

• Svulster i tykktarmen på venstre side av kroppen kan forårsake:

• En klump i magen.

• Vekttap uten kjent grunn.

• Kvalme og oppkast.

• Tap av Appetit.

• Blod i avføringen.

• Anemi (tretthet, svimmelhet, rask eller uregelmessig hjerterytme, kortpustethet, blek hud).

• Svulster i tykktarmen på høyre side av kroppen kan forårsake:

• Smerter i magen.

• Blod i avføringen.

• Forstoppelse eller diaré.

• Kvalme eller oppkast.

• Vekttap uten kjent grunn.

Andre tilstander som ikke er kolorektal kreft kan forårsake de samme tegn og symptomer.

Tester for å diagnostisere og utføre kolorektal kreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Røntgen av brystet.

• CT-skanning av bryst, mage og bekken.

• PET-skanning.

• MR.

• Beinskanning.

• Biopsi.

Andre tester som brukes til å diagnostisere tykktarmskreft inkluderer følgende:

• Koloskopi: En prosedyre for å se i endetarmen og tykktarmen for polypper, unormale områder eller kreft. Et koloskop settes inn gjennom endetarmen i tykktarmen. Et koloskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne polypper eller vevsprøver, som blir sjekket under et mikroskop for tegn på kreft.

• Barium klyster: En serie røntgenstråler i nedre mage-tarmkanalen. En væske som inneholder barium (en sølvhvit metallisk forbindelse) blir satt i endetarmen. Bariumcoatene i nedre mage-tarmkanal og røntgen blir tatt. Denne prosedyren kalles også en lavere GI-serie.

• Fekalt okkult blodprøve: En test for å kontrollere avføring (fast avfall) for blod som bare kan sees med et mikroskop. Små prøver av avføring plasseres på spesialkort og returneres til legen eller laboratoriet for testing.

• Komplett blodtelling (CBC): En prosedyre der en blodprøve trekkes ut og kontrolleres for følgende:

• Antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

• Mengden hemoglobin (proteinet som fører oksygen) i de røde blodcellene.

• Den delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.

• Nyrefunksjonstest: En test der blod- eller urinprøver blir sjekket for mengdene av visse stoffer som frigjøres av nyrene. En høyere eller lavere mengde av et stoff kan være et tegn på at nyrene ikke fungerer som de skal. Dette kalles også en nyrefunksjonstest.

• Leverfunksjonstest: En blodprøve for å måle blodnivået til visse stoffer som frigjøres av leveren. Et høyt eller lavt nivå av visse stoffer kan være et tegn på leversykdom.

• Carcinoembryonic antigen (CEA) -analyse: En test som måler nivået av CEA i blodet. CEA frigjøres i blodet fra både kreftceller og normale celler. Når det finnes i høyere enn normale mengder, kan det være et tegn på kolorektal kreft eller andre forhold.

Prognose

Prognosen (sjansen for utvinning) avhenger av følgende:

• Om hele svulsten ble fjernet ved kirurgi.

• Enten kreften har spredt seg til andre deler av kroppen, som lymfeknuter, lever, bekken eller eggstokkene.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av kolorektal kreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten hvis den ikke har spredt seg.

• Strålebehandling og cellegift for svulster i endetarmen eller under tykktarmen.

• Kombinasjon cellegift, for avansert kolorektal kreft.

• Immunterapi med immunkontrollhemmere (ipilimumab og nivolumab).

Behandling av tilbakevendende tykktarmskreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Barn med visse familiære kolorektale kreft syndromer kan behandles med:

• Kirurgi for å fjerne tykktarmen før kreft dannes.

• Medisin for å redusere antall polypper i tykktarmen.

Nevroendokrine svulster (karcinoide svulster)

Nevroendokrine celler kan fungere som nerveceller eller hormonfremstillende celler. Cellene er spredt i organer som lungene (tracheobronchial) eller fordøyelseskanalen.

Nevroendokrine svulster (inkludert karcinoide svulster) dannes vanligvis i magesekken eller tarmene (inkludert vedlegget), men de kan dannes i andre organer, som bukspyttkjertelen, lungene eller leveren. Disse svulstene er vanligvis små, langsomt voksende og godartede (ikke kreft). Noen nevroendokrine svulster er ondartede (kreft) og spres til andre steder i kroppen.

De fleste nevroendokrine svulster hos barn dannes i vedlegget (en pose som stikker ut fra den første delen av tykktarmen nær slutten av tynntarmen). Svulsten blir ofte funnet under operasjonen for å fjerne vedlegget.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på nevroendokrine svulster avhenger av hvor svulsten dannes. Nevroendokrine svulster i vedlegget kan forårsake følgende tegn og symptomer:

• Magesmerter, spesielt på nedre høyre side av magen.

• Feber.

• Kvalme og oppkast.

• Diaré.

Nevroendokrine svulster som ikke er i vedlegget, kan frigjøre hormoner og andre stoffer. Karsinoid syndrom forårsaket av hormonet serotonin og andre hormoner, kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Rødhet og en varm følelse i ansiktet, nakken og øvre bryst.

• Et raskt hjerterytme.

• Problemer med å puste.

• Plutselig blodtrykksfall (rastløshet, forvirring, svakhet, svimmelhet og blek, kjølig og klamete hud).

• Diaré.

Andre tilstander som ikke er nevroendokrine svulster kan forårsake de samme tegn og symptomer.

Diagnostiske og iscenesettelse tester

Tester som sjekker for tegn på kreft brukes til å diagnostisere og fase neuroendokrine svulster. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Studier av blodkjemi.

• MR.

• PET-skanning.

• CT skann.

• Ultralyd.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere nevroendokrine svulster inkluderer følgende:

• Tjuefire timers urintest: En test der urin samles opp i 24 timer for å måle mengdene av visse stoffer, for eksempel hormoner. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Urinprøven kontrolleres for å se om den inneholder 5-HIAA (et nedbrytingsprodukt av hormonet serotonin som kan fremstilles av karsinoide svulster). Denne testen brukes til å diagnostisere karcinoid syndrom.

• Somatostatin reseptor scintigrafi: En type radionuklidescanning som kan brukes til å finne svulster. En veldig liten mengde radioaktivt oktreotid (et hormon som fester seg til svulster) injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodet. Det radioaktive oktreotidet festes til svulsten, og et spesialkamera som oppdager radioaktivitet brukes til å vise hvor svulstene er i kroppen. Denne prosedyren kalles også octreotide scan og SRS.

Prognose

Prognosen for nevroendokrine svulster i vedlegget hos barn er vanligvis utmerket etter operasjon for å fjerne svulsten. Nevroendokrine svulster som ikke er i vedlegget er vanligvis større eller har spredt seg til andre deler av kroppen på diagnosetidspunktet og reagerer ikke godt på cellegift. Det er mer sannsynlig at større svulster vil komme igjen (komme tilbake).

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av nevroendokrine svulster i vedlegget hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne vedlegget.

Behandling av nevroendokrine svulster som har spredt seg til tykktarmen, bukspyttkjertelen eller magen er vanligvis kirurgi. Behandling av svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi, flere svulster eller spredte svulster kan omfatte følgende:

• Embolisering.

• Somatostatin analog behandling (oktreotid eller lanreotid).

• Peptidreseptorradionuklidbehandling.

• Målrettet behandling med tyrosinkinasehemmere (sunitinib) eller mTOR-hemmer (everolimus).

