Typer / hjerne / pasient / barnependymom-behandling-pdq

Childhood Ependymoma Treatment (®) –Patient Version

Generell informasjon om barndomsependymom

VIKTIGE PUNKTER

• Childhood ependymoma er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevene i hjernen og ryggmargen.

• Det er forskjellige typer ependymomer.

• Den delen av hjernen som er berørt avhenger av hvor ependymom dannes.

• Årsaken til de fleste hjernesvulster i barndommen er ukjent.

• Tegn og symptomer på barndomsependymom er ikke de samme hos alle barn.

• Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) barndomsependymom.

• Childhood ependymoma diagnostiseres og fjernes i kirurgi.

• Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Childhood ependymoma er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i vevene i hjernen og ryggmargen.

Hjernen styrer vitale funksjoner som hukommelse og læring, følelser og sansene (hørsel, syn, lukt, smak og berøring). Ryggmargen består av bunter av nervefibre som forbinder hjernen med nerver i de fleste deler av kroppen.

Ependymomer dannes fra ependymale celler som strekker ventriklene og gangene i hjernen og ryggmargen. Ependymale celler lager cerebrospinalvæske (CSF).

Dette sammendraget handler om behandling av primære hjernesvulster (svulster som begynner i hjernen). Behandling av metastatiske hjernesvulster, som er svulster som begynner i andre deler av kroppen og spres til hjernen, er ikke diskutert i dette sammendraget.

Det er mange forskjellige typer hjernesvulster. Hjernesvulster kan forekomme hos både barn og voksne. Imidlertid er behandling for barn annerledes enn behandling for voksne. Se følgende -sammendrag for mer informasjon:

• Barndomsoversikt over hjerne- og ryggmargsvulster

• Behandling av svulster i sentralnervesystemet hos voksne

Det er forskjellige typer ependymomer.

Verdens helseorganisasjon (WHO) grupperer ependymale svulster i fem hovedundertyper:

• Subependymoma (WHO klasse I; sjelden hos barn).

• Myxopapillary ependymoma (WHO klasse I).

• Ependymoma (WHO klasse II).

• RELA fusjonspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III med endring i RELA-genet).

• Anaplastisk ependymom (WHO grad III).

Karakteren til en svulst beskriver hvor unormal kreftcellene ser ut under et mikroskop, og hvor raskt svulsten sannsynligvis vil vokse og spre seg. Lavgradige (grad I) kreftceller ser mer ut som normale celler enn høykvalitets kreftceller (grad II og III). Grad I kreftceller har også en tendens til å vokse og spre seg langsommere enn grad II og III kreftceller.

Den delen av hjernen som er berørt avhenger av hvor ependymom dannes.

Ependymomer kan dannes hvor som helst i de væskefylte ventriklene og gangene i hjernen og ryggmargen. De fleste ependymomer dannes i fjerde ventrikkel og påvirker lillehjernen og hjernestammen. Ependymomer dannes sjeldnere i hjernen og sjelden i ryggmargen.

Anatomi på innsiden av hjernen som viser lateral ventrikkel, tredje ventrikkel, fjerde ventrikkel og gangene mellom ventriklene (med cerebrospinalvæske vist i blått). Andre viste deler av hjernen inkluderer cerebrum, cerebellum, ryggmargen og hjernestammen (pons og medulla).

Hvor ependymomformene påvirker hjernens og ryggmargenes funksjon:

• Cerebellum: Den nedre, bakre delen av hjernen (nær midten av baksiden av hodet). Cerebellum kontrollerer bevegelse, balanse og holdning.

• Hjernestamme: Den delen som forbinder hjernen til ryggmargen, i den nederste delen av hjernen (like over nakken). Hjernestammen styrer pusten, hjertefrekvensen og nervene og musklene som brukes til å se, høre, gå, snakke og spise.

• Cerebrum: Den største delen av hjernen, øverst på hodet. Hjernen styrer tenking, læring, problemløsning, tale, følelser, lesing, skriving og frivillig bevegelse.

• Ryggmarg: Kolonnen av nervevev som løper fra hjernestammen ned i midten av ryggen. Den er dekket av tre tynne lag med vev som kalles membraner. Ryggmargen og membranene er omgitt av ryggvirvlene. Ryggmargenerver bærer meldinger mellom hjernen og resten av kroppen, for eksempel en melding fra hjernen som får muskler til å bevege seg eller en melding fra huden til hjernen for å føle berøring.

