Types/bone/bone-fact-sheet

Primær beinkreft

Hva er bentumorer?

Flere forskjellige typer svulster kan vokse i bein: primære bentumorer, som dannes fra beinvev og kan være ondartede (kreft) eller godartede (ikke kreft), og metastatiske svulster (svulster som utvikler seg fra kreftceller som dannes andre steder i kroppen og spred deretter til beinet). Ondartede primære bentumorer (primære beinkreft) er mindre vanlige enn godartede primære bentumorer. Begge typer primære bentumorer kan vokse og komprimere sunt beinvev, men godartede svulster sprer eller ødelegger vanligvis ikke beinvev og er sjelden en livsfare.

Primære beinkreft er inkludert i den bredere kategorien av kreft som kalles sarkomer. (Bløtvevsarkomer - sarkomer som begynner i muskel, fett, fibrøst vev, blodkar eller annet støttende vev i kroppen, inkludert synovial sarkom - er ikke omtalt i dette faktaarket.)

Primær beinkreft er sjelden. Det utgjør mye mindre enn 1% av alle nye kreftformer diagnostisert. I 2018 vil anslagsvis 3.450 nye tilfeller av primær beinkreft bli diagnostisert i USA (1).

Kreft som metastaserer (sprer seg) til beinene fra andre deler av kroppen kalles metastatisk (eller sekundær) beinkreft og blir referert til av organet eller vevet det begynte i - for eksempel brystkreft som har metastasert til beinet . Hos voksne er kreftsvulster som har metastasert til beinet, mye mer vanlig enn primær beinkreft. For eksempel levde anslagsvis 280 000 voksne i alderen 18-64 år i USA på slutten av 2008 med metastatisk kreft i bein (2).

Selv om de fleste krefttyper kan spre seg til beinet, er beinmetastase spesielt sannsynlig ved visse kreftformer, inkludert bryst- og prostatakreft. Metastatiske svulster i beinet kan forårsake brudd, smerte og unormalt høye nivåer av kalsium i blodet, en tilstand som kalles hyperkalsemi.

Hva er de forskjellige typene av primær beinkreft?

Typer av primær beinkreft er definert av hvilke celler i beinet som gir opphav til dem.

Osteosarkom

Osteosarkom oppstår fra beindannende celler kalt osteoblaster i osteoidvev (umoden beinvev). Denne svulsten forekommer vanligvis i armen nær skulderen og i benet nær kneet hos barn, ungdommer og unge voksne (3), men kan forekomme i hvilket som helst bein, spesielt hos eldre voksne. Den vokser ofte raskt og sprer seg til andre deler av kroppen, inkludert lungene. Risikoen for osteosarkom er høyest blant barn og ungdom i alderen 10 og 19. Menn er mer sannsynlig enn kvinner å utvikle osteosarkom. Blant barn er osteosarkom vanligere hos svarte og andre rase / etniske grupper enn hos hvite, men blant voksne er det vanligere hos hvite enn i andre rase / etniske grupper.

Kondrosarkom

Kondrosarkom begynner i bruskvev. Brusk er en type bindevev som dekker endene av bein og leder leddene. Kondrosarkom dannes oftest i bekkenet, overbenet og skulderen og vokser vanligvis sakte, selv om det noen ganger kan vokse raskt og spre seg til andre deler av kroppen. Kondrosarkom forekommer hovedsakelig hos eldre voksne (over 40 år). Risikoen øker med økende alder. En sjelden type kondrosarkom kalt ekstraskeletalt kondrosarkom dannes ikke i beinbrusk. I stedet dannes det i det myke vevet i den øvre delen av armer og ben.

Ewing-sarkom

Ewing-sarkom oppstår vanligvis i bein, men kan også sjelden oppstå i bløtvev (muskel, fett, fibervev, blodkar eller annet støttende vev). Ewing-sarkomer dannes vanligvis i bekkenet, bena eller ribbeina, men kan dannes i hvilket som helst bein (3). Denne svulsten vokser ofte raskt og sprer seg til andre deler av kroppen, inkludert lungene. Risikoen for Ewing-sarkom er høyest hos barn og ungdom under 19 år. Gutter er mer sannsynlig å utvikle Ewing-sarkom enn jenter. Ewing-sarkom er mye mer vanlig hos hvite enn hos svarte eller asiater.

