Typer / hjerne / pasient / barn-cns-atrt-behandling-pdq

Sentralnervesystemet i barndommen Atypisk Teratoid / Rhabdoid Tumor Treatment (®) - pasientversjon

Generell informasjon om barndommen sentralnervesystemet (CNS) Atypisk teratoid / Rhabdoid tumor

VIKTIGE PUNKTER

• Sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid tumor er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i hjernens vev.

• Visse genetiske endringer kan øke risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

• Tegn og symptomer på atypisk teratoid / rhabdoid svulst er ikke den samme hos hver pasient.

• Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

• Atypisk teratoid / rhabdoid svulst i barndommen diagnostiseres og kan fjernes under kirurgi.

• Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid tumor er en sykdom der ondartede (kreft) celler dannes i hjernens vev.

Sentralnervesystemet (CNS) atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) er en veldig sjelden, raskt voksende svulst i hjernen og ryggmargen. Det forekommer vanligvis hos barn i alderen tre år og yngre, selv om det kan forekomme hos eldre barn og voksne.

Omtrent halvparten av disse svulstene dannes i lillehjernen eller hjernestammen. Hjernen er den delen av hjernen som styrer bevegelse, balanse og kroppsholdning. Hjernestammen styrer pusten, hjertefrekvensen og nervene og musklene som brukes til å se, høre, gå, snakke og spise. AT / RT kan også bli funnet i andre deler av sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg).

Hjernens anatomi. Det supratentorale området (den øvre delen av hjernen) inneholder cerebrum, lateral ventrikkel og tredje ventrikkel (med cerebrospinalvæske vist i blått), choroid plexus, pinealkjertel, hypothalamus, hypofysen og synsnerven. Det bakre fossa / infratentoriale området (nedre del av hjernen) inneholder lillehjernen, tektum, fjerde ventrikkel og hjernestammen (mellomhjernen, pons og medulla). Tentorium skiller supratentorium fra infratentorium (høyre panel). Hodeskallen og hjernehinnene beskytter hjernen og ryggmargen (venstre panel).

Dette sammendraget beskriver behandlingen av primære hjernesvulster (svulster som begynner i hjernen). Behandling for metastaserende hjernesvulster, som er svulster dannet av kreftceller som begynner i andre deler av kroppen og spres til hjernen, er ikke dekket i dette sammendraget. For mer informasjon, se -sammendraget om behandling av hjerne- og ryggmargsvulster i barndommen Oversikt om de forskjellige typer barnehjerne- og ryggmargsvulster.

Hjernesvulster kan forekomme hos både barn og voksne; behandling for barn kan imidlertid være annerledes enn behandling for voksne. Se -behandlingssammendraget om behandling av svulster i sentralnervesystemet hos voksne for mer informasjon.

Visse genetiske endringer kan øke risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med barnets lege hvis du tror barnet ditt kan være i fare.

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor kan være knyttet til endringer i tumorundertrykkelsesgenene SMARCB1 eller SMARCA4. Gener av denne typen lager et protein som hjelper til med å kontrollere cellevekst. Endringer i DNA fra tumorundertrykkende gener som SMARCB1 eller SMARCA4 kan føre til kreft.

Endringer i SMARCB1- eller SMARCA4-genene kan arves (overføres fra foreldre til avkom). Når denne genendringen er arvet, kan svulster dannes i to deler av kroppen samtidig (for eksempel i hjernen og nyrene). For pasienter med AT / RT kan genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om arvelige sykdommer og et mulig behov for gentesting) anbefales.

Tegn og symptomer på atypisk teratoid / rhabdoid svulst er ikke den samme hos hver pasient.

Tegn og symptomer avhenger av følgende:

• Barnets alder.

• Hvor svulsten har dannet seg.

Fordi atypisk teratoid / rhabdoid svulst vokser raskt, kan tegn og symptomer utvikle seg raskt og bli verre over en periode på dager eller uker. Tegn og symptomer kan være forårsaket av AT / RT eller av andre forhold. Ta kontakt med barnets lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Morgenhodepine eller hodepine som forsvinner etter oppkast.

• Kvalme og oppkast.

• Uvanlig søvnighet eller endring i aktivitetsnivå.

• Tap av balanse, manglende koordinering eller problemer med å gå.

• Økning i hodestørrelse (hos spedbarn).

Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

• Nevrologisk eksamen: En serie spørsmål og tester for å kontrollere hjernen, ryggmargen og nervefunksjonen. Undersøkelsen kontrollerer en persons mentale status, koordinasjon og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.

• MR (magnetisk resonansbilder): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i hjernen og ryggmargen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansbilder (NMRI).

• Lumbal punktering: En prosedyre som brukes til å samle cerebrospinalvæske (CSF) fra ryggsøylen. Dette gjøres ved å plassere en nål mellom to bein i ryggraden og inn i CSF rundt ryggmargen og fjerne en prøve av væske. Prøven av CSF blir sjekket under mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også kontrolleres for mengder protein og glukose. En høyere enn normal mengde protein eller lavere enn normal mengde glukose kan være et tegn på en svulst. Denne prosedyren kalles også en LP eller spinal tap.

• SMARCB1 og SMARCA4 gentest: En laboratorietest der en prøve av blod eller vev testes for visse endringer i SMARCB1 og SMARCA4 gener.

Atypisk teratoid / rhabdoid svulst i barndommen diagnostiseres og kan fjernes under kirurgi.

Hvis leger tror det kan være hjernesvulst, kan en biopsi gjøres for å fjerne en prøve av vev. For svulster i hjernen gjøres biopsien ved å fjerne en del av hodeskallen og bruke en nål for å fjerne en prøve av vev. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller. Hvis det blir funnet kreftceller, kan legen fjerne så mye tumor som trygt mulig under den samme operasjonen. Patologen sjekker kreftcellene for å finne ut hvilken type hjernesvulst. Det er ofte vanskelig å fjerne AT / RT fullstendig på grunn av hvor svulsten er i hjernen og fordi den allerede kan ha spredt seg på diagnosetidspunktet.

Kraniotomi: Det åpnes i hodeskallen og et stykke av hodeskallen fjernes for å vise en del av hjernen.

Følgende test kan gjøres på prøven av vev som fjernes:

• Immunhistokjemi: En laboratorietest som bruker antistoffer for å kontrollere visse antigener (markører) i en prøve av pasientens vev. Antistoffene er vanligvis knyttet til et enzym eller et fluorescerende fargestoff. Etter at antistoffene binder seg til et spesifikt antigen i vevsprøven, aktiveres enzymet eller fargestoffet, og antigenet kan deretter sees under et mikroskop. Denne typen test brukes til å diagnostisere kreft og for å fortelle en type kreft fra en annen type kreft.

Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene.

Prognosen (sjansen for utvinning) og behandlingsalternativene avhenger av følgende:

• Om det er visse arvelige genendringer.

• Barnets alder.

• Mengden svulst som gjenstår etter operasjonen.

• Om kreften har spredt seg til andre deler av sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller til nyrene på diagnosetidspunktet.

Stages of Childhood CNS Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor

VIKTIGE PUNKTER

• Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Omfanget eller spredningen av kreft blir vanligvis beskrevet som stadier. Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

For behandling er denne svulsten gruppert som nylig diagnostisert eller tilbakevendende. Behandlingen avhenger av følgende:

• Barnets alder.

• Hvor mye kreft gjenstår etter operasjonen for å fjerne svulsten.

Resultatene fra følgende prosedyre brukes også til å planlegge behandlingen:

• Ultralydundersøkelse: En prosedyre der høyenergiske lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer, for eksempel nyrene, og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles sonogram. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere. Denne prosedyren er gjort for å sjekke for svulster som også kan ha dannet seg i nyrene.

Behandlingsalternativ Oversikt

VIKTIGE PUNKTER

• Det finnes forskjellige typer behandling for pasienter med sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

• Barn med atypisk teratoid / rhabdoid svulst bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på

behandling av kreft hos barn.

• Hjernesvulster i barndommen kan forårsake tegn eller symptomer som begynner før kreft diagnostiseres og fortsetter i flere måneder eller år.

• Behandling for barndom sentralnervesystemet atypiske teratoide / rhabdoid svulster kan forårsake bivirkninger.

• Fire typer behandling brukes:

• Kirurgi

• Cellegift

• Strålebehandling

• Høydose cellegift med stamcelletransplantasjon

• Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

• Målrettet terapi

• Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

• Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

• Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Det finnes forskjellige typer behandling for pasienter med sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Ulike typer behandling er tilgjengelig for pasienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) i sentralnervesystemet. Behandling for AT / RT er vanligvis innenfor en klinisk studie. En klinisk behandlingsstudie er en forskningsstudie som skal forbedre dagens behandlinger eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om pågående kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted. Å velge den mest hensiktsmessige kreftbehandlingen er en beslutning som ideelt sett involverer pasienten, familien og helseteamet.

Barn med atypisk teratoid / rhabdoid svulst bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter i behandling av kreft hos barn.

Behandlingen blir overvåket av en pediatrisk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Den pediatriske onkologen samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter i behandling av barn med kreft i sentralnervesystemet og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.

• Pediatrisk nevrokirurg.

• Stråle onkolog.

• Nevrolog.

• Barnesykepleierspesialist.

• Rehabiliteringsspesialist.

• Psykolog.

• Sosialarbeider.

• Genetiker eller genetisk rådgiver.

Hjernesvulster i barndommen kan forårsake tegn eller symptomer som begynner før kreft diagnostiseres og fortsetter i flere måneder eller år.

Tegn eller symptomer forårsaket av svulsten kan begynne før diagnosen. Disse tegnene eller symptomene kan fortsette i flere måneder eller år. Det er viktig å snakke med barnets leger om tegn eller symptomer forårsaket av svulsten som kan fortsette etter behandling.

Behandling for barndom sentralnervesystemet atypiske teratoide / rhabdoid svulster kan forårsake bivirkninger.

For informasjon om bivirkninger som begynner under behandling for kreft, se siden Bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i flere måneder eller år kalles sene effekter. Sene effekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.

• Endringer i humør, følelser, tenkning, læring eller hukommelse.

• Andre kreftformer (nye typer kreft).

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt. (Se -sammendraget om sene effekter av behandling for barnekreft for mer informasjon).

Fire typer behandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi brukes til å diagnostisere og behandle CNS atypisk teratoid / rhabdoid svulst. Se avsnittet Generell informasjon i dette sammendraget.

Etter at legen har fjernet all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, vil de fleste pasienter få cellegift og muligens strålebehandling etter operasjon for å drepe eventuelle kreftceller som er igjen. Behandling gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Cellegift

Kjemoterapi er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg.

• Når cellegift legges direkte inn i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som magen, påvirker legemidlene hovedsakelig tumorceller i disse områdene (regional cellegift). Vanlige doser med kreftmedisiner gitt gjennom munn eller blodåre for å behandle hjerne- og ryggmargsvulster, kan ikke krysse blod-hjerne-barrieren og nå svulsten. Antikreftmedisiner injisert i cerebrospinalvæsken er i stand til å nå svulsten. Dette kalles intratekal cellegift.

• Når cellegift tas gjennom munnen eller injiseres i en blodåre eller muskel, kommer legemidlene inn i blodet og kan nå tumorceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Høye doser av noen kreftmedisiner gitt i en blodåre kan krysse blod-hjerne-barrieren og nå svulsten.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker røntgenstråler med høy energi eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.

• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff forseglet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller nær kreften.

Måten strålebehandling gis på, avhenger av hvilken type svulst som blir behandlet, og om den har spredt seg. Ekstern strålebehandling kan gis til hjernen og ryggmargen.

Fordi strålebehandling kan påvirke vekst og hjerneutvikling hos små barn, spesielt barn som er tre år eller yngre, kan dosen av strålebehandling være lavere enn hos eldre barn.

Høydose cellegift med stamcelletransplantasjon

Høye doser cellegift er gitt for å drepe kreftceller. Friske celler, inkludert bloddannende celler, blir også ødelagt av kreftbehandlingen. Stamcelletransplantasjon er en behandling for å erstatte de bloddannende cellene. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra pasienten eller en donors blod eller benmarg og fryses og lagres. Etter at pasienten har fullført cellegift, blir de lagrede stamcellene tint og gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfuserte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Nye typer behandling blir testet i kliniske studier.

Denne sammendragsseksjonen beskriver behandlinger som studeres i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver ny behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe spesifikke kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling gjør. Målrettet terapi blir studert i behandling av tilbakevendende sentralnervesystem hos barndommen atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Pasienter vil kanskje tenke på å delta i en klinisk prøve.

For noen pasienter kan det være det beste behandlingsvalget å delta i en klinisk studie. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier gjøres for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandling eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å fremme forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme tilbake (eller komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier pågår i mange deler av landet. Informasjon om kliniske studier støttet av NCI finner du på NCIs nettside for kliniske studier. Kliniske studier støttet av andre organisasjoner finner du på nettstedet ClinicalTrials.gov.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli gjort fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene av disse testene kan vise om barnets tilstand har endret seg eller om kreften har oppstått (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller kontroller.

Behandlingsmuligheter for nylig diagnostisert barndom CNS Atypisk teratoid / raboidoid svulst

VIKTIGE PUNKTER

• Det er ingen standardbehandling for pasienter med sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

• Kombinasjoner av behandlinger brukes til pasienter med atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Det er ingen standardbehandling for pasienter med sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Kombinasjoner av behandlinger brukes til pasienter med atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Fordi atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) er raskt voksende, gis vanligvis en kombinasjon av behandlinger. Etter operasjon for å fjerne svulsten, kan behandlinger for AT / RT omfatte kombinasjoner av følgende:

• Cellegift.

• Strålebehandling.

• Høydose cellegift med stamcelletransplantasjon.

Kliniske studier av nye behandlinger bør vurderes for pasienter med nylig diagnostisert atypisk teratoid / rhabdoid svulst.

Bruk vårt kliniske forsøk for å finne NCI-støttede kreftkliniske studier som godtar pasienter. Du kan søke etter studier basert på krefttype, pasientens alder og hvor forsøkene blir utført. Generell informasjon om kliniske studier er også tilgjengelig.

Behandlingsalternativer for tilbakevendende CNS atypisk teratoid / raboidoid svulst

For informasjon om behandlingene som er oppført nedenfor, se avsnittet Oversikt over behandlingsalternativer.

Det er ingen standardbehandling for pasienter med tilbakevendende barndom sentralnervesystemet atypisk teratoid / rhabdoid svulst. Behandlingen kan omfatte følgende:

• En klinisk studie av målrettet terapi.

• En klinisk studie som kontrollerer en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten, avhenger av typen genforandring.

Bruk vårt kliniske forsøk for å finne NCI-støttede kreftkliniske studier som godtar pasienter. Du kan søke etter studier basert på krefttype, pasientens alder og hvor forsøkene blir utført. Generell informasjon om kliniske studier er også tilgjengelig.

For å lære mer om barndom CNS atypisk teratoid / raboidoid svulst og andre barndoms hjernesvulster

For mer informasjon om atypisk teratoid / rhabdoid svulst og andre hjernesvulster i barndommen, se følgende:

• Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC) Avslutt ansvarsfraskrivelse

For mer informasjon om kreft hos barn og andre generelle kreftressurser, se følgende:

• Om kreft

• Barndomskreft

• CureSearch for barnekreft. Ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger av behandling for kreft hos barn

• Ungdom og unge voksne med kreft

• Barn med kreft: En guide for foreldre

• Kreft hos barn og ungdom

• Iscenesettelse

• Å takle kreft

• Spørsmål å stille legen din om kreft

• For overlevende og omsorgspersoner