Typer / barndom-kreft / hk / uvanlig-kreft-barndom-pdq
Sjeldne kreftformer av barndomsbehandling
Generell informasjon om sjeldne kreftformer i barndommen
I denne seksjonen
- Introduksjon
Introduksjon
Kreft hos barn og ungdom er sjelden, selv om den totale forekomsten av kreft hos barn har økt sakte siden 1975. [1] Henvisning til medisinske sentre med tverrfaglige team av kreftspesialister som har erfaring med å behandle kreft som oppstår i barndommen og ungdomsårene, bør vurderes for barn og unge med kreft. Denne tverrfaglige teamtilnærmingen inkorporerer ferdighetene til primærhelsetjenesten, barnekirurger, stråle onkologer, pediatriske medisinske onkologer / hematologer, rehabiliteringsspesialister, barnesykepleierspesialister, sosialarbeidere og andre for å sikre at barn får behandling, støttende pleie og rehabilitering som vil oppnå optimal overlevelse og livskvalitet.
Retningslinjer for kreftsentre for barn og deres rolle i behandlingen av kreft hos barn er skissert av American Academy of Pediatrics. [2] På disse pediatriske kreftsentrene er kliniske studier tilgjengelige for de fleste typer kreft som forekommer hos barn og ungdom, og muligheten til å delta i disse studiene tilbys de fleste pasienter og deres familier. Kliniske studier for barn og ungdom diagnostisert med kreft er generelt designet for å sammenligne potensielt bedre behandling med terapi som for tiden er akseptert som standard. Det meste av fremgangen som er gjort med å identifisere kurativ terapi for kreft i barndommen, er oppnådd gjennom kliniske studier. Informasjon om pågående kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.
Dramatiske forbedringer i overlevelse er oppnådd for barn og ungdom med kreft. Mellom 1975 og 2010 reduserte kreftdødeligheten hos barn med mer enn 50%. [3] Barne- og ungdomskreftoverlevende krever nøye overvåking fordi bivirkninger av kreftterapi kan vedvare eller utvikle seg måneder eller år etter behandling. (Se -sammendraget om seneffekter av behandling for kreft i barndommen for spesifikk informasjon om forekomst, type og overvåking av sene effekter hos kreftoverlevende hos barn og ungdom.)
Barnekreft er en sjelden sykdom, med omtrent 15 000 tilfeller diagnostisert årlig i USA hos personer yngre enn 20 år. [4] US Rare Diseases Act of 2002 definerer en sjelden sykdom som en som rammer populasjoner mindre enn 200 000 personer. Derfor anses alle kreft hos barn som sjeldne.
Betegnelsen på en sjelden svulst er ikke ensartet blant barn og voksne grupper. Voksne sjeldne kreftformer er definert som de med en årlig forekomst på færre enn seks tilfeller per 100.000 mennesker, og anslås å utgjøre opptil 24% av alle kreftformer diagnostisert i EU og om lag 20% av alle kreftformer diagnostisert i USA [5,6] Betegnelsen på en sjelden svulst hos barn er ikke ensartet blant internasjonale grupper, som følger:
- Det italienske samarbeidsprosjektet om sjeldne pediatriske svulster (Tumori Rari i Eta Pediatrica [TREP]) definerer en sjelden svulst hos barn som en med en forekomst på mindre enn to tilfeller per 1 million innbyggere per år og er ikke inkludert i andre kliniske studier. [7 ]
- Children's Oncology Group (COG) har valgt å definere sjeldne kreft hos barn som de som er oppført i International Classification of Childhood Cancer undergruppe XI, som inkluderer skjoldbruskkjertelkreft, melanom og ikke-melanom hudkreft, og flere typer karsinomer (f.eks. Binyrebarkhinnen, nasofaryngeal karsinom, og de fleste karsinomer av voksen type som brystkreft, kolorektal kreft osv.). [8] Disse diagnosene utgjør omtrent 4% av kreft diagnostisert hos barn i alderen 0 til 14 år, sammenlignet med rundt 20% av kreft diagnostisert hos ungdom i alderen 15 til 19 år (se figur 1 og 2). [9]
De fleste kreftformer i undergruppe XI er enten melanomer eller skjoldbruskkreft, hvor de gjenværende undergruppene XI kreftformer kun utgjør 1,3% av kreft hos barn i alderen 0 til 14 år og 5,3% av kreft hos ungdom i alderen 15 til 19 år.
Disse sjeldne kreftformene er ekstremt utfordrende å studere på grunn av den lave forekomsten av pasienter med individuell diagnose, overvekt av sjeldne kreftformer i ungdomspopulasjonen og mangel på kliniske studier for ungdommer med sjeldne kreftformer som melanom.


Noen etterforskere har brukt store databaser, som Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) og National Cancer Database, for å få mer innsikt i disse sjeldne kreftene hos barn. Disse databasestudiene er imidlertid begrensede. Flere initiativer for å studere sjeldne kreft hos barn er utviklet av COG og andre internasjonale grupper, inkludert International Society of Pediatric Oncology (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) sjeldne svulstprosjekt ble grunnlagt i Tyskland i 2006. [10] TREP ble lansert i 2000, [7] og den polske pediatriske sjeldne svulststudiegruppen ble lansert i 2002. [11] I Europa studerte de sjeldne svulstgruppene fra Frankrike, Tyskland, Italia, Polen, og Storbritannia har sluttet seg til European Cooperative study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), med fokus på internasjonalt samarbeid og analyser av spesifikke sjeldne tumorenheter. [12] Innenfor COG har innsatsen konsentrert seg om å øke opptjeningen til COG-registre (Project Every Child) og tumorbankprotokoller, å utvikle kliniske studier med en arm og øke samarbeidet med voksne samarbeidsgruppeforsøk. [13] Resultatene og utfordringene med dette initiativet er beskrevet i detalj. [8,14] og økende samarbeid med gruppesamarbeid med voksne. [13] Resultatene og utfordringene med dette initiativet er beskrevet i detalj. [8,14] og økende samarbeid med gruppesamarbeid med voksne. [13] Resultatene og utfordringene med dette initiativet er beskrevet i detalj. [8,14]
Svulstene som er oppført i dette sammendraget er veldig forskjellige; de er ordnet i fallende anatomisk rekkefølge, fra sjeldne svulster i hode og nakke til sjeldne svulster i urogenitalkanalen og huden. Alle disse kreftformene er sjeldne nok til at de fleste barnesykehus kan se mindre enn en håndfull noen histologier på flere år. Flertallet av histologiene som er oppført her, forekommer oftere hos voksne. Informasjon om disse svulstene kan også bli funnet i kilder som er relevante for voksne med kreft.
Aktiver automatisk oppdatering av kommentarer