Årsaken til de fleste hjernesvulster i barndommen er ukjent.

Tegn og symptomer på barndomsependymom er ikke de samme hos alle barn.

Tegn og symptomer avhenger av følgende:

• Barnets alder.

• Hvor svulsten har dannet seg.

Tegn og symptomer kan være forårsaket av barndomsependymom eller av andre forhold. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Hyppig hodepine.

• Beslag.

• Kvalme og oppkast.

• Smerter i nakken eller ryggen.

• Tap av balanse eller problemer med å gå.

• Svakhet i beina.

• Uklart syn.

• En endring i tarmfunksjonen.

• Problemer med vannlating.

• Forvirring eller irritabilitet.

Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) barndomsependymom.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk eksamen og helsehistorie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, som klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

• Nevrologisk eksamen: En serie spørsmål og tester for å kontrollere hjernen, ryggmargen og nervefunksjonen. Undersøkelsen kontrollerer en persons mentale status, koordinasjon og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.

• MR (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium: En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i hjernen og ryggmargen. Et stoff kalt gadolinium injiseres i en blodåre og beveger seg gjennom blodstrømmen. Gadolinium samler seg rundt kreftcellene slik at de viser seg lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI).

• Lumbal punktering: En prosedyre som brukes til å samle cerebrospinalvæske (CSF) fra ryggsøylen. Dette gjøres ved å plassere en nål mellom to bein i ryggraden og inn i CSF rundt ryggmargen og fjerne en prøve av væske. Prøven av CSF blir sjekket under mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også kontrolleres for mengder protein og glukose. En høyere enn normal mengde protein eller lavere enn normal mengde glukose kan være et tegn på en svulst. Denne prosedyren kalles også en LP eller spinal tap.

Lumbal punktering. En pasient ligger i en krøllet stilling på et bord. Etter at et lite område på korsryggen er nummet, settes en ryggnål (en lang, tynn nål) inn i den nedre delen av ryggraden for å fjerne hjernevæske (CSF, vist i blått). Væsken kan sendes til et laboratorium for testing.

Childhood ependymoma diagnostiseres og fjernes i kirurgi.

Hvis diagnostiske tester viser at det kan være hjernesvulst, gjøres en biopsi ved å fjerne en del av hodeskallen og bruke en nål for å fjerne en prøve av hjernevevet. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller og bestemme graden av svulsten. Hvis det blir funnet kreftceller, vil legen fjerne så mye svulst som mulig under den samme operasjonen.

Kraniotomi: Det åpnes i hodeskallen og et stykke av hodeskallen fjernes for å vise en del av hjernen.

Følgende test kan gjøres på vevet som ble fjernet:

• Immunhistokjemi: En laboratorietest som bruker antistoffer for å kontrollere visse antigener (markører) i en prøve av pasientens vev. Antistoffene er vanligvis knyttet til et enzym eller et fluorescerende fargestoff. Etter at antistoffene binder seg til et spesifikt antigen i vevsprøven, aktiveres enzymet eller fargestoffet, og antigenet kan deretter sees under et mikroskop. Denne typen test brukes til å diagnostisere kreft og for å fortelle en type kreft fra en annen type kreft.

Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Prognosen og behandlingsalternativene avhenger av:

• Hvor svulsten har dannet seg i sentralnervesystemet (CNS).

• Enten det er visse endringer i gener eller kromosomer.

• Om noen kreftceller forblir etter operasjonen for å fjerne svulsten.

• Type og karakter av ependymom.

• Barnets alder når svulsten er diagnostisert.

• Enten kreften har spredt seg til andre deler av hjernen eller ryggmargen.

• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har oppstått (kom tilbake).

Prognosen avhenger også av om strålebehandling ble gitt, type og behandlingsdose, og om cellegift alene ble gitt.

Stages of Childhood Ependymoma

VIKTIGE PUNKTER

• Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for barndomsependymom.

• Tilbakevendende barndomsependymom er en svulst som har gått igjen (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet.

Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for barndomsependymom.

Staging er prosessen som brukes for å finne ut om kreft forblir etter operasjonen, og om kreft har spredt seg.

Behandlingen av ependymom avhenger av følgende:

• Hvor kreften er i hjernen eller ryggmargen.

