Typer / bryst / ibc-faktaark

Inflammatorisk brystkreft

Hva er inflammatorisk brystkreft?

Inflammatorisk brystkreft er en sjelden og veldig aggressiv sykdom der kreftceller blokkerer lymfekar i brysthuden. Denne typen brystkreft kalles ”inflammatorisk” fordi brystet ofte ser hovent og rødt eller betent ut.

Inflammatorisk brystkreft er sjelden, og utgjør 1 til 5 prosent av alle brystkreft diagnostisert i USA. De fleste inflammatoriske brystkreftene er invasive duktale karsinomer, noe som betyr at de utviklet seg fra celler som strekker melkekanalene i brystet og spres deretter utover kanalene.

Inflammatorisk brystkreft utvikler seg raskt, ofte i løpet av noen uker eller måneder. Ved diagnose er inflammatorisk brystkreft enten stadium III eller IV sykdom, avhengig av om kreftceller bare har spredt seg til lymfeknuter i nærheten eller til andre vev også.

Ytterligere trekk ved inflammatorisk brystkreft inkluderer følgende:

• Sammenlignet med andre typer brystkreft, har inflammatorisk brystkreft en tendens til å bli diagnostisert i yngre alder.

• Inflammatorisk brystkreft er mer vanlig og diagnostisert i yngre aldre hos afroamerikanske kvinner enn hos hvite kvinner.

• Inflammatoriske brystsvulster er ofte hormonreseptor-negative, noe som betyr at de ikke kan behandles med hormonterapi, som tamoxifen, som forstyrrer veksten av kreftceller drevet av østrogen.

• Inflammatorisk brystkreft er vanligere hos overvektige kvinner enn hos kvinner med normal vekt.

Som andre typer brystkreft kan inflammatorisk brystkreft forekomme hos menn, men vanligvis i eldre alder enn hos kvinner.

Hva er symptomene på inflammatorisk brystkreft?

Symptomer på inflammatorisk brystkreft inkluderer hevelse (ødem) og rødhet (erytem) som påvirker en tredjedel eller mer av brystet. Brysthuden kan også virke rosa, rødlilla eller blåmerket. I tillegg kan huden ha rygger eller virke gropete, som huden til en appelsin (kalt peau d'orange). Disse symptomene skyldes opphopning av væske (lymfe) i brysthuden. Denne væskeoppbyggingen oppstår fordi kreftceller har blokkert lymfekar i huden, og forhindrer normal strømning av lymfe gjennom vevet. Noen ganger kan brystet inneholde en solid svulst som kan føles under en fysisk undersøkelse, men oftere kan en svulst ikke føles.

Andre symptomer på inflammatorisk brystkreft inkluderer en rask økning i bryststørrelse; følelser av tyngde, svie eller ømhet i brystet; eller en brystvorte som er invertert (vendt innover). Hovne lymfeknuter kan også være tilstede under armen, nær kragebeinet eller begge deler.

Det er viktig å merke seg at disse symptomene også kan være tegn på andre sykdommer eller tilstander, for eksempel en infeksjon, skade eller annen type brystkreft som er avansert lokalt. Av denne grunn har kvinner med inflammatorisk brystkreft ofte en forsinket diagnose av sykdommen.

Hvordan diagnostiseres inflammatorisk brystkreft?

Inflammatorisk brystkreft kan være vanskelig å diagnostisere. Ofte er det ingen klump som kan føles under en fysisk undersøkelse eller ses i en screening mammogram. I tillegg har de fleste kvinner diagnostisert med inflammatorisk brystkreft tett brystvev, noe som gjør det lettere å oppdage kreft i en screening mammogram. Også fordi inflammatorisk brystkreft er så aggressiv, kan det oppstå mellom planlagt screening mammografi og utvikle seg raskt. Symptomene på inflammatorisk brystkreft kan forveksles med de ved mastitt, som er en infeksjon i brystet, eller en annen form for lokalt avansert brystkreft.

For å forhindre forsinkelser i diagnosen og ved å velge det beste behandlingsforløpet, publiserte et internasjonalt ekspertpanel retningslinjer for hvordan leger kan diagnostisere og behandle inflammatorisk brystkreft riktig. Deres anbefalinger er oppsummert nedenfor.

Minimumskriterier for en diagnose av inflammatorisk brystkreft inkluderer følgende:

• En rask forekomst av erytem (rødhet), ødem (hevelse) og et peau d'orange-utseende (riflet eller pitted hud) og / eller unormal brystvarme, med eller uten en klump som kan føles.

• Ovennevnte symptomer har vært til stede i mindre enn 6 måneder.

• Erytem dekker minst en tredjedel av brystet.

• Innledende biopsiprøver fra det berørte brystet viser invasivt karsinom.

Videre undersøkelse av vev fra det berørte brystet bør omfatte testing for å se om kreftcellene har hormonreseptorer (østrogen- og progesteronreseptorer) eller om de har større enn normale mengder av HER2-genet og / eller HER2-proteinet (HER2-positiv brystkreft ).

Imaging og iscenesettelse tester inkluderer følgende:

• Et diagnostisk mammogram og en ultralyd av brystet og regionale (nærliggende) lymfeknuter

• En PET-skanning eller en CT-skanning og en beinskanning for å se om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen

Riktig diagnose og iscenesettelse av inflammatorisk brystkreft hjelper leger med å utvikle den beste behandlingsplanen og estimere det sannsynlige utfallet av sykdommen. Pasienter som er diagnostisert med inflammatorisk brystkreft, vil kanskje konsultere en lege som spesialiserer seg på denne sykdommen.

Hvordan behandles inflammatorisk brystkreft?

Inflammatorisk brystkreft behandles vanligvis først med systemisk cellegiftbehandling for å redusere svulsten, deretter med kirurgi for å fjerne svulsten, etterfulgt av strålebehandling. Denne tilnærmingen til behandling kalles en multimodal tilnærming. Studier har funnet at kvinner med inflammatorisk brystkreft som behandles med en multimodal tilnærming, har bedre respons på terapi og lengre overlevelse. Behandlinger brukt i en multimodal tilnærming kan omfatte de som er beskrevet nedenfor.

• Neoadjuvant cellegift: Denne typen cellegift er gitt før kirurgi og inkluderer vanligvis både antracyklin og taxan. Leger anbefaler generelt at minst seks sykluser med neoadjuvant cellegift gis i løpet av 4 til 6 måneder før svulsten fjernes, med mindre sykdommen fortsetter å utvikle seg i løpet av denne tiden og leger bestemmer at kirurgi ikke skal forsinkes.

• Målrettet terapi: Inflammatoriske brystkreft produserer ofte større enn normale mengder av HER2-proteinet, noe som betyr at medisiner som trastuzumab (Herceptin) som retter seg mot dette proteinet, kan brukes til å behandle dem. Anti-HER2-terapi kan gis både som en del av neoadjuvant terapi og etter operasjon (adjuvant terapi).

• Hormonbehandling: Hvis cellene i en kvinnes inflammatoriske brystkreft inneholder hormonreseptorer, er hormonbehandling et annet behandlingsalternativ. Legemidler som tamoxifen, som forhindrer at østrogen binder seg til reseptoren, og aromatasehemmere som letrozol, som blokkerer kroppens evne til å lage østrogen, kan føre til at østrogenavhengige kreftceller slutter å vokse og dør.

• Kirurgi: Standardoperasjonen for inflammatorisk brystkreft er en modifisert radikal mastektomi. Denne operasjonen innebærer fjerning av hele det berørte brystet og de fleste eller alle lymfeknuter under den tilstøtende armen. Ofte fjernes også foringen over de underliggende brystmusklene, men brystmusklene er bevart. Noen ganger kan imidlertid den mindre brystmuskelen (pectoralis minor) også fjernes.

• Strålebehandling: Strålebehandling etter mastektomi til brystveggen under brystet som ble fjernet er en standard del av multimodal terapi for inflammatorisk brystkreft. Hvis en kvinne fikk trastuzumab før operasjonen, kan hun fortsette å motta det under postoperativ strålebehandling. Brystrekonstruksjon kan utføres hos kvinner med inflammatorisk brystkreft, men på grunn av viktigheten av strålebehandling ved behandling av denne sykdommen, anbefaler eksperter generelt forsinket rekonstruksjon.

• Adjuvant terapi: Adjuvant systemisk terapi kan gis etter operasjonen for å redusere sjansen for kreftgjentakelse. Denne behandlingen kan omfatte ytterligere cellegift, hormonbehandling, målrettet terapi (som trastuzumab) eller en kombinasjon av disse behandlingene.

Hva er prognosen for pasienter med inflammatorisk brystkreft?

Prognosen, eller sannsynlig utfall, for en pasient som er diagnostisert med kreft, blir ofte sett på som sjansen for at kreften vil bli behandlet vellykket og at pasienten vil komme seg helt. Mange faktorer kan påvirke kreftpasientens prognose, inkludert kreftens type og plassering, sykdomsstadiet, pasientens alder og generelle generelle helse, og i hvilken grad pasientens sykdom reagerer på behandlingen.

Fordi inflammatorisk brystkreft vanligvis utvikler seg raskt og sprer seg aggressivt til andre deler av kroppen, overlever kvinner som er diagnostisert med denne sykdommen generelt ikke så lenge kvinner diagnostisert med andre typer brystkreft.

Det er imidlertid viktig å huske at overlevelsesstatistikk er basert på et stort antall pasienter, og at en kvinnes prognose kan være bedre eller dårligere, avhengig av svulstegenskaper og medisinsk historie. Kvinner som har inflammatorisk brystkreft oppfordres til å snakke med legen om prognosen, gitt deres spesielle situasjon.

Pågående forskning, spesielt på molekylært nivå, vil øke vår forståelse av hvordan inflammatorisk brystkreft begynner og utvikler seg. Denne kunnskapen skal muliggjøre utvikling av nye behandlinger og mer nøyaktige prognoser for kvinner som er diagnostisert med denne sykdommen. Det er derfor viktig at kvinner som får diagnosen inflammatorisk brystkreft snakker med legen om muligheten for å delta i en klinisk studie.

Hvilke kliniske studier er tilgjengelige for kvinner med inflammatorisk brystkreft?

NCI sponser kliniske studier av nye behandlinger for alle typer kreft, samt studier som tester bedre måter å bruke eksisterende behandlinger på. Deltakelse i kliniske studier er et alternativ for mange pasienter med inflammatorisk brystkreft, og alle pasienter med denne sykdommen oppfordres til å vurdere behandling i en klinisk studie.

Beskrivelser av pågående kliniske studier for personer med inflammatorisk brystkreft kan fås ved å søke i NCIs liste over kreftkliniske studier. NCIs liste over kliniske studier med kreft inkluderer alle NCI-støttede kliniske studier som finner sted over hele USA og Canada, inkludert NIH Clinical Center i Bethesda, MD. For informasjon om hvordan du søker i listen, se Hjelp med å finne NCI-støttede kliniske studier.

Personer som er interessert i å delta i en klinisk prøve, bør snakke med legen sin. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs Cancer Information Service på 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) og i NCI-heftet Tar del i kreftbehandlingsforskningsstudier. Ytterligere informasjon om kliniske studier er tilgjengelig online.

Valgte referanser

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiologi av inflammatorisk brystkreft (IBC). Brystsykdommer 2005; 22: 9-23. [PubMed Abstrakt]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Genekspressjonsprofiler for inflammatorisk brystkreft: korrelasjon med respons på neoadjuvant cellegift og metastasefri overlevelse. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Abstrakt]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Inflammatorisk brystkarsinom forekomst og overlevelse: programmet for overvåking, epidemiologi og sluttresultater fra National Cancer Institute, 1975-1992. Kreft 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Abstrakt]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Inflammatorisk brystkreft: hvilken fremgang har vi gjort? Onkologi (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Sammendrag]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Internasjonalt ekspertpanel for inflammatorisk brystkreft: konsensusuttalelse for standardisert diagnose og behandling. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Abstrakt]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Betennelsen i inflammatorisk brystkreft. Fremskritt innen eksperimentell medisin og biologi 2014; 816: 53-73. [PubMed Abstrakt]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Trender i inflammatorisk brystkarsinom forekomst og overlevelse: overvåking, epidemiologi og sluttresultatprogrammet ved National Cancer Institute. Tidsskrift for National Cancer Institute 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Abstrakt]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Trimodal terapi for inflammatorisk brystkreft: kirurgens perspektiv. Onkologi 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Abstrakt]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Langsiktig behandlingseffekt ved primær inflammatorisk brystkreft av hormonelle reseptor- og HER2-definerte undertyper. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Abstrakt]
10. Merajver SD, Sabel MS. Inflammatorisk brystkreft. I: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktører. Sykdommer i brystet. 3. utg. Philadelphia: Lippincott Williams og Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (redaktører). SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: US SEER Program, 1988-2001, Pasient- og svulstegenskaper. Bethesda, MD: NCI SEER-programmet; 2007. NIH Pub. Nr. 07-6215. Hentet 18. april 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. Inflammatorisk brystkreft: sykdommen, biologien, behandlingen. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed Abstrakt]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Underutnyttelse av trimodalitetsbehandling påvirker overlevelse for pasienter med inflammatorisk brystkreft: en analyse av behandling og overlevelsestendenser fra National Cancer Database. Journal of Clinical Oncology 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed Abstrakt]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Risikofaktorer for inflammatorisk brystkreft og andre invasive brystkreftformer. Tidsskrift for National Cancer Institute 2013; 105 (18): 1373-1384. [PubMed Abstrakt]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Resultat etter tverrfaglig behandling av inflammatorisk brystkreft i tiden med neoadjuvant HER2-rettet behandling. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38 (3): 242-247. [PubMed Abstrakt]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Avdekke de molekylære hemmelighetene til inflammatorisk brystkreftbiologi: en integrert analyse av tre distinkte datasett for affymetrix-genuttrykk. Klinisk kreftforskning 2013; 19 (17): 4685-96. [PubMed Abstrakt]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Målrettet terapi ved inflammatorisk brystkreft. Kreft 2010; 116 (11 Suppl): 2758-9. [PubMed Abstrakt]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Inflammatorisk brystkreft: hva vi vet og hva vi trenger å lære. Onkologen 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Abstrakt]