Behandling av tilbakevendende nevroendokrine svulster hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget for behandling av gastrointestinale karcinoidtumorer for mer informasjon.

Gastrointestinale stromale svulster

Gastrointestinale stromale celletumorer (GIST) begynner vanligvis i celler i mageveggen eller tarmene. GIST kan være godartet (ikke kreft) eller ondartet (kreft). Barndoms GIST er vanligere hos jenter, og vises vanligvis i tenårene.

Risikofaktorer og tegn og symptomer

GISTs hos barn er ikke det samme som GISTs hos voksne. Pasienter bør sees på sentre som spesialiserer seg i behandling av GIST, og svulstene bør testes for genetiske endringer. Et lite antall barn har svulster med genetiske endringer som de som er funnet hos voksne pasienter. Risikoen for GIST økes av følgende genetiske lidelser:

• Carney triade.

• Carney-Stratakis syndrom.

De fleste barn med GIST har svulster i magen og utvikler anemi forårsaket av blødning. Tegn og symptomer på anemi inkluderer følgende:

• Tretthet.

• Svimmelhet.

• En rask eller uregelmessig hjerterytme.

• Kortpustethet.

• Blek hud.

En klump i magen eller blokkering av tarmen (kramper i magen, kvalme, oppkast, diaré, forstoppelse og hevelse i magen) er også tegn på GIST.

Andre forhold som ikke er anemi forårsaket av GIST, kan forårsake de samme tegnene og symptomene.

Diagnostiske og iscenesettelse tester

Tester som sjekker for tegn på kreft brukes til å diagnostisere og iscenesette GIST. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• MR.

• CT skann.

• PET-skanning.

• Røntgen av magen.

• Biopsi.

• Fin-nål aspirasjon: Fjerning av vev ved hjelp av en tynn nål.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere GIST inkluderer følgende:

• Endoskopi: En prosedyre for å se på organer og vev inne i kroppen for å se etter unormale områder. Et endoskop settes inn gjennom et snitt (kutt) i huden eller åpningen i kroppen, slik som munnen eller anusen. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevs- eller lymfeknuteprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på sykdom.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling for barn som har svulster med genetiske endringer som de som finnes hos voksne pasienter er målrettet behandling med tyrosinkinasehemmere (imatinib eller sunitinib).

Behandling for barn hvis svulster ikke viser genetiske endringer, kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten. Mer kirurgi kan være nødvendig hvis tarmobstruksjon eller blødning oppstår.

Behandling av tilbakevendende GIST hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av et nytt cellegiftmedisin.

Uvanlige kreftformer i reproduktive og urinveisystemer

I denne seksjonen

• Blærekreft

• Testikkelkreft

• Eggstokkreft

• Livmorhalskreft og vaginal kreft

Blærekreft

Blærekreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevene i blæren. Blæren er et hulorgan i nedre del av magen. Den er formet som en liten ballong og har en muskelvegg som gjør at den blir større eller mindre. Små tubuli i nyrene filtrerer og rengjør blodet. De tar ut avfallsprodukter og lager urin. Urinen passerer fra hver nyre gjennom et langt rør kalt urinleder og inn i blæren. Blæren holder urinen til den passerer gjennom urinrøret og forlater kroppen.

Anatomi i det kvinnelige urinsystemet som viser nyrene, binyrene, urinlederne, blæren og urinrøret. Urin lages i nyretubuli og samler seg i nyrebekkenet i hver nyre. Urinen strømmer fra nyrene gjennom urinlederne til blæren. Urinen lagres i blæren til den forlater kroppen gjennom urinrøret.

Den vanligste typen blærekreft er overgangscellekreft. Pladecelle og andre mer aggressive typer blærekreft er mindre vanlige.

Risikofaktorer, tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Risikoen for blærekreft økes hos barn som har blitt behandlet for kreft med visse kreftmedisiner, kalt alkyleringsmidler, som inkluderer cyklofosfamid, ifosfamid, busulfan og temozolomid.

Blærekreft kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Blod i urinen (litt rusten til knallrød i fargen).

• Hyppig vannlating eller føler behov for å tisse uten å være i stand til å gjøre det.

• Smerter under vannlating.

• Magesmerter eller smerter i korsryggen.

Andre forhold som ikke er blærekreft kan forårsake de samme tegnene og symptomene.

Tester for å diagnostisere og fase blærekreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• CT skann.

• Ultralyd av blæren.

• Biopsi.

• Cystoskopi: En prosedyre for å se inne i blæren og urinrøret for å se etter unormale områder. Et cystoskop settes inn gjennom urinrøret i blæren. Et cystoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på kreft. Hvis en cystoskopi ikke gjøres ved diagnosen, fjernes vevsprøver og kontrolleres for kreft under operasjonen for å fjerne hele eller deler av blæren.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Prognose

Hos barn er blærekreft vanligvis av lav grad (spres sannsynligvis ikke), og prognosen er vanligvis utmerket etter operasjonen for å fjerne svulsten.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av blærekreft hos barn er vanligvis følgende:

• Kirurgi for å fjerne en del av blæren. Transuretral reseksjon (TUR) er en kirurgisk prosedyre for å fjerne vev fra blæren ved hjelp av et resektoskop satt inn i blæren gjennom urinrøret. Et resektoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys, en linse for visning og et verktøy for å fjerne vev og brenne bort gjenværende tumorceller. Vevsprøver fra området der svulsten ble fjernet sjekkes under mikroskop for tegn på kreft.

• Kirurgi for å fjerne blæren (sjelden).

Snakk med barnets lege om hvordan denne typen operasjoner kan påvirke vannlating, seksuell funksjon og fruktbarhet.

Behandling av tilbakevendende blærekreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om behandling av blærekreft hos voksne for mer informasjon.

Testikkelkreft

Testikkelkreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevet i en eller begge testiklene. Testiklene er 2 eggformede kjertler plassert inne i pungen (en pose med løs hud som ligger rett under penis). Testiklene holdes inne i pungen av sædledningen, som også inneholder vas deferens og kar og nerver i testiklene.

Anatomi av det mannlige reproduktive og urinveiene, som viser prostata, testikler, blære og andre organer.

Det er to typer testikulære svulster:

• Kjønnscelletumorer: Svulster som starter i sædceller hos menn. Testikulære kimcelletumorer kan være godartede (ikke kreft) eller ondartede (kreft). De vanligste kjønnscelletumorene i testiklene hos unge gutter er godartede teratomer og ondartede ikke-seminomer. Seminomer forekommer vanligvis hos unge menn og er sjeldne hos gutter. Se -sammendraget om behandling av ekstrakranielle kimceller i barndommen for mer informasjon om testikulære kimcelletumorer.

• Ikke-kimcelletumorer: Svulster som begynner i vevet som omgir og støtter testiklene. Disse svulstene kan være godartede eller ondartede. Juvenile granulosa-celletumorer og Sertoli-Leydig-celletumorer er to typer ikke-kimcelletumorer.

Tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Testikkelkreft og spredning av den til andre deler av kroppen kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Smertefri klump i testiklene.

• Tidlige tegn på pubertet.

• Forstørrede bryster.

En smertefri klump i testiklene kan være et tegn på en testikelsvulst. Andre forhold kan også forårsake en klump i testiklene.

Tester for å diagnostisere og iscenesette ikke-kimcelle testikkelkreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• CT-skanning av bryst, mage eller bekken.

• MR i brystet, magen eller bekkenet.

• Ultralyd.

• Biopsi. Vevet som ble fjernet under operasjonen, blir sett under et mikroskop av en patolog for å se etter tegn på kreft.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere testikulære svulster inkluderer følgende:

• Serum tumor markør test: En prosedyre der en blodprøve undersøkes for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer, vev eller tumorceller i kroppen. Enkelte stoffer er knyttet til spesifikke krefttyper når de finnes i økte nivåer i blodet. Disse kalles svulstmarkører. Tumormarkøren alfa-fetoprotein brukes til å diagnostisere kimcelletumorer.

Prognose

Hos barn er prognosen vanligvis utmerket etter operasjon for å fjerne svulsten.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av ikke-kjønnsceller testikkelkreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fra testikelen.

• Kirurgi for å fjerne en eller begge testiklene.

Behandling av tilbakevendende ikke-kjønnsceller testikkelkreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om behandling av ekstrakranielle kimceller i barndommen for mer informasjon om testikulære kimcelletumorer.

Eggstokkreft

Ovariecancer er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i eggstokken. Eggstokkene er et par organer i det kvinnelige reproduksjonssystemet. De ligger i bekkenet, en på hver side av livmoren (det hule, pæreformede organet der et foster vokser). Hver eggstokk er omtrent på størrelse og form på en mandel hos en voksen kvinne. Eggstokkene produserer egg og kvinnelige hormoner (kjemikalier som styrer hvordan visse celler eller organer fungerer).

Anatomi av det kvinnelige reproduktive systemet. Organene i det kvinnelige reproduktive systemet inkluderer livmoren, eggstokkene, egglederne, livmorhalsen og skjeden. Livmoren har et muskulært ytre lag kalt myometrium og et indre fôr som kalles endometrium.

De fleste ovarietumorer hos barn er godartede (ikke kreft). De forekommer oftest hos kvinner i alderen 15 til 19 år.

Det er flere typer ondartede (kreft) ovarietumorer:

• Kjønnscelletumorer: Svulster som starter i eggceller hos kvinner. Dette er de vanligste ovarietumorene hos jenter. (Se -sammendraget om behandling av ekstrakranielle bakterieceller i barndommen for mer informasjon om kimcelletumorer i eggstokkene.)

• Epiteliale svulster: Svulster som starter i vevet som dekker eggstokken. Dette er de nest vanligste ovarietumorene hos jenter.

• Stromale svulster: Svulster som begynner i stromaceller, som utgjør vev som omgir og støtter eggstokkene. Juvenile granulosa-celletumorer og Sertoli-Leydig-celletumorer er to typer stromale svulster.

• Småcellet karsinom i eggstokken: Kreft som begynner i eggstokken og kan ha spredt seg til underlivet, bekkenet eller andre deler av kroppen. Denne typen eggstokkreft vokser raskt og har dårlig prognose.

Risikofaktorer, tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Risikoen for eggstokkreft økes ved å ha en av følgende tilstander:

• Olliers sykdom (en lidelse som forårsaker unormal vekst av brusk på slutten av lange bein).

• Maffucci syndrom (en lidelse som forårsaker unormal vekst av brusk på enden av lange bein og av blodkar i huden).

• Peutz-Jeghers syndrom (en lidelse som får polypper til å danne seg i tarmene og det dannes mørke flekker på munnen og fingrene).

• Pleuropulmonary blastoma syndrom (en lidelse som kan forårsake cystisk nefrom, cyster i lungene, skjoldbruskkjertelproblemer og andre kreftformer i nyre, eggstokk og bløtvev).

• DICER1 syndrom (en lidelse som kan forårsake struma, polypper i tykktarmen og svulster i eggstokk, livmorhals, testikkel, nyre, hjerne, øye og slimhinne i lungene).

Ovariecancer kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Smerter eller hevelse i magen.

• En klump i magen.

• Forstoppelse.

• Smertefulle eller savnede menstruasjonsperioder.

• Uvanlig vaginal blødning.

• Mannlige sextrekk, for eksempel kroppshår eller en dyp stemme.

• Tidlige tegn på pubertet.

Andre tilstander som ikke er eggstokkreft kan forårsake de samme tegn og symptomer.

Tester for å diagnostisere og stadium eggstokkreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• CT skann.

• MR.

• Ultralyd.

• Biopsi. Vevet som ble fjernet under operasjonen, blir sett under et mikroskop av en patolog for å se etter tegn på kreft.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere ovarietumorer inkluderer følgende:

• Serum tumor markør test: En prosedyre der en blodprøve undersøkes for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer, vev eller tumorceller i kroppen. Enkelte stoffer er knyttet til spesifikke krefttyper når de finnes i økte nivåer i blodet. Disse kalles svulstmarkører. Tumormarkørene alfa-fetoprotein, beta-humant koriongonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 og andre brukes til å diagnostisere eggstokkreft.

Under operasjonen for å fjerne svulsten, vil væske i magen kontrolleres for tegn på kreft.

Prognose

Eggstokkreft kreves vanligvis på et tidlig stadium hos barn og er lettere å behandle enn hos voksne pasienter.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av godartede ovarietumorer hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

Behandling av eggstokkreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

• Strålebehandling.

• Cellegift.

Behandling av stromale svulster i eggstokkene, inkludert juvenile granulosacelletumorer og Sertoli-Leydig-celletumorer, hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne en eggstokk og en eggleder for tidlig kreft.

• Kirurgi etterfulgt av cellegift for kreft som er avansert.

• Kjemoterapi for kreft som har gått igjen (kom tilbake).

Behandling av småcellet karsinom i eggstokken kan omfatte følgende:

• Kirurgi etterfulgt av cellegift og høydose cellegift med stamcelle redning.

• Målrettet terapi (tazemetostat).

Behandling av tilbakevendende eggstokkreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se følgende -sammendrag for mer informasjon:

• Barndom ekstrakraniell kimcelletumor behandling
• Eggstokkepitel, eggleder og primær peritoneal kreftbehandling
• Ovarian Germ Cell Cell Tumors Treatment

Livmorhalskreft og vaginal kreft

Livmorhalskreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i livmorhalsen. Livmorhalsen er den nedre, smale enden av livmoren (det hule, pæreformede organet der en baby vokser). Livmorhalsen fører fra livmoren til skjeden (fødselskanal). Vaginal kreft dannes i skjeden. Skjeden er kanalen som fører fra livmorhalsen til utsiden av kroppen. Ved fødselen passerer en baby ut av kroppen gjennom skjeden (også kalt fødselskanalen).

Anatomi av det kvinnelige reproduktive systemet. Organene i det kvinnelige reproduktive systemet inkluderer livmoren, eggstokkene, egglederne, livmorhalsen og skjeden. Livmoren har et muskulært ytre lag kalt myometrium og et indre fôr som kalles endometrium.

Det vanligste tegn på livmorhalskreft og vaginal kreft er blødning fra skjeden. Andre forhold kan også forårsake vaginal blødning. Barn får ofte diagnosen avansert sykdom.

Diagnostiske og iscenesettelse tester

Tester for å diagnostisere og utføre livmorhalskreft og vaginal kreft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Ultralyd.

• MR.

• CT skann.

• Biopsi. En transvaginal nålbiopsi er fjerning av vev ved hjelp av en nål som styres av ultralyd.

• Beinskanning.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester som brukes til å diagnostisere livmorhalskreft og vaginale svulster inkluderer følgende:

• Serum tumor markør test: En prosedyre der en blodprøve undersøkes for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer, vev eller tumorceller i kroppen. Enkelte stoffer er knyttet til spesifikke krefttyper når de finnes i økte nivåer i blodet. Disse kalles svulstmarkører.

• PAP-test: En prosedyre for å samle celler fra overflaten av livmorhalsen og skjeden. Et stykke bomull, en børste eller en liten trepinne brukes til å skrape celler fra livmorhalsen og skjeden. Cellene blir sett under et mikroskop for å finne ut om de er unormale. Denne prosedyren kalles også Pap smear.

• Cystoskopi: En prosedyre for å se inne i blæren og urinrøret for å se etter unormale områder. Et cystoskop settes inn gjennom urinrøret i blæren. Et cystoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på kreft.

• Proktoskopi: En prosedyre for å se inne i endetarmen og anus for å se etter unormale områder ved hjelp av et proktoskop. Et proktoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys og en linse for å se på innsiden av endetarmen og anus. Det kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket i mikroskop for tegn på kreft.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av livmorhalskreft og vaginal kreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne så mye kreft som mulig, etterfulgt av strålebehandling hvis kreftceller forblir etter operasjonen eller kreft har spredt seg til lymfeknuter.

• Kjemoterapi kan også brukes, men det er foreløpig ikke kjent hvor godt denne behandlingen fungerer.

Behandling av tilbakevendende livmorhalskreft og vaginal kreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Andre sjeldne uvanlige kreftformer i barndommen

I denne seksjonen

• Flere endokrine neoplasi syndromer

• Feokromocytom og paraganglioma

• Hudkreft (melanom, plateepitelkreft, basalcellekreft)

• Intraokulært (uveal) melanom

• Chordoma

• Kreft på ukjent primærsted

Flere endokrine neoplasi syndromer

Multiple endokrine neoplasi (MEN) syndromer er arvelige lidelser som påvirker det endokrine systemet. Det endokrine systemet består av kjertler og celler som lager hormoner og frigjør dem i blodet. MEN-syndromer kan forårsake hyperplasi (vekst av for mange normale celler) eller svulster som kan være godartede (ikke kreft) eller ondartede (kreft).

Det er flere typer MEN-syndromer, og hver type kan forårsake forskjellige tilstander eller kreft. En mutasjon i RET-genet er vanligvis knyttet til medullær skjoldbruskkreft i MEN2-syndrom. Hvis det er mistanke om en diagnose av MEN2-syndrom for barnet eller et familiemedlem er diagnostisert med MEN2-syndrom, bør foreldrene få genetisk rådgivning før genetisk testing utføres for barnet. Genetisk rådgivning inkluderer også en diskusjon av risikoen for MEN2-syndrom for barnet og andre familiemedlemmer.

De to hovedtyper av MEN-syndromer er MEN1 og MEN2:

MEN1 syndrom kalles også Wermer syndrom. Dette syndromet forårsaker vanligvis svulster i biskjoldbruskkjertelen, hypofysen eller holmcellene i bukspyttkjertelen. En diagnose av MEN1-syndrom stilles når svulster blir funnet i to av disse kjertlene eller organene. Prognosen (sjansen for utvinning) er vanligvis god.

Disse svulstene kan gi ekstra hormoner og forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom. Tegn og symptomer avhenger av hvilken type hormon som dannes av svulsten. Noen ganger er det ingen tegn eller symptomer på kreft.

Den vanligste tilstanden assosiert med MEN1-syndrom er hyperparatyreoidisme. Tegn og symptomer på hyperparatyreoidisme (for mye paratyreoideahormon) inkluderer følgende:

• Har en nyrestein.

• Føler meg svak eller veldig sliten.

• Bonesmerter.

Andre tilstander assosiert med MEN1-syndrom og deres vanlige tegn og symptomer er:

• Hypofyseadenom (hodepine, fravær av menstruasjon under eller etter puberteten, noe som gjør morsmelk uten kjent grunn).

• Nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen (lavt blodsukker [svakhet, bevissthetstap eller koma), magesmerter, oppkast og diaré).

Ondartede svulster i binyrene, bronkiene, tymus, fibrøst vev eller fettceller kan også forekomme.

Barn med primær hyperparatyreoidisme, svulster assosiert med MEN1-syndrom, eller en familiehistorie av hyperkalsemi eller MEN1-syndrom kan ha genetisk testing for å sjekke for en mutasjon (endring) i MEN1-genet. Foreldre bør få genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om risikoen for genetiske sykdommer) før genetisk testing er utført. Genetisk rådgivning inkluderer også en diskusjon av risikoen for MEN1-syndrom for barnet og andre familiemedlemmer.

Barn som får diagnosen MEN1-syndrom blir sjekket for tegn på kreft som begynner i en alder av 5 år og fortsetter resten av livet. Snakk med barnets lege om testene og prosedyrene som trengs for å se etter tegn på kreft og hvor ofte de skal gjøres.

MEN2 syndrom inkluderer to hovedundergrupper: MEN2A og MEN2B.

• MEN2A syndrom

MEN2A syndrom kalles også Sipple syndrom. En diagnose av MEN2A-syndrom kan stilles når pasienten eller pasientens foreldre, brødre, søstre eller barn har to eller flere av følgende:

• Medullær skjoldbruskkjertelkreft (en kreft som dannes i parafollikulære C-celler i skjoldbruskkjertelen). Tegn og symptomer på medullær skjoldbruskkjertelkreft kan omfatte:

• En klump i halsen eller nakken.

• Problemer med å puste.

• Problemer med å svelge.

• Heshet.

• Feokromocytom (en svulst i binyrene). Tegn og symptomer på feokromocytom kan omfatte:

• Smerter i magen eller brystet.

• En sterk, rask eller uregelmessig hjerterytme.

• Hodepine.

• Kraftig svetting uten kjent grunn.

• Svimmelhet.

• Føler deg skjelven.

• Å være irritabel eller nervøs.

• Biskjoldbruskkjertelsykdom (en godartet svulst i biskjoldbruskkjertelen eller økt størrelse på biskjoldbruskkjertelen). Tegn og symptomer på paratyreoideasykdom kan omfatte:

• Hyperkalsemi.

• Smerter i magen, siden eller ryggen som ikke forsvinner.

• Smerter i beinene.

• Et knust bein.

• En klump i nakken.

• Problemer med å snakke.

• Problemer med å svelge.

Noen medullære skjoldbruskkjertelkreft forekommer sammen med Hirschsprung sykdom (kronisk forstoppelse som begynner når et barn er spedbarn), som har blitt funnet i noen familier med MEN2A-syndrom. Hirschsprung sykdom kan dukke opp før andre tegn på MEN2A syndrom gjør det. Pasienter som er diagnostisert med Hirschsprung-sykdom, bør kontrolleres for RET-genendringer som er knyttet til medullær skjoldbruskkjertelkreft og MEN2A-syndrom.

Familial medullary carcinoma of the thyroid (FMTC) er en type MEN2A-syndrom som forårsaker medullær skjoldbruskkreft. En diagnose av FMTC kan stilles når to eller flere familiemedlemmer har medullær skjoldbruskkjertelkreft og ingen familiemedlemmer har problemer med biskjoldbruskkjertelen eller binyrene.

• MEN2B syndrom

Pasienter med MEN2B-syndrom kan ha en slank kroppsbygging med lange, tynne armer og ben. Leppene kan virke store og humpete på grunn av godartede svulster i slimhinnene. MEN2B syndrom kan forårsake følgende tilstander:

• Medullær skjoldbruskkjertelkreft (raskt voksende).

• Parathyroid hyperplasi.

• Adenomas.

• Feokromocytom.

• Nervecelletumorer i slimhinner eller andre steder.

Tester som brukes til å diagnostisere og utføre MEN-syndromer, avhenger av tegn og symptomer og pasientens familiehistorie. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Studier av blodkjemi.

• Ultralyd.

• MR.

• CT skann.

• PET-skanning.

• Fin-nål aspirasjon (FNA) eller kirurgisk biopsi.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester og prosedyrer som brukes til å diagnostisere MEN-syndromer inkluderer følgende:

• Genetisk testing: En laboratorietest der celler eller vev analyseres for å se etter endringer i gener eller kromosomer. Disse endringene kan være et tegn på at en person har eller står i fare for å ha en spesifikk sykdom eller tilstand. En blodprøve sjekkes for MEN1-genet for å diagnostisere MEN1-syndrom og for RET-genet for å diagnostisere MEN2-syndrom.

• Blodhormonstudier: En prosedyre der en blodprøve kontrolleres for å måle mengden av visse hormoner som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Blodet kan også kontrolleres for høye nivåer av hormonet kalsitonin eller paratyreoideahormon (PTH).

• Skjoldbruskskanning: En liten mengde av et radioaktivt stoff svelges eller injiseres. Det radioaktive materialet samles i celler i skjoldbruskkjertelen. Et spesialkamera koblet til en datamaskin oppdager strålingen som avgis og lager bilder som viser hvordan skjoldbruskkjertelen ser ut og fungerer og om kreften har spredt seg utenfor skjoldbruskkjertelen. Hvis mengden skjoldbruskstimulerende hormon i barnets blod er lav, kan det gjøres en skanning for å lage bilder av skjoldbruskkjertelen før operasjonen.

• Sestamibi-skanning: En type radionuklideskanning som brukes til å finne en overaktiv paratyreoidea. En veldig liten mengde av et radioaktivt stoff kalt technetium 99 injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen til biskjoldbruskkjertelen. Det radioaktive stoffet samler seg i den overaktive kjertelen og dukker opp sterkt på et spesielt kamera som oppdager radioaktivitet.

• Venøs prøvetaking for en overaktiv biskjoldbruskkjertel: En prosedyre der en blodprøve tas fra venene nær biskjoldbruskkjertelen. Prøven blir sjekket for å måle mengden paratyreoideahormon som frigjøres i blodet av hver kjertel. Venøs prøvetaking kan gjøres hvis blodprøver viser at det er en overaktiv paratyreoidea, men bildebehandlingstester viser ikke hvilken det er.

• Somatostatinreseptorscintigrafi: En type radionuklidskanning som kan brukes til å finne svulster. En veldig liten mengde radioaktivt oktreotid (et hormon som fester seg til svulster) injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodet. Det radioaktive oktreotidet festes til svulsten, og et spesialkamera som oppdager radioaktivitet brukes til å vise om det er holmecelletumorer i bukspyttkjertelen. Denne prosedyren kalles også octreotide scan og SRS.

• MIBG-skanning: En prosedyre som brukes til å finne nevroendokrine svulster, som feokromocytom. En veldig liten mengde av et stoff kalt radioaktivt MIBG injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Neuroendokrine svulstceller tar opp radioaktivt MIBG og blir oppdaget av en skanner. Skanninger kan tas i løpet av 1-3 dager. En jodoppløsning kan gis før eller under testen for å forhindre at skjoldbruskkjertelen absorberer for mye av MIBG.

• Tjuefire timers urintest: En prosedyre som brukes til å diagnostisere nevroendokrine svulster, som feokromocytom. Urin samles opp i 24 timer for å måle mengdene av katekolaminer i urinen. Stoffer forårsaket av nedbrytningen av disse katekolaminene måles også. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Høyere enn normale mengder kan være et tegn på feokromocytom.

• Pentagastrin stimuleringstest: En test der blodprøver blir sjekket for å måle mengden kalsitonin i blodet. Kalsiumglukonat og pentagastrin injiseres i blodet og deretter tas flere blodprøver i løpet av de neste 5 minuttene. Hvis nivået av kalsitonin i blodet øker, kan det være et tegn på medullær skjoldbruskkreft.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Det finnes flere typer MEN-syndrom, og hver type kan trenge forskjellig behandling:

• Pasienter med MEN1-syndrom blir behandlet for parathyroidea, bukspyttkjertel og hypofysesvulster.

• Pasienter med MEN1-syndrom og primær hyperparatyreoidisme kan opereres for å fjerne minst tre biskjoldkjertlene og thymus.

• Pasienter med MEN2A-syndrom har vanligvis kirurgi for å fjerne skjoldbruskkjertelen i en alder av 5 år eller tidligere hvis genetiske tester viser visse endringer i RET-genet. Operasjonen er gjort for å diagnostisere kreft eller for å redusere sjansen for at kreft vil dannes eller spre seg.

• Spedbarn med MEN2B-syndrom kan opereres for å fjerne skjoldbruskkjertelen for å redusere sjansen for at kreft vil oppstå eller spre seg.

• Barn med MEN2B-syndrom som har medullær skjoldbruskkjertelkreft kan behandles med målrettet behandling (kinasehemmere kalt vandetanib).

Behandling av pasienter med Hirschsprung sykdom og visse RET-genendringer inkluderer følgende:

• Total thyroidektomi for å redusere sjansen for at kreft vil oppstå.

Behandling av tilbakevendende MEN-syndrom hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Feokromocytom og paraganglioma

Feokromocytom og paraganglioma er sjeldne svulster som kommer fra samme type nervevev. De fleste av disse svulstene er ikke kreft.

• Feokromocytom dannes i binyrene. Det er to binyrene, en på toppen av hver nyre bak i øvre del av magen. Hver binyrene har to deler. Det ytre laget av binyrene er binyrebarken. Midtpunktet i binyrene er binyrene. Feokromocytom er en svulst i binyrene.

Binyrene lager viktige hormoner som kalles katekolaminer. Adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin) er to typer katekolaminer som hjelper til med å kontrollere hjertefrekvens, blodtrykk, blodsukker og måten kroppen reagerer på stress. Noen feokromocytomer frigjør ekstra adrenalin og noradrenalin i blodet og forårsaker symptomer.

• Paraganglioma dannes utenfor binyrene nær halspulsåren, langs nervebaner i hode og nakke og i andre deler av kroppen. Noen paragangliomer lager ekstra katekolaminer kalt adrenalin og noradrenalin. Utslipp av ekstra adrenalin og noradrenalin i blodet kan forårsake symptomer.

Risikofaktorer, tegn og symptomer og diagnostiske og iscenesettelse tester

Alt som øker sjansen for å få en sykdom kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med barnets lege hvis du tror barnet ditt kan være i fare.

Risikoen for feokromocytom eller paragangliom økes ved å ha noen av følgende arvelige syndromer eller genendringer:

• Multipelt endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom. Dette syndromet kan omfatte svulster i biskjoldbruskkjertelen, hypofysen eller holmcellene i bukspyttkjertelen, og sjelden, feokromocytom.

• Multipelt endokrin neoplasi type 2A syndrom. Dette syndromet kan omfatte feokromocytom, medullær skjoldbruskkreft og paratyreoidea sykdom.

• Multipelt endokrin neoplasi type 2B syndrom. Dette syndromet kan omfatte feokromocytom, medullær skjoldbruskkjertelkreft, paratyreoideasyperplasi og andre tilstander.

• von Hippel-Lindau sykdom (VHL). Dette syndromet kan omfatte feokromocytom, paragangliom, hemangioblastom, rencellekreft i klare celler, nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen og andre tilstander.

• Nevrofibromatose type 1 (NF1). Dette syndromet kan omfatte nevrofibromer, hjernesvulster, feokromocytom og andre tilstander.

• Carney-Stratakis dyad. Dette syndromet kan omfatte paraganglioma og gastrointestinal stromal tumor (GIST).

• Carney triade. Dette syndromet kan omfatte paraganglioma, GIST og lungekondrom.

• Familiefeokromocytom eller paraganglioma.

Mer enn halvparten av barna og ungdommene som er diagnostisert med feokromocytom eller paragangliom, har et arvelig syndrom eller genforandring som økte risikoen for kreft. Genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om arvelige sykdommer) og testing er en viktig del av behandlingsplanen.

Noen svulster lager ikke ekstra adrenalin eller noradrenalin og forårsaker ikke symptomer. Disse svulstene kan bli funnet når det dannes en klump i nakken eller når en test eller prosedyre utføres av en annen grunn. Tegn og symptomer på feokromocytom og paraganglioma oppstår når for mye adrenalin eller noradrenalin slippes ut i blodet. Disse og andre symptomer kan være forårsaket av feokromocytom, paraganglioma eller andre forhold. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Høyt blodtrykk.

• Hodepine.

• Kraftig svetting uten kjent grunn.

• En sterk, rask eller uregelmessig hjerterytme.

• Føler deg skjelven.

• Å være ekstremt blek.

• Svimmelhet.

• Å være irritabel eller nervøs.

Disse tegnene og symptomene kan komme og gå, men det er mer sannsynlig at høyt blodtrykk vil forekomme i lange perioder hos unge pasienter. Disse tegnene og symptomene kan også oppstå ved fysisk aktivitet, skade, anestesi, kirurgi for å fjerne svulsten, spise mat som sjokolade og ost, eller mens du går urin (hvis svulsten er i blæren).

Tester som brukes til å diagnostisere og utføre feokromocytom og paraganglioma, avhenger av tegn og symptomer og pasientens familiehistorie. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• PET-skanning.

• CT-skanning (CAT-skanning).

• MR (magnetisk resonansavbildning).

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester og prosedyrer som brukes til å diagnostisere feokromocytom og paraganglioma inkluderer følgende:

• Plasma-fri metanephrines test: En blodprøve som måler mengden metanephrines i blodet. Metanephrines er stoffer som er laget når kroppen bryter ned adrenalin eller noradrenalin. Feokromocytomer og paragangliomas kan lage store mengder adrenalin og noradrenalin og forårsake høye nivåer av metanefriner i både blod og urin.

• Blodkatekolaminstudier: En prosedyre der en blodprøve kontrolleres for å måle mengden av visse katekolaminer (adrenalin eller noradrenalin) som frigjøres i blodet. Stoffer forårsaket av nedbrytningen av disse katekolaminene måles også. En uvanlig (uvanlig høyere eller lavere enn normalt) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Høyere enn normale mengder kan være et tegn på feokromocytom eller paragangliom.

• Tjuefire timers urintest: En test der urin samles opp i 24 timer for å måle mengdene av katekolaminer (adrenalin eller noradrenalin) eller metanefrin i urinen. Stoffer forårsaket av nedbrytningen av disse katekolaminene måles også. En uvanlig (høyere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Høyere enn normale mengder kan være et tegn på feokromocytom eller paragangliom.

• MIBG-skanning: En prosedyre som brukes til å finne nevroendokrine svulster, som feokromocytom og paraganglioma. En veldig liten mengde av et stoff kalt radioaktivt MIBG injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Neuroendokrine svulstceller tar opp radioaktivt MIBG og blir oppdaget av en skanner. Skanninger kan tas i løpet av 1-3 dager. En jodoppløsning kan gis før eller under testen for å forhindre at skjoldbruskkjertelen absorberer for mye av MIBG.

• Somatostatin reseptor scintigrafi: En type radionuklidescanning som kan brukes til å finne svulster. En veldig liten mengde radioaktivt oktreotid (et hormon som fester seg til svulster) injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodet. Det radioaktive oktreotidet festes til svulsten, og et spesialkamera som oppdager radioaktivitet brukes til å vise hvor svulstene er i kroppen. Denne prosedyren kalles også octreotide scan og SRS.

• Genetisk testing: En laboratorietest der celler eller vev analyseres for å se etter endringer i gener eller kromosomer. Disse endringene kan være et tegn på at en person har eller står i fare for å ha en spesifikk sykdom eller tilstand. Følgende er gener som kan testes for hos barn med feokromocytom eller paragangliom: VHL-, NF1-, RET-, SDHD-, SDHB-, SDHA-, MAX- og TMEM127-gener.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av feokromocytom og paraganglioma hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten fullstendig.

• Kombinasjons cellegift, høydose 131I-MIBG-terapi eller målrettet terapi for svulster som har spredt seg til andre deler av kroppen.

Før operasjonen gis medisinering med alfablokkere for å kontrollere blodtrykket og betablokkere for å kontrollere hjertefrekvensen. Hvis begge binyrene fjernes, er det nødvendig med livslang hormonbehandling for å erstatte hormoner laget av binyrene etter operasjonen.

Behandling av tilbakevendende feokromocytom og paraganglioma hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av 131I-MIBG-terapi.

• En klinisk studie av målrettet terapi med en DNA-metyltransferasehemmer.

Hudkreft (melanom, plateepitelkreft, basalcellekreft)

Hudkreft er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i hudens vev. Huden er kroppens største organ. Det beskytter mot varme, sollys, personskader og infeksjoner. Hud hjelper også med å kontrollere kroppstemperaturen og lagrer vann, fett og vitamin D. Huden har flere lag, men de to hovedlagene er epidermis (øvre eller ytre lag) og dermis (nedre eller indre lag). Hudkreft begynner i overhuden, som består av tre typer celler:

• Melanocytter: Funnet i nedre del av epidermis, disse cellene lager melanin, pigmentet som gir huden sin naturlige farge. Når huden utsettes for solen, lager melanocytter mer pigment og får huden til å mørkne.

• Pladeceller: Tynne, flate celler som danner det øverste laget av epidermis.

• Basalceller: Runde celler under plateepitelcellene.

Anatomi i huden, som viser overhuden, dermis og subkutant vev. Melanocytter er i laget av basalceller på den dypeste delen av epidermis.

Det er tre typer hudkreft:

• Melanom.

• Hudkreft i plateepitel.

• Hudkreft i basalceller.

Melanom

Selv om melanom er sjelden, er det den vanligste hudkreft hos barn. Det forekommer oftere hos ungdommer i alderen 15 til 19 år.

Risikoen for å få melanom økes ved å ha følgende forhold:

• Giant melanocytic nevi (store svarte flekker, som kan dekke kofferten og låret).

• Nevrokutan melanose (medfødt melanocytisk nevi i huden og hjernen).

• Xeroderma pigmentosum.

• Arvelig retinoblastom.

• Et svekket immunforsvar.

Andre risikofaktorer for melanom i alle aldersgrupper inkluderer:

• Å ha en god hudfarge, som inkluderer følgende:

• Lys hud som fregner og brenner lett, ikke solbrennes eller brenner dårlig.

• Blå eller grønne eller andre lyse øyne.

• Rødt eller blondt hår.

• Å være utsatt for naturlig sollys eller kunstig sollys (for eksempel fra solsenger) over lange perioder.

• Har flere store eller mange små føflekker.

• Har en familiehistorie eller personlig historie med uvanlige føflekker (atypisk nevus syndrom).

• Har en familiehistorie av melanom.

Tegn og symptomer på melanom inkluderer følgende:

• En føflekk som:

• endringer i størrelse, form eller farge.

• har uregelmessige kanter eller kanter.

• er mer enn en farge.

• er asymmetrisk (hvis føflekken er delt i to, er de to halvdelene forskjellige i størrelse eller form).

• klør.

• oser, blør eller er sårdannet (en tilstand der det øverste laget av huden brytes ned og vevet nedenfor viser gjennom).

• Endring i pigmentert (farget) hud.

• Satellittføflekker (nye føflekker som vokser nær en eksisterende føflekk).

Tester for å diagnostisere og utføre melanom kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Røntgen av brystet.

• CT skann.

• MR.

• PET-skanning.

• Ultralyd.

Se generell informasjon for en beskrivelse av disse testene og prosedyrene.

Andre tester og prosedyrer som brukes til å diagnostisere melanom inkluderer følgende:

• Hudundersøkelse: En lege eller sykepleier kontrollerer huden for støt eller flekker som ser unormale ut i farge, størrelse, form eller tekstur.

• Biopsi: Hele eller deler av den unormale veksten blir kuttet fra huden og sett under et mikroskop av en patolog for å se etter kreftceller. Det er fire hovedtyper av hudbiopsier:

• Barberbiopsi: Et sterilt barberblad brukes til å "barbere" den unormale veksten.

• Punch biopsi: Et spesialinstrument kalt punch eller trefin brukes til å fjerne en sirkel av vev fra den unormale veksten.

• Snittbiopsi: En skalpell brukes til å fjerne en del av den unormale veksten.

• Excisional biopsi: En skalpell brukes til å fjerne hele veksten.

• Sentinel lymfeknute biopsi: Fjerning av sentinel lymfeknute under operasjonen. Sentinell lymfeknute er den første lymfeknuten i en gruppe lymfeknuter som mottar lymfatisk drenering fra primær svulst. Det er den første lymfeknuten som kreften sannsynligvis vil spre seg til fra primær svulst. Et radioaktivt stoff og / eller blått fargestoff injiseres nær svulsten. Stoffet eller fargestoffet flyter gjennom lymfekanalene til lymfeknuter. Den første lymfeknuten som mottar stoffet eller fargestoffet, fjernes. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller. Hvis kreftceller ikke blir funnet, er det kanskje ikke nødvendig å fjerne flere lymfeknuter. Noen ganger er en sentinel lymfeknute funnet i mer enn en gruppe noder.

• Lymfeknute-disseksjon: En kirurgisk prosedyre der lymfeknuter fjernes og en prøve av vev kontrolleres under mikroskop for tegn på kreft. For en regional lymfeknute-disseksjon fjernes noen av lymfeknuter i tumorområdet. For en radikal lymfeknute-disseksjon blir de fleste eller alle lymfeknuter i tumorområdet fjernet. Denne prosedyren kalles også en lymfadenektomi.

Behandling av melanom

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av melanom som ikke har spredt seg til lymfeknuter eller andre deler av kroppen inkluderer følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten og noe sunt vev rundt det.

Behandling av melanom som har spredt seg til nærliggende lymfeknuter inkluderer følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten og lymfeknuter med kreft.

• Immunterapi med immunkontrollhemmere (pembrolizumab, ipilimumab og nivolumab).

• Målrettet behandling med BRAF-hemmere (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) alene eller med MEK-hemmere (trametinib, binimetinib).

Behandling av melanom som har spredt seg utenfor lymfeknuter kan omfatte følgende:

• Immunterapi (ipilimumab).

• En klinisk studie av et oralt målrettet legemiddel (dabrafenib) hos barn og ungdom.

Behandling av tilbakevendende melanom hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

• En klinisk studie av immunterapi med immunkontrollhemmere (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) hos barn og ungdom.

Se -sammendraget om voksen melanombehandling for mer informasjon.

Pladecelleceller og basalcellehudkreft

Ikke-melanom hudkreft (plateepitelkreft og basalcellekreft) er svært sjelden hos barn og ungdom. Risikoen for plateepitelkreft eller basalcellekreft økes med følgende:

• Å være utsatt for naturlig sollys eller kunstig sollys (for eksempel fra solsenger) over lange perioder.
• Å ha en god hudfarge, som inkluderer følgende:

• Lys hud som fregner og brenner lett, ikke solbrennes eller brenner dårlig.

• Blå eller grønne eller andre lyse øyne.

• Rødt eller blondt hår.

• Å ha aktinisk keratose.

• Har Gorlin syndrom.

• Tidligere behandling med stråling.

• Å ha et svekket immunforsvar.

Tegn på plateepitel- og basalcellehudkreft inkluderer følgende:

• Et sår som ikke gro.

• Områder i huden som er:

• Liten, hevet, glatt, blank og voksaktig.

• Liten, hevet og rød eller rødbrun.

• Flat, grov, rød eller brun og skjellete.

• Skjellende, blødende eller crusty.

• I likhet med et arr og fast.

Tester for å diagnostisere plateepitelkreft og basalcellehudkreft inkluderer følgende:

• Hudundersøkelse: En lege eller sykepleier kontrollerer huden for støt eller flekker som ser unormale ut i farge, størrelse, form eller tekstur.

• Biopsi: Hele eller deler av en vekst som ikke ser normal ut, blir kuttet fra huden og sett under et mikroskop av en patolog for å se etter tegn på kreft. Det er tre hovedtyper av hudbiopsier:

• Barberingsbiopsi: Et sterilt barberblad brukes til å "barbere" veksten som ikke ser normal ut.

• Punch biopsi: Et spesialinstrument kalt punch eller trefin brukes til å fjerne en sirkel av vev fra veksten som ikke ser normal ut.

• Snittbiopsi: En skalpell brukes til å fjerne en del av en unormal utseende.

• Excisional biopsi: En skalpell brukes til å fjerne hele veksten.

Behandling av plateepitelcancer og basalcellehudkreft

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av plateepitelkreft og basalcellekreft hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten. Dette kan omfatte Mohs mikrografisk kirurgi.

Mohs mikrografisk kirurgi er en type kirurgi som brukes mot hudkreft. Svulsten er kuttet fra huden i tynne lag. Under operasjonen blir kantene på svulsten og hvert fjernet svulstlag sett i et mikroskop for å sjekke om kreftceller er. Lag fortsetter å bli fjernet til ikke flere kreftceller blir sett. Denne typen operasjoner fjerner så lite normalt vev som mulig og brukes ofte til å fjerne hudkreft i ansiktet.

Behandling av tilbakevendende plateepitelkreft og basalcellekreft hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om behandling av hudkreft hos voksne for mer informasjon.

Intraokulært (uveal) melanom

Intraokulært melanom begynner i midten av tre lag av øyets vegg. Det ytre laget inkluderer den hvite scleraen (den "hvite i øyet") og den klare hornhinnen foran øyet. Det indre laget har en foring av nervevev, kalt netthinnen, som registrerer lys og sender bilder langs synsnerven til hjernen. Det midterste laget, der det dannes intraokulært melanom, kalles uvea eller uveal tract, og har tre hoveddeler: iris, ciliary body og choroid.

Anatomi i øyet, som viser utsiden og innsiden av øyet inkludert sclera, hornhinne, iris, ciliary body, choroid, retina, glasslegemet og synsnerven. Glasslegemet er en væske som fyller sentrum av øyet.

Risikofaktorer

Risikoen for intraokulært melanom øker av noe av følgende:

• Lys øyenfarge.

• Grei hudfarge.

• Å ikke klare å tan.

• Okulodermal melanocytose.

• Kutan nevi.

Tester for å diagnostisere og utføre intraokulært melanom kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og helsehistorie.

• Ultralyd.

Andre tester og prosedyrer som brukes til å diagnostisere intraokulært melanom inkluderer følgende:

• Fluorescein angiografi: En test som brukes til å ta bilder av netthinnen i øyet. Et gult fargestoff injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom hele kroppen, inkludert blodkarene i øyet. Det gule fargestoffet får karene i øyet til å fluorescere når et bilde blir tatt.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av intraokulært melanom hos barn er som behandling for voksne og kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten.

• Strålebehandling.

• Laser kirurgi

. Behandling av tilbakevendende intraokulært melanom hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om voksen intraokulær (uveal) melanombehandling for mer informasjon.

Chordoma

Chordoma er en veldig sjelden type langsomt voksende bentumor som dannes hvor som helst langs ryggraden fra bunnen av hodeskallen (et ben kalt clivus) til halebenet. Hos barn og ungdommer dannes chordomer oftest i beinene ved bunnen av hodeskallen eller nær halebenet, noe som gjør dem vanskelige å fjerne helt med kirurgi.

Childord chordoma er knyttet til tilstanden tuberøs sklerose, en genetisk lidelse der tumorer som er godartede (ikke kreft) dannes i nyrene, hjernen, øynene, hjertet, lungene og huden.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på chordoma avhenger av hvor svulsten dannes. Chordoma kan forårsake noen av følgende tegn og symptomer. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Hodepine.

• Dobbeltsyn.

• Blokkerte eller tett nese.

• Problemer med å snakke.

• Problemer med å svelge.

• Nakke- eller ryggsmerter.

• Smerter bak på bena.

• Nummenhet, prikking eller svakhet i armer og ben.

• En endring i tarm- eller blærevaner.

Andre forhold som ikke er chordoma kan forårsake de samme tegnene og symptomene.

Tester for å diagnostisere chordoma eller for å se om det har spredt seg inkluderer følgende:

• MR av hele ryggraden.
• CT-skanning av bryst, mage og bekken.
• Biopsi. En prøve av vev fjernes og kontrolleres for et høyt nivå av et protein som kalles brachyury.

Chordomas kan komme tilbake (komme tilbake), vanligvis på samme sted, men noen ganger kommer de tilbake i andre områder av bein eller i lungene.

Prognose

Prognosen (sjansen for utvinning) avhenger av følgende:

• Barnets alder.

• Hvor svulsten dannes langs ryggraden.

• Hvordan svulsten reagerer på behandlingen.

• Om det var endringer i tarm- eller blærevaner ved diagnosen.

• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har oppstått (kom tilbake).

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av chordoma hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig, etterfulgt av strålebehandling. Protonstrålestrålebehandling kan brukes til svulster nær bunnen av hodeskallen.

Behandling av tilbakevendende chordoma hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring. Pasienter med endringer i SMARCB1-genet kan behandles med tazemetostat i denne kliniske studien.

Kreft på ukjent primærsted

Kreft av ukjent primær er en sykdom der ondartede (kreft) celler finnes i kroppen, men stedet kreften startet er ikke kjent. Kreft kan dannes i hvilket som helst vev i kroppen. Den primære kreften (kreften som først ble dannet) kan spre seg til andre deler av kroppen. Denne prosessen kalles metastase. Kreftceller ser vanligvis ut som cellene i vevstypen kreften begynte. For eksempel kan brystkreftceller spre seg til lungene. Fordi kreften begynte i brystet, ser kreftcellene i lungene ut som brystkreftceller.

Noen ganger finner leger hvor kreften har spredt seg, men finner ikke hvor i kroppen kreften først begynte å vokse. Denne typen kreft kalles kreft med ukjent primær eller okkult primær tumor.

Ved karsinom med ukjent primær, har kreftceller spredt seg i kroppen, men stedet der den primære kreften begynte er ukjent.

Tester gjøres for å finne ut hvor den primære kreften begynte og for å få informasjon om hvor kreften har spredt seg. Når tester er i stand til å finne den primære kreften, er kreften ikke lenger en kreft av ukjent primær, og behandlingen er basert på typen primær kreft.

Fordi stedet hvor kreften startet ikke er kjent, kan det være behov for mange forskjellige tester og prosedyrer, inkludert genuttrykksprofilering og gentesting for å finne ut hvilken type kreft det er. Hvis tester viser at det kan være kreft, utføres en biopsi. En biopsi er fjerning av celler eller vev, slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog. Patologen ser på vevet for å lete etter kreftceller og for å finne ut hvilken type kreft. Hvilken type biopsi som gjøres, avhenger av hvilken del av kroppen som blir testet for kreft. En av følgende typer biopsier kan brukes:

• FNA-biopsi: Fjern vev eller væske ved hjelp av en tynn nål.

• Kjernebiopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål.

• Snittbiopsi: Fjerning av en del av en klump eller en prøve av vev.

• Excisional biopsi: Fjerning av en hel klump vev.

Når typen kreftceller eller vev som fjernes er forskjellig fra typen kreftceller som forventes å bli funnet, kan det stilles en diagnose av kreft med ukjent primær. Cellene i kroppen har et visst utseende som avhenger av hvilken type vev de kommer fra. For eksempel forventes en prøve av kreftvev tatt fra brystet å bestå av brystceller. Imidlertid, hvis prøven av vev er en annen type celle (ikke består av brystceller), er det sannsynlig at cellene har spredt seg til brystet fra en annen del av kroppen.

Når det ikke er kjent hvor kreften først ble dannet ved diagnosen, er adenokarsinomer, melanomer og embryonale svulster (som rabdomyosarkom eller neuroblastom) svulsttyper som ofte senere blir diagnostisert hos barn og ungdom.

Behandling

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandlingen avhenger av hvordan kreftcellene ser ut under et mikroskop, pasientens alder, tegn og symptomer, og hvor kreften har spredt seg i kroppen. Behandling er vanligvis følgende:

• Cellegift.

• Målrettet terapi.

• Strålebehandling.

Behandling av tilbakevendende kreft av ukjent primær hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Se -sammendraget om voksent karsinom hos ukjent primær for mer informasjon.

For å lære mer om barnekreft

For mer informasjon fra National Cancer Institute om uvanlige kreftformer i barndommen, se følgende:

• Genetisk testing for arvelige kreftfølsomhetssyndromer

• Datortomografi (CT) og kreft

• MyPART - Mitt sjeldne svulstnettverk for barn og voksne

For mer informasjon om kreft hos barn og andre generelle kreftressurser, se følgende:

• Om kreft

• Barndomskreft

• CureSearch for barnekreft. Ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger av behandling for kreft hos barn

• Ungdom og unge voksne med kreft

• Barn med kreft: En guide for foreldre

• Kreft hos barn og ungdom

• Iscenesettelse

• Å takle kreft

• Spørsmål å stille legen din om kreft

• For overlevende og omsorgspersoner

<kommentarer />