• Barnets alder.

• Type og karakter av ependymom.

Tilbakevendende barndomsependymom er en svulst som har gått igjen (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet.

Barndomsependymom går ofte igjen, vanligvis på det opprinnelige kreftstedet. Svulsten kan komme tilbake så lenge som 15 år eller mer etter første behandling.

Behandlingsalternativ Oversikt

VIKTIGE PUNKTER

• Det finnes forskjellige typer behandling for barn med ependymom.

• Barn med ependymom bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av hjernesvulster hos barn.
• Tre typer behandling brukes:

• Kirurgi

• Strålebehandling

• Cellegift

• Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

• Målrettet terapi

• Behandling av barndomsependymom kan forårsake bivirkninger.

• Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Det finnes forskjellige typer behandling for barn med ependymom.

Ulike typer behandling er tilgjengelig for barn med ependymom. Noen behandlinger er standard (den for tiden brukte behandlingen), og noen blir testet i kliniske studier. En klinisk behandlingsstudie er en forskningsstudie som skal forbedre dagens behandlinger eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandling.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det vurderes å delta i en klinisk prøve. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandlingen.

Barn med ependymom bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av hjernesvulster hos barn. Behandlingen blir overvåket av en pediatrisk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Den pediatriske onkologen jobber med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter i å behandle barn med hjernesvulster og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Pediatrisk nevrokirurg.

• Nevrolog.

• Barnelege.

• Stråle onkolog.

• Medisinsk onkolog.

• Endokrinolog.

• Rehabiliteringsspesialist.

• Psykolog.

• Barnelivsspesialist.

Tre typer behandling brukes:

Kirurgi

Hvis resultatene av diagnostiske tester viser at det kan være hjernesvulst, gjøres en biopsi ved å fjerne en del av hodeskallen og bruke en nål for å fjerne en prøve av hjernevevet. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å se etter kreftceller. Hvis det blir funnet kreftceller, vil legen fjerne så mye svulst som mulig under den samme operasjonen.

Kraniotomi: Det åpnes i hodeskallen og et stykke av hodeskallen fjernes for å vise en del av hjernen.

En MR gjøres ofte etter at svulsten er fjernet for å finne ut om det er noen svulst. Hvis svulsten forblir, kan en annen operasjon for å fjerne så mye av den gjenværende svulsten som mulig gjøres.

Etter at legen har fjernet all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, kan noen pasienter få cellegift eller strålebehandling etter kirurgi for å drepe eventuelle kreftceller som er igjen. Behandling gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker røntgenstråler med høy energi eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kroppens område med kreft.

Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade nærliggende vev. Disse typer strålebehandling inkluderer følgende:

• Konform strålebehandling: Konform strålebehandling er en type ekstern strålebehandling som bruker en datamaskin til å lage et tredimensjonalt (3-D) bilde av svulsten og former strålingsstrålene slik at de passer til svulsten.

• Intensitetsmodulert strålebehandling (IMRT): IMRT er en type tredimensjonal (3-D) strålebehandling som bruker en datamaskin til å lage bilder av svulstens størrelse og form. Tynne stråler med forskjellige intensiteter (styrker) er rettet mot svulsten fra mange vinkler.

• Proton-strålebehandling: Protonstrålebehandling er en type høyenergi, ekstern strålebehandling. En stråleterapimaskin sikter strømmer av protoner (små, usynlige, positivt ladede partikler) mot kreftcellene for å drepe dem.

• Stereotaktisk strålekirurgi: Stereotaktisk strålekirurgi er en type ekstern strålebehandling. En stiv hoderamme er festet til hodeskallen for å holde hodet i ro under strålebehandlingen. En maskin sikter en enkelt stor dose stråling direkte mot svulsten. Denne prosedyren involverer ikke kirurgi. Det kalles også stereotaksisk strålekirurgi, strålekirurgi og strålekirurgi.

Yngre barn som får strålebehandling til hjernen har høyere risiko for problemer med vekst og utvikling enn eldre barn. 3-D konform strålebehandling og proton-strålebehandling blir undersøkt hos små barn for å se om effekten av stråling på vekst og utvikling blir mindre.

Cellegift

Kjemoterapi er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift blir tatt gjennom munnen eller injisert i en blodåre eller muskel, kommer legemidlene inn i blodet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift).

Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

Denne sammendragsseksjonen beskriver behandlinger som studeres i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver ny behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling gjør.

Målrettet terapi blir studert for behandling av barndomsependymom som har gått igjen (kommer tilbake).

Behandling av barndomsependymom kan forårsake bivirkninger.

For informasjon om bivirkninger som begynner under behandling for kreft, se siden Bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i flere måneder eller år kalles sene effekter. Sene effekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer, inkludert problemer med:

• Tannutvikling.

• Hørselsfunksjon.

• Bein- og muskelvekst og utvikling.

• Skjoldbruskfunksjon.

• Hjerneslag.

• Endringer i humør, følelser, tenkning, læring eller hukommelse.

• Andre kreftformer (nye krefttyper), som kreft i skjoldbruskkjertelen eller hjernekreft.

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt. (Se -sammendraget om sene effekter av behandling for barnekreft for mer informasjon.)

Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

For noen pasienter kan det være det beste behandlingsvalget å delta i en klinisk studie. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier gjøres for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandling eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å fremme forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme tilbake (eller komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om kliniske studier støttet av NCI finner du på NCIs nettside for kliniske studier. Kliniske studier støttet av andre organisasjoner finner du på nettstedet ClinicalTrials.gov.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreft eller for å finne ut kreftstadiet, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli gjort fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene av disse testene kan vise om barnets tilstand har endret seg eller om kreften har oppstått (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller kontroller.

Oppfølgingstester for barndomsependymom inkluderer MR (magnetisk resonansavbildning) av hjernen og ryggmargen med følgende intervaller:

• Først 2 til 3 år etter behandling: Hver 3. til 4. måned.

• Fire til fem år etter behandling: Hver sjette måned.

• Mer enn 5 år etter behandling: En gang i året.

Behandling av barndoms myxopapillær ependymom

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av nylig diagnostisert myxopapillært ependymom hos barn (grad I) er:

• Kirurgi. Noen ganger gis strålebehandling etter operasjonen.

Behandling av barndomsependymom, anaplastisk ependymom og RELA fusjonspositivt ependymom

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av nydiagnostisert barndomsependymom (grad II), anaplastisk ependymom (grad III) og RELA fusjonspositivt ependymom (grad II eller grad III) er:

• Kirurgi.

Etter operasjonen avhenger planen for videre behandling av følgende:

• Om noen kreftceller forblir etter operasjonen.

• Enten kreften har spredt seg til andre deler av hjernen eller ryggmargen.

• Barnets alder.

Når svulsten er fullstendig fjernet og kreftcellene ikke har spredt seg, kan behandlingen omfatte følgende:

• Strålebehandling.

Når en del av svulsten forblir etter operasjonen, men kreftcellene ikke har spredt seg, kan behandlingen omfatte følgende:

• En annen operasjon for å fjerne så mye av gjenværende svulst som mulig.

• Strålebehandling.

• Cellegift.

Når kreftceller har spredt seg i hjernen og ryggmargen, kan behandlingen omfatte følgende:

• Strålebehandling til hjernen og ryggmargen.

• Cellegift.

Behandling for barn yngre enn 1 år kan omfatte følgende:

• Cellegift.

• Strålebehandling. Strålebehandling gis ikke til barn før de er eldre enn 1 år.

• En klinisk studie av tredimensjonal (3-D) konform strålebehandling eller proton-strålebehandling.

Behandling av tilbakevendende barndomsependymom

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Behandling av tilbakevendende barndomsependymom kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

• Strålebehandling, som kan omfatte stereotaktisk strålekirurgi, intensitetsmodulert strålebehandling eller protonstrålebehandling.

• Cellegift.

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

For å lære mer om hjernesvulster i barndommen

For mer informasjon om hjernesvulster i barndommen, se følgende:

• Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC) Avslutt ansvarsfraskrivelse

For mer informasjon om kreft hos barn og andre generelle kreftressurser, se følgende:

• Om kreft

• Barndomskreft

• CureSearch for barnekreft. Ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger av behandling for kreft hos barn

• Ungdom og unge voksne med kreft

• Barn med kreft: En guide for foreldre

• Kreft hos barn og ungdom

• Iscenesettelse

• Å takle kreft

• Spørsmål å stille legen din om kreft

• For overlevende og omsorgspersoner