Chordoma

Chordoma er en svært sjelden svulst som dannes i bein i ryggraden. Disse svulstene opptrer vanligvis hos eldre voksne og dannes vanligvis ved foten av ryggraden (korsbenet) og ved foten av skallen. Omtrent dobbelt så mange menn som kvinner får diagnosen chordoma. Når de forekommer hos yngre mennesker og barn, blir de vanligvis funnet ved bunnen av hodeskallen og i livmorhalsen (nakken).

Flere typer godartede bentumorer kan i sjeldne tilfeller bli ondartede og spre seg til andre deler av kroppen (4). Disse inkluderer gigantisk celletumor i bein (også kalt osteoklastom) og osteoblastom. Kjempecelletumor i bein forekommer hovedsakelig i endene av de lange beinene i armer og ben, ofte nær kneleddet (5). Disse svulstene, som vanligvis forekommer hos unge og middelaldrende voksne, kan være aggressivt lokalt og forårsake ødeleggelse av bein. I sjeldne tilfeller kan de spre seg (metastasere), ofte til lungene. Osteoblastom erstatter normalt hardt beinvev med en svakere form som kalles osteoid. Denne svulsten forekommer hovedsakelig i ryggraden (6). Den vokser sakte og forekommer hos unge og middelaldrende voksne. Sjeldne tilfeller av at denne svulsten blir ondartet er rapportert.

Hva er de mulige årsakene til beinkreft?

Selv om primær benkreft ikke har en klart definert årsak, har forskere identifisert flere faktorer som øker sannsynligheten for å utvikle disse svulstene.

• Tidligere kreftbehandling med stråling, cellegift eller stamcelletransplantasjon. Osteosarkom forekommer oftere hos personer som har hatt høy dose ekstern strålebehandling (spesielt på stedet i kroppen der strålingen ble gitt) eller behandling med visse kreftmedisiner, spesielt alkyleringsmidler; de som blir behandlet i barndommen har særlig risiko. I tillegg utvikler osteosarkom hos en liten prosentandel (ca. 5%) av barn som gjennomgår myeloablativ hematopoietisk stamcelletransplantasjon.

• Visse arvelige forhold.Et lite antall beinkreft skyldes arvelige forhold (3). For eksempel har barn som har hatt arvelig retinoblastom (en uvanlig kreft i øyet) en høyere risiko for å utvikle osteosarkom, spesielt hvis de behandles med stråling. Medlemmer av familier med Li-Fraumeni syndrom har økt risiko for osteosarkom og kondrosarkom samt andre typer kreft. I tillegg har personer som har arvelige mangler i bein en økt livstidsrisiko for å utvikle kondrosarkom. Childhood chordoma er knyttet til tuberøs sklerosekompleks, en genetisk lidelse der godartede svulster dannes i nyrene, hjernen, øynene, hjertet, lungene og huden. Selv om Ewing-sarkom ikke er sterkt forbundet med arvelige kreftsyndromer eller medfødte barnesykdommer (7, 8),

• Visse godartede beinforhold. Mennesker over 40 år som har Pagets sykdom i bein (en godartet tilstand preget av unormal utvikling av nye beinceller) har økt risiko for å utvikle osteosarkom.

Hva er symptomene på beinkreft?

Smerter er det vanligste symptomet på beinkreft, men ikke alle beinkreft forårsaker smerte. Vedvarende eller uvanlig smerte eller hevelse i eller i nærheten av et bein kan være forårsaket av kreft eller andre forhold. Andre symptomer på beinkreft inkluderer en klump (som kan føles myk og varm) i armer, ben, bryst eller bekken; uforklarlig feber; og et bein som knekker uten kjent grunn. Det er viktig å oppsøke lege for å finne årsaken til eventuelle bein symptomer.

Hvordan diagnostiseres beinkreft?

For å diagnostisere beinkreft, spør legen om pasientens personlige og familiemedisinske historie. Legen utfører også en fysisk undersøkelse og kan bestille laboratorie- og andre diagnostiske tester. Disse testene kan omfatte følgende:

• Røntgenstråler, som kan vise plasseringen, størrelsen og formen på en bentumor. Hvis røntgenstråler antyder at et unormalt område kan være kreft, vil legen sannsynligvis anbefale spesielle bildebehandlingstester. Selv om røntgenstråler antyder at et unormalt område er godartet, vil legen kanskje gjøre ytterligere tester, spesielt hvis pasienten opplever uvanlig eller vedvarende smerte.

• En beinskanning, som er en test der en liten mengde radioaktivt materiale injiseres i et blodkar og beveger seg gjennom blodstrømmen; den samler seg deretter i beinene og oppdages av en skanner.

• En computertomografi (CT eller CAT) skanning, som er en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler, som er opprettet av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin.

• En magnetisk resonansbildebehandling (MRI), som bruker en kraftig magnet koblet til en datamaskin for å lage detaljerte bilder av områder inne i kroppen uten å bruke røntgenstråler.

• En skanning av positronemisjonstomografi (PET), der en liten mengde radioaktiv glukose (sukker) injiseres i en blodåre, og en skanner brukes til å lage detaljerte, datastyrte bilder av områder i kroppen der glukosen brukes. Fordi kreftceller ofte bruker mer glukose enn normale celler, kan bildene brukes til å finne kreftceller i kroppen.

• Et angiogram, som er en røntgen av blodkar.

• Biopsi (fjerning av en vevsprøve fra bentumoren) for å avgjøre om kreft er tilstede. Kirurgen kan utføre en nålbiopsi, en eksisjonsbiopsi eller en snittbiopsi. Under en nålbiopsi lager kirurgen et lite hull i beinet og fjerner en prøve av vev fra svulsten med et nålelignende instrument. For eksisjonsbiopsi fjerner kirurgen en hel klump eller mistenkelig område for diagnose. I en snittbiopsi skjærer kirurgen seg inn i svulsten og fjerner en prøve av vev. Biopsier gjøres best av en ortopedisk onkolog (en lege med erfaring i behandling av beinkreft) fordi plasseringen av biopsisnittet kan påvirke påfølgende kirurgiske alternativer. En patolog (en lege som identifiserer sykdom ved å studere celler og vev under et mikroskop) undersøker vevet for å avgjøre om det er kreft.

• Blodprøver for å bestemme nivåene av to enzymer kalt alkalisk fosfatase og laktatdehydrogenase. Store mengder av disse enzymene kan være tilstede i blodet hos personer med osteosarkom eller Ewing-sarkom. Høye nivåer av alkalisk fosfatase i blodet oppstår når cellene som danner beinvev er veldig aktive — når barn vokser, når et knekt bein er i ferd med å repareres, eller når en sykdom eller svulst forårsaker produksjon av unormalt beinvev. Fordi høye nivåer av alkalisk fosfatase er normale hos voksende barn og ungdom, er denne testen ikke en pålitelig indikator på beinkreft.

Hvordan behandles primær beinkreft?

Behandlingsalternativene avhenger av kreftens type, størrelse, plassering og stadium, samt personens alder og generelle helse. Behandlingsalternativer for beinkreft inkluderer kirurgi, cellegift, strålebehandling, kryokirurgi og målrettet terapi.

• Kirurgi er den vanlige behandlingen for beinkreft. Kirurgen fjerner hele svulsten med negative marginer (det vil si at det ikke finnes kreftceller i kanten av vevet som fjernes under operasjonen). Kirurgen kan også bruke spesielle kirurgiske teknikker for å minimere mengden sunt vev som fjernes sammen med svulsten. Dramatiske forbedringer i kirurgiske teknikker og preoperativ tumorbehandling har gjort det mulig for de fleste pasienter med beinkreft i en arm eller et bein å unngå radikale kirurgiske prosedyrer. (det vil si fjerning av hele lemmen). Imidlertid trenger de fleste pasienter som gjennomgår lemsparende kirurgi rekonstruktiv kirurgi for å gjenvinne lemfunksjonen (3).

• Kjemoterapi er bruk av kreftmedisiner for å drepe kreftceller. Pasienter som har Ewing-sarkom (nylig diagnostisert og tilbakevendende) eller nylig diagnostisert osteosarkom, får vanligvis en kombinasjon av kreftmedisiner før de blir operert. Kjemoterapi brukes vanligvis ikke til å behandle kondrosarkom eller chordoma (3).

• Strålebehandling, også kalt strålebehandling, innebærer bruk av røntgenstråler med høy energi for å drepe kreftceller. Denne behandlingen kan brukes i kombinasjon med kirurgi. Det brukes ofte til å behandle Ewing-sarkom (3). Det kan også brukes med andre behandlinger for osteosarkom, kondrosarkom og chordoma, spesielt når en liten mengde kreft gjenstår etter operasjonen. Det kan også brukes til pasienter som ikke har kirurgi. Et radioaktivt stoff som samles i bein, kalt samarium, er en intern form for strålebehandling som kan brukes alene eller med stamcelletransplantasjon for å behandle osteosarkom som har kommet tilbake etter behandling i et annet bein.

• Kryokirurgi er bruk av flytende nitrogen for å fryse og drepe kreftceller. Denne teknikken kan noen ganger brukes i stedet for konvensjonell kirurgi for å ødelegge svulster i bein (10).

• Målrettet terapi er bruk av et medikament som er designet for å samhandle med et bestemt molekyl involvert i vekst og spredning av kreftceller. Det monoklonale antistoffet denosumab (Xgeva®) er en målrettet terapi som er godkjent for behandling av voksne og skjelettmodne ungdommer med gigantisk celletumor i bein som ikke kan fjernes med kirurgi. Det forhindrer ødeleggelse av bein forårsaket av en type bencelle som kalles osteoklast.

Mer informasjon om behandling for spesifikke typer beinkreft finner du i følgende sammendrag av ® kreftbehandling:

• Ewing sarkombehandling

• Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom av beinbehandling

• Uvanlige kreftformer av barndomsbehandling (avsnitt om Chordoma)

Hva er bivirkningene av behandling for beinkreft?

Personer som har blitt behandlet for beinkreft har økt sannsynlighet for å utvikle sene effekter av behandlingen når de blir eldre. Disse sene effektene avhenger av behandlingstypen og pasientens alder ved behandling og inkluderer fysiske problemer som involverer hjerte, lunge, hørsel, fruktbarhet og bein; nevrologiske problemer; og andre kreftformer (akutt myeloid leukemi, myelodysplastisk syndrom og strålingsindusert sarkom). Behandling av bentumorer med kryokirurgi kan føre til ødeleggelse av nærliggende beinvev og resultere i brudd, men disse effektene blir kanskje ikke sett på en stund etter den første behandlingen.

Benkreft metastaserer noen ganger, spesielt til lungene, eller kan komme seg tilbake (komme tilbake), enten på samme sted eller i andre bein i kroppen. Personer som har hatt beinkreft, bør se legen sin regelmessig og bør rapportere om uvanlige symptomer med en gang. Oppfølgingen varierer for forskjellige typer og stadier av beinkreft. Vanligvis blir pasienter sjekket ofte av legen og har regelmessige blodprøver og røntgenbilder. Regelmessig oppfølging sørger for at helseendringer diskuteres og at problemer blir behandlet så snart som mulig.

Valgte referanser '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Kreftstatistikk, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstrakt]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Anslått antall vanlige tilfeller av metastatisk bein sykdom i den amerikanske voksne befolkningen. Klinisk epidemiologi 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstrakt]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. I: DeVita, Hellman og Rosenbergs kreft: prinsipper og praksis for onkologi. 10. utgave. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Oppdatert 26. juli 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigne svulster i beinet: En gjennomgang. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstrakt]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Giant cell tumor of bone - En oversikt. Archives of Bone and Joint Surgery 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstrakt]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Beindannende svulster. Kirurgiske patologiklinikker 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstrakt]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Benkreft. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktører. Schottenfeld og Fraumeni, kreftepidemiologi og forebygging. Fjerde utgave. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. barndomskreft. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktører. Schottenfeld og Fraumeni, kreftepidemiologi og forebygging. Fjerde utgave. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genomenomfattende assosieringsstudie identifiserer flere nye loci assosiert med følsomhet for Ewing-sarkom. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstrakt]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperative komplikasjoner med kryoterapi i bentumorer. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstrakt]

Sorter etter dato Sorter etter poengsum

Aktiver automatisk oppdatering av kommentarer

Legg til din kommentar

love.co ønsker alle kommentarer velkommen . Hvis du ikke vil være anonym, registrer deg eller logg inn . Det er